ULaval:MED-1222/Quiz

question

Vrai ou faux? Les valeurs normales du volume sanguin total, du volume globulaire et du volume plasmatique varient, à l'état normal, en fonction du poids, de la taille, du sexe et de l'âge.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai

Vrai ou faux? Le CO a une plus grande affinité pour l'hémoglobine que l'oxygène.

1. Vrai
2. Faux

a

De manière générale, quelle est l'utilité, dans le sang, de la vitamine K?

Elle est nécessaire, entre autres, à la synthèse de 4 protéines de la coagulation.

Quelles sont les vitamines / éléments les plus importants à la synthèse, par la moelle osseuse, des cellules de la lignée des globules?

• Vitamine B12
• Acide folique
• Vitamine B6 (pyridoxine)
• Fer
• Vitamine K

Certaines protéines contenues dans le plasma sont dites "opsonisantes". Qu'est-ce que cela signifie?

Cela signifie que ces protéines facilitent la phagocytose, donc contribuent à l'immunité humorale.

Laquelle de ces méthodes analytiques globales des protéines plasmatiques est la plus spécifique?

1. Électrophorèse sur acétate de cellulose
2. Immunofixation des protéines sériques

b

Effectivement, cette méthode prend en compte la structure antigénique spécifique des protéines.

Vrai ou faux? On mesure la vitesse de sédimentation de madame X. Elle est, après 1h, de 10mm. On considère ce résultat normal.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai
À partir de plus de 20mm (pour une femme) ou 12mm (pour un homme), on considère qu'il y a une augmentation de la vitesse de sédimentation, ce qui indique une perturbation des protéines plasmatiques.

Quelle est la valeur normale d'hématocrite pour un homme?

0,47 +/- 0,05

Elle est de 0,42 +/- 0,05 chez la femme.

Quel terme fait référence à des hématies de taille inégale?

1. Hypochromie
2. Polychromatophilie
3. Anisocytose
4. Poïkilocytose

c

La poïkilocytose fait aussi référence à des hématies de taille inégale, mais de manière excessive.

Quelles autres molécules que l'oxygène peuvent se fixer à l'hémoglobine?

• CO
• Dérivés du souffre
• Cyanure

Vrai ou faux? La méthémoglobine est apte au transport de l'oxygène.

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Elle résulte de l'oxydation du fer et constitue une dénaturation de l'hémoglobine.

Vrai ou faux? Les anomalies de l'hème sont plus souvent constitutionnelles qu'acquises.

1. Vrai
2. Faux

b

Elles sont plus souvent acquises.

Vrai ou faux? En ce qui concerne les anomalies de 2,3-DPG, elles sont sont plus souvent acquises que congénitales.

1. Vrai
2. Faux

a

Quelles sont les conséquences d'une anomalie de la synthèse de la globine?

• Hémoglobine instable
• Déséquilibre du taux de synthèse des chaînes polypeptidiques
• Anomalies qui modifient l'affinité de l'hémoglobine pour l'O2
• Anomalies de la poche centrale

Vrai ou faux? La conjugaison de la bilirubine libre a/n du foie ne peut pas augmenter dans un contexte d'hyperbilirubinémie libre.

1. Vrai
2. Faux

b

Elle peut augmenter jusqu'à masquer une destruction érythrocytaire jusqu'à 3X la normale.

Pour quelle raison la bilirubine libre est-elle neurotoxique?

Parce qu'elle est liposoluble. Ainsi, elle peut se déposer dans les substances lipidiques du système nerveux.

Quel sera l'effet de la présence de 2,3-DPG a/n de la poche centrale de l'hémoglobine sur l'affinité entre cette dernière et l'O2?

Elle diminuera

Vrai ou faux? Selon l'effet Bohr, une concentration élevée de CO2 a/n des tissus périphériques diminue le pH et diminue ainsi l'affinité de l'hémoglobine pour l'O2 ce qui facilite le largage de l'O2.

1. Vrai
2. Faux

a

Selon l'effet Bohr, quel sera l'effet d'une augmentation du pH sur l'affinité de l'hémoglobine pour l'O2?

L'affinité augmentera

Quelle est la conséquence d'un déficit en 2,3-DPG sur l'affinité de l'hémoglobine en oxygène?

1. Elle augmentera
2. Elle diminuera

a

Le 2,3-DPG diminue la sensibilité de l'hémoglobine pour l'oxygène (déplacement de la courbe de saturation en oxygène vers la droite). Lors d'un déficit en 2,3-DGP, l'affinité pour l'oxygène augmentera donc (déplacement de la courbe de saturation en oxygène vers la gauche)

Vrai ou faux? La myoglobine et l'hémoglobine foetale ont une affinité plus importante pour l'oxygène que l'hémoglobine A.

1. Vrai
2. Faux

a

Pourquoi la courbe de saturation de l'hémoglobine en oxygène est-elle sigmoïdale?

• L'hémoglobine est composée de 2 types de chaînes distinctes (alpha et bêta)
• Rotation des chaînes a/n des liaisons faibles lors du processus de fixation

Comment est synthétisée la molécule d'hème?

Par les érythroblastes dans la moelle osseuse.

Vrai ou faux? L'hème se retrouve seulement dans l'hémoglobine.

1. Vrai
2. Faux

b

Elle se retrouve aussi dans les cytochromes, les catalases et autres enzymes respiratoires et dans la myoglobine.

Quelle variante normale de l'hémoglobine est la plus répandue?

Hémoglobine A

La formule de l'hémoglobine A est par ailleurs alpha-2-bêta-2

Quelle est la plus grande cellule circulante du corps?

monocyte

Le monocyte est par ailleurs caractérisé par un noyau encoché mais non polylobé. Son noyau est réniforme.

Quelle est la fonction principale des monocytes?

phagocytose

Lorsque le monocyte s'est échappé du sang pour gagner les tissus, il devient un histiocyte, qui à son tour est susceptible de devenir un macrophage. La fonction principale des monocytes et des histiocytes est la phagocytose. Ils jouent également un rôle important dans les réactions d'immunisation humorale et cellulaire comme cellules présentatrices d'antigènes.

Quelle est la première étape de la migration des polynucléaires neutrophiles au site de la lésion?

Margination

Quelle est la fonction principale des polynucléaires neutrophiles?

Phagocytose

Le polynucléaire neutrophile possède 3 noyaux.

1. Vrai
2. Faux

b

Il possède un noyau multilobé (3 lobes).

Quelle constante érythrocytaire permet de déterminer si une anémie est hypochrome ou normochrome?

1. VGM
2. TGMH
3. CGMH

c

Quelle constante érythrocytaire permet de déterminer si une anémie est microcytaire, normocytaire ou macrocytaire?

1. VGM
2. TGMH
3. CGMH

a

Quels sont les quatre facteurs qui influencent la viscosité sanguine?

• Hématocrite
• Viscosité du plasma
• Déformabilité des GR
• Paramètres circulatoires (diamètre des vaisseaux, flot, etc.)

Quels sont les trois facteurs qui influencent la déformabilité de la membrane érythrocytaire?

• Viscosité interne du cytoplasme érythrocytaire
• Rapport surface/volume érythrocytaire
• Flexibilité de la membrane érythrocytaire

Quelle est la proportion normale de réticulocytes dans le sang?

0,5-2%

Par quel type de métabolisme le globule rouge assure-t-il ses fonctions?

glycolyse anaérobique

Quelle substance contenue à l'intérieur de la membrane cellulaire des globules rouges leur permet de se déformer?

Spectrine

En ce qui concerne les leucocytes, quelles sont les différences entre la FSC d'un adulte et celle d'un enfant?

Chez l'enfant:

• Prédominance lymphocytaire
• Leucocytose totale plus élevée

Quelles méthodes d'analyse peuvent servir à évaluer les protéines plasmatiques?

• Électrophorèse des protéines sériques
• Immunofixation
• Dosage du fibrinogène
• Dosage quantitatif des immunoglobulines
• Vitesse de sédimentation érythrocytaire

Quel énoncé ne correspond pas à une protéine sérique qui peut être mise en évidence par électrophorèse?

1. Albumine
2. Alpha-1-globuline
3. Bêta-globuline
4. Gamma-globuline
5. Delta-globuline

e

Comment obtient-on du sérum à partir du plasma?

On fait coaguler le plasma dans une éprouvette. Le fibrinogène se transforme en fibrine. Le liquide restant est le sérum.

Nomme les deux mesures relatives de la masse sanguine.

• Hématocrite
• Plasmacrite

Par quel organe les protéines plasmatiques sont elles principalement produites?

Foie

Quels sont les trois éléments qui permettent au sang de préserver sa fluidité?

• Capacité de déformabilité des cellules sanguines
• Protéines anticoagulantes dans le plasma
• Fibrinolyse

• La déformabilité des cellules sanguines concerne principalement les érythrocytes
• Les protéines anticoagulantes empêchent la formation d'un caillot dans la circulation sanguine, alors que la fibrinolyse serait capable de dissoudre un caillot formé

Quelles sont les quatre fonctions spécifiques du sang?

• Transport de l'oxygène et du CO2
• Défense de l'organisme contre l'étranger
• Enraiement de l'hémorragie (hémostase)
• Préservation de la fluidité

Que suis-je? Élément figuré du sang ayant un noyau habituellement trilobé et dont les granulations cytoplasmiques sont fines.

Polynucléaire neutrophile (Granulocyte / neutrocyte)

Que suis-je? Élément figuré du sang dont les granulations cytoplasmiques sont tellement grosses et foncées qu'elles recouvrent presque entièrement le noyau et dont le compartiment intracellulaire est rempli d'histamine.

Polynucléaire basophile

Quels sont les 2 types de cellules impliqués dans le système réticulo-endothélial?

• Monocytes
• Histiocytes

Un monocyte ayant traversé la barrière endothéliale pour se rendre dans les tissus devient un histiocyte, qui lui a la possibilité de devenir un macrophage.

Que suis-je? Élément figuré du sang dont les fonctions incluent entre autres les réactions allergiques ou immunitaires.

Polynucléaire éosinophile

À noter qu'une éosinocytose est fréquemment observée dans certaines parasitoses et certaines allergies chroniques.

Quel type de lymphocytes joue un rôle important dans l'immunité cellulaire?

1. Lymphocytes T
2. Lymphocytes B

a

Quand à eux, les lymphocytes B jouent un rôle important dans l'immunité humorale, c'est-à-dire dans la production d'anticorps.

Quels sont les différents mécanismes assurant la défense contre l'agression étrangère?

• la surveillance immunitaire
• l'immunité cellulaire et humorale
• la phagocytose

• la surveillance immunitaire : reconnaissance du soi et non soi par les lymphocytes
• l'immunité cellulaire et humorale : réactions immunitaires contre une substance étrangère.
  • L'immunité cellulaire conduit è la production de lymphocytes sensibilisés et destructeurs ainsi qu'à des lymphocytes-mémoire
  • L'immunité humorale est assurée par les immunoglobulines et complétée par un système complexe de protéines plasmatiques : le complément
• la phagocytose (leucocytes sanguins, histiocytes des tissus et organes, certaines cellules endothéliales)

Quel facteur principal influence la pression oncotique du plasma sanguin?

1. tension artérielle systolique
2. tension artérielle diastolique
3. albuminémie
4. lymphocytes sanguins

c

La pression oncotique du plasma et directement proportionnelle à sa teneur en protéines, surtout en albumine. La protéinurie normale varie de 60 à 80 g/L dont environ 50% d'albumine.

