ULaval:MED-1222/Flashcards de l'examen 1

question

Vrai ou faux? Les valeurs normales du volume sanguin total, du volume globulaire et du volume plasmatique varient, à l'état normal, en fonction du poids, de la taille, du sexe et de l'âge.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai

Vrai ou faux? Le CO a une plus grande affinité pour l'hémoglobine que l'oxygène.

1. Vrai
2. Faux

a

De manière générale, quelle est l'utilité, dans le sang, de la vitamine K?

Elle est nécessaire, entre autres, à la synthèse de 4 protéines de la coagulation.

Quelles sont les vitamines / éléments les plus importants à la synthèse, par la moelle osseuse, des cellules de la lignée des globules?

• Vitamine B12
• Acide folique
• Vitamine B6 (pyridoxine)
• Fer
• Vitamine K

Certaines protéines contenues dans le plasma sont dites "opsonisantes". Qu'est-ce que cela signifie?

Cela signifie que ces protéines facilitent la phagocytose, donc contribuent à l'immunité humorale.

Laquelle de ces méthodes analytiques globales des protéines plasmatiques est la plus spécifique?

1. Électrophorèse sur acétate de cellulose
2. Immunofixation des protéines sériques

b

Effectivement, cette méthode prend en compte la structure antigénique spécifique des protéines.

Vrai ou faux? On mesure la vitesse de sédimentation de madame X. Elle est, après 1h, de 10mm. On considère ce résultat normal.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai
À partir de plus de 20mm (pour une femme) ou 12mm (pour un homme), on considère qu'il y a une augmentation de la vitesse de sédimentation, ce qui indique une perturbation des protéines plasmatiques.

Quelle est la valeur normale d'hématocrite pour un homme?

0,47 +/- 0,05

Elle est de 0,42 +/- 0,05 chez la femme.

Quel terme fait référence à des hématies de taille inégale?

1. Hypochromie
2. Polychromatophilie
3. Anisocytose
4. Poïkilocytose

c

La poïkilocytose fait aussi référence à des hématies de taille inégale, mais de manière excessive.

Quelles autres molécules que l'oxygène peuvent se fixer à l'hémoglobine?

• CO
• Dérivés du souffre
• Cyanure

Vrai ou faux? La méthémoglobine est apte au transport de l'oxygène.

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Elle résulte de l'oxydation du fer et constitue une dénaturation de l'hémoglobine.

Vrai ou faux? Les anomalies de l'hème sont plus souvent constitutionnelles qu'acquises.

1. Vrai
2. Faux

b

Elles sont plus souvent acquises.

Vrai ou faux? En ce qui concerne les anomalies de 2,3-DPG, elles sont sont plus souvent acquises que congénitales.

1. Vrai
2. Faux

a

Quelles sont les conséquences d'une anomalie de la synthèse de la globine?

• Hémoglobine instable
• Déséquilibre du taux de synthèse des chaînes polypeptidiques
• Anomalies qui modifient l'affinité de l'hémoglobine pour l'O2
• Anomalies de la poche centrale

Vrai ou faux? La conjugaison de la bilirubine libre a/n du foie ne peut pas augmenter dans un contexte d'hyperbilirubinémie libre.

1. Vrai
2. Faux

b

Elle peut augmenter jusqu'à masquer une destruction érythrocytaire jusqu'à 3X la normale.

Pour quelle raison la bilirubine libre est-elle neurotoxique?

Parce qu'elle est liposoluble. Ainsi, elle peut se déposer dans les substances lipidiques du système nerveux.

Quel sera l'effet de la présence de 2,3-DPG a/n de la poche centrale de l'hémoglobine sur l'affinité entre cette dernière et l'O2?

Elle diminuera

Vrai ou faux? Selon l'effet Bohr, une concentration élevée de CO2 a/n des tissus périphériques diminue le pH et diminue ainsi l'affinité de l'hémoglobine pour l'O2 ce qui facilite le largage de l'O2.

1. Vrai
2. Faux

a

Selon l'effet Bohr, quel sera l'effet d'une augmentation du pH sur l'affinité de l'hémoglobine pour l'O2?

L'affinité augmentera

Quelle est la conséquence d'un déficit en 2,3-DPG sur l'affinité de l'hémoglobine en oxygène?

1. Elle augmentera
2. Elle diminuera

a

Le 2,3-DPG diminue la sensibilité de l'hémoglobine pour l'oxygène (déplacement de la courbe de saturation en oxygène vers la droite). Lors d'un déficit en 2,3-DGP, l'affinité pour l'oxygène augmentera donc (déplacement de la courbe de saturation en oxygène vers la gauche)

Vrai ou faux? La myoglobine et l'hémoglobine foetale ont une affinité plus importante pour l'oxygène que l'hémoglobine A.

1. Vrai
2. Faux

a

Pourquoi la courbe de saturation de l'hémoglobine en oxygène est-elle sigmoïdale?

• L'hémoglobine est composée de 2 types de chaînes distinctes (alpha et bêta)
• Rotation des chaînes a/n des liaisons faibles lors du processus de fixation

Comment est synthétisée la molécule d'hème?

Par les érythroblastes dans la moelle osseuse.

Vrai ou faux? L'hème se retrouve seulement dans l'hémoglobine.

1. Vrai
2. Faux

b

Elle se retrouve aussi dans les cytochromes, les catalases et autres enzymes respiratoires et dans la myoglobine.

Quelle variante normale de l'hémoglobine est la plus répandue?

Hémoglobine A

La formule de l'hémoglobine A est par ailleurs alpha-2-bêta-2

Quelle est la plus grande cellule circulante du corps?

monocyte

Le monocyte est par ailleurs caractérisé par un noyau encoché mais non polylobé. Son noyau est réniforme.

Quelle est la fonction principale des monocytes?

phagocytose

Lorsque le monocyte s'est échappé du sang pour gagner les tissus, il devient un histiocyte, qui à son tour est susceptible de devenir un macrophage. La fonction principale des monocytes et des histiocytes est la phagocytose. Ils jouent également un rôle important dans les réactions d'immunisation humorale et cellulaire comme cellules présentatrices d'antigènes.

Quelle est la première étape de la migration des polynucléaires neutrophiles au site de la lésion?

Margination

Quelle est la fonction principale des polynucléaires neutrophiles?

Phagocytose

Le polynucléaire neutrophile possède 3 noyaux.

1. Vrai
2. Faux

b

Il possède un noyau multilobé (3 lobes).

Quelle constante érythrocytaire permet de déterminer si une anémie est hypochrome ou normochrome?

1. VGM
2. TGMH
3. CGMH

c

Quelle constante érythrocytaire permet de déterminer si une anémie est microcytaire, normocytaire ou macrocytaire?

1. VGM
2. TGMH
3. CGMH

a

Quels sont les quatre facteurs qui influencent la viscosité sanguine?

• Hématocrite
• Viscosité du plasma
• Déformabilité des GR
• Paramètres circulatoires (diamètre des vaisseaux, flot, etc.)

Quels sont les trois facteurs qui influencent la déformabilité de la membrane érythrocytaire?

• Viscosité interne du cytoplasme érythrocytaire
• Rapport surface/volume érythrocytaire
• Flexibilité de la membrane érythrocytaire

Quelle est la proportion normale de réticulocytes dans le sang?

0,5-2%

Par quel type de métabolisme le globule rouge assure-t-il ses fonctions?

glycolyse anaérobique

Quelle substance contenue à l'intérieur de la membrane cellulaire des globules rouges leur permet de se déformer?

Spectrine

En ce qui concerne les leucocytes, quelles sont les différences entre la FSC d'un adulte et celle d'un enfant?

