ULaval:MED-1216/Tumeurs cérébrales
Classification
Origine
- Primaires : prolifération anormale de cellules provenant du SNC
- Métastasiques : néoplasie d’ailleurs
Localisation
- Intra-axial : dans le parenchyme cérébral ou dans le système ventriculaire
- Extra-axial : dans l’espace sous-arachnoïdien ou dans les méninges, comprime les structures nerveuses de l’extérieur
Histologique
- Cellule d’origine
- Neuroépithéliale : atrocytaire, oligodendrogliale, épendymaire, glioblastome (GBM)
- Méningiomes
- NC et paraspinaux : Schwannome, neurofibrome
- Lymphomes et néoplasies hématopoïétiques
- Tumeurs cellules germinales, de la région sellaire, métastatiques
- Inflitration/malignité : grade 1 à 4
Moléculaire
- Hétérogénéité biologique au sein d’un même type de tumeur
- Biomarqueurs
Gliomes
- Tumeur primaire du SNC
- Intra-axial
- Hémisphères cérébraux (90%) ou autre (10%)
- Provient de la glie (astrocytome, oligodendrogliome, oligoastrocytome)
- Pas de grade 1 ; nature envahissante
- Marqueurs : IDH ½, Co délétion 1p/19q, TP53, méthylation du promoteur du MGMT
Glioblastome multiforme (GBM)
- Tumeur primaire du SNC
- Hémisphères cérébraux (90%), autre localisations (10%)
- Gliome grade 4 ; tumeur diffuse, agressive
- Primaire → 95%, amplification EGFR, Secondaire → lente, 5%, mutations TP53, IDH1
Méningiomes
- Tumeur primaire du SNC
- Extra-axial (convexités latérales, faux du cerveau, base du crâne)
- Provient des méninges, évolution lente
Métastases
- Tumeur secondaire du SNC
- Jonction substance blanche et grise (80% supratentorielles, 20% infra)
Présentation clinique
Très variable, dépend de la localisation, grosseur, rythme de croissance
- Déficit neurologique focal : le + fréquent, causé par compression/destruction du tissu cérébral
- Œdème vasogénique : accumulation de liquide et protéines dans l’espace extracellulaire
- HTIC : compensée (céphalée, papilloedème, peu symptomatique), décompensée (No/Vo, somnolence, coma)
- Crise convulsive : surtout gliomes de grade peu avancé et méningiomes
- Céphalées
- Troubles cognitifs
- Symptômes généraux (perte d’appétit, perte de poids)
- Hémorragie (œdème important associé à hématome récent)
Tumeurs cérébrales bénignes et malignes
Bénignes : n’infiltrent pas, ne se disséminent pas largement
Malignes : ont le potentiel de s’étendre, s’étendent rarement à l’extérieur du SNC
Néoplasies primaires pouvant donner des métastases cérébrales
- Carcinome pulmonaire
- Carcinome du sein
- Mélanome cutané
- Carcinome rénal
- Côlon
Prévalence et le pronostic des tumeurs cérébrales
Métastases cérébrales
- 20 à 30% des patients avec cancer systémique
- Sans traitement → 6 semaines
- Corticostéroïdes → 3 mois
- Radiothérapie → 4-6 mois
- Chirurgie RC + RT → 9-12 mois
- Survie métastase unique : 40% à un an, 20% à 2 ans
- Récidives 10-20% de métastases uniques
Tumeurs primaires du SNC
- 14/100 000 personnes/année
- Gliome de bas grade → 6-8 ans
- Glioblastome → 15-18 mois
Fréquence des tumeurs selon leur type histologique
- Métastases : 49%
- Gliomes : 26%
- Méningiomes : 12%
- Adénome hypophysaire : 3%
- Schwanomes : 3%
Principales méthodes d'investigation
- Imagerie de la tête (TDM pour examen de dépistage, IRM, IRM fonctionnelle)
- Investigation systémique (TDM, TEP scan, mammographie, examen dermatologique)
- EEG
- Évaluation en endocrinologie
- Évaluation de l’axe cranio-spinal au besoin
Traitements disponibles
- Retirer chirurgicalement la tumeur (90% pour donner résultats)
- Chirurgie
- Radiothérapie fractionnée
- Radiochirurgie
- Chimiothérapie (agents alkylants, PO ou IV)
- Médical (corticostéroïdes, anticonvulsivants)