Dégénérescence maculaire liée à l'âge

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Dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA)
Maladie
Macular Soft Drusen.jpg
Présence de drusens péri-maculaire
Caractéristiques
Signes
Symptômes
Diagnostic différentiel
Choriorétinopathie séreuse centrale, Dégénérescence myope, Rétinopathies toxiques
Informations
Terme anglais Age-related macular degeneration
Autres noms Dégénérescence maculaire sénile
Spécialité Ophtalmologie

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La dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) est une maladie de la rétine provoquée par une dégénérescence progressive de la macula (partie centrale de la rétine), qui peut apparaître à partir de l'âge de 50 ans. Elle provoque un affaiblissement important des capacités visuelles, sans toutefois les anéantir. C'est la première cause de malvoyance après 50 ans dans les pays développés.[1]

1 Épidémiologie[modifier | w]

La dégénérescence maculaire est la cause la plus fréquente d’un handicap visuel en Amérique du Nord.

Elle affecte la population âgée de 50 ans et plus et augmente de façon beaucoup plus importante après l'âge de 65 ans.

Prévalence :

  • 65 à 74 ans : 10 %
  • 75 à 85 ans : 30 %[2]

2 Physiopathologie[modifier | w]

Deux formes différentes existent :

  • Sèche (non exsudative ou atrophique)
    • Toute dégénérescence maculaire liée à l'âge commence en tant que forme sèche
    • Environ 85% des sujets qui ont une dégénérescence maculaire lié à l'âge (DMLA) n'ont que la forme sèche
  • Humide (exsudative ou néovasculaire)
    • Environ 15% des personnes
    • Bien que seulement 15% des dégénérescences maculaires liées à l'âge soient de forme humide, 80 à 90% des pertes de vision sévères causées par cette forme.

Dégénérescence maculaire sèche liée à l'âge

  • Modifications de l'épithélium pigmentaire rétinien (RPE)
    • Zones pontillées sombres
    • Formation de drusens (taches jaunes)
      • L'épithélium pigmentaire rétinien joue un rôle essentiel dans le maintien des cônes et des bâtonnets sains et fonctionnels. L'accumulation de déchets provenant des bâtonnets et des cônes peut entraîner la formation de drusen
    • Zones d'atrophie choriorétinienne (appelés atrophie géographique) apparaissent dans les cas plus avancés de la forme sèche de DMLA
    • Absence de cicatrice maculaire surélevée (cicatrice disciforme), d'œdème, d'hémorragie ou d'exsudation

Dégénérescence maculaire humide liée à l'âge

  • Néovascularisation choroïdienne
    • Développement de nouveaux vaisseaux sanguins anormaux sous la rétine
  • Oedème maculaire ou une hémorragie localisée peuvent soulever une zone de la macula ou provoquer un décollement de l’épithélium pigmentaire localisée
  • Une néovascularisation non traitée finit par provoquer une cicatrice disciforme visible au pôle postérieur.[2][3]

3 Présentation clinique[modifier | w]

3.1 Facteurs de risque[modifier | w]

  • Âge (augmente significativement après l'âge de 50 ans)
  • Des variants génétiques (par exemple, mutation du facteur du complément H)
  • Anamnèse familiale
  • Tabagisme
  • Maladies cardiovasculaires
  • Hypertension artérielle
  • Obésité
  • Exposition solaire
  • Un régime pauvre en acides gras omega-3 et en légumes verts[3]

3.2 Questionnaire[modifier | w]

DMLA sèche

  • Perte de la vision centrale progressive au fil des ans
    • Majoritairement, les patients conservent suffisamment de vision pour lire et conduire.
  • Indolore
  • Des taches sombres centrales (scotomes) surviennent habituellement tardivement dans la maladie et peuvent parfois devenir graves
  • Symptômes habituellement bilatéraux

DMLA exsudative

  • Baisse rapide de l'acuité visuelle
    • Habituellement en quelques jours ou semaines
    • Possible de devenir légalement aveugle (< 20/200 de vision de l'oeil ou des yeux atteints, particulièrement si absence de traitement)
  • Métamorphopsie (lignes droites ondulées)
  • Tache centrale (scotome)
  • Vision périphérique et la vision des couleurs ne sont généralement pas touchées

La dégénérescence maculaire liée à l'âge humide affecte habituellement un œil à la fois; ainsi, les symptômes sont souvent unilatéraux.

3.3 Examen clinique[modifier | w]

DMLA sèche

L'examen du fond d'œil retrouve:

  • Anomalies de l'épithélium pigmentaire rétinien
  • Présence de drusens
  • Zones d'atrophie choriorétinienne
  • Absence de cicatrice maculaire surélevée (cicatrice disciforme), d'œdème, d'hémorragie ou d'exsudation

DMLA exsudative

L'examen du fond d'œil retrouve:

  • Liquide sous-rétinien
    • Apparait comme une surélévation rétinienne localisée
  • Oedème rétinien
  • Anomalie de coloration gris-vert sous la macula
  • Présence d'exsudats dans ou autour de la macula
  • Décollement de l'épithélium pigmentaire rétinien (visible sous la forme d'une région de surélévation rétinienne)
  • Hémorragie sous-rétinienne dans ou autour de la macula[3]

4 Diagnostic et examens paracliniques[modifier | w]

Le diagnostic des 2 formes de DMLA est fait par l'examen du fond d'œil.

