ULaval:MED-1209/Oeil et maladies systémiques/Guide d'étude

De Wikimedica

Les maladies systémiques et l'oeil

Hypertension artérielle

Effet négatif sur tous les capillaires du corps

Facteur de risque majeur pour:

  • Thrombose veineuse de branche et thrombose veineuse centrale
  • Thrombose artérielle de branche et thrombose artérielle centrale
  • Ischémie choroïdienne
  • Progression d'une rétinopathie diabétique
  • atteinte des autres systèmes (cardiaque, neuro, rénal, etc.)

Bien contrôler la descente car baisse trop rapide peut donner un infarctus du nerf optique (cécité permanente).

HTA aiguë

Diastolique > 120 mm Hg

Présentation:

  • constriction artériolaire
  • exsudats mous et durs, hémorragies en flammèche, œdème rétinien,
  • œdème papillaire si HTA maligne

HTA chronique

Diastolique > 100 mm Hg

Présentation:

  • Épaississement et sclérose de la paroi des artérioles (selon durée et sévérité HTA)
  • Augmentation du reflet artériolaire, croisements artério-veineux anormaux, artérioles « fil de cuivre » ou « fil d’argent »
  • exsudats mous, hémorragie en flammèche, macro anévrismes

Diabète

Pathophysiologie

Diabète → Hyperglycémie → Dommage aux cellules endothéliales capillaires (microangiopathie) → augmentation de la perméabilité des capillaires rétiniens → exsudats rétiniens (oedème musculaire) et ischémie rétinienne → Production de VEGF → Développement de néovaisseaux → Hémorragie vitréenne.

*Les néovaisseaux sont fragiles et saignent donc facilement pouvant donner des hémorragie de la vitrée et forment également une couche fibreuse pouvant provoquer un décollement de la rétine. Les néovaisseaux peuvent aussi obstruer le trabéculum et provoquer un glaucome néovasculaire par augmentation de la tension intraoculaire.

  • 1e cause de cécité légale chez les 20-64 ans en Amérique du Nord

Atteintes oculaires: myopie, cataracte, glaucome, diplopie, infection (guérison ralentie), rétinopathie diabétique (++)

  • Type 1 → 23% 5 ans post-dx, 80% 15 ans post-dx et 90% 20 ans post-dx
  • Type 2 → 20% au dx, 75% 15 ans post-dx

Facteurs de risque: durée de la maladie, HTA, insuffisance rénale, HbA1C

Rétinopathie diabétique

Physiopathologie: Élévation glycémie endommage cellules endothéliales →membrane basale épaissi et perte des péricytes → perméabilité anormale → exsudat lipides (œdème maculaire). Dans les cas plus sévères, une ischémie rétinienne peut survenir →production de VEGF→ formation de néo-vaisseaux fragiles → risque d'hémorragie vitréenne ou blocage du trabéculum et formation de glaucome néovasculaire.

  1. Épaississement de la membrane basale
  2. Perte de péricytes
  3. Non-perfusion

Classification: non proliférante (légère, modérée, sévère) ou proliférante

RDNP légère à modéré:

  • Microanévrismes
  • Hémorragies
  • Exsudats durs
  • Oedème maculaire (principale cause de baisse d’acuité visuelle)

RDNP sévère:

  • augmentation tortuosité vasculaire
  • Activité hémorragique
  • Boudinage veineux et anomalie micro vasculaire intrarétinien (IRMA)
  • micro-infarctus
  • Exsudats mous
  • Critères dx:
    • > 20 hémorragies intra rétiniennes dans chacun des 4 quadrants
    • Bulles veineuses définies dans > 2 quadrants
    • Anomalies microvasculaires intra rétiniennes dans > 1 quadrant et aucun signe de RD proliférante

RD proliférative:

  • Développement de néovaisseaux (dû à une ischémie prolongée).
  • Hémorragies pré-rétiniennes, hémorragie vitréenne.
  • Prolifération fibreuse et décollement de rétine.
  • Baisses de vision + sévères.
Dépistage

Type 1 → 5 ans après le dx ou à la puberté.

Type 2 → au moment du dx.

Grossesse avec diabète pré-existant → 1e trimestre et à chaque trimestre par la suite. (Évolution de la RD imprévisible au cours de la grossesse).

Œdème maculaire

Fuites à travers les parois des capillaires ou des micro anévrismes

Principale cause de cécité chez les patients avec rétinopathie diabétique

  • + fréquent chez type 2
  • Parfois asymptomatique
  • 5-15% des diabétiques

Perméabilité anormale des capillaires péri maculaires → œdème et exsudats

Traitement
  • Contrôle optimal du diabète (glycémie et HbA1C)
    • Retarde apparition, ralentit progression et réduit nécessité d’intervention de 50%.
  • Observation
    • Stade légère-modérée q 6-12 mois
  • Panphotocoagulation au laser
    • Traitement de l’œdème maculaire, réduit risque de 50% de cécité (50% des patients non traités deviendront aveugle ad 5 ans)
  • Laser maculaire
    • 1000-2000 brûlures partout sauf région papillo-maculaire pour éliminer néo vaisseaux
  • Injection anti-VEGF
  • Chirurgie
    • Drainage d’une hémorragie dense du vitré, section des bandes de traction fibreuse. Laser à la fin.

