Utilisateur:Michaël St-Gelais/Brouillons/Crise drépanocytaire

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La figure (A) montre des globules rouges normaux circulant librement dans les veines. L'encart montre une coupe transversale d'un globule rouge normal avec une hémoglobine normale. La figure (B) montre des globules rouges falciformes anormaux collés au point de ramification dans une veine. L'image en médaillon montre une coupe transversale d'une drépanocytose avec de longs hémoglobine faucille polymérisée (HbS) étirant et déformant la forme de la cellule pour ressembler à un croissant.

1 Introduction[modifier | w]

La drépanocytose, également appelé anémie falciforme, est une affection héréditaire transmise selon le mode autosomique récessif qui atteint surtout les sujets de races noires. [1] La principale caractéristique clinique de la drépanocytose est la crise drépanocytaire qui nécessite souvent une hospitalisation.[2]

2 Étiologie[modifier | w]

La drépanocytose est un trouble autosomique récessif, la conséquence d'une mutation génique. Sur le chromosome 11, la mutation nucléotidique conduit à la substitution de l'acide glutamique à la valine en position six sur la sous-unité bêta-globine. Cela conduit à des changements dans les propriétés physiques de la chaîne de globine. De nombreux facteurs peuvent être impliqué dans le changement des propriétés physiques des globules rouges. [3][4]

3 Épidémiologie[modifier | w]

La drépanocytose est l'hémoglobinopathie la plus répandue dans le monde [5]. Elle entraine une anémie hémolytique chronique. En 2015, environ 4,4 millions de personnes étaient atteintes de drépanocytose et 43 millions auraient le trait drépanocytaire. La prévalence de la maladie est élevée parmi les populations d'Afrique subsaharienne, d'Asie du Sud, du Moyen-Orient et de la Méditerranée. On estime qu'elle affecte environ 1 enfant afro-américain sur 500 et 1 sur 36 000 enfants hispaniques américains. [6] Le génotype le plus courant est l'hémoglobine SS homozygote (HbSS). [2][4]

4 Physiopathologie[modifier | w]

Les molécules d'hémoglobine (Hb) consistent en des chaînes polypeptidiques dont la structure chimique est génétiquement contrôlée. La molécule d'hémoglobine normale de l'adulte (Hb A) est formée de 2 paires de chaînes appelées alpha et bêta. Le sang adulte normal contient également ≤ 2,5% d'Hb A2 (composée de chaînes alpha et delta) et < 2% d'hémoglobine F (hémoglobine fœtale), qui a des chaînes gamma à la place des chaînes bêta [1] . L'hémoglobine F prédomine pendant la vie intra-utérine et diminue progressivement. L'hémoglobine de la cellule drépanocyte, ait été désignée Hb S. Il existe différent phénotypes pour le syndrome drépanocytaire : les homozygotes (SS) et les doubles hétérozygotes (SC, SD, SO, S bêtathalassémie). Les sujets hétérozygotes (AS) sont des porteurs de traits drépanocytaire et sont généralement asymptomatiques. Certaines hémoglobinopathies entraînent des anémies graves chez les homozygotes mais modérées chez les hétérozygotes. Les érythrocytes des sujets drépanocytaires ne contiennent pas d'hémoglobine A, lorsqu'ils sont privés d'oxygène (O2), les globules rouges deviennent plus rigides. ils prennent la formes de faucille ou d'autres formes, qui sont à l'origine des phénomènes de thrombose et de crises vaso-occlusives qui peuvent toucher n'importe quel secteur de l'organisme.

