ULaval:MED-1222/Groupes sanguins et transfusion

De Wikimedica
Ce guide d’étude a été élaboré par les volontaires de Wikimedica dans le cadre du cours MED-1222 à l'Université Laval et est basé sur le travail des responsables du cours. Il est fourni comme aide à l'étude et ne constitue pas un document officiel du cours.

La « personnalité érythrocytaire » de chaque individu réside dans des structures antigéniques qui se trouvent à la surface des GR. On dénombre quelques 300 antigènes érythrocytaires différents qui constituent une quinzaine de groupes sanguins. Ici nous traiterons des systèmes ABO et Rh.

Règle générale, la synthèse de ces antigènes est régie par deux allèles (l'un provenant du père, l'autre de la mère) ou encore par deux gènes étroitement liés sur un même chromosome. La transmission est presque toujours de mode autosomal dominant. Si deux ou plusieurs gènes sont situés très près les uns des autres, l'enjambement entre eux est très rare donc ces gènes sont presque toujours transmis en bloc, ce qu'on appèle un haplotype. Certains allèles sont dit amorphes puisqu'ils ne conduisent pas à la synthèse d'une substance antigénique ou encore la substance synthétisée est incapable de déclencher la production d'anticorps dirigés contre elle.

Il est primordial de bien connaitre les groupes sanguins avant de procéder à une transfusion puisque les antigènes érythrocytaires peuvent poser un grand danger chez quelqu'un qui possède des anticorps contre celui-ci. Un accident hémolytique transfusionnel peut être mortel !

Système ABO

Ce système est sous l'influence de 2 gènes :

  • Gène H : Présent chez pratiquement tous les humains
    • Il produit la substance H qui sert de substrat pour des transformations ultérieures sous l'influence du gène ABO
  • Gène ABO
    • 3 allèles possibles
      • A : Transforme la substance H en antigène A
      • B : Transforme la substance H en antigène B
      • O : Ne modifie pas la substance H ← L’allèle O est donc amorphe Les allèles A et B sont dominants, donc pour un phénotype A, deux génotypes sont possibles AA et AO et c'est le même principe pour un phénotype B.

Le système ABO comprend une série d'anticorps naturels et acquis, le tableau suivant résume leurs caractéristiques respectives :

Anticorps naturels Anticorps acquis
Quoi? Anti-A et Anti-B Multitude possible
Quand? Dans les premiers mois de vie À tout moment
Produit en réponse à… Est présents chez tous les sujets qui ne portent pas l’antigène correspondant sur leurs GR

Cette immunisation proviendrait d’exposition à des bactéries portant des substances antigéniques identiques ou très semblables aux substances A et B

L’exposition à une substance antigénique étrangère à l’occasion d’une transfusion incompatible ou par certains vaccins riches en antigène A ou B.
Type d’immunoglobuline IgM (pentamère) IgG (monomère)
Traverse la barrière placentaire? Non Oui
Caractéristique Provoque l’agglutination des GR ayant l’antigène qui leur correspond → Hémolyse (surtout intravasculaire) Pouvoir hémolytique souvent très marqué (surtout hémolyse extravasculaire)

Ainsi, sachant ces informations, voici donc une description des différents groupes sanguins de ce système :

Groupe Gènes et allèles Antigènes GR Anticorps naturels % chez les caucasiens
A H + AA ou AO A Anti-B 45%
B H + BB ou BO B Anti-A 9%
AB H + AB A et B --- 3%
O H + OO --- Anti A et Anti-B 42%

Groupage des globules et du sérum

Il comprend (1) le groupage des globules, qui correspond à l'étude des antigènes à la surface des GR du sujet et (2) le groupage du sérum qui implique la recherche des anticorps

Ces recherches sont effectuées par une méthode d'agglutination où dans un premier temps les globules sont mis en présence d'un sérum-test possédant une activité anticorps connue dans le système ABO. Dans un deuxième temps, le sérum est mis en présence de GR-test d'un groupe ABO connu.

Les résultats obtenus permettent de connaître le groupe sanguin et les anticorps naturels du sujet.

