ULaval:MED-1209/Neuro-ophtalmologie/Guide d'étude
Neuro-ophtalmologie
Anisocorie
Inégalité du diamètre pupillaire
Miosis anormal: anisocorie pire à la noirceur
Mydriase anormale: anisocorie pire à la lumière
Causes fréquentes:
- Paralysie NC III
- Syndrome de Horner
- Anisocorie physiologique
- Mydriase pharmacologique
- Pupille d’Adie
Paralysie du 3e nerf crânien
Touche tous les muscles extraoculaires sauf grand oblique et droit externe.
Présentation clinique:
- Parésie horizontale et verticale
- Exotropie,
- Ptose importante
- Mydriase
Syndrome de Horner
Atteinte unilatérale du système sympathique
Chemin de l'innervation sympathique de l'orbite: Hypothalamus → moelle épinière ad D2 → apex des poumons → synapse ganglion
supérieur cervical (bifurcation carotidienne) → entre ganglion cervical et orbite.
Présentation clinique:
- Ptose mineure
- Miosis
- Anhidrose
- Hypochromie si congénitale
Causes fréquentes:
- Idiopathique
- Dissection carotide interne
- Néoplasie pulmonaire (Pancoast)
- Trauma plexus brachial
- Congénital (anisocorie et anisochromie)
Anisocorie physiologique
20% de la population environ
Sans conséquence
Degré inchangé dans noirceur/clarté
Test à la cocaïne → pupille dilate (vs dans Horner ne dilatera pas)
Mydriase pharmacologique
Contact avec produits sympathomimétiques ou parasympatholytique.
Pupille d'Adie
Présentation clinique : semi-mydriase unilatérale aiguë, avec perte d’accommodation
- Jeunes femmes
- Hypersensibilité pilocarpine 0.125%
- Possiblement atteinte virale ganglion ciliaire
- Bénin
Problèmes de motilité oculaire
Paralysie NC III
Voir plus haut (ptose importante, mydriase, exotropie)
Cause importante à éliminer: anévrisme de l’artère communicante postérieure (urgence).
Paralysie NC IV
Innervation du muscle grand oblique (oblique supérieur).
Présentation clinique: tête penchée vers l’épaule opposée, diplopie oblique, pire en regardant vers le bas.
Causes: trauma (surtout), décompensation d’un phénomène congénital ou microvasculaire.
Paralysie NC VI
Innervation du muscle droit externe (abduction de l’œil).
Présentation clinique: ésotropie, diplopie horizontale, position vers œil atteint
Causes: tumeur, trauma, microvasculaires, HTIC.
Paralysie NC V
Présentation clinique : insensibilité cornéenne → kératite neurotrophique. Atteinte V2 → perte de sensibilité paupière inférieure
Causes: post-zostériennes, idiopathiques, traumatiques, tumorales (parfois)
Tumeur angle ponto-cérébelleux → paralysie NC V, VI, VII et VIII
Myasthénie grave
Maladie auto-immune, grande variété d’atteintes
Pathophysiologie: anticorps contre récepteurs à acétylcholine et quantité insuffisante de récepteurs à l’acétylcholine
Présentation clinique: ptose bilatérale, limitation de la motilité oculaire, diplopie, fatigabilité (pires en fin de journée), réflexes pupillaires normaux
- 20% n’ont que des manifestations oculaires. Peut mimer n'importe quelle paralysie des nerfs crâniens.
Diagnostic: test au Tensilon → prolonge la stimulation musculaire et améliore temporairement la force musculaire.
Investigation: vérifier fonction thyroïdienne, TDM thymus, formule sanguine pour anticorps anti-récepteurs acétylcholines et EMG
Traitement: médicaments cholinergiques (Mestinon) et corticothérapie.
Ophtalmoplégie internucléaire
Présentation clinique : limitation de l’adduction de l’œil, nystagmus de l’œil sain en abduction.
- Lésion fibres entre noyau NC III et noyau NC IV (MLF protubérance)
Causes:
- Chez les jeunes: maladies démyélinisantes (ex. SEP)
- Chez les personnes plus âgées: AVC ou néoplasie
Atrophie optique
Perte d’axones dans le nerf optique.
Présentation clinique: disque optique devient pâle, papille devient blanche.
Causes: compressive, inflammatoire, ischémique, toxique ou héréditaire.
- Chez les patients de moins de 30 ans → SEP.
- Chez les patients plus âgées: glaucome avancé.
Déficit des champs visuels
Monoculaire→ pathologie intraoculaire ou au niveau du nerf optique.
Bilatéral → lésion au niveau du chiasma ou pathologie intracérébrale rétrochiasmatique
Déficit unilatéral
Scotome central: pathologique au niveau du nerf optique (névrite optique, tumeur) ou pathologie maculaire (DMLA).
Déficit périphérique: atteinte rétinienne débutant en périphérie (décollement, rétinite pigmentaire) ou glaucome.
Amaurose fugace
Perte visuelle monoculaire de quelques secondes.
Cause la plus fréquente: insuffisance artérielle transitoire.
Investigation:
- Éliminer sténose ou occlusion ipsilatéral a/n de la circulation carotidienne.
- Éliminer sources emboliques.
- Vitesse de sédimentation et protéine C-réactive.
Chez les 60 ans et plus: pourrait être le premier symptôme d'une artérite temporale (urgence).
Déficit bilatéral
Hémianopsie bitemporale
Atteinte du champ visuel temporale de chaque côté, lésion au niveau du chiasma.
Causes fréquentes: macro-adénome pituitaire, crâniopharyngiome.
Hémianopsie homonyme
Perte de champ visuel à droit ou à gauche, atteinte bilatérale du côté opposé à la lésion, atteintes des voies optiques rétrochiasmatiques.
Cause: AVC
Cécité corticale
Atteinte des 2 lobes occipitaux.
Apparition d'une cécité bilatérale brutale accompagnée de:
- Examen ophtalmo normal
- Réflexe pupillaire normal
- Désorientation temporospaciale, hallucinations visuelles, anosognosie
Cause: AVC territoire vertébro-basilaire.
Syndrome de Charles Bonnet
Syndrome inhabituel. Hallucinations visuelles non menaçantes (enfants, fleurs, visages, petits animaux).
- Patients avec handicap visuel (dégénérescence maculaire sévère bilatérale), sans atteinte psychiatrique ni cognitive.
- Tentative par le cerveau de compenser pour manque de stimulation.
- Bénin, pas de traitement, réassurance.