ULaval:MED-1234/Parathyroïdes
Décrire l’origine embryologique, l’anatomie et l’histologie des glandes parathyroïdes
Embryologie des parathyroïdes
- Origine des bourgeons endodermiques dorsaux des 3e et 4e fentes branchiales
- Migration avec autres bourgeons endodermiques donnant naissance à la thyroïde et au thymus
- Parathyroïdes supérieur
- 4e fente branchiale
- Localisation stable
- Parathyroïdes inférieures
- 3e fente branchiale
- Localisation varie en fonction de leur migration
Anatomie des parathyroïdes
- La majorité des adultes ont 4 parathyroïdes
- Jusqu’à 3 % en ont 3
- Jusqu’à 15 % en ont > de 4 (jusqu’à 12)
- Localisation variable dans le cou
- En général en relation avec la thyroïde
- Taille
- 5 mm de longueur x 4 mm de largeur x 2 mm d’épaisseur
- Poids
- Chaque glande : 40 mg
Histologie des parathyroïdes
- Cellules principales
- Sécrétion de PTH
- Cellules oxyphiles
- Sécrétion de PTH
Décrire le mécanisme d’action de la parathormone (PTH), les étapes de sa synthèse et sa structure principale
PTH + récepteur → modification récepteur à protéine G → augmentation AMPc et autres messagers → augmentation du calcium sérique
Structure et synthèse de la PTH
- Pré-pro-PTH : 115 a.a.
- Pro-PTH : 90 a.a.
- PTH : 84 a.a.
- Portion aminoterminale (1-34)
- Portion biologiquement active
Actions principales de la PTH
- ↑ résorption de calcium et phosphore de l’os
- ↑ réabsorption de calcium (et magnésium) au tubule rénal
- ↑ excrétion rénale de phosphore
- ↑ conversion rénal de 25(OH)D à la forme active 1,25(OH)2D
‡ Résultat net : ↑ calcium et ↓ phosphore plasmique
Distinguer les différents effets biologiques de la PTH sur les différents tissus-cibles (rein, os, intestin)
Réabsorption rénale du calcium
• Tubule proximal
- Réabsorption de 70 % du calcium
- Passif
• Anse de Henle ascendante
- Réabsorption de 20 % du calcium
- Effet du CaSR
• Tubule distal
- Réabsorption de 5 à 10 % du calcium
- Effet de la PTH :
- Translocation des canaux calciques
- Stimulation de la pompe Ca++/ATPase basolatérale
Effets rénaux de la PTH
- Augmentation de la réabsorption distale rénale de calcium -> diminution de la calciurie
- Diminution de la réabsorption proximale rénale de phosphore -> augmentation de la phosphaturie
- Stimulation de la 1-α hydroxylase:
- Augmentation de la 1.25 (OH)2 vitamine D
- Augmentation de l’absorption intestinale de calcium
Effets osseux de la PTH
- Activation des ostéoblastes
- ↑ Expression RANK-L(ligands) des ostéoblastes
- Liaison du RANK-L au récepteur RANK des précurseurs des ostéoclastes
- Maturation des ostéoblastes en ostéoclastes
- ↑ activité ostéoclastique
- ↓ de l’ostéoprotègerine (OPG)*
- Résorption osseuse
*Récepteur OPG : soluble dans la circulation sanguine, il lie les RANK-L pour prévenir l’activation excessive des ostéoclastes, agissant ainsi comme un facteur de protection contre la résorption osseuse. La PTH inhibe la synthèse des récepteurs OPG.
Expliquer les mécanismes de régulation de la sécrétion de la PTH
Régulation de la sécrétion de la PTH
- Calcium ionisé
- Phosphore
- Magnésium
- 1.25 (OH)2 vitamine D
Relation sigmoïdale entre le calcium et PTH
- À un calcium minimal, on s’attend à un plateau maximal de PTH
- À un calcium maximal, on s’attend à un plateau minimal de PTH
Calcium-sensing receptor
- Récepteur couplé aux protéines G à 7 passages transmembranaires
- Senseur continu du calcium ionisé au niveau des parathyroïdes
- Modifie la sécrétion de la PTH en réponse à des fluctuations du calcium ionisé
- Suppression de la sécrétion de PTH si calcium augmenté
- Augmentation de la sécrétion de PTH si calcium diminué
- Calcium-sensing-receptor également présent au niveau du rein
Décrire le rôle des autres hormones impliquées dans le contrôle du métabolisme phosphocalcique (vitamine D, calcitonine)
Vitamine D
Effets intestinaux :
- Augmentation de l’absorption intestinale de calcium
- Augmentation de l’absorption intestinale de phosphore
Effets osseux :
- Activité ostéoclastique
- Résorption osseuse de calcium et de phosphore
Calcitonine
- Peptide de 32 a.a.
