ULaval:MED-1225/Pédiatrie

Acné vulgaire

L’acné vulgaire est une dermatose inflammatoire des follicules pilo-sébacés. Elle touche donc les zones riches en unités pilo-sébacées (visage, poitrine, dos). Elle a une prévalence élevée surtout chez les adolescents. Elle apporte un préjudice esthétique important et peut laisser des cicatrices sur la peau.

Sa pathogénèse est multifactorielle et implique 4 facteurs principaux :

1.   Anomalie de kératinisation et obstruction des unités pilo-sébacées

• Entraîne formation d’un bouchon corné à la sortie du follicule
• Formation de microcomédons et comédons ouverts ou fermés

2.   Stimulation hormonale et production accrue de sébum (séborrhée)

• ↑ androgènes stimulent production de sébum
• Composition du sébum
  • 41% Triglycérides
  • 25% Monoesters de cire
  • 16% Acides gras libres
  • 12% Squalènes

3.   Colonisation bactérienne par Propionibacterium acnes (Bacille gram+, anaérobe)

• Fait partie de la flore normale du follicule pileux
• Excès de sébum + follicule obstrué = prolifération
• Par différents mécanismes, induisent inflammation et libèrent facteurs chimiotactiques

Fichier:Comédons ouverts.jpg

Comédons ouverts (points noirs)

4.   Inflammation

• Recrutement intense de neutrophiles (qui bouffent bactéries)
• Libération d’enzymes hydrolytiques
• Rupture paroi folliculaire
• Inflammation intense + réaction à corps étranger

Fichier:Acné pustulaire.jpg

Acné pustulaire

On observe différentes lésions :

• Obstructives:
  • Microcomédons
  • Comédons ouverts (points noirs) = obstruction orifice folliculaire par bouchon corné + mélanine du follicule oxydée
  • Comédons fermés (points blancs)
• Inflammatoires:
  • Papules, pustules, kystes, nodules, fistules
  • * Les pustules sont stériles; elles peuvent être colonisées par P. acnes, mais il n’y a pas d’infection, seulement de l’inflammation.
• Cicatrices:
  • Déprimées, creusées, maculaires, papuleuses, hypertrophiques, chéloïdiennes
  • *cicatrices hypertrophiques ne dépassent pas les limites de la lésion, contrairement aux chéloïdiennes

On classifie l’acné vulgaire en 4 stades :

I.       Acné légère (comédons)

II.       Acné modérée (comédons et papules inflammatoires)

III.       Acné modérée sévère (papules et pustules)

IV.       Acné sévère (nodules, kystes, cicatrices)

Variantes d’acné

Acné conglobata

• Acné nodulo-kystique sévère, extensive et inflammatoire

Fichier:Acné conglobata.jpg

Acné conglobata

Acné fulminans

• Acné nodulo-kystique très sévère à début abrupt.
• Association avec malaises, arthralgies, fièvre et leucocytose.

Acné excoriée (adolescentes)

• Manipulation excessive (grattage) des lésions d’acné entraînant excoriations et cicatrices secondaires.
• Associations possibles avec trouble anxieux, TOC, trouble de personnalité

Fichier:Acné secondaire aux corticostéroïdes.jpg

Acné secondaire aux corticostéroïdes

Acné médicamenteuse

• Acné éruptive monomorphe (toutes les lésions pareilles) du tronc > visage. Médicaments associés :
  • Corticostéroïdes
  • Stéroïdes anabolisants
  • Lithium
  • Phénytoine, phénobarbital
  • Isoniazide
  • Composés iodés
  • Bromures
  • Cyclosporine

Chloracné

• Acné sévère comédonienne et kystique, très cicatricielle
• Associée à exposition/intoxication aux hydrocarbures aromatiques halogénés

Acné occupationnelle

• Travail avec huiles de coupe, produits dérivés du pétrole ou du goudron, hydrocarbures halogénés

Acné frictionnelle/mécanique

• Acné inflammatoire et comédonienne 2^nd à une obstruction pilo-sébacée frictionnelle répétée

Acné de contact, cosmétique, tropicale… 

Diagnostic

Diagnostic clinique

Sachant que l’acné peut être associée au SOPK, aux tumeurs surrénaliennes ou gonadiques et à l’hyperplasie congénitale des surrénales (forme tardive), certains éléments indiquent un bilan hormonal* :

• Femmes avec dysménorrhée, hirsutisme ou signes de virilisation
• Acné à début brutal, sévère ou très réfractaire
• Acné infantile rapidement progressive, débutant après 2 ans et avant 8 ans ± courbe de croissance accélérée

