Grande taille (approche clinique)

De Wikimedica
Grande taille
Approche clinique

Patient souffrant du syndrome de Marfan
Caractéristiques
Examens paracliniques Âge osseux, Bilan thyroïdien, Dosage de l'IGF-1, Dosage de l'homocystéine, Dosage des hormones sexuelles, Caryoptye
Drapeaux rouges
augmentation récente du taux de croissance
Informations
Autres noms Grande stature
Spécialités Encrinologie, pédiatrie

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Objectif du CMC
Anomalies staturales (101)

Une grande taille est définie comme une taille supérieure à 2 écarts-types de la moyenne pour l'âge, le sexe et l'ethnie (95e percentile sur la courbe de croissance).[1]

Étiologies

Histoire

À l'histoire:[1]

  • bien questionner les antécédents personnels, néonataux, familiaux, médicamenteux et les habitudes de vie du patient;
    • histoire de trauma crânien, d'infections, de lésion hypothalamique;
  • taille et poids de naissance (augmentés pour la grande taille constitutionnelle);
  • bien évaluer la courbe de croissance, sa vélocité et calculer la taille prédite selon la taille parentale;
    • vitesse de croissance élevée durant les 2 premières années puis stabilisation pour la grande taille constitutionnelle;
    • vitesse de croissance accélérée en cas d'obésité de gigantisme, de puberté précoce ou d'hyperthyroïdie;
  • évaluer les capacités intellectuelles du patient, un déficit de ce côté peut évoquer une étiologie syndromique.

Examen clinique

À l'examen physique:[1]

Drapeaux rouges

Investigation

Prise en charge

Le traitement est étiologique, mais les aspects suivants demanderont prise en charge:[1]

  • évaluer et le niveau de détresse psychologique et l'impact sur le patient;
  • évaluer les atteintes MSK.

Pour certaines étiologies:

  • En cas de normalité dans toutes les investigations et de parents eux-mêmes de grande-taille, l'on pourra évoquer une grande taille constitutionnelle
    • si la grande taille occasionne une détresse psychologique ou des problèmes MSK, une référence en endocrinologie pédiatrique pourra être fait pour tenter de limiter la taille finale par un traitement hormonal
  • Pour une cause intracrânienne entraînant un gigantisme, référer pour une résection transsphénoïdale ou une radiothérapie
  • L'obésité se traite par une modification des habitudes de vie
  • Les syndromes auront besoin d'une référence en pédiatrie pour une investigation et une prise en charge plus poussée

Complications

Mis à part les complications propres à chaque étiologie, les patients souffrant de grande taille peuvent développer les complications suivantes:


Références

  1. 1,0 1,1 1,2 et 1,3 Maxime Ouellet, Préparation à l’examen du Conseil Médical Canadien (CMC) : Résumé des objectifs et situations cliniques essentielles du CMC, , 325 p. (lire en ligne)
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