ULaval:MED-1225/Connectivites, vasculites et ulcères
Lupus
Le lupus érythémateux est une maladie auto-immune qui débute le plus souvent à la puberté ou à l’âge adulte et affecte :
- 3-8 Femmes > 1 Homme
- Afro-américains ou africains > autres ethnies
Avant de diagnostiquer un lupus, il faut s’assurer que ce n’est pas un lupus causé par un Rx. Le lupus au niveau dermatologique se décline en trois variantes. Cependant, elles ne sont pas un continuum.
Lupus aigu
Caractérisé par une éruption malaire (en forme de «papillon») au niveau du visage qui épargne les paupières et les plis nasogéniens.
MD SOAP BRAIN (Signes et symptômes du Lupus aigu)
- MD: Malar rash, Discoïd rash
- SOAP: Sérosite, Oral aphts, Arthrite, Photosensibilié/Psychose
- BRAIN: Blood, Renal, ANA (anticorps anti-nucléaire), Immunologique (augmentation du comlément, anticorps anti-phospholipides, etc.), Neurologique
Le lupus aigu est fortement associé au lupus systémique, d’où ses autres manifestations :
Mis à part l’éruption malaire, le lupus systémique donne d’autres atteintes cutanées :
Lupus subaigu
L’atteinte est symétrique, constituée de plaques annulaires érythémateuses un peu squameuses, et se situe aux zones photoexposées (visage, cou, thorax supérieur).
La photosensibilité est très importante dans cette condition.
L’atteinte systémique est habituellement absente ou peu sévère (environ 50%).
Lupus chronique (discoïde)
Ses manifestations sont multiples :
- Plaques érythémato-squameuses
- Atrophie centrale
- Télangiectasies[note 2]
- Hyperkératose périfolliculaire[note 3]
- Hypo et hyperpigmentation
- Alopécie (cicatricielle, perte de substance)
Contrairement au lupus subaigu, il n'y a pas de photosensibilité et il y a atteinte cuir chevelu. L’atteinte systémique est plutôt rare (5%).
Dermatomyosite
La dermatomyosite est une maladie auto-immune associant habituellement faiblesse musculaire proximale et atteinte cutanée :
- Œdème périorbitaire
- Aspect «lilacé» des paupières et des joues
- Papules de Gottron (interphalanges doigts)
- Photosensibilité[note 4]
- Signe du châle (aspect «lilacé» du cou et des épaules)
- Hyperkératose cuticules (cuticules ravagés)
La dermatomyosite peut être une manifestation paranéoplasique, alors il faut être vigilant. Outre la faiblesse musculaire, d’autres manifestations systémiques peuvent être retrouvées :
- Maladie pulmonaire interstitielle
- Dysphagie
- Arythmies
- Polyarthrite inflammatoire
Érythème noueux
L’érythème noueux est une panniculite (inflammation des graisses sous-cutanées) réactionnelle aigue. Elle se manifeste par :
- Prodrome: fièvre, frissons, arthralgies
- Plaques ecchymotiques surtout sur le devant des jambes[note 5]
- Nodules pré-tibiaux
- Douleur
Les nodules et les plaques se retrouvent presque toujours sous les genoux, mais apparaissent parfois sur les cuisses ou les bras.
Étiologie
L’érythème noueux peut se manifester en réaction à divers agents :
- Bactéries: streptocoques
- Médicaments: contraceptifs oraux
- Maladies systémiques: maladies inflammatoires de l’intestin[note 6], sarcoïdose
- Idiopathique
Vasculite leucocytoclasique
Il s’agit d’inflammation avec dommages des petits vaisseaux avec extravasation secondaire de globules rouges. L’atteinte peut être cutanée seule ou bien systémique. La physiopathologie est causée par l'explosion de leucocytes. L'atteinte se fait surtout au niveau des membres inférieurs.
Présentation clinique
Cutané (surtout membres inférieurs) :
- Présentation initiale = papules roses (sorte d’urticaire), macules purpuriques
- Purpura palpable
- Nécrose
- Livedo (treillis bleu-violet)
- Ne blanchit pas à la vitropression
- Douleur
Systémique :
- Atteinte rénale
- Arthrites (surtout genoux et chevilles)
- Poumons
- SNC
- Intestin (douleur abdo)
Étiologies
- Purpura de Henoch-Schönlein (arthrite, douleur abdo, hématurie)
- Idiopathique
- Paranéoplasique
- Connectivites (lupus, dermatomyosite, connectivites mixtes, etc.)
- Infection
- Médication
- Vasculites systémiques (Wegener, etc.)
