ULaval:MED-1230/Soins palliatifs

La plupart des décès en pédiatrie surviennent entre 0 et 1 an. Le but des soins palliatifs est d’aider à maintenir la meilleure qualité de vie possible à l’enfant et d’offrir du soutien à sa famille; cela inclut le soulagement des symptômes de l’enfant, des services de répit pour la famille et des soins jusqu’au moment du décès et durant la période de deuil.

Les soins palliatifs pédiatriques sont pour 6 groupes différents

Groupe	Conditions	Exemples
1	Enfant présentant des conditions pour lesquelles un traitement curatif est possible, mais inefficace.	cancer, cardiopathie, insuffisance rénale ou insuffisance hépatique
2	Enfants présentant des conditions ou une mort prématurée est inévitable. Longues périodes de traitements intensifs destinés à prolonger leur vie	fibrose kystique et dystrophie musculaire
3	Enfants présentant des conditions progressives sans espoir de guérison Soins palliatifs pouvant s’étendre sur des années	maladies métaboliques
4	Enfants présentant des problèmes neurologiques graves accentuant leur vulnérabilité et accroissant les risques de complications pouvant amener une détérioration non prévisible, mais considérée comme non progressive, de leur état. Ainsi la maladie n’évolue pas, mais les conséquences entrainent le décès.	paralysie cérébrale grave et accident avec atteinte neurologique
5	Nouveau-nés dont l’espérance de vie est très limitée
6	Membres d’une famille ayant perdu un enfant de façon imprévue à la suite d’une maladie, d’une situation engendrée par une cause externe ou d’une perte dans la période périnatale.	traumatismes, mortinaissances, avortements tardifs

Les principales pathologies rencontrées en soins palliatifs pédiatriques sont :

• Oncologie (30%)
• Prématurité (17%)
• Maladies neuro-dégénératives (17%)

Les soins palliatifs pédiatriques sont disponibles pour tout enfant atteint d’une condition médicale qui pourrait l’empêcher d’atteindre ses 18 ans. On les débutera lorsque :

• Les traitements curatifs occasionnent de l’inconfort
• La maladie prend le dessus
• Un décès prématuré est inévitable
• La condition médicale provoque des complications qui pourraient entraver la survie.

L’approche palliative devrait commencer dès l’annonce du diagnostic d’une maladie potentiellement mortelle.

En pédiatrie, l’évaluation adéquate de la douleur et des symptômes constitue un défi, tout comme le choix du traitement approprié.

Voici les recommandations sur les voies d’administration des médicaments :

• Voie orale: premier choix
• TNG: si le tube est bien toléré
• Voie rectale: le moins possible et contre-indiquée si présence d’une neutropénie ou thrombocytopénie
• Voie buccogingivale et sublinguale: préconisée et idéale pour une enfant
• Voie intra-nasale: déplaisante
• Voie intra-musculaire: d'utilité limitée en pédiatrie car douloureuse
• Voie sous-cutanée: on installe un cathéter pour ne pas avoir à piquer fréquemment (chez l’enfant on utilise un insuflon)
• Voie intra-veineuse: rarement utilisée à domicile

Principaux symptômes en soins palliatifs

Les principaux symptômes que l’on retrouve sont :

• Douleur (90%)
• Anorexie/perte pondérale (90%)
• Fatigue (90%)
• Anxiété, angoisse, dépression (50%)
• No/Vo (35%)
• Problèmes respiratoires (dyspnée, embarras bronchiques, gasping) (35%)
• Convulsions réfractaires (25%)

La douleur réfractaire, les convulsions et la dyspnée terminale sont considérées comme les complications les plus inquiétantes pour les parents.

Il existe différents niveaux de soins :

• Niveau 1 : on fait tout
• Niveau 2 : pas de réanimation
• Niveau 3 : soins de confort exclusivement

On doit traiter la souffrance globale du patient, c’est-à-dire le cumulatif entre la douleur physique et les douleurs psychologiques, sociales et spirituelles.

La conception de la mort change beaucoup chez les enfants selon leur âge, c’est à partir de 6 ans que l’enfant comprend que la mort est irréversible. Par contre, ce n’est que vers l’âge de 8-9 ans que l’enfant comprend que la mort est inévitable et universelle. Les enfants, dès l’âge de 2 ans, comprennent que la mort existe et la majorité des enfants en fin de vie savent qu’ils vont mourir. Si les questions surviennent, il faut être honnête, sans forcer.

Les grandes peurs des enfants en soin palliatif sont :

• Mourir seul
• Souffrir
• Que leurs parents souffrent
• Être oublié

Douleur

Elle est subjective et modulée par :

• Facteurs biologiques
• Expériences douloureuses antérieures
• Signification et contexte
• Émotions (peur, anxiété, etc.)

Il est important de trouver la cause de la douleur pour pouvoir instaurer un traitement efficace. Puisque les enfants ne peuvent pas parler, il faut dépister la douleur par différents moyens :

• Enfant < 4 à 6 ans
  • Hétéro-évaluation
  • NFCS (4 signes sur le visage)
  • FLACC (10 signes)
• Enfant > 4 à 6 ans
  • Auto-évaluation
  • Échelle visuelle analogue, numérique, graphique, verbale ou descriptive.
  • Chez les petits, on fera souvent deux échelles pour voir si cela concorde.

Le traitement de la douleur se base sur une gradation : douleur moyenne, modérée et sévère.

