Paralysie du 3e nerf crânien

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Paralysie du 3e nerf crânien
Maladie
Caractéristiques
Signes Parésie des mouvements oculaires, Anomalies de la pupille, Ptose palpébrale, Limitation de l'adduction oculaire, Limitation de l'élévation oculaire, Limitation de la dépression oculaire, Déviation oculaire, Diminution de la réactivité à la lumière, Absence de réactivité à la lumière, Diminution de la réactivité à l'accomodation, Absence de réactivité à l'accomodation, Mydriase
Symptômes
Diplopie binoculaire, Céphalée péri-orbitaire, Inconfort péri-orbitaire, Ptose, Mydriase
Diagnostic différentiel
Myasthénie grave, Migraine ophtalmique, Ophtalmopathie thyroïdienne, Ophtalmoplégie internucléaire, Ophtalmoplégie externe progressive chronique, Ptose congénitale, Syndrome de Parinaud, Syndrome de Wernicke, Mydriase pharmacologique, Syndrome de Miller-Fisher, Botulisme
Informations
Terme anglais Cranial nerve III palsy, Third cranial nerve palsy
Autres noms Paralysie du IIIe nerf crânien, Paralysie du troisième nerf crânien, Paralysie du nerf oculomoteur
Spécialités Neurologie, Médecine d'urgence, Ophtalmologie, Optométrie

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La paralysie du 3e nerf crânien (nerf oculomoteur) est une atteinte touchant les mouvements de l'oeil, la paupière supérieure et la réactivité de la pupille.

1 Anatomie[modifier | w]

Le troisième nerf crânien permet les mouvements de l'oeil, l'ouverture de la paupière supérieure ainsi que la constriction et l'accommodation de la pupille. Il est formé de deux composantes principales[1]:

  • Fibres parasympathiques externes qui innervent les muscles ciliaires et les sphincters de l'iris;
  • Fibres somatiques internes qui alimentent le releveur supérieur de la paupière et 4 muscles extra-oculaires (droit supérieur, droit interne, droit inférieur et oblique inférieur).

On distingue les divisions suivantes[1][2][3][4]:

  1. Le complexe du noyau du 3e nerf crânien qui se situe dans le mésencéphale, dans sa portion antérieure, au niveau du colliculus supérieur et se compose du:
    • Noyau moteur principal
      • Il est subdivisé avec certaines particularité. Chaque muscle droit supérieur reçoit son innervation du noyau controlatéral et les deux muscles releveurs de la paupière reçoivent leur innervation d'une seule composante sous-nucléaire centrale.
    • Noyau parasympathique accessoire (noyau d'Edinger-Westphal)
  2. Le fascicule du 3e nerf crânien qui traverse le mésencéphale.
  3. Le 3e nerf crânien dans son trajet de la sortie du mésencéphale jusqu'à l'orbite:
    • À la sortie du mésencéphale, les fibres traversent la fosse interpédonculaire, à proximité de l'encoche tentoriale. Elles passent entre l'artère cérébrale postérieure et l'artère cérébelleuse supérieure pour atteindre le sinus caverneux. Pendant ce trajet, le nerf oculomoteur se trouve latéralement et parallèlement à l'artère communicante postérieure.
    • Le nerf se retrouve ensuite dans le sinus caverneux, avec les 4e, 5e et 6e nerfs crâniens et les fibres sympathiques oculaires.
    • Le nerf se divise ensuite en une division supérieure et inférieure et pénètre l'orbite par la fissure orbitaire supérieure.
      • La division supérieure innerve le muscle releveur de la paupière et le muscle droit supérieur.
      • La division inférieure innerve le muscle droit inférieur, le muscle droit interne et le muscle oblique inférieur. Elle contient également des fibres parasympathiques provenant du noyau d'Edinger-Westphal, qui innervent le corps ciliaire et le sphincter de l'iris.