Vrai ou faux? La transferrine sert à stocker le fer tandis que la ferritine sert à transporter le fer dans le sang.

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
La transferrine sert plutôt à transporter le fer (truc : TRANSferrine ==> TRANSporter), alors que la ferritine sert au stockage du fer

Quelles sont les protéines plasmatiques impliquées dans l'hématopoïèse?

1. transcobalamine (B12)
2. transferrine
3. ferritine
4. érythropoïétine
5. thrombopoïétine
6. immunoglobulines
7. fibrinolyse

a,b,c,d,e

Les protéines de transport (transcobalamine - B12 et transferrine), de stockage (ferritine) et de régulation (érythropoïétine, thrombopoïétine) sont impliquées dans l'hématopoïèse. Les immunoglobulines servent à défendre le corps contre l'étranger alors que la fibrinolyse est plutôt impliquée dans l'hémostase.

Que suis-je? Je suis une méthode pour séparer et évaluer les protéines sériques. Le sérum est soumis à un champ magnétique sur un support d'acétate de cellulose.

1. immunofixation
2. électrophorèse
3. centrifugation
4. vitesse de sédimentation

b

L'immunofixation permet quant à elle d'identifier certaines protéines de façon beaucoup plus spécifiques à l'aide d'anticorps.

Quelles protéines plasmatiques l'électrophorèse permet-elle de reconnaître?

1. albumine
2. alpha-1-globulines
3. alpha-2-globulines
4. bêta-globulines
5. gammaglobulines
6. fibrinogène
7. anticorps spécifiques

a,b,c,d,e

L'électrophorèse des protéines sériques permet d'obtenir ce qui suit :

• albumine
• alpha-1-globulines (ex. alpha-1-antitrypsine)
• alpha-2-globulines (ex. alpha-2-macroglobuline, haptoglobine)
• bêta-globulines (ex. transferrine)
• gammaglobulines (ex. IgG, IgA, IgM, IgD, IgE)

Comme l'électrophorèse est une technique réalisée sur du sérum, le fibrinogène ne peut être obtenu. Un dosage du fibrinogène plasmatique (et non sérique) doit alors être réalisé pour être obtenu.

Les anticorps spécifiques sont quant à eux obtenus à l'aide de l'immunofixation des protéines sériques.

Quelles sont les 3 méthodes pour étudier les éléments figurés du sang?

• les numérations globulaires
• méthode d'analyse de la population érythrocytaire
• examen des cellules du sang sur frottis

• les numérations globulaires permettent de calculer le nombre absolu des cellules sanguines par unité de volume
• méthode d'analyse de la population érythrocytaire : calcul des constantes érythrocytaires à l'aide de 3 mesures (hémoglobine, hématocrite et nombre de globules rouges)
• examen des cellules du sang sur frottis : on étale une goutte de sang sur une lamelle qui est examinée au microscope. Cet examen permet de visualiser la forme, la taille et la coloration des cellules; de calculer les proportions leucocytaires de même que l'identification des cellules sanguines anormales.

Vrai ou faux? Règle générale, la proportion des leucocytes chez l'adulte en bonne santé est plus élevée que chez un jeune enfant en bonne santé

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
La leucocytose totale est plus élevée chez l'enfant, jusqu'à l'âge d'environ 4 à 8 ans

Vrai ou faux? Le globules rouges matures ne contiennent pas de noyau cellulaire. Afin d'assurer leur métabolisme, ils possèdent toutefois quelques organites cellulaires.

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Ils ne contiennent ni noyau ni organite cellulaire. Leur cytoplasme est une solution aqueuse très riche en hémoglobine, des enzymes et leurs cofacteurs, des sucres et des ions.

Au frottis sanguin, il est possible d'observer différentes modifications pathologiques. Quelle définition peut être associée au terme anisochromie?

1. coloration des hématies variant excessivement d'un érythrocyte à l'autre
2. coloration insuffisante des hématies
3. hématies plus basophiles que la teinte habituelle

a

• on parle d'hypochromie lorsqu'on observe des hématies dont la coloration est insuffisante
• on est en présence de polychromatophilie s'il existe des hématies plus basophiles que le la teinte habituelle. La polychromatophilie témoigne habituellement d'une érythropoïèse accélérée et d'une réticulocytose augmentée.

Quelle est la cause principale des modifications du taux du 2,3-DPG intra-érythrocytaire?

1. congéniale
2. acquise

b

Elles sont presque toujours acquises, lors d'états d'hyperphosphatémie chronique (insuffisance rénale).

Quelles sont les types d'anomalies constitutionnelles et acquises de l'hémoglobine?

1. anomalies de la synthèse de la globine
2. altérations du taux intra-érythrocytaires du 2,3-DPG
3. altérations de l'interaction avec l'hémoglobine du 2,3-DPG
4. anomalies de la synthèse de l'hème
5. modifications chimiques de l'hème

a,b,c,d,e

Quelles peuvent être les conséquences d'anomalies de la synthèse de la globine?

1. une hémoglobine instable
2. un déséquilibre du taux de synthèse des chaînes alpha vs non-alpha
3. modifications de l'affinité de l'hémoglobine pour l'oxygène
4. anomalie de la poche centrale de l'hémoglobine

a,b,c,d

• une hémoglobine instable peut mener à des précipités ou cristaux sous certaines conditions. Ces derniers peuvent avoir des conséquences sur la déformabilité et sir la fonction de l'hémoglobine. Ex.: drépanocytose : anémie hémolytique à cellules falciformes (hémoglobine S)
• un déséquilibre du taux de synthèse des chaînes alpha vs non-alpha peut conduire à une déficience de la synthèse du tétramère. Ex. thalassémie
• modifications de l'affinité de l'hémoglobine pour l'oxygène en plus ou en moins
• une anomalie de la poche centrale de l'hémoglobine mène à une déficience de l'interaction entre le 2,3-DPG et le tétramère de l'hémoglobine

question

Quels stimuli augmentent l'absorption du fer?

• Diminution du % de saturation de la transferrine
• Diminution des taux intracellulaire et plasmatique de ferritine
• HCl

Quels stimuli diminuent l'absorption du fer?

• Phytates et phosphates
• Sécrétions du pancréas exocrine

À quel endroit du tube digestif est absorbé le fer?

Duodénum

Quelles sont les situations physiologiques où les besoins en fer sont augmentés?

• Menstruations
• Grossesse
• Lactation
• Adolescence
• Nourrissons

Vrai ou faux? Le fer contenu dans les réserves n'est pas lié à une molécule d'hème, alors que le fer contenu dans l'hémoglobine, dans la myoglobine, dans les enzymes respiratoires et celui lié à la transferrine est lié à une molécule d'hème.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai ou faux? Dans des conditions physiologiques, le métabolisme du fer est fermé.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai ou faux? Le déficit en vitamine B6 est très fréquent chez l'humain.

1. Vrai
2. Faux

b

Un déficit en B6 est exceptionnel chez l'humain.

À quel endroit du tube digestif est absorbée l'acide folique?

Jéjunum proximal

Quelles sont les fonctions de l'acide folique?

• Synthèse de la thymidine
• Synthèse des purines
• Catabolisme de l'histidine

Durant quelles périodes de la vie le besoin en acide folique est-il accru?

• Croissance
• Grossesse

Vrai ou faux? La carence en vitamine B12 apparaît plus rapidement que la carence en folates.

1. Vrai
2. Faux

b

La carence en folates apparaît après 3 à 6 mois, alors que que la carence en B12 survient après 2 à 5 ans.

À quel endroit du tube digestif la vitamine B12 est-elle absorbée?

Iléon terminal

Quelle protéine est nécessaire à l'absorption de la vitamine B12?

Facteur intrinsèque

Quelles sont les fonctions de la vitamine B12?

• Facilite la régénération de la forme active des folates
• Métabolisme du méthylmalonyl CoA

En ce qui concerne l'hématopoïèse, à quoi servent la vitamine B6 et le fer?

Synthèse de l'hème

En ce qui concerne l'hématopoïèse, à quoi servent l'acide folique et la vitamine B12?

Synthèse d'ADN

Quelle méthode d'étude de la moelle osseuse permet d'évaluer l'histologie de la moelle?

1. Ponction-aspiration
2. Ponction-biopsie

b

En ce qui concerne la prolifération de la lignée thrombocytaire, comment la prolifération se fait-elle?

Par endomitose

Vrai ou faux? Les plaquettes sont issues de la fragmentation du noyau des mégacaryocytes.

1. Vrai
2. Faux

b

Elles sont issues de la fragmentation du cytoplasme des mégacaryocytes.

Quel facteur de croissance permet la régulation des éosinophiles?

1. G-CSF
2. M-CSF
3. Stem cell factor
4. Interleukine-5

d

Quel facteur de croissance permet la régulation des polynucléaires neutrophiles?

1. G-CSF
2. M-CSF
3. Stem cell factor
4. Interleukine-5

a

Vrai ou faux? Le métamyélocyte est inapte à la mitose

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai

Quelles sont les particularités de la granulopoïèse?

• Existence d'une réserve de granulocytes matures dans la moelle osseuse
• Renouvellement sanguin 300X supérieur à celui des globules rouges
• Margination des polynucléaires neutrophiles dans la paroi des vaisseaux sanguins
• Existence de la rate

Quels sont les effets de l'EPO?

• Stimule la prolifération des progéniteurs unipotents
• Provoque la différenciation des progéniteurs unipotents en érythroblastes
• Augmente la maturation des érythroblastes
• Augmente le passage des réticulocytes dans le sang

Quel élément influence la synthèse et la sécrétion d'EPO a/n du rein?

Variation de la pression partielle en oxygène

Quelle cellule est régulée par les hématopoïétines?

Progéniteurs unipotents

Vrai ou faux? Le globule rouge est une cellule nucléée riche en organites.

1. Vrai
2. Faux

b

Le globule rouge mature ne possède plus de noyau ni d'organites.

Quels sont les pouvoirs des cellules souches et des cellules progénitrices?

Pouvoir de différenciation et pouvoir de repeuplement (auto-renouvellement).

En ce qui concerne l'hématopoïèse, à partir de quel stade les cellules ont-elles des caractéristiques morphologiques distinctives au microscope?

Précurseurs de chaque lignée érythrocytaire

Vrai ou faux? La moelle jaune ne peut pas se transformer en moelle rouge si le besoin est présent.

1. Vrai
2. Faux

b

Elle peut se transformer en moelle rouge.

Vrai ou faux? Chez les adultes, la moelle rouge se trouve seulement dans les os plats du squelette axial, alors qu'elle se retrouve aussi dans les os longs chez les enfants.

1. Vrai
2. Faux

a

Quelle est la durée de vie des cellules suivantes:

• Érythrocyte
• Plaquette
• Monocyte
• Polynucléaire neutrophile

• Érythrocyte: 120 jours
• Plaquette: 10 jours
• Monocyte: 2 à 3 jours
• Polynucléaire neutrophile: 6 à 15h

Vrai ou faux? Seules les cellules souches ont la capacité de se différencier.

