ULaval:MED-1234/Hypophyse
Anatomie et embryologie
Hypothalamus
- Fait partie du cerveau
- Centre d’intégration des informations
- Localisé autour du 3e ventricule et au-dessus de l’hypophyse
- Contrôle :
- L’hypophyse antérieure
- L’hypophyse postérieure
- Stimule ou inhibe la libération de certaines hormones de l’hypophyse antérieure
- Produit 2 hormones (oxytocine et ADH) qu’il stocke dans l’hypophyse postérieure
- L'ADH (vasopressine ou anti-diuretic hormone) réabsorbe l'eau aux tubules collecteurs du rein.
- L'oxytocine fait contracter l'utérus lors de l'accouchement et expulse le lait du sein lors de l'allaitement.
- Stimulation synthèse et sécrétion :
- CRH → ACTH
- GHRH→ GH
- TRH → TSH
- GnRH → LH-FSH
- Inhibition synthèse et sécrétion
- Somatostatine → ∅ GH
- Dopamine → ∅ Prolactine
Hypophyse
- Glande accrochée sous le cerveau. Elle ne fait cependant pas partie du cerveau.
- L'hypophyse est constituée de 2 lobes, antérieur (adénohypophyse) et postérieur (neurohypophyse).
- Hypophyse antérieure ou adénohypophyse
- Constitue 2/3 de l’hypophyse
- Embryologie : provient de cellules ectodermiques
- Communique avec l'hypothalamus via le système porte (veineux)
- Stimulation par des messagers passant par la circulation veineuse (les RH, ou Releasing Hormones, de l'hypothalamus)
- Hypophyse postérieure ou neurohypophyse
- Constitue 1/3 de l’hypophyse
- Embryologie : provient de la crête neurale
- En continuité embryologique et anatomique avec l'hypothalamus (formé par les axones et terminaisons nerveuses de l'hypothalamus)
- Stimulation par influx nerveux. Elle stocke également 2 hormones formées par l'hypothalamus, l'ADH et l'oxytocine.
hypophyse antérieure | hypophyse postérieure |
---|---|
Fichier:Hypophyse antérieure.png | Fichier:Hypophyse postérieure.png |
Carrefour hypothalamo-hypophysaire
- L'hypophyse se situe entre les sinus caverneux gauche et droit.
- Nerfs permettant les mouvements oculaires :
- N. oculomoteur (3e nerf crânien)
- N. trochléaire (4e nerf crânien)
- N. abducens (6e nerf crânien)
- S’il y a un problème dans le sinus caverneux et que les nerfs sont affectés, on se retrouve avec de la diplopie (vision double)
- Nerfs permettant les mouvements oculaires :
Physiologie
Organes cibles de l'hypophyse
- Thyroïdes → hormones thyroïdiennes (T4 et T3)
- Surrénales → Cortisol
- Ovaires → estrogènes et progestérone
- Testicules → testostérone
- Foie → Somatomédine C (IGF-1)
- Sein → Lait maternel
Contrôle hormonal
- 3 niveaux
- Hypothalamus
- Hypophyse
- Organes cibles
- Chaque hormone synthétisée par l’hypophyse est régulée via une boucle de rétroaction positive ou négative impliquant les 3 niveaux.