Il est important de noter qu'avant que le 3e nerf crânien n'atteigne l'orbite, les fibres innervant les muscles pupillaires (fibres pupillomotrices parasympathiques) se retrouvent superficiellement dans le tronc nerveux alors que la portion interne est composée des fibres destinées aux muscles oculaires et releveur de la paupière.[1][2][3]L'apport sanguin du nerf se fait via la vasa nervorum, avec un calibre du vaisseau qui se rétrécit en pénétrant dans le nerf. Par conséquent:

  • Des lésions compressives telles qu'un anévrisme, une hernie transtentorielle ou une tumeur, qui compriment d'abord superficiellement le nerf, impliqueront les fibres pupillomotrices superficielles, parfois même de façon isolée initialement.
  • Des lésions ischémiques du nerf, telle que la microangiopathie associée au diabète sucré et à l'hypertension, affecteront préférentiellement la portion de plus petit calibre de la vasa nervorum, compromettant ainsi la portion centrale du nerf en épargnant fréquemment la portion externe. Le résultat sera une atteinte du 3e nerf crânien qui peut épargner la pupille.

2 Étiologies[modifier | w]

L'étiologie des lésions acquises du troisième nerf crânien sont différentes selon les niveaux de l'atteinte [2][5]

Portion du nerf Étiologies[2][3][6][7] Commentaires
Lésion nucléaire
  • Une atteinte isolée est très rare.
Lésion fasciculaire
Portion basilaire (espace sous-arachnoïdien)
  • L'anévrisme de l'artère communicante postérieure (surtout à sa jonction avec l'artère carotide), de l'artère cérébrale postérieure, de l'artère cérébelleuse supérieure et de l'artère basilaire ont été répertoriés comme causes possibles.[6][8] À ce niveau, le nerf est également particulièrement susceptible à une compression via une hernie transtentorielle causée par une lésion intracrânienne occupant de l'espace.[2]
  • En ce qui concerne l'atteinte ischémique microvasculaire, le diabète sucré et l'hypertension artérielle représentent les causes systémiques les plus courantes de paralysie nerveuse acquise.[1][9] Toutefois, une atteinte vasculitique systémique, en particulier l'artérite à cellules géantes, peuvent également causer une neuropathie ischémique.[6]
  • Une atteinte méningée (inflammatoire, infectieuse ou néoplasique), souvent accompagnée d'autres symptômes et signes cliniques, peut affecter le 3e nerf crânien dans cette portion.
  • Bien que des causes traumatiques avec atteinte directe du nerf soient rapportées, un trauma crânien, d'autant plus s'il est mineur, doit précipiter la recherche d'une cause sous-jacente.[6] Une tumeur du nerf, comme un schwannome, peut également survenir.[6]
Portion intra-caverneuse
  • Comme d'autres nerfs sont présents à proximité du 3e nerf crânien au sein du sinus caverneux, toute lésion à ce niveau peut engendrer de multiples paralysies nerveuses impliquant, notamment, le nerf crânien IV (nerf trochléaire), le nerf crânien VI (nerf abducens), la première division du nerf crânien V (branche ophtalmique du nerf trijumeau) et les fibres sympathiques oculaires.
Portion intra-orbitaire
  • Traumatisme
  • Tumeurs
  • Infections
  • Inflammation
  • L'atteinte à ce niveau implique souvent d'autres nerfs crâniens de façon similaire à celle de la portion intra-caverneuse, en plus de pouvoir affecter le nerf optique.

3 Présentation clinique[modifier | w]

3.1 Questionnaire[modifier | w]

Au questionnaire, les patients peuvent se plaindre de :

Même s'ils ne sont pas des symptômes à proprement dit de la paralysie du 3e nerf crânien, certains symptômes peuvent permettre de mieux localiser la lésion et la cause sous-jacente :

  • la diminution de l'acuité visuelle
  • la proptose
  • des anomalies de l'oeil (érythème conjonctival, oedème palpébral)
  • l'hypoesthésie de la branche ophtalmique du trijumeau
  • l'hémiplégie
  • le tremblement
  • l'ataxie
  • l'altération de l'état de conscience
  • des symptômes évoquant une artérite à cellules géantes, tels que la claudication de la mâchoire et l'amaurose fugace
  • la fièvre.

