ULaval:MED-1234/Questions de l'examen 1

question

Quelles sont les principales glandes endocrines?

• Hypothalamus-hypophyse
• Pancréas
• Thyroïde
• Surrénales
• Testicules/ovaires
• Parathyroïdes

Je suis l’effet d’une hormone sécrétée par une cellule qui produira une réponse à distance. Qui suis-je?

Effet endocrine

Je suis l’effet d’une hormone sécrétée par un neurone. Qui suis-je?

Effet neuroendocrine

Je suis l’effet d’une hormone sécrétée par une cellule qui produira une réponse sur la cellule elle-même. Qui suis-je?

Effet autocrine

Je suis l’effet d’une hormone sécrétée par une cellule qui produira une réponse sur les cellules avoisinantes. Qui suis-je?

Effet paracrine

Vrai ou faux? Les cellules produisant des effets autocrine et paracrine peuvent produire des effets endocrines (à distance de la cellule sécrétrice).

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai ou faux? L’ACTH, la TSH, la GH, la FSH/LH et la prolactine sont des hormones produites par l’hypothalamus.

1. Vrai
2. Faux

b

Elles sont produites par l’hypophyse antérieure.

Quelles hormones sont des hormones peptidiques/hydrosolubles?

• Les hormones hypothalamiques
• Les hormones hypophysaires
• La calcitonine
• Les catécholamines
• Les hormones pancréatiques
• La PTH

Quelles hormones sont des hormones stéroïdiennes/liposolubles?

• Les hormones surrénaliennes (sauf les catécholamines)
• Les hormones gonadiques

Quelles hormones sont des hormones stéroïdiennes, mais ne proviennent pas du cholestérol?

• Les hormones thyroïdiennes (sauf la calcitonine)
• La vitamine D active

Qu'est-ce qui peut faire varier la synthèse des hormones hydrosolubles?

• Minutes (pulsatile)
• Cycle circadien
• Mois (exemple : cycle menstruel)

Pourquoi ne peut-on pas administrer des hormones hydrosolubles par la bouche pour le traitement de certaines insuffisances hormonales?

Comme ces hormones sont peptidiques, elles seront digérées par les enzymes digestives assurant la digestion des protéines.

D’où le fait que l’insuline est plutôt administrée par voie parentérale pour éviter la digestion par les enzymes de l’estomac.

Que signifie une hypoglycémie avec insulinémie élevée, mais où le peptide C est abaissé?

Sachant que la production de peptide C corrèle avec la production endogène d’insuline, nous pouvons donc conclure qu’il y a eu un apport exogène d’insuline (insulinémie élevée, peptide C abaissé/N): hypoglycémie factice.

Vrai ou faux? Les hormones hydrosolubles n’ont pas besoin d’un transporteur protéique lorsqu’elles voyagent dans le sang, ce qui augmente leur temps de demi-vie.

1. Vrai
2. Faux

b

Il est vrai qu’elles n’ont pas besoin d’un transporteur protéique, mais cela fait en sorte qu’elles sont plus à risque de dégradation. Ainsi, le temps de demi-vie est plus court.

Pourquoi les réserves intracellulaires d’hormones liposolubles sont-elles pauvres?

Parce que les hormones liposolubles diffusent librement dans la paroi membranaire. Ainsi, elles ne sont pas entreposées dans des granules de sécrétions.

Vrai ou faux? Les hormones liposolubles doivent voyager dans le sang accompagnées par une protéine. Cela fait en sorte que leur temps de demi-vie est plus long.

1. Vrai
2. Faux

a

Quelles sont les protéines plasmatiques pouvant transporter les hormones liposolubles?

• CBG
• SHBG
• TBG
• Albumine

Les hormones hydrosolubles produisent une action sur la cellule cible via un récepteur membranaire. Quels sont les types de récepteurs membranaires utilisés par ces hormones?

• 1. Récepteurs couplés aux protéines G
• 2. Récepteurs à activité tyrosine kinase

Vrai ou faux? Dépendamment de la substance activée suite au changement de conformation d’une protéine G, une hormone peut produire des effets différents sur la cellule.

1. Vrai
2. Faux

a

exemple de la TSH

Quelles hormones utilisent les récepteurs à activité tyrosine kinase pour produire leurs effets?

• Insuline
• Prolactine
• GH
• IGF-1
• IGF-2

Les hormones liposolubles produisent une action sur la cellule cible via un récepteur intracellulaire. À quels endroits dans la cellule l’hormone peut-elle se lier à son domaine?

• 1. Dans le cytoplasme
• 2. Dans le noyau

Quels effets peut avoir un récepteur activé?

• Déclenche/arrête l’activité d’un gène spécifique
• Déclenche/arrête la synthèse d’enzymes spécifiques
• Provoque une réaction physiologique spécifique de la cellule cible

Par quels facteurs sont modulées la sécrétion et l’action hormonales?

• SNC
• Système immunitaire
• Âge
• Grossesse
• Cycle éveil/sommeil
• Boucles de rétroaction positive/négative

Vrai ou faux? Une endocrinopathie tertiaire ou centrale signifie que c’est l’hypothalamus qui est défaillant.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai ou faux? Une endocrinopathie primaire signifie que c’est l’hypophyse qui est défaillante.

1. Vrai
2. Faux

b

Cela signifie que c’est la glande qui est défaillante. On parle d’endocrinopthie secondaire ou centrale lorsque l’hypophyse est défaillante.

Quelles sont les mécanismes pouvant mener à une endocrinopathie?

• 1. Déficience hormonale
• 2. Excès de sécrétion hormonale
• 3. Résistance hormonale

Quels états peuvent causer une destruction du tissu glandulaire?

• 1. Infection
• 2. Auto-immunité
• 3. Maladie vasculaire
• 4. Inflammation
• 5. Tumeur
• 6. Maladie héréditaire
• 7. Chimiothérapie et radiothérapie
• 8. Chirurgie

Vrai ou faux? Une tumeur pulmonaire peut sécréter de l’ACTH et ainsi stimuler la production de cortisol.

1. Vrai
2. Faux

a

Quelles pathologies peuvent causer une perte des mécanismes de rétrorégulation chez un tissu glandulaire?

• Hyperplasie glandulaire
• Adénome fonctionnel
• Carcinome fonctionnel

Dans la résistance hormonale, qu'est-ce que les mutations peuvent empêcher?

• 1. L’hormone de se lier à son récepteur
• 2. Le récepteur de se lier à l’hormone
• 3. L’hormone d’agir après sa liaison au récepteur

Par quels moyens peut-on évaluer la fonction endocrinienne?

• 1. Tests statiques -> dosages hormonaux
• 2. Test dynamiques -> tests de stimulation et de suppression

Dans quels buts procède-t-on à une imagerie endocrinienne?

• 1-Pour visualiser l’anatomie de la glande
• 2-Pour rechercher des tumeurs ou des nodules

Vrai ou faux? L'insuline se lie à des récepteurs à tyrosine kinase.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai

Vrai ou faux? La TSH se lie à des récepteurs à tyrosine kinase.

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Plutôt à des récepteurs à protéine G.

question

Est-ce l’hypophyse ou l’hypothalamus qui fait partie du cerveau?

L’hypothalamus.

Dans quelle structure osseuse l’hypophyse est-elle contenue et protégée?

La selle turcique

Quelle partie de l’hypophyse (antérieure ou postérieure) est la plus volumineuse?

L’hypophyse antérieure.

L'hypophyse antérieure occupe les 2/3 du volume.

Où est situé l’hypothalamus?

Autour du 3e ventricule au-dessus de l’hypophyse.

Qu’est-ce que la tige hypophysaire (infundibulum)?

Il s’agit de la structure anatomique qui relie l’hypothalamus à l’hypophyse derrière le chiasma optique.

Quelle structure biologique exerce la fonction de centre d’intégration des informations?

L’hypothalamus.