Hypothalamus | Hypophyse antérieure |
---|---|
|
|
Axes hormonaux
Axe | Schéma | Notes |
---|---|---|
Axe hypothalamo-hypophyso-thyroïdien (axe thyréotrope) | ||
Axe hypothalamo-hypophyso-gonadique chez la femme (axe gonadotrope) |
| |
Axe hypothalamo-hypophyso-gonadique chez l'homme (axe gonadotrope) | ||
Axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien (axe corticotrope) |
Cortisol : cycle circadien (24h), niveaux de cortisol :
| |
Axe hypotalamo-hypophyso-somatotrope (axe somatotrope) | ||
Axe de la prolactine |
|
Hormones hypothalamiques
- Les 8 hormones de l’hypothalamus
- CRH = corticotropin releasing hormone
- GHRH = growth hormone releasing hormone
- Somatostatine
- TRH = thyrotropin releasing hormone
- GnRH = gonadotropin releasing hormone
- Dopamine
- ADH = vasopressine
- OT = ocytocine Stimulent la libération de certaines hormones de l’hypophyse antérieure
- CRH → ACTH
- GHRH → HGH
- TRH → TSH
- GnRH → LH-FSH
- Inhibent la libération de certaines hormones de l’hypophyse antérieure
- Somatostatine →∅ HGH et ∅ TRH/TSH
- Dopamine →∅ Prolactine
- L'hypothalamus produit également deux hormones qu’il stocke dans l’hypophyse postérieure
- ADH
- Anti-diuretic hormone
- Réabsorbe l’eau aux tubules collecteurs du rein
- Ocytocine
- Fait contracter l’utérus lors de l’accouchement
- Expulse le lait du sein lors de l’allaitement
- Ne produit PAS de lait
- ADH
Types de cellules sécrétoires de l’adénohypophyse et hormones synthétisées
Les 6 hormones de l’hypophyse antérieure
- ACTH = adrenocorticotropic hormone
- HGH = human growth hormone
- TSH = thyroid stimulating hormone
- LH = luteinizing hormone
- FSH = follicule-stimulating hormone
- PRL = prolactine
Cellules de l’hypophyse antérieure
- Thyréotropes → TSH
- Lactotropes → Prolactine
- Gonadotropes → LH et FSH
- Somatotropes (soma = former / croître) → HGH
- Corticotropes → ACTH
- Chromophobes → ne sécrètent rien
Actions et les mécanismes d’action des hormones antéhypophysaires
- GH → agit sur le foie
- ↑ Croissance linéaire
- ↑ densité osseuse
- ↑ croissance tissus mous
- Releasing des acides gras des tissus adipeux
- Résistance à l’insuline
- ↑ glucose sanguin
- LH-FSH → agissent sur testicules/ovaires
- Femme :
- FSH = maturation et recrutement des follicules
- LH + FSH = stimulent estradiol
- ↑ LH = ovulation
- Homme :
- LH = stimulation testostérone
- FSH = stimulation de la spermatogenèse
- Femme :
- PRL → agit sur les seins
- Maturation du sein en grossesse
- Synthèse du lait maternel (ocytocine nécessaire à son éjection)
- PRL ↑ en grossesse et allaitement!
- TSH → agit sur la thyroïde
- ↑ taille et vascularisation de la thyroïde
- Thermorégulation
- Croissance
- Maturation SNC
- ACTH → agit sur le cortex des glandes surrénales
- Synthétisé à partir du POMC (pro-opiomelancortin)
- Stimule production de cortisol (glucocorticoïdes), aldostérone (minéralocorticoïdes) et androgènes
Hormones produites par la neurohypophyse
ADH (vasopressine)
Correspond à l'anti-diuretic hormone. Cette hormone est synthétisée par l’hypothalamus *** et stockée dans l’hypophyse postérieure. Elle contribue à la réabsorption de l’eau aux tubules collecteurs du rein. Elle assure le maintien du volume extracellulaire circulant (ex : en hémorragie) ainsi que le maintien de l’osmolarité sérique (déshydratation) *.
Excès → SIADH
Syndrome inapproprié de sécrétion de l’ADH
- Surplus d’eau ** (PAS de sel)
- Causes :
- Médications
- Hypothyroïdie*
- Insuffisance surrénalienne*
- Pathologie cérébrale* (tumeur, AVC, infections, hémorragie, etc)
- Pathologie pulmonaire* (tumeur, pneumonie, etc.)
- Chirurgie majeure
Diagnostic de SIADH (surplus d’eau)
- Hyponatrémie
- Osmolarité sérique diminuée
- Osmolarité urinaire
- > 100 mOsm/Kg
- osmolarité urinaire > osmolarité sérique
- Toujours exclure
- Hypothyroïdie → Tx avec L-Thyroxine
- Insuffisance surrénalienne → Tx avec hydrocortisone
Traitement du SIADH
- Traiter la cause !
- Restriction hydrique : 800-1500 mL de liquide par 24 heures (on mesure tout !)