Maladie de Graves

Maladie auto-immune qui touche la thyroïde et les orbites principalement.

  • Infiltration lymphocytaire de la graisse orbitaire et des muscles extraoculaires
  • Augmentation du volume de la graisse et des muscles

Le degré d'atteinte oculaire ≠ degré d’atteinte thyroïdienne (donc peut avoir atteinte même si euthyroïdie).

Orbitopathie dysthyroïdienne

Orbitopathie dysthyroïdienne

80-90% dans la Maladie de Graves. Sinon, thyroïdite d’Hashimoto.

Cause la + fréquente d’exophtalmie uni/bilatérale chez l’adulte, cause fréquente de diplopie

Présentation:
  • Rétraction palpébrale (muscle de Muller surstimulé)
  • Proptose (bilatérale, parfois uni)
  • Atteintes cornéennes (kératite d’exposition → ulcère et fonte)
  • Élargissement et inflammation des muscles extra oculaires
  • Strabisme restrictif
  • Diplopie
  • Congestion vasculaire conjonctivale et œdème palpébral
Complication redoutée

Neuropathie optique compressive → atteinte de la vision, des champs visuels et de la vision des couleurs.

Atteinte des muscles extraoculaires(I’M SLOW)

Droit inférieur > Droit médian > Droit supérieur > Droit latéral > Obliques

Traitement
  • CESSER TABAC
  • Lubrifiants oculaires, antiglaucomateux (kératite et HTIO)
  • Corticothérapie systémique et radiothérapie (neuropathie optique et congestion vasculaire)
  • Chirurgie de strabisme ou palpébrale
  • Décompression orbitaire (neuropathie optique)

Sarcoïdose

Maladie granulomateuse d’étiologie inconnue

Risque de développement d’uvéite antérieure et/ou postérieure et sclérites

Polyarthrite rhumatoïde (PAR)

Fortement associé à de l'insuffisance lacrymale.

Si associé également à de l'insuffisance salivaire (xérostomie), il s'agit du syndrome de Sjögren.

Atteintes oculaires:

  • Kératoconjonctivite sèche
  • Épisclérite
  • Sclérite
  • Scléromalacie perforante
  • Ulcère cornéen périphérique non-infectieux

Scléromalacie perforante: forme de sclérite, œil blanc et symptômes minimaux, urgence

Arthrite rhumatoïde juvénile

Atteinte oculaire parfois insidieuse, sans corrélation avec la sévérité de l’arthrite

Atteinte oculaire plus fréquente si forme pauci-articulaire avec facteur rhumatoïde – et anticorps anti-nucléaire +.

Manifestations oculaires:

  • Uvéite (+ fréquente et sans symptômes)
  • Cataractes
  • Kératite en bande
  • Glaucome

Suivi ophtalmo q 3 mois pour surveiller l'apparition d'une uvéite.

Spondylite ankylosante

25% des patients auront uvéites

Pathologie la + associée à uvéite antérieure

Syndrome de Sjögren

Maladie auto-immune touchant les glandes salivaires et lacrymales (xérophtalmie + xérostomie)

  • Infiltration lymphocytaire de glandes exocrines

50% des cas avec maladie auto-immune (PAR, LED)

Diagnostic: biopsie des glandes salivaires ou recherche d'anticorps anti-SSA et anti-SSB.

Traitement: larmes artificielles (sans agent de conservation), onguent lubrifiant, larmes de sérum autologue ($$), occlusion ou cautérisation des puncti lacrymaux, cyclosporine ou lifitegrast topique, pilocarpine et cholinergiques systémiques.

Néoplasie maligne

Métastases oculaires

Tumeurs oculaires les + fréquentes

  • Cancer du sein, cancer du poumon
  • Surtout au niveau de la choroïde (mais peut aussi nerf optique, orbite, muscles extra-orbitaires)

25% bilatérale, souvent multifocal et asymptomatiques

Présentation clinique

  • Choroïde à diminution de la vision, vision déformée
  • Muscles extra-oculaires à diplopie, proptose
  • Iris (rare) à hyphéma, uvéite, glaucome
  • Orbite à rougeur, proptose

Leucémie

Surtout chez l’enfant

Présentation: hémorragies intra ou pré-rétiniennes, taches de Roth (hémorragies centre clair), tortuosité veineuse, infiltrations péri-vasculaires

  • + rares → inflammation chambre antérieure et vitré, pseudo-hypopion, diplope, proptose

Lymphome

Surtout chez l'adulte

  • Affecte l'oeil dans 3% des cas
  • Lymphome du système nerveux central peut avoir comme présentation initiale une inflammation de la vitrée.

Mélanome choroïdien

Tumeur primaire de l’œil la + fréquente.

