ULaval:MED-1230/thème 10/flashcards

question

Quels sont les critères de puberté normal selon Tanner?

Fille :

95 % débute 8 10/12-12 10/12 moyenne à 10 10/12

entre 8-13 ans

Gars :

95 % débute 9 1/2-13 1/2 moyenne à 11 1/2

entre 9-14 ans

Quelle et la physiologie endocrinienne de la puberté?

Système endocrinien fonctionne à la naissance

quiescence durant la période pré-pubertaire

Réactivation à la puberté

Sécrétion pulsatile de GnRH par hypothalamus (gonadotrophine, qui stimule gonade)

Libération intermittente de LH et FSH par hypophyse

La production de FSH augmente de la naissance à 2 ans puis diminue et quiescence entre 4-11 ans pour réaugmenter à la puberté

Augmentation de l'amplitude et de la fréquence des pics de GnRH

1er pic de LH nocturne

2e LH > FSH diurne

Pic LH ovulatoire stade plus avancé de puberté

Quel est le rôle des hormones dans le développement testiculaire à la puberté?

LH produit testostérone par cellule de Leydig

La testostérone amène la spermatogénèse

FSH augmente le volume testiculaire

Quel est le rôle des hormones dans le développement ovarien à la puberté?

FSH développe les follicules primordiaux et stimulation de la granulome à sécréter estradiol au niveau de la thèque

Ovulation et formation de corps jaune

LH pic ovulation plus tard

Quels sont les effets de l'œstrogène?

Favorise développement vulve, vagin, sein, bassin, distribution féminine des graisses

Stimule croissance du cartilage osseux

rétrocontrole + ou - sur gonadotrophine (FSH, LH)

Quels sont les effet des androgènes?

Stimule croissance des organes génitaux externes, pilosité sexuelle, glandes sébacées

Développement larynx et cordes vocales

Exercent un retrocontrôle négatif sur LH et FSH

Augmente masse osseuse et musculaire

Élargissement des épaules

Nécessaire à spermatogénèse et caractère sexuel 2nrd

Quels sont les facteurs influençant la puberté?

Étroite corrélation entre âge pubertaire des parent et enfants

Génétique

Environnement

Intégrité des facteurs neuro-hypothalamique

Maladie

Stress physique (activité physique intense) ou psychologique

Facteurs impliqués dans déclenchement pubertaire:

GH :

Facilite début puberté

Corrélation entre le stade pubertaire et maturation osseuse (os immature peut retarder puberté)

État nutritionnel

Mase adipeuse /leptine (obésité peut déclencher puberté plus tôt)

Quelles sont les caractéristiques auxologiques de la puberté?

Poussée de croissance

caractère sexuel 2nrd

acquisition de fertilité

Maturation psychologique

Déclenchement de la sécrétion, par le cortex surrénal, des hormones androgéniques Qu'est-ce ?

adrénarche

Quels sont les signes de développement pubertaire chez la fille?

âge moyen= 10 -10,5 ans

1er signe : Apparition des bourgeons mammaires (stade Tanner M2)

Pilosité pubienne

Poussées de croissance

Pilosité axillaire en moyenne 12-18 mois après bourgeon mammaire

Ménarche vers 12,5 ans ± 2.5 ans

Quels sont les signes de développement pubertaire chez le garçon?

âge moyen de la puberté= 11,5-12 ans

1er signe Augmentation du volume testiculaire (stade de Tanner G2)

Pilosité pubienne

Augmentation de la taille du pénis

Poussée de croissance Mue de la voix ~ 12 mois après début pubertaire

Pilosité axillaire

Pilosité faciale ~ 12-18 mois après début pubertaire

Discrète gynécomastie (40-50 %)

Quels sont les pics de croissance pubertaire?

Fille:

M2-M3 Stade Tanner mammaire

Taille: 8,3 cm/an à 11,5 an

Garçon:

G3-G4 stade Tanner testiculaire

Taille: 9,5 cm/an à 13,5 an

Amplitude plus grande si début précoce, arrête plus tôt

Amplitude moindre si début tardif, arrête plus tard

Quelles sont les variantes pathologiques de la puberté?

Puberté précoce

Retard pubertaire

Conduite face à la thélarche isolé?

Suivi clinique important

s'assurer de l'absence de progression vers une puberté précoce

20 % évolueront vers puberté précoce

Pas d'investigation nécessaire

Résolution spontané < 3 ans en majorité

Quels sont les signes de adrénarche précoce?

Variante de la normale

Survient en général entre 6-7 ans

Poils pubiens isolés fille ou gars

Odeur corporelle type adulte, poils axillaire, et acné parfois

Vitesse de croissance normale

Pas autres signes de puberté comme augmentation du volume testiculaire

Début de puberté à l'âge normal

Quelles sont les hormones et risque de adrénarche précoce chez fille?