Déficit en ADH ou résistance à l'ADH → Diabète insipide (DI)
- Manque d’eau
- Le rein est incapable de concentrer les urines = chaudière trouée
- Central = déficit en ADH
- Néphrogénique = rein résistant à l’ADH
- Causes du DI central :
- Maladie hypophysaire (post-chx, métastases hypophysaire → métastases touchent davantage l'hypophyse postérieure, trauma crânien*)
- Maladie de l’hypothalamus (tumeur)
- Section de la tige hypophysaire (trauma, tumeur, chx)
- Idiopathique
- Causes de DI néphrogénique :
- Familial
- Médicament (lithium) *
- Hypercalcémie
- Grossesse
- Manifestations :
- Polyurie/nycturie (les gens ne dorment plus! et se lèvent la nuit pour boire)
- Polydipsie (soif excessive)
- Déshydratation
- Investigation biochimique :
- Tests statiques : hypernatrémie, osmolarité sérique élevée, osmolarité urinaire basse
- Test dynamique : test de déshydratation, qu'il faut cependant réaliser avec précaution et sous surveillance.
- Traitement
- Écouter sa soif
- DDAVP = Desmopressine
- C’est un antidiurétique
- Donnée principalement au coucher
- Parfois donnée aussi dans la journée
Ocytocine
Cette hormone fait contracter l’utérus lors de l’accouchement et expulser le lait du sein lors de l’allaitement. Il n'y a pas de pathologie connue touchant cette hormone.
Hormone de croissance (GH)
L'hormone de croissance (GH, ou HGH, pour Human Growth Hormone) est un polypeptide provenant des cellules somatotropes de l'hypophyse antérieure. Elle est présente en faible concentration dans la circulation sanguine. Sa sécrétion est pulsatile et atteint un maximum à l'âge de la puberté avant de diminuer avec le vieillissement.
Cycle nycthéméral
Sécrétion
Stimulation
- Hypoglycémie
- Jeûne
- Stress
- Sommeil
- Acides aminés (Arginine)
- Tumeur hypophysaire (hyperproduction)
Inhibition
- Hyperglycémie
- Carence émotionnelle
- Obésité
- Somatostatine
Actions de l’hormone de croissance au niveau du métabolisme intermédiaire
- Métabolisme des protéines : augmentation de la synthèse protéique (muscles)
- Déficit en HGH →
- Métabolisme des lipides : augmentation de la lipolyse (dégradation des TG)
- Déficit en HGH → augmentation masse adipeuse
- Métabolisme des glucides :
- Diminution de l’utilisation périphérique du glucose
- Augmentation de la glycogénolyse hépatique
- Tumeur HGH : prédisposition au diabète
- ↑ HCG => Diabète**
Action indirecte via les somatomédines:
- Petites protéines produites par le foie sous l’influence est l’hormone de croissance
- La plus connue est la somatomédine C (IGF-I) : c'est elle qu'on mesure en clinique
Effets biologiques systémiques
- Croissance
- Métabolisme des protéines
- Métabolisme des lipides
- Métabolisme des glucides
Terminologie
- Si organe cible malade : Maladie primaire
- Si hypophyse et/ou hypothalamus malade: Maladie centrale
Exemples
Hypothyroïdie primaire : la thyroïde est malade, l’hypophyse et l’hypothalamus sont intacts.
Hypothyroïdie centrale : la thyroïde est intacte et l’hypophyse et/ou l’hypothalamus sont malades.
Hormones atteintes | Hyperfonctionnement (surplus) | Hypofonctionnement (déficit) |
---|---|---|
Cortisol | Cushing | Insuffisance surrénalienne |
T3-T4 | Hyperthyroïdie | Hypothyroïdie |
LH-FSH
Estrogène Testostérone |
Pas d'hyperfonctionnement
Ménopause: LH-FSH sont normalement élevées |
Hypogonadisme |
HGH | Gigantisme, acromégalie | Déficit en hormone de croissance, déficit somatotrope |
Prolactine | Hyperprolactinémie
Pas nécéssairement une hyperfonction mais un niveau de prolactive élevé |
Pas de terme |
Symptômes et signes cliniques évocateurs d’une lésion expansive de la selle turcique
- Pathologie de l’hypophyse :
- Hypophyse antérieure: Tumeurs hypophysaires
- Hypophyse postérieure: Anomalie de l’ADH
- Tumeurs hypophysaires
- 10-15 % des tumeurs crâniennes
- La plupart sont :
- Bénignes*
- Croissent lentement*
- Sont intrasellaires (selle turcique = région où se trouve l’hypophyse)
- Bénignes = adénome
- Malignes = Carcinome (très rare)
- Adénomes hypophysaires
- Microadénome < 10 mm ***
- Macroadénome ≥ 10 mm ***
- Tumeurs sécrétantes (fonctionnelles): 80 % des tumeurs ; sécrètent une ou des hormones
- 50% sécrètent de la prolactine
- 10-15% de l'ACTH
- 10-15% de l'HGH
- Les tumeurs sécrétant la TSH et la LH-FSH sont rares.