*Le bilan hormonal inclut : FSH, LH, DHEA-S, testostérone, cortisol, insulinémie

Devant une suspicion d’acné, il faut envisager comme ddx :

• Dermatite péri-orale/péri-orificielle:
  • Papules et pustules inflammatoires autour bouche, nez et yeux
  • Absence de comédons
  • Peut-être déclenchée par application de cortico fluorés au visage
• Kératose pilaire inflammatoire:
  • Papules kératosiques sur mâchoire, joues, latéral des bras et cuisses
  • Peau xérotique plutôt que grasse
  • Enfants souvent atopiques et pré-pubères
• Rosacée:
  • Absence de comédons
  • Rare chez ados
• Folliculites
• Angiofibromes de la sclérose tubéreuse:
  • Papules beiges érythémateuses monomorphes
  • Joues et autour du nez

Traitement

L’obectif du tx de l’acné est de diminuer l’apparition de nouvelles lésions et éviter les cicatrices. On prescrit un tx en considérant le type d’acné, sa sévérité, l’âge du patient, les ATCD familiaux, la présence de cicatrices, l’observance thérapeutique, etc.

a)   Médicaments topiques

Indications des topiques :

• acné légère à modérée
• acné comédonienne ou rétentionnelle

Principales classes :

• antibiotiques (érythromycine, clindamycine, sulfacétamide)
• anti-inflammatoires (peroxyde de benzoyle, soufre, dapsone)
• rétinoïdes (trétinoïne, adapalène, tazarotène) = pour lésions rétentionnelles
• kératolytiques (Spectro)
• combinaisons = atb + peroxyde de benzoyle par exemple

Effets secondaires/inconvénients :

• irritation en début de tx (débuter graduellement)
• sensibilité au soleil et aux manipulations
• délai d’action de 6 à 8 semaines
• possibilité de poussée d’acné en début de tx (rétinoïdes)
• décoloration des vêtements foncés (peroxyde de benzoyle)

b)   Médicaments systémiques

Effets anti-bactériens, anti-inflammatoires, anti-androgènes.

Indications :

• Acné réfractaire aux topiques
• Acné modérée à sévère (incluant conglobata et fulminans)
• Acné excoriée
• Acné cicatricielle

Classes :

• Antibiotiques tétracyclines (minocycline, tétracycline, doxycycline)
• Antibiotiques macrolides
• Contraceptifs oraux (Tricyclen, Alesse, Diane-35, Yasmin, Yaz)
  • Efficacité max en 6 à 12 mois
• Tx hormonal avec spironolactone
• Isotrétinoïne
  • Traitement très efficace, rémitif (effets à long terme)
  • Indiqué dans acné nodulo-kystique, conglobata, fulminans, résistante et/ou cicatricielle (incluant excoriée)
  • Débuter avec petite dose, surtout si fulminans (risque de poussée)

Effets secondaires antibio

• Décoloration émail des dents
• Troubles digestifs mineurs
• Photosensibilité
• Folliculite à gram-
• Étourdissements, pigmentation cutanéo-muqueuse, rares cas de LED médicamenteux

Effets secondaires Isotrétinoïne

• Tératogénicité
• Xérose cutanée (effet secondaire #1, signe d’une bonne observance)
• Chéilite
• Arthralgies, myalgies, fatigue
• Hypertriglycéridémie (chez personnes à risque), élévation transaminases
• Troubles de l’humeur (à surveiller chez personnes à risque)

Plus rarement utilisés : prednisone à petites doses combinée à isotrétinoïne (dans conglobata ou fulminans), lumière bleue, peeling.

c)   Habitudes de vies

• Limiter la consommation de glucides
• Nettoyer la peau au savon doux 1-2x par jour
• Relaxer...

Acné néonatal présent surtout au front

Acné néonatale (pustulose céphalique néonatale)

Touche 20% des n-nés, entre 2 semaines et 3 mois. Serait une réaction d’hypersensibilité à Malassezia.

• Papules inflammatoires et pustules
• Joues, menton et cuir chevelu
• Absence de comédons

Cette condition est le plus souvent auto-résolutive. Rarement, des anti-inflammatoires et anti-fongiques topiques sont nécessaires.

Acné infantile

Secondaire à un excès d’androgènes ou une hypersensibilité temporaire aux androgènes (sécrétion accrue de LH -> testostérone). L’augmentation de testo ne donne pas de feedback négatif à la surrénale, car cette dernière est immature.