• Douleur moyenne: analgésiques non-opioïdes (acétaminophène, ibuprofen, naproxen) +/- adjuvants
• Douleur modérée
  • Opioïdes faibles (codéine, oxycodone, hydrocodone, morphine)
  • +/- analgésiques non-opiodes (étape précédente)
  • +/- adjuvants (étape précédente)
• Douleur sévère
  • Opioïdes forts (doses plus élevées, fentanyl, hydromorphone)
  • +/- analgésiques non-opioïdes (étape précédente)
  • +/- adjuvants (étape précédente)

Il ne pas oublier d’instaurer également des méthodes non-pharmacologiques (distraction, massothérapie, etc.) et la médecine intégrative.

Nausées

Le centre du vomissement est déclenché par plusieurs voies. Il est donc important de déterminer la cause des nausées afin de choisir un médicament qui agit à ce niveau.

Constipation

La constipation est un inconfort causé par une modification de la production de selles p/r aux habitudes :

• Diminution de la fréquence
• Diminution du volume
• Changement de la consistance
• Difficulté à évacuer
• Sensation de vidange incomplète

Plusieurs étiologies sont à considérer (liées à la maladie, état débilitant et iatrogène)

Différents traitements sont disponibles pour la constipation

Voie	Lubrifiants	Osmotiques	Stimulants
PO	huile minérale (jamais avant 1 an) colace	lactulose sorbitol lait de magnésie PEG 3350	Serina
IR	fleet huileux glycérine	fleet phospho-soda	Dulcolax

Alimentation

L’alimentation constitue souvent la plus grande cause de détresse chez les parents et intervenants. L’alimentation naturelle est un besoin fondamental et donc il s’agit d’un devoir fondamental. Nous avons l’obligation d’offrir à boire à un nouveau-né qui démontre des signes de faim, s’il le tolère. Toutefois, l’alimentation artificielle, lorsque la condition clinique est irréversible et à issue fatale, constitue un traitement médical pouvant être cessé.

Il est donc raisonnable de cesser les boires dans certaines conditions :

• Inconfort causé par les boires
• Vomissement
• Étouffements / aspirations
• Absence de succion / trouble de déglutition
• Absence de signes de faim

On doit toujours agir selon le principe de la proportionnalité des soins (bénéfices >inconfort)

C’est l’évolution de la condition médicale qui entrainera le décès et non la déshydratation ou la faim en soi.

Anxiété et dépression

Il s’agit de symptômes fréquents et sous-estimés qui peuvent être traités. On ne les retrouve pas seulement dans le cadre d’un trouble psychiatrique répondant aux critères du DSM-V, mais souvent seulement des symptômes. L’anxiété et la dépression amplifient l’expression des autres symptômes physiques.

Problèmes respiratoires

Dyspnée

• Air, O2, positionnement
• Opiacés (fonctionne bien)
• Benzodiazépines

Embarras respiratoire

• Succion douce
• Anticholinergiques
• Botox des glandes salivaires
• Relocalisation des glandes salivaires

Détresse: protocole de détresse respiratoire

• 1^ère injection de Midazolam (versed)
• 2^ème injection : opiacé +/- anticholinergique

Suivi

Ambulatoire

L’objectif du suivi ambulatoire est d’éviter les hospitalisations. CASSPER «Contrôle avancé des symptômes et soins palliatifs pour enfants et leur réseau» est la seule clinique externe de soins palliatifs pédiatrique au Québec.

Hospitalier

Les hospitalisations sont souvent incontournables.

• Décompensation aigue
• Traitement nécessaire
• Cessation de traitements curatifs

Soins de fin de vie lorsque le maintien à domicile est impossible

Maintien à domicile

Le choix appartient à l’enfant et à ses parents. C’est une décision toujours réversible. Les avantages sont multiples : Sécurité, intimité, vie familiale, preuve d’amour, sentiment de contrôle, etc.

La motivation des parents est essentielle, car ils font partie intégrante de l’équipe de soins.

Le soutien à domicile est interdisciplinaire

• Médical et infirmier 24/7
• Social
• Psychologique et spirituel
• Paramédical (ergothérapie, physiothérapie, nutrition, etc.)

Symptômes de fin de vie

Voici les différents changements présents en fin de vie :

• Changements cutanés (cyanose, marbrures, livedo)
• Fièvre ou hypothermie
• Embarras respiratoire
• Odeur
• Délirium
• Respiration irrégulière, anarchique, pauses
• Gasping
  • Respiration agonale
  • Réflexe d’auto-réanimation
  • N’entraîne pas de souffrance

Suivi du deuil

Le suivi du deuil fait partie de la mission des soins palliatifs pédiatriques.

Chez les familles de la région, l’aide sera :

• Relance téléphonique
• Rencontre 4 à 6 semaines après le décès
• Poursuite du suivi en psychologique
• Identification des deuils pathologiques et orientation

Chez les familles de régions éloignées, l’aide sera :

• Relance téléphonique
• Offre de suivi si désiré
• Orientation vers des ressources

Deuil chez la fratrie

Âge	Manifestations
0 à 6 mois	Ressent la détresse; risque de moins bien manger et dormir Il est important de conserver sa routine et un lien affectif Ne pas éloigner l’enfant du parent
6 mois à 2 ans	Ressent le vide Il est perméable aux émotions Il y a un détachement rapide; retour au jeu
2 à 3 ans	Vit une angoisse de séparation C’est l’âge des questions…
3 à 8 ans	Peut montrer une indifférence Peut montrer une insécurité affective Imagination débordante Expliquer ce qui va se passer (rituels et émotions) Peut avoir peur de mourir lui aussi. Peut sentir de la culpabilité Il faut lui donner des réponses concrètes, claires, simples et honnêtes
≥ 9 ans	Intérêt pour l’aspect biologique de la mort Réaction semblable à l’adulte, la pseudo-indifférence est toutefois possible Peut être critique envers ses parents Comportements autodestructeurs possibles