- Tumeurs non-sécrétantes (non-fonctionnelles): 20 % des tumeurs ; ne sécrètent pas d’hormones
- Retenons que les deux types de tumeurs hypophysaires les plus fréquentes sont les prolactinomes puis les tumeurs non fonctionnelles.
Hypopituitarisme
Aussi appelé l'insuffisance hypophysaire.
- Déficit de une ou plusieurs hormones
- Si déficit de toutes les hormones de l’hypophyse antérieure = Panhypopituitarisme
- Causes :
- Tumeurs (adénome, craniopharyngiome, méningiome)
- Congénitales : déficit de une ou plusieurs hormones, selle turcique vide
- Vasculaires : infarctus de l’hypophyse, syndrome de Sheehan (hémorragie à l’accouchement)
- Granulomateuse : tuberculose, sarcoïdose, Histiocytose
- Mécaniques* : chx, radiotx (fréquent), traumatisme
- Métastases (sein, lymphome, mélanome, poumons, etc)
Présentation clinique
Présentation clinique: Varie selon le déficit hypophysaire, l’installation rapide ou lente (années), chez l’enfant ou l’adulte
- Fatigue
- Perte de poids
- Anorexie
- No/Vo
- Dlr abdo
- Arthralgies/Myalgies
- Orthostatime
Déficit hormonal | Signes et symptômes |
---|---|
LH-FSH |
|
HGH |
|
Prolactine | Absence de montée laiteuse en post-partum |
TSH |
|
ACTH |
|
Investigation
- IRM de l’hypophyse
- Meilleur test pour évaluer l’hypophyse
- IRM cérébral : peut manquer un microadénome
- Demandez spécifiquement «IRM de l’hypophyse», des coupes + fines et axées sur l’hypophyse seront alors faites
- Tests biochimiques :
- Tests statiques
- Tests dynamiques : Stimulation
- HGH : Test à l’arginine ou stress à l’insuline
- Cortisol : stress à l’insuline (+/- au Cortrosyn → pas le test idéal en maladie hypophysaire, utile en maladie surrénalienne primaire)
On cherche un hyperfonctionnement : test de suppression
On cherche un hypofonctionnement : test de stimulation
Tests statiques
Hormone | Tests |
---|---|
ACTH |
|
TSH |
|
HGH |
|
LH-FSH |
|
Prolactine |
|
Tests Dynamiques
Hormones | Test de stimulation | Test de suppression |
---|---|---|
ACTH-Cortisol |
|
Test de suppression à la dexaméthasone (mini-dex de 1 mg) |
TSH | - | - |
HGH |
|
Hyperglycémie orale provoquée (75 mg) |
LH-FSH | - | - |
Prolactine | - | - |
Traitement
Remplacement hormonal
Déficit en ACTH | Hydrocortisone (Cortef) |
---|---|
Déficit en TSH | L-Thyroxine (Synthroïd) |
Déficit en FSH-LH |
|
Déficit en HGH | Hormone de croissance |
Déficit en PRL | Pas de remplacement |
Adénomes hypophysaires non-sécrétants
Manifestations cliniques locales (neurologiques)
- Céphalées (rare, SAUF en acromégalie, donc avec une tumeur sécrétant de l'HGH)
- Anomalies visuelles
- Hémianopsie bitemporale (perte des champs visuels bitemporaux) → atteinte du chiasma optique [la tumeur appuie sur le croisement = syndrome chiasmatique]
- Diplopie (vision double) → atteinte d’un ou des nerfs crâniens par envahissement d’un sinus caverneux
Adénomes hypophysaires sécrétants
Pésentation clinique
- Locales (Neurologiques)
- Céphalées : tumeur qui produit de l'HGH ***
- Anomalies visuelles :
- Hémianopsie bitemporale
- Perte des champs visuels bitemporaux
- Atteinte du chiasma optique
- Diplopie
- Vison double
- Atteinte d’un ou des nerfs crâniens par envahissement du sinus caverneux
- Hémianopsie bitemporale
- hormonales (endocriennes)
- Hyperfonctionnement
- Hypofonctionnement