Se présente chez les enfants entre 3 mois et 5 ans, mais commence avant 2 ans.

• Comédons et/ou kystes

Elle est rarement associée à une endocrinopathie, mais on effectue un bilan hormonal et un âge osseux si :

• Acné sévère et progressant rapidement
• Signes de virilisation
• Courbe de croissance accélérée
• Débute après 2 ans et avant 7-8 ans

Le traitement est habituellement topique -> clindamycine, érythromycine, peroxyde de benzoyle et acide rétinoïque. L’érythromycine PO et l’isotrétinoïne sont rarement utilisés.

**Autres notions en lien**

Fichier:Dermatite péri-orale.jpg

Dermatite péri-orale

Dermatite péri-orale

Il s’agit d’une dermatite eczémateuse et papulo-pustuleuse péri-buccale et +/- péri-nasale et péri-orbitaire. Il y a absence de comédons.

Facteurs déclenchants :

• Application de produits fluorés au visage (cortico, cosmétiques)
• Pâte à dents
• Crèmes/pommades occlusives
• Températures extrêmes

Traitement :

• Cesser facteurs exacerbants
• Antibio topiques (clinda, métronidazole)
• Cortico topiques faibles (non fluorés)
• Antibiotiques systémiques (tétracycline, macrolides)

Fichier:Hydrosadénite suppurée.jpg

Hydrosadénite suppurée à l'aisselle

Hidrosadénite suppurée

Affection acnéiforme chronique des glandes apocrines après la puberté. Il y a anomalie de kératinisation avec obstruction des canaux apocrines -> formation de comédons, papulopustules, kystes, nodules suppurants, abcès, fibrose, fistules.

Les zones apocrines se situent dans les plis (aisselles, sous les seins, aines, région ano-génitale). Les facteurs de risques sont l’obésité, le tabagisme et le sexe F.

Cette condition peut être associée à la triade d’occlusion folliculaire :

1. Acné conglobata
2. Kyste pilonidal
3. Cellulite disséquante du cuir chevelu

Traitement :

• Perte de poids, arrêt tabac
• Antiseptiques locaux
• Triamcinolone intra-lésionnel (cortico)
• Tétracyclines, clindamycine, rifampin, anti-androgènes
• Chx excisionnelle
• Anti-TNF

Dermatite atopique

C’est une dermatose chronique prurigineuse dont la prévalence est en recrudescence dans les pays industrialisés (15 à 20% des enfants, dont 30% eczéma modéré à sévère). Elle débute autour de 3 mois et se présente avant 1 an chez 80% des enfants et avant 5 ans chez 95%.

Le diagnostic est posé cliniquement et au moins 3 des 4 critères majeurs doivent être remplis :

• Prurit (critère essentiel)
• Lésions caractéristiques pour l’âge
• Dermatite chronique ou récidivante
• ATCD perso ou familiaux d’atopie

La pathogénèse est multifactorielle et pas complètement élucidée; il y aurait implication de la génétique (atopie), l’environnement (théorie hygiéniste), une dysfonction immunitaire, la production de super antigènes, une altération de la barrière cutanée.

Caractéristiques selon l’âge

2 mois à 2 ans

• Xérose généralisée, plaques érythéamto-squameuses parfois suintantes
• Joues, cuir chevelu, front, extenseurs
• Épargne zone de la couche (car bien hydratée)
• Prurit intense, frottement

Fichier:Dermatite atopique (pli du coude).jpg

Eczéma au pli du coude

3 ans à 11 ans

• Xérose généralisée, plaques eczémateuses, exsudatives
• Poignets/chevilles, creux cubitaux et poplités, fesses, mains/pieds, zones péri-orificielles du visage
• Excoriations et lichenification 2^nd au grattage

Adultes

• Plaques érythémato-squameuses diffuses
• Sites similaires que 3 à 11 ans, mais atteinte fréquente visage et mains
• Xérose et lichenification
• Souvent atteinte chronique à un site en particulier

Devant une suspicion de dermatite atopique, les ddx à considérer :

• Dermatite séborrhéique
• Dermatite contact allergique ou irritative
• Psoriasis
• Gale
• Tinea corporis
• Eczéma nummulaire

Facteurs exacerbants

• Produits irritants (savons, détergents, parfums)
• Fibres irritantes (laine, nylon, synthétiques)
• Exercice, sudation
• Climat sec
• Allergènes alimentaires
• Dégranulateurs non spécifiques de l’histamine (agrumes, tomates)
• Aéroallergènes
• Infection cutanée
• Stress, anxiété