- Sécrétée par les cellules parafolliculaires ou cellules C de la thyroïde
- Sécrétagogue principal : calcium
- Rôles de la calcitonine
- Os : inhibition directe de l’activité des ostéoclastes
- Pertinence physiologique: peu d’importance chez l’adulte
Identifier les interactions de la PTH, de la vitamine D et de la calcitonine au niveau des organes-cibles
Effets intestinaux de la vitamine D
- Augmentation de l’absorption intestinale de calcium
- Augmentation de l’absorption intestinale de phosphore
Effets osseux de la vitamine D
- Expression RANK-L des ostéoblastes
- Résorption osseuse
Foie | Intestins | Reins | Os | |
---|---|---|---|---|
PTH | X | Effet indirect via ↑ 1,25(OH)2D en 1-α-hydroxylase | ↑ réabsorption Ca2+
↓ réabsorption PO43- Stimule 1-α-hydroxylase |
↑ Ca2+ et PO43- de l’os
(↑ résorption osseuse) |
Vitamine D | ↑ conversion D2 et D3 en 25(OH)D | 1,25(OH)2D ↑ absorption Ca2+ et PO43- | Transformation 25(OH)D en 1,25(OH) 2D | 1,25(OH)2D ↑ Ca2+ et Pi
(↑ résorption osseuse) |
Calcitonine | X | X | X | Inhibition de l’activité des ostéoclastes
(↓ résorption osseuse) |
Expliquer les principales étapes de synthèse de la vitamine D, son transport et son mécanisme d’action
Origine de la vitamine D
Diète
- Absorption au niveau du petit intestin (vitamine liposoluble)
- Végétale : ergocalciférol ou D2
- Animale : cholécalciférol ou D3
Photosynthèse
- Exposition efficace de 2 hres par semaine du visage et des mains au soleil
- Pas de synthèse hivernale (octobre à avril)
Activation de la vitamine D
25-hydroxylation
- Expression a/n foie, rein, ostéoblastes
- Constitutive : pas de régulation hormonale
1-α-hydroxylation
- Expression a/n rein, intestin, os, placenta, macrophages
- Régulation:
- PTH (+) -> (↑ PTH = ↑ 1,25(OH)2D)
- 1,25 (OH)2 vitamine D (-) -> [feedback négatif] (↑ 1,25(OH)2D = ↓ 1,25(OH)2D)
- Calcium (-) -> (↑ Ca2+ = ↓ 1,25(OH)2D)
- Phosphore (-) -> (↑ Pi = ↓ 1,25(OH)2D)
Métabolisme de la vitamine D
- 25-OH vitamine D = reflet des réserves en vitamine D de l’organisme
- DBP = Vitamin D Binding Protein (transport du sang vers le foie)
- Toute la vitamine D est convertie en 25(OH)D, ce qui en fait un excellent marqueur de la réserve corporelle en vitamine D
- Conversion au rein de la 25(OH)D en sa forme active 1,25(OH)2D (régulation précise par la boucle de régulation de l’homéostasie du calcium)
Transport de la vitamine D
- Vitamine D binding protein
- Protéine de la famille de l’albumine
- Affinité élevée pour la 25(OH) vitamine D
- Transport plasmatique
- Réservoir pour prévenir les déficits
Résumer les éléments-clés de la physiologie du calcium (transport, répartition extra/intracellulaire)
Le calcium dans l’organisme
3 compartiments:
- Os
- 99 % du calcium total
- Réservoir de calcium
- Milieu intracellulaire
- Le milieu extracellulaire
- Rôle physiologique importants
- Régulation hormonale via PTH et 1,25 (OH)2 vitamine D