Chez l'enfant:

• Prédominance lymphocytaire
• Leucocytose totale plus élevée

Quelles méthodes d'analyse peuvent servir à évaluer les protéines plasmatiques?

• Électrophorèse des protéines sériques
• Immunofixation
• Dosage du fibrinogène
• Dosage quantitatif des immunoglobulines
• Vitesse de sédimentation érythrocytaire

Quel énoncé ne correspond pas à une protéine sérique qui peut être mise en évidence par électrophorèse?

1. Albumine
2. Alpha-1-globuline
3. Bêta-globuline
4. Gamma-globuline
5. Delta-globuline

e

Comment obtient-on du sérum à partir du plasma?

On fait coaguler le plasma dans une éprouvette. Le fibrinogène se transforme en fibrine. Le liquide restant est le sérum.

Nomme les deux mesures relatives de la masse sanguine.

• Hématocrite
• Plasmacrite

Par quel organe les protéines plasmatiques sont elles principalement produites?

Foie

Quels sont les trois éléments qui permettent au sang de préserver sa fluidité?

• Capacité de déformabilité des cellules sanguines
• Protéines anticoagulantes dans le plasma
• Fibrinolyse

• La déformabilité des cellules sanguines concerne principalement les érythrocytes
• Les protéines anticoagulantes empêchent la formation d'un caillot dans la circulation sanguine, alors que la fibrinolyse serait capable de dissoudre un caillot formé

Quelles sont les quatre fonctions spécifiques du sang?

• Transport de l'oxygène et du CO2
• Défense de l'organisme contre l'étranger
• Enraiement de l'hémorragie (hémostase)
• Préservation de la fluidité

Que suis-je? Élément figuré du sang ayant un noyau habituellement trilobé et dont les granulations cytoplasmiques sont fines.

Polynucléaire neutrophile (Granulocyte / neutrocyte)

Que suis-je? Élément figuré du sang dont les granulations cytoplasmiques sont tellement grosses et foncées qu'elles recouvrent presque entièrement le noyau et dont le compartiment intracellulaire est rempli d'histamine.

Polynucléaire basophile

Quels sont les 2 types de cellules impliqués dans le système réticulo-endothélial?

• Monocytes
• Histiocytes

Un monocyte ayant traversé la barrière endothéliale pour se rendre dans les tissus devient un histiocyte, qui lui a la possibilité de devenir un macrophage.

Que suis-je? Élément figuré du sang dont les fonctions incluent entre autres les réactions allergiques ou immunitaires.

Polynucléaire éosinophile

À noter qu'une éosinocytose est fréquemment observée dans certaines parasitoses et certaines allergies chroniques.

Quel type de lymphocytes joue un rôle important dans l'immunité cellulaire?

1. Lymphocytes T
2. Lymphocytes B

a

Quand à eux, les lymphocytes B jouent un rôle important dans l'immunité humorale, c'est-à-dire dans la production d'anticorps.

Quels sont les différents mécanismes assurant la défense contre l'agression étrangère?

• la surveillance immunitaire
• l'immunité cellulaire et humorale
• la phagocytose

• la surveillance immunitaire : reconnaissance du soi et non soi par les lymphocytes
• l'immunité cellulaire et humorale : réactions immunitaires contre une substance étrangère.
  • L'immunité cellulaire conduit è la production de lymphocytes sensibilisés et destructeurs ainsi qu'à des lymphocytes-mémoire
  • L'immunité humorale est assurée par les immunoglobulines et complétée par un système complexe de protéines plasmatiques : le complément
• la phagocytose (leucocytes sanguins, histiocytes des tissus et organes, certaines cellules endothéliales)

Quel facteur principal influence la pression oncotique du plasma sanguin?

1. tension artérielle systolique
2. tension artérielle diastolique
3. albuminémie
4. lymphocytes sanguins

c

La pression oncotique du plasma et directement proportionnelle à sa teneur en protéines, surtout en albumine. La protéinurie normale varie de 60 à 80 g/L dont environ 50% d'albumine.

Vrai ou faux? La transferrine sert à stocker le fer tandis que la ferritine sert à transporter le fer dans le sang.

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
La transferrine sert plutôt à transporter le fer (truc : TRANSferrine ==> TRANSporter), alors que la ferritine sert au stockage du fer

Quelles sont les protéines plasmatiques impliquées dans l'hématopoïèse?

1. transcobalamine (B12)
2. transferrine
3. ferritine
4. érythropoïétine
5. thrombopoïétine
6. immunoglobulines
7. fibrinolyse

a,b,c,d,e

Les protéines de transport (transcobalamine - B12 et transferrine), de stockage (ferritine) et de régulation (érythropoïétine, thrombopoïétine) sont impliquées dans l'hématopoïèse. Les immunoglobulines servent à défendre le corps contre l'étranger alors que la fibrinolyse est plutôt impliquée dans l'hémostase.

Que suis-je? Je suis une méthode pour séparer et évaluer les protéines sériques. Le sérum est soumis à un champ magnétique sur un support d'acétate de cellulose.

1. immunofixation
2. électrophorèse
3. centrifugation
4. vitesse de sédimentation

b

L'immunofixation permet quant à elle d'identifier certaines protéines de façon beaucoup plus spécifiques à l'aide d'anticorps.

Quelles protéines plasmatiques l'électrophorèse permet-elle de reconnaître?

1. albumine
2. alpha-1-globulines
3. alpha-2-globulines
4. bêta-globulines
5. gammaglobulines
6. fibrinogène
7. anticorps spécifiques

a,b,c,d,e

L'électrophorèse des protéines sériques permet d'obtenir ce qui suit :

• albumine
• alpha-1-globulines (ex. alpha-1-antitrypsine)
• alpha-2-globulines (ex. alpha-2-macroglobuline, haptoglobine)
• bêta-globulines (ex. transferrine)
• gammaglobulines (ex. IgG, IgA, IgM, IgD, IgE)

Comme l'électrophorèse est une technique réalisée sur du sérum, le fibrinogène ne peut être obtenu. Un dosage du fibrinogène plasmatique (et non sérique) doit alors être réalisé pour être obtenu.

Les anticorps spécifiques sont quant à eux obtenus à l'aide de l'immunofixation des protéines sériques.

Quelles sont les 3 méthodes pour étudier les éléments figurés du sang?

• les numérations globulaires
• méthode d'analyse de la population érythrocytaire
• examen des cellules du sang sur frottis

• les numérations globulaires permettent de calculer le nombre absolu des cellules sanguines par unité de volume
• méthode d'analyse de la population érythrocytaire : calcul des constantes érythrocytaires à l'aide de 3 mesures (hémoglobine, hématocrite et nombre de globules rouges)
• examen des cellules du sang sur frottis : on étale une goutte de sang sur une lamelle qui est examinée au microscope. Cet examen permet de visualiser la forme, la taille et la coloration des cellules; de calculer les proportions leucocytaires de même que l'identification des cellules sanguines anormales.

Vrai ou faux? Règle générale, la proportion des leucocytes chez l'adulte en bonne santé est plus élevée que chez un jeune enfant en bonne santé

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
La leucocytose totale est plus élevée chez l'enfant, jusqu'à l'âge d'environ 4 à 8 ans

Vrai ou faux? Le globules rouges matures ne contiennent pas de noyau cellulaire. Afin d'assurer leur métabolisme, ils possèdent toutefois quelques organites cellulaires.

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Ils ne contiennent ni noyau ni organite cellulaire. Leur cytoplasme est une solution aqueuse très riche en hémoglobine, des enzymes et leurs cofacteurs, des sucres et des ions.

