VIPome

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VIPome
Maladie
Caractéristiques
Signes Déshydratation, Hépatomégalie, Tachycardie , Examen abdominal normal, Hypercalcémie, Hyperglycémie, Hypokaliémie, Hypotension artérielle , Choc hypovolémique
Symptômes
Tétanie, Retard staturo-pondéral, Crampes musculaires, Nausées, Bouffées de chaleur, Fatigue , Asthénie , Hypercalcémie, Hyperglycémie, Hypokaliémie, ... [+]
Diagnostic différentiel
Colite microscopique, Syndrome carcinoïde, Malabsorption des sels biliaires, Diarrhée congénitale au chlorure, Diarrhée congénitale sodique, Intoxication aux laxatifs, Diarrhées bactériennes, Diarrhées virales, Diarrhées parasitaires
Informations
Terme anglais ViPoma

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Les VIPomes sont des tumeurs neuroendocrines sécrétant le peptide vasoactif intestinal (VIP) de manière non régulée[1][2].

Épidémiologie

Les VIPomes ont une incidence annuelle de 0,05% à 2,0% et peuvent survenir autant chez les enfants que les adultes [3]. Il s'agit d'un type de tumeurs qui se présente habituellement de façon isolée, mais dans 5% des cas, il s'accompagne d'un syndrome de néoplasmes endocriniens multiples de type 1 (MEN1).

Chez la population adulte, ces pathologies apparaissent le plus souvent entre 30 et 50 ans et sont majoritairement situées au niveau du corps ou de la queue du pancréas (95%). Si la tumeur n'origine pas du pancréas, elle peut provenir du colon, du poumon, des surrénales (phéocromocytome), des nerfs périphériques (neurofibrome) ou encore du système nerveux central (neuroganglioblastome).

Chez les enfants, les VIPomes sont généralement diagnostiqués entre 2 et 4 ans et sont majoritairement des ganglioneuromes ou des ganglioneuroblastomes qui proviennent du tissu de la crête neurale des ganglions sympathiques, du médiastin ou du rétropéritoine. Ils peuvent également provenir de la médulla des surrénales[4][5].

Plus de 50% à 80% des VIPomes ont des métastases hépatiques, ganglionnaires, osseuses ou rénales au moment du diagnostic [5][6][7][8].

Physiopathologie

Le VIP est une neurohormone composée de 28 acides aminés et appartenant à la famille des sécrétines-glucagon. Il est produit dans le système nerveux central ainsi que dans les neurones des voies gastro-intestinales (GI), respiratoires et urogénitales. Il fonctionne, via l'expression d'adénylate cyclase cellulaire (AMPc), comme un vasodilatateur et un régulateur de l'activité des muscles lisses, un stimulateur de la sécrétion d'eau et d'électrolytes par le tractus intestinal, un inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique et un promoteur du flux sanguin principalement dans le tractus gastro-intestinal. L'ensemble de ces éléments peuvent entraîner une hypokaliémie, une hyperglycémie, une hypomagnésémie et une hypercalcémie qui sont habituellement responsables de la présentation clinique [9].

Présentation clinique

Les manifestations typiques du VIPome sont habituellement référées sous l'appellation "syndrome du VIPome", "syndrome du choléra pancréatique", "syndrome de Verner-Morrison" ou encore "syndrome de diarrhée aqueuse, hypokaliémie et achlorhydrie (syndrome de WDHA)" [7][9].

Questionnaire

Les manifestations cliniques du VIPome sont les suivantes[7][9] :

Examen clinique

Les trouvailles à l'examen physique peuvent être les suivantes[7][9] :

Investigation

Tests de laboratoire

Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation[5][7][9] :

Imageries

Une fois le diagnostic établi avec les examens sanguins, les imageries sont employées afin de localiser la tumeur. Les méthodes suivantes peuvent être utilisées pour atteindre cet objectif [5][7][9] :

Il est également possible de performer une biopsie à l'aide de l'EUS, mais cette modalité est rarement utilisée, car le diagnostic est davantage basé sur les tests sanguins et la localisation de la tumeur (facilement effectuée avec le CT ou l'IRM)[9].