Le calcium extracellulaire
Rôles physiologiques importants
- Coagulation sanguine
- Excitation membrane nerveuse et musculaire
- Maintient du squelette
Calcium total = calcium lié + calcium ionisé (libre). Environ 50% du calcium est lié:
- Lié essentiellement à l’albumine
- Lié également aux anions (phosphates, citrates)
50 % calcium ionisé (libre):
- Fraction active
- Calcium ionisé est maintenu dans des limites très étroites : Variation de ± 2 % dans une journée
Régulation du calcium extracellulaire:
- Via PTH
- Ce sont les parathyroïdes qui sont responsables de la production et de la sécrétion de la PTH
- Et via 1,25(OH)2 vitamine D
Schématiser les différentes étapes physiologiques rencontrées en réponse à une hypocalcémie ou une hypercalcémie
Décrire les besoins nutritifs quotidiens en calcium et en vitamine D chez les différents groupes d’âge (enfants, adolescents, adultes et personnes âgées)
Les besoins quotidiens en calcium
Âge | Besoins quotidiens en calcium (mg/jour) |
---|---|
1-3 ans | 700 |
4-8 ans | 1000 |
9-18 ans | 1300 |
19-50 ans | 1000 |
51 ans et + | 1000 chez hommes
1200 chez femmes |
71 ans et + | 1200 |
Les besoins quotidiens en vitamine D
Âge | Besoins quotidiens en vitamine D |
---|---|
Naissance à 1 an | 400 U |
1 à 70 ans | 600 U |
71 ans et + | 800 U |
Décrire les différentes sources nutritionnelles de calcium et de vitamine D
Les sources nutritionnelles en calcium
Produits laitiers
- Lait 250 ml : 291-322 mg
- Yogourt à boire 200 ml : 190 mg
- Yogourt 175 g : 221-332 mg
- Fromage 50 g : 396-506 mg
Autres produits riches en calcium
- Noix
- Légumineuses
- Tofu
- Épinards
- Sardines
- Saumon
Les sources nutritionnelles en vitamine D
- Lait enrichi 250 mL: 103-105 UI
- Yogourt à boire 200 mL: 60 UI
- Yogourt 250 mL: 40 UI
- 2 oeufs jaunes cuits: 57-88 UI
- Saumon de l'Atlantique 75 g: 181-246 UI
- Sardines en conserve 75 g: 144 UI
- Huile de foie de morue 5 mL: 427 UI
- Margarine 5 mL: 25 UI
Nommer les symptômes et signes cliniques de l’hypocalcémie
*Manifestation reliées au calcium ionisé mesuré
Manifestations neuromusculaires
Tétanie
- Paresthésie péribuccales, mains, pieds
- Spasmes carpopédales
- Laryngospasmes
Convulsions
Signe de Trousseau:
- Gonfler le brassard à 20 mmHg au-dessus de la pression artérielle systolique du patient pendant 3 minutes et regarder les mains ® induction d’un spasme cardopédal
Signe de Chvostek
- 10 à 25 % de la population normale ont signe +
- Percussion du nerf facial en antérieur du lobe de l’oreille induit un spasme du visage
Manifestations cardiaques
- Allongement du QTc à arythmies malignes
- Manifestation reliées au calcium ionisé mesuré
Nommer les symptômes systémiques de l’hypercalcémie touchant les grands systèmes (rénal, digestif, neurologique, cardiovasculaire et atteinte osseuse)
*Manifestations reliées au calcium ionisé mesuré.