Résultats

+ = Agglutination

– = ø Agglutination

Méthode globulaire Méthode sérique Interprétation
Test avec Anti-A Test avec Anti-B Test avec GR A Test avec GR B
Résultats + + A
+ + B
+ + AB
+ + O

Système Rh

Ce système est sous l'influence d'un haplotype. Les deux gènes (RhD et RhCE) le composant occupent des locus voisins et sont donc transmis en bloc.

Le gène RhCE est toujours actif et produit les gènes [C et c] et [E et e]. Le gène RhD quant à lui peut être actif ou inactif. Il produit un seul antigène, l'antigène D et sa présence implique l'activation du gène. Les sujets ayant un gène RhD actif sont dit Rh positif, c'est le cas de 85% des caucasiens.

Les anticorps associés à ce système sont tous acquis (il n'y a pas d'anticorps naturels comme dans le système ABO). Ce sont des IgG qui ont donc la capacité de traverser la barrière placentaire. Leur développement nécessite une exposition dans l'une ou l'autre des conditions suivantes :

  1. Transfusion antérieure
  2. Grossesse antérieure (où le fœtus avait des antigènes paternels non compatibles avec ceux de la mère, ayant mener à son immunisation. Le contact entre le sang maternel et foetal a généralement lieu lors d’un accouchement ou d’une interuption de grossesse)

L'absence d'anticorps naturels fait en sorte que lors d'une première exposition à des produits sanguins qui ne sont pas Rh compatible, le sujet n'aura pas de réaction, c'est simplement un processus d'immunisation (développement d'anticorps) qui aura lieu. Toutefois, une exposition subséquente à un antigène pour lequel le sujet a développé des anticorps peut être fatale.

Transfusions sanguines

Le principe de consentement est essentiel avant de procéder à une transfusion sanguine. Tout malade à qui l’on propose de recevoir une transfusion sanguine doit être clairement informé des risques associés à cette forme de traitement et des alternatives qui peuvent lui être offertes afin qu’il puisse effectuer un choix éclairé dans sa décision d’accepter ou non le traitement proposé.

Malgré toutes les précautions prises lors des dons de sang (exclusion des donneurs à risques, épreuves de dépistage), des accidents ou incidents reliés à la transfusion ont lieu et se produisent principalement à l'hôpital. Il est donc primordial de ne pas négliger les paramètres suivants avant de procéder à une transfusion :

  • S'assurer qu'il y a indication de transfuser
  • Vérifier la compatibilité du donneur-receveur
  • Vérifier l'identité du patient (S'assurer que c'est le bon culot donné à la bonne personne)
  • Faire la prévention, la surveillance, la documentation des effets secondaires et surtout, savoir les traiter.

Transfusion autologue

Dans ce type de transfusion, le donneur et le receveur sont la même personne. Une telle transfusion est seulement possible chez des individus en relativement bonne santé chez qui on anticipe, dans un avenir connu à l’avance, une perte sanguine appréciable, par exemple à l’occasion d’une chirurgie élective. Ces individus doivent donc pré-déposer 2 à 4 unités de leur propre sang chez Héma-Québec, lequel leur sera redonné durant ou après la chirurgie, en fonction de la perte de sang. Comme ce type de transfusion doit être prévu à l'avance, il est rarement utilisé.

Il y a plusieurs avantages à ce type de transfusions :

  • Diminution de l'exposition au sang allogène
  • Diminution des risques suivants :
    • Infections virales transmissibles
    • Hémolyse allo-immune
    • Réactions allergiques
    • Immunisation à des antigènes étrangers
    • Réaction du greffon-contre-l’hôte
  • Évite l’exposition aux :
    • Agents infectieux nouveaux ou inconnus
    • Substances nocives

Certains désavantages sont tout de mêmes présent :

  • Il faut prévoir les pertes de sang à l’avance et prendre les mesures pour permettre le dépôt préalable et la récupération du sang
  • N’élimine pas les effets secondaires suivants :
    • Septicémie (Contamination bactérienne de l’unité de sang)
    • Réactions transfusionnelles non-hémolytiques causées par des facteurs plasmatiques d’entreposage
    • Erreur cléricale ou de laboratoire : Mauvaise unité
    • Surcharge circulatoire (OAP)
  • Augmente la probabilité de recevoir du sang durant la période post-opératoire
  • Coût plus élevé qu’une unité de sang allogène
  • Nécessite parfois de modifier le calendrier des interventions chirurgicales afin d’éviter de gaspiller du sang déjà recueilli.