Quels nerfs crâniens passent par le sinus caverneux?

Les nerfs III, IV, V et VI (oculomoteur, trochléaire, trijumeau, abducens). Toutefois, seuls les nerfs III, IV et VI servent au mouvement des yeux.

Quels nerfs crâniens sont responsables des mouvements oculaires?

• NC III: N. Oculomoteur
• NC IV: N. trochléaire
• NC VI: N. abducens

Par quelle façon l’hypophyse antérieure communique-t-elle avec l’hypothalamus?

Via le système porte (veineux) hypothalamo-hypophysaire.

Quelle manifestation clinique est souvent entraînée par une tumeur hypophysaire envahissant un sinus caverneux?

Diplopie.

L’envahissement par une tumeur de quelle structure anatomique peut causer une hémianopsie bitemporale?

Chiasma optique

Quelles sont les hormones sécrétées par l’hypothalamus?

CRH, GHRH, somatostatine, TRH, GnRH, dopamine, ADH et ocytocine.

Parmi les hormones suivantes, laquelle ne provient pas de l’hypothalamus?

1. Somatosatine
2. CRH
3. Somatomédine C
4. TRH

c

Quel est l’autre nom donné à l’hypophyse postérieure?

Neurohypophyse

Quelles sont les hormones sécrétées par l’hypophyse antérieure?

ACTH, HGH, TSH, LH, FSH, PRL.

De quelle origine embryologique provient l’hypophyse postérieure?

De la crête neurale.

De quoi l’hypophyse postérieure est-elle constituée?

L’hypophyse postérieure est formée par les axones et les terminaisons nerveuses de l’hypothalamus.

Quelles sont les hormones stockées et relâchées par l’hypophyse postérieure?

ADH (vasopressine) et ocytocine.

L’hypothalamus sert-il à inhiber ou à stimuler la libération de certaines hormones de l’hypophyse antérieure?

Les deux.

L'hypothalamus sert à inhiber ET à stimuler la libération de certaines hormones de l'hypophyse antérieure.

De quelle origine embryologique provient l’hypophyse antérieure?

Des cellules ectodermiques

La CRH stimule la libération de quelle hormone antéhypophysaire?

ACTH

Antéhypophyse: Synonyme de lobe antérieur de l'hypophyse

La GHRH stimule la libération de quelle hormone antéhypophysaire?

HGH

Antéhypophyse: Synonyme de lobe antérieur de l'hypophyse

La GnRH stimule la libération de quelles hormones antéhypophysaires?

LH et FSH

La TRH stimule la libération de quelle hormone antéhypophysaire?

TSH

La dopamine inhibe la sécrétion de quelle hormone hypophysaire?

PRL

La somatostatine inhibe la sécrétion de quelle hormone hypophysaire?

HGH

Quel effet a l’ADH au niveau rénal?

Stimulation de la réabsorption d’eau par les tubules collecteurs.

Quel effet a l’ocytocine au niveau utérin?

Stimulation des contractions de l’utérus lors de l’accouchement.

Quelle hormone hypothalamique stimule physiologiquement la prolactine?

Aucune hormone hypothalamique ne stimule PHYSIOLOGIQUEMENT la prolactine. Cela dit, un excès de TRH peut stimuler la PRL.

Quel est l’axe gonadotrope chez l’homme (hypothalamo-hypophyso-gonadique)?

GnRH → LH-FSH → testostérone

Quel est l’axe de la prolactine?

Dopamine → ∅ de prolactine → ↓ lait maternel

Quel est l’axe thyréotrope (hypothalamo-hypophyso-thyroïdien)?

TRH → TSH → T4, T3

Quel est l’axe somatotrope inhibiteur (hypothalmo-hypophyso-somatotrope)?

Somatostatine → ∅ de HGH → ↓ IGF-1 (somatomédine C)

Quel est l’axe somatotrope stimulateur (hypothalamo-hypophyso-somatotrope)?

GHRH → HGH → IGF-1 = somatomédine C

Quel est l’axe gonadotrope chez la femme (hypothalamo-hypophyso-gonadique)?

GnRH → LH-FSH → estrogène, progestérone

Quel est l’axe corticotrope (hypothalamo-hypophyso-surrénalien)?

CRH → ACTH → cortisol

Vrai ou faux : la progestérone fait une rétroaction positive au niveau de l’hypophyse?

Faux.

Vrai ou faux : les estrogènes font une rétroaction négative au niveau de l’hypophyse sauf à l’ovulation?

Vrai.

Vrai ou faux : la GnRH stimule la LH?

Vrai.

Vrai ou faux : la testostérone est stimulée par la LH?

Vrai.

Quel est le type d’adénome hypophysaire le plus fréquent?

Prolactinome.

Comment désigne-t-on un adénome hypophysaire sécrétant de la TSH?

TSHome.

Quel est le 2e type d’adénome hypophysaire le plus fréquent?

Les adénomes non-sécrétants.

Quelles sont les manifestations cliniques locales (neurologiques) des adénomes hypophysaires?

Céphalées, anomalies visuelles (hémianopsie bitemporale, diplopie).

Qu’est-ce que la diplopie?

La vision double par atteinte d’un ou des nerfs crâniens par envahissement d’un sinus caverneux.

Quel type d’adénome est le plus reconnu pour provoquer des céphalées?

Un adénome sécrétant de la GH (acromégalie).

Qu’est-ce que l’hémianopsie bitemporale?

La perte des champs visuels bitemporaux par atteinte du chiasma optique.

Quelle proportion des adénomes hypophysaires sont sécrétants?

80% des adénomes hypophysaires sécrètent une ou des hormones.

La maladie est-elle dite primaire ou centrale si l’organe cible est dysfonctionnel?

Primaire.

Quelle hormone sécrètent le plus fréquemment les adénomes hypophysaires?

La PRL est sécrétée par 50% des adénomes hypophysaires (type d’adénome le plus fréquent).

Comment désigne-t-on un adénome hypophysaire sécrétant de l’HGH?

Acromégalie.

Comment désigne-t-on un adénome hypophysaire sécrétant de la prolactine?

Prolactinome.

Quelles sont les 2 classes d’adénomes hypophysaires?

Sécrétantes (fonctionnelles) et non-sécrétantes (non-fonctionnelles).

À partir de quelle grosseur parle-t-on d’un macroadénome plutôt que d’un microadénome?

10 mm.

Comment désigne-t-on un adénome hypophysaire sécrétant de l’ACTH?

Cushing.

Comment fonctionnent les contraceptifs oraux (anovulants)?

Ils contiennent des doses supraphysiologiques d’estrogène et donc inhibent l’axe gonadotrope.

Quelle proportion des tumeurs intracrâniennes sont des tumeurs hypophysaires?

10-15%.

La plupart des tumeurs hypophysaires sont-elles bénignes ou malignes?

Bénignes.

D'ailleurs, la plupart du temps, elles croissent lentement et sont intrasellaires.

Comment désigne-t-on un surplus de cortisol?

Cushing.

Comment désigne-t-on un surplus de T4-T3?

Thyrotoxicose

La thyrotoxicose est l'élévation sérique des hormones thyroïdiennes, alors que l'hyperthyroïdie est l'augmentation de la production des hormones thyroïdiennes entraînant ainsi une élévation sérique.

Comment désigne-t-on un déficit en HGH?

Déficit en HGH ou déficit somatotrope.

Qu’est-ce que le diabète insipide?

Un déficit en ADH.

Quelles manifestations cliniques sont engendrées par un déficit en HGH?

Un retard staturo-pondéral et un retard pubertaire.

Quel type d’adénome hypophysaire entraîne habituellement un hypofonctionnement hormonal?

Les macroadénomes (compression/destruction des cellules hypophysaires adjacentes).

Comment désigne-t-on un déficit en cortisol?

Insuffisance surrénalienne.

Quelle manifestation clinique est engendrée par un déficit en PRL?