Système nerveux central
- Dépression
- Psychose
- Léthargie/Coma
Manifestations neuromusculaires
- Faiblesse
- Myopathie proximale
- Hypertonie
Manifestations digestives
- Anorexie
- No/Vo
- Constipation
- Ulcères peptiques
- Pancréatite
Manifestations cardiovasculaires
- HTA
- Bradycardie
- QT raccourcie
- Onde T en gros dôme
Manifestations rénales
- Lithiases / Néphrocalcinose
- Diabète insipide néphrogénique
- Déshydratation
- IRA
Calcifications métastatiques systémiques
Classifier les causes d’hypocalcémie / hypercalcémie
Hypocalcémie | Hypercalcémie |
---|---|
|
|
Hypoparathyroïdie primaire
- Congénitale
- Syndrome de DiGeorge (délétion 22.q.11)
- Post-opératoire (thyroïdectomie)
- Auto-immune
- Isolée
- Syndrome polyglandulaire auto-immun type 1
- Irradiation
- Infiltrative
- Fonctionnelle (hypomagnésémie)
Hypoparathyroïdie auto-immune
- Isolée
- Syndrome polyglandulaire auto-immun type 1
- Candidiase mucocutanée
- Hypoparathyroïdie auto-immune
- Insuffisance surrénalienne primaire
Hypoparathyroïdie fonctionnelle
Hypomagnésémie
- Diminution de la sécrétion de PTH
Anomalies de la vitamine D
Déficit en vitamine D
- ↓ des apports ou de la production de vitamine D
- Apport alimentaire insuffisant
- Exposition solaire insuffisante
- Malabsorption intestinale
Anomalie du métabolisme de la vitamine D
- ↑ du catabolisme hépatique de la vitamine D
- Anticonvulsivants
- Rifampin
- ↓ de la 25-hydroxylation par le foie -> insuffisance hépatique
- ↓ de la 1-α-hydroxylation par le rein
- Rachitisme pseudodéficient
- IR
- Résistance périphérique à 1,25 (OH)2 vitamine D
- Rachitisme vitamine-D-résistant
Bilans
- Calcium total et ionisé ↓
- PTH ↑
- Hyperparathyroïdie secondaire
- Phosphore N ou ↓
- La PTH augmentée diminue la réabsorption rénale proximale de phosphore
- Ratio calcium/créatinine urinaire ↓
- Tout le calcium est réabsorbé au niveau rénal
Hyperparathyroïdie primaire
- Sécrétion excessive de PTH
- Incidence : 42 / 100 000
- Prévalence : 4 / 1000 chez F de > de 60 ans
- Patients peu symptomatiques
- 85% des patients sont peu ou pas symptomatiques
- 15% des patients sont symptomatiques -> voir manifestations de l’hypercalcémie
Étiologie
- Adénome parathyroïdien (80 %)
- Hyperplasie primaire des parathyroïdes (15 %) -> MEN2A / MEN1
- Carcinome des parathyroïdes (1 à 5%)
Bilans
- Hypercalcémie
- PTH ↑ ou N (N chez 10 à 20% des patients)
- Phosphate N ou ↓
- 1,25 (OH)2 vitamine D ↑
- Hypercalciurie
- Excrétion urinaire de calcium ↑
Imagerie
- Radiographie des os longs
- Osteitis fibrosa cystica
- Résorption sous-périostée
- Tumeurs brunes
- Kyste osseux
- Osteitis fibrosa cystica
- Ostéodensitométrie
- Ostéoporose
Traitement
- Observation
- Si hyperparathyroïdie primaire asx
- Si absence de critères chirurgicaux
Hypercalcémie Hypocalciurie familiale (FHH)
- Autosomal dominant
- Mutation inactivatrice du calcium sensing receptor (CaSR)
- CaSR sent la calcémie comme normale lorsque la calcémie est élevée
- Hx familiale d’hypercalcémie
- Peu de symptômes associés à l’hypercalcémie
- PTH normal à légèrement élevé
- Hypercalcémie légère
- ↑ de la réabsorption du calcium a/n rénal (anse de Henle)
- CaSR au niveau rénal
- Hypocalciurie ***
- Pas de traitement habituellement nécessaire
Hyperparathyroïdie tertiaire
- Chez patients avec insuffisance rénale chronique sévère ou hyperparathyroïdie secondaire
- Progression d’une hyperplasie des parathyroïdes appropriée (hyperparathyroïdie secondaire) à une production autonome de PTH démesurée
Augmentation de l’absorption intestinale de calcium =
- Intoxication à la vitamine D
- Lymphome
- Maladies granulomateuses