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Seules les cellules souches et les progéniteurs peuvent se différencier

Vrai ou faux? Les plaquettes, granulocytes et globules rouges proviennent tous des progéniteurs myéloïdes.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai
Une cellule souche peut se différencier en progéniteur myéloïde ou lymphoïde. Un progéniteur myéloïde peut donner naissance à des précurseurs de la thrombopoïèse, granulopoïèse ou érythropoïèse. Les progéniteurs lymphoïdes quant à eux donnent naissance à des précurseurs lymphoïdes.

Vrai ou faux? La maturation de cellules de la lignée érythropoïétique se fait comme suit : pro-érythroblaste --> érythroblaste basophile --> érythroblaste polychromatophile --> érythroblaste acidophile --> réticulocyte --> érythrocyte.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai

Vrai ou faux? Un réticulocyte passe 24 à 48 heures dans la moelle osseuse. Par la suite il passe dans la circulation où il passe environ 24h avant de compléter sa maturation (et devenir un érythrocyte mature).

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai

Vrai ou faux? Environ 25-30% du fer de l'organisme est lié à une macromolécule ne contenant pas d'hème.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai
Ces macromolécules sont la ferritine et l'hémosidérine. 25 à 30% des réserves de fer de l'organismes sont liées à la ferritine et à l'hémosidérine. Le fer hémoglobinique quant à lui compose environ 60-70%, le fer lié à la transferrine 0,1% alors que le reste (fer myoglobinique et les enzymes respiratoires environ 5%).

Vrai ou faux? Dans un entérocyte, le transport du fer se fait à l'aide de la ferroportine. La molécule d'hepcidine provenant du foie régule ce transport.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai

question

En ce qui concerne les plaquettes, quel sera l'effet d'une splénectomie sur celles-ci?

Hausse transitoire des plaquettes dans le sang.

Vrai ou faux? Lorsqu'elles sortent des artères pénicillées, la majorité des cellules sanguines passent par les cordons cellulaires spléniques où elles y sont concentrées et retenues.

1. Vrai
2. Faux

a

90% des cellules sanguines empruntent cette voie.

Vrai ou faux? Contrairement aux ganglions lymphatiques, la pulpe blanche de la rate permet de détecter les antigènes présents dans le sang et démarrer les réactions immunitaires.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai

Quels types de lymphocytes sont principalement présents dans les nodules lymphoïdes de la pulpe blanche de la rate?

B

Dans quel sens va l'hématocrite lorsque le sang parcoure une artère centrale de la pulpe rouge de la rate?

Elle s'élève.

Le plasma et les leucocytes s'accumulent dans les artérioles latérales alors que la majorité des cellules sanguines restent dans l'artère centrale.

Quel type de lymphocyte est principalement contenu dans les manchons lymphatiques?

T

Quelle structure de la pulpe blanche entoure les artères centrales?

Manchons lymphatiques

Quelles sont les deux composantes de la pulpe blanche splénique?

• Manchons lymphatiques péri-artériels
• Nodules lymphoides

Quelles sont les deux composantes de la pulpe rouge?

• Sinusoides spléniques
• Cordons cellulaires spléniques

Quelle pulpe occupe 80% de la masse splénique?

1. Pulpe rouge
2. Pulpe blanche

a

Vrai ou faux? La rate est composée de vaisseaux lymphatiques efférents et afférents.

1. Vrai
2. Faux

b

Elle n'a que des vaisseaux lymphatiques efférents.

Quelles fonctions sont assumées par la rate (cocher tout ce qui s'applique)?

1. filtration : élimination ou amélioration des érythrocytes anormaux
2. épuration : séquestration des monocytes sanguins qui se transforment en macrophages spléniques
3. phagocytose : phagocytose des particules étrangères circulantes (bactéries ou autres) par les macrophages scéniques
4. immunité humorale : détecter un antigène présent dans le sang et déclencher des réactions immunitaires primaires (production d'IgM)
5. séquestration physiologique des plaquettes

a,b,c,d,e

question

Quelles sont les principales contre-indications de la splénectomie?

• Polyglobulie de Vaquez
• Thrombocytémie essentielle

Cela peut provoquer une thrombocytémie hémorragique très grave

Quelles sont les indications de procéder à une splénectomie?

• Établir un diagnostic
• Enlever le principal organe de destruction de cellules sanguines
• Prévenir la rupture ou l'abcédation de la rate
• Traiter l'hypersplénisme chronique et sévère

Quels sont les critères diagnostiques de l'hypersplénisme?

• Splénomégalie
• Anémie, leucopénie et/ou thrombocytopénie
• Hyperplasie médullaire qui essaie de compenser, mais qui n'y arrive pas
• Amélioration après la splénectomie

Vrai ou faux? Chez les patients splénectomisés, le risque de septicémie fulminante est plus grand chez les enfants que chez les adultes.

1. Vrai
2. Faux

a

Quels sont les pathogènes les plus souvent impliqués dans la septicémie fulminante chez un patient splénectomisé?

• Pneumocoque
• Méningocoque
• H. influenzae

Quel est le principale risque qu'un patient splénectomisé encourt?

Septicémie fulminante

Quelles sont les principales causes d'hyposplénisme?

• Ablation chirurgicale
• Absence congénitale
• Atrophie (CU, maladie coeliaque, hyperT4, etc.)
• Drépanocytose
• Amyloïdose
• Sarcoïdose

Quel énoncé ne correspond pas à une modification hématologique post-splénectomie?

1. Corps d'Howell-Joly
2. Corps de Heinz
3. Corps de Pappenheimer
4. Corps du Gondor

d

Nomme les quatre facteurs qui caractérisent une hématopoïèse inefficace?

• Hyperplasie du tissu hématopoiétique
• Dysplasie par défaut de maturation
• Mort intra-médullaire des cellules partiellement immatures
• Diminution de nombre de nouveau-nés à terme libérés dans le sang

Que signifie le terme moelle riche?

Soit une moelle riche en cellules hématopoïétiques, soit riche en cellules ayant envahi la moelle.

Que signifie le terme moelle pauvre?

Il s'agit d'une moelle qui contient peu de cellules

Comment faire la différence entre une insuffisance médullaire relative et une insuffisance médullaire absolue?

Regarder si la réticulocytose ou le nombre de stabs sont augmentés.

Vrai ou faux? Une diminution de production de trois lignées cellulaires correspond à une pancytopénie.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai

Présence de tissu hématopoïétique normal ou hyperplasique, mais maturation de mauvaise qualité.

1. Insuffisance médullaire quantitative
2. Insuffisance médullaire qualitative

b

Absence de tissu hématopoïétique

1. Insuffisance médullaire quantitative
2. Insuffisance médullaire qualitative

a

Quel dysfonctionnement est causé par une maladie de la moelle osseuse elle-même?

1. Dysfonctionnement morbide
2. Dysfonctionnement réactionnel

a

Vrai ou faux? Un dysfonctionnement médullaire implique nécessairement une lésion histopathologique de la moelle osseuse.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai

En quoi consiste l'évaluation de la production médullaire à l'hémogramme?

1. Numération des cellules (érythrocytes, granylocytes et plaquettes). (reflète le rapport taux de production sur taux de destruction)

2. numération des nouvelles cellules ("nouveaux-nés") : réticulocytes et stars : reflète le taux de production)

3. Recherche d'anomalies morphologiques (ex. macrocytes, segmentation du noyau, cellules immatures) : reflète une prolifération ou maturation anormale

Vrai ou faux? En insuffisance médullaire absolue, la production de cellules immatures (réticulocytes ou stabs) est augmentée

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
C'est plutôt en insuffisance médullaire relative (et non absolue) qu'il y a production accrue de cellules immatures. La moelle est dépassée, reconnaît le problème et essaie de compenser (mais pas suffisamment). En insuffisance médullaire absolue, la moelle est malade et elle produit moins.

À la biopsie ostéomédullaire, que pourrait signifier le type de lésion anatomopathologique suivante : aplasie ou hypoplasie?

1. insuffisance médullaire quantitative
2. insuffisance médullaire relative
3. insuffisance médullaire qualitative

a

• une hyperplasie sans dysplasie indiquerait une insuffisance médullaire relative (ex. hypersplénisme)
• une hyperplasie avec dysplasie indiquerait une insuffisance médullaire qualitative (hématopoïèse inefficace, ex. mégaloblastose par carence vitaminique, myélodysplasies (ex. pré-leucémie))

Quelles sont les caractéristiques d'une hématopoïèse inefficace?

1. Hyperplasie du tissu hématopoïétique
2. Dysplasie associée à une déficience de maturation
3. Mort des cellules partiellement immatures dans la moelle
4. Diminution de la quantité de "nouveaux-nés" (réticulocytes, stabs) dans le sang

a,b,c,d

Quelles sont les anomalies observées après une spénectomie?

Au niveau des globulaire :

• présence persistance de corps de Howell-Jolly, d'hématies en cible, corps de Heinz, corps de Pappenheimer et d'acanthocytes.
• neutrocytose transitoire
• hyperplaquettose transitoire, redevenant dans les limites supérieures de la normale par la suite
• lymphocytes et monocytose chronique

Au niveau plasmatique :

• diminution de la properdine et tuftsine
• diminution des immunoglobulines, principalement les IgM

Quels sont les principales causes d'hypersplénisme?

1. cirrhose avec hypertension portale
2. thrombose de la veine splénique
3. syndrome de Felty
4. hémodialyse chronique
5. métaplasie myéloïde de la rate
6. thalassémie majeure
7. leucémie à tricholeucocytes, maladie de Gaucher

a,b,c,d,e,f,g

Quels sont les mécanismes physiopathologiques de l'hypersplénisme?

1. rétention accrue des cellules sanguines normales ou anormales dans la pulpe rouge
2. hypertrophie fonctionnelle de la pulpe rouge phagocytaire
3. hypertrophie fonctionnelle de la pulpe blanche, ou de la pulpe blanche et de la pulpe rouge
4. hématopoïèse splénique

a,b,c,d

Une autre classification pourrait être ce qui suit :

• hypertrophie fonctionnelle attribuable à des réactions immunitaires (hyperplasie de la pulpe blanche). Ex : endocardite bactérienne subaiguë, mononucléose, syndrome de Felty
• hypertrophie fonctionnelle par destruction érythrocytaire importante (hyperplasie de la pulpe rouge). Ex. : sphérocytose héréditaire, thalassémie majeure, certaines enzymopathies érythrocytaires
• hyperplasie congestive (hypertension veineuse). Ex. cirrhose hépatique avec hypertension portale, thrombose de la veine splénique
• néoplasie myéloproliférative. Ex. : leucémie myéloïde chronique, métaplasie myéloïde de la rate, maladie de Vaquez
• infiltration ou surcharge du tissu splénique. Ex. Sarcoïdose, amyloïdes, maladie de Gaucher
• prolifération néoplasique : lymphome, leucémie lymphoïde chronique, cancer métastatique
• kyste splénique

question

Quelles sont les possibles étiologies de l'hémolyse non immune?

• Hypersplénisme
• Fragmentation : anévrisme, valve cardiaque, atteinte disséminée des petits vaisseaux
• Modification de la fluidité : chaleur, baisse de l'osmolalité plasmatique
• Chimique : phénylhydrazine, crésol, septicémie à clostridium

Quelles sont les étiologies possibles de l'hémolyse auto-immune?

• Mononucléose à EBV
• SIDA
• Pneumonie à mycoplasme
• Lupus érythémateux
• Sclérodermie
• Entérite régionale
• Leucémie lymphoïde chronique
• Lymphome non hodgkidien

Quels sont les critères diagnostics maladie de Biermer?