  • Examen du fond d'œil
  • Photographie couleur du fond d'œil
  • Angiographie à la fluorescéine (permet de déterminer s'il y a une progression de la forme sèche à exsudative)
    • Montre la membrane néovasculaire choroïdienne sous rétinienne et permet de délimiter la zone de l'atrophie géographique
  • Tomographie par cohérence optique (OCT)
    • Identifier les liquides intra- ou sous-rétiniens et permet d'évaluer la réponse au traitement.

Des déformations visuelles tels qu'un scotome central ou des métamorphopsies peuvent être détectées grâce à la grille d'Amsler (examen du champ visuel).

Une photographie couleur et une angiographie à la fluorescéine sont effectuées lorsque les signes suggèrent une DMLA humide.[3]

5 Diagnostic différentiel[modifier | w]

6 Traitement[modifier | w]

6.1 Dégénérescence maculaire liée à l'âge sèche[modifier | w]

Absence de moyen permettant de réparer les lésions causées par la maladie

Compléments alimentaires pour la DMLA sèche ou humide unilatérale à haut risque

  • Les patients qui ont des drusens étendus, des modifications pigmentaires, et/ou une atrophie géographique peuvent réduire de 25% le risque de développer une DMLA avancée en prenant des suppléments quotidiens de ce qui suit:
    • Oxyde de zinc 80 mg
    • Cuivre 2 mg
    • Vitamine C 500 mg
    • Vitamine E 400 UI
    • Lutein 10 mg/zeaxanthin 2 mg (or (ou j-carotène 15 mg ou vitamine A 28 000 UI chez les patients qui n'ont pas fumé)

Réduire les facteurs de risque cardiovasculaires ainsi que manger régulièrement des aliments riches en acides gras omega-3 et des légumes verts à feuilles sombres peut ralentir la progression de la maladie. Cependant, les grands essais récents n'ont pas montré que la prise de suppléments d'acides gras omega-3 ralentissait la progression de la maladie.

6.2 Dégénérescence maculaire liée à l'âge humide[modifier | w]

  • Suppléments nutritionnels quotidiens recommandés dans la dégénérescence maculaire liée à l'âge de forme sèche
    • Permet de réduire le risque de dégénérescence maculaire liée à l'âge par perte de la vision de l'autre œil

De plus, le choix du traitement dépend de la taille, de la localisation et du type de la néovascularisation :

  • Injections intravitréennes d’anti-vascular endothelial growth factor (anti-VEGF) (habituellement ranibizumab, bevacizumab ou l'aflibercept)
    • Réduisent considérablement le risque de perte de vision et restaurent une vision suffisante pour la lecture dans une proportion allant jusqu’à 1/3 des patients
  • Photocoagulation thermique au laser d'un néo-vaisseau en dehors de la fovéa peut éviter une perte sévère de la vision (observé chez un sous-ensemble de patients)
  • Thérapie photodynamique (PDT)
    • Il s'agit d'un autre type de traitement au laser qui peut être proposée dans certains cas spécifiques
  • Corticostéroïdes (par exemple, triamcinolone) sont parfois injectés avec un médicament anti-VEGF
  • D'autres traitements dont la thermothérapie transpupillaire, la chirurgie sous-rétinienne et la chirurgie de translocation maculaire ont rarement été utilisés.

6.3 Mesure de support[modifier | w]

En cas de perte de la vision centrale, il existe des dispositifs adaptés à la mauvaise vision :

  • Loupes
  • Lunettes à fort grossissement
  • Écrans d'ordinateur
  • Lentilles télescopiques

De plus, certains types de logiciels peuvent afficher des données informatiques en gros caractères ou lire des informations à haute voix dans une voix synthétique. Une consultation de basse vision est préconisée.[2][3]

7 Suivi[modifier | w]

Les patients présentant une dégénérescence maculaire sèche liée à l'âge doivent être fréquemment observés. Leurs soins de suivi doivent être déterminés par l'étendue de la maladie et par l'évaluation par l'ophtalmologiste du risque de conversion en DMLA humide.[4]

8 Complications[modifier | w]

La principale complication de la dégénérescence maculaire sèche liée à l'âge est la conversion en DMLA exsudative.[4]

9 Références[modifier | w]

  1. « Dégénérescence maculaire liée à l'âge », Wikipédia,‎ (lire en ligne)
  2. 2,0 2,1 et 2,2 Black, Daniel. Vieillissement de l'oeil et perte visuelle chronique. Notes de cours MED-1209, Université Laval, Québec, 2015.
  3. 3,0 3,1 3,2 3,3 et 3,4 « Dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) - Troubles oculaires », sur Édition professionnelle du Manuel MSD (consulté le 20 avril 2020)
  4. 4,0 4,1 et 4,2 (en) Raj K Maturi, « Nonexudative (Dry) Age-Related Macular Degeneration (AMD) », Medscape,‎ (lire en ligne)

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