Faire un diagnostic différentiel d’une hypocalcémie / hypercalcémie en fonction du niveau de PTH (élevé vs bas)
Hypocalcémie | Hypercalcémie | |
---|---|---|
PTH ↑ | Pseudohypoparathyroïdie
Déficit en vitamine D Anomalie du métabolisme de la vit D Toutes les autres causes |
Hyperparathyroïdie primaire (ou N)
Hypercalcémie hypocalciurie familiale (ou N) |
PTH ↓ | Hypoparathyroïdie
Hypomagnésémie |
Toutes les autres causes d’hypercalcémie |
25(OH)D ↑ | Intoxication à la vitamine D | |
1,25(OH)2 ↑ | Hyperparathyroïdie primaire
Prise de calcitriol Maladies granulomateuses Lymphome | |
Phosphore ↓ | Déficit en vitamine D
Anomalie du métabolisme de la vit D Faibles apports en phosphore |
Hyperparathyroïdie primaire
Sécrétion PTHRP |
Phosphore ↑ | Insuffisance rénale
Hypoparathyroïdie Pseudohypoparathyroïdie |
Maladies granulomateuses
Intoxication à la vitamine D |
Excrétion urinaire Ca ↑ | Hyperparathyroïdie primaire | |
Excrétion urinaire Ca ↓ | Hypercalcémie hypocalciurie familiale | |
RXP | Tumeur
Sarcoïdose |
Calcium | Phosphore | 1,25(OH)2 D | PTH | |
---|---|---|---|---|
Hypercalcémie | ||||
Hyperparathyroïdie | ↑ | ↓ | ↑ | ↑ |
PTHrP | ↑ | ↓ | N | ↓ |
Excès vitamine D | ↑ | ↑ | ↑ | ↓ |
Hypocalcémie | ||||
Hypoparathyroïdie | ↓ | ↑ | ↓ | ↓ |
Pseudohypoparathyroïdie | ↓ | ↑ | ↓ | ↑ |
Déficience en vitamine D | ↓ | ↓ | ↓ | ↑ |
Résistance 1,25(OH)2 D | ↓ | ↓ | ↑ | ↑ |
Insuffisance rénale | ↓ | ↑ | ↓ | ↑ |
Nommer les principales étiologies de l’hyperparathyroïdie primaire
- Adénome parathyroïdien (80 %)
- Hyperplasie primaire des parathyroïdes (15 %) -> MEN2A / MEN1
- Carcinome des parathyroïdes (1 à 5 %)
Nommer les composantes des syndromes de néoplasies endocriniennes multiples associées à une hyperparathyroïdie primaire (MEN 1-MEN2A)
MEN1
- Hyperplasie des parathyroïdes
- Tumeur de l’hypophyse
- Tumeur des cellules îlots pancréatiques
MEN2A
- Carcinome médullaire thyroïde
- Phéochromocytome
- Hyperparathyroïdie
Distinguer les manifestations osseuses dans l’hyperparathyroïdie primaire
Radiographie des os longs
- Osteitis fibrosa cystica (rare)
- Résorption sous-périostée
- Tumeurs brunes
- Kystes osseux
Ostéodensitométrie
- Ostéoporose
Décrire les différents mécanismes impliqués dans l’hypercalcémie paranéoplasique
Hypercalcémie paranéoplasique
- Sécrétion de PTHrP
- Tumeurs osseuses
- Résorption osseuse via sécrétion locale de cytokines (TNF et IL-1)
- Lymphome
- Sécrétion de 1,25 (OH)2 vit. D
- Évidence clinique d’un processus tumoral souvent présente
- Hypercalcémie d’apparition récente
- Maladie souvent avancée
- Pronostic pauvre
- Structure similaire à la PTH
- Liaison au récepteur de la PTH
- Effets similaires à ceux de la PTH
- Cause principale d’hypercalcémie chez les patients avec tumeurs solides non métastatiques
- Tableau clinique semblable à celui de l’hyperparathyroïdie primaire
- Diagnostic
- PTHrP ↑
- PTH sérique ↓
Distinguer une hyperparathyroïdie primaire vs secondaire sur le plan paraclinique
Hyperparathyroïdie primaire
Dysfonctionnement au sein des glandes parathyroïdes elles-mêmes, avec hypersécrétion de PTH
Hypersécrétion d’un seul adénome parathyroïdien (80 %)
Hyperplasie des parathyroïdes (20 %)
Hyperparathyroïdie secondaire
- Lien avec insuffisance rénale chronique à ses débuts
- ↓ réabsorption du calcium
- Difficulté en transformer la vitamine D en sa forme active
- Sans la 1,25(OH)2D, ↓ intestinale de calcium et phosphore
- Se caractérise par une hyperparathyroïdie réactionnelle à une hypocalcémie chronique
- Diminution du taux de calcium
- Compensation en ↑ la PTH (↑ du travail des parathyroïdes)
- En réponse à l’hypocalcémie +++++