  • > 50ans
  • Pronostic sombre
  • Métastases hépatiques

Agents de chimiothérapie

Effets secondaires oculaires: kérato-conjonctivite sèche, occlusion puncti lacrymaux, neuropathie optique.

SIDA

75% des patients ont une atteinte oculaire

  • + le taux de CD4 est bas, + les atteintes sont graves

Manifestations oculaires:

  • «Cotton-wool spots» (ou exsudat mous) au fond de l'oeil
  • Rétinite à cytomégalovirus
  • Sarcome de Kaposi au niveau de la conjonctive et des paupières
  • Autres: molluscum contagiosum, zona opthalmique, kératite herpétique, infections fongiques, tuberculose, syphilis.
Rétinite à CMV

Cause principale de cécité chez patients atteints du sida (> 25%, mais très rare de nos jours). Nécrose hémorragique de la rétine, progression de quelques mois jusqu’à atrophie totale de la rétine.

  • Jaune → nécrose
  • Rouge → hémorragie
  • Mauvais pronostic de survie
  • Si décompte de CD4 > 50, moins de chance de développer la rétinite à CMV.
Sarcome de Kaposi

Tumeur maligne vasculaire de la conjonctive palpébrale ou bulbaire.

  • Ressemble à une hémorragie sous-conjonctivale ou un hémangiome
  • Couleur rouge vin caractéristique

Les patients sidatiques devraient être référés en ophtalmologie.

L'oeil et la grossesse

Changements physiologiques:

  • Changements de réfraction
  • Baisse de la tension intraoculaire
  • Baisse de la sensibilité cornéenne
  • Perte transitoire de l’accommodation
  • Yeux secs

Changements pathologiques:

  • Incidence augmentée de maculopathie séreuse centrale (auto-résolutif)
  • Progression rapide de la rétinopathie diabétique
  • HTA sévère dans l'éclampsie → infarctus choroïdien, thromboses veineuses, œdème papillaire

Maladie infectieuse associées à la cataracte congénitale

  1. Toxoplasmose
  2. Rubéole
  3. Syphilis

Hypertension intra-crânienne (HTIC)

En présence d'oedème papillaire bilatéral → suspecter une HTIC (manifestation oculaire la plus fréquente de l'HTIC).

Présentation clinique:

  • Céphalées
  • No/vo matinaux
  • Symptômes visuels légers ou absents (obscurcissement transitoire, diplopie)
  • Papilloedème bilatéral
  • Restriction des mouvements oculaires
  • DPAR possible si asymétrique.
  • Rebords du nerf optique flous et surélevés, engorgement et tortuosité des veines et capillaires, parfois hémorragies.

Marche à suivre: Mesurer TA, veinographie par IRM cérébrale

Causes:

  • Tumeur cérébrale
  • HTA maligne
  • Méningite
  • Thrombose du sinus caverneux
  • Hydrocéphalie
  • Pseudotumor cerebri
  • Idiopathique

*50% des patients avec tumeur cérébral ont un papilloedème.

Migraine

Phénomène vasospastique transitoire

  • Avec aura à scotomes scintillants progressifs, amaurose fugace, hémianopsie homonyme transitoire
  • 15-45 minutes

Migraine compliquée → persistance du déficit (séquelles sont rares)

Neurofibromatose

Maladie génétique autosomale dominante affectant le système nerveux.

Signes cliniques (>2 pour dx):

  • 6 taches café au lait (ou plus)
  • 2 neurofibromes cutanés ou 1 neurofibrome plexiforme
  • 2 harmatomes méélanocytaires de l’iris/nodules de Lisch (ou plus)
    • Presque 100% en ont adulte
  • Taches de rousseur axillaires ou inguinales
  • Gliome du nerf optique
  • Dysplasie de l’os sphénoïde ou autre anomalie osseuse caractéristique
  • Membre de la famille avec diagnostic de NF1

Manifestations oculaires: paupière, iris, orbite et nerf optique

Trisomie 21

Manifestations oculaires:

  • Épicanthus
  • Taches de Brushfield sur l’iris
  • Myopie, strabisme, kératocone, cataracte

En résumé

  • Un seul exsudat mou dans un seul œil ≠ trouvaille normale.
  • Référer diabète type 2 dès le diagnostic (peut le faire à une optométriste).
  • Pas de diminution de l’acuité visuelle au début de l’HTIC mais développe en chronique.
  • Orbitopathie dysthyroïdienne est la principale cause de proptose unilatérale chez l’adulte.
  • Rétinite à CMV est la principale cause de perte de vision chez patients SIDA.
  • Œdème maculaire centrale est la principale cause de perte d’acuité visuelle chez patient diabétique.
  • MRV avec sans contraste si œdème papillaire bilatéral.
  • Presque 100% des adultes NF1 ont nodules de Lisch sur l’iris.
  • Syndrome de Sjögren = xérostomie + xérophtalmie.
  • PAR est la maladie systémique la + souvent associée au syndrome de Sjögren.
  • Neuropathie optique compressive est la complication la + redoutée dans l’orbitopathie dysthyroïdienne.