Défaut de l'hémostase (approche clinique)
Approche clinique | |
Caractéristiques | |
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Informations | |
Autres noms | Saignements, ecchymoses |
Wikidata ID | ecchymoses Saingements ecchymoses |
Spécialité | Hématologie |
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Saignements, ecchymoses (15-1)
Les saignements ou ecchymoses peuvent être idiopathiques ou spontanément résolutifs. Cependant, des saignements ou ecchymoses excessifs ou spontanés peuvent être le signe d'une maladie entraînant un défaut de l'hémostase.[1]
Hémostase
Définition: réaction de défense de l'organisme contre une hémorragie en activité ou imminente[2].
3 phases[3]
- Hémostase primaire
- Hémostase secondaire
- Fibrinolyse
L'hémostase primaire et secondaire s'enclenchent de manière simultanée dès l'insulte initiale sur le vaisseau, mais l'hémostase primaire agit plus rapidement.
Hémostase primaire (agit en 3 à 5 minutes): Défense cellulaire rapide (vaisseaux + plaquettes).
Mécanisme: vaisseau endommagé (saignement) → exposition de substances activatrices par la lésion endothéliale → adhésion de la plaquette à la lésion avec l'aide du facteur von Willebrand → activation de la plaquette : changement de forme et libération d'adénosine diphosphate (ADP)/ sérotonine/thromboxane A2 → vasoconstriction + agrégation: les facteurs sécrétés recrutent plus de plaquettes pour former le clou plaquettaire sur la lésion vasculaire et arrêter le saignement
Hémostase secondaire (10 minutes): Clou plaquettaire renforcé par la fibrine. Comprend deux voies de coagulation (extrinsèque et intrinsèque) qui s'unissent dans une même voie finale commune (voir image).
Mécanisme: vaisseau endommagé (saignement) → activation de la coagulation sanguine (voies intrinsèque et extrinsèque) → production thrombine et fibrine (produits finaux) par la voie commune → stabilisation du clou plaquettaire par la formation du bouchon hémostatique → stabilisation par facteur XIII → formation bouchon fibrineux
Fibrinolyse (7 à 10 jours post trauma initial): dissolution du bouchon fibrineux après guérison du vaisseau. Retour à la normale.
3 caractéristiques de l'hémostase:
- Rapidité (clou plaquettaire)
- Solidité (bouchon hémostatique)
- Durabilité (bouchon fibrineux)
Étiologies
Saignement localisé (cause identifiable): néoplasie, trauma, ulcère peptique, etc. | ||||
Troubles hémostatiques | ||||
Plaquettes/vaisseaux (hémostase primaire) | Plaquettes | Décompte plaquettaire bas (thrombopénie) | Production diminuée | Hypoplasie mégacaryocytaire: anémie aplasique, chimio, cancer, médicaments |
Thrombocytopoïèse inefficace: déficience en B12 ou en folates | ||||
Destruction augmentée | Consommation excessive: PTT/SHU, viral, médicaments, CIVD | |||
Immun: PTI, héparine, lupus | ||||
Séquestration splénique (splénomégalie) | Maladie hépatique, myélofibrose, cancer | |||
Hémodilution | Transfusion massive, bypass cardiopulmonaire | |||
Décompte plaquettaire normal (dysfonction) | Héréditaire | Adhésion: Bernard Soulier, von Willebrand | ||
Agrégation: Syndrome de Glanzmann, von Willebrand | ||||
Acquis | Sécrétion: Aspirine, AINS | |||
Agrégation: urémie, excès de médication antiplaquettaire, hypergammaglobulinémies, syndromes myéloprolifératifs | ||||
Adhésion: hypergammaglobulinémies, syndromes myéloprolifératifs | ||||
Vasculaire | Héréditaire | Osler-Weber-Rendu, pathologies des tissus conjonctifs | ||
Acquis | Purpura simplex, purpura sénile, dysprotéinémie, purpura Henoch-Schonlein, scorbut, syndrome de Cushing, infections, médicaments | |||
Troubles de la coagulation (hémostase secondaire) | Déficience en synthèse de facteurs | Héréditaire | von Willebrand (facteur VIII)
Hémophilie A (facteur VIII) Hémophilie B (facteur IX) Facteur I, II, V, VII, X, XI, XII, XIII | |
Acquis | Maladie hépatique : Tous les facteurs sauf VIII | |||
Déficience en vit K: Facteurs II, VII, IX, X | ||||
Destruction périphérique excessive | Spoliation sanguine (transfusions), CIVD | |||
Inhibiteur anormal de la coagulation | Auto-anticorps contre les facteurs spécifiques |
Physiopathologie
Voir tableau des étiologies ci-haut
Plaquettes:
- Nombre diminué (thrombopénie)
- Production diminuée par une moelle vide ou inefficace
- Séquestration splénique
- Destruction augmentée des plaquettes en périphérie par consommation excessive ou mécanisme immun
- Fonction altérée
- Adhésion de la plaquette à la lésion
- Sécrétion de facteurs par la plaquette
- Agrégation d'autres plaquettes pour former le clou plaquettaire
Vaisseaux: défauts/fragilité endothéliale
Coagulation:
-Synthèse des facteurs de coagulation diminuée
-Destruction périphérique excessive des plaquettes
-Présence d'un inhibiteur anormal de la coagulation
Histoire
But: faire la différence entre un trouble hémostatique et un saignement spontané résolutif/idiopathique.
