Neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique

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Neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique (NAION)
Maladie
Caractéristiques
Signes Œdème de la tête du nerf optique, Défauts du faisceau de fibres nerveuses, Défauts altitudinaux, Épaississement de la couche de fibres nerveuses rétiniennes, Déficit pupillaire afférent relatif
Symptômes
Douleur, Perte visuelle
Diagnostic différentiel
Artérite temporale, Névrite optique démyélinisante, Névrite optique à médiation par des anticorps, Neuropathies optiques compressives, Amiodarone
Informations
Terme anglais Non-arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy (NAION)
Spécialité Ophtalmologie

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La neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique (NAION) est la cause la plus fréquente de gonflement du nerf optique et de neuropathie optique chez les adultes de plus de 50 ans[1].

Bien que la pathogenèse exacte d'un NAION n'ait pas été élucidée, la théorie dominante est qu'elle est causée par une hypoperfusion des courtes artères ciliaires postérieures alimentant le nerf optique, ce qui provoque alors une ischémie qui induit un gonflement de la partie du nerf optique voyageant à travers le petite ouverture dans un canal scléral.[2] Ceci, à son tour, conduit au syndrome du compartiment impliquant des axones voisins qui sont maintenant comprimés dans un espace limité par la petite ouverture dans le canal scléral, conduisant à l'apoptose et à la mort des cellules ganglionnaires dont les axones constituent le nerf optique.

L'histoire naturelle de NAION a été élucidée dans l'essai de décompression sur la neuropathie optique ischémique qui a démontré qu'environ 30% des patients retrouveraient 3 lignes de vision ou plus à 2 ans de suivi, 20% perdraient 3 lignes de vision ou plus et dans la majorité des patients, la vision restera inchangée après le début.[3] En réalité, l'acuité visuelle ne changera pas dans la grande majorité des patients après la résolution de l'événement aigu, et ceux qui sont capables de voir quelques lignes mieux apprendront probablement à améliorer leur fixation.[4]

1 Épidémiologie[modifier | w]

Une NAION est la cause la plus courante de neuropathie optique chez les adultes de plus de 50 ans.[1]

La prévalence du NAION aux États-Unis a été estimée entre 2,3 et 10,2 pour 100 000. Il est moins fréquent chez les Noirs et est plus courant chez les Caucasiens, probablement parce que les Noirs ont tendance à avoir un rapport "cup-to-disc" plus grand et sont donc moins susceptibles de présenter de petites cupules du nerf optique, ce qui est le plus grand facteur de risque de développer NAION.[4]

2 Étiologies[modifier | w]

La tête du nerf optique (ONH) peut être subdivisée en quatre régions: intra-oculaire, région prélaminaire, lamina cribrosa et régions rétrolaminaires.

  • L'approvisionnement en sang de l'ONH se fait principalement par les artères ciliaires postérieures courtes (SPCA).[5] Les branches piales et la choroïde péripapillaire contribuent à la région rétrolaminaire et aux régions prélaminaires, respectivement, mais une variation significative existe.
  • Les courtes artères ciliaires postérieures sont des branches de l'artère ophtalmique.[6] De multiples branches de courtes artères ciliaires postérieures forment le cercle de Zinn-Haller, qui entoure le nerf optique lors de son passage à travers la sclère via la lamina cribrosa.
  • Tous les apports sanguins, qu'ils proviennent des branches piales, des artères choroïdes ou ciliaires, proviennent de l'artère ophtalmique dont les branches représentent ces petits vaisseaux.[4]

3 Physiopathologie[modifier | w]

La physiopathologie de NAION n'est pas complètement comprise, mais il est admis qu'une hypoperfusion relative de la tête du nerf optique, ainsi que des facteurs structurels ou autres, conduisent à un œdème et à un infarctus des fibres du nerf optique, le plus souvent dans la moitié supérieure de l'ONH.[7]

La théorie principale est que l'hypoperfusion de courtes artères ciliaires postérieures alimentant la tête du nerf optique conduit à un œdème localisé des axones impliqués.[8] Comme le canal scléral à travers lequel le nerf optique passe dans son compartiment intra-orbital est petit, chez les individus prédisposés (ceux avec un petit rapport "cup-to-disc"), un œdème localisé de la tête du nerf optique conduit à un syndrome du compartiment où le gonflement se propage en affectant la axones voisins. Cela conduit finalement à un gonflement / ischémie axonale sévère et à une apoptose avec perte de fonction des axones impliqués.[4]