• Anémie macrocytaire non régénérative
• Mégaloblastose à la ponction
• Taux sérique de B12<150 avec des folates normaux
• Augmentation acide méthylmalonique et homocystéine (critère optionnel) OU
• Recherche d'Ac anti-facteur intrinsèque positive
• Signes et symptômes neuro (optionnel)

Nomme trois hormones dont la déficience est susceptible d'entraîner un certain degré d'anémie.

• Testostérone
• Thyroxine
• Hormone de croissance

Pourquoi les patients en insuffisance rénale (DFG inférieur à 35 ml par minute) sont-ils à risque de développer une anémie?

À cause de l'insuffisance de production d'érythropoiétine pas les cellules juxtaglomérulaires rénales.

Vrai ou faux? Lors d'une suspicion d'aplasie médullaire, il est essentiel de retirer immédiatement tout médicament.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai

Quelle cellule est déficiente dans les aplasies globales (aplasie médullaire ou anémie aplasique)?

1. Précurseur érythroblastique
2. Cellule de Kupfer
3. Cellule-souche multipotente myéloïde
4. Progéniteur CFU-E

c

Concernant les érythroblastopénies, quelle est l'étiologie de l'anémie de Blackfan-Diamond?

1. Congénitale
2. Acquise

a

Quel terme désigne la présence de cellules hématopoiétiques immatures dans le sang périphérique secondairement à un bris de la barrière anatomique lors d'une infiltration de l'espace hématopoiétique?

Leucoérythroblastose

Vrai ou faux? Les anémies par défaut de prolifération ont un caractère régénératif.

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Il s'agit d'anémies non-régénératives.

Quelle substance ne se retrouve pas en concentration anormale dans le sang suite à une hémolyse?

1. Bilirubine indirecte
2. Sphingomyline
3. Lactate déshydrogénase
4. Haptoglobine

b

Quelle est la principale cause d'anémie?

1. Ferriprive
2. Inflammation
3. Hémorragie aigue
4. Déficience en B12 et folates

b

Quels sont les trois principaux mécanismes producteurs d'anémie?

• Défaut de prolifération
• Défaut de maturation
• Survie raccourcie

Parmi les mécanismes suivants, le(s)quel(s) est(sont) possible(s) lorsque l'anémie est régénérative?

1. défaut de prolifération
2. défaut de maturation
3. survie raccourcie

c

Parmi les mécanismes suivants, le(s)quel(s) est(sont) possible(s) lorsque l'anémie est arégénérative?

1. défaut de prolifération
2. défaut de maturation
3. survie raccourcie

a,b

Parmi les mécanismes d'anémie suivants, le(s)quel(s) est(sont) possible(s) lorsque les LDH sont augmentés?

1. défaut de prolifération
2. défaut de maturation
3. survie raccourcie : hémorragie
4. survie raccourcie : hémolyse

b,d

Quelles sont les caractéristiques morphologiques des érythrocytes lorsque le mécanisme d'anémie est un défaut de prolifération?

1. normocytaire normochrome
2. microcytaire hypochrome
3. macrocytaire
4. sphérocytaire

a

Quelles peuvent être les caractéristiques morphologiques des érythrocytes d'une anémie par défaut de maturation?

1. normocytaire et normochrome
2. microcytaire et hypochrome
3. macrocytaire
4. sphérocytaire

b,c

Quel est l'indicateur le plus sensible et utile pour diagnostiquer une anémie?

1. VGM
2. TGMH
3. CGMH

a

Vrai ou faux? Une baisse drastique de l'haptoglobine sérique indique une anémie par défaut de prolifération

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Elle indique la plupart du temps une hémolyse intra-vasculaire ou extra-vasculaire (mécanisme d'anémie par survie raccourcie)

Vrai ou faux? Une anémie par défaut de prolifération peut être causée par des agents toxiques, des médicaments, des infections virales ou un phénomène auto-immun

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai
*agents toxiques : dérivés du benzène (varsol), arsenic, insecticides (chlorate, DDT, malathion), radiations ionisantes (rayons-X, gamma, bêta et neutrons)

• médicaments dont l'effet est prévisible et lié à la dose : chimiothérapie (alkylants, antimétabolites (cyclophosphamide, méthotrexate)
• médicaments dont l'effet est imprévisible résultant d'une idiosyncrasie : chloramphénicol, certains anti-thyroïdiens, anticonvulsivants, sulfas, etc.
• infections virales : mononucléoses infectieuses (EBV), grippe
• idiopathiques : hypothèse : phénomène auto-immun où un lymphocyte T s'attaquerait à une cellule souche ou aux progéniteurs très immatures de l'hématopoïèse

Quel mécanisme d'anémie est généralement impliqué dans les maladies rénales, maladies inflammatoires et maladies endocriniennes?

1. défaut de prolifération
2. défaut de maturation
3. survie raccourcie

a

Ils ont tous comme conséquence de diminuer la stimulation érythropoïétique

Quel est le traitement à privilégier pour corriger une anémie chez une personne avec insuffisance rénale sévère?

1. comprimés de fer per os
2. injections de vitamine B12
3. administration parentéale d'érythropoïétine synthétique
4. transfusion sanguine

c

En plus de traiter la maladie causale (insuffisance rénale), l'injection parentéale d'érythropoïétine (EPO) synthétique est à privilégier car le rein dans ce cas ne sécrète pas assez d'EPO pour stimuler l'érythropoïèse

Vrai ou faux? L'administration d'érythropoïétine synthétique par voie parentéale est le traitement de choix d'une anémie causée par une maladie inflammatoire chronique

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Le traitement de la maladie causale est la 1re mesure à envisager. Ensuite, si les symptômes sont persistants et sévères, il fat plutôt envisager la transfusion sanguine.

L'inflammation chronique a les effets suivants sur l'érythropoïèse :

• diminution de la survie des érythrocytes
• diminution de la sensibilité du CFU-E médullaire à l'érythropoïétine
• maintien d'un taux faible d'érythropoïétine circulante malgré l'anémie
• inhibition du recyclage normal du fer pour l'érythropoïèse

Vrai ou faux? Une anémie par défaut de maturation du cytoplasme peu être causée par une carence en vitamine B12, une carence en folates ou par des anémies réfractaires (myélodysplasies)

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Ce sont plutôt les anémies par défaut de maturation du noyau (et non du cytoplasme).

Les anémies par défaut de maturation du cytoplasme sont quant à elles causées par une anémie ferriprive ou des anémies non ferriprives (syndromes thalassémiques, sidéroblastiques)

Quelle mesure permet de diagnostiquer une anémie ferriprive dans un bilan martial?

1. fer sérique
2. transferrine
3. ferritine
4. capacité de saturation

c

Vrai ou faux? En inflammation, la molécule d'hepcidine joue un rôle dans l'anémie

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai
L'hepcidine (molécule dans le foie) a pour effet de ralentir le relarguage du fer par les macrophages (syndrome de constipation des macrophages). Il en résulte une diminution rapide du fer sérique (mimant alors une anémie ferriprive), alors que les réserves ne sont pas affectées

Vrai ou faux? Une ferritine plasmatique inférieure à 10 microgrammes/L correspond toujours à un épuisement des réserves en fer

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai
ceci constitue la première étape obligatoire de l'anémie ferriprive

Vrai ou faux? Chez l'adulte en état d'anémie ferriprive, on peut tenter dans un premier temps du fer per os pour corriger l'anémie. Si la prise de fer per os ne corrige pas l'anémie, il faut ensuite investiguer davantage pour trouver la cause de cette anémie.

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Chez l'adulte, il faut présumer d'emblée une perte de fer sous forme de saignement chronique.

• Chez l'homme, la cause #1 est le tube digestif
• Chez la femme non ménopausée, la cause #1 est gynécologique
• Chez la femme ménopausée, la cause #1 est le tube digestif
• Chez le nourrisson, la cause #1 est le manque d'apport en fer (contrairement aux adultes)

Comment corriger une anémie ferriprive?

• en premier lieu déterminer la cause (ex. saignement digestif, gynécologique) et la corriger
• remplacer le fer manquant par du sulfate ou gluconate ferreux per os
• l'administration en fer par voie intra-veineuse (fer-sucrase) est réservée pour les cas où le malade n'absorbe pas le fer (ex. gastrectomie) ou incapable de tolérer la prise de fer per os
• vérifier la réponse au traitement. Après 7-10 jours, on devrait constater un pic de réticulocytose. Après 3 semaines, l'hémoglobine devrait augmenter de 20g/L. Une correction complète de l'anémie devrait se faire en 6-8 semaines.
• lorsque l'anémie est corrigée, poursuivre traitement 2-3 mois pour reconstituer les réserves (doser la ferritine pour confirmer)

Quelles sont les causes de malabsorption de la vitamine B12?

• Achlorhydrie et/ou absence du facteur intrinsèque (gastrectomie, chirurgie bariatrique, gastrite atrophiée, usage prolongé d'IPP, maladie de Biermer (anticorps anti facteur intrinsèque))
• maladies de l'intestin grêle (syndrome de zollinguer-Ellison, maladie coeliaque, sprue tropicale, Crohn, chirurgies de dérivation)
• compétition biologique (bactéries : anse borgne, parasites)

Vrai ou faux? L'insuffisance d'apport est la première cause de déficience en vitamine B12

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
La malabsorption est la première cause de carence en vitamine B12, contrairement aux folates (où la première cause est l'insuffisance d'apport)

Quelles sont les causes possibles de manque de folates?

• manque d'apport (rare) : soins intensifs, éthylisme chronique, personnes âgées
• besoins accrus (grossesse, anémie hémolytique chronique, dermatoses étendues, certains cancers)
• malabsorption (maladie de l'intestin grêle)
• certains médicaments (anti-métabolites contre le cancer (méthotrexate), certains anti-convulsivants, certains anovulants)
• pertes excessives chez les hémodialisés

Vrai ou faux? Les manifestations cliniques d'un manque de folates sont les mêmes qu'un manque de vitamine B12

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Les manifestations sont les mêmes à l'exception de symptômes neurologiques chez les personnes déficientes en B12

Lors d'une anémie par hémolyse, quels seraient les niveaux de LDH sériques attendus pour 1) hémolyse intravasculaire; 2) hémolyse extravasculaire et 3) hémolyse intramédullaire?

1. 1) augmenté; 2) augmenté; 3) augmenté
2. 1) augmenté; 2) normal; 3) augmenté
3. 1) augmenté; 2) normal; 3) normal
4. 1) normal; 2) normal; 3) normal

b

Lors d'une anémie par hémolyse, laquelle aura une augmentation de l'hémoglobinurie et de l'hémosidérinurie?

1. hémolyse intravasculaire
2. hémolyse extravasculaire
3. hémolyse intramédullaire

a

Lors d'une anémie par hémolyse (intravasculaire, extravasculaire ou intramédullaire), lequel des énoncés est vrai?

1. la bilirubine conjuguée augmente
2. la bilirubine non conjuguée augmente
3. la bilirubine conjuguée diminue
4. la bilirubine non conjuguée diminue

b

Vrai ou faux? contrairement aux anémies hémolytiques auto-immunes, les anémies hémolytiques allo-immunes sont une réaction immunitaire appropriée à un antigène étranger

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai

Quelles peuvent être les causes d'une anémie hémolytique auto-immune?