Chez l’homme, aucune. Chez la femme, l’incapacité d’allaiter.

Quelles sont les manifestations d’un surplus de PRL chez l’homme?

Chute de testostérone (hypogonadisme), perte de libido, problème érectile, infertilité, ostéoporose, perte de pilosité.

Quelles sont les manifestations d’un surplus de PRL chez la femme?

Chute d’estrogènes (hypogonadisme), aménorrhée, galactrorrhée, infertilité, ostéoporose.

Comment désigne-t-on un déficit en LH FSH/estrogènes/testostérone?

Hypogonadisme.

La maladie est-elle dite primaire ou centrale si l’hypophyse et/ou l’hypothalamus est dysfonctionnel?

Centrale.

Comment désigne-t-on un déficit en T4-T3?

Hypothyroïdie.

À quelle vitesse (lente, rapide) croissent les tumeurs hypophysaires?

Elles croissent lentement.

Comment désigne-t-on un surplus de HGH?

Gigantisme chez l’enfant ou acromégalie chez l’adulte.

Comment désigne-t-on un surplus de prolactine?

Hyperprolactinémie.

Quel type d’imagerie est utile pour investiguer les adénomes hypophysaires?

L’IRM cérébrale, plus spécifiquement l’IRM de l’hypophyse.

À quel type de test procède-t-on lorsque l’on suspecte un hyperfonctionnement?

Test de suppression.

À quel test procède-t-on lorsque l’on suspecte un surplus (hyperfonctionnement) en prolactine?

Test statique (prise de sang).

En présence d’une suspicion de surplus (hyperfonctionnement) d’HGH, à quel test devons-nous faire recours?

Au test d’hyperglycémie orale provoquée (test de suppression)

À quel type de test procède-ton lorsque l’on suspecte un hypofonctionnement?

Test de stimulation.

En présence d’une suspicion de déficit (hypofonctionnement) d’HGH, à quel test devons-nous faire recours?

Test à l’arginine ou d’hypoglycémie provoquée à l’insuline (test de stimulation)

Quels sont les deux types d’investigation biochimique auxquels on peut avoir recours pour investiguer un adénome hypophysaire?

Les tests statiques et les tests dynamiques.

Vrai ou faux? Pour toutes les tumeurs hypophysaires, le traitement de première intention est la chirurgie (résection par voie trans-sphénoïdale).

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Cela est vrai sauf pour les prolactinomes où le traitement médical est de première intention.

Vrai ou faux? En présence d’un effet de tige, la prolactinémie est habituellement très haute.

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Effet de tige: PRL < 100 µg/L, Prolactinome >> 100 µg/L

D’ailleurs, les causes secondaires d’hyperprolactinémie donnent aussi une PRL ~ < 100 µg/L.

Quels sont les facteurs qui stimulent la production de HGH?

• Hypoglycémie
• Jeûne
• Stress
• Sommeil
• Repas contenant aa (Arginine)

Quels sont les facteurs qui inhibent la production de HGH?

• Hyperglycémie
• Carence émotionnelle
• Obésité
• Somatostatine

Vrai ou faux? Le SIADH est secondaire à un manque d’eau.

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Le SIADH est dû à une sécrétion inappropriée de ADH donc un surplus d’eau. En présence d’un manque d’eau, nous avons plutôt un diabète insipide.

Quelles sont les causes de SIADH?

• Rx
• HypoT4
• Insuffisance surrénalienne
• Pathologie cérébrale (tumeur, AVC, etc.) ou pulmonaire (pneumonie, tumeur, etc.)
• Chx majeure

Quelles sont les deux maladies/états à exclure avant de passer au traitement du SIADH ?

Hypothyroïdie, Insuffisance surrénalienne

Vrai ou faux? Chez un patient connu avec diabète insipide, il faut imposer une restriction hydrique.

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Il faut prescrire une restriction hydrique chez les patients avec SIADH et non un diabète insipide.

Quelles sont les causes de diabète insipide central?

• Mx hypophysaire (post-Chx, métastase hypophysaire, trauma crânien)
• Mx hypothalamique (tumeur)
• Section de la tige hypophysaire (trauma, tumeur, Chx)
• Idiopathique

Quelles sont les causes de diabète insipide néphrogénique?

• Familial
• Rx (Lithium)
• Hypercalcémie
• Grossesse

question

De quel feuillet embryologique la thyroïde provient-elle?

L’entoblaste

La présence d’un lobe pyramidal indique-t-il une pathologie thyroïdienne?

Non

Il s’agit d’une variante anatomique présente chez 30% de la population.

Quel est le poids normal de la glande thyroïde?

15-20g

Quels nerfs sont en étroite relation anatomique avec la thyroïde?

Nerfs récurrents laryngés

D'ailleurs, les glandes parathyroïdes sont également des structures situées derrières la thyroïde.

Quels sont les deux types principaux de cellules composant la thyroïde?

Les cellules folliculaires et les cellules C

Quelles hormones sécrètent les cellules folliculaires?

Les hormones thyroïdiennes T4 et T3

Par quelles cellules la thyroglobuline est-elle sécrétée?

Par les cellules folliculaires

La thyroglobuline est une protéine précurseur des hormones thyroïdiennes (T3 et T4).

Par quelles cellules la colloïde est-elle sécrétée?

Par les cellules folliculaires

Quel type de cellules sécrète la calcitonine?

Les cellules C

Quels sont les précurseurs (2) des hormones thyroïdiennes?

La di-iodotyrosine (DIT) et la mono-iodotyrosine (MIT)

Quelle proportion de la thyroxine (T4) provient de la thyroïde?

100%

Quelle proportion de la tri-iodothyronine (T3) provient de la thyroïde?

15%

Nommez dans l'ordre les différentes étapes de synthèse des hormones thyroïdiennes.

1- Captation de l'iode

2 - Organification de l'iode

3- Iodination des thyrosines

4- Couplage des tyrosines iodées

5- Libération de T3 et T4

6- Récupération de l'iode

Par quel moyen la T4 et la T3 sont-elles libérées?

Par protéolyse

Quelles enzymes se chargent de la récupération de l’iode?

Les déiodinases

Quel terme utilise-t-on pour désigner les anomalies de l’embryogenèse de la thyroïde?

Dysgenèse thyroïdienne

Quel terme utilise-t-on pour désigner les anomalies de la synthèse des hormones thyroïdiennes?

Dyshormogenèse

L’iode est-il entièrement récupéré par les cellules folliculaires de la thyroïde?

Non, une partie est excrétée au niveau rénal.

Quelle est la demi-vie de la T3 et de la T4?

T3: ~ 24h;

T4: ~ 7 jours

Quelles sont les principales sources d’iode?

Les produits de contraste, certains médicaments (l’amiodarone), certains produits naturels, certains aliments chez les Occidentaux (le sel).

Comment la thyroïde normale réagit-elle à un déficit en iode?

Elle augmente sa captation.

Comment la thyroïde normale réagit-elle à un surplus en iode?

Elle diminue sa captation.

Qu'est-ce que l'effet Wolff-Chaikoff?

Lors d'un surplus soudain en iode, la thyroïde normale réagit en diminuant temporairement durant 2 à 4 semaines la captation et l'organification de l'iode (phénomène d'échappement/effet de Wolff-Chaikoff).

Quelles protéines transportent les hormones thyroïdiennes?

La thyroxine-binding globulin (TBG), la transthyrétine et l’albumine.

Quelle hormone thyroïdienne joue un rôle prédominant dans la rétroaction?

La T3

Quels facteurs modifient à la hausse la valeur de thyroxine-binding globulin (TBG)?

• Augmentation familiale
• Hausse des estrogènes (grossesse, anovulants)
• Hépatite

Quelle fraction de la T3 est libre?

Environ 0,1%

Quelle fraction de la T4 est libre?

Environ 0,01%

Quels facteurs modifient à la baisse la valeur de thyroxine-binding globulin (TBG)?