4 Présentation clinique[modifier | w]

4.1 Facteurs de risque[modifier | w]

  • Plusieurs facteurs de risque systémiques et oculaires sont reconnus pour augmenter le risque de NAION, y compris la petite cupule du nerf optique (représentant le soi-disant «disque à risque»), les drusen du disque optique, l'hypertension systémique, le diabète sucré, l'apnée obstructive du sommeil et l'utilisation de les inhibiteurs de la phosphodiestérase-5, mais leur rôle exact dans le mécanisme n'est pas encore entièrement compris.[9]
  • Les disques surpeuplés ou «disque à risque» sont le facteur de risque le plus important pour développer NAION. Un disque à risque est caractérisé comme ONH qui a un petit diamètre et un petit rapport "cup-to-disc", généralement 0,2 ou moins. Dans un disque à risque, l'œdème de la tête du nerf optique induit par une lésion ischémique est censé provoquer une compression des axones dans un tunnel scléral plus petit et rigide.
  • De même, on pense que les drusen à disque optique contribuent à la compression axonale dans les limites étroites de l'ONH.
  • L'hypertension, le diabète sucré, l'hyperlipidémie et le tabagisme contribuent tous aux causes vasculaires du NAION, notamment l'artériosclérose des branches de l'artère ophtalmique et l'épaississement intimal des APC.[10]
  • L'apnée obstructive du sommeil a également été reconnue plus récemment comme étant également un facteur de risque indépendant de NAION, probablement en raison de son effet sur la tension artérielle nocturne.[4]

4.2 Questionnaire[modifier | w]

Des antécédents neuro-ophtalmologiques complets doivent être obtenus en mettant l'accent sur le début de la perte visuelle (généralement soudaine dans NAION et semi-aiguë dans la névrite optique) et tout autre symptôme associé (environ 10 à 15% des patients atteints de NAION ressentent une douleur dans et autour de l'œil, mais pas avec des mouvements oculaires comme cela est typique dans la névrite optique).

En règle générale, il n'y a généralement pas d'autres symptômes neurologiques associés.

Historique des médicaments avec une attention particulière à l'utilisation des inhibiteurs de la PD-5 et des médicaments antihypertenseurs, en particulier l'utilisation de ces médicaments la nuit, ainsi que l'utilisation de l'amiodarone, qui peut être associée à la neuropathie optique antérieure dont la présentation peut être similaire à NAION.

4.3 Examen clinique[modifier | w]

Un examen complet doit être effectué.

  • L'acuité visuelle peut varier de 20/15 à aucune perception de la lumière, bien qu'une très mauvaise vision (mouvements de la main ou pire) ne soit pas courante chez NAION.[11]
  • Le défaut pupillaire afférent relatif doit être présent chez tous les patients à la présentation. Tous les patients doivent avoir un œdème de la tête du nerf optique au moment de la présentation, qui peut persister pendant 4 à 6 semaines après le début, et même s'il est présent, l'acuité visuelle peut continuer à diminuer en raison de l'effet du syndrome du compartiment[12].
  • Des champs visuels formels doivent être pratiqués dans chaque œil: les anomalies de champ sont généralement des défauts du faisceau de fibres nerveuses, les défauts altitudinaux étant particulièrement courants, peut-être en raison de l'organisation en demi-cercle proposée des artères ciliaires postérieures courtes alimentant la tête du nerf optique.[13]
  • La tomographie par cohérence optique (OCT) péripapillaire démontrerait invariablement un épaississement de la couche de fibres nerveuses rétiniennes. La présence du soi-disant «cup-to-disc» de 0,2 ou moins dans l'œil, est observée chez plus de 95% des patients atteints de NAION, et s'il n'est pas présent, le diagnostic doit être remis en question.[4]

