ULaval:MED-1202/MPOC
Définition
Maladie respiratoire imputable en grande partie au tabagisme qui se caractérise par une obstruction évolutive et partiellement réversible des voies respiratoires, par des manifestations systémiques et par une fréquence et une gravité croissante des exacerbations.
La bronchite chronique et l’emphysème sont les 2 principales entités reconnues sous le nom de MPOC.
Bronchite chronique
Se définie en termes cliniques
Maladie caractérisée par une toux productive d’expectorations la plupart des jours pour au moins 3 mois de l’année durant au moins 2 années consécutives.
- Affection fréquente du fumeur
- Elle n’est MPOC que lorsqu’elle est associée à une baisse des débits expiratoires démontrée à la spirométrie.
- VEMS : <80% prédite
- VEMS/CVF : <70% prédite
Emphysème
Se défini en termes pathologiques
Anomalie morphologique pulmonaire qui se caractérise par une augmentation du volume des espaces aériens distaux secondairement à la destruction des parois alvéolaires.
Les bronches deviennent molles = obstruction
Les alvéoles n’ont plus une structure normale; elles perdent ainsi leur pression de recul élastique. C’est pourquoi l’expiration est difficile chez ces patients et que leur Vr est souvent élevé.
On pourra retrouver chez un même patient une composante de bronchite chronique avec un plus ou moins grand degré d’emphysème ou vice-versa.
La bronchite chronique obstructive (zone 3) doit être distinguée de la bronchite chronique simple (zone 1) qui se caractérise par l’absence d’obstruction bronchique à la spirométrie.
Comme l’emphysème se définit par la présence d’une destruction des parois alvéolaires, il n’est pas nécessairement accompagné d’obstruction bronchique (zone 2).
Nous reviendrons sur la coexistence de la MPOC et de l’asthme.
Épidémiologie
Prévalence
4.4% des Canadiens âgés de 35 ans et plus souffriraient de la MPOC – touche énormément de monde.
La prévalence de la maladie est plus importante chez les femmes que les hommes.
La prévalence de la maladie augmente avec l’âge.
Chez les plus de 75 ans, la prévalence de la MPOC dépasse 10%. Dans ce groupe d’âge, la maladie est plus fréquente chez les hommes.
Mortalité
La MPOC constitue la 4e cause de mortalité chez les hommes et les femmes au Canada après :
1. Les cancers
2. Les maladies cardio-vasculaires
3. Les maladies cérébro-vasculaires
4. Les maladies pulmonaires obstructives chroniques
Étiologie et facteurs de risque
Le tabagisme constitue de loin la cause principale de la MPOC. Le risque de développer une MPOC # avec l’indice tabagique. La maladie se développe chez ~15% des fumeurs en raison d’une interaction entre des facteurs génétiques de l’hôte et des facteurs environnementaux.
Chez un patient qui n’a jamais fumé, on doit y penser 2 fois avant de faire un diagnostic de MPOC alors que chez les fumeurs et anciens fumeurs, on peut le diagnostiquer assez facilement.
Facteurs reliés à l’hôte
- Le déficit en alpha-1 antitrypsine
- Une histoire d’infections respiratoires virales en bas âge
- La présence d’hyperréactivité bronchique
En plus du tabagisme, les facteurs environnementaux incluent :
- La pollution atmosphérique
- Certaines expositions professionnelles – conditions de travail impropres (pas au Canada)
Pathologie
La MPOC se caractérise par la présence d’une inflammation persistante des petites et des grosses voies aériennes, du parenchyme pulmonaire et de son système vasculaire. Les lymphocytes, les neutrophiles et les macrophages sont observés en grande quantité dans le poumon et les voies aériennes.
Ces cellules inflammatoires libèrent des médiateurs capables d’endommager la structure broncho-pulmonaire et de maintenir une inflammation neutrophilique continue.
Le processus inflammatoire de la MPOC persiste longtemps après le retrait du stimulus - la fumée de cigarette.
Ce processus inflammatoire se manifeste différemment dans la bronchite chronique et dans l’emphysème.
Emphysème
Dans l’emphysème, l’inflammation conduit à # du volume des espaces aériens distaux secondairement à la destruction des parois alvéolaires et la perte du tissu de soutien.
L’obstruction est alors causée par le fait que les alvéoles ne sont plus soutenues par le parenchyme. Les bronches s’écrasent lors de l’expiration.
Bronchite chronique
- Hypertrophie et hyperplasie des glandes muqueuses
- Altération du transport mucociliaire
- Obstruction des petites voies aériennes
- Hypertrophie musculaire lisse bronchique
- Fibrose périobronchiolaire
- Bouchons muqueux
- Bronchiolite
- Index de Reid augmenté (>0.55) : rapport entre l’épaisseur de la zone de glandes sous-muqueuses sur celle de la paroi bronchique.
- Hyperplasie des cellules à gobelets
- Atteinte des petites voies aériennes.
Déficit en alpha-1 antitrypsine
Il y aurait dans l’emphysème un déficit des enzymes protectrices du poumon. Dans l’emphysème familial, un déficit congénital en alpha-1 antitrypsine peut exister. L’alpha-1 antitrypsine est un inhibiteur de protéases, il protège ainsi le poumon contre sa dégradation par des protéases. On retrouve de nombreux phénotypes associés au système des inhibiteurs de protéases – dégradent des protéines :
- Le phénotype PiMM a la plus haute fréquence dans la population (~93%)
- Le phénotype PiZZ est une variante qui est associée à des taux d’inhibiteurs de protéases de 10 à 15% de ceux retrouvés chez une personne homozygote pour le phénotype PiMM.
- Les homozygotes pour la variante Z (PiZZ) ne démontrent pas d’augmentation d’alpha-1 inhibiteurs de protéases en réponse à des stimuli qui causent une augmentation chez des sujets normaux.
- Les individus avec le phénotype MZ ont des valeurs intermédiaires.
- Les symptômes respiratoires attribuables à l’emphysème apparaissent vers l’âge de 40 ans chez les porteurs du phénotype PiZZ qui fument, alors qu’ils arrivent vers 50-55 ans chez les non-fumeurs avec le même phénotype, ce qui démontre l’effet synergique de la cigarette.
Le déficit en alpha-1 antitrypsine est responsable de moins de 1% des cas d’emphysème.
Chez les personnes avec le phénotype normal, le fait de fumer pourrait causer une inactivation de l’alpha-1 inhibiteur de protéase, en raison de la présence d’oxydants dans la fumée de cigarette.