  • La survenue des crises vaso-occlusives est généralement secondaire a une libération de molécules d'adhésion, provoquant une interaction de ce GR déformé et falciforme avec l'endothélium.[2] Cette augmentation de l'adhésion des érythrocytes suivie de la formation d'agrégats hétérocellulaires provoque physiquement l'occlusion des petits vaisseaux et l'hypoxie locale qui en résulte. Ce processus déclenche un cercle vicieux d'augmentation de la formation d'HbS et de libération de médiateurs inflammatoires et de radicaux libres qui contribuent aux lésions de reperfusion. L'hémoglobine se lie également à l'oxyde nitrique (NO), un puissant vasodilatateur, et libère de l'oxygène. D'autres événements pathologiques associés incluent une adhésivité accrue des neutrophiles, une liaison à l'oxyde nitrique, une activation plaquettaire accrue et une hypercoagulabilité. Une occlusion microvasculaire supplémentaire se produit en raison de neutrophiles activés. Les médiateurs inflammatoires tels que les cytokines plasmatiques conduisent à un état pro-inflammatoire, entraînant d'autres complications de la vaso-occlusion. Il est postulé que le microbiome intestinal peut être un déclencheur potentiel de crise vaso-occlusive. [7]
  • Pour le syndrome thoracique aigu, plusieurs facteurs interviennent : [5][8]
    • Crise vaso-occlusive qui peut amener vers une :
      • Hypoxie locale due à une hypoventilation alvéolaire (Plus fréquente)
      • Embolie graisseuse provenant le plus souvent des os longs. Ce qui en résulte une activation endothéliale avec une cascade d'activation et de production de (cytokine, oxydants, de protéines favorisant la coagulation, neutrophiles).
    • Infection qui peut-être elle-même source d'une hypoxie locale, acidose et une activation endothéliale.
    • Anomalie du tonus vasculaire.
    • Hyperviscosité secondaire :
      • Transfusion trop rapide ou trop abondante
      • G-CSF (Granulocyte colony stimulating factor) ou stéroïdes à forte doses amenant a une leucocytose.
    • Hyperhydratation amenant à un oedème pulmonaire et par conséquent a une hypoxie générale.
    • La falciformation des globules rouges survient par polymérisation de la désoxyhémoglobine S lors d’une hypoxémie. L’étape qui suit correspond à l’occlusion de la microcirculation par les hématies déformées, notamment dans les capillaires pulmonaires dans le cas du syndrome thoracique. La falciformation des érythrocytes a été démontré qu'elle a un effet sur l'augmentation de l’expression d’intégrines α4β1 et leur adhésion au récepteur VCAM-1 des cellules endothéliales. Ceci est responsable d’un état prothrombotique avec également leur adhésion aux leucocytes, une inflammation et une dérégulation du tonus vasculaire avec vasoconstriction, aggravant l’ischémie, et créant ainsi un cercle vicieux drépanocytaire. L’élévation des leucocytes serait corrélée à un risque de survenue d’un STA. [8]
Crise drépanocytaire
Maladie
Caractéristiques
Signes Convulsions, Hémiparésie, Tachypnée , Dysphasie, Fièvre , Monoparésie, Altération de l'état de conscience , Hypoxie en pédiatrie (approche clinique), Aphasie
Symptômes
Coma, Douleur, Céphalée , Somnolence, Respiration sifflante, Dactylite, Douleurs thoraciques, Nausées et vomissements (approche clinique), Toux , Détresse respiratoire en pédiatrie (approche clinique), Sarahelbaz/Brouillons/Décès
Diagnostic différentiel
Méningite, Ostéomyélite, Arthrite septique, Ischémie myocardique, Cholélithiase, Pneumonie infectieuse, Crise d'asthme, Méningoencéphalite, Épanchement pleural
Informations
Wikidata ID Q61335
Spécialité Obstétrique

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5 Approche clinique[modifier | w]

La crise drépanocytaire est utilisé pour décrire plusieurs conditions aiguës telles que la crise vaso-occlusive (crise douloureuse aiguë) , crise aplasique, crise de séquestration splénique, crise hyperhémolytique, crise hépatique, dactylite et syndrome thoracique aigu. [3][4] Les autres complications aiguës comprennent la pneumonie, la méningite, la septicémie et l'ostéomyélite, les accidents vasculaires cérébraux, la nécrose avasculaire, le priapisme et la thromboembolie veineuse.[3][4]

5.1 Approche clinique générale[modifier | w]

5.1.1 Questionnaire[modifier | w]

Si le patient est stable ou stabilisé, une anamnèse complète permet de déterminer les caractéristiques du patient. Son génotype et sa valeur habituelle du taux d'hémoglobine. Le but de l'anamnèse est de préciser les signes fonctionnelles de l'épisode en cours comme :[5]