3.2 Examen clinique[modifier | w]

Une atteinte du 3e nerf crânien se manifeste par les signes suivants :

Il est important de souligner que la présence de signes de régénération aberrante (synkinésie) telle que l'adduction de l'oeil lors du regard vertical, la constriction pupillaire lors de l'adduction et l'élévation de la paupière lors du regard vers le bas ou l'adduction n'est pas rencontrée avec la neuropathie ischémique et doit donc engendrer la recherche d'une cause compressive sous-jacente.[10]

L'examen doit également comprendre les éléments suivants afin d'orienter vers une localisation de la lésion et une étiologie sous-jacente :

3.2.1 Particularités selon le site de la lésion[modifier | w]

Certaines particularités existent en fonction du site de la lésion[1][2][3] :

  • Lésion nucléaire
    • Faiblesse du droit médial, de l'oblique inférieur et du droit inférieur ipsilatéral, atteinte du droit supérieur contralatéral, ptose palpébrale bilatérale, atteinte de la pupille ipsilatérale.
  • Lésion fasciculaire :
    • Syndrome de Benedikt : Paralysie ipsilatérale du 3e nerf crânien et tremblements controlatéraux.
    • Syndrome de Weber : Paralysie ipsilatérale du 3e nerf crânien et hémiplégie controlatérale.
    • Syndrome de Nothnagel : Paralysie ipsilatérale du 3e nerf crânien et ataxie cérébelleuse ipsilatérale.
    • Syndrome de Claude : Caractéristiques combinées des syndromes de Benedikt et de Nothnagel.
  • Lésion dans le sinus caverneux
    • Peut être associée avec une atteinte des 4e, 5e (branche ophtalmique) et 6e nerfs crâniens ainsi qu'une atteinte sympathique oculaire.
  • Lésion dans l'apex de l'orbite
    • Peut affecter le 3e nerf crânien dans sa division supérieure, inférieure ou les deux et peut être associée avec une atteinte des 4e, 5e (branche ophtalmique) et 6e nerfs crâniens, une atteinte sympathique oculaire et une atteinte visuelle.

4 Examens paracliniques[modifier | w]

Les examens paracliniques demandés varient selon l'âge et les comorbidités du patient et le type d'atteinte du 3e nerf crânien (complète ou partielle, épargnant ou impliquant la pupille, isolée ou non).

4.1 Bilan sanguin[modifier | w]

Le bilan sanguin à effectuer, surtout lorsqu'une cause microvasculaire est suspectée (atteinte complète, isolée et épargnant la pupille) est le suivant [1][2] :

4.2 Imagerie médicale[modifier | w]

Si une cause compressive est suspectée, une modalité d'imagerie médicale urgente est recommandée selon le contexte clinique[2][3][7][11]. La sensibilité des différents tests à exclure un anévrisme varie d'un centre à l'autre. Il est donc primordial d'en discuter avec le radiologue afin d'utiliser la meilleure modalité.

4.3 Ponction lombaire[modifier | w]

La ponction lombaire est à considérer selon les résultats de l'imagerie, l'atteinte d'autres nerfs crâniens et l'évolution.

5 Approche clinique[modifier | w]

La première étape consiste à déterminer si l'atteinte du 3e nerf crânien est isolée ou associée avec d'autres symptômes et signes. Ainsi:

  • Une atteinte localisant au noyau ou au fascicule requiert une imagerie cérébrale par résonance magnétique.
  • Une atteinte localisant au sinus caverneux ou à l'orbite nécessite une imagerie par résonance magnétique cérébrale, du sinus caverneux et de l'orbite.
  • Une atteinte subite associée à une céphalée en coup de tonnerre et/ou à des symptômes et signes d'irritation méningée nécessite une tomodensitométrie cérébrale avec angio-TDM de façon urgente suivie selon les résultats d'une ponction lombaire.
  • Une atteinte associée à d'autres déficits neurologiques nécessite une résonance magnétique cérébrale suivie selon les résultats d'une ponction lombaire.

Lorsqu'il est déterminé que l'atteinte du 3e nerf crânien est isolée, la deuxième étape consiste à déterminer si l'atteinte est partielle ou complète et si la fonction pupillaire est affectée ou préservée.