Diagnostic différentiel

Les autres pathologies pouvant expliquer un tableau de diarrhée aqueuse incluent :

Traitement

Prise en charge initiale

Le traitement médical initial vise à contrôler les symptômes en plus de rétablir l'équilibre électrolytique (effectuée en fonction des anomalies détectées aux tests sanguins). L'approche symptomatique comprend les analogues de la somatostatine (l'octréotide et le lanréotide) qui permettent d'inhiber la sécrétion de VIP. L'octréotide est habituellement débutée à 50 à 100 mcg sous-cutané toutes les 8 heures. Selon le contexte clinique, une formulation à action prolongée peut être initiée à une dose de 20 mg par voie intramusculaire (IM) une fois par mois. Si les analogues de la somatostatine ne fonctionnent pas, les mesures suivantes peuvent être utilisées en deuxième et troisième ligne respectivement[12] :

  • les glucocorticoïdes
  • l'interféron alpha.

Le traitement chirurgical est la modalité de choix pour les tumeurs primaires et comprend :

  • la résection chirurgicale complète avec la résection des ganglions locaux (pancréatectomie distale)[7]
  • le "débulking" chirurgical peut apporter un bénéfice palliatif si la tumeur ne peut pas être enlevée entièrement[13][5].

Prise en charge des métastases

La gestion des VIPomes métastatiques comprend l'hépatectomie partielle indiquée en l'absence d'atteinte diffuse des deux lobes, de diminution de la fonction hépatique ou de métastases extra-hépatiques[5]. Les autres mesures comprennent[5] :

  • l'embolisation de l'artère hépatique est indiquée si les métastases ne sont pas résécables
  • l'ablation par radiofréquence et la cryoablation sont indiquées si les métastases sont petites (< 3 cm)[14]
  • la chimiothérapie systémique est utilisée chez les patients présentant des tumeurs volumineuses ou des métastases extra-hépatiques[Notes 13].

Évolution

La survie médiane des patients atteints de VIPome est de 96 mois et elle dépend principalement du grade, du stade et de la résécabilité chirurgicale de la tumeur[5][15].

Suivi

Conformément aux récentes directives du Réseau national sur la compréhension des cancers (NCCN), le suivi post-résection comprend l'anamnèse, l'examen physique, la TDM multiphasique ou l'IRM et le niveau de VIP sérique 3 à 12 mois suivant la résection. Au bout d'un an, il est recommandé de suivre les mêmes paramètres, mais à tous les 6 à 12 mois.[5]

Notes

  1. La diarrhée peut être présente plusieurs années avant le diagnostic.
  2. La tétanie est habituellement présente lorsque la déshydratation et le désordre électrolytique sont plus sévères.
  3. Le retard de croissance est habituellement présent chez les enfants.
  4. Le trou osmolaire fécal est habituellement inférieur à 50 mOsm/kg.
  5. Le diagnostic peut être établi lorsque le taux sérique de VIP est supérieur à 500pg/mL. De plus, il est important de répéter les dosages de VIP si l'on pense à cette condition et que les valeurs sont normales (la sécrétion de VIP est habituellement épisodique).
  6. Le dosage du taux de catécholamines est particulièrement utile chez les enfants.
  7. Le taux de polypeptides pancréatiques est augmenté dans les tumeurs qui proviennent du pancréas.
  8. Les électrolytes sériques sont utiles afin de rechercher les anomalies électrolytiques.
  9. Le gaz artériel ou veineux sont utiles pour détecter l'acidose métabolique hyperchlorémique.
  10. Le CT avec contraste possède habituellement une sensibilité à plus de 80% pour la détection des tumeurs neuroendocrines pancréatiques.
  11. L'IRM est meilleure que le CT abdomino-pelvien pour détecter les métastases.
  12. La diarrhée congénitale au chlorure et la diarrhée congénitale sodique sont habituellement présentes à l'enfance et doivent être abordées dans le diagnostic différentiel de cette population.
  13. La réponse globale à la chimiothérapie systémique n'est pas vraiment encourageante (habituellement des solutions contenant du streptozocin ou de temozolomide).