  • La fièvre (début, durée, importance)
  • Signes respiratoires
  • Douleur (PQRST)
  • Signes digestifs (ballonnement abdominal, troubles du transit, nausées/vomissements)
  • Signes neurologiques (paresthésies, parésies, convulsion, clonies, troubles de conscience transitoires)
  • Antécédents de survenue de :
    • Crise drépanocytaires, analgésie utilisée, ses doses et ses effets secondaires.
    • Hospitalisations pour crises drépanocytaires
    • CVO, d'AVC avec résultats de Doppler transcrânien si déjà réalisé
    • Infections respiratoires
    • Mesure de la fonction myocardique
    • Anémie aiguë et leurs mécanismes (Ex. Hémolyse). Vérifier si transfusions dans le passé
    • Splénomégalie a l'examen physique
    • État de vaccination (Entre autres la vaccination antipneumoccocique et antigrippale)
  • Facteurs soulageants : Rechercher si prise d'antalgique ou d'autres médicaments et efficacité

5.1.2 Examen physique[modifier | w]

L'examen physique doit être orienté selon les symptômes mais il doit être le plus complet pour éliminer les complications qui surviennent lors de la crise drépanocytaire et pour ne pas passer à côté des DDx [5].

  • On recherche d'abord des signes infectieux:
    • Fièvre
      • Si fièvre présente, il faut rechercher un foyer infectieux. une attention particulière doit être portée aux signes de pneumonie (par exemple, égophonie, diminution des bruits respiratoires), ostéomyélite (douleur osseuse, etc.), infections des voies urinaires (par exemple dysurie, augmentation de la fréquence des mictions), méningite (par exemple, maux de tête, raideur de la nuque) , photophobie et altération de l'état mental) et d'autres signes de septicémie (fièvre, tachycardie, tachypnée). [10]
  • Un examen cardiaque et pulmonaire détaillé
  • Un examen neurologique doit s'intéresser entre autres a la présence de signes neurologique déficitaires, troubles neurologiques déficitaires, troubles de conscience, confusion, désorientation, paresthésie et parésie
  • Un examen ophtalmologique pour r/o une occlusion de l'artère centrale rétinienne
  • Rechercher les signes d'anémie aiguë, d'hémolyse ou de séquestration (Tachycardie, dyspnée, pâleur conjonctivale et muqueuse, ictère et splénomégalie).
  • Radiographie thoracique
  • Si fièvre, douleur thoracique ou abdominale. Hypoxémie ou autre signe de détresse respiratoire

La crise drépanocytaire peut se manifester dans différents manières. Les présentations les plus fréquentes sont :

5.2 Approche clinique par étiologie[modifier | w]

5.2.1 Crise vaso-occlusive (CVO)[modifier | w]

Les patients présentent une douleur modérée à sévère, d'intensité et de fréquence variables. Les jeunes enfants peuvent ressentir :[4]

  • Une douleur intense qui peut provenir de n'importe quelle partie du corps, mais affecte fréquemment les extrémités et les régions du dos et de la poitrine. La plupart des patients atteints de SOC ressentent de la douleur à l'âge de 6 ans. Bien que la douleur chez les patients atteints de drépanocytose soit probablement due aux COV, il est prudent de procéder à une évaluation approfondie des autres causes potentiellement mortelles qui peuvent être attribuées à tort à la drépanocytose.[11]. Il n'y a pas de mesure objective ou de test de laboratoire pour déterminer la qualité et la sévérité de la douleur dans la COV, et par conséquent, le rapport du patient est le seul guide disponible.[4]
  • Un gonflement des mains et des pieds (dactylite)
  • La fièvrepeut accompagner une crise vaso-occlusive chez certains patients.
Complications des crises vaso-occlusives (CVO) chez l'enfant [5][4]
Complications La microcirculation Syndrome thoracique aigu Accident cérébrovasculaire
Aigue syndrome thoracique aigu Syndrome de détresse respiratoire aiguë Hypertension intracrânienne
Chroniques lésions dégénératives