- En réponse à l’hyperphosphatémie
- En réponse à une carence en vitamine D
Hyperparathyroïdie tertiaire
- Chez patients avec insuffisance rénale chronique sévère ou hyperparathyroïdie secondaire dans le but de compenser le problème
- Progression d’une hyperplasie des parathyroïdes appropriée (hyperparathyroïdie secondaire) à une production autonome démesurée de PTH (hypercalcémie)
- Hyperproduction permanente de PTH ; le fonctionnement des glandes devient autonome
- ↑ PTH
- Malgré la correction de l’hypocalcémie et de la carence en vitamine D
- Parfois malgré une hypercalcémie
Hypoparathyroïdie | Hyperparathyroïdie primaire | Hyperparathyroïdie secondaire |
---|---|---|
Calcium ionisé et total ↓
Phosphore ↑ PTH normale ou ↓ Ratio calcium/créatinine normal ou ↓
25(OH)D normale 1,25(OH)2D normale ou ↓
|
Hypercalcémie
Phosphore normal ou ↓ PTH ↑ ou normale (N chez 10-20 % des patients) 1,25(OH)2D normale ou ↑ Hypercalciurie
|
PTH ↑
Hypocalcémie Phosphore ↑ 1,25(OH)2D ↓ ou normale |
Reconnaître le bilan phosphocalcique classique et le profil d’excrétion urinaire des ions pertinents dans l’hypoparathyroïdie et l’hyperparathyroïdie
Bilans de l’hypocalcémie
- Calcium total
- Calcium ionisé mesuré
- Albumines
- Créatinine
- Magnésium
- Amylase
- Phosphore
- PTH
- 25 (OH) vit. D
- 1,25 (OH)2 vit. D
- Calcium/créatinine urinaire
PTH N ou ↓↑ | PTH ↑ |
---|---|
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|
***La PTH soit être dosée en même temps que le calcium sérique.
Hypophosphatémie | Hyperphosphatémie |
---|---|
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Bilans de l’hypoparathyroïdie
Calcium ionisé et total : ↓
Phosphore : ↑
PTH : normale ou ↓
Ratio calcium/créatinine urinaire : N ou ↓
- Anormale pour niveau de calcium sérique
- La PTH réabsorbe le calcium au niveau du tubule distal
25(OH) vit. D : N
1,25 (OH)2 vit. D : N ou ↓
- Anormal pour niveau de calcium sérique
- La PTH transforme la 25 (OH) vit. D en 1,25 (OH)2 vit. D
Bilans de l’hypercalcémie
- PTH N ou ↑
- Hyperparathyroïdie primaire
- Hypercalciurie hypocalciurie familiale
- PTH ↓
- Toutes les causes d’hypercalcémie …
- Phosphore ↓
- Hyperparathyroïdie
- Sécrétion de PTHrP
- Phosphore ↑
- Maladies granulomateuse
- Intoxication à la vitamine D
- 25 (OH) vit. D ↑
- Intoxication à la vit. D
- 1,25 (OH)2 vit. D ↑
- Hyperparathyroïdie
- Prise de calcitriol (1,25 (OH)2 vitamine D ↑)
- Maladies granulomateuses
- Lymphome
- Radiographie pulmonaire
- Tumeur
- Sarcoïdose
- Excrétion urinaire de calcium ↑ dans l’hyperparathyroïdie primaire
- Excrétion urinaire de calcium N ou ↓ dans l’hypercalcémie hypocalciurie familiale
Identifier les principales maladies auto-immunes en lien avec l’hypoparathyroïdie primaire : syndrome polyglandulaire auto-immun de type 1 (APECED)
Syndrome polyglandulaire auto-immun type 1 =
- Polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy syndrome (APECED)
- Mutation du « autoimmune regulator gene »
- Hypoparathyroïdie auto-immune
- Insuffisance surrénalienne
- Candidiase mucocutanée
Décrire le phénotype clinique de la pseudohypoparathyroïdie
Résistance périphérique à la PTH
- Osseuse
- Rénale
Bilans
- Hypocalcémie
- Hyperphosphatémie
- ↑ des niveaux de PTH (à cause de la résistance du récepteur à la PTH)
- Ratio calcium/créatine urinaire N ou ↓
Nommer les principales étiologies d’hyperparathyroïdie secondaire
- Insuffisance rénale chronique
- Thérapie au lithium à long terme
- Déficience en vitamine D
- Syndromes de malabsorption intestinale
- Malnutrition
- Résistance à la vitamine D
- Hypermagnésémie
Définir le rachitisme et l’ostéomalacie ; en connaître les principales manifestations cliniques et causes