  • Une atteinte partielle (indépendamment de l'atteinte de la pupille), une atteinte complète impliquant la pupille ou une atteinte en présence de synkinésies nécessitent une imagerie cérébrale avec angiographie (angio-TDM ou angio-IRM). Notons que l'atteinte de la pupille n'exclue pas une cause microvasculaire mais la présence d'une pupille dilatée et non-réactive est plutôt rare.[12]
  • Une paralysie complète des muscles extra-oculaires et du muscle releveur de la paupière (absence d'adduction, d'élévation et de dépression et ptose complète) associée à une pupille normale est fortement évocatrice d'une neuropathie ischémique, surtout chez le patient présentant des facteurs de risque de maladie microvasculaire. Toutefois, certains cas de paralysie du 3e nerf causée par un anévrisme compressif ont développé plus tardivement une atteinte pupillaire.[13] La prudence est donc de mise lorsque l'atteinte est complète en épargnant la pupille et un suivi très rapproché est nécessaire avant de conclure à une atteinte par ischémie microvasculaire. Ainsi, considérant la gravité potentielle d'un anévrisme non-diagnostiqué et l'accessibilité à l'angio-imagerie non-invasive, le sujet de la poursuite d'imagerie lors de la présentation initiale d'une paralysie complète du 3e nerf épargnant la pupille demeure controversé.

6 Diagnostic différentiel[modifier | w]

Le diagnostic différentiel inclut les conditions suivantes :[2][6][14][15]

7 Traitement[modifier | w]

Le traitement vise principalement à corriger la cause sous-jacente identifiée. Dans le cas d'une neuropathie ischémique microvasculaire, les facteurs de risque modifiables sont à traiter, bien qu'il n'y ait pas de preuves actuellement supportant une diminution des récurrences. L'utilisation de l'aspirine demeure controversée en l'absence d'étude démontrant son efficacité.[16][17]

En cas de diplopie, l'œil affecté peut être occlus à l'aide d'un cache-oeil ou d'une lentille de contact opaque. [5] Un prisme temporaire de Fresnel peut également être considéré pour soulager les symptômes de diplopie. [3]

L'injection de toxine botulique au sein du muscle droit externe peut être indiquée si la récupération est lente afin de minimiser les risques de contracture. [3]

Les traitements chirurgicaux visant à corriger les déviations oculaires et la ptose, sont à considérer seulement si la condition est stable depuis au moins 6 mois. [3] Ils dépendent de la sévérité de l'atteinte et de la présence ou l'absence de facteurs concomitants. [18]

8 Suivi[modifier | w]

Le suivi dépendra de la cause sous-jacente identifiée. Lorsqu'une paralysie ischémique microvasculaire est suspectée et qu'aucune imagerie initiale n'est effectuée, il est important de suivre étroitement le patient durant les premiers 3 mois afin de s'assurer qu'aucune anomalie de la pupille ou autre atteinte neurologique ne se développent et qu'il y a amélioration sans signes de régénération aberrante. Dans le cas d'une atteinte incomplète ou affectant la pupille sans cause identifiée à l'IRM cérébrale et l'angio-TDM ou angio-IRM cérébrale effectuées initialement, le patient doit être suivi afin de s'assurer qu'il ne développe pas d'autres symptômes ou signes, qu'il ne se détériore pas et qu'il ne présente pas de régénération aberrante, dans quels cas l'imagerie devrait être répétée et une ponction lombaire considérée.

9 Complications[modifier | w]

Les complications liées à la paralysie du 3e nerf crânien sont :

Les complications sont surtout liées à la cause sous-jacente (ex. tumeur, maladie démyélinisante, trauma, anévrisme), d'où l'importance de trouver la cause sous-jacente.

10 Évolution[modifier | w]

La plupart des patients atteints de paralysie ischémique du 3e nerf crânien présentent une amélioration en 1 mois et une récupération complète en 3 mois. [1] Il est important de souligner qu'une fluctuation et même une amélioration rapide de la paralysie n'exclue pas la possibilité d'une cause compressive sous-jacente.[19][20][21] La paralysie secondaire à une compression par un anévrisme semble plus susceptible de s'améliorer lorsque le traitement de l'anévrisme est effectué rapidement.[22][23]

11 Prévention[modifier | w]

Il n'existe pas de méthode efficace pour prévenir cette maladie.

12 Notes[modifier | w]

  1. Lorsque la paralysie des muscles extra-oculaires est subtile, la diplopie peut ne pas être accompagnée par une limitation visible par l'examinateur.
  2. Puisque le muscle droit externe et le muscle oblique supérieur sont épargnés, leurs actions sans opposition amènent l'œil dans une position «en bas et dehors» ("down and out").
  3. Lorsque la lésion du 3e nerf crânien est partielle, la pupille peut être normale, dilatée et faiblement réactive ou dilatée et non réactive.
  4. Le degré de ptose palpébrale et de faiblesse des muscles extra-oculaires est également variable.

13 Références[modifier | w]

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