insuffisance d'organes

L'ostéonécrose de la tête fémorale / humérale

Rétinopathie proliférative

Complications rénales

hypertension pulmonaire

syndrome restrictif

syndrome obstructif

retard psychomoteur

épilepsie

hémiplégie, hémiparésie

5.2.2 Syndrome thoracique aigu (STA)[modifier | w]

Le syndrome thoracique aigu est une complication grave de la crise drépanocytaire. Elle est la première cause de mortalité de la drépanocytose. Elle représente 25% des décès et peut faire suite à des crises vaso-occlusives [4]. Elle résulte d’une occlusion des capillaires pulmonaires, suivie de phénomènes physiopathologiques complexes. [8]

  • Le diagnostic est posé en présence d’un nouvel infiltrat pulmonaire bilatéral radiologique. Les enfants sont sujets aux atteintes du lobe supérieur comparés aux adultes qu'il a une atteintes des lobes pulmonaires inférieurs et moyen. [5]
  • Accompagné de symptômes cliniques tels qu’un état fébrile ou des symptômes respiratoires.
  • Les symptômes et signes qui se présentent sont la fièvre, La toux, la tachypnée, les douleurs thoraciques, l'l'hypoxie, la respiration sifflante, la détresse respiratoire et même le coma. Tout infiltrat pulmonaire sur la radiographie thoracique accompagné de résultats pulmonaires anormaux doit éveiller la suspicion de SCA. Les patients atteints peuvent rapidement évoluer vers une aggravation de l'insuffisance respiratoire et le décès s'ils ne sont pas traités et surveillés de manière agressive. [12][4]

5.2.3 Accidents cérébrovasculaires (ACV)[modifier | w]

Les ACV peuvent survenir de façon spontanée ou au cours d'un STA ou d'une CVO douloureuse touchant la microvascularisation. L'hypoxie nocturne des obstructions des voies aériennes supérieuses ou des bronches est incriminée dans la genèse des ACV et des CVO a répétition [5]

Les trois types d'ACV retrouvés dans la crise drépanocytaire sont :

  • Infractus cérébraux : La plus fréquente, représentant les trois quarts des ACV chez les enfants.
  • ACV hémorragique
  • Embolie graisseuse

Au cours d'un ACV, 3 types d'obstructions peuvent être observé :

  • Une obstruction de gros vaisseaux touchant un ou plusieurs gros réseaux vasculaires tels que les artères carotides internes dans leur segment distal, les artères sylviennes et cérébrales antérieures dans leur segment proximal. Il s'agit du type d'obstruction le plus souvent retrouvée.
  • Une obstruction des petits vaisseaux siégeant dans la plupart des cas dans les zones frontières entre les territoires artériels contigus comme la cérébrale antérieure et la sylvienne, mais aussi dans les petits vaisseaux superficiels le long de la convexité et dans d'autres petits vaisseaux plus profonds (Infarctus jonctionnels).
  • Une obstruction isolée des petits vaisseaux corticaux ou sous-corticaux avec comme conséquence un infarctus de la substance blanche ou des noyaux gris centraux est également possible.

Le diagnostic est essentiellement clinique. L'enfant peut présenter des céphalées, nausées/vomissements, et de somnolence. Les signes cliniques souvent observés sont l'hémiparésie ou la monoparésie, aphasie ou dysphasie, convulsions, jusqu'à l'altération de l'état de conscience. Certains enfants peuvent avoir des symptômes transitoires s'ils présentent un ACV ischémique transitoire. Enfin, les atteintes des zones non motrices sont des fois retrouvées et dépistées lors de bilans cognitifs ou de bilans d'accélération des vitesses artérielles cérébrales (Doppler transcrânien). [5]

5.2.4 Crise de séquestration splénique[modifier | w]

Les patients atteints de la crise de séquestration splénique ont un infarctus de la rate avant la fin de l'enfance. La rate est affectée en raison de ses vaisseaux étroits et de son rôle d'acteur clé dans le système lymphoréticulaire. La crise de séquestration splénique provoque :