• infections virales ou parasitaires (mononucléose, sida, pneumonie à mycoplasme)
• collagénoses (lupus érythémateux, sclérodermie, entérite régionale)
• maladies du système lymphoïde (leucémie lymphoïde chronique, lymphomes non-hodgkiniens)

Quels sont les traitements des anémies hémolytiques auto-immunes?

• traitement de la maladie causale
• au besoin corticostéroïdes per os pour ralentir phagocytose érythrocytaire
• immunosuppresseurs (rituximab, cyclophosphamide)
• spénectomie en dernier recours

Quels sont des exemples d'anémie hémolytique non-immune congénitale?

• membrane : sphérocytose congénitale
• enzymes : déficit en pyruvate kinase
• hémoglobine : anémie falciforme, thalassémie majeure

Quels sont des exemples d'anémie hémolytique auto-immune (Combs positif)?

• mycoplasme
• mononucléose
• médicaments
• idiopathique

Quels sont des exemples d'anémie hémolytique allo-immune (Combs positif)?

• incompatibilité transfusionnelle immédiate ou retardée
• incompatibilité foeto-maternelle ABO ou Rh

question

Quelles sont les alternatives à la transfusion sanguine?

• Suppléments en vitamines et minéraux (anémies carentielles)
• EPO biosynthétique (IR)
• Hémodilution, appareil récupérateur de sang ou agents procoagulants (contexte chirurgical)

Quels tests doivent être faits avant de faire une transfusion sanguine?

• Épreuve de groupement
• Épreuve de croisement
• Recherche d'anticorps

Quel est le type de transfusion le plus fréquemment utilisé?

Allogène

Vrai ou faux? Les anticorps anti-Rh sont toujours acquis.

1. Vrai
2. Faux

a

Quels sont les gènes du système Rh?

• Gène rhD
• Gène rhCE

Vrai ou faux? Le gène rhCE est toujours actif.

1. Vrai
2. Faux

a

À quel type d'immunoglobulines correspondent les anticorps naturels du système ABO?

IgM

Quel allèle du système ABO est amorphe?

Allèle O

Quels sont les gènes impliqués dans le système ABO?

• Gène H
• Gène qui occupe le locus ABO

Dans quel système de groupe sanguin la maladie hémolytique du nouveau-né survient-elle le plus souvent?

Système Rh

Concernant les accidents hémolytiques transfusionnels, quel est le système de groupe sanguin le plus important à considérer pour les éviter?

Système ABO

Vrai ou faux? Les personnes possédant un groupe sanguin O possèdent des anticorps anti-A et anti-B

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai

Que doit-on faire en premier lieu avant de procéder à une transfusion sanguine?

Obtenir le consentement éclairé du patient

Vrai ou faux? En deçà d'un certain seuil en hémoglobine, il faut procéder à une transfusion sanguine

1. Vrai
2. Faux

b

Faux
Il n'y a pas de valeur seuil reconnue pour procéder ou non à une transfusion sanguine. Il faut plutôt se fier aux indications cliniques et peser les avantages et risques d'une éventuelle transfusion avant de procéder.

question

Quelle est l'immunodéficience congénitale la plus fréquente?

Déficit en IgA

Quelles sont les manifestations cliniques d'un déficit immunitaire?

• Fréquence anormalement élevée d'infections *Développement d'infections opportunistes

À quelle fréquence reviennent les symptômes de la neutropénie cyclique?

Tous les 3 à 4 semaines

Vrai ou faux? La neutropénie chronique idiopathique bénigne évolue souvent vers une leucémie aiguë ou une aplasie médullaire.

1. Vrai
2. Faux

b

Elle n'évolue pas vers ces 2 maladies.

Quelle est la triade du syndrome de Felty?

• Neutropénie
• Splénomégalie
• PAR

Vrai ou faux? Une neutropénie est plus souvent retrouvée en association avec le LED que dans la PAR.

1. Vrai
2. Faux

a

Une neutropénie est retrouvée dans 20% des cas de LED tandis qu'elle est retrouvée dans seulement 2% des cas de PAR.

Quels virus peuvent causer une neutropénie?

• Oreillons
• Influenzae
• CMV
• Mononucléose à EBV
• Virus des hépatites

Quelles sont les causes les plus fréquentes de neutropénie paradoxale?

• Début d'un sepsis fulminant
• Défaut de maturation secondaire à une carence en acides foliques
• Typhoïde
• Brucellose

En présence d'une neutropénie isolée, quelle cause faut-il soupçonner en premier?

Neutropénie secondaire à un médicament.

C'est la cause la plus fréquente de neutropénie isolée.

Quels sont les principaux mécanismes responsables d'une neutropénie?

• Défaut de prolifération
• Défaut de maturation
• Survie raccourcie
• Margination excessive (pseudo-neutropénie)

Vrai ou faux? La neutropénie légère est asymptomatique.

1. vrai
2. faux

a

Quels pathogènes sont le plus souvent retrouvés dans les infections bactériennes secondaires à la neutropénie modérée?

• Staphylocoque
• Haemophilus
• Klebsiella
• Pseudomonas
• E. coli

Quelle entité permet la fixation de neutrophiles aux vaisseaux sanguins?

Intégrines

Combien de fois la réserve de neutrophiles dans la moelle osseuse est-elle plus importante que la quantité de neutrophiles dans le sang?

15X

question

Quel symptôme peut causer la basophilie?

Prurit

Il est secondaire à l'hyperhistaminémie

Quels sont les organes les plus souvent atteints dans le syndrome hyperéosinophilique?

• Peau
• Poumons
• Tractus GI
• Coeur
• SNC

Dans quelles conditions physiologiques peut-on retrouver une neutrocytose?

• Nouveau-né
• Menstruations
• Grossesse

Qu'est-ce qu'une déviation à gauche de la formule leucocytaire?

• Augmentation des stabs
• Présence de précurseurs myéloïdes dans le sang
• Granulations toxiques et corps de Döhle dans les neutrophiles

Quels sont les mécanismes responsables de la neutrocytose?

• Démargination (pseudo-neutrocytose)
• Inhibition de la diapédèse
• Libération médullaire accrue

Quels types de tumeurs peuvent être à l'origine d'une sécrétion inappropriée d'EPO?

• Rein
• Foie
• Utérus
• Cervelet
• Surrénales

Quelles sont les causes d'une hypersécrétion appropriée d'EPO?

• Diminution de l'oxygène dans l'air environnant *Diminution de la ventilation alvéolaire
• Cardiopathies avec shunt D-G
• Diminution de la capacité de l'hémoglobine à transporter l'oxygène
• Augmentation de l'affinité de l'hémoglobine pour l'oxygène

Quel est le principal mécanisme responsable de l'érythrocytose secondaire?

sécrétion augmentée d'EPO ou d'une substance anormale à activité équivalente

Quelle condition pourrait mimer une érythrocytose?

Hémoconcentration

On doit s'assurer que le patient n'est pas hémoconcentré avant de poursuivre l'investigation de l'érythrocytose.

question

Chez les patients de moins de 25 ans se présentant avec une pharyngite, quel examen est-il important de faire et pourquoi?

Prélèvement pharyngé à la recherche de streptocoque pour prévenir le risque de RAA.

Dans quel contexte les anticorps spécifiques de la mononucléose infectieuse à EBV seront-ils recherchés?

Lorsqu'un diagnostic étiologique certain est requis.

Chez les jeunes enfants.

Vrai ou faux? Vous voyez un patient chez qui vous soupçonner fortement une mononucléose à EBV. Toutefois, lorsque vous recherchez les anticorps spécifiques à cette maladie dans le sérum du patient, vous ne les trouvez pas. Ce test confirme que le patient ne souffre pas de cette maladie et il est donc inutile de refaire le test dans quelques semaines.

1. Vrai
2. Faux

b

Chez un patient chez qui on soupçonne fortement une mononucléose à EBV, mais dont la recherche d'anticorps est négative au départ, on doit refaire le test 1 mois plus tard pour ne pas manquer un résultat positif.

Vrai ou faux? Les anomalies de la FSC de la mononucléose à EBV sont spécifiques à cette maladies.

1. Vrai
2. Faux

b

Elles peuvent aussi être présentes dans la toxoplasmose et les infections virales.

En ce qui concerne la mononucléose à EBV, après combien de temps les anomalies de la FSC disparaissent-elles?

2 à 3 semaines

Vrai ou faux? La triade classique de la mononucléose à EBV est présente chez la minorité des patients atteints.

1. Vrai
2. Faux

b

Elle est présente dans 80% des cas.

Quelle est la triade classique de la mononucléose à EBV?

• Fièvre
• Adénopathies cervicales postérieures
• Pharyngite

Vrai ou faux? La mononucléose à EBV est très facilement transmissible.

1. Vrai
2. Faux

b

Elle nécessite un contact intime pour la transmission, donc son degré de contagiosité est peu élevé.

Vrai ou faux? La mononucléose à EBV est plus fréquente en Europe qu'ailleurs sur la planète.

1. Vrai
2. Faux

b

Elle est répandue sur toute la planète de manière égale.

Vrai ou faux? La mononucléose infectieuse à EBV confère une immunité permanente.

1. Vrai
2. Faux

a

Quel est le principal pathogène en cause dans les syndromes mononucléosiques?

Epstein-Barr virus

Quelles conditions peuvent mimer un syndrome mononucléosique?

• Lymphomes
• Certains médicaments
• Vasculites

Par quelle anomalie sanguine se caractérise le syndrome mononucléosique?

Augmentation importante du nombre de lymphocytes atypiques dans le sang.

Vrai ou faux? Les affections bénignes des lymphocytes et des plasmocytes sont sous le contrôle de l'organisme.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai ou faux? En ce qui concerne les conséquences de l'immunisation, on peut retrouver une grande quantité de plasmocytes dans le sang et la moelle osseuse lors d'une immunisation.

1. Vrai
2. Faux

b

Les plasmocytes sont absents du sang, donc il n'y aura qu'une plasmocytose médullaire.

Quel type d'immunostimulation est le plus fréquent?

Immunostimulation spécifique

Quels sont les types d'immunostimulation?

• Spécifique
• Non spécifique

Vrai ou faux? Il y a production des lymphocytes mémoires dans les 2 lignées lymphocytaires (B et T).

1. Vrai
2. Faux

a

Quels sont les rôles du lymphocyte T dans l'immunité cellulaire?

• Hypersensibilité retardée
• Immunité de greffe
• Réaction du greffon contre l'hôte

Que permettent les lymphocytes mémoires lors d'un 2e contact avec un antigène?

Sécrétion accélérée et beaucoup plus importante d'anticorps.

Quel type de lymphocyte est présent en plus grande quantité dans le sang?

T

Quel type de lymphocyte est présent en plus grande quantité dans la moelle osseuse?

B

question

Quelle maladie donne une lymphadénite granulomateuse à cellules épithélioïdes en foyers?

Toxoplasmose

Quelles maladies peuvent donner des altérations morphologiques spécifiques des ganglions lymphatiques?

• Toxoplasmose
• Maladie de la griffure de chat
• Mononucléose infectieuse
• Réactions médicamenteuses
• SIDA
• Lymphome T angio-immunoblastique

Quelle maladie donne une lymphadénite granulomateuse à cellules pyo-épithéliales?