Hyperfonctionnement :
- Prolactine → Hypogonadisme
- Femme : Chute d’estrogènes
- Aménorrhée-Galactorrhée
- Infertilité
- Ostéoporose
- Homme : Chute de testostérone
- Perte de lipido
- Problème érectile
- Infertilité
- Ostéoporose
- Perte de poils-barbe
- Si homme avec testostérone basse → mesurer la prolactine
- Femme : Chute d’estrogènes
- HGH :
- Enfant : Gigantisme
- Adulte : Acromégalie
- ACTH → Cushing (trop de cortisol) (Voir cours sur les surrénales)
- TSH → Hyperthyroïdie (↑ T4 et T3) (Voir cours sur la thyroïde)
- LH et/ou FSH → pas de manifestations endocriniennes spécifiques
Hypofonctionnement :
- Tumeur comprimant l’hypophyse pouvant amener destruction des cellules hypophysaires adjacentes à la tumeur
- Habituellement = Macroadénome
- Un microadénome ne donnera pas habituellement d’hypofonctionnement
- Prolactine → Impossible d’allaiter
- HGH → Retard staturo-pondéral et pubertaire
- ACTH → Insuffisance surrénalienne → pas de cortisol (Voir cours sur les surrénales)
- TSH → Hypothyroïdie (Voir cours sur la thyroïde)
- LH-FSH → Hypogonadisme/Aménorrhée/Retard pubertaire (Voir cours sur les testicules et les ovaires)
- ADH → Diabète insipide
- À noter : le diabète sucrée ET le diabète insipide mènent à la production d’une grande quantité d’urine (polyurie).
Investigation
- Y-a-t-il des symptômes/signes d'anomalies locales ? Surplus hormonal ? Déficit hormonal ?
- Investigation :
- Histoire et examen physique
- Examen des champs visuels par confrontation (demande si doigt bouge ou ne bouge pas dans le champ visuel)
- Histoire et examen physique
- Symptômes et signes spécifiques à :
- L’hormone en surplus
- L’hormone(s) déficiente(s)
- Imagerie
- Résonance magnétique (IRM) de l’hypophyse
- Investigation biochimique
- Tests statiques : Prise de sang «ordinaires»
- Tests dynamiques : Prises de sang faites avec stimulation ou suppression hormonale
- Vous rechercher un Hyperfonctionnement: Test de suppression
- Vous rechercher un Hypofonctionnement: Test de stimulation
- Symptômes et signes spécifiques à :
Hyperfonctionnement | Hypofonctionnement | |
---|---|---|
Prolactine |
|
|
HGH |
|
|
ACTH | voir cours sur les surrénales (Cushing) | voir cours sur les surrénales (insuffisance surrénalienne) |
TSH | voir cours sur la thyroïde (hyperthyroïdie) | voir cours sur la thyroïde (hypothyroïdie) |
LH-FSH | voir cours sur les gonades (hypogonadisme) |
Traitement
- Chirurgie
- Traitement médical (médicaments)
- Radiothérapie : si échec de la chirurgie et du traitement médical
Chirurgie
- Traitement de première instance pour toutes tumeurs hypophysaires SAUF prolactinomes***
- Les prolactinomes sont traités en première instance par un traitement médicamenteux
- Résection habituellement par voie trans-sphénoïdale
- Indications de chirurgie :
- Adénomes sécrétants (toute tumeur qui fait surplus d’hormone → chx)
- Acromégalie (↑ HGH)
- Cushing hypophysaire (↑ ACTH-Cortisol)
- Hyperthyroïdie hypophysaire (↑ TSH-T4-T3)
- Adénomes avec syndrome chiasmatique
- Adénomes qui grossissent chez patients relativement jeunes
- Adénomes sécrétants (toute tumeur qui fait surplus d’hormone → chx)
Traitement médical
- Agonistes de la dopamine
- Dopamine inhibe la prolactine et fait diminuer la tumeur