• Diminution familiale
• Androgènes
• Cirrhose
• Syndrome néphrotique

Vrai ou faux? La valeur de TSH est fiable autant en maladie thyroïdienne primaire que centrale,

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
La valeur de TSH n'est pas fiable dans les maladies thyroïdiennes centrales (valeur fiable pour les maladies primaires).

Vrai ou faux? La mesure des hormones totales réflètent l'état métabolique d'une personne.

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Alors que la T4 libre n'est pas influencée par les protéines transporteuses, la T4 et T3 totale le sont.

Si la T4 est élevée, qu’est-ce qui distingue une hyperthyroïdie d’origine primaire ou centrale?

1- HyperT4 ou HypoT4?

• T4 élevée donc hyperT4.

2- Atteinte primaire ou centrale?

• ↑TSH: HyperT4 centrale
• ↓TSH: HyperT4 primaire

Quel impact ont les anticorps anti-récepteur de la TSH (TSI, TRab, LATS) sur le récepteur?

Ils le stimulent constamment à produire davantage d’hormones thyroïdiennes.

Vrai ou faux? En présence d'anticorps anti-TPO, cela suggère la présence d'une thyroïdite d'Hashimoto.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai
Toutefois, il ne faut pas oublier que ceux-ci sont également présent chez 10% de la population normale (versus 90% des personnes atteintes de cette maladie).

Quelle maladie est associée aux anticorps anti-récepteur de la TSH?

La maladie de Graves

Quelle proportion de la population saine est-elle positive pour la présence d’anticorps anti-thyroglobuline?

3%

Quelle proportion de la population saine est-elle positive pour la présence d’anticorps anti-récepteur de la TSH?

1%

Quels anticorps sont importants dans le suivi des cancers différenciés?

Anticorps anti-thyroglobuline

Quelle mesure de laboratoire nous permettrait de confirmer notre suspicion qu'un patient présente une hyperT4 d'origine factice?

La mesure de TBG

Elle sera diminuée si factice (Ex. prise de PSN contenant des hormones thyroïdiennes) alors qu'elle sera élevée dans les autres causes de thyrotoxicoses.

La mesure de la captation thyroïdienne (scintigraphie) évalue-t-elle l’anatomie ou la fonction de la glande?

Les deux

Dans quelle situation procède-t-on à une scintigraphie thyroïdienne? En cas d’hyperthyroïdie ou d’hypothyroïdie?

Hyperthyroïdie

Quelles sont les contre-indications et précautions importantes à vérifier avant de faire passer une scintigraphie thyroïdienne à un patient?

• CI: Grossesse ou allaitement.

• Précautions: Antithyroïdien (PTU, méthimazole) et L-Thyroxin (Synthroid) à cesser avant l'examen car peuvent amener une faible captation (le résultat sera donc non fiable).

Les bêta-bloquants doivent-ils être arrêtés préalablement à une scintigraphie thyroïdienne?

Non

À quel pourcentage une glande thyroïde normale capte-t-elle l’iode?

15-25%

Quelles maladies entraînent-elles une captation augmentée à la scintigraphie thyroïdienne?

• Maladie de Graves
• Goitre multinodulaire toxique
• Nodule chaud
• Tumeur hypophysaire produisant de la TSH

Quelles maladies/conditions entraînent-elles une captation diminuée à la scintigraphie thyroïdienne?

• Thyroïdites (silencieuse, post-partum, sub-aiguë) dans leur phase de thyrotoxicose
• Ingestion d’hormones thyroïdiennes
• Antithyroïdiens (PTU, méthimazole)
• Contamination à l’iode (produits de contraste, PSN, etc.)

Vrai ou faux? Vous suspectez une hyperT4 chez un patient. Il serait pertinent de lui faire passer une échographie thyroïdienne.

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
L’échographie thyroïdienne est utile et pertinente dans l’évaluation des nodules thyroïdiens et dans un contexte de suivi de cancer. Il faut se rappeler qu’une anomalie a/n des résultats de prises sanguines ne justifient pas une échographie sans la suspicion d’un nodule, d’une masse ou d’un ganglion anormal.

Dans quels cas un CT-scan de la thyroïde est-il utile?

• Déterminer s’il y a obstruction trachée ou œsophage
• Évaluer un goitre sous-sternal
• Évaluer extension et/ou récidive d’un cancer thyroïdien

Quel terme utilise-t-on pour désigner un surplus en hormones thyroïdiennes?

Thyrotoxicose

Vrai ou faux? L'hypothyroïdie et l'hyperthyroïdie ont un impact au niveau de la santé et du développement chez l'enfant.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai
En plus des symptômes classiques d’hyper/hypoT4 que l’on voit chez les adultes, les enfants peuvent présenter d’autres symptômes tels que (sommairement): crétinisme, retard de croissance/maturation cerveau et os, retard pubertaire, diminution performance scolaire (hypothyroïdie); trouble d’attention, diminution performance scolaire (hyperthyroïdie)

Parmi les signes/symptômes suivants, lequel n'est pas associé à l'hypoT4?

1. Fatigue
2. Retard dans la phase de relaxation des réflexes ostéotendineux
3. Myopathie proximale
4. Constipation
5. Prise de poids

c

La myopathie proximale est plutôt associée à l'hyperthyroïdie

Parmi les signes/symptômes suivants, lequel n'est pas associé à l'hyperT4

1. "Lid lag"
2. Intolérance à la chaleur
3. Oligoménorrhées
4. Dépression

d

Qu’est-ce qu’un goitre?

Une thyroïde plus grosse que la normale (>15-20g)

Vrai ou faux? La présence d'un goitre signifie qu'un patient est atteint d'hyperthyroïdie.

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Le goitre peut être toxique (hyperT4), euthyroïdien (T3 et T4 N) ou accompagnant une hypoT4.

Vrai ou faux? La présence d'un goitre n’a pas d’impact cliniquement (seulement esthétique).

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Dans certains cas, il peut y avoir ad compression des structures avoisinantes (trachée, oesophage, vaisseaux, etc.) pouvant avoir un impact sur la santé d'un individu.

Vrai ou faux? En raison des complications possibles (Ex: compression oesophage), la présence d'un goitre doit être traité.

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Tout dépendant de l'état du patient (hypo/hyper/euthyroïdien), un traitement peut s'avérer ou non nécessaire.

• Asymptomatique + euthyroïdien: ø Tx + suivis q1an
• HypoT4 ou petit goitre asx ou apparence peu esthétique: hormones thyroïdiennes
• Obstruction ou apparence peu esthétique: Thyroïdectomie

Quels sont les symptômes de thyrotoxicose?

Fatigue, hyperactivité, nervosité, anxiété, labilité émotionnelle, intolérance à la chaleur, sudation excessive, palpitations, tremblements, hyperdéfécation, oligoménorrhée, aménorrhée

Quels sont les signes de thyrotoxicose?

Tachycardie, fibrillation auriculaire, perte de poids, hyperkinésie, retard palpébral, peau chaude et moite, tremblement fins, faiblesse musculaire proximale, fonte musculaire, réflexes ostéotendineux vifs

Quelles sont les causes fréquentes de thyrotoxicose avec captation élevée?

• Maladie de Graves
• Goitre multinodulaire toxique
• Adénome toxique (nodule chaud autonome)

Cause rare: Adénome hypophysaire sécrétant TSH.

Quelles sont les causes fréquentes de thyrotoxicose avec captation basse?

Les thyroïdites (sauf Hashimoto) et la thyrotoxicose induite par l’iode

Cause rare: Thyrotoxicose factice

Quels sont les principaux antithyroïdiens de synthèse?

PTU et méthimazole

Dans quels contextes thérapeutiques (2) faut-il favoriser l'usage de PTU versus celui de méthimazole?

• Grossesse (T1)
• Tempête thyroïdienne

Pourquoi l'utilisation de PTU est favorisé lors d'un contexte de tempête thyroïdienne par rapport au Tapazole?