Maladie de la griffure de chat

À quel type d'adénopathie appartiennent ces caractéristiques : très volumineux, pas douloureux, fermes, caoutchouteux ou ligneux, mobiles ou fixes et accompagné ou non d'une diminution de l'état général?

1. Adénopathie aiguë
2. Adénopathie chronique

b

À quel type d'adénopathie appartiennent ces caractéristiques : douloureux, sensibles à la palpation, mobiles et mous?

1. Adénopathie aiguë
2. Adénopathie chronique

a

En présence d'adénopathies chroniques généralisées, quelle est l'étiologie la plus probable?

Pathologies hématologiques malignes (lymphomes et LLC)

En présence d'adénopathie chronique locorégionale, quelle est l'étiologie la plus probable?

Métastase originant d'une tumeur primaire

En présence d'adénopathies aiguës généralisées, quelle est l'étiologie la plus probable?

Maladie systémique ou infection

En présence d'une adénopathie aiguë locorégionale, quelle est l'étiologie la plus probable?

Infectieuse

Quelle région du corps drainent les ganglions sus-claviculaires droits?

organes thoraciques

Quelle région du corps drainent les ganglions sus-claviculaires gauches?

organes abdomino-pelviens

À partir de quelle grosseur un ganglion peut-il être considéré comme une adénomégalie?

Au-delà de 1 cm

question

Quelles sont les causes d'hyperviscosité sanguine dans les cancers hématologiques?

• Érythrocytose excessive * Sécrétion importante d'immunoglobuline monoclonale --> hyperviscosité plasmatique * Très grande neutrocytose ou leucostase

Conséquences et complications du syndrome de lyse tumoral

Conséquences : HyperK, HyperP, HypoCa, Hyperuricémie Complications : arythmie, mort subite, insuffisance cardiaque, hématurie, convulsions, crampes, tétanie

Perturbations métaboliques possibles dans les cancers hématologiques

• Hyperuricémie (goutte, insuffisance rénale) * Hypercalcémie * SIADH * Sécrétion et élimination rénale excessive de muramidase (insuffisance rénale)

Catégories de symptômes des cancers hématologiques

• Perturbation de l'hématopoïèse normale * Atteinte de l'état général * Syndrome tumoral * Syndrome d'immunodéficience * Déséquilibre hémostase * Hyperviscosité sanguine * Complications auto-immunes * Perturbations métaboliques

question

Mutation impliquée dans 95% des cas de polyglobulie de Vaquez

Jak2

Traitement de la LMC

Inhibiteurs sélectifs de la tyrosine kinase de la protéine mutante du bcr-ABL (imatinib, nilotinib, dasatinib)

Chromosome et gène impliqués dans la leucémie myéloïde chronique

Chromosome de Philadelphie Gène bcr-ABL

Principales néoplasies myéloprolifératives (4)

Leucémie myéloïde chronique Myélofibrose primaire Thrombocytopénie essentielle Polyglobulie de Vaquez

Critères d'une LAM avec changements liés à la myélodysplasie

• Au moins 20% blastes (définition d'une LAM) * Pas de chimiothérapie antérieure * Au moins 1 des critères suivants # Myélodysplasie documentée auparavant # Changements cytogénétiques associés à la myélodysplasie # Dysplasie dans au moins 50% des cellules d'au moins 2 lignées

Pronostic des anomalies génétiques # t(8;21), inv(16), PML-RARA # t(9;11) # t(6;9), inv(3) # t(1;22)

1. Bon # Intermédiaire # Pauvre # Incertain

Traitement de la leucémie promyélocytaire aiguë

All-trans retinoic acid, trioxyde d'arsenic

question

Quelle immunoglobuline est produit en quantité excessive dans la maladie de Waldenström?

IgM

Vrai ou faux? La majorité des myélomes indolents deviennent actifs après 5 ans.

1. Vrai
2. Faux

a

Quelles sont les complications les plus fréquentes du myélome multiple?

Hypercalcémie, compressions nerveuses et insuffisance rénale terminale irréversible.

Vrai ou faux? Les symptômes CRAB doivent être présents pour diagnostiquer un myélome multiple indolent.

1. Vrai
2. Faux

b

Ils ne doivent pas être présents.

Quels sont les critères diagnostiques du myélome multiple?

• 10% ou plus de plasmocytes dans la moelle osseuse OU plasmocytome isolé
• + au moins 1 de ces critères : hypercalcémie, insuffisance rénale, anémie ou lésion osseuse d'au moins 5 mm (CRAB)
• OU au moins 1 de ces critères : 60% ou plus de plasmocytes dans la moelle, 100 mg/L ou plus de chaînes légères sériques en présence d'un ratio de chaînes légères supérieur ou égal à 100 ou plusieurs lésions focales osseuses ou de la moelle à l'IRM

Vrai ou faux? Le myélome multiple est fréquent avant 40 ans.

1. Vrai
2. Faux

b

L'âge médian de survenu est 71 ans; il survient rarement avant 40 ans.

En présence d'une gammapathie monoclonale, comment la vitesse de sédimentation se comportera-t-elle?

Elle augmentera

En présence d'une gammapathie monoclonale, quelle sera la trouvaille à l'électrophorèse des protéines sériques?

Présence d'un pic étroit.

Il y a présence excessive d'un seul clone néoplasique (un seul type de chaîne lourde).

De quelle cellule originent les gammapathies monoclonales secondaires à un syndrome lymphoprolifératif?

Lymphocyte

De quelle cellule origine la macroglobulinémie de Waldenström?

Lympho-plasmocyte

De quelle cellule origine le myélome multiple?

Plasmocyte

Quelles sont les analyses qualitatives pouvant être faits pour les immunoglobulines?

Électrophorèse des protéines sériques et immunofixation des protéines sériques et des protéines urinaires.

Quelle est la constitution normale d'une immunoglobuline?

2 chaînes légères et 2 chaînes lourdes

Quelles sont les modalités de traitement privilégiées des LNH?

Chimiothérapie et immunothérapie

Vrai ou faux? Les LNH agressifs répondent mieux aux traitements que les LNH indolents.

1. Vrai
2. Faux

a

Ils répondent mieux aux agents de chimiothérapie qui sont conçus pour agir sur des cellules en cycle cellulaire actif.

En quoi consiste le bilan d'extension des LNH?

Questionnaire et examen physique minutieux, TDM complète, biopsie de la moelle osseuse et TEP scan.

Quelles sont les atteintes extra-lymphatiques les plus souvent rencontrées dans les LNH?

Moelle osseuse, estomac, intestin grêle, côlon, foie, peau, tissus sous-cutanés et méninges.

Vrai ou faux? Les atteintes extra-lymphatiques sont plus fréquentes dans les LNH que dans la maladie de Hodgkin.

1. Vrai
2. Faux

a

Quelle est la présentation clinique la plus fréquente des LNH?

Atteinte ganglionnaire unique ou multiple +/- atteinte de l'état général.

Vrai ou faux? Les LNH peuvent se développer à n'importe quel âge, mais leur fréquence augmente avec l'âge.

1. Vrai
2. Faux

a

En ce qui concerne le traitement de la maladie de Hodgkin, quelles néoplasies se développent le plus fréquemment secondairement à la radiothérapie?

LAM, LNH et tumeurs solides (selon le site de radiation).

Quels sont les facteurs de favorabilité de la maladie de Hodgkin?

1. Vitesse de sédimentation < 30 mm/heure,
2. absence de symptômes B,
3. âge < 50 ans,
4. atteinte de 3 régions ganglionnaires ou moins et
5. absence de large adénopathies médiastinales.

Ils doivent tous être présents pour que le pronostic soit considéré favorable.

Quels sont les facteurs de mauvais pronostic de la maladie de Hodgkin?

Personne âgée de plus de 45 ans et présence de symptômes B.

En quoi constitue le bilan d'extension de la maladie de Hodgkin?

Questionnaire et examen physique minutieux, TDM axiale complète, TEP scan et biopsie de la moelle osseuse (seulement si cytopénies profondes).

Quelle est la présentation clinique la plus fréquente de la maladie de Hodgkin?

Adénopathie superficielle isolée cervicale ou axillaire.

Vrai ou faux? En ce qui concerne les lymphomes, l'atteinte de la moelle osseuse constitue immédiatement un stade 4 dans la classification d'Ann Arbor.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai ou faux? La maladie de Hodgkin atteint seulement les personnes âgées.

1. Vrai
2. Faux

b

Elle atteint plus souvent les personnes de 20 à 35 ans.

À quoi correspond un stade 4 de la classification d'Ann Arbor?

Atteinte de plus d'un site extra-lymphatique sans adénopathies OU atteinte ganglionnaire + atteinte d'un site extra-lymphatique non contigu.

À quoi correspond un stade 3 de la classification d'Ann Arbor?

Atteinte de une ou plusieurs régions ganglionnaires réparties des 2 côtés du diaphragme pouvant inclure la rate +/- une atteinte extra-lymphatique contiguë.

À quoi correspond un stade 2 de la classification d'Ann Arbor?

Atteinte de 2 ou plusieurs régions ganglionnaires d'un seul et même côté du diaphragme +/- une atteinte extra-lymphatique contiguë.

À quoi correspond un stade 1 de la classification d'Ann Arbor?

Atteinte d'une seule région ganglionnaire +/- une atteinte extra-lymphatique contiguë OU atteinte d'un seul site extra-lymphatique isolé.

Quelle est la cellule néoplasique classique de la maladie de Hodgkin?

Reed-Sternberg

Quels marqueurs retrouve-t-on à la surface des cellules d'un lymphome de hodgkin de forme nodulaire à prédominance lymphocytaire?

CD20 et CD45

Quels marqueurs retrouve-t-on à la surface des cellules d'un lymphome de hodgkin de forme classique (tout types confondus)?

CD15 et CD30

Quel est le facteur pronostic le plus important pour les lymphomes non hodgkiniens?

Le type histologique

Quel est la facteur pronostic le plus important pour la maladie de Hodgkin?

Bilan d'extension selon la classification d'Ann Arbor

Vrai ou faux? Chez un patient atteint de LLC B de stade 0 ou 1, l'abstention thérapeutique peut être une option de traitement.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai ou faux? Il est important de faire une cytométrie de flux pour distinguer la LLC B des lymphomes leucémiques B, puisque le traitement et le pronostic ne sont pas les mêmes.

1. Vrai
2. Faux

a

Quelles sont les complications auto-immunes de la LLC B?

Anémie hémolytique et PTI

À quoi correspond un stade 4 de la classification de Rai?

Lymphocytose + thrombopénie (< 100) +/- adénopathies +/- splénomégalie +/- anémie

À quoi correspond un stade 3 de la classification de Rai?

Lymphocytose + anémie normochrome, normocytaire et NR +/- adénopathies +/- splénomégalie

À quoi correspond un stade 1 de la classification de Rai?

Lymphocytose + adénopathies

À quoi correspond un stade 2 de la classification de Rai?

Lymphocytose + splénomégalie +/- adénopathies

À quoi correspond un stade 0 de la classification de Rai?

Lymphocytose isolée (>5)

Quel est le phénotype de la LLC B?

CD5, CD19 et CD23

Dans quels lieux du corps peuvent se cacher les cellules leucémiques de la LAL?

Méninges et testicules

Quelle est la leucémie la plus souvent rencontrée dans la population générale?