  • Une hypertrophie aiguë et douloureuse de la rate due au piégeage intrasplénique des globules rouges.
  • Les patients en crise de séquestration splénique peuvent avoir une baisse soudaine des taux d'hémoglobine et il faut être vigilant en cas de choc hypovolémique. Si elle n'est pas traitée rapidement, cela peut être une situation potentiellement mortelle. [11][4]

5.2.5 Crise aplasique[modifier | w]

Les patients atteints de la crise aplasique présentent :

  • Une pâleur
  • Une faiblesse soudaines confirmées par une baisse rapide des taux d'hémoglobine accompagnées d'une réticulocytopénie.

Le déclencheur habituel de la crise aplasique est le parvovirus B19 qui supprime directement la moelle osseuse affectant la production de globules rouges, mais il peut également être causé par d'autres infections virales. La durée de vie raccourcie des globules rouges dans la crise aplasique entraîne une aggravation de l'anémie de base du patient, qui peut descendre à des niveaux dangereusement bas. L'infection est spontanément résolutive et dure généralement de 7 à 10 jours. [11][4]

5.2.6 Crise hémolytique[modifier | w]

Une baisse aiguë du taux d'hémoglobine marque cette crise. Il est fréquent chez les patients présentant un déficit coexistant en G6PD. [11][4]

6 Investigations[modifier | w]

Examens paracliniques immédiats sont :

  • Formule sanguine complète avec réticulocytes et plaquettes
  • Le dosage de l'Hg et des réticulocytes et leurs comparaisons avec des valeurs antérieurs doivent être systématiques chez l'enfant drépanocytaire symptomatique
  • La leucocytose peut être présente chez les patients avec crise drépanocytaire même en absence de la nature infectieuse de l'accident
  • Examens prétranfusionnels
  • +/- Test de falciformation et électrophorèse de l'hémoglobine. (Si le patient n'est pas connu d'avoir une anémie falciforme dans le passé, ce qui est quand même rare)
  • Si fièvre :
    • Faire un bilan septique incluants des cultures bactériennes, +/- cultures virales ou autres prélèvements orientés par la nature du foyer infectieux
    • Sérologies virales : Pour le parvovirus si érythroblastopénie ou pour le Mycoplasma pneumonie si infection pulmonaire, sauf si une séroconversion antérieure a déjà été documenté
    • Marqueurs de l'infection bactériennes (ex. CRP)
    • +/- Ponction lombaire : En cas de tableau neurologique fébrile)
    • Radiographie thorcique
  • +/- Tests de fonctions rénale, hépatique et pancréatique
  • +/- Échographie abdominale
  • +/- TDM cérébral/IRM cérébral
  • +/- Angiographie ou artériographie en résonnance magnétique

L'évaluation des patients atteints de crise drépanocytaire justifie un examen de laboratoire de routine tel que le CBC avec différentiel, un nombre de réticulocytes et un panel métabolique complet comprenant des tests de la fonction hépatique. Tapez et examinez le sang pour une éventuelle transfusion si nécessaire. Les marqueurs inflammatoires comprennent la CRP, la procalcitonine et les pancultures peuvent être envisagées pour la fièvre et l'identification de la source de l'infection. Il devrait y avoir un seuil bas pour obtenir des radiographies pulmonaires afin de faciliter l'identification précoce du SCA. Une échographie abdominale peut être envisagée pour les problèmes de cholélithiase. ABG peut être obtenu pour l'hypoxémie et l'insuffisance respiratoire.[13] La tête CT et l'IRM cérébrale seraient indiquées en cas de suspicion d'AVC.

7 Traitement[modifier | w]

La prise en charge dépend de l'état du patient et de la présentation clinique :

Résumé du traitement selon l'état et la présentation du patient [4]
Patient instable ( viser une Sao2 de plus de 95%)
Insuffisance respiratoire aiguë ou imminente : Traitement symptomatique (intubation, ventilation mécanique, etc)

- Instabilité hémodynamique : remplissage vasculaire, ATB IV, +/- vasopresseurs, +/- transfusion. Envisager la possibilité d'une séquestration splénique ou d'un choc septique

- Convulsions, altération de l'état de conscience : Traitement symptomatique.