5 Diagnostic différentiel[modifier | w]

  • Chez les patients de moins de 50 ans, la principale entité sur le diagnostic différentiel est la névrite optique démyélinisante et la névrite optique à médiation par des anticorps (Aquaporin-4 et anti-glycine oligodendrocyte glycoprotéine).[14]
    • En règle générale, les patients atteints de névrite optique démyélinisante ont des douleurs dans les mouvements oculaires (présents dans plus de 94%), n'ont pas d'hémorragies péripapillaires (présentes chez seulement 5% des patients atteints de névrite optique démyélinisante) et, surtout, la fonction visuelle se rétablit dans la grande majorité des patients par opposition aux patients atteints de NAION où l'acuité visuelle et le défaut du champ visuel restent inchangés.[1]
    • Les patients atteints de névrite optique associée à la glycoprotéine oligodendrocytaire de la myéline (MOG) ont souvent un nerf optique gonflé avec des hémorragies à la présentation, mais ils ont également un bon pronostic visuel avec une récupération visuelle majoritaire, contrairement aux patients avec NAION.
  • Tous les patients doivent également être interrogés sur leur utilisation de l'amiodarone ainsi que des médicaments contre la dysfonction érectile, car l'amiodarone peut présenter une neuropathie optique simultanée ou séquentielle qui ressemble à NAION mais peut améliorer l'arrêt suivant du médicament.
  • L'utilisation d'inhibiteurs de la phosphodiestérase (PDI) a été liée au développement de NAION, mais cette association reste incertaine, et la recommandation d'arrêter l'utilisation de ces médicaments chez les patients atteints de NAION doit être faite individuellement (c'est-à-dire si le début de NAION a été directement lié avec PDI, l'état visuel du patient, etc.).
  • Chez les patients de plus de 50 ans, l'entité principale sur le diagnostic différentiel est l'Artérite temporale, et tous les patients de plus de 60 ans présentant un nerf optique gonflé doivent faire vérifier les marqueurs inflammatoires afin d'exclure cette condition potentiellement traitable.
  • Les patients atteints de neuropathies optiques compressives peuvent parfois présenter un nerf optique gonflé, mais ils ont généralement un début lent de perte visuelle plutôt que aiguë, comme on le voit dans NAION.[4]

6 Traitement[modifier | w]

Bien que de nombreux médicaments et stratégies de traitement aient été essayés au fil des ans, aucun n'a prouvé son efficacité. L'un des très rares essais cliniques contrôlés randomisés en neuro-ophtalmologie a été réalisé pour évaluer si les patients atteints de NAION bénéficieront de la décompression de la tête du nerf optique via la vitrectomie et a démontré que la chirurgie n'était pas bénéfique et potentiellement nocive[3].

Les injections intravitréennes de bevacizumab, ainsi que de triamcinolone, ont également été essayées avec des résultats décevants.[15]

Récemment, un essai clinique évaluant l'injection intravitréenne de QRK207, un inhibiteur de la caspase 2 empêchant l'apoptose, chez des patients présentant un début récent (dans les 14 jours suivant le début) de NAION n'a pas démontré son efficacité et a été arrêté tôt.

Actuellement, le seul essai clinique en cours comprend des injections sous-cutanées de RPh201, un extrait botanique isolé de gomme à mâcher, pour les patients ayant présenté un début de NAION dans les 1 à 5 ans précédant l'inscription.[4]

7 Complications[modifier | w]

Les neuropathies optiques ischémiques conduisent à une atrophie du nerf optique dans un ou les deux yeux et peuvent conduire à une cécité permanente.[4]

8 Pronostic[modifier | w]

L'évolution naturelle de la maladie dans NAION a été élucidée par les résultats de l'essai de traitement de décompression du nerf optique qui a démontré que 1/3 des patients retrouveront 3 lignes de vision ou plus à 2 ans de suivi, 30% perdront 3 ou plus de lignes à 2 ans, et le reste présentera une acuité visuelle inchangée.[16]

En réalité, la plupart des patients conservent probablement leur vision après la résolution de l'œdème aigu de la tête du nerf optique, et l'amélioration observée était secondaire à leur capacité acquise à se fixer autour de leurs scotomes.[4]