Bien que ces deux molécules aient un mode d’action similaire (inhibition de l’organification de l’iode et du couplage des tyrosines iodées), la PTU exerce aussi son action en diminuant la conversion de la T4 en T3 (idéal en contexte de tempête thyroïdienne).

Quels sont les effets secondaires du PTU?

Éruption cutanée, hépatite toxique, agranulocytose

Quels sont les effets secondaires du méthimazole?

Éruption cutanée, cholestase hépatique, agranulocytose

Vrai ou faux? Bien que le PTU et le méthimazole aient une toxicité hépatique, les dommages ne sont pas causés par le même mécanisme.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai
PTU: Hépatite toxique

Méthimazole: Cholestase hépatique

D'ailleurs, parmi les autres EI communs aux deux molécules: agranulocytose, éruption cutanée.

De quelle façon l’iode 131 agit-il?

Il détruit les cellules thyroïdiennes.

Quels sont les effets secondaires de l’iode 131?

Thyroïdite radique, détérioration de l’ophtalmopathie de Graves, hypothyroïdie

Quelles sont les contre-indications à l’iode 131?

• Thyrotoxicose sévère
• Ophtalmopathie modérée à sévère
• Grossesse/allaitement
• Captation basse à la scintigraphie

D'ailleurs, l'iode radioactif n'est pas totalement CI en pédiatrie, il peut être donné chez les enfants ayant une puberté avancée (stade Tanner IV ou V et croissance quasi-complétée).

Dans quels cas procède-t-on à une thyroïdectomie totale?

Graves, goitre multinodulaire

Dans quel cas procède-t-on à une thyroïdectomie partielle?

Adénome toxique

On procède de façon "partielle" puisque l'adénome toxique n'affecte que certaines parties localisées a/n de la glande (d'où la captation localisée à la scintigraphie).

Concernant la thyroïdectomie, à quelles complications chirurgicales doit-on penser?

• Dommages au niveau des nerfs récurrents laryngés (paralysie d'une ou deux corde(s) vocale(s)).
• Dommage aux parathyroïdes (hypoparathyroïdie transitoire ou permanente).

D'ailleurs, si thyroïdectomie totale, ne pas oublier de supplémenter en hormones thyroïdiennes (sinon hypoT4 à prévoir).

Pourquoi utilise-t-on des bloqueurs bêta-adrénergiques lors d'hyperT4/thyrotoxicose?

Pour diminuer les sx adrénergiques engendrés par le surplus d’hormones thyroïdiennes (ex: palpitations, transpiration, tremblements) en attendant une réponse thérapeutique au traitement de la maladie. Ex: Propanolol 20 à 200mg/jr, Metoprolol 100 à 200mg/jr, bisoprolol 5 à 10mg/jr, etc.

Vous entendez un souffle à l'auscultation de la thyroïde de votre patient, à quelle pathologie devez-vous pensez?

Maladie de Graves

Le souffle est secondaire à une augmentation de la vascularisation de la thyroïde.

La TSH est-elle élevée ou basse dans la maladie de Graves?

Basse

Quelle est la cause la plus fréquente de thyrotoxicose?

Maladie de Graves

Quel sexe est le plus touché par la maladie de Graves?

Les femmes

Concernant la Maladie de Graves, que voit-on à la scintigraphie?

Captation augmentée, homogène.

À l'examen physique, l'on pourra constater une glande symétrique et augmentée de volume ainsi qu'un souffle thyroïdien.

Le traitement de la thyrotoxicose a-t-il un impact sur l’ophtalmopathie dans les cas de maladie de Graves?

Non

D'ailleurs, absence de retard palpébral (présent dans les autres causes d'hyperthyroïdie). L'orbitopathie peut survenir avant, pendant ou après la thyrotoxicose.

Qu’est-ce que la dermopathie de Graves?

Épaississement de la peau sur la face tibiale antérieure

Les patients de quel groupe d’âge sont principalement atteints par le goitre multinodulaire toxique (maladie de Plummer)?

Patients de plus de 50 ans

Chez quel type de patient peut-on voir un goitre multinodulaire toxique?

• Patient souvent âgé de > 50 ans
• Histoire de goitre de non-toxique de longue date

Concernant le goitre multinodulaire toxique, que voit-on à la scintigraphie?

Captation augmentée et hétérogène. Thyroïde augmentée de volume.

À l’examen physique, l’on pourra constater un goitre de gros volume pouvant être parfois sous-sternal et/ou asymétrique.

Quelle maladie entre Graves et Plummer a une apparition plus graduelle?

Maladie de Plummer (goitre multinodulaire toxique)

Concernant l'adénome toxique, que voit-on à la scintigraphie?

Captation augmenté, hétérogène (localisée car le reste des cellules de la thyroïdes ne captent pas).

Quel est le traitement de choix de l'adénome toxique?

Iode radioactif

Quel type de thyroïdite est souvent précédée de quelques semaines par une infection virale?

Thyroïdite subaiguë/De Quervain

Parmi les énoncés suivants, lequel n'est pas associé à la thyroïdite subaiguë/De Quervain

1. Souvent précédée par une infection virale
2. Syndrome d'allure grippal
3. Thyroïde douloureuse/sensible à la palpation
4. Présence de nodules
5. Traitée par ASA/AINS/Prednisone

d

D'ailleurs, parmi les seules thyroïdites où l'on pourrait voir une augmentation de la vitesse de sédimentation à l'investigation.

Vrai ou faux? En présence d'hyperthyroïdie factice, il ne peut y avoir de goitre à l'examen physique.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai

Nommez 3 facteurs précipitants d'une tempête thyroïdienne.

• Infection
• Chirurgie
• Charge soudaine en iode (ex.: produits de contraste, Rx, etc.)

Quels sont les symptômes cardinaux d'une tempête thyroïdienne?

• T˚ > 38.5˚C
• Tachycardie sévère (ad OAP)
• No/vo, diarrhée
• Altération de l'état de conscience (confusion ad coma)

D'ailleurs, il faut retenir que l'iode radioactif n'est pas du tout une option thérapeutique valable lors d'une tempête thyroïdienne.

Quelle est la cause la plus fréquente de goitre et d'hypothyroïdie en Amérique du Nord?

Thyroïdite d'Hashimoto

Concernant la thyroïdite d'Hashimoto, on peut s'attendre à...

1. TSH élevée et T4 élevée
2. TSH élevée et T4 diminuée
3. TSH diminuée et T4 élevée
4. TSH diminuée et T4 diminuée

b

Vrai ou faux? Il faut toujours traiter l'hypocorticisme avant de traiter le déficit en hormones thyroïdiennes.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai
Sinon cela peut projeter le patient en choc addisonien.

Quel est l'impact de la biotine sur les valeurs de TSH/T4?

Donne faussement l'impression que le patient est en hypoT4 primaire (TSH élevée et T4 basse) alors qu'il est tout à fait N.

Concernant le coma myxoedèmateux, nommez des facteurs précipitants.

• Infection
• Exposition au froid
• Évènement cardiovasculaire aiguë (AVC, IdM, etc.)

Nommez des facteurs de risque de cancer thyroïdien (à l'histoire et à l'examen physique)

• Radiation pendant l'enfance
• Histoire familiale
• Homme > Femme
• Nodule dur et fixe
• Nodule de grois volume > 4 cm (controversé)
• Adénopathie adjacente

Vrai ou faux? Un nodule froid est plus susceptible d'être un cancer qu'un nodule chaud à la scintigraphie.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai

Vrai ou faux? L'iode radioactif est un traiement approprié pour les cancers différentiés thyroïdiens.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai
Les cellules folliculaires ont tout de même conservé leur capacité à capter de l'iode, rendant ainsi le traitement à l'iode radioactif possible.

