ULaval:MED-1230/thème 10/flashcards
Fille :
95 % débute 8 10/12-12 10/12 moyenne à 10 10/12
entre 8-13 ans
Gars :
95 % débute 9 1/2-13 1/2 moyenne à 11 1/2
entre 9-14 ans
Système endocrinien fonctionne à la naissance
quiescence durant la période pré-pubertaire
Réactivation à la puberté
Sécrétion pulsatile de GnRH par hypothalamus (gonadotrophine, qui stimule gonade)
Libération intermittente de LH et FSH par hypophyse
La production de FSH augmente de la naissance à 2 ans puis diminue et quiescence entre 4-11 ans pour réaugmenter à la puberté
Augmentation de l'amplitude et de la fréquence des pics de GnRH
1er pic de LH nocturne
2e LH > FSH diurne
Pic LH ovulatoire stade plus avancé de puberté
LH produit testostérone par cellule de Leydig
La testostérone amène la spermatogénèse
FSH augmente le volume testiculaire
FSH développe les follicules primordiaux et stimulation de la granulome à sécréter estradiol au niveau de la thèque
Ovulation et formation de corps jaune
LH pic ovulation plus tard
Favorise développement vulve, vagin, sein, bassin, distribution féminine des graisses
Stimule croissance du cartilage osseux
rétrocontrole + ou - sur gonadotrophine (FSH, LH)
Stimule croissance des organes génitaux externes, pilosité sexuelle, glandes sébacées
Développement larynx et cordes vocales
Exercent un retrocontrôle négatif sur LH et FSH
Augmente masse osseuse et musculaire
Élargissement des épaules
Nécessaire à spermatogénèse et caractère sexuel 2nrd
Étroite corrélation entre âge pubertaire des parent et enfants
Génétique
Environnement
Intégrité des facteurs neuro-hypothalamique
Maladie
Stress physique (activité physique intense) ou psychologique
Facteurs impliqués dans déclenchement pubertaire:
GH :
Facilite début puberté
Corrélation entre le stade pubertaire et maturation osseuse (os immature peut retarder puberté)
État nutritionnel
Mase adipeuse /leptine (obésité peut déclencher puberté plus tôt)
Poussée de croissance
caractère sexuel 2nrd
acquisition de fertilité
Maturation psychologique
adrénarche
âge moyen= 10 -10,5 ans
1er signe : Apparition des bourgeons mammaires (stade Tanner M2)
Pilosité pubienne
Poussées de croissance
Pilosité axillaire en moyenne 12-18 mois après bourgeon mammaire
Ménarche vers 12,5 ans ± 2.5 ans
âge moyen de la puberté= 11,5-12 ans
1er signe Augmentation du volume testiculaire (stade de Tanner G2)
Pilosité pubienne
Augmentation de la taille du pénis
Poussée de croissance Mue de la voix ~ 12 mois après début pubertaire
Pilosité axillaire
Pilosité faciale ~ 12-18 mois après début pubertaire
Discrète gynécomastie (40-50 %)
Fille:
M2-M3 Stade Tanner mammaire
Taille: 8,3 cm/an à 11,5 an
Garçon:
G3-G4 stade Tanner testiculaire
Taille: 9,5 cm/an à 13,5 an
Amplitude plus grande si début précoce, arrête plus tôt
Amplitude moindre si début tardif, arrête plus tard
Puberté précoce
Retard pubertaire
Suivi clinique important
s'assurer de l'absence de progression vers une puberté précoce
20 % évolueront vers puberté précoce
Pas d'investigation nécessaire
Résolution spontané < 3 ans en majorité
Variante de la normale
Survient en général entre 6-7 ans
Poils pubiens isolés fille ou gars
Odeur corporelle type adulte, poils axillaire, et acné parfois
Vitesse de croissance normale
Pas autres signes de puberté comme augmentation du volume testiculaire
Début de puberté à l'âge normal
Production d'androgène surrénaliens faibles:
déhydroépiandrostérone (DHEA) et androstènedione (DHEAS)
