ULaval:MED-1216/Neuropédiatrie
Étapes du développement du système nerveux à partir de la phase embryologique jusqu’au début de l’âge adulte
En gros :
- Neurulation primaire (3-4 semaines)
- Développement prosencéphale (2-3 mois)
- Prolifération neuronale (3-4 mois)
- Migration neuronale (3-5 mois)
- Organisation/synaptogénèse (5 mois)
- Myélinisation (après naissance)
Neurulation primaire (3-4 semaines)
- Différenciation de l’ectoderme en neuroectoderme et en épiderme
- Neuroectoderme s’épaissit pour former la plaque neurale
- Plaque neurale s’invagine
- Plaque neurale se referme → tube neural
- Se ferme à la jonction entre le bulbe rachidien et la moelle cervicale, pour finalement se répandre au reste du SNC (comme un zipper)
- 24-25e jour
- Anomalies : anencéphalie, encéphalocèle, spina bifida
- ◦ Séquelles sévères, imagerie anormale. Moteur, sensitif, sphinctérien, cognitif
Différenciation du tube neural (2-3 mois)
- Formation de plicatures dans le tube neural → création de vésicules
- Primaires : prosencéphale, mésencéphale et rhombencéphale
- Secondaires : télencéphale (formation des 2 hémisphères), diencéphale, mésencéphale, métencéphale, myélenchéphale
- Anomalies : holoprosencéphalie (retard mental, baisse espérance de vie)
Prolifération neuronale (3-4 mois)
- Surtout en péri-ventriculaire
- Corps calleux (11-12e semaine)
- Anomalies : microcéphalie, agénésie du corps calleux
Migration neuronale (3-5 mois)
- Quittent la zone péri-ventriculaire → endroit où ils sont attendus
- Anomalies : retard de développement, déficience intellectuelle, épilepsie, troubles sensoriels
Synaptogénèse et organisation synaptique (5 mois et +)
- Tous les neurones sont formés et en place → formation de synapses
- Apoptose des neurones excédentaires
- Plasticité cérébrale
La déficience motrice cérébrale et ses étiologies
Déficience motrice cérébrale : ensemble de troubles moteurs non évolutifs qui constituent la séquelle d’une insulte du cerveau en développement.
- Parésie, anomalie du tonus, troubles du mouvement ou de la coordination
- Avant l’âge de 3 ans
Principales causes
- Paralysie cérébrale restreinte aux lésions touchant le cerveau
- Lésions touchant le cerveau seulement
- Pré-natales (90%) : malformation, ischémie, infection congénitale, anomalie chromosomique, syndrome génétique, embryopathie environnementale
- Périnatale : asphyxie, AVC, infection du SNC
- Postnatale : AVC, kernictère, infection, trauma
- Facteur de risque : PRÉMATURITÉ
Présentation clinique
- Retard du développement moteur, persistance des réflexes primitifs, hyperréflexie, tonus anormal, retard de croissance, préférence pour l’usage d’une main avant 1 an
- Syndromes spastiques : atteinte du MNS.
- Hémiparésie (un côté, bras > jambes)
- AVC sylvien
- Quadriparésie (4 membres, bras > jambes)
- Ischémie diffuse
- Diparésie (4 membres, jambes > bras)
- Prématuré
- Leucomalacie périventriculaire
- Hémiparésie (un côté, bras > jambes)
- Syndromes dyskinétiques (athéthose, choréathétose, dystonie)
- Atteinte des noyaux gris centraux
- Syndromes hypotoniques
- Anomalie du développement du système pyramidal
- Syndromes ataxiques
- Atteinte du cervelet ou de ses faisceaux associés
- Syndromes mixtes
- 25% ont d’autres manifestations (troubles cognitifs, retard intellectuel, problèmes de comportement, troubles du langage ou de la parole, épilepsie, problème visuel et/ou auditif, troubles sensoriels, problèmes sphinctériens
L’hypotonie et les localisations possibles de la lésion
La lésion peut être n’importe où le long de l’axe moteur
- Cerveau, cervelet, moelle épinière, nerf périphérique, muscle, jonction neuro-musculaire, musculo-squelettique
Centrale → épilepsie, retard de développement
- Léthargie, mauvais contrôle de la tête, hyperréflexie, clonus, persistance des réflexes primitifs, difficulté à suivre des objets avec les yeux ou à imiter des gestuelles faciales
Périphérique → cycle éveil-sommel normal, difficultés à s’alimenter lors des repas
- Réponse appropriée à son environnement, faiblesse généralisée profonde, réflexes absents, hyperlaxacité ligamentaire
Traitements de la spasticité
Objectifs : améliorer la fonction, diminuer l’inconfort ou la douleur, rendre les soins + faciles, prévenir ou retarder les anomalies de posture, contractures ou les chirurgies orthopédiques
- Réadaptations : physiothérapie, ergothérapie
- Étirement, renforcement, etc.
- 1e modalité de traitement
- Médication orale : benzodiazépine, gaba-agoniste (baclofen)
- Médication injectée : botox, baclofen intra-thécal
- Chirurgie : radicellectomie sensitive partielle