Au frottis sanguin, il est possible d'observer différentes modifications pathologiques. Quelle définition peut être associée au terme anisochromie?

1. coloration des hématies variant excessivement d'un érythrocyte à l'autre
2. coloration insuffisante des hématies
3. hématies plus basophiles que la teinte habituelle

a

• on parle d'hypochromie lorsqu'on observe des hématies dont la coloration est insuffisante
• on est en présence de polychromatophilie s'il existe des hématies plus basophiles que le la teinte habituelle. La polychromatophilie témoigne habituellement d'une érythropoïèse accélérée et d'une réticulocytose augmentée.

Quelle est la cause principale des modifications du taux du 2,3-DPG intra-érythrocytaire?

1. congéniale
2. acquise

b

Elles sont presque toujours acquises, lors d'états d'hyperphosphatémie chronique (insuffisance rénale).

Quelles sont les types d'anomalies constitutionnelles et acquises de l'hémoglobine?

1. anomalies de la synthèse de la globine
2. altérations du taux intra-érythrocytaires du 2,3-DPG
3. altérations de l'interaction avec l'hémoglobine du 2,3-DPG
4. anomalies de la synthèse de l'hème
5. modifications chimiques de l'hème

a,b,c,d,e

Quelles peuvent être les conséquences d'anomalies de la synthèse de la globine?

1. une hémoglobine instable
2. un déséquilibre du taux de synthèse des chaînes alpha vs non-alpha
3. modifications de l'affinité de l'hémoglobine pour l'oxygène
4. anomalie de la poche centrale de l'hémoglobine

a,b,c,d

• une hémoglobine instable peut mener à des précipités ou cristaux sous certaines conditions. Ces derniers peuvent avoir des conséquences sur la déformabilité et sir la fonction de l'hémoglobine. Ex.: drépanocytose : anémie hémolytique à cellules falciformes (hémoglobine S)
• un déséquilibre du taux de synthèse des chaînes alpha vs non-alpha peut conduire à une déficience de la synthèse du tétramère. Ex. thalassémie
• modifications de l'affinité de l'hémoglobine pour l'oxygène en plus ou en moins
• une anomalie de la poche centrale de l'hémoglobine mène à une déficience de l'interaction entre le 2,3-DPG et le tétramère de l'hémoglobine

question

Quels stimuli augmentent l'absorption du fer?

• Diminution du % de saturation de la transferrine
• Diminution des taux intracellulaire et plasmatique de ferritine
• HCl

Quels stimuli diminuent l'absorption du fer?

• Phytates et phosphates
• Sécrétions du pancréas exocrine

À quel endroit du tube digestif est absorbé le fer?

Duodénum

Quelles sont les situations physiologiques où les besoins en fer sont augmentés?

• Menstruations
• Grossesse
• Lactation
• Adolescence
• Nourrissons

Vrai ou faux? Le fer contenu dans les réserves n'est pas lié à une molécule d'hème, alors que le fer contenu dans l'hémoglobine, dans la myoglobine, dans les enzymes respiratoires et celui lié à la transferrine est lié à une molécule d'hème.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai ou faux? Dans des conditions physiologiques, le métabolisme du fer est fermé.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai ou faux? Le déficit en vitamine B6 est très fréquent chez l'humain.

1. Vrai
2. Faux

b

Un déficit en B6 est exceptionnel chez l'humain.

À quel endroit du tube digestif est absorbée l'acide folique?

Jéjunum proximal

Quelles sont les fonctions de l'acide folique?

• Synthèse de la thymidine
• Synthèse des purines
• Catabolisme de l'histidine

Durant quelles périodes de la vie le besoin en acide folique est-il accru?

• Croissance
• Grossesse

Vrai ou faux? La carence en vitamine B12 apparaît plus rapidement que la carence en folates.

1. Vrai
2. Faux

b

La carence en folates apparaît après 3 à 6 mois, alors que que la carence en B12 survient après 2 à 5 ans.

À quel endroit du tube digestif la vitamine B12 est-elle absorbée?

Iléon terminal

Quelle protéine est nécessaire à l'absorption de la vitamine B12?

Facteur intrinsèque

Quelles sont les fonctions de la vitamine B12?

• Facilite la régénération de la forme active des folates
• Métabolisme du méthylmalonyl CoA

En ce qui concerne l'hématopoïèse, à quoi servent la vitamine B6 et le fer?

Synthèse de l'hème

En ce qui concerne l'hématopoïèse, à quoi servent l'acide folique et la vitamine B12?

Synthèse d'ADN

Quelle méthode d'étude de la moelle osseuse permet d'évaluer l'histologie de la moelle?

1. Ponction-aspiration
2. Ponction-biopsie

b

En ce qui concerne la prolifération de la lignée thrombocytaire, comment la prolifération se fait-elle?

Par endomitose

Vrai ou faux? Les plaquettes sont issues de la fragmentation du noyau des mégacaryocytes.

1. Vrai
2. Faux

b

Elles sont issues de la fragmentation du cytoplasme des mégacaryocytes.

Quel facteur de croissance permet la régulation des éosinophiles?

1. G-CSF
2. M-CSF
3. Stem cell factor
4. Interleukine-5

d

Quel facteur de croissance permet la régulation des polynucléaires neutrophiles?

1. G-CSF
2. M-CSF
3. Stem cell factor
4. Interleukine-5

a

Vrai ou faux? Le métamyélocyte est inapte à la mitose

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai

Quelles sont les particularités de la granulopoïèse?

• Existence d'une réserve de granulocytes matures dans la moelle osseuse
• Renouvellement sanguin 300X supérieur à celui des globules rouges
• Margination des polynucléaires neutrophiles dans la paroi des vaisseaux sanguins
• Existence de la rate

Quels sont les effets de l'EPO?

• Stimule la prolifération des progéniteurs unipotents
• Provoque la différenciation des progéniteurs unipotents en érythroblastes
• Augmente la maturation des érythroblastes
• Augmente le passage des réticulocytes dans le sang

Quel élément influence la synthèse et la sécrétion d'EPO a/n du rein?

Variation de la pression partielle en oxygène

Quelle cellule est régulée par les hématopoïétines?

Progéniteurs unipotents

Vrai ou faux? Le globule rouge est une cellule nucléée riche en organites.

1. Vrai
2. Faux

b

Le globule rouge mature ne possède plus de noyau ni d'organites.

Quels sont les pouvoirs des cellules souches et des cellules progénitrices?

Pouvoir de différenciation et pouvoir de repeuplement (auto-renouvellement).

En ce qui concerne l'hématopoïèse, à partir de quel stade les cellules ont-elles des caractéristiques morphologiques distinctives au microscope?

Précurseurs de chaque lignée érythrocytaire

Vrai ou faux? La moelle jaune ne peut pas se transformer en moelle rouge si le besoin est présent.

1. Vrai
2. Faux

b

Elle peut se transformer en moelle rouge.

Vrai ou faux? Chez les adultes, la moelle rouge se trouve seulement dans les os plats du squelette axial, alors qu'elle se retrouve aussi dans les os longs chez les enfants.

1. Vrai
2. Faux

a

Quelle est la durée de vie des cellules suivantes:

• Érythrocyte
• Plaquette
• Monocyte
• Polynucléaire neutrophile

• Érythrocyte: 120 jours
• Plaquette: 10 jours
• Monocyte: 2 à 3 jours
• Polynucléaire neutrophile: 6 à 15h

Vrai ou faux? Seules les cellules souches ont la capacité de se différencier.