Madame X, 65 ans, vous consulte à votre bureau. Elle n’a pas d’allergie et est connue pour un goitre multinodulaire de longue date. Depuis quelques jours, elle se plaint d’avoir la voix rauque et l’impression que « ça serre de plus en plus autour de la gorge. » En effet, vous constatez une augmentation rapide du volume de sa thyroïde à l’E/P. Compte tenu de ces informations, à quelle pathologie thyroïdienne devez-vous pensez? Pourquoi?

Cancer anaplasique

Il faut savoir que ~ 50% des cancer anaplasique proviennent d’un GMN de longue date. De plus, Madame X présente de nombreux facteurs de risque tels que:

• Femme > Homme
• Personne âgée (âge moyen 65 ans)
• Hx de goitre de longue date
• Augmentation rapide du volume de la thyroïde
• Dysphagie, dysphonie, pression locale (fréquents)

question

Quelles artères irriguent les surrénales?

Les artères supra-rénales.

Quelles veines drainent les surrénales?

La veine surrénale droite draine la surrénale droite et se jette dans la veine cave inférieure; la veine surrénale gauche draine la surrénale gauche et se jette dans la veine rénale gauche.

Quelle proportion de la glande surrénale est occupée par le cortex?

1. 95%
2. 90%
3. 80%
4. 75%

b

Quelles sont les trois couches qui forment le cortex des surrénales?

• Glomerulosa
• Fasciculata
• Reticularis

Quelle est l’origine embryologique du cortex surrénalien?

1. Endoderme
2. Ectoderme
3. Mésoderme

c

Quelle est l’origine embryologique de la médulla surrénalienne?

1. Endoderme
2. Ectoderme
3. Mésoderme

b

À quelle semaine de la grossesse débute la stéroïdogenèse?

1. 3e semaine
2. 5e semaine
3. 6e semaine
4. 8e semaine

c

À quelle semaine de la grossesse les cellules de la crête neurale envahissent-elles le cortex pour former la médulla?

1. 3e semaine
2. 5e semaine
3. 6e semaine
4. 8e semaine

d

Quelle est la couche la plus superficielle du cortex?

1. Zona Glomerulosa
2. Zona Fasciculata
3. Zona Reticularis

a

Quelle couche du cortex surrénalien se charge de la synthèse de l’aldostérone?

1. Zona Glomerulosa
2. Zona Fasciculata
3. Zona Reticularis

a

Quelle couche du cortex surrénalien se charge de la synthèse du cortisol?

1. Zona Glomerulosa
2. Zona Fasciculata
3. Zona Reticularis

b

Quelle couche du cortex surrénalien se charge de la synthèse des androgènes?

1. Zona Glomerulosa
2. Zona Fasciculata
3. Zona Reticularis

c

Quelle partie de la glande surrénale se charge de la synthèse des catécholamines?

Médullo-surrénale

Sous quelle forme l’ACTH est-elle d’abord synthétisée avant son clivage?

POMC

POMC = MSH + ACTH + ßLipotropine

À quel type de récepteur l’ACTH se fixe-t-elle?

1. Tyrosine kinase
2. Récepteur couplé aux protéines G
3. Récepteur ionotropique

b

Quelle est l’étape limitante de la stéroïdogénèse des hormones cortico-surrénaliennes?

La conversion du cholestérol en pregnenolone.

Le cortisol exerce-t-il une rétroaction négative en inhibant le CRH, l’ACTH ou les deux?

Les deux

Quel type de cycle régule la production de CRH?

Cycle nycthéméral (circadien).

Le stress physique ________ le CRH?

1. inhibe
2. stimule

b

À quel moment de la journée le cortisol est-il à son maximum dans l’organisme?

Le matin, vers 4-8h am.

La production diminue au courant de la journée pour atteindre son nadir vers minuit.

Quelle fraction du cortisol est libre?

1. 10%
2. 5%
3. 20%
4. 12%

a

Quelles sont les protéines transporteuses du cortisol?

La CBG et l’albumine.

Toutefois, il est à savoir que 75% du cortisol est transporté par le CBG et 15% par l'albumine. Le cortisol est lié est d'ailleurs inactif.

De quelle façon le cortisol libre et le cortisol conjugué sont-ils éliminés?

Dans les urines.

Quelles conditions augmentent les taux de CBG?

• Oestrogènes/Anovulants
• Grossesse
• Hyperthyroïdie

Quelles conditions diminuent les taux de CBG?

• Insuffisance hépatique
• Syndrome néphrotique
• Hypothyroïdie

Vrai ou faux? Le cortisol sérique et urinaire sont affectés par les taux de CBG

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Seul le cortisol sérique est affecté par les variations de CBG.

Quelle mesure (dosage) est utile pour évaluer l’hypercorticisme?

La cortisolurie de 24h.

Quel test dynamique est utile pour dépister l’hypercorticisme?

Test de suppression à la dexaméthasone.

Vrai ou faux? Le test de suppression à la dexaméthasone est affecté par les taux circulants de CBG.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai

Quels sont les tests dynamiques de stimulation du cortisol?

• hypoglycémie à l’insuline
• test au CRH
• stimulation au cortrosyn

Vrai ou faux? Le test de stimulation au CRH vérifie le fonctionnement de l'axe qu'au niveau primaire, soit les surrénales.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai
D'ailleurs, les tests au CRH et d'hypoglycémie à l'insuline vérifient l'axe au niveau secondaire (CRH, hypoglycémie à l'insuline) et tertiaire (hypoglycémie à l'insuline).

Quelle est la valeur de cortisol correspondant à une réponse normale à la suite d’un test de stimulation du cortisol?

1. 400-500
2. >500
3. <300

b

À quel type de récepteur les glucocorticoïdes se lient-ils?

À un récepteur stéroïdien.

Les récepteurs à minéralocorticoïdes lient-ils seulement l’aldostérone?

Non, ils lient aussi le DOC et le cortisol.

À quel niveau (sur quel organe) agissent principalement les récepteurs à minéralocorticoïdes?

Au niveau rénal.

Quels sont les deux effets des récepteurs minéralocorticoïdes sur les reins?

Rétention hydrosodée et excrétion de potassium.

Par quel mécanisme le corps dissocie-t-il l’action du cortisol et de l’aldostérone?

Par le shunt cortisol-cortisone.

Concernant les effets physiologiques du cortisol, tous les énoncés suivants sont véridiques, SAUF UN. Lequel?

1. ↑ Néoglucogénèse
2. ↑ Résistance périphérique à l'action de l'insuline
3. ↑ Rétention de sodium et d'eau
4. ↑ Kaliémie
5. ↑ TA (effet minéralocorticoïde)

d

Il y a plutôt hypokaliémie.

Le cortisol ______ l'adipogénèse viscérale.

1. augmente
2. diminue

a

Quels sont les effets cardiaques du cortisol?

Augmentation du débit cardiaque, de la résistance périphérique et de l’activité des récepteurs adrénergiques.

À cause de son action sur quel récepteur le cortisol entraîne-t-il de l’hypertension artérielle?

Récepteur minéralocorticoïde.

Quels sont les conséquences des effets cutanés du cortisol?

Peau amincie, ecchymoses, vergetures pourpres.

Le cortisol _______ la production de PTH.

1. augmente
2. diminue
3. stabilise

a

Le cortisol ______ l’ostéoporose.

1. prévient
2. entraîne

b

Le cortisol tend à _________ les autres axes endocriniens.

1. activer
2. inhiber

b

Quel est le produit circulant stable des androgènes que l’on dose pour évaluer la physiologie des androgènes surrénaliens?

DHEA-S.

Le DHEA et l'androstènedione sont de faibles androgènes et vont servir de précurseur pour la testostérone et l'estradiol.

Quelle proportion des androgènes circulants est liée à la SHBG?

1. 40%
2. 55%
3. 50%
4. 60%

d

D'ailleurs, 38% sont liés à l'albumine.

Quelle proportion des androgènes circulants est libre?