Leucémie lymphoïde chronique B

En ce qui concerne la LAL, quel peut être le premier et seul symptôme de la maladie chez les enfants?

Douleurs osseuses

En ce qui concerne la LAL, quelles anomalies génomiques signent un mauvais pronostic?

• Chromosome de Philadelphie
• Réarrangement du gène MLL
• Caryotype hypodiploïde

Vrai ou faux? La majorité des LAL sont issues des lymphocytes B immatures et portent l'antigène CD 19.

1. Vrai
2. Faux

a

Dans quel type de LAL retrouve-t-on des lymphocytes B matures à cytoplasme hyperbasophile?

Type 3

Quel type de LAL est plus souvent retrouvé chez les enfants et est composé d'une population blastique homogène?

Type 1

Quelles sont les variantes morphologiques de la LAL?

• Type 1 : Population blastique très homogène,
• Type 2 : Population blastique plus hétéromorphe,
• Type 3 : Lymphocytes B matures à cytoplasme hyperbasophile

Dans quelle tranche d'âge le taux de curabilité de la LAL atteint-il 90%?

Chez les enfants

Vrai ou faux? On retrouve des lymphoblastes dans le sang dans les lymphocytoses réactionnelles et dans les syndromes mononucléosiques.

1. Vrai
2. Faux

b

On en retrouve seulement dans les leucémies lymphoïdes aiguës ou les lymphomes lymphoblastiques.

question

Quel est le traitement de la maladie de Von Willebrand?

Première ligne = desmopressine. Dans les cas sévères, réfractaires ou en préparation à une chirurgie, on peut donner des concentrés de VWF.

Quels seront les tests de l'hémostase anormaux dans la maladie de Von Willebrand?

Temps de saignement allongé et temps de céphaline activé allongé (si taux de facteur VIII inférieur à 30-40%).

Dans la maladie de Von Willebrand, quels sont les facteurs en déficit?

Le facteur Von Willebrand et le facteur VIII.

Vrai ou faux? Le temps de saignement est allongé dans l'afibrinogénémie congénitale.

1. Vrai
2. Faux

a

Le fibrinogène joue un rôle dans l'adhésion et l'agrégation plaquettaire.

Vrai ou faux? Le traitement de la thrombocytopénie secondaire à l'héparine consiste à remplacer l'héparine standard par une HBPM et de transfuser des plaquettes.

1. Vrai
2. Faux

b

Il ne faut pas donner d'HBPM, puisqu'il y a une réaction croisée dans 90% des cas. On doit donner des AOD. La transfusion de plaquettes n'est pas conseillée, puisque cela pourrait accentuer la thrombose.

Quels sont les 4T de la thrombocytopénie à l'héparine?

Thrombopénie inférieure à 50% de la normale du patient, thrombose nouvelle ou progressive, timing (apparition des thromboses 5 à 10 jours après la prise d'héparine) et absence d'autre cause pouvant expliquer la thrombopénie.

Vrai ou faux? Dans la thrombopénie secondaire à l'héparine, les manifestations cliniques sont plus souvent hémorragiques que thrombotiques.

1. Vrai
2. Faux

b

Il y a bien une thrombopénie, mais la formation du complexe héparine/anticorps/FP4 à la surface des plaquettes active les plaquettes ce qui cause des thromboses. Ainsi, les manifestations sont surtout thrombotiques.

Quel est le traitement de première ligne du PTI chronique?

Corticostéroïdes et immunoglobulines IV.

Quelles sont les causes de purpuras vasculaires acquis causant une dégénérescence du tissu conjonctif?

Purpura sénile et cachectique, scorbut, hypercorticisme et maladies métaboliques.

Comment est le rash maculaire purpurique dans la maladie de Schönlein-Henoch?

Symétrique et présente principalement a/n des fesses, des extenseurs de la jambe, aux chevilles et aux pieds (parfois a/n des extenseurs des bras).

Vrai ou faux? Le purpura simplex familial est une maladie se présentant le plus souvent chez les hommes âgés et donc le pronostic est très sombre.

1. Vrai
2. Faux

b

Cette maladie se présente le plus souvent chez les femmes au début de l'adolescence. Elle est bénigne.

Dans la maladie de Rendu-Osler-Weber, quelles sont les localisations les plus fréquentes des télangiectasies?

Visage, extrémités des doigts et des orteils et muqueuses buccale et nasale.

Quel est le symptôme le plus fréquent de la maladie de Rendu-Osler-Weber?

Épistaxis

Vrai ou faux? Dans la majorité des cas de purpura vasculaire, les épreuves d'hémostase de dépistage sont normales.

1. Vrai
2. Faux

a

Quelles sont les manifestations cliniques de la micro-angéite?

Purpura, érythème +/- tuméfaction et microthromboses.

Quels sont les principaux mécanismes responsables des purpura vasculaires?

Défaut de fabrication de la paroi vasculaire, dégénérescence de la paroi vasculaire et agression du vaisseau par des agents d'étiologies variées.

Que mesure le temps de céphaline activée?

Voie intrinsèque et voie finale commune.

Que mesure le temps de thrombine?

Capacité de transformation du fibrinogène en fibrine.

Que mesure le temps de Quick?

Voie extrinsèque et voie finale commune.

Quels problèmes faut-il suspecté en présence de saignements spontanés fréquents malgré un taux de plaquettes à 40?

Dysfonction plaquettaire ou coagulopathie associée.

Jusqu'à quelle quantité de plaquettes le temps de saignement est-il normal?

100 X 10 9 plaquettes

Quelles sont les caractéristiques d'un épistaxis grave?

Bilatéral, écoulement antérieur et postérieur, pas d'arrêt malgré une compression locale et causant une hypovolémie.

Quelle est l'utilité du facteur XIII?

Il forme des liens covalents entre les monomères de fibrine recouvrant le caillot.

Quels sont les facteurs de la voir finale commune?

X, V, prothrombine, XIII et fibrinogène.

Vrai ou faux? La voie intrinsèque n'est pas nécessaire à la coagulation, puisque sa contribution est minime.

1. Vrai
2. Faux

b

Sans la voie intrinsèque, la voie extrinsèque ne produirait pas assez de facteur Xa, donc pas assez de thrombine et de fibrine. Ceci s'explique par la présence du TFPI, un inhibiteur de la voie extrinsèque.

Pourquoi les patients ayant un déficit en facteur 12 ne saignent-ils pas?

La voie extrinsèque est activée avant la voie intrinsèque, ainsi, le facteur XI peut être activé par la thrombine et le facteur IX peut être activé par les facteurs VIIa et Xa.

Quels sont les facteurs de la voie extrinsèque?

7

Quels sont les facteurs de la voie intrinsèque?

12, 11, 9 et 8.

Vrai ou faux? Une hypovitaminose K cause un déficit quantitatif des facteurs II, VII, IX et X.

1. Vrai
2. Faux

b

Les facteurs sont quantitativement normaux, mais ils ne sont pas pleinement fonctionnels (déficit qualitatif).

Quelles protéines de la coagulation dépendent de la vitamine K pour être complètement fonctionnelles?

II, VII, IX et X.

Les protéines anticoagulantes C et S aussi.

Quelle protéine de la coagulation n'est pas synthétisée par les hépatocytes?

VIII

Quelles protéines de la coagulation sont des cofacteurs à l'état de repos?

V et VIII

Quelles protéines de la coagulation sont des pro-enzymes à l'état de repos?

II, VII, IX, X, XI, XII et XIII

À quel endroit se déroule la coagulation?

À la surface des plaquettes.

Quelle est l'utilité du facteur tissulaire?

Il fait partie des substances activant la voie extrinsèque de la coagulation.

Quelles sont les principales substances facilitant l'agrégation plaquettaire?

Thromboxane A2 et ADP

Quelle est l'utilité du facteur de Von Willebrand?

Il facilite l'adhésion plaquettaire et permet le transport sanguin du facteur VIII.

Quelles sont les substances vasoconstrictrices sécrétées par les plaquettes?

Thromboxane A2 et sérotonine.

Dans quels vaisseaux l'hémostase primaire atteint-elle une efficacité maximale?

Vaisseaux de très petit calibre (veinules, capillaires et artérioles).

Dans quels vaisseaux la coagulation atteint-elle une efficacité physiologique maximale?

Vaisseaux de petits et moyens calibres.

Vrai ou faux? Selon le principe des forces de cisaillement, le sang circule plus vite au centre du vaisseau qu'en périphérie.

1. Vrai
2. Faux

a

Quelles sont les caractéristiques que doit avoir le bouchon hémostatique pour être efficace?

Rapidité, solidité et durabilité.

question

question

Quelle est la cause de l'allongement du TCA s'il ne se normalise pas après l'utilisation du mélange 50:50?

Présence d'anticorps antiphospholipides.

Quelle est la cause de l'allongement du TCA s'il se normalise ou presque après le test sur un mélange 50:50?

Le déficit se trouve a/n d'un ou plusieurs facteurs de la voie intrinsèque.

Lorsque seulement le TCA est allongé et que le réactif est sensible au phospholipide, comme faire la différence entre un déficit en facteurs de la voie intrinsèque et la présence d'anticorps antiphospholipides?

Utilisation d'un mélange 50:50.

50% de plasma normal et 50% de plasma du patient --> permet de normaliser le taux de facteurs de la coagulation.

Vrai ou faux? En présence d'une hypo ou afibrinogénémie ou d'une dysfibrogénémie, tous les tests de l'hémostase seront anormaux.

1. Vrai
2. Faux

a

Où se situe le déficit si le temps de Quick est normal, que le temps de thrombine est normal et que le TCA est allongé?

Déficit du facteur XII, XI, IX ou VIII OU prise d'héparine (temps de thrombine allongé) OU présence d'un inhibiteur contre un facteur de la coagulation ou contre les phospholipides.

Où se situe le déficit si le temps de Quick est allongé, que le temps de thrombine est normal et que le TCA est allongé?

Déficit d'un ou plusieurs des facteurs de la voie commune (V, X et II) OU Déficit de multiples facteurs de la voie intrinsèque ET extrinsèque (CIVD, hypovitaminose K, maladie hépatique)

Où se situe le déficit si le temps de Quick est allongé, que le temps de thrombine est normal et que le TCA est normal?

Déficit facteur VII

En ce qui concerne l'examen physique, quels sont les signes d'une atteinte grave de l'hémostase?

Pétéchies et ecchymoses a/n du tronc et de la tête, hémorragies des muqueuses buccale, conjonctival et GI et atteinte de la rétine.

Selon ces caractéristiques, où se situe le déficit de l'hémostase : hématomes profonds et volumineux, saignement intra-articulaire, hématurie, saignement différé et récidive du saignement fréquente?

1. Hémostase primaire
2. Coagulation

b

Selon ces caractéristiques, où se situe le déficit de l'hémostase : présence de pétéchies et d'ecchymoses superficielles, saignement immédiat et récidive du saignement rare?

1. Hémostase primaire
2. Coagulation

a

Selon ces caractéristiques, la maladie est-elle héréditaire ou acquise : apparition à l'âge adulte, histoire familiale négative et pas de saignements excessifs lors de chirurgies ou traumatismes antérieurs?

1. Acquis
2. Héréditaire

a

Selon ces caractéristiques, le trouble de l'hémostase est-il héréditaire ou acquis : présentation durant l'enfance et histoire de saignements excessifs lors de traumatismes ou de chirurgies antérieures?