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Seules les cellules souches et les progéniteurs peuvent se différencier

Vrai ou faux? Les plaquettes, granulocytes et globules rouges proviennent tous des progéniteurs myéloïdes.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai
Une cellule souche peut se différencier en progéniteur myéloïde ou lymphoïde. Un progéniteur myéloïde peut donner naissance à des précurseurs de la thrombopoïèse, granulopoïèse ou érythropoïèse. Les progéniteurs lymphoïdes quant à eux donnent naissance à des précurseurs lymphoïdes.

Vrai ou faux? La maturation de cellules de la lignée érythropoïétique se fait comme suit : pro-érythroblaste --> érythroblaste basophile --> érythroblaste polychromatophile --> érythroblaste acidophile --> réticulocyte --> érythrocyte.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai

Vrai ou faux? Un réticulocyte passe 24 à 48 heures dans la moelle osseuse. Par la suite il passe dans la circulation où il passe environ 24h avant de compléter sa maturation (et devenir un érythrocyte mature).

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai

Vrai ou faux? Environ 25-30% du fer de l'organisme est lié à une macromolécule ne contenant pas d'hème.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai
Ces macromolécules sont la ferritine et l'hémosidérine. 25 à 30% des réserves de fer de l'organismes sont liées à la ferritine et à l'hémosidérine. Le fer hémoglobinique quant à lui compose environ 60-70%, le fer lié à la transferrine 0,1% alors que le reste (fer myoglobinique et les enzymes respiratoires environ 5%).

Vrai ou faux? Dans un entérocyte, le transport du fer se fait à l'aide de la ferroportine. La molécule d'hepcidine provenant du foie régule ce transport.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai

question

En ce qui concerne les plaquettes, quel sera l'effet d'une splénectomie sur celles-ci?

Hausse transitoire des plaquettes dans le sang.

Vrai ou faux? Lorsqu'elles sortent des artères pénicillées, la majorité des cellules sanguines passent par les cordons cellulaires spléniques où elles y sont concentrées et retenues.

1. Vrai
2. Faux

a

90% des cellules sanguines empruntent cette voie.

Vrai ou faux? Contrairement aux ganglions lymphatiques, la pulpe blanche de la rate permet de détecter les antigènes présents dans le sang et démarrer les réactions immunitaires.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai

Quels types de lymphocytes sont principalement présents dans les nodules lymphoïdes de la pulpe blanche de la rate?

B

Dans quel sens va l'hématocrite lorsque le sang parcoure une artère centrale de la pulpe rouge de la rate?

Elle s'élève.

Le plasma et les leucocytes s'accumulent dans les artérioles latérales alors que la majorité des cellules sanguines restent dans l'artère centrale.

Quel type de lymphocyte est principalement contenu dans les manchons lymphatiques?

T

Quelle structure de la pulpe blanche entoure les artères centrales?

Manchons lymphatiques

Quelles sont les deux composantes de la pulpe blanche splénique?

• Manchons lymphatiques péri-artériels
• Nodules lymphoides

Quelles sont les deux composantes de la pulpe rouge?

• Sinusoides spléniques
• Cordons cellulaires spléniques

Quelle pulpe occupe 80% de la masse splénique?

1. Pulpe rouge
2. Pulpe blanche

a

Vrai ou faux? La rate est composée de vaisseaux lymphatiques efférents et afférents.

1. Vrai
2. Faux

b

Elle n'a que des vaisseaux lymphatiques efférents.

Quelles fonctions sont assumées par la rate (cocher tout ce qui s'applique)?

1. filtration : élimination ou amélioration des érythrocytes anormaux
2. épuration : séquestration des monocytes sanguins qui se transforment en macrophages spléniques
3. phagocytose : phagocytose des particules étrangères circulantes (bactéries ou autres) par les macrophages scéniques
4. immunité humorale : détecter un antigène présent dans le sang et déclencher des réactions immunitaires primaires (production d'IgM)
5. séquestration physiologique des plaquettes

a,b,c,d,e

question

Quelles sont les principales contre-indications de la splénectomie?

• Polyglobulie de Vaquez
• Thrombocytémie essentielle

Cela peut provoquer une thrombocytémie hémorragique très grave

Quelles sont les indications de procéder à une splénectomie?

• Établir un diagnostic
• Enlever le principal organe de destruction de cellules sanguines
• Prévenir la rupture ou l'abcédation de la rate
• Traiter l'hypersplénisme chronique et sévère

Quels sont les critères diagnostiques de l'hypersplénisme?

• Splénomégalie
• Anémie, leucopénie et/ou thrombocytopénie
• Hyperplasie médullaire qui essaie de compenser, mais qui n'y arrive pas
• Amélioration après la splénectomie

Vrai ou faux? Chez les patients splénectomisés, le risque de septicémie fulminante est plus grand chez les enfants que chez les adultes.

1. Vrai
2. Faux

a

Quels sont les pathogènes les plus souvent impliqués dans la septicémie fulminante chez un patient splénectomisé?

• Pneumocoque
• Méningocoque
• H. influenzae

Quel est le principale risque qu'un patient splénectomisé encourt?

Septicémie fulminante

Quelles sont les principales causes d'hyposplénisme?

• Ablation chirurgicale
• Absence congénitale
• Atrophie (CU, maladie coeliaque, hyperT4, etc.)
• Drépanocytose
• Amyloïdose
• Sarcoïdose

Quel énoncé ne correspond pas à une modification hématologique post-splénectomie?

1. Corps d'Howell-Joly
2. Corps de Heinz
3. Corps de Pappenheimer
4. Corps du Gondor

d

Nomme les quatre facteurs qui caractérisent une hématopoïèse inefficace?

• Hyperplasie du tissu hématopoiétique
• Dysplasie par défaut de maturation
• Mort intra-médullaire des cellules partiellement immatures
• Diminution de nombre de nouveau-nés à terme libérés dans le sang

Que signifie le terme moelle riche?

Soit une moelle riche en cellules hématopoïétiques, soit riche en cellules ayant envahi la moelle.

Que signifie le terme moelle pauvre?

Il s'agit d'une moelle qui contient peu de cellules

Comment faire la différence entre une insuffisance médullaire relative et une insuffisance médullaire absolue?

Regarder si la réticulocytose ou le nombre de stabs sont augmentés.

Vrai ou faux? Une diminution de production de trois lignées cellulaires correspond à une pancytopénie.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai

Présence de tissu hématopoïétique normal ou hyperplasique, mais maturation de mauvaise qualité.

1. Insuffisance médullaire quantitative
2. Insuffisance médullaire qualitative

b

Absence de tissu hématopoïétique

1. Insuffisance médullaire quantitative
2. Insuffisance médullaire qualitative

a

Quel dysfonctionnement est causé par une maladie de la moelle osseuse elle-même?

1. Dysfonctionnement morbide
2. Dysfonctionnement réactionnel

a

Vrai ou faux? Un dysfonctionnement médullaire implique nécessairement une lésion histopathologique de la moelle osseuse.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai

En quoi consiste l'évaluation de la production médullaire à l'hémogramme?

1. Numération des cellules (érythrocytes, granylocytes et plaquettes). (reflète le rapport taux de production sur taux de destruction)

2. numération des nouvelles cellules ("nouveaux-nés") : réticulocytes et stars : reflète le taux de production)

3. Recherche d'anomalies morphologiques (ex. macrocytes, segmentation du noyau, cellules immatures) : reflète une prolifération ou maturation anormale

Vrai ou faux? En insuffisance médullaire absolue, la production de cellules immatures (réticulocytes ou stabs) est augmentée

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
C'est plutôt en insuffisance médullaire relative (et non absolue) qu'il y a production accrue de cellules immatures. La moelle est dépassée, reconnaît le problème et essaie de compenser (mais pas suffisamment). En insuffisance médullaire absolue, la moelle est malade et elle produit moins.