Risque augmenté d'insulino-résistance, de SOPK, diabète de type 2
Production d'androgène surrénaliens faibles:
déhydroépiandrostérone (DHEA) et androstènedione (DHEAS)
Risque augmenté d'insulino-résistance, de SOPK, diabète de type 2
Augmentation d'androstènedione, DHEA, DHEAS
Testostérone et 17-hydroxyprogestérone(17OHP) normales
Pas de TX
Suivi pour assurer:
Absence de signe pubertaire
Absence de signes de virilisation: acné, voix rauque, hirsutisme
Fille:
bourgeon mammaire < 8 ans
Garçon:
Augmentation du volume testiculaire < 9 ans
Avec:
Accélération de la vitesse de croissance
Progression de la maturation osseuse
Odeur corporelle adulte
Centrale:
Secondaire à l'activation de l'axe hypothalamo-hypophyso-gonadique
Fille: idiopathique à 80-90 % des cas
Garçon: lié à une cause organique dans plus de 50 % des cas, tumeur responsable
Périphérique:
Non lié à une activation de l'axe hypothalamo-hypophyso-gonadique
Causé par stimulation androgénique ou estrogénique d'origine surrénalienne, gonadiques ou autre, indépendante des gonadotrophine FSH, LH
Certains cas peuvent évoluer vers puberté précoce centrale
Lésion du SNC:
Tumeur : gliome, harmatome, neurofibrome, germinome
Infection : méningite, encéphalite
Malformations cérébrale: dysplasie septo-optique, kyste supra nucléaire
Atteinte iatrogénique: radiothérapie, chimiothérapie, chrx, trauma crânien
Idiopathique
Pour les 2 sexes:
Hyperplasie des surrénales
Prise d'estrogène oui d'androgène exogène
Kyste ovarien
Hypothyroïdie chronique non traitée
Syndrome de Mc Cune Albright, triade:
Dysplasie fibreuse de l'os
Tache de café-au-lait
Puberté précoce
Tumeur ovarienne, testiculaire, surrénalienne, autre: sécrétion d'estrogène ou de testostérone
Tumeur de la thèque
Tumeur des cellules de Leydig
Par sécrétion de HCG (hormone chorionique gonadotrophine)
Dysgerminome, gonadoblastome, hépatoblastome, tératome
Signes cliniques de puberté
Augmentation de la vitesse de croissance
âge osseux avancé
Test au LHRH: injection de GH et on dose avant et après injection
Delta LH > delta FSH ou pic de LH > 5-8 =puberté précoce centrale
Pas d'augmentation de LH et de FSH = puberté précoce périphérique
Échographie pelvienne:
Augmentation du volume utérin, présence de kyste ovarien, de follicule, d'une ligne endométriale
œstrogène ou testostérone augmenté
IRM région hypothalamo-hypophysaire
Âge de puberté des parents
Exposition aux androgènes et œstrogène
Histoire de trauma, d'irradiation, de chimioTx
Poids, taille, courbe de croissance, VC
Stade de Tanner (testicules, Seine, pilosité) Pigmentation des mamelons
Muqueuse vaginale estrogénisée
Longueur et grosseur du pénis
Masse abdominale, pelvienne
Tache de café-au-lait cutané
Anomalie neuro ou visuelle (tumeur hypophysaire, selle turcique)
Si centrale:
Agoniste de la LHRH: Lupron dépôt 7,5 mg IM au 28 jours jusqu'à puberté physiologique
Périphérique:
Molécules, mais décevant
Évaluation en endocrinologie
Prise en charge psychologique
Buts Tx:
Diminuer impact psychologique
Préserver taille finale)
Plus présent chez garçon que fille
Vélocité de croissance ralentie dans les 2 premières années
Histoire familiale de puberté retardée
E/P et bilan sanguin normaux
Âge osseuse retardé
Impact psychologique important
congénitale ou acquise
Sécrétion inadéquate partielle ou complète de GnRH, de FSH ou LH
Altérations de la pulsatilité de GnRH
Mutation du gène GnRH
LH, FSH, œstrogène et testostérone diminué
Cryptorchidie et gynécomastie parfois présente
Idiopathique