1. aucune
2. <2%
3. 3-10%
4. > 10%

b

Vrai ou faux? Une ↑ ACTH stimule la production de catécholamines au niveau de la zona reticularis.

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Les catécholamines sont plutôt stimulées par l'action du système nerveux et leur production se situe au niveau de la médulla.

Chez quel sexe les androgènes surrénaliens ont-ils une contribution plus significative aux effets androgéniques?

Féminin.

Quelle est la demi-vie des minéralocorticoïdes?

15-20 minutes.

Que faut-il mesurer en plus de l’aldostérone pour vérifier si la production d’aldostérone sérique est normale?

La rénine.

Quels tests dynamiques de suppression sont disponibles pour évaluer la physiologie de l’aldostérone?

Surcharge en sel, captopril, cathétérisme surrénalien.

Quelle molécule s’occupe principalement du transport des catécholamines?

L’albumine.

Dans quelles molécules les catécholamines sont-elles stockées avant d’être relâchées?

Dans les chromogranines.

Quelle protéine est le précurseur commun des catécholamines?

La tyrosine.

Quelle molécule se charge de la conversion de la noradrénaline en adrénaline?

La PNMT.

Quels symptômes indiquent un déficit en glucocorticoïdes comme cause d'insuffisance surrénalienne?

• Hypoglycémie
• Anorexie

Quels symptômes indiquent un déficit en minéralocorticoïdes comme cause d'insuffisance surrénalienne?

• HypoTA, choc, orthostatisme
• Salt craving

Quels symptômes indiquent un déficit en androgènes comme cause d'insuffisance surrénalienne chez la femme?

• Diminution de la pilosité pubienne/axillaire
• Diminution de la libido

Qu'est-ce qui explique l'hyperpigmentation cutanée chez les personnes atteintes d'insuffisance surrénalienne?

En insuffisance surrénalienne primaire, afin de répondre au besoin de cortisol, il y a augmentation de production et de clivage de POMC. Suite à ce clivage, nous avons donc davantage d’ACTH mais aussi de MSH. La MSH va venir stimuler la production de mélanine et c’est ce qui explique l’hyperpigmentation.

Quelles sont les grandes étapes de la prise en charge du choc surrénalien?

• Réplétion volémique/Stabilisation hémodynamique
• Traitement du manque de cortisol (corticothérapie)
• Correction de l'hypoglycémie
• Traitement de l'hyperkaliémie
• Identifier et traiter la cause

Une fois l’épisode en aiguë terminée et que le patient est stable, instaurer traitement au long cours (à vie): Enseignement + Remplacement glucorticoïdes et/ou minéralocorticoïdes (PRN).

Quels anticorps peuvent être présents en cas d’insuffisance surrénalienne?

Anticorps anti-surrénales et anti-21-hydroxylases.

À combien s’élève normalement le cortisol en situation de stress?

1. moins de 100
2. 200-300
3. 300-400
4. > 500

d

Quelle est la cause la plus fréquente d’insuffisance surrénalienne primaire?

Maladie d’Addison.

À quel âge est principalement diagnostiquée la maladie d’Addison?

30-40 ans.

Vrai ou faux? Concernant la maladie d’Addison, les symptômes surviennent souvent lorsque débutent les dommages a/n des surrénales.

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Lorsque les Sx surviennent, il y a souvent plus de 90% de destruction de fait. D’ailleurs, il ne faut pas oublier de toujours rechercher des facteurs précipitants (ex: trauma, infection, etc.).

Quelle est la triade de pathologies classiques caractérisant l’APS type 1?

Candidase mucocutanée chronique, hypoparathyroïdie, maladie d’Addison.

Quel gène est muté dans l’APS type 1?

1. plusieurs, c'est une maladie polygénique
2. FTX3
3. AIRE
4. APSG

c

Quelle est la triade de pathologies classiques caractérisant l’APS type 2?

Addison, hypothyroïdie, diabète de type 1.

Quel gène est muté dans l’APS type 2?

1. plusieurs, c'est une maladie polygénique
2. AIRE
3. HLA
4. APSG2

c

Entre l’APS type 1 et type 2, lequel est généralement diagnostiqué plus tôt dans l’enfance?

1. type 1
2. type 2

a

Vrai ou faux? Un dépisage pour l'adrénoleucodystrophie est requis chez tout jeune homme présentant une insuffisance surrénalienne primaire.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai

Quel type de mutation est associé à l’adrénoleucodystrophie?

Mutation liée à l’X.

L’hyperplasie congénitale des surrénales est-elle une maladie génétique autosomale _______.

1. récessive
2. dominante

a

Quelle enzyme est inactivée dans l’hyperplasie congénitale des surrénales?

La 21-hydroxylase.

Quelle est la forme d’hyperplasie congénitale des surrénales la plus fréquente?

1. classique salt wasting
2. classique simple virilisante
3. non classique

a

80% des cas

Parmi les laboratoires ci-dessous, lequel est le plus révélateur/indicateur d'une hyperplasie congénitale des surrénales?

1. ↑ Kaliémie
2. ↑ Cortisol
3. ↑ 17-OH-Progestérone
4. ↓ ACTH

c

Quelle est la première cause d'insuffisance surrénalienne CENTRALE?

Corticothérapie

Vrai ou faux? En présence d'une IS centrale, il faudrait songer à faire une IRM de l'hypophyse ou IRM/TDM cérébral.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai

Concernant le bilan de l'insuffisance surrénale centrale, tous les énoncés ci-dessous sont véridiques, SAUF UN. Lequel?

1. ↓ Cortisol
2. ↓ ACTH
3. Réponse au test de stimulation d'hypoglycémie à l'insuline
4. Test au Cortrosyn N

c

Il y a absence de réponse.

Vrai ou faux? Une hyperpigmentation cutanée peut aussi être présente chez les patients atteints d’insuffisance surrénaliennes d’origine centrale.

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Seule les insuffisances surrénaliennes primaires peuvent présenter une hyperpigmentation cutanée (ce qui concorde avec le fait que le taux d’ACTH est plutôt bas lors d’atteinte centrale vs primaire).

Quels sont les signes et symptômes particulièrement discriminants pour le Cushing?

• ecchymoses
• diminution de la vélocité de croissance avec obésité
• vergetures colorées
• faciès lunaire pléthorique
• faiblesses musculaires proximales

Vrai ou faux? L'acanthosis nigricans est un signe discriminant pour le Cushing.

1. Vrai
2. Faux

b

Faux

Par quel terme désigne-t-on un hypercorticisme pathologique?

Cushing.

Quelles sont des causes physiologiques d’hypercorticisme?

Stress, grossesse, anovulants.

Quelles sont les causes de pseudo-cushing?

Éthylisme, obésité, dépression.

Quelles sont les causes ACTH indépendant du Syndrome de Cushing?

• Adénome surrénalien
• Hyperplasie surrénales micronodulaires bilatérales
• Cancer surrénalien

Quelles sont les causes ACTH dépendant du Syndrome de Cushing?

• Adénome hypophysaire (Maladie de Cushing)
• Sécrétion ectopique d’ACTH ou de CRH

Quelle est la cause la plus fréquente d’hypercorticicisme?

La prise exogène de corticostéroïde.

Quelle est la cause la plus fréquente d’hypercorticisme endogène?

La maladie de Cushing.

Quel sexe est le plus atteint par la maladie de Cushing?

Les femmes.

Dans un rapport de 8 femmes pour 1 homme.

L’hyperpigmentation est-elle présente dans tous les cas de Cushing?

Non, seulement les plus sévères.

Quel sexe est le plus atteint par le Cushing ectopique?

Les hommes.

Qu’est-ce que le Cushing ectopique?

Une sécrétion tumorale d’ACTH (plus rarement de CRH).

L’hyperpigmentation est-elle fréquente ou rare dans le Cushing ectopique?

Fréquente.