1. Acquis
2. Héréditaire

b

Quels facteurs de la coagulation seront SURTOUT diminués dans la CIVD?

prothrombine, fibrinogène, facteur V et facteur VIII.

Vrai ou faux? Tous les tests de l'hémostase seront anormaux dans la CIVD.

Vrai

Quels organes sont souvent atteints dans la CIVD?

Reins, coeur, foie et cerveau.

Quels mécanismes peuvent causer une CIVD?

Sécrétion de thromboplastine, exposition du sang au facteur tissulaire par une atteinte endothéliale étendue et expression de facteur tissulaire par des cellules activées.

Quels sont les facteurs de la coagulation touchés dans la maladie hépatique?

Tous sauf VIII

Quels sont les traitements possibles du déficit en vitamine K?

Traitement de la maladie causale, administration de vitamine K PO ou IV et administration de plasma ou de concentrés de facteurs.

Quels tests de l'hémostase seront anormaux dans le déficit en vitamine K?

Temps de Quick et temps de céphaline activée allongés

Quelles sont les étiologies du déficit en vitamine K?

Malabsorption de graisses ou jeûne de 7 à 20 jours (dans cette condition, le déficit peut-être accentué par la prise d'antibiotiques ou d'aspirine).

Dans quel ordre sont atteints les facteurs de la coagulation dans l'hypovitaminose K?

VII, IX, X et II.

Quels facteurs de la coagulation sont affectés par l'hypovitaminose K?

VII, IX, X et II.

Vrai ou faux? Les maladies acquises de la coagulation sont plus fréquentes que les maladies héréditaires.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai ou faux? La desmopressine est efficace dans les hémophilies A et B.

1. Vrai
2. Faux

b

Elle est efficace seulement dans l'hémophilie A.

Quel facteur de la coagulation est en déficit dans l'hémophilie b?

Facteur IX

Quels proportions d'hémophiles A développent des inhibiteurs contre le facteur VIII?

10 à 25%

Quel test de l'hémostase sera anormal dans l'hémophilie A?

TCA allongé

Quel facteur de la coagulation est atteint dans l'hémophilie A?

Facteur VIII

Quelle est la complication classique de l'hémophilie A?

Hématome profond et volumineux survenant quelques heures après l'événement déclencheur.

Vrai ou faux? En général, les manifestations cliniques d'un déficit héréditaire de la coagulation sont proportionnelles au déficit sérologique, sauf en ce qui concerne le facteur XII.

1. Vrai
2. Faux

a

Quels sont les déficits héréditaires de la coagulation transmis par mode récessif lié au sexe?

Déficit des facteurs VIII et IX) (respectivement hémophilie A et hémophilie B).

Vrai ou faux? Les déficits héréditaires de la coagulation causent plus souvent un déficit en seulement 1 facteur que plusieurs facteurs, contrairement aux déficits acquis.

1. Vrai
2. Faux

a

Quels sont les mécanismes pouvant causer un déficit de la coagulation?

Diminution de synthèse des facteurs de la coagulation, augmentation de la destruction périphérique et présence anormale d'un inhibiteur de la coagulation.

question

Chez un patient à risque faible de thromboembolie veineuse, quel sera le traitement prophylactique?

Mobilisation précoce

Quelle sera la durée du traitement chez un patient souffrant d'une thrombose veineuse proximale ou d'une EP récidivante?

Long terme

Quelle sera la durée du traitement chez un patient souffrant d'une thrombose veineuse proximale ou d'une EP idiopathique?

Long terme

Quelle sera la durée du traitement chez un patient souffrant d'une thrombose veineuse proximale ou d'une EP avec un facteur de risque permanent?

Aussi longtemps que le facteur de risque persiste

Quelle sera la durée du traitement chez un patient souffrant d'une thrombose veineuse proximale ou d'une EP avec un facteur de risque transitoire?

3 mois

Quel médicament anticoagulant faut-il utiliser d'emblée chez une patiente enceinte ou un patient souffrant d'un cancer?

HBPM

Quelle sera la durée du traitement chez un patient souffrant d'une thrombose veineuse distale?

3 mois

Chez un patient à risque élevé de thromboembolie veineuse, quel sera le traitement prophylactique?

• HBPM +/- prophylaxie mécanique
• Anticoagulant direct si chirurgie orthopédique

Chez un patient à risque modéré de thromboembolie veineuse, quel sera le traitement prophylactique?

Héparine standard ou HBPM

Quelles sont les indications des anticoagulants directs qui ont une activité contre le facteur Xa?

• Prévention de la TVP et de l'EP suite à un remplacement de la hanche
• Traitement de la TVP et de l'EP
• Prévention de l'embolie si le patient souffre de FA non valculaire

Quelles sont les indications d'utiliser un agent thrombolytique dans le traitement des thromboembolies veineuses?

• EP massive avec variation de l'état hémodynamique
• TVP extensive

Quelles sont les limitations des anticoagulants directs?

• Ils n'ont pas tous un antidote efficace
• Il n'y a pas de moyen de vérifier l'effet anticoagulant
• Il y a de l'accumulation si le patient souffre d'IR

Quels sont les avantages des anticoagulants directs?

• Action rapide *Prise orale
• Peu d'interactions médicamenteuses
• Pas de monitoring nécessaire
• Temps de demi-vie court

Quelles sont les causes de déstabilisation de l'INR?

• Idiopathique
• Débalancement nutritionnel
• Médicaments
• Éthylisme chronique ou binge drinking
• Maladie hépatique
• Facteurs psychosociaux

Vrai ou faux? Les AVK agissent immédiatement au contact du sang.

1. Vrai
2. Faux

b

Elles ont un délais d'action de 4 à 6 jours.

Quel test est utilisé pour effectuer la surveillance biologique des AVK?

Temps de Quick (INR).

Quelle est la contre-indication supplémentaire des AVK et des anticoagulants directs?

La grossesse.

Vrai ou faux? Les AVK agissent directement sur les facteurs de la coagulation.

1. Vrai
2. Faux

b

Ils antagonisent la vitamine K. Cette dernière n'est plus en mesure de carboxyler les facteurs de la coagulation pour les rendre pleinement fonctionnels. Ainsi l'action des AVK est indirecte sur le sang.

Vrai ou faux? L'HBPM a un effet anticoagulant plus prévisible que l'héparine standard.

1. Vrai
2. Faux

a

Quelle est la contre-indication spécifique aux héparines?

Réactions thrombopénique ou allergique à l'héparine.

Vrai ou faux? Toutes les héparines doivent être surveillées biologiquement à l'aide d'un TCA.

1. Vrai
2. Faux

b

Seulement les héparines standard

Quel type d'héparine doit être surveillée biologiquement à l'aide d'un TCA quotidien?

Héparine standard

Quel type d'héparine est plus efficace pour inactiver la thrombine?

Héparine standard

Quelles sont les contre-indications relatives de l'anticoagulation?

• Déficit de l'hémostase léger ou modéré
• Hémorragie GI active ou appréhendée (ex : ulcère peptique)
• AVC récent
• Rétinopathie diabétique
• Chirurgie ou trauma récent
• HTA sévère (TAS > 200 mmHg ou TAD > 120 mmHg)

Quelles sont les contre-indications absolues de l'anticoagulation?

• Déficit de l'hémostase sévère
• Hémorragie cérébrale ou AVC hémorragique récents
• Hémorragie grave active
• Chirurgie ou trauma récent au cerveau, à l'oeil ou à la moelle épinière
• HTA maligne
• Rétinopathie hémorragique sévère

La fonction de quels organes est-il important de vérifier avant d'anticoaguler un patient?

Les reins et le foie.

Quelle est la principale complication commune à tous les anticoagulants?

L'hémorragie.

Quels facteurs de la coagulation sont inactivés par les anticoagulants directs?

Les facteurs IIa et Xa.

Vrai ou faux? Les héparines agissent sur les facteurs IIa et Xa via l'antithrombine.

1. Vrai
2. Faux

a

Dans quel contexte peut-on exclure une embolie pulmonaire sans investigations supplémentaires?

Score de Wells faible et D-dimères négatifs.

Quelles sont les complications de la thrombose veineuse profonde?

Embolie pulmonaire, insuffisance veineuse aiguë, insuffisance artérielle aiguë et insuffisance veineuse chronique.

Dans quel contexte peut-on exclure une TVP sans investigations supplémentaires?

Score de Wells de faible probabilité et D-dimères négatifs.

Quelle localisation de la thrombose est plus à risque de syndrome post-phlébitique?

Thrombose proximale

Vrai ou faux? Il n'y a pas de risque d'embolie dans les thromboses veineuses distales.

1. Vrai
2. Faux

a

Vrai ou faux? Il est indiquer d'anticoaguler à long terme les patients avec une thrombophilie, même s'ils n'ont pas d'antécédents thrombo-emboliques.

1. Vrai
2. Faux

b

Il n'est pas indiquer de les anticoaguler.

Chez quelle femme avec une thrombophilie héréditaire peut-on considérer une hormonothérapie?

Femmes avec thrombophilie héréditaire à faible risque sans antécédents de maladie thrombo-embolique.

Quelles sont les thrombophilies héréditaires à faible risque?

Facteur V Leiden hétérozygote et mutation prothrombine hétérozygote.

Quelles sont les thrombophilies héréditaires à haut risque?

Déficit en AT, PC ou PS, facteur V Leiden homozygote et mutation prothrombine homozygote

Quelles sont les manifestations cliniques du syndrome antiphospholipide?

Thromboses veineuses et artérielles et avortements

Quels sont les éléments à doser pour faire le diagnostic d'un syndrome antiphospholipide?

Anticoagulant lupique, anticorps anticardiolipines et anticorps anti-bêta2-glycoprotéine 1

Quelle proportion de patients auront un cancer au moment de faire une thrombose?

10%

Vrai ou faux? Dans la pathophysiologie de la thrombose veineuse, la stase veineuse est plus souvent en cause que la lésion de la paroi veineuse.

1. Vrai
2. Faux

a

En ce qui concerne la pathogénie des thromboses, quelle est l'étiologie la plus fréquente d'une incapacité de la pompe musculaire?

Immobilisation prolongée

En ce qui concerne la pathogénie des thromboses, quel mécanisme est le plus souvent en cause dans la stase sanguine veineuse?

Une incapacité de la pompe musculaire.

Quels sont les effets de la prostacycline et de l'oxyde d'azote?

Inhibition des plaquettes et vasodilatation

Quelle est l'enzyme active et effectrice du système fibrinolytique?

Plasmine.

Quels sont les inhibiteurs de la fibrinolyse?

Alpha-2-antiplasmine et le PAI-1

Quels sont les activateurs de la fibrinolyse?

Activateur tissulaire du plasminogène et urokinase.

Dans quel type de vaisseau la thrombomoduline est-elle à son efficacité maximale?

Dans la microcirculation

Quelle est la fonction de la thrombomoduline?

Capter la thrombine pour changer ses propriétés et activer le système de la protéine C.

Sur quels facteurs de la coagulation agit le système de la protéine C?

Co-facteurs V et VIII.

Vrai ou faux? L'antithrombine forme un complexe avec les enzymes activées et avec les pro-enzymes.

1. Vrai
2. Faux

b

Elle ne forme un complexe qu'avec les enzymes activées.

Quel est l'inhibiteur de la coagulation le plus puissant?

Antithrombine