Démence à corps de Lewy

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Démence à corps de Lewy
Maladie
Caractéristiques
Signes
Symptômes
Informations
Terme anglais Lewy body dementia
Wikidata ID Q52697931
Spécialités Neurologie, psychiatrie, gériatrie

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[ Classe (v0) ]


La démence à corps de Lewy (DCL) est la seconde forme de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer : elle touche près de 0.7 % de la population > 65 ans. La plupart des cas sont sporadiques, mais des cas familiaux ont été rapportés.

Au niveau pathologique, les corps de Lewy, les neurites de Lewy et les plaques amyloïdes sont retrouvés dans le cortex. De plus, plusieurs changements neurochimiques dans le système de transmission de l’acétylcholine, de la dopamine et de la sérotonine sont suspectés de jouer un rôle dans les manifestations de la DCL.

Pour aller plus loin…

Plusieurs symptômes de la DCL ont été étudiés en fonction de leur origine physiopathologique. Ainsi :

  • la diminution de la présence de l’enzyme atétylcholine transférase, la présence de corps de Lewy au niveau de l’amygdale, des lobes temporal et frontal, et une diminution de l’affinité du récepteur 5-HT2 ont été corrélés avec la présence d’hallucination ;
  • une augmentation de la densité des récepteurs muscariniques post-synaptiques est suspectée d’être à l’origine des délires ;
  • une diminution de la dopamine au niveau du noyau caudé est à l’origine du parkinsonisme de la DCL.

Le diagnostic de la DCL est clinique. En voici les critères :

  • Démence précoce et déclin cognitif progressif

+

  • 2 de 3 : déficit cognitif fluctuant, hallucinations visuelles récurrentes, parkinsonisme

OU

  • 1 de 3 : désordre du sommeil REM, sensibilité sévère aux neuroleptiques, anormalité du SPECT ou PET pour les transporteurs de la dopamine

Fait important : le parkinsonisme apparaît légèrement après ou simultanément à la démence. Cette information est utile pour vous aider à faire votre diagnostic différentiel !

Pour améliorer les symptômes de parkinsonisme, la lévodopa est l’agent à prescrire ; la réponse est cependant moins convaincante que pour la maladie de Parkinson.

Si l’état du patient le permet, le traitement de première ligne sera une thérapie comportementale. En deuxième ligne, le médecin pourra prescrire un inhibiteur de la cholinestérase (rivastigmine) pour améliorer les symptômes cognitifs et comportementaux. Si les deux traitements précédents n’ont pas fonctionnés, on peut ajouter un neuroleptique atypique à très bas dosage. Cet agent est à traiter avec beaucoup de respect, car les patients avec DCL peuvent y être hypersensibles.

Pour aller plus loin…

Il y a aussi d’autres signes et symptômes qui peuvent être suggestifs d’une DCL :

  • les chutes répétées ;
  • la syncope ;
  • les dysautonomies ;
  • des hallucinations autres que visuel ;
  • le délire ;
  • la dépression ;
  • la fluctuation de l’attention et de l’éveil ;
  • le déficit visuo-spatial.

Sources[modifier | w]

  • UpToDate, Clinical features and diagnosis of dementia with Lewy bodies, Ann Marie Hake, MD, Martin R Farlow, MD, Feb 6, 2013.
  • UpToDate, Prognosis and treatment of dementia with Lewy bodies, Ann Marie Hake, MD, Martin R Farlow, MD, Feb 6, 2013.
  • UpToDate, Epidemiology, pathology, and pathogenesis of dementia with Lewy bodies, Ann Marie Hake, MD, Martin R Farlow, Nov 29, 2012.
  • Hazzard's Geriatric Medicine and Gerontology, 6e > Part IV. Organ Systems and Diseases > Chapter 66. Parkinson's Disease and Related Disorders
  • Olanow C, Schapira AV. Chapter 372. Parkinson's Disease and Other Movement Disorders. In: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrison's Principles of Internal Medicine, 18e. New York, NY: McGraw-Hill; 2012. http://accessmedicine.mhmedical.com.acces.bibl.ulaval.ca/content.aspx?bookid=331&Sectionid=40727188. Accessed March 01, 2015.