ULaval:MED-1222/Généralités sur les dysfonctionnements de la moelle et de la rate/Flashcards

question

Quelles sont les principales contre-indications de la splénectomie?

• Polyglobulie de Vaquez
• Thrombocytémie essentielle

Cela peut provoquer une thrombocytémie hémorragique très grave

Quelles sont les indications de procéder à une splénectomie?

• Établir un diagnostic
• Enlever le principal organe de destruction de cellules sanguines
• Prévenir la rupture ou l'abcédation de la rate
• Traiter l'hypersplénisme chronique et sévère

Quels sont les critères diagnostiques de l'hypersplénisme?

• Splénomégalie
• Anémie, leucopénie et/ou thrombocytopénie
• Hyperplasie médullaire qui essaie de compenser, mais qui n'y arrive pas
• Amélioration après la splénectomie

Vrai ou faux? Chez les patients splénectomisés, le risque de septicémie fulminante est plus grand chez les enfants que chez les adultes.

1. Vrai
2. Faux

a

Quels sont les pathogènes les plus souvent impliqués dans la septicémie fulminante chez un patient splénectomisé?

• Pneumocoque
• Méningocoque
• H. influenzae

Quel est le principale risque qu'un patient splénectomisé encourt?

Septicémie fulminante

Quelles sont les principales causes d'hyposplénisme?

• Ablation chirurgicale
• Absence congénitale
• Atrophie (CU, maladie coeliaque, hyperT4, etc.)
• Drépanocytose
• Amyloïdose
• Sarcoïdose

Quel énoncé ne correspond pas à une modification hématologique post-splénectomie?

1. Corps d'Howell-Joly
2. Corps de Heinz
3. Corps de Pappenheimer
4. Corps du Gondor

d

Nomme les quatre facteurs qui caractérisent une hématopoïèse inefficace?

• Hyperplasie du tissu hématopoiétique
• Dysplasie par défaut de maturation
• Mort intra-médullaire des cellules partiellement immatures
• Diminution de nombre de nouveau-nés à terme libérés dans le sang

Que signifie le terme moelle riche?

Soit une moelle riche en cellules hématopoïétiques, soit riche en cellules ayant envahi la moelle.

Que signifie le terme moelle pauvre?

Il s'agit d'une moelle qui contient peu de cellules

Comment faire la différence entre une insuffisance médullaire relative et une insuffisance médullaire absolue?

Regarder si la réticulocytose ou le nombre de stabs sont augmentés.

Vrai ou faux? Une diminution de production de trois lignées cellulaires correspond à une pancytopénie.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai

Présence de tissu hématopoïétique normal ou hyperplasique, mais maturation de mauvaise qualité.

1. Insuffisance médullaire quantitative
2. Insuffisance médullaire qualitative

b

Absence de tissu hématopoïétique

1. Insuffisance médullaire quantitative
2. Insuffisance médullaire qualitative

a

Quel dysfonctionnement est causé par une maladie de la moelle osseuse elle-même?

1. Dysfonctionnement morbide
2. Dysfonctionnement réactionnel

a

Vrai ou faux? Un dysfonctionnement médullaire implique nécessairement une lésion histopathologique de la moelle osseuse.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai

En quoi consiste l'évaluation de la production médullaire à l'hémogramme?

1. Numération des cellules (érythrocytes, granylocytes et plaquettes). (reflète le rapport taux de production sur taux de destruction)

2. numération des nouvelles cellules ("nouveaux-nés") : réticulocytes et stars : reflète le taux de production)

3. Recherche d'anomalies morphologiques (ex. macrocytes, segmentation du noyau, cellules immatures) : reflète une prolifération ou maturation anormale

Vrai ou faux? En insuffisance médullaire absolue, la production de cellules immatures (réticulocytes ou stabs) est augmentée

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
C'est plutôt en insuffisance médullaire relative (et non absolue) qu'il y a production accrue de cellules immatures. La moelle est dépassée, reconnaît le problème et essaie de compenser (mais pas suffisamment). En insuffisance médullaire absolue, la moelle est malade et elle produit moins.

À la biopsie ostéomédullaire, que pourrait signifier le type de lésion anatomopathologique suivante : aplasie ou hypoplasie?

1. insuffisance médullaire quantitative
2. insuffisance médullaire relative
3. insuffisance médullaire qualitative

a

• une hyperplasie sans dysplasie indiquerait une insuffisance médullaire relative (ex. hypersplénisme)
• une hyperplasie avec dysplasie indiquerait une insuffisance médullaire qualitative (hématopoïèse inefficace, ex. mégaloblastose par carence vitaminique, myélodysplasies (ex. pré-leucémie))

Quelles sont les caractéristiques d'une hématopoïèse inefficace?

1. Hyperplasie du tissu hématopoïétique
2. Dysplasie associée à une déficience de maturation
3. Mort des cellules partiellement immatures dans la moelle
4. Diminution de la quantité de "nouveaux-nés" (réticulocytes, stabs) dans le sang

a,b,c,d

Quelles sont les anomalies observées après une spénectomie?

Au niveau des globulaire :

• présence persistance de corps de Howell-Jolly, d'hématies en cible, corps de Heinz, corps de Pappenheimer et d'acanthocytes.
• neutrocytose transitoire
• hyperplaquettose transitoire, redevenant dans les limites supérieures de la normale par la suite
• lymphocytes et monocytose chronique

Au niveau plasmatique :

• diminution de la properdine et tuftsine
• diminution des immunoglobulines, principalement les IgM

Quels sont les principales causes d'hypersplénisme?

1. cirrhose avec hypertension portale
2. thrombose de la veine splénique
3. syndrome de Felty
4. hémodialyse chronique
5. métaplasie myéloïde de la rate
6. thalassémie majeure
7. leucémie à tricholeucocytes, maladie de Gaucher

a,b,c,d,e,f,g

Quels sont les mécanismes physiopathologiques de l'hypersplénisme?

1. rétention accrue des cellules sanguines normales ou anormales dans la pulpe rouge
2. hypertrophie fonctionnelle de la pulpe rouge phagocytaire
3. hypertrophie fonctionnelle de la pulpe blanche, ou de la pulpe blanche et de la pulpe rouge
4. hématopoïèse splénique

a,b,c,d

Une autre classification pourrait être ce qui suit :

• hypertrophie fonctionnelle attribuable à des réactions immunitaires (hyperplasie de la pulpe blanche). Ex : endocardite bactérienne subaiguë, mononucléose, syndrome de Felty
• hypertrophie fonctionnelle par destruction érythrocytaire importante (hyperplasie de la pulpe rouge). Ex. : sphérocytose héréditaire, thalassémie majeure, certaines enzymopathies érythrocytaires
• hyperplasie congestive (hypertension veineuse). Ex. cirrhose hépatique avec hypertension portale, thrombose de la veine splénique
• néoplasie myéloproliférative. Ex. : leucémie myéloïde chronique, métaplasie myéloïde de la rate, maladie de Vaquez
• infiltration ou surcharge du tissu splénique. Ex. Sarcoïdose, amyloïdes, maladie de Gaucher
• prolifération néoplasique : lymphome, leucémie lymphoïde chronique, cancer métastatique
• kyste splénique