- Traitent de première intention pour les prolactinomes (seule tumeur sécrétante non traitée par chirurgie en première intention)
- Bromocriptine (Parlodel)
- Carbergoline (Dostinex)
- Quinagoline (Norprolac)
- ***Peuvent aussi être utilisés en 3e intention pour les tumeurs sécrétant de l'HGH
- Analogues de la somatostatine
- Somatostatine inhibe l’hormone de croissance (HGH)
- Traitent les tumeurs produisant HGH (Acromégalie)
- Octréotide (Sandostatin)
- Lanréotide (Somatuline)
- Pasiréotide (Signifor)
- Bloqueur des récepteurs de l’hormone de croissance (HGH)
- Empêche l’hormone de croissance d’agir (récepteur sur le foie)
- Traite les tumeurs produisant HGH (Acromégalie)
- Pegvisomant (Somavert)
Traitement des prolactinomes
- Agonistes de la dopamine en première instance
- Chx si échec au tx avec les agonistes de la dopamine (rare)
Traitement des tumeurs produisant HGH
- Chx de première instance
- Analogues de la somatostatine si l’hormone de croissance demeure élevée en post-op ou si récidive
- Bloqueur de l’HGH (pegvisomant)
Traitement autres
- Tumeurs à ACTH: Chx de première instance
- Tumeurs à TSH: Chx de première instance
- Tumeurs à LH-FSH: Chx de première instance
Type de tumeur | Tx de 1re instance | Tx de 2e instance | Tx de 3e instance |
---|---|---|---|
Prolactinome | Agoniste de la dopamine
|
Chx | Radiotx |
HGH | Chx | Analogue de la somatostatine
|
Bloqueurs récepteurs hgH (Pegvisomant)
Agoniste de la dopamine (Carbergoline) Radiotx |
ACTH | Chx | Radiotx | |
TSH | Chx | Analogue de la somatostatine | Radiotx |
LH-FSH | Chx si indiquée | Radiotx | |
Tumeurs non-sécrétantes (qui grossit / patient jeune) | Chx si indiquée | Radiotx |
Hyperprolactinémie
Prolactine
- Polypeptide
- Provient des cellules lactotropes
- Rôle :
- Maturation du sein en grossesse
- Synthèse du lait maternel
- La prolactine est élevée en grossesse et pendant l’allaitement
- Prolactine élevée avec aménorrhée → test de grossesse et test de TSH (hypothyroïdie)
- Sous contrôle hypothalamique
- Contrôle principalement inhibiteur :
- Dopamine inhibe la prolactine
- La dopamine passe de l’hypothalamus à l’hypophyse via le système veineux porte, passant donc dans la tige hypophysaire
- Mais :
- La TRH de l’hypothalamus stimule la prolactine (donc prolactine élevée peut être un signe d’hypothyroïdie primaire)
- En hypothyroïdie primaire (hypophyse normale) :
- Les hormones thyroïdiennes sont basses
- La TSH et la TRH augmentent
- La prolactine peut être légèrement augmentée
- Contrôle principalement inhibiteur :
- Si la tige hypophysaire est bloquée par une tumeur, la dopamine ne se rend plus à l’hypophyse
- Ceci entraîne une augmentation de la prolactine car elle n’est plus inhibée par la dopamine
- On appelle ceci un effet de tige
- La prolactine est habituellement < 100 ug/L **
- Effet de tige :
- PRL < 100 ug/L ***
- Tx : chx
- Prolactinome :
- PRL > 100 ug/L
- + la tumeur est grosse, plus la prolactine est élevée
- Tx : Radiotx
- Trop de prolactine nuit au système reproducteur (hypogonadisme) :
- Hypogonadisme (↓ GnRH/FSH-LH): Interférence au niveau de la sécrétion des gonadotrophines pas seulement en quantité, mais aussi en qualité (pulsatilité) ce qui donne parfois des baisses de testostérone ou estradiol avec des FSH-LH anormalement normaux.