Questions | Questions |
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Personnels | Diathèse hémorragique personnelle ou familiale |
Chirurgicaux | Tendance aux saignements ++ lors de chx, procédures dentaires, trauma |
Médicaments | Aspirine, anti-vitamine K |
Causes locales/régionales/systémiques connues | Ulcère gastrique, toux, effort physique brusque, insuffisance hépatique, néoplasie |
PQRST | Mode d'apparition (spontané vs provoqué)
Gravité du saignement, type de saignement (pétéchies, purpura, ecchymoses, hématomes, etc) Localisation du saignement Âge d'apparition (jeune = penser maladie héréditaire grave), fréquence des saignements |
Trouvaille | Primaire | Secondaire |
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Début du saignement après le traumatisme | Immédiat | Retardé |
Site du saignement | Superficiel : muqueuses, peau | Profond : articulations, muscles, organes, rétropéritoine |
Lésion | Pétéchies, ecchymoses | Hématomes, hémarthrose |
Calibre vaisseaux | Très petits vaisseaux | Petits et moyens vaisseaux |
Système | Manifestation |
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Gastro | Méléna, rectorragies |
Gynéco | Ménorragies, métrorragies |
ORL | Épistaxis |
Saignement dentaire/gingival | |
Dermato | Voir examen clinique pour lésions détaillées |
Uro | Hématurie |
Examen clinique
Évaluer la stabilité hémodynamique du patient (signes vitaux, état de conscience, respiration)
Bien examiner le patient pour localiser toutes sources de saignements actifs, potentiels et résolus
Porter attention spéciale aux muqueuses et à la peau (examiner le patient de la tête aux pieds!)
Trouvaille[2] | Hémostase | |
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Pétéchie | Peau et muqueuses, points rouges 2-3 mm qui ne blanchissent pas à la vitropression | Primaire |
Purpura | Confluence de plusieurs pétéchies (plus grosse tache) | Primaire |
Ecchymose | Peau et muqueuses, extravasation sanguine de queues cm suite à bris d'une veinule/veine | Primaire |
Hématome | Infiltration des tissus sous-cutanés/muscles/rétro-péritoine par une accumulation sanguine plus importante | Secondaire ou
fibrinolyse excessive |
Hémarthrose | Hémorragie intra-articulaire | Secondaire (surtout hémophilie) |
Epistaxis | Saignement par la gorge et/ou le nez, 1 ou 2 narines, abondance et temps du saignement | Primaire |
Ménorragies | Abondance des menstruations en durée ou en quantité (>80 ml, >7 jours) | Primaire ou secondaire |
Hépatosplénomégalie | Foie: penser maladies hépatiques
Rate: penser maladies hépatiques (hypertension portale), ou autres causes de séquestration splénique |
Primaire (séquestration splénique)
Secondaire (mx hépatique) |
Drapeaux rouges
Drapeaux rouges | Causes sérieuses possibles |
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Saignement important ou compromis hémodynamique |
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Compromis cardiorespiratoire |
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État de conscience altéré |
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Dans toutes ces situations, une prise en charge IMMÉDIATE est requise.
Voir la section prise en charge.