Complications

• Infection bactérienne:
  • Responsable poussées d’eczéma
  • Donne lésions croûtées, suintantes, avec érythème diffus (ressemble à impétigo)
  • Colonisation à Staph aureus chez 80% des enfants avec eczéma
  • Strep bêta-hémolytique du gr. A peut aussi être en cause

• Infection herpétique (eczéma herpéticum):
  • Primo-infection ou récidive
  • Développement rapide de vésicules, croûtes ombiliquées, souvent douloureuses
  • Urgence à traiter pour éviter dissémination et atteinte interne
• Autres infection virale:
  • Eczéma coxsackium (vésicules dans zones d’eczéma)
• Irritabilité
• Déprivation sommeil
• Absentéisme
• Isolement social

Évolution

Il y a résolution vers 6-8 ans chez 60% alors que 30% persistent à l’âge adulte. 30% développent de l’asthme, 35% une rhinite allergique.

Prise en charge

Il faut bien faire comprendre que c’est une condition chronique dont le traitement sert à contrôler les sx et non guérir.

• Éviter les facteurs exacerbants, contrôler l’environnement
• Hydratation peau (émollients essentiels pour restaurer intégrité épiderme, pommades en hiver et crèmes en été)
• Anti-inflammatoires topiques (cortico ou immunomodulateurs topiques (tacrolimus))
• Bains quotidiens avec antiseptiques
• Anti-histaminiques (contrôle prurit)
• Photothérapie

Anomalies vasculaires de l’enfant

Tumeurs	Malformations
Hémangiomes infantiles Granulome pyogénique Hémangiomes congénitaux Hémangioendothéliome kaposiforme Angiome en touffe	Capillaires Veineuses Lymphatiques Artério-veineuses Mixtes

Fichier:Évolution naturelle tumeur vs malformation vasculaires.jpg

Caractéristiques tumeurs :

• Néoplasie d’origine vasculaire
• Habituellement absente à la naissance
• Caractère prolifératif
• Parfois involutif

Caractéristiques malformations :

• Vaisseaux irréguliers et anormaux
• Présente à la naissance
• Expansion proportionnelle à la croissance
• Persistante

Reconnaître l’évolution naturelle des hémangiomes infantiles et identifier ceux qui sont à risque de complications.

Un hémangiome est une prolifération cellulaire endothéliale dont la pathogénèse est inconnue. Il s’agit de la tumeur vasculaire la + fréquente et de la tumeur bénigne pédiatrique la + fréquente. Il touche la tête ou le cou chez 50% et mesure <2 cm chez 80%.

L’incidence est de 10%. Il est plus fréquent chez les blancs, les prématurés, les filles et les jumeaux.

Le diagnostic est habituellement clinique. Possibilité de procéder à un écho Doppler si l’hémangiome est profond ou à un IRM pour déterminer l’extension (si dx imprécis).

On doit faire le ddx avec les malformations vasculaires et tumeurs autres (granulome pyogénique, sarcome, myofibrosarcome, rhabdomyosarcome, neuroblastome).

**Petit topo sur le granulome pyogénique**

C’est une tumeur vasculaire à distinguer de l’hémangiome. Elle se présente chez les enfants entre 3 et 6 ans, faisant souvent suite à un micro-trauma et grossissant rapidement. Les saignement peuvent être fréquents et très abondants. 

Contrairement à l’hémangiome, il n’y a pas de régression spontanée : le traitement par exérèse est nécessaire (Chx, cryothérapie, laser).

Fichier:Hémangiome superficiel.jpg

Hémangiome superficiel

Fichier:Hémangiome profond.jpg

Hémangiome profond

On classifie les hémangiomes infantiles en 3 catégories :

a.   Superficiels (50-60%)

• Touchent le derme superficiel
• Papules/plaques rouges flamboyantes (« fraises »)

b.   Profonds (15%)

• Touchent le derme profond et le tissu sous-cutané
• Masses bleutées/violacées
• Apparaissent souvent + tard

c.   Composés (30%)

• Superficiel + profond

Évolution

Dans 30 à 50% des cas, les hémangiomes sont présents à la naissance sous forme de lésion prémonitoire. 

Ils évoluent en 3 phases :

1.   Prolifération (rapide, débute dans la 1^ère semaine de vie, durée de 3 à 12 mois)

2.   Stabilisation

3.   Régression (lente, affaissement, coloration gris-violacée)

30% à 3 ans, 50% à 5 ans, etc.

Il y a lésions résiduelles chez 40% des enfants sous forme d’atrophie ou d’excédent cutané, télangiectasies, dyschromie ou masse fibro-adipeuse.