À la biopsie ostéomédullaire, que pourrait signifier le type de lésion anatomopathologique suivante : aplasie ou hypoplasie?

1. insuffisance médullaire quantitative
2. insuffisance médullaire relative
3. insuffisance médullaire qualitative

a

• une hyperplasie sans dysplasie indiquerait une insuffisance médullaire relative (ex. hypersplénisme)
• une hyperplasie avec dysplasie indiquerait une insuffisance médullaire qualitative (hématopoïèse inefficace, ex. mégaloblastose par carence vitaminique, myélodysplasies (ex. pré-leucémie))

Quelles sont les caractéristiques d'une hématopoïèse inefficace?

1. Hyperplasie du tissu hématopoïétique
2. Dysplasie associée à une déficience de maturation
3. Mort des cellules partiellement immatures dans la moelle
4. Diminution de la quantité de "nouveaux-nés" (réticulocytes, stabs) dans le sang

a,b,c,d

Quelles sont les anomalies observées après une spénectomie?

Au niveau des globulaire :

• présence persistance de corps de Howell-Jolly, d'hématies en cible, corps de Heinz, corps de Pappenheimer et d'acanthocytes.
• neutrocytose transitoire
• hyperplaquettose transitoire, redevenant dans les limites supérieures de la normale par la suite
• lymphocytes et monocytose chronique

Au niveau plasmatique :

• diminution de la properdine et tuftsine
• diminution des immunoglobulines, principalement les IgM

Quels sont les principales causes d'hypersplénisme?

1. cirrhose avec hypertension portale
2. thrombose de la veine splénique
3. syndrome de Felty
4. hémodialyse chronique
5. métaplasie myéloïde de la rate
6. thalassémie majeure
7. leucémie à tricholeucocytes, maladie de Gaucher

a,b,c,d,e,f,g

Quels sont les mécanismes physiopathologiques de l'hypersplénisme?

1. rétention accrue des cellules sanguines normales ou anormales dans la pulpe rouge
2. hypertrophie fonctionnelle de la pulpe rouge phagocytaire
3. hypertrophie fonctionnelle de la pulpe blanche, ou de la pulpe blanche et de la pulpe rouge
4. hématopoïèse splénique

a,b,c,d

Une autre classification pourrait être ce qui suit :

• hypertrophie fonctionnelle attribuable à des réactions immunitaires (hyperplasie de la pulpe blanche). Ex : endocardite bactérienne subaiguë, mononucléose, syndrome de Felty
• hypertrophie fonctionnelle par destruction érythrocytaire importante (hyperplasie de la pulpe rouge). Ex. : sphérocytose héréditaire, thalassémie majeure, certaines enzymopathies érythrocytaires
• hyperplasie congestive (hypertension veineuse). Ex. cirrhose hépatique avec hypertension portale, thrombose de la veine splénique
• néoplasie myéloproliférative. Ex. : leucémie myéloïde chronique, métaplasie myéloïde de la rate, maladie de Vaquez
• infiltration ou surcharge du tissu splénique. Ex. Sarcoïdose, amyloïdes, maladie de Gaucher
• prolifération néoplasique : lymphome, leucémie lymphoïde chronique, cancer métastatique
• kyste splénique

question

Quelles sont les possibles étiologies de l'hémolyse non immune?

• Hypersplénisme
• Fragmentation : anévrisme, valve cardiaque, atteinte disséminée des petits vaisseaux
• Modification de la fluidité : chaleur, baisse de l'osmolalité plasmatique
• Chimique : phénylhydrazine, crésol, septicémie à clostridium

Quelles sont les étiologies possibles de l'hémolyse auto-immune?

• Mononucléose à EBV
• SIDA
• Pneumonie à mycoplasme
• Lupus érythémateux
• Sclérodermie
• Entérite régionale
• Leucémie lymphoïde chronique
• Lymphome non hodgkidien

Quels sont les critères diagnostics maladie de Biermer?

• Anémie macrocytaire non régénérative
• Mégaloblastose à la ponction
• Taux sérique de B12<150 avec des folates normaux
• Augmentation acide méthylmalonique et homocystéine (critère optionnel) OU
• Recherche d'Ac anti-facteur intrinsèque positive
• Signes et symptômes neuro (optionnel)

Nomme trois hormones dont la déficience est susceptible d'entraîner un certain degré d'anémie.

• Testostérone
• Thyroxine
• Hormone de croissance

Pourquoi les patients en insuffisance rénale (DFG inférieur à 35 ml par minute) sont-ils à risque de développer une anémie?

À cause de l'insuffisance de production d'érythropoiétine pas les cellules juxtaglomérulaires rénales.

Vrai ou faux? Lors d'une suspicion d'aplasie médullaire, il est essentiel de retirer immédiatement tout médicament.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai

Quelle cellule est déficiente dans les aplasies globales (aplasie médullaire ou anémie aplasique)?

1. Précurseur érythroblastique
2. Cellule de Kupfer
3. Cellule-souche multipotente myéloïde
4. Progéniteur CFU-E

c

Concernant les érythroblastopénies, quelle est l'étiologie de l'anémie de Blackfan-Diamond?

1. Congénitale
2. Acquise

a

Quel terme désigne la présence de cellules hématopoiétiques immatures dans le sang périphérique secondairement à un bris de la barrière anatomique lors d'une infiltration de l'espace hématopoiétique?

Leucoérythroblastose

Vrai ou faux? Les anémies par défaut de prolifération ont un caractère régénératif.

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Il s'agit d'anémies non-régénératives.

Quelle substance ne se retrouve pas en concentration anormale dans le sang suite à une hémolyse?

1. Bilirubine indirecte
2. Sphingomyline
3. Lactate déshydrogénase
4. Haptoglobine

b

Quelle est la principale cause d'anémie?

1. Ferriprive
2. Inflammation
3. Hémorragie aigue
4. Déficience en B12 et folates

b

Quels sont les trois principaux mécanismes producteurs d'anémie?

• Défaut de prolifération
• Défaut de maturation
• Survie raccourcie

Parmi les mécanismes suivants, le(s)quel(s) est(sont) possible(s) lorsque l'anémie est régénérative?

1. défaut de prolifération
2. défaut de maturation
3. survie raccourcie

c

Parmi les mécanismes suivants, le(s)quel(s) est(sont) possible(s) lorsque l'anémie est arégénérative?

1. défaut de prolifération
2. défaut de maturation
3. survie raccourcie

a,b

Parmi les mécanismes d'anémie suivants, le(s)quel(s) est(sont) possible(s) lorsque les LDH sont augmentés?

1. défaut de prolifération
2. défaut de maturation
3. survie raccourcie : hémorragie
4. survie raccourcie : hémolyse

b,d

Quelles sont les caractéristiques morphologiques des érythrocytes lorsque le mécanisme d'anémie est un défaut de prolifération?

1. normocytaire normochrome
2. microcytaire hypochrome
3. macrocytaire
4. sphérocytaire

a

Quelles peuvent être les caractéristiques morphologiques des érythrocytes d'une anémie par défaut de maturation?

1. normocytaire et normochrome
2. microcytaire et hypochrome
3. macrocytaire
4. sphérocytaire

b,c

Quel est l'indicateur le plus sensible et utile pour diagnostiquer une anémie?