Investigation[2][3]
Test | Que mesure-t-il? | Résultats évocateurs |
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De routine lors d'un saignement anormal | ||
FSC | Nombre de plaquettes (N=150 à 400 x109/L) | Voir ci-haut causes de plaquettes basses
Note: saignements spontanés rares si plaquettes >40 x 109/L |
Évaluer les autres lignées | Pancytopénie: penser aux causes provenant de la moelle (cancer, syndromes myélodysplasiques, anémie aplasique, etc) | |
Frottis | Évaluer l'apparence des plaquettes et cellules des autres lignées | Cellules cibles: maladie hépatique |
Amas de plaquettes: pseudothrombopénie | ||
Plaquettes plus grosses/cellules immatures, schistocytes : destruction augmentée | ||
PFA-100 (temps de saignement) | Mime clou plaquettaire | Si augmenté : déficience de l'hémostase primaire |
TCA | Facteurs de la voie intrinsèque (VIII, IX, XI, XII) + voie commune (X, V, I, II) | Hémostase secondaire: hémophilie A et B, maladie hépatique, déficience facteurs XI et XII, inhibiteurs des facteurs intrinsèques |
Thérapie à l'héparine | Utilisation d'héparine suprathérapeutique | |
Quick/INR | Mesure facteurs de la voie extrinsèque (VII) + voie commune (X, V, I, II), mesure Warfarine, fonction hépatique | Hémostase secondaire: déficience en vit K, déficience en facteur VII, X, V, prothrombine et fibrinogène, inhibiteurs du facteur VII |
Fonction hépatique | Maladie hépatique | |
Thérapie à la Warfarine | Utilisation de Warfarine suprathérapeutique | |
Tests spécifiques | ||
Facteurs de coagulation spécifiques | Mesure chaque facteur de coagulation spécifiquement | Déficience en facteur spécifique |
Facteur von Willebrand + facteur VII + Ag facteur vWb | Déterminent la quantité et la fonction du facteur von Willebrand | Maladie de von Willebrand |
Quick | TCA | Plaquettes | Hb | |
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Hémophilie A/B | N | ↑ | N | N |
von Willebrand | N | N ou ↑ | N ou ↓ | N |
CIVD | ↑ | ↑ | ↓ | N ou ↓ |
Maladie hépatique | ↑ | N ou ↑ | N ou ↓ | N |
PTI | N | N | ↓ | N |
PTT | N | N | ↓ | ↓ |
Prise en charge
Prise en charge immédiate du saignement (selon l'importance et le compromis hémodynamique):
- Tamponnement nasal, pansements compressifs, sutures
- Suppléance hydrique ± transfusions si instabilité hémodynamique
- Transfusion de plaquettes selon contexte
- Chirurgie d'urgence si saignement interne menaçant organes vitaux
Traitement spécifique de la cause (en collaboration avec l'hémato-onco):
- Si causé par médicament: cesser le Rx responsable
- PTI: corticos et Ig IV (1e), splénectomie (2e), immunosuppresseurs (3e)
- PTT/SHU: plasmaphérèse, traitement de support
- VonWillebrand: desmopressine (DDAVP), concentrés de facteur VonWillebrand
- Cancers: traitement spécialisé en hémato-onco.
- Déficience en certains facteurs: traitement spécialisé en hémato
Conseils pour prévenir récurrence:
Selon la cause, on peut donner des conseils aux patients avec troubles de l'hémostase
- Déterminer si des soins spécialisés sont requis (référence en hémato-oncologie pour prise en charge et suivi)
- Conseils de base: comme pour les patients qui débutent un anticoagulant, on sensibilise au danger par rapport aux saignements. On recommande:
- Se présenter à l'urgence si blessure avec saignement qui se prolonge malgré application d'une pression constante ou un trauma important
- Éviter les activités à haut risque de saignement ou de s'y protéger de façon adéquate
- Parler avec pharmacien ou médecin avant de débuter un nouveau médicament
Suivi
Tel que mentionné ci-haut, le suivi sera assuré au besoin par l'équipe d'hémato-oncologie selon l'étiologie.
Pour d'autres problèmes plus transitoires, le suivi peut se faire avec le médecin de famille.
Complications
Voir section Drapeaux rouges
- Choc hypovolémique par perte de sang excessive
- Compression d'organes vitaux par hématomes
- Saignement intracrânien
Particularités
Gériatrie
Chez la population gériatrique, il est particulièrement important de réviser la médication afin de s'assurer qu'aucun n'est en cause ou contributoire au problème.
Penser rapidement au saignement intracrânien chez un patient gériatrique anticoagulé qui chute et qui présente une altération de l'état de conscience ou des symptômes neurologiques.
Pédiatrie
L'hémophilie se manifeste souvent chez le jeune garçon.
Toujours penser à négligence/abus si présence de saignements/ecchymoses chez un enfant.
Références
- ↑ « 15-1 Saignements, Ecchymoses | Le Conseil médical du Canada », sur mcc.ca (consulté le 24 avril 2020)
- ↑ 2,0 2,1 2,2 et 2,3 Notes de cours Système hématopoïétique. Doctorat en médecine, Université Laval. Hiver 2019.
- ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 et 3,4 (en) Mark Shafarenko, Tara Tofighi, Toronto Notes, Toronto, University of Toronto, (ISBN 9781927363485), p. Chapitre Hematology (H1-H60)