- Aménorrhée
- Gallactorhée (rare chez H)
- Gynécomastie (si testostérone chute, estrogène plus importante en proportion)
- Ostéoporose
- Infertilité
- Perte de libido
- Problème érectile
- Cycle de la prolactine
Étiologies
Causes physiologiques
- Grossesse : Toujours vérifier test de grossesse
- Allaitement
- Sommeil
- Nourriture
- Stress physique
Causes pathologiques
- Prolactinome
- Section/compression de la tige hypophysaire (effet de tige)
- Médication
- Antipsychotiques
- Antidépresseurs
- Morphine
- Niveaux de la prolactine habituellement < 100 ug/L
- Hypothyroïdie primaire
- Lésion thoracique / stimulation locale (stimulation du mamelon, PRL < 100 ug/L)
- Insuffisance rénale chronique
- Idiopathique
Acromégalie
L'acromégalie est causée par un excès d'hormone de croissance chez l'adulte. Chez l'enfant, on parlera de gigantisme. Un défit d'hormone de croissance amènera un retard de croissance.
Hormone de croissance
- Polypeptide
- Provient des cellules somatotropes
- Faibles doses en circulation :
- Sécrétion pulsatile
- Pic avec : repas (acides aminées), exercice, sommeil
- Maximales à la puberté
- Niveaux diminuent avec l’âge
- Rôle :
- Croissance (nanisme, gigantisme)
- Métabolisme des protéines : ↑ Synthèse des protéines-muscles (très utilisé pour dopage des athlètes)
- Métabolisme des lipides : ↑ Lipolyse (dégradation des TG) → diminution de la graisse
- Métabolisme des glucides :
- ↓ Utilisation du glucose en périphérie
- ↑ Glucogénolyse hépatique
- L'effet net est l'augmentation de la glycémie, conduisant à un diabète (on a plus de sucre dans le sang, mais on ne l’utilise pas)
- Action indirecte via les somatomédines
- Somatomédines :
- Petites protéines produites par le foie sous l’influence de l’hormone de croissance
- Somatomédine C :
- La plus connue des somatomédines
- On la dénomme aussi IGF-1 → très stable dans le sang
- C’est la protéine que l’on mesure en clinique ***
- Contrôle de l’HGH :
- Stimulée par la GHRH (Growth hormone releasing hormone)
- Inhibée par la somatostatine
Investigation
- Recherche de surproduction :
- Test statique : mesure de l’IGF-1
- Test de suppression: Hyperglycémie orale provoquée
- Recherche de déficit :
- Test statique : mesure de l’IGF-1 +/- utile
- Test de stimulation :
- Test à l’arginine : test favorisé car + sécuritaire que le stress à l’insuline
- Stress à l’insuline (hypoglycémie)
Manifestation cliniques
- Cause : le + souvent tumeur hypophysaire
- La plupart du temps : macroadénome
- Dx fait tardivement
- Manifestations locales de la tumeur
- Céphalées ***
- Problèmes visuels : Hémianopsie bitemporale ou Diplopie
- Manifestations endocriniennes dues à l’HGH
- Os et cartilage
- Hypertrophie des extrémités (mains-pieds / mâchoires, mandibule inférieure → problèmes dentaires, nez-sinus, oreilles, larynx → voix grave)
- Arthrose
- Tissus mous :
- Hypertrophie peau et tissus sous-cutanés
- Glandes sudoripares (hyperhydrose)
- Polypes intestinaux ***
- Viscéromégalie :
- Mégacôlon
- Cardiomyopathie / valvulopathie / arythmies
- Effets métaboliques : Intolérance au glucose / diabète
- Os et cartilage
Traitement
- Adénome hypophysaire sécrétant HGH :
- Traitement
- 1- résection trans-sphénoïdale
- 2 - tx médical
- Analogues de la somatostatine : Octréotide / Lanréotide
- Agonistes de la dopamine : Carbergoline
- Bloqueur des récepteurs de l’HGH : Pegvisonnent
- Analogues de la somatostatine : Octréotide / Lanréotide
- 3 - Radiotx
- Traitement
- Acromégalie persistant ou récidivant :
- Traitement avec analogue de la somatostatine
- Somatostatine inhibe l’hormone de croissance, mais cette molécule demie-vie très courte
- Les analogues de la somatostatine inhibent l’hormone de croissance et ont une demi-vie longue, permettant d’être utilisés en clinique
- Traitement avec analogue de la somatostatine