ULaval:MED-1216/Tumeurs cérébrales

De Wikimedica
Ce guide d’étude a été élaboré par les volontaires de Wikimedica dans le cadre du cours MED-1216 à l'Université Laval et est basé sur le travail des responsables du cours. Il est fourni comme aide à l'étude et ne constitue pas un document officiel du cours.

Classification

Origine

  • Primaires : prolifération anormale de cellules provenant du SNC
  • Métastasiques : néoplasie d’ailleurs

Localisation

  • Intra-axial : dans le parenchyme cérébral ou dans le système ventriculaire
  • Extra-axial : dans l’espace sous-arachnoïdien ou dans les méninges, comprime les structures nerveuses de l’extérieur

Histologique

  • Cellule d’origine
    • Neuroépithéliale : atrocytaire, oligodendrogliale, épendymaire, glioblastome (GBM)
    • Méningiomes
    • NC et paraspinaux : Schwannome, neurofibrome
    • Lymphomes et néoplasies hématopoïétiques
    • Tumeurs cellules germinales, de la région sellaire, métastatiques
  • Inflitration/malignité : grade 1 à 4

Moléculaire

  • Hétérogénéité biologique au sein d’un même type de tumeur
  • Biomarqueurs

Gliomes

  • Tumeur primaire du SNC
  • Intra-axial
  • Hémisphères cérébraux (90%) ou autre (10%)
  • Provient de la glie (astrocytome, oligodendrogliome, oligoastrocytome)
  • Pas de grade 1 ; nature envahissante
  • Marqueurs : IDH ½, Co délétion 1p/19q, TP53, méthylation du promoteur du MGMT

Glioblastome multiforme (GBM)

  • Tumeur primaire du SNC
  • Hémisphères cérébraux (90%), autre localisations (10%)
  • Gliome grade 4 ; tumeur diffuse, agressive
  • Primaire → 95%, amplification EGFR, Secondaire → lente, 5%, mutations TP53, IDH1

Méningiomes

  • Tumeur primaire du SNC
  • Extra-axial (convexités latérales, faux du cerveau, base du crâne)
  • Provient des méninges, évolution lente

Métastases

  • Tumeur secondaire du SNC
  • Jonction substance blanche et grise (80% supratentorielles, 20% infra)

Présentation clinique

Très variable, dépend de la localisation, grosseur, rythme de croissance

  • Déficit neurologique focal : le + fréquent, causé par compression/destruction du tissu cérébral
  • Œdème vasogénique : accumulation de liquide et protéines dans l’espace extracellulaire
  • HTIC : compensée (céphalée, papilloedème, peu symptomatique), décompensée (No/Vo, somnolence, coma)
  • Crise convulsive : surtout gliomes de grade peu avancé et méningiomes
  • Céphalées
  • Troubles cognitifs
  • Symptômes généraux (perte d’appétit, perte de poids)
  • Hémorragie (œdème important associé à hématome récent)

Tumeurs cérébrales bénignes et malignes

Bénignes : n’infiltrent pas, ne se disséminent pas largement

Malignes : ont le potentiel de s’étendre, s’étendent rarement à l’extérieur du SNC

Néoplasies primaires pouvant donner des métastases cérébrales

  • Carcinome pulmonaire
  • Carcinome du sein
  • Mélanome cutané
  • Carcinome rénal
  • Côlon

Prévalence et le pronostic des tumeurs cérébrales

Métastases cérébrales

  • 20 à 30% des patients avec cancer systémique
  • Sans traitement → 6 semaines
  • Corticostéroïdes → 3 mois
  • Radiothérapie → 4-6 mois
  • Chirurgie RC + RT → 9-12 mois
  • Survie métastase unique : 40% à un an, 20% à 2 ans
  • Récidives 10-20% de métastases uniques

Tumeurs primaires du SNC

  • 14/100 000 personnes/année
  • Gliome de bas grade → 6-8 ans
  • Glioblastome → 15-18 mois

Fréquence des tumeurs selon leur type histologique

  • Métastases : 49%
  • Gliomes : 26%
  • Méningiomes : 12%
  • Adénome hypophysaire : 3%
  • Schwanomes : 3%

Principales méthodes d'investigation

  • Imagerie de la tête (TDM pour examen de dépistage, IRM, IRM fonctionnelle)
  • Investigation systémique (TDM, TEP scan, mammographie, examen dermatologique)
  • EEG
  • Évaluation en endocrinologie
  • Évaluation de l’axe cranio-spinal au besoin

Traitements disponibles

  • Retirer chirurgicalement la tumeur (90% pour donner résultats)
  • Chirurgie
  • Radiothérapie fractionnée
  • Radiochirurgie
  • Chimiothérapie (agents alkylants, PO ou IV)
  • Médical (corticostéroïdes, anticonvulsivants)