1. VGM
2. TGMH
3. CGMH

a

Vrai ou faux? Une baisse drastique de l'haptoglobine sérique indique une anémie par défaut de prolifération

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Elle indique la plupart du temps une hémolyse intra-vasculaire ou extra-vasculaire (mécanisme d'anémie par survie raccourcie)

Vrai ou faux? Une anémie par défaut de prolifération peut être causée par des agents toxiques, des médicaments, des infections virales ou un phénomène auto-immun

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai
*agents toxiques : dérivés du benzène (varsol), arsenic, insecticides (chlorate, DDT, malathion), radiations ionisantes (rayons-X, gamma, bêta et neutrons)

• médicaments dont l'effet est prévisible et lié à la dose : chimiothérapie (alkylants, antimétabolites (cyclophosphamide, méthotrexate)
• médicaments dont l'effet est imprévisible résultant d'une idiosyncrasie : chloramphénicol, certains anti-thyroïdiens, anticonvulsivants, sulfas, etc.
• infections virales : mononucléoses infectieuses (EBV), grippe
• idiopathiques : hypothèse : phénomène auto-immun où un lymphocyte T s'attaquerait à une cellule souche ou aux progéniteurs très immatures de l'hématopoïèse

Quel mécanisme d'anémie est généralement impliqué dans les maladies rénales, maladies inflammatoires et maladies endocriniennes?

1. défaut de prolifération
2. défaut de maturation
3. survie raccourcie

a

Ils ont tous comme conséquence de diminuer la stimulation érythropoïétique

Quel est le traitement à privilégier pour corriger une anémie chez une personne avec insuffisance rénale sévère?

1. comprimés de fer per os
2. injections de vitamine B12
3. administration parentéale d'érythropoïétine synthétique
4. transfusion sanguine

c

En plus de traiter la maladie causale (insuffisance rénale), l'injection parentéale d'érythropoïétine (EPO) synthétique est à privilégier car le rein dans ce cas ne sécrète pas assez d'EPO pour stimuler l'érythropoïèse

Vrai ou faux? L'administration d'érythropoïétine synthétique par voie parentéale est le traitement de choix d'une anémie causée par une maladie inflammatoire chronique

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Le traitement de la maladie causale est la 1re mesure à envisager. Ensuite, si les symptômes sont persistants et sévères, il fat plutôt envisager la transfusion sanguine.

L'inflammation chronique a les effets suivants sur l'érythropoïèse :

• diminution de la survie des érythrocytes
• diminution de la sensibilité du CFU-E médullaire à l'érythropoïétine
• maintien d'un taux faible d'érythropoïétine circulante malgré l'anémie
• inhibition du recyclage normal du fer pour l'érythropoïèse

Vrai ou faux? Une anémie par défaut de maturation du cytoplasme peu être causée par une carence en vitamine B12, une carence en folates ou par des anémies réfractaires (myélodysplasies)

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Ce sont plutôt les anémies par défaut de maturation du noyau (et non du cytoplasme).

Les anémies par défaut de maturation du cytoplasme sont quant à elles causées par une anémie ferriprive ou des anémies non ferriprives (syndromes thalassémiques, sidéroblastiques)

Quelle mesure permet de diagnostiquer une anémie ferriprive dans un bilan martial?

1. fer sérique
2. transferrine
3. ferritine
4. capacité de saturation

c

Vrai ou faux? En inflammation, la molécule d'hepcidine joue un rôle dans l'anémie

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai
L'hepcidine (molécule dans le foie) a pour effet de ralentir le relarguage du fer par les macrophages (syndrome de constipation des macrophages). Il en résulte une diminution rapide du fer sérique (mimant alors une anémie ferriprive), alors que les réserves ne sont pas affectées

Vrai ou faux? Une ferritine plasmatique inférieure à 10 microgrammes/L correspond toujours à un épuisement des réserves en fer

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai
ceci constitue la première étape obligatoire de l'anémie ferriprive

Vrai ou faux? Chez l'adulte en état d'anémie ferriprive, on peut tenter dans un premier temps du fer per os pour corriger l'anémie. Si la prise de fer per os ne corrige pas l'anémie, il faut ensuite investiguer davantage pour trouver la cause de cette anémie.

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Chez l'adulte, il faut présumer d'emblée une perte de fer sous forme de saignement chronique.

• Chez l'homme, la cause #1 est le tube digestif
• Chez la femme non ménopausée, la cause #1 est gynécologique
• Chez la femme ménopausée, la cause #1 est le tube digestif
• Chez le nourrisson, la cause #1 est le manque d'apport en fer (contrairement aux adultes)

Comment corriger une anémie ferriprive?

• en premier lieu déterminer la cause (ex. saignement digestif, gynécologique) et la corriger
• remplacer le fer manquant par du sulfate ou gluconate ferreux per os
• l'administration en fer par voie intra-veineuse (fer-sucrase) est réservée pour les cas où le malade n'absorbe pas le fer (ex. gastrectomie) ou incapable de tolérer la prise de fer per os
• vérifier la réponse au traitement. Après 7-10 jours, on devrait constater un pic de réticulocytose. Après 3 semaines, l'hémoglobine devrait augmenter de 20g/L. Une correction complète de l'anémie devrait se faire en 6-8 semaines.
• lorsque l'anémie est corrigée, poursuivre traitement 2-3 mois pour reconstituer les réserves (doser la ferritine pour confirmer)

Quelles sont les causes de malabsorption de la vitamine B12?

• Achlorhydrie et/ou absence du facteur intrinsèque (gastrectomie, chirurgie bariatrique, gastrite atrophiée, usage prolongé d'IPP, maladie de Biermer (anticorps anti facteur intrinsèque))
• maladies de l'intestin grêle (syndrome de zollinguer-Ellison, maladie coeliaque, sprue tropicale, Crohn, chirurgies de dérivation)
• compétition biologique (bactéries : anse borgne, parasites)

Vrai ou faux? L'insuffisance d'apport est la première cause de déficience en vitamine B12

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
La malabsorption est la première cause de carence en vitamine B12, contrairement aux folates (où la première cause est l'insuffisance d'apport)

Quelles sont les causes possibles de manque de folates?

• manque d'apport (rare) : soins intensifs, éthylisme chronique, personnes âgées
• besoins accrus (grossesse, anémie hémolytique chronique, dermatoses étendues, certains cancers)
• malabsorption (maladie de l'intestin grêle)
• certains médicaments (anti-métabolites contre le cancer (méthotrexate), certains anti-convulsivants, certains anovulants)
• pertes excessives chez les hémodialisés

Vrai ou faux? Les manifestations cliniques d'un manque de folates sont les mêmes qu'un manque de vitamine B12

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Les manifestations sont les mêmes à l'exception de symptômes neurologiques chez les personnes déficientes en B12

Lors d'une anémie par hémolyse, quels seraient les niveaux de LDH sériques attendus pour 1) hémolyse intravasculaire; 2) hémolyse extravasculaire et 3) hémolyse intramédullaire?

1. 1) augmenté; 2) augmenté; 3) augmenté
2. 1) augmenté; 2) normal; 3) augmenté
3. 1) augmenté; 2) normal; 3) normal
4. 1) normal; 2) normal; 3) normal

b

Lors d'une anémie par hémolyse, laquelle aura une augmentation de l'hémoglobinurie et de l'hémosidérinurie?

1. hémolyse intravasculaire
2. hémolyse extravasculaire
3. hémolyse intramédullaire

a

Lors d'une anémie par hémolyse (intravasculaire, extravasculaire ou intramédullaire), lequel des énoncés est vrai?