Production d'androgène surrénaliens faibles:

déhydroépiandrostérone (DHEA) et androstènedione (DHEAS)

Risque augmenté d'insulino-résistance, de SOPK, diabète de type 2

Quelles sont les hormones et risque de adrénarche précoce chez fille?

Production d'androgène surrénaliens faibles:

déhydroépiandrostérone (DHEA) et androstènedione (DHEAS)

Risque augmenté d'insulino-résistance, de SOPK, diabète de type 2

Comment diagnostiquer une adrénarche précoce?

Augmentation d'androstènedione, DHEA, DHEAS

Testostérone et 17-hydroxyprogestérone(17OHP) normales

Pas de TX

Suivi pour assurer:

Absence de signe pubertaire

Absence de signes de virilisation: acné, voix rauque, hirsutisme

Quels sont les signes de puberté précoce?

Fille:

bourgeon mammaire < 8 ans

Garçon:

Augmentation du volume testiculaire < 9 ans

Avec:

Accélération de la vitesse de croissance

Progression de la maturation osseuse

Odeur corporelle adulte

Quels sont les 2 types de puberté précoce?

Centrale:

Secondaire à l'activation de l'axe hypothalamo-hypophyso-gonadique

Fille: idiopathique à 80-90 % des cas

Garçon: lié à une cause organique dans plus de 50 % des cas, tumeur responsable

Périphérique:

Non lié à une activation de l'axe hypothalamo-hypophyso-gonadique

Causé par stimulation androgénique ou estrogénique d'origine surrénalienne, gonadiques ou autre, indépendante des gonadotrophine FSH, LH

Certains cas peuvent évoluer vers puberté précoce centrale

Quelles sont les étiologies de la puberté précoce centrale?

Lésion du SNC:

Tumeur : gliome, harmatome, neurofibrome, germinome

Infection : méningite, encéphalite

Malformations cérébrale: dysplasie septo-optique, kyste supra nucléaire

Atteinte iatrogénique: radiothérapie, chimiothérapie, chrx, trauma crânien

Idiopathique

Quelles sont les étiologies de la puberté précoce périphérique?

Pour les 2 sexes:

Hyperplasie des surrénales

Prise d'estrogène oui d'androgène exogène

Kyste ovarien

Hypothyroïdie chronique non traitée

Syndrome de Mc Cune Albright, triade:

Dysplasie fibreuse de l'os

Tache de café-au-lait

Puberté précoce

Tumeur ovarienne, testiculaire, surrénalienne, autre: sécrétion d'estrogène ou de testostérone

Tumeur de la thèque

Tumeur des cellules de Leydig

Par sécrétion de HCG (hormone chorionique gonadotrophine)

Dysgerminome, gonadoblastome, hépatoblastome, tératome

Dx de puberté précoce?

Signes cliniques de puberté

Augmentation de la vitesse de croissance

âge osseux avancé

Test au LHRH: injection de GH et on dose avant et après injection

Delta LH > delta FSH ou pic de LH > 5-8 =puberté précoce centrale

Pas d'augmentation de LH et de FSH = puberté précoce périphérique

Échographie pelvienne:

Augmentation du volume utérin, présence de kyste ovarien, de follicule, d'une ligne endométriale

œstrogène ou testostérone augmenté

IRM région hypothalamo-hypophysaire

Quelle est l'investigation et l'évaluation de la puberté précoce?

Âge de puberté des parents

Exposition aux androgènes et œstrogène

Histoire de trauma, d'irradiation, de chimioTx

Poids, taille, courbe de croissance, VC

Stade de Tanner (testicules, Seine, pilosité) Pigmentation des mamelons

Muqueuse vaginale estrogénisée

Longueur et grosseur du pénis

Masse abdominale, pelvienne

Tache de café-au-lait cutané

Anomalie neuro ou visuelle (tumeur hypophysaire, selle turcique)

Quelle est le traitement de la puberté précoce?

Si centrale:

Agoniste de la LHRH: Lupron dépôt 7,5 mg IM au 28 jours jusqu'à puberté physiologique

Périphérique:

Molécules, mais décevant

Évaluation en endocrinologie

Prise en charge psychologique

Buts Tx:

Diminuer impact psychologique

Préserver taille finale)

Qu'est-ce qui constitue un retard constitutionnel?

Plus présent chez garçon que fille

Vélocité de croissance ralentie dans les 2 premières années

Histoire familiale de puberté retardée

E/P et bilan sanguin normaux

Âge osseuse retardé

Impact psychologique important

Étiologies du retard pubertaire par hypogonadisme hypogonadotrope (centrale)?

congénitale ou acquise

Sécrétion inadéquate partielle ou complète de GnRH, de FSH ou LH

Altérations de la pulsatilité de GnRH

Mutation du gène GnRH

LH, FSH, œstrogène et testostérone diminué

Cryptorchidie et gynécomastie parfois présente

Idiopathique