Transfusion allogène

Le donneur et le receveur sont deux personnes distinctes, ce qui implique qu'une transfusion peut avoir lieu immédiatement, dans les milieux hospitaliers, en cas d'urgence. Il s'agit de la forme la plus fréquemment utilisée de transfusion. Les composantes du sang du donneur sont séparés permettant l'obtention de culots érythrocytaire (érythrocytes concentrés), lesquels sont transfusés au donneur. Il n'y a pas d'indication à transfuser du sang complet.

Des précautions sont à prendre afin de s'assurer que le tout se déroule adéquatement, tel que la compatibilité des systèmes ABO et Rh.

Règles de transfusion dans le système ABO

  • Toujours transfuser du sang isogroupe!
  • En cas d’extrême urgence, on peut transfuser à tout sujet des GR provenant d’un donneur de groupe O, puisque ces GR ne peuvent pas être détruits par l’éventuelle présence d’anti-A ou d’Anti-B dans le sérum du receveur.

La transfusion de GR possédant un antigène (A et/ou B) contre lequel le receveur a des anticorps (Anti-A et/ou Anti-B) peut entraîner un accident majeur, voire mortel, d’hémolyse sanguine.

Règles de transfusion dans le système Rh

Il est primordial de s’assurer de transfuser du sang qui est D-compatible, car l’antigène D est de loin le plus immunogène de tous les antigènes du système Rh. On ne cherche pas de routine à déterminer le phénotype Rh complet (antigène Cc ou Ee).

  • Idéalement on transfuse du sang isoRh
  • En cas d’urgence, on peut transfuser sans danger du sang Rh à un patient Rh+

Dans un cas d’extrême urgence, il est possible de transfuser du sang Rh+ à un receveur Rh- (s'il n'y a pas de sang Rh- de disponible dans le bon groupe ABO par exemple). Toutefois cela occasionnera l’immunisation du sujet (Développement d’anti-D) et amènera un risque de réaction si une exposition ultérieure à l’antigène D survient.    

Indications de transfuser

La seule indication reconnue d’administrer un ou des culots érythrocytaires chez un patient doit provenir du besoin impératif d’augmenter rapidement sa capacité d’oxygénation tissulaire. C’est au médecin qui appartient de juger si les risques/inconvénients de ne pas transfuser sont supérieurs à ceux de transfuser. Le médecin doit fonder son jugement en grande partie sur les observations des symptômes et signes cliniques d’hypoxie tissulaire.

On ne se fie pas à la valeur de l’Hb ou de l’Hcte, puisqu’il n’existe aucune valeur-seuil universellement reconnue qui constitue par elle-même une indication absolue de transfuser.

Lignes directrices pour la transfusion de culots érythrocytaires chez l'adulte

En cas d'hémorragie aiguë
  1. Évaluer le risque d’ischémie et toute autre maladie concomitante
  2. Estimer et/ou prédire l’importance de la perte sanguine :
    • > 30-40% du volume sanguin : Transfuser
    • < 30-40% du volume sanguin : Transfusion généralement non-nécessaire chez les sujets en bonne santé
  3. Mesurer la concentration d’hémoglobine
    • > 100g/L : Culots rarement indiqués
    • < 60g/L : Culots presque toujours indiqués
    • 60-100g/L : Zone grise. Indication dépend d’autres facteurs
  4. Évaluer les signes vitaux et l’oxygénation tissulaire (surtout si l’Hb est entre 60-100g/L et que l’importance de la perte sanguine est inconnue) :
    • Culots indiqués si :
      • Tachycardie
      • Hypotension non corrigée par la seule restauration du volume sanguin par cristalloïde ou colloïdes
    • Culots souvent indiqués si :
      • Signes cliniques d’hypoxie tissulaire (ex : Angine)
En cas d'anémie chronique
  1. Traiter la cause (Fer, B12, Acide folique, EPO)
  2. Transfuser pour minimiser les symptômes et le risque reliés à l’anémie
    • Habituellement lorsque l’Hb est entre 50-80g/L
  3. Consulter un hématologue pour les anémies de causes particulières
    • Hémolyse auto-immune, thalassémie, hémoglobinopathie S…

Alternatives à la transfusion

Elles doivent toujours être considérés en premier avant d'envisager le recours à la transfusion sanguine. Les alternatives varient selon la condition médicale, voici quelques exemples.