1. la bilirubine conjuguée augmente
2. la bilirubine non conjuguée augmente
3. la bilirubine conjuguée diminue
4. la bilirubine non conjuguée diminue

b

Vrai ou faux? contrairement aux anémies hémolytiques auto-immunes, les anémies hémolytiques allo-immunes sont une réaction immunitaire appropriée à un antigène étranger

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai

Quelles peuvent être les causes d'une anémie hémolytique auto-immune?

• infections virales ou parasitaires (mononucléose, sida, pneumonie à mycoplasme)
• collagénoses (lupus érythémateux, sclérodermie, entérite régionale)
• maladies du système lymphoïde (leucémie lymphoïde chronique, lymphomes non-hodgkiniens)

Quels sont les traitements des anémies hémolytiques auto-immunes?

• traitement de la maladie causale
• au besoin corticostéroïdes per os pour ralentir phagocytose érythrocytaire
• immunosuppresseurs (rituximab, cyclophosphamide)
• spénectomie en dernier recours

Quels sont des exemples d'anémie hémolytique non-immune congénitale?

• membrane : sphérocytose congénitale
• enzymes : déficit en pyruvate kinase
• hémoglobine : anémie falciforme, thalassémie majeure

Quels sont des exemples d'anémie hémolytique auto-immune (Combs positif)?

• mycoplasme
• mononucléose
• médicaments
• idiopathique

Quels sont des exemples d'anémie hémolytique allo-immune (Combs positif)?

• incompatibilité transfusionnelle immédiate ou retardée
• incompatibilité foeto-maternelle ABO ou Rh

question

Quelles sont les alternatives à la transfusion sanguine?

• Suppléments en vitamines et minéraux (anémies carentielles)
• EPO biosynthétique (IR)
• Hémodilution, appareil récupérateur de sang ou agents procoagulants (contexte chirurgical)

Quels tests doivent être faits avant de faire une transfusion sanguine?

• Épreuve de groupement
• Épreuve de croisement
• Recherche d'anticorps

Quel est le type de transfusion le plus fréquemment utilisé?

Allogène

Vrai ou faux? Les anticorps anti-Rh sont toujours acquis.

1. Vrai
2. Faux

a

Quels sont les gènes du système Rh?

• Gène rhD
• Gène rhCE

Vrai ou faux? Le gène rhCE est toujours actif.

1. Vrai
2. Faux

a

À quel type d'immunoglobulines correspondent les anticorps naturels du système ABO?

IgM

Quel allèle du système ABO est amorphe?

Allèle O

Quels sont les gènes impliqués dans le système ABO?

• Gène H
• Gène qui occupe le locus ABO

Dans quel système de groupe sanguin la maladie hémolytique du nouveau-né survient-elle le plus souvent?

Système Rh

Concernant les accidents hémolytiques transfusionnels, quel est le système de groupe sanguin le plus important à considérer pour les éviter?

Système ABO

Vrai ou faux? Les personnes possédant un groupe sanguin O possèdent des anticorps anti-A et anti-B

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai

Que doit-on faire en premier lieu avant de procéder à une transfusion sanguine?

Obtenir le consentement éclairé du patient

Vrai ou faux? En deçà d'un certain seuil en hémoglobine, il faut procéder à une transfusion sanguine

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Il n'y a pas de valeur seuil reconnue pour procéder ou non à une transfusion sanguine. Il faut plutôt se fier aux indications cliniques et peser les avantages et risques d'une éventuelle transfusion avant de procéder.

question

Quelle est l'immunodéficience congénitale la plus fréquente?

Déficit en IgA

Quelles sont les manifestations cliniques d'un déficit immunitaire?

• Fréquence anormalement élevée d'infections *Développement d'infections opportunistes

À quelle fréquence reviennent les symptômes de la neutropénie cyclique?

Tous les 3 à 4 semaines

Vrai ou faux? La neutropénie chronique idiopathique bénigne évolue souvent vers une leucémie aiguë ou une aplasie médullaire.

1. Vrai
2. Faux

b

Elle n'évolue pas vers ces 2 maladies.

Quelle est la triade du syndrome de Felty?

• Neutropénie
• Splénomégalie
• PAR

Vrai ou faux? Une neutropénie est plus souvent retrouvée en association avec le LED que dans la PAR.

1. Vrai
2. Faux

a

Une neutropénie est retrouvée dans 20% des cas de LED tandis qu'elle est retrouvée dans seulement 2% des cas de PAR.

Quels virus peuvent causer une neutropénie?

• Oreillons
• Influenzae
• CMV
• Mononucléose à EBV
• Virus des hépatites

Quelles sont les causes les plus fréquentes de neutropénie paradoxale?

• Début d'un sepsis fulminant
• Défaut de maturation secondaire à une carence en acides foliques
• Typhoïde
• Brucellose

En présence d'une neutropénie isolée, quelle cause faut-il soupçonner en premier?

Neutropénie secondaire à un médicament.

C'est la cause la plus fréquente de neutropénie isolée.

Quels sont les principaux mécanismes responsables d'une neutropénie?

• Défaut de prolifération
• Défaut de maturation
• Survie raccourcie
• Margination excessive (pseudo-neutropénie)

Vrai ou faux? La neutropénie légère est asymptomatique.

1. vrai
2. faux

a

Quels pathogènes sont le plus souvent retrouvés dans les infections bactériennes secondaires à la neutropénie modérée?

• Staphylocoque
• Haemophilus
• Klebsiella
• Pseudomonas
• E. coli

Quelle entité permet la fixation de neutrophiles aux vaisseaux sanguins?

Intégrines

Combien de fois la réserve de neutrophiles dans la moelle osseuse est-elle plus importante que la quantité de neutrophiles dans le sang?

15X

question

Quel symptôme peut causer la basophilie?

Prurit

Il est secondaire à l'hyperhistaminémie

Quels sont les organes les plus souvent atteints dans le syndrome hyperéosinophilique?

• Peau
• Poumons
• Tractus GI
• Coeur
• SNC

Dans quelles conditions physiologiques peut-on retrouver une neutrocytose?

• Nouveau-né
• Menstruations
• Grossesse

Qu'est-ce qu'une déviation à gauche de la formule leucocytaire?

• Augmentation des stabs
• Présence de précurseurs myéloïdes dans le sang
• Granulations toxiques et corps de Döhle dans les neutrophiles

Quels sont les mécanismes responsables de la neutrocytose?

• Démargination (pseudo-neutrocytose)
• Inhibition de la diapédèse
• Libération médullaire accrue

Quels types de tumeurs peuvent être à l'origine d'une sécrétion inappropriée d'EPO?

• Rein
• Foie
• Utérus
• Cervelet
• Surrénales

Quelles sont les causes d'une hypersécrétion appropriée d'EPO?

• Diminution de l'oxygène dans l'air environnant *Diminution de la ventilation alvéolaire
• Cardiopathies avec shunt D-G
• Diminution de la capacité de l'hémoglobine à transporter l'oxygène
• Augmentation de l'affinité de l'hémoglobine pour l'oxygène

Quel est le principal mécanisme responsable de l'érythrocytose secondaire?

sécrétion augmentée d'EPO ou d'une substance anormale à activité équivalente

Quelle condition pourrait mimer une érythrocytose?

Hémoconcentration

On doit s'assurer que le patient n'est pas hémoconcentré avant de poursuivre l'investigation de l'érythrocytose.

question

Chez les patients de moins de 25 ans se présentant avec une pharyngite, quel examen est-il important de faire et pourquoi?

Prélèvement pharyngé à la recherche de streptocoque pour prévenir le risque de RAA.

Dans quel contexte les anticorps spécifiques de la mononucléose infectieuse à EBV seront-ils recherchés?

Lorsqu'un diagnostic étiologique certain est requis.