9 Références[modifier | w]

  1. 1,0 1,1 et 1,2 Sohan Singh Hayreh, « Ischemic optic neuropathy », Progress in Retinal and Eye Research, vol. 28, no 1,‎ , p. 34–62 (ISSN 1350-9462, PMID 19063989, DOI 10.1016/j.preteyeres.2008.11.002, lire en ligne)
  2. Erica L. Archer et Susan Pepin, « Obstructive sleep apnea and nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy: evidence for an association », Journal of clinical sleep medicine: JCSM: official publication of the American Academy of Sleep Medicine, vol. 9, no 6,‎ , p. 613–618 (ISSN 1550-9397, PMID 23772197, Central PMCID 3659384, DOI 10.5664/jcsm.2766, lire en ligne)
  3. 3,0 et 3,1 « Ischemic Optic Neuropathy Decompression Trial: twenty-four-month update », Archives of Ophthalmology (Chicago, Ill.: 1960), vol. 118, no 6,‎ , p. 793–798 (ISSN 0003-9950, PMID 10865316, lire en ligne)
  4. 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 4,5 4,6 4,7 4,8 et 4,9 Kshitij Raizada et Edward Margolin, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 32644471, lire en ligne)
  5. Valerie Biousse et Nancy J. Newman, « Ischemic Optic Neuropathies », The New England Journal of Medicine, vol. 373, no 17,‎ 10 22, 2015, p. 1677 (ISSN 1533-4406, PMID 26488706, DOI 10.1056/NEJMc1509058, lire en ligne)
  6. Valérie Biousse et Nancy J. Newman, « Ischemic Optic Neuropathies », The New England Journal of Medicine, vol. 372, no 25,‎ , p. 2428–2436 (ISSN 1533-4406, PMID 26083207, DOI 10.1056/NEJMra1413352, lire en ligne)
  7. Rahul A. Sharma, Nancy J. Newman et Valérie Biousse, « New concepts on acute ocular ischemia », Current Opinion in Neurology, vol. 32, no 1,‎ , p. 19–24 (ISSN 1473-6551, PMID 30461463, DOI 10.1097/WCO.0000000000000634, lire en ligne)
  8. E. Tournaire-Marques, « [Ischemic optic neuropathies] », Journal Francais D'ophtalmologie, vol. 43, no 6,‎ , p. 552–558 (ISSN 1773-0597, PMID 32451139, DOI 10.1016/j.jfo.2019.10.020, lire en ligne)
  9. Steffen Hamann, Lasse Malmqvist, Marianne Wegener et Valérie Biousse, « Young Adults with Anterior Ischemic Optic Neuropathy: A Multicenter Optic Disc Drusen Study », American Journal of Ophthalmology,‎ (ISSN 1879-1891, PMID 32298654, DOI 10.1016/j.ajo.2020.03.052, lire en ligne)
  10. Nathan M. Kerr, Shenton S. S. L. Chew et Helen V. Danesh-Meyer, « Non-arteritic anterior ischaemic optic neuropathy: a review and update », Journal of Clinical Neuroscience: Official Journal of the Neurosurgical Society of Australasia, vol. 16, no 8,‎ , p. 994–1000 (ISSN 0967-5868, PMID 19596112, DOI 10.1016/j.jocn.2009.04.002, lire en ligne)
  11. Michael S. Vaphiades, Zakeya M. Al-Sadah et Lanning B. Kline, « Nonarteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy: Exceptions to the Rules », Journal of Neuro-Ophthalmology: The Official Journal of the North American Neuro-Ophthalmology Society,‎ (ISSN 1536-5166, PMID 32441900, DOI 10.1097/WNO.0000000000000949, lire en ligne)
  12. Kshitij Raizada et Edward Margolin, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 32644471, lire en ligne)
  13. Rahul A. Sharma, Nancy J. Newman et Valérie Biousse, « New concepts on acute ocular ischemia », Current Opinion in Neurology, vol. 32, no 1,‎ , p. 19–24 (ISSN 1473-6551, PMID 30461463, DOI 10.1097/WCO.0000000000000634, lire en ligne)
  14. Sohan Singh Hayreh, « Ocular vascular occlusive disorders: natural history of visual outcome », Progress in Retinal and Eye Research, vol. 41,‎ , p. 1–25 (ISSN 1873-1635, PMID 24769221, Central PMCID 4073304, DOI 10.1016/j.preteyeres.2014.04.001, lire en ligne)
  15. D. B. Rootman, H. S. Gill et E. A. Margolin, « Intravitreal bevacizumab for the treatment of nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy: a prospective trial », Eye (London, England), vol. 27, no 4,‎ , p. 538–544 (ISSN 1476-5454, PMID 23370417, Central PMCID 3626001, DOI 10.1038/eye.2012.296, lire en ligne)
  16. Nancy J. Newman, « The ischemic optic neuropathy decompression trial », Archives of Ophthalmology (Chicago, Ill.: 1960), vol. 125, no 11,‎ , p. 1568–1570 (ISSN 0003-9950, PMID 17998521, DOI 10.1001/archopht.125.11.1568, lire en ligne)

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