  Alternatives
Anémie carentielle Préparations de fer, d’acide folique et de vitamine B12
Insuffisance rénale Préparations injectables d’EPO biosynthétique
Contexte chirurgical Mesures visant à réduire les pertes sanguines :

-  Hémodilution :

1.     Retire de la circulation du malade l’équivalent d’une unité de sang entier que l’on remplace immédiatement avant l’intervention par une solution saline du même volume

2.     L’unité de sang est conservée et ensuite ré-administré au malade à la fin de la chirurgie

-  Usage d’appareil récupérateurs du sang

1.     Appareil qui permet de retourner directement à la circulation du malade une partie importante du sang extravasé lors de la chirurgie

Chirurgie cardiaque Usage d’agents procoagulants (ex : Desmopressine, aprotine et la colle de fibrine)

Principaux effets secondaires d'une transfusion sanguine

Entre 5 et 10% des transfusions de toute nature peuvent être associées à la survenue d'effets indésirables. On sépare ceux-ci en réactions transfusionnelles immédiates (qui nécessite une cessation de la transfusion dans tous les cas) et retardées.

Réactions transfusionnelles immédiates

Réaction Risque Quand Signes & Symptômes Traitements
Réaction fébrile non-hémolytique Culots : 1:300

Plaquettes  : 1:200

Plasma : 1:900

À la fin de la transfusion ou peu après ·  Fièvre (↑ 1°C p/r à la T°C de base) ± frissons

·  Tachycardie possible

Absence des symptômes suivants :

oChute de TA

o Urticaire, bronchospasme (signe d’anaphylaxie)

o Dlr ou oppression lombaire

·  Acétominophène 650mg

·  Suivi de la TA

Après 30 minutes, reprendre la transfusion avec prudence

Réaction allergique bénigne Culots : 1:800

Plaquettes  : 1:100

Plasma : 1:400

En fin de transfusion

·  Urticaire + Prurit

·  Rarement avec toux et difficultés respiratoires légères

Absence des symptômes suivants :

o Chute de TA

o Oppression thoracique

o Angio-œdème (signe d’anaphylaxie)

·  Diphenhydramine 25-50 mg PO/IV

·  ± salbutamol en inhalation

Après 30-45 minutes, reprise prudente de la transfusion

Surcharge, OAP 1:3000 (pour tous les produits) Durant ou peu après transfusion

·  Dyspnée

·  Tachycardies, crépitants aux bases ± B3

·  Parfois bronchospasme

·  Rx montre oedème et surcharge pulmoaire

Absence des symptômes suivants :

o Chute de TA

o Fièvre

o Urticaire (signe d’anaphylaxie)

·  Furosémide 20-40 mg IV

·  oxygène 4L/min

·  ± morphine 2-3 mg IV

Septicémie Culots : 1:100 000

Plaquettes  : 1: 40-60 000

Durant ou après la transfusion

·  Fièvre ≥ 38.5°C et/ou frissons (surtout si transfusion plaquettaire)

·  Chute de TA possible

Absence des symptômes suivants :

o Chute de TA

o Urticaire, Bronchospasme, angio-œdème (signe d’anaphylaxie)

o Douleur lombaire

·  Hémoculture

·  Hydratation IV

·  ± ATB large spectre IV

·  Culture du produit transfusé

Choc anaphylactique Culots : 1:20 000

Plaquettes  : 1:1200

Plasma : 1:6000

Peu de temps après le DÉBUT de la transfusion

·  Malaise général

·  Urticaire

·  Oppression thoracique

·  Angio-oedème visage et glotte

·  Difficulté respiratoire

·  Chute TA

·  Bronchospasme

Absence des symptômes suivants :

o Hémoglobinure ou hémoglobinémie

o Fièvre au début (pas nécessairement)