Chez les jeunes enfants.

Vrai ou faux? Vous voyez un patient chez qui vous soupçonner fortement une mononucléose à EBV. Toutefois, lorsque vous recherchez les anticorps spécifiques à cette maladie dans le sérum du patient, vous ne les trouvez pas. Ce test confirme que le patient ne souffre pas de cette maladie et il est donc inutile de refaire le test dans quelques semaines.

1. Vrai
2. Faux

b

Chez un patient chez qui on soupçonne fortement une mononucléose à EBV, mais dont la recherche d'anticorps est négative au départ, on doit refaire le test 1 mois plus tard pour ne pas manquer un résultat positif.

Vrai ou faux? Les anomalies de la FSC de la mononucléose à EBV sont spécifiques à cette maladies.

1. Vrai
2. Faux

b

Elles peuvent aussi être présentes dans la toxoplasmose et les infections virales.

En ce qui concerne la mononucléose à EBV, après combien de temps les anomalies de la FSC disparaissent-elles?

2 à 3 semaines

Vrai ou faux? La triade classique de la mononucléose à EBV est présente chez la minorité des patients atteints.

1. Vrai
2. Faux

b

Elle est présente dans 80% des cas.

Quelle est la triade classique de la mononucléose à EBV?

• Fièvre
• Adénopathies cervicales postérieures
• Pharyngite

Vrai ou faux? La mononucléose à EBV est très facilement transmissible.

1. Vrai
2. Faux

b

Elle nécessite un contact intime pour la transmission, donc son degré de contagiosité est peu élevé.

Vrai ou faux? La mononucléose à EBV est plus fréquente en Europe qu'ailleurs sur la planète.

1. Vrai
2. Faux

b

Elle est répandue sur toute la planète de manière égale.

Vrai ou faux? La mononucléose infectieuse à EBV confère une immunité permanente.

1. Vrai
2. Faux

a

Quel est le principal pathogène en cause dans les syndromes mononucléosiques?

Epstein-Barr virus

Quelles conditions peuvent mimer un syndrome mononucléosique?

• Lymphomes
• Certains médicaments
• Vasculites

Par quelle anomalie sanguine se caractérise le syndrome mononucléosique?

Augmentation importante du nombre de lymphocytes atypiques dans le sang.

Vrai ou faux? Les affections bénignes des lymphocytes et des plasmocytes sont sous le contrôle de l'organisme.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai ou faux? En ce qui concerne les conséquences de l'immunisation, on peut retrouver une grande quantité de plasmocytes dans le sang et la moelle osseuse lors d'une immunisation.

1. Vrai
2. Faux

b

Les plasmocytes sont absents du sang, donc il n'y aura qu'une plasmocytose médullaire.

Quel type d'immunostimulation est le plus fréquent?

Immunostimulation spécifique

Quels sont les types d'immunostimulation?

• Spécifique
• Non spécifique

Vrai ou faux? Il y a production des lymphocytes mémoires dans les 2 lignées lymphocytaires (B et T).

1. Vrai
2. Faux

a

Quels sont les rôles du lymphocyte T dans l'immunité cellulaire?

• Hypersensibilité retardée
• Immunité de greffe
• Réaction du greffon contre l'hôte

Que permettent les lymphocytes mémoires lors d'un 2e contact avec un antigène?

Sécrétion accélérée et beaucoup plus importante d'anticorps.

Quel type de lymphocyte est présent en plus grande quantité dans le sang?

T

Quel type de lymphocyte est présent en plus grande quantité dans la moelle osseuse?

B

question

Quelle maladie donne une lymphadénite granulomateuse à cellules épithélioïdes en foyers?

Toxoplasmose

Quelles maladies peuvent donner des altérations morphologiques spécifiques des ganglions lymphatiques?

• Toxoplasmose
• Maladie de la griffure de chat
• Mononucléose infectieuse
• Réactions médicamenteuses
• SIDA
• Lymphome T angio-immunoblastique

Quelle maladie donne une lymphadénite granulomateuse à cellules pyo-épithéliales?

Maladie de la griffure de chat

À quel type d'adénopathie appartiennent ces caractéristiques : très volumineux, pas douloureux, fermes, caoutchouteux ou ligneux, mobiles ou fixes et accompagné ou non d'une diminution de l'état général?

1. Adénopathie aiguë
2. Adénopathie chronique

b

À quel type d'adénopathie appartiennent ces caractéristiques : douloureux, sensibles à la palpation, mobiles et mous?

1. Adénopathie aiguë
2. Adénopathie chronique

a

En présence d'adénopathies chroniques généralisées, quelle est l'étiologie la plus probable?

Pathologies hématologiques malignes (lymphomes et LLC)

En présence d'adénopathie chronique locorégionale, quelle est l'étiologie la plus probable?

Métastase originant d'une tumeur primaire

En présence d'adénopathies aiguës généralisées, quelle est l'étiologie la plus probable?

Maladie systémique ou infection

En présence d'une adénopathie aiguë locorégionale, quelle est l'étiologie la plus probable?

Infectieuse

Quelle région du corps drainent les ganglions sus-claviculaires droits?

organes thoraciques

Quelle région du corps drainent les ganglions sus-claviculaires gauches?

organes abdomino-pelviens

À partir de quelle grosseur un ganglion peut-il être considéré comme une adénomégalie?

Au-delà de 1 cm

question

Quelles sont les causes d'hyperviscosité sanguine dans les cancers hématologiques?

• Érythrocytose excessive * Sécrétion importante d'immunoglobuline monoclonale --> hyperviscosité plasmatique * Très grande neutrocytose ou leucostase

Conséquences et complications du syndrome de lyse tumoral

Conséquences : HyperK, HyperP, HypoCa, Hyperuricémie Complications : arythmie, mort subite, insuffisance cardiaque, hématurie, convulsions, crampes, tétanie

Perturbations métaboliques possibles dans les cancers hématologiques

• Hyperuricémie (goutte, insuffisance rénale) * Hypercalcémie * SIADH * Sécrétion et élimination rénale excessive de muramidase (insuffisance rénale)

Catégories de symptômes des cancers hématologiques

• Perturbation de l'hématopoïèse normale * Atteinte de l'état général * Syndrome tumoral * Syndrome d'immunodéficience * Déséquilibre hémostase * Hyperviscosité sanguine * Complications auto-immunes * Perturbations métaboliques

question

Mutation impliquée dans 95% des cas de polyglobulie de Vaquez

Jak2

Traitement de la LMC

Inhibiteurs sélectifs de la tyrosine kinase de la protéine mutante du bcr-ABL (imatinib, nilotinib, dasatinib)

Chromosome et gène impliqués dans la leucémie myéloïde chronique

Chromosome de Philadelphie Gène bcr-ABL

Principales néoplasies myéloprolifératives (4)

Leucémie myéloïde chronique Myélofibrose primaire Thrombocytopénie essentielle Polyglobulie de Vaquez

Critères d'une LAM avec changements liés à la myélodysplasie

• Au moins 20% blastes (définition d'une LAM) * Pas de chimiothérapie antérieure * Au moins 1 des critères suivants # Myélodysplasie documentée auparavant # Changements cytogénétiques associés à la myélodysplasie # Dysplasie dans au moins 50% des cellules d'au moins 2 lignées

Pronostic des anomalies génétiques # t(8;21), inv(16), PML-RARA # t(9;11) # t(6;9), inv(3) # t(1;22)

1. Bon # Intermédiaire # Pauvre # Incertain

Traitement de la leucémie promyélocytaire aiguë

All-trans retinoic acid, trioxyde d'arsenic