Patient stable

- Crise douloureuse : Analgésie ajustée selon l'intensité de la douleur

- Priapisme : Hydratation IV, analgésie adéquate, +/- adrénaline ou étiléfrine en injection intracaverneuse

Traitement général - solutés a 2 L/m2/j plus les pertes insensibles, dont celles liées a la fièvre
  • Spirométrie si douleur thoracique, dorsale ou abdominal
  • Anagésie appropriée
  • Traitement hématologique (transfusion de concentré érhythroctaire ou échange transfusionnel)
  • +/- monoxyde de carbon
Crise vaso-occlusive
  • une oxygénothérapie,
  • Un antalgique : La plupart des lignes directrices recommandent l'initiation précoce des analgésiques opioïdes parentéraux, généralement avec de la morphine à 0,1 mg / kg IV ou par voie sous-cutanée (SC) toutes les 20 minutes et le maintien de cette analgésie avec de la morphine à des doses de 0,05 à 0,1 mg / kg toutes les 2 à 4 heures IV ou PO).
  • Une antibiothérapie à large spectre incluant une couverture des germes atypiques
  • Des thérapies transfusionnelles en cas d’évolution non favorable (transfusions ou échanges transfusionnels).
  • Le traitement adjuvant comprend l'hydroxyurée, les antihistaminiques, les anxiolytiques et les antiémétiques.
Accident cérébrovasculaire:
  • Échange transfusionnel précédé ou non de transfusion simple
  • +/- Traitement des convulsions et de l'hypertension intracrânienne
  • +/- Analgésique et anxiolytiques
Sd thoracique aigue
  • Viser une Sao2 de plus de 95%
  • VS-PEP
  • ATB IV
  • Bronchodilateur en inhalation
  • +/- Kinésithérapie
  • +/- Traitmement hématologique et circulation extracorporelle
Patient stable

Prise en charge de la crise vaso-occlusive [4]

Les traitements comprennent généralement une hydratation, une oxygénothérapie, un antalgique, une antibiothérapie à large spectre incluant une couverture des germes atypiques et des thérapies transfusionnelles en cas d’évolution non favorable (transfusions ou échanges transfusionnels). [8]

Une évaluation rapide de la douleur et l'initiation de l'analgésie doivent être entreprises rapidement. Selon le degré et la gravité de la douleur, une administration analgésique peut être administrée par voie intraveineuse (IV) ou intranasale. Pour les patients qui ne ressentent pas de douleur intense et peuvent tolérer les médicaments oraux, des analgésiques oraux peuvent être utilisés. En général, le type, la voie et la dose de l'analgésique doivent être individualisés en fonction du patient. Les personnes souffrant de douleur persistante bénéficient d'une pompe PCA. Une surveillance étroite des signes vitaux, y compris la saturation en oxygène, doit être maintenue avec de fréquentes réévaluations de la gravité ou de la résolution de la douleur. [13] Si la douleur est maîtrisée, le patient peut être prêt à quitter l'hôpital avec un plan de soins à domicile et une analgésie orale.[14] Si la douleur n'est pas maîtrisée malgré le plan de traitement ci-dessus, envisager l'hospitalisation et l'utilisation de formes d'analgésie plus fortes ou de doses plus élevées adaptées aux besoins du patient. Une transfusion simple ou d'échange peut être justifiée.[15] HBPM Il a été constaté que la tinzaparine raccourcit l'évolution de la douleur. Une étude randomisée, contrôlée et en double aveugle a suggéré que les effets cliniques de la tinzaparine sont dus à son effet sur les facteurs cellulaires. Aucune surveillance particulière n'est nécessaire pour une administration une fois par jour.[15]

Pour d'autres complications comme le syndrome thoracique aigu, des soins de soutien à la séquestration splénique avec oxygène, une administration judicieuse de liquide et une thérapie transfusionnelle sont nécessaires. Une surveillance étroite de la saturation en oxygène et de l'état respiratoire, avec une attention particulière à la sédation excessive, est également nécessaire.[16] Pour le syndrome thoracique aigu, des antibiotiques empiriques, des analgésiques adéquats, une transfusion simple ou d'échange, peuvent être envisagés. Une spirométrie incitative, une hydratation orale et des mesures de confort sont recommandées. Les patients présentant une crise de séquestration splénique entraînant un choc hypovolémique, s'ils ne sont pas traités de manière agressive, ont une mortalité plus élevée. La prise en charge nécessite des soins de soutien agressifs et des transfusions sanguines.[13] La crise aplasique est traitée avec des soins de soutien et des transfusions simples au besoin.