·  Épinéphrine 1/1000 0.25 mL S/C

·  Hydrocortisone 250 mg IV

·  Salbutamol en inhalation

·  Hydratation IV importante

·  O2

·  Transfert aux SI

·  Doser IgA et chercher anti-IgA

Incompatibilité ABO (Hémolyse aiguë) Culots : 1:42 000

Plaquettes  : 1:37 000

Plasma : 1:33 000

10 à 20 minutes après le début du culot

·  Malaise subit et profond

·  Oppression et dlr lombaire

·  Fièvre

·  Dyspnée

·  Tachycardie

·  Chute TA

·  Peut avoir Hburie macroscopique

Absence des symptômes suivants :

o Urticaire, angio-œdème, bronchospasme (Signe anaphylactique)

o Crépitants

·  Hydratation IV importante

·  O2

·  Sonde urinaire + Transfert aux SI (surveillance fct rénale)

·  Prise de sang+urine (pour recherche d’Hb)

·  Vérifier ID pt et groupes ABO (malade+transfusion)

·       Erreur clinique possible!

TRALI1   Culots : 1:50 000

Plaquettes  : 1:12 000

Plasma : 1:25 000

2 à 6h post-transfusion

·  Dyspnée

·  Détresse respiratoire progressive et sévère

·  Infiltrations diffuses bilatérales à la Rx

·  Possibles fièvre et HypoTA

Absence des symptômes suivants :

o Urticaire, angio-œdème (Signe anaphylactique)

o Défaillance du cœur gauche

** ATTENTION : Difficile à distinguer d’un OAP cardiogénique

·  O2

·  Hydratation

·  Transfert aux SI (ventilation assistée)

·  Écho cardiaque pour Fraction d’éjection

·  Diurétique : prudence (éviter hypovolémie)

·  Chercher anti-leucocytes ou anti-HLA dans les produits transfusés

·  Éviter l’exposition aux mêmes donneurs

1TRALI = Transfusion-related acute lung injury = Lésion pulmonaire aiguë post-transfusionnelle

Réactions transfusionnelles tardives

Réaction Risque Quand Signes & Symptômes Traitements
Hémolyse retardée (immune) Culots et plaquettes : 1:18 000 2-7 jours post-transfusion

·  Chute inexpliquée de l’Hb

·  Ictère

·  Coombs +

·  Chercher Ac atypiques,

·  Transfuser avec sang phénotypé dorénavant

Purpura post-transfusionnel Fréquence inconnue, très rare pour tous les produits 5-10 jours post-transfusion

·  Thrombopénie grave

·  Syndrome hémorragique diffus : Cutanéo-muqueux

·  Éliminer autre cause de thrombopénie (Ex : Héparine, médicaments ou PTI2 connu)

·  Immunoglobuline IV (1g/kg x 2) ± transfusion de plaquettes plal-négatives

·  Autres options : Corticostéroïdes et Plasmaphérèse

Greffon contre l’hôte

(Souvent fatal)

Culots et plaquettes, fréquence inconnue, très rare 3-30 jrs post-transfusion si pt immunosupprimés

· Fièvre

· Éruption cutanée

· Diarrhée

· Ictère

· Pancytopénie progressive

Comme Greffon contre l’hôte aiguë en post-greffe :

·  Corticostéroïdes

·  Cyclosporine

·  Sérum anti-lymphocytaire

·  Transfusion irradiées PRN

Infections virales Tous les produits Risques estimés  :

· HTLV (Human T-lymphotropic virus) I-II :   1:5 400 000

· VIH (virus de l’immunodéficience humaine) : 1:29 870 000

· VHC (Virus de l’hépatite C) : 1:35 680 000

· VHB (Virus de l’hépatite B) : 1:942 000

· VNO (Virus du nil occidental) : variable selon les données

Recommander les sérologies appropriées 3 mois post-transfusion
Hémosidérose Culots seulement Seulement chez les transfusés chroniques (après > 30 culots)

·  Transferrine saturée à >50%

·  Ferritine >1000

·  Dysfonction diastolique

·  Bilan hépatique perturbé (mais non viral)

Si l'espérance de vie n'est pas compromise :

·  Desferoxamine 1g s/c BID à long terme (ou chélateur oral si disponible)

Allo-immunisation N/A Développement Ac irréguliers anti-GR N/A
Immunomodulation N/A Infection post-op, rechute cancer? N/A

2PTI = Purpura thrombopénique idiopathique