Grande taille (approche clinique)

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Grande taille
Approche clinique
Marfan Patient.jpeg
Patient souffrant du syndrome de Marfan
Caractéristiques
Étiologies Syndrome de Beckwith-Wiedemann, Grande taille constitutionnelle, Syndrome de Klinefelter, Obésité exogène, Hyperthyroïdie, Syndrome de Marfan, Gigantisme, Homocystinurie, Puberté précoce (approche clinique), Syndrome de Sotos
Drapeaux rouges augmentation récente du taux de croissance
Complications Scoliose, Détresse psychologique
Informations
Autres noms Grande stature
Spécialités Encrinologie, pédiatrie

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[ Classe (v3) ]

Objectif du CMC
Anomalies staturales (101)

Une grande taille est définie comme une taille supérieure à 2 écarts-types de la moyenne pour l'âge, le sexe et l'ethnie (95e percentile sur la courbe de croissance).[1]

1 Étiologies[modifier | w]

2 Histoire[modifier | w]

À l'histoire:[1]

  • bien questionner les antécédents personnels, néonataux, familiaux, médicamenteux et les habitudes de vie du patient;
    • histoire de trauma crânien, d'infections, de lésion hypothalamique;
  • taille et poids de naissance (augmentés pour la grande taille constitutionnelle);
  • bien évaluer la courbe de croissance, sa vélocité et calculer la taille prédite selon la taille parentale;
    • vitesse de croissance élevée durant les 2 premières années puis stabilisation pour la grande taille constitutionnelle;
    • vitesse de croissance accélérée en cas d'obésité de gigantisme, de puberté précoce ou d'hyperthyroïdie;
  • évaluer les capacités intellectuelles du patient, un déficit de ce côté peut évoquer une étiologie syndromique.

3 Examen clinique[modifier | w]

À l'examen physique:[1]

4 Drapeaux rouges[modifier | w]

5 Investigation[modifier | w]

6 Prise en charge[modifier | w]

Le traitement est étiologique, mais les aspects suivants demanderont prise en charge:[1]

  • évaluer et le niveau de détresse psychologique et l'impact sur le patient;
  • évaluer les atteintes MSK.

Pour certaines étiologies:

  • En cas de normalité dans toutes les investigations et de parents eux-mêmes de grande-taille, l'on pourra évoquer une grande taille constitutionnelle
    • si la grande taille occasionne une détresse psychologique ou des problèmes MSK, une référence en endocrinologie pédiatrique pourra être fait pour tenter de limiter la taille finale par un traitement hormonal
  • Pour une cause intracrânienne entraînant un gigantisme, référer pour une résection transsphénoïdale ou une radiothérapie
  • L'obésité se traite par une modification des habitudes de vie
  • Les syndromes auront besoin d'une référence en pédiatrie pour une investigation et une prise en charge plus poussée

7 Complications[modifier | w]

Mis à part les complications propres à chaque étiologie, les patients souffrant de grande taille peuvent développer les complications suivantes:


8 Références[modifier | w]

  1. 1,0 1,1 1,2 et 1,3 Maxime Ouellet, Préparation à l’examen du Conseil Médical Canadien (CMC) : Résumé des objectifs et situations cliniques essentielles du CMC, , 325 p. (lire en ligne)