Quelle pathologie entre la maladie de Cushing et le Cushing ectopique progresse le plus rapidement?

Le Cushing ectopique.

Vrai ou faux? En présence d'un Cushing ectopique, celui-ci ne répondrera pas à un test de stimulationà CRH.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai
Il n'y aura pas d'augmentation de l'ACTH en réponse à CRH si c'est ectopique.

Quel type de tumeur est le plus fréquemment impliqué dans le Cushing ectopique?

Le carcinome pulmonaire à petites cellules (50%).

Autres: tumeurs neuroendocrines pancréatiques, tumeurs carcinoïdes (poumons, intestin, ovaires), carcinome médullaire thyroïdien, phéochromocytome

Quel est le traitement du Cushing surrénalien dans le cas d’une masse unilatérale?

Surrénalectomie.

Les masses surrénaliennes tendent-elles à être plus malignes chez les adultes ou chez les enfants?

Chez les enfants.

En effet, chez les enfants < 7 ans, 70% sont des carcinomes alors que 30% sont des adénomes (bénins). D’ailleurs, tenir en tête le carcinome surrénalien lorsque progression rapide des symptômes et tableau concordant.

À quoi sert le TDM ou l'IRM des surrénales lors de suspicion dACTH indépendant?

À différencier un adénome d'un carcinome surrénalien.

Quelles sont les trois étapes du diagnostic du Cushing?

Dépistage, dosage ACTH, confirmation et imagerie.

Utilise-t-on le dosage du cortisol AM ou le test de suppression à la dexaméthasone pour dépister le Cushing?

Le test de suppression à la dexaméthasone.

Le dosage du cortisol AM est peu utile (constamment élevé en raison d’une suppression inadéquate de l’axe). Le test de suppression à la dexa, cortisol salivaire à minuit et la cortisolurie 24h sont plutôt recommandés.

Quelle précaution doit-on absolument prendre lorsque l’on dose l’ACTH?

Mettre le prélèvement sur la glace.

À partir de quelle valeur considère-t-on un Cushing ACTH indépendant?

1. <1,4 ρmol/L.
2. <2,2 ρmol/L.
3. <3,0 ρmol/L.

b

Cela correspond à un Cushing surrénalien.

À partir de quelle valeur considère-t-on un Cushing ACTH dépendant?

1. >5,1 ρmol/L.
2. >2,2 ρmol/L.
3. >11,1ρmol/L.

c

Cela correspond à un Cushing CENTRAL ou ECTOPIQUE.

Quelle pathologie correspond à un ACTH indépendant?

Cushing surrénalien.

Quelles pathologies correspondent à un ACTH dépendant?

Cushing central et cushing ectopique.

Est-ce un Cushing ectopique ou hypophysaire si le cortisol chute de plus de 50% suite à un test de suppression à la dexaméthasone à haute dose?

Hypophysaire.

Est-ce un Cushing ectopique ou hypophysaire si le cortisol chute de moins de 50% suite à un test de suppression à la dexaméthasone à haute dose?

Ectopique

Quels tests complémentaires, outre la dexaméthasone HD, sont utiles pour confirmer et localiser un Cushing ACTH dépendant?

Test au CRH et cathétérisme du sinus pétreux.

Quel est le traitement d’un adénome hypophysaire sécrétant de l’ACTH?

Chirurgie transphénoïdale.

Quels médicaments peuvent être administrés comme traitement adjuvant du Cushing?

Kétoconazole, cabergoline Rx adrénolytique (carcinome surrénal.) : Mitotane (tx de choix)

Quelles sont les trois causes les plus fréquentes d'hypoeraldostéronisme primaire rénine indépendant?

• Aldostéronome (adénome)
• Hyperplasie des surrénales
• Carcinome surrénalien

Qu’est-ce que le syndrome de Conn?

Un hyperaldostéronisme primaire (hypersécrétion d’aldostérone).

L’hyperaldostéronisme primaire touche-t-il plus fréquemment les hommes ou les femmes?

Les femmes.

L’hyperaldostéronisme primaire touche principalement quel groupe d’âge?

30-50 ans.

Quelle est la cause la plus fréquente d’hyperaldostéronisme primaire?

Un adénome surrénalien sécrétant unilatéral.

Laquelle des deux glandes surrénales est la plus affectée par les adénomes unilatéraux?

La gauche.

L’HTA réfractaire est-elle plus fréquente dans les cas d’adénome unilatéral ou d’hyperplasie bilatérale des surrénales?

Adénome unilatéral.

Quelle est la triade classique des manifestations de l’hyperaldostéronisme?

• HTA (souvent réfractaire au traitement)
• Hypokaliémie (Attention, 50% des cas ont un K+ N) *Alcalose métabolique.

Entre les crises de phéochromocytome, que pouvons-nous retrouver en terme de symptômes?

Diaphorèse Extrémités froides Perte de poids Constipation Orthostatisme

Quel test de dépistage est le plus important à réaliser si l’on suspecte un hyperaldostéronisme?

Le ratio aldostérone/rénine plasmatique.

Quel test peut confirmer un hyperaldostéronisme?

Un test de surcharge en sel.

Quel test peut-on effectuer pour confirmer la latéralisation d’un adénome avant de procéder à une chirurgie?

Le cathétérisme des veines surrénaliennes.

Le cathétérisme permettra de distinguer entre l’hyperplasie bilatérale, un adénome et un incidentalome.

Quels médicaments sont employés pour traiter l’hyperplasie bilatérale des surrénales?

Spironolactone, amiloride.

Quelles hormones sont produites par les phéochromocytomes?

Des catécholamines.

De quelles cellules un phéochromocytome est-il dérivé?

Des cellules chromaffines de la médullo-surrénale.

De quelles cellules un paragangliome est-il dérivé?

Cellules chromaffines extra-surrénaliennes ou non chromaffines venant des gg sympathiques. Les paragangliomes sont par ailleurs plus souvent malins et métastatiques.

Les paragangliomes sont-ils plus souvent __________.

1. Sécrétants
2. Non sécrétants.

b

Les paragangliomes sécrétants sont-ils plus souvent au niveau cervical ou médiastinal/intra-abdominal/pelvien?

Médiastinal, intra-abdominal ou pelvien.

Quelle est la triade classique des symptômes du phéochromocytome?

1. céphalée
2. diaphorèse
3. palpitations

Que peut-on doser dans les urines pour le diagnostic du phéochromocytome?

Les catécholamines et les métanéphrines.

Il s'agit d'ailleurs du meilleur test de dépistage du phéochromocytome.

Quel examen de médecine nucléaire est utile pour imager un phéochromocytome?

Scintigraphie MIBG (I-131).

Quel est le traitement de choix des phéochromocytomes?

Surrénalectomie

Vrai ou faux? La biopsie d’une surrénale est généralement contre-indiquée lors d’investigation d’un incidentalome.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai
En raison des risque d’une poussée hypertensive secondaire à phéochromocytome.

Quelle est la première étape de la préparation pré-opératoire à la surrénalectomie pour un phéochromocytome?

Blocage alpha-adrénergique (prazocin) 2 à 4 semaines pré-op!!!

Il faut d’ailleurs ne jamais utiliser de bêta-bloqueurs avant d’avoir débuté les alpha-bloqueurs (risque de

poussée hypertensive)

Quelle est la triade classique du MEN 2A?

1. carcinome médullaire thyroïdien
2. phéochromocytome
3. hyperparathyroïdie

Quelle est l’association de pathologies classiques du MEN 2B?

Carcinome médullaire thyroïdien, phéochromocytome, neuromes mucosaux, status marfanoïde.

À partir de quelle taille une masse surrénalienne est-elle considérée maligne?

1. Entre 2 et 4 cm
2. À partir de 4 cm

b

Dans quelles circonstances la chirurgie est-elle recommandée pour un incidentalome surrénalien?

Masse de >4cm, progression importante de la taille, masse fonctionnelle.