8 Diagnostic différentiel[modifier | w]

La crise vaso-occlusive se traduit par une douleur intense avec une relative rareté des signes cliniques objectifs. Le diagnostic différentiel doit inclure des conditions spécifiques au site de la douleur et ne pas être attribué aveuglément à la drépanocytose. À titre d'exemple, les patients présentant une crise abdominale douloureuse peuvent imiter l'abdomen aigu et le différentiel doit inclure des conditions qui provoquent des douleurs abdominales aiguës telles que l'appendicite aiguë, la pancréatite aiguë, la pyelnéphrite aiguë, la maladie inflammatoire pelvienne et la maladie hépatobiliaire. La nécrose avasculaire et les ostémies aiguës sont à prendre en compte en cas de douleur osseuse locale persistante.[4]

DDx des crises vaso-occlusives (CVO) Erreur de référence : La balise ouvrante <ref> est mal formée ou a un mauvais nom.
Signes et symptômes DDx Éléments discriminants
Douleurs osseuses avec fièvre Ostéomyélite ou arthrite septique En faveur de l'infection
  • Fièvre
  • Sur un site unique, non migratrice
  • Polynucléaires > 30 x 109

En faveur d'une CVO

  • Douleurs multiples et migratrices
Douleurs abdominales Cholélithiase et ses complications

Cause chirurgicale

Échographie abdominale

Biologie hépatopancréatique

Douleurs thoraciques Épanchement pleural

Pneumonie infectieuse

Ischémie myocardique

Radiologie thoracique
Dyspnée Épanchement pleural

Pneumonie infectieuse

Crise d'asthme

ECG, échocardiographie, voire scintigraphie

Clinique et radiographie du thorax

Convulsion fébrile Méningite ou méningoencéphalite Ponction lombaire
Troubles de la conscience Diagnostic étiologique d'un coma Glascow

9 Complications[modifier | w]

Complications des crises vaso-occlusives (CVO) chez l'enfant [5][4]
Complications La microcirculation Syndrome thoracique aigu Accident cérébrovasculaire
Aigue syndrome thoracique aigu Syndrome de détresse respiratoire aiguë Hypertension intracrânienne
Chroniques lésions dégénératives

insuffisance d'organes

L'ostéonécrose de la tête fémorale / humérale

Rétinopathie proliférative

Complications rénales

hypertension pulmonaire

syndrome restrictif

syndrome obstructif

retard psychomoteur

épilepsie

hémiplégie, hémiparésie

10 Perles et autres problèmes[modifier | w]

Une détection précoce et une mise en route rapide d'un traitement approprié pour plusieurs conditions aiguës, y compris la crise vaso-occlusive, la crise aplasique, la crise de séquestration et la crise hémolytique sont nécessaires. Ces crises, si elles ne sont pas traitées précocement, peuvent entraîner la mort. [4]

11 Amélioration des résultats de l'équipe de soins[modifier | w]

Les patients atteints de crise drépanocytaire sont mieux gérés par une équipe interprofessionnelle qui comprend également des infirmières en soins intensifs. La clé est une hydratation rapide et un contrôle de la douleur. De plus, l'oxygénation doit être surveillée. Il est important de trouver et de traiter le déclencheur de la crise pour éviter une crise récurrente. [4]

Malgré un traitement optimal, la qualité de vie de la plupart des drépanocytaires est médiocre, marquée par des admissions répétées. Le pharmacien doit s'assurer que le patient est conforme à l'hydroxyurée, car il a été démontré qu'il réduit les effets indésirables de la maladie.

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