Références

  1. S. R. Bloom, J. M. Polak et A. G. Pearse, « Vasoactive intestinal peptide and watery-diarrhoea syndrome », Lancet (London, England), vol. 2, no 7819,‎ , p. 14–16 (ISSN 0140-6736, PMID 4123289, DOI 10.1016/s0140-6736(73)91947-8, lire en ligne)
  2. « Vipome - Troubles gastro-intestinaux », sur Édition professionnelle du Manuel MSD (consulté le 21 décembre 2020)
  3. Tetsuhide Ito, Hisato Igarashi et Robert T. Jensen, « Pancreatic neuroendocrine tumors: clinical features, diagnosis and medical treatment: advances », Best Practice & Research. Clinical Gastroenterology, vol. 26, no 6,‎ , p. 737–753 (ISSN 1532-1916, PMID 23582916, Central PMCID 3627221, DOI 10.1016/j.bpg.2012.12.003, lire en ligne)
  4. Oana Andreea Belei, Elena Rodica Heredea, Estera Boeriu et Tamara Marcela Marcovici, « Verner-Morrison syndrome. Literature review », Romanian Journal of Morphology and Embryology = Revue Roumaine De Morphologie Et Embryologie, vol. 58, no 2,‎ , p. 371–376 (ISSN 2066-8279, PMID 28730220, lire en ligne)
  5. 5,0 5,1 5,2 5,3 5,4 5,5 5,6 5,7 et 5,8 Sartaj Sandhu et Ishwarlal Jialal, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 29939520, lire en ligne)
  6. R. R. Perry et A. I. Vinik, « Clinical review 72: diagnosis and management of functioning islet cell tumors », The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, vol. 80, no 8,‎ , p. 2273–2278 (ISSN 0021-972X, PMID 7629220, DOI 10.1210/jcem.80.8.7629220, lire en ligne)
  7. 7,0 7,1 7,2 7,3 7,4 7,5 et 7,6 (en) « ‎Chirurgie », sur App Store (consulté le 21 décembre 2020)
  8. Laureano Fernández-Cruz, Laia Blanco, Rebeca Cosa et Héctor Rendón, « Is laparoscopic resection adequate in patients with neuroendocrine pancreatic tumors? », World Journal of Surgery, vol. 32, no 5,‎ , p. 904–917 (ISSN 0364-2313, PMID 18264824, DOI 10.1007/s00268-008-9467-2, lire en ligne)
  9. 9,0 9,1 9,2 9,3 9,4 9,5 et 9,6 « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 21 décembre 2020)
  10. P. Legmann, O. Vignaux, B. Dousset et A. J. Baraza, « Pancreatic tumors: comparison of dual-phase helical CT and endoscopic sonography », AJR. American journal of roentgenology, vol. 170, no 5,‎ , p. 1315–1322 (ISSN 0361-803X, PMID 9574609, DOI 10.2214/ajr.170.5.9574609, lire en ligne)
  11. Mouen A. Khashab, Elaine Yong, Anne Marie Lennon et Eun Ji Shin, « EUS is still superior to multidetector computerized tomography for detection of pancreatic neuroendocrine tumors », Gastrointestinal Endoscopy, vol. 73, no 4,‎ , p. 691–696 (ISSN 1097-6779, PMID 21067742, DOI 10.1016/j.gie.2010.08.030, lire en ligne)
  12. T. M. O'Dorisio, H. S. Mekhjian et T. S. Gaginella, « Medical therapy of VIPomas », Endocrinology and Metabolism Clinics of North America, vol. 18, no 2,‎ , p. 545–556 (ISSN 0889-8529, PMID 2545444, lire en ligne)
  13. S. R. Friesen, « The development of endocrinopathies in the prospective screening of two families with multiple endocrine adenopathy, type I », World Journal of Surgery, vol. 3, no 6,‎ , p. 753–764 (ISSN 0364-2313, PMID 43626, DOI 10.1007/BF01654811, lire en ligne)
  14. Susan J. Moug, Edward Leen, Paul G. Horgan et Clement W. Imrie, « Radiofrequency ablation has a valuable therapeutic role in metastatic VIPoma », Pancreatology: official journal of the International Association of Pancreatology (IAP) ... [et al.], vol. 6, no 1-2,‎ , p. 155–159 (ISSN 1424-3903, PMID 16354964, DOI 10.1159/000090257, lire en ligne)
  15. Christina L. Roland, Aihua Bian, John C. Mansour et Adam C. Yopp, « Survival impact of malignant pancreatic neuroendocrine and islet cell neoplasm phenotypes », Journal of Surgical Oncology, vol. 105, no 6,‎ , p. 595–600 (ISSN 1096-9098, PMID 22006521, Central PMCID 5131366, DOI 10.1002/jso.22118, lire en ligne)
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