Complications

• Ulcération (10 à 15%, + fréquente)
  • induite par croissance rapide ou friction (surtout lèvres, OGE)
  • associée à douleur, infection et cicatrice
  • peu de saignement
• Grande taille
  • Distorsion tissulaire
  • déficit fonctionnel
  • insuffisance cardiaque à haut débit
  • tissu résiduel important
• Déficit fonctionnel associé à la localisation
  • Péri-orbitaire : astigmatisme, amblyopie, strabisme, exophtalmie
  • Pointe nasale : distorsion du cartilage (déficit esthétique)
  • Lèvre : ulcération, interférence avec alimentation, déficit esthétique résiduel si traverse le vermillon
  • Barbe : associé à hémangiome sous-glottique&obstruction respiratoire
  • Oreille : ulcération, compression canal auditif externe
  • Ligne médiane lombo-sacrée : risque de dysraphisme spinal si autres anomalies associées
• Atteinte extra-cutanée
  • Hémangiomes multiples : si 5 hémangiomes et plus = risque hémangiomatose infantile disséminée (au foie le + souvent) qui occasionne insuffisance cardiaque et saignements viscéraux
  • Grands hémangiomes du périnée : anomalies vertébrales, génito-urinaires ou rectales
  • Hémangiomes segmentaires du visage : ulcération, compromis organe vital (oeil, VRS), anomalies cardiaques et cérébrales

Prise en charge et traitement

Pour la majorité des cas, on fait un suivi serré pendant les premiers mois en prenant des photos (« non-intervention active »). On traite les lésions résiduelles au besoin.

En ce qui à trait aux hémangiomes compliqués, on donne le traitement anti-angiogénèse (Propanolol, Timolol) si :

• Large surface et volume
• Complication fonctionnelle
• Hémangiomes viscéraux ou hémangiomatose disséminée
• Ulcération
• Défigurement

Il y a aussi des indications pour la chirurgie (déficit esthétique, cicatrice, phase proliférative dans certains cas) ou pour le laser (ulcération, télangiectasies résiduelles). Le laser est contre-indiqué en phase proliférative.

Reconnaître les différents types de malformations vasculaires et leurs complications associées.

->Dysmorphogénèse vasculaire

Fichier:Angiome plan.jpg

Malformation capillaire

Capillaires

Les malformations capillaires se retrouvent chez 0,3% des n-nés et sont persistantes. Il y a hyperplasie progressive.

Certaines complications sont associées si la malformation est au visage et touche une branche du trijumeau ou si elle est extensive au niveau d’un membre.

• 1^ère et/ou 2^e branches du trijumeau & atteinte zone péri-orbitaire : 10% d’association ophtalmo et neuro
  • Glaucome
  • Syndrome de Sturge-Weber
  • Épilepsie
  • Retard mental
  • Hémiparésie
• 2^e et 3^e branches
  • Hypertrophie mâchoire
  • Macrochéilie
  • Malocclusion dentaire
  • Hyperplasie locale

Il y a habituellement plus de complications si plus d’une branche est touchée et si la malformation est bilatérale.

Ddx : malformations capillaires centro-faciales et de la nuque

• • Communes (30 à 50% des enfants), bénignes
  • Touche ligne médiane du visage (disparition vers 3 ans) ou occiput (persistance sans hyperplasie)
  • Pas d’atteinte ophtalmo ou neuro

• Extensive d’un membre : association possible avec syndrome de Klippel-Trenaunay
  • Hémi-hypertrophie du membre
  • Malformation veineuse
  • Malformation lymphatique

En ce qui a trait à la prise en charge, des investigations en ophtalmo, neuro ou orthopédie sont possibles selon la localisation. On peut tenter de traiter avec le laser colorant jaune pulsé ou bien camoufler avec le maquillage. 

Fichier:Malformation veineuse.jpg

Malformation veineuse

Veineuses

Se présentent en « paquet de varices ». Peuvent se compliquer en boiterie, douleur, thromboses ou hémarhrose.

On investigue avec l’écho Doppler et l’IRM. On traite avec la sclérothérapie +/- la chx et avec la compression.

Lymphatiques

Se présentent en lymphoedème congénital ou acquis, en malformations macro ou microkystiques. Elles peuvent se compliquer en douleur, hémorragie, infections ou problèmes à la marche.

On investigue par écho et IRM. On traite chirurgicalement les microkystiques et par sclérothérapie les macrokystiques.

Artério-veineuses

Très rares et traitement difficile.