Dermatite de stase
La dermatite de stase est une manifestation de l’insuffisance veineuse et précède l’ulcère secondaire à l’insuffisance veineuse.
- Plaques érythémato-squameuses (eczéma)
- Prurit, excoriations
- Croûtes, suintements
- Se manifeste en 1/3 inférieur de la jambe, au-dessus de la malléole interne
- Peut-être uni ou bilatérale
D’autres manifestations de l’insuffisance veineuse peuvent être présentes, soit les varices et l’œdème.
Traitement
- Favoriser la mobilisation
- Compression: bas supports ou bandages élastiques
- Corticostéroïdes topiques
Il est important de traiter la cause de la dermatite de stase, soit l'insuffisance veineuse, autrement il n'y aura pas vraiment d'amélioration.
Ulcère
Un ulcère est un érosion de la peau jusqu'au derme. Il est généralement secondaire à une autre atteinte. On a dénombré les types d'ulcères suivants:
- Veineux
- Artériel
- Neuropathique (diabétique)
- Infectieux
- Néoplasique
| Veineux | Artériel | Diabétique | |
|---|---|---|---|
| Localisation | Jambe distale, interne | Cheville, orteil, talon | Plantes, proéminences osseuses (points de pression) |
| Apparence | Rebords irréguliers, exsudatif, fond de fibrine | Rebords bien délimités | Callosité, fond très rouge, surinfecté |
| Température | Normale | Froid, sec | Normale |
| Douleur | Modérée | Souvent sévère | Souvent absente |
| Pouls | Présent | Diminués ou absents | Présents ou absents |
| Sensations | Présente | Variable | Perte de sensation, réflexes, vibration |
| Changements cutanés | Érythème, œdème, hyperpigmentation, lipodermatosclérose[note 7] | Peau lustrée, perte de poils | Peau lustrée, hyperkératose importante |
| Traitement | Compression, soins de plaies, élévation des jambes | Chx vasculaire, soins de plaies, cesser tabac, contrôle HTA… | Décapage de la callosité, décharge du poids[note 8], contrôle glycémie |
La cause des ulcères est douvent multifactorielle (ex: patient obèse [insuffisance veineuse] et diabétique). Si l'ulcère persiste au delà de 6 semaines, il est important de référer le patient en dermatologie, d'autant plus qu'il existe de beaucoup d'autres diagnostics possibles (ex: tumeurs) pouvant être dangereux à court terme pour la vie du patient.
Ulcère veineux
Survient lorsque l’œdème n’est pas traité.
Visuellement, le fond de l’ulcère est composé d’une base fibrineuse qui ressemble à du pus par sa couleur jaune, mais qui est plutôt bien accolée à la plaie.
Une fois l’ulcère guéri, il reste une atrophie blanche résiduelle (treillis blanc).
Ulcère artériel
5 Ps (Signes et symptômes de l'ulcère artériel)
- Pâleur et froideur de la peau
- Perte de pilosité
- Peau atrophique, luisante
- Pain (douleur)
- Pulselessness (perte du pouls)
Il est secondaire à l’athérosclérose des moyens vaisseaux de la jambe qui cause de l’ischémie. Les symptômes associés à l’ulcère sont les suivants :
En raison de la vascularisation compromise, il n'est pas rare de retrouver de la nécrose aux extrémités du membre.
Ulcère diabétique
À la fois secondaire à la neuropathie qui diminue la sensation du patient, mais aussi à la micro-vascularisation sujette à l’ischémie. Une composante artérielle est donc parfois présente.
Les ulcères apparaissent aux points de pression et sont précédés d’hyperkératose (callosité) qui est un moyen de défense du corps contre la pression.
À long terme, il est possible que des micro-fractures apparaissent et déforment le pied (pied de Charcot).
L’ulcère est le plus souvent multifactoriel. Il est important de référer en dermatologie tout ulcère qui persiste au-delà de 6 semaines.
-
Ulcère diabétique
-
Ulcère diabétique au talon (point de pression)
Notes
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- ↑ Une atteinte photosensible épargne généralement les plis nasogéniens.
- ↑ Vaisseaux sanguins colorant la peau.
- ↑ Épaississement de la couche cornée.
- ↑ Aussi appelé "Rash héliotrope" en raison de sa distribution sur les zones exposées au soleil.
- ↑ Si l'atteinte est en arrière, il est probable que l'on ait affaire à une tuberculose.
- ↑ Maladie de Crohn et Colite ulcéreuse.
- ↑ Induration tissu sous-cutané.
- ↑ Avec un orthèse spéciale qui répartir la charge autour du point de pression.