Définition du rachitisme
- Défaut de minéralisation de la matrice osseuse au niveau du cartilage de croissance
- Chez l’enfant en croissance
- Causé par un déficit en calcium ou en phosphore
- Os longs dont la croissance est la plus rapide sont les plus affectés
- Poignets
- Genoux
- Jonctions costochondrales
Classification du rachitisme
Hypocalcémie | Hypophosphatémie |
---|---|
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Manifestations cliniques du rachitisme
- Retard de fermeture des fontanelles
- Craniotabes
- Chapelet costal
- Élargissement des épiphyses des os longs (poignets, genoux)
- Incurvation des extrémités
- Retard statural
- Retard développemental
- Retard de l’éruption des dents
- Symptômes d’hypocalcémie si rachitisme hypocalcémique
Paraclinique du rachitisme
- Phosphatases alcalines ↑
- Calcium sanguin
- Phosphore sérique
- PTH
- ↑ si hypocalcémie
- N si hypophosphatémie
- 25 (OH) vit. D
- 1,25 (OH)2 vit. D
Radiologie du rachitisme
- Incurvation des membres inférieurs
- Augmentation de l’épaisseur des plaques de croissance
- Émoussement de l’extrémité des métaphyses : aspect en cupule
Traitement du rachitisme
Apport nutritionnel insuffisant de vitamine D ou malabsorption des vitamines liposolubles
- Tx : Vitamine D
Anomalie du métabolisme de la vitamine D
- Tx : Calcitriol (1,25 (OH)2 vitamine D)
Hypophosphatémiques
- Tx : Suppléments de phosphore par la bouche
Définition de l’Ostéomalacie
- Défaut de minéralisation entraînant l’accumulation d’ostéoïde non minéralisé
- Lorsque les plaques de croissance sont fusionnées
- Manifestations cliniques
- Peut être asymptomatique
- Douleurs osseuses diffuses souvent proéminentes aux hanches
- Fractures os longs, vertébrales, côtes
- Déformation osseuses progressives
Cause de l’ostéomalacie
Idem à rachitisme
Distinguer l’ostéomalacie de l’ostéoporose
Ostéomalacie : défaut dans la formation de l’os par accumulation d’ostéoïde non minéralisé.
Ostéoporose : diminution de la masse osseuse par résorption excessive.
Décrire les principes du traitement de l’hypercalcémie et de l’hypocalcémie
Traitement de l’hypocalcémie
Traitement aigu
- Si tétanie et/ou convulsions
- Calcium IV
Traitement chronique
- Suppléments de calcium
- Suppléments de vitamine D
- Calcitriol (1,25 (OH)2 vitamine D)
Traitement de l’hypercalcémie
- Évaluer le niveau d’hydratation
- Réhydratation avec normal salin (NaCl 0.9 %) IV au besoin
- Rétablir la fonction rénale
- Diurétiques de l’anse
- Biphosphonates
- Calcitonine synthétique
- Glucocorticoïdes
Traitement de l’hyperparathyroïdie primaire
- Observation
- Si hyperparathyroïdie primaire asymptomatique
- Si absence de critères chirurgicaux
- Chirurgie si présence de critères chirurgicaux
Nommer les différentes classes de médicaments utiles dans le traitement de l’hypercalcémie et leurs principaux mécanismes d’action
Diurétique de l’anse (furosémide)
Biphosphonate
- Inhibition de l’activité ostéoclastique
Calcitonine synthétique
- Inhibition de l’activité ostéoclastique
Glucocorticoïdes
- ↓ de l’absorption intestinale de calcium
- ↓ de la réabsorption rénale de calcium
Nommer les indications chirurgicales de l’hyperparathyroïdie primaire
- Augmentation du calcium total 0.25 mmol/L au-dessus de la limite normale
- Densité minérale osseuse diminuée (score T < 2.5)
- Fx vertébrales
- Diminution de la clairance de la créatinine < 60 ml/min
- Calcium urinaire > 400 mg/jour
- Néphrolithiases ou néphrocalcinose
- Âge < 50 ans
- Suivi difficile
La version originale de ces notes de cours (thème 1 à 8) a été rédigée par Josiane Vadnais à l'été 2016.