Troubles neurocognitifs

Les troubles neurocognitifs majeurs (TNCm) sont des atteintes de multiples fonctions cognitives sans altération de l'état de conscience. Ce qui différencie le trouble neurocognitif léger et le trouble neurocognitif majeur est l'atteinte fonctionnelle.

Il importe d'avoir une démarche systématique lorsqu'un patient se présente avec une suspicion de démence: entrevue avec le patient, entrevue avec un ou des tiers, examen physique complet incluant l'examen neurologique, test cognitifs, laboratoires, imagerie

Troubles neurocognitifs (TNCm)
Caractéristiques
Approche clinique
Changements dégénératifs de la maladie d'Alzheimer
Drapeaux rouges	Isolement social, Dépression
Informations
Spécialité	Gériatrie
Page non révisée Suggérer une amélioration [ Classe (v3) ]

Objectif du CMC
Troubles neurocognitifs majeurs/légers (58-3)

Épidémiologie et Facteurs de risque

Facteurs de risque de la Maladie d'Alzheimer

Âge avancé
Sexe féminin
ATCD familiaux de démence
Scolarité < 7 ans
HTA systolique
Diabète
Dyslipidémie
Génotype apolipoprotéine E 4/3 ou 4/4

L'incidence et la prévalence augmentent avec l'âge.

Ceux avec un trouble neurocognitif léger (TCL) ont un risque de développer un TNCm de 10-15% par année (source Lanthier)

Étiologies

Critères diagnostics DSM-V du trouble neurocognitif majeur

A. Preuve d'un déclin cognitif significatif par rapport au niveau de performance antérieur dans un domaine cognitif ou plus (attention complexe, fonctions exécutives, apprentissage et mémoire, langage, perception-motricité ou cognition sociale) sur la base:

D'une préoccupation de l'individu, d'un informateur bien informé, ou du clinicien quant à un déclin significatif de la fonction cognitive
D'un déficit de la performance cognitive, de préférence documenté par des tests neuropsychologiques standardisés ou, en leur absence, une autre évaluation clinique quantifiée.

B. Les déficits cognitifs interfèrent avec l'indépendance dans les activités quotidiennes (c'est-à-dire, au minimum, besoin d'aide pour les activités instrumentales complexes de la vie quotidienne telles que le paiement des factures ou la gestion des médicaments.

C. Les déficits cognitifs ne se produisent pas exclusivement dans le cadre d'un délirium

D. Les déficits cognitifs ne sont pas mieux expliqués par un autre trouble mental (par exemple, le trouble dépressif majeur, la schizophrénie)

Spécifier si avec ou sans perturbation du comportement (par exemple, symptômes psychotiques, perturbation de l'humeur, agitation, apathie, ou d'autres symptômes comportementaux)

Critères DSM-V du trouble neurocognitif léger

Mêmes critères que pour le trouble neurocognitif majeur à l'exception du critère B

B. Les déficits cognitifs n'interfèrent PAS avec l'indépendance dans les activités quotidiennes.

Troubles neurocognitifs majeurs les plus fréquents
Diagnostic	Symptômes	Signes physiques/cliniques	Particularités
Maladie d'Alzheimer (MA) > 50% des démences	Progression au long cours des symptômes sur des mois/années Perte de la mémoire récente (rétrograde) Rapportés par les proches et non le patient Manque du mot Sommeil fragmenté Initialement orienté, puis désorienté	Agnosie Apraxies Aphasie Compréhension altérée Répétition Écholalie,palilalie Rappel difficile, non amélioré avec indices	Critères DSM-V + Début insidieux, Nette détérioration cognitive amnésique ou non amnésique (langage, visuospatiale, fonctions exécutives) Sévérité de la MA Selon l'échelle de gravité de Reisberg (7 stades) Selon le MMSE (léger si 21-26, modéré si 10-20, grave si < 10)
Démence vasculaire environ 15% des démences parfois mixte avec MA	Apparition subite, par paliers Plaintes de diminution de la mémoire Attention diminuée Difficulté à verbaliser (apahasie, dysarthrie) Symptômes neurologiques focaux Humeur labile/dépressive	Attention diminuée Orienté Diminution de la fluidité verbale Diminution des rappels, mais moins que la MA, amélioré avec indices Atteinte exécutive Dyscalculie Dysgraphie Signes neurologiques focaux	Déficit cognitif observé avec relation temporelle avec un ou plusieurs AVC Démonstration d'un déclin de l'attention complexe et des fonctions exécutives frontales
Démence frontotemporale	Atteinte comportementale (syndrome) Désinhibition Comportements compulsifs Hyperoralité (changements alimentaires, rage alimentaire) Apathie Perte d'empathie Aphasie primaire progressive (syndrome) Troubles du langage (non fluide, perte de sens, logopénique	Peu contributoire	Traitement de support Maladie de Pick
Pseudodémence dépressive (syndrome clinique à éliminer)	Diminution de l'attention Anhédonie Tristesse/idées noires Changement appétit Insomnie Lien avec stresseurs et contexte	Orienté Attention diminuée Ralentissement psychomoteur Diminution des fonctions exécutives
Maladie de Parkinson (MP) jusqu'à 40% des parkinsoniens vont avoir des troubles cognitifs	Tremblements Instabilité posturale Dysphagie Sialorrhée Troubles cognitifs se développement avec la maladie Constipation Hallucinations/ psychoses	Tremblements (de repos, pill-rolling, asymétrique) Rigidité/ roue dentée Bradykinésie Bradypsychie/hypophonie Micrographie Hypomimie Festination/difficulté à initier la démarche / camptocormie)	La démence parkinsonienne ne répond pas aux médicaments antiparkinsoniens
Démence à corps de Lewy (DCL)	Hallucinations visuelles récurrentes Parkinsonisme Attention et cognition fluctuante Dificit de mémoire Déficit visuo-spatial / exécutif Chutes fréquentes	Idem à la MP, sauf parfois les tremblements	TNCm + au moins 1 symptôme sur 4: Hallucinations visuelles Symptômes extrapyramidaux Altération fluctuante de l'attention/de la cognition Trouble du sommeil paradoxal Diagnostic avec TEP scan : hyporéactivité du lobe occipital
Paralysie supra nucléaire progressive (PSP)	Chutes précoces Dysphagie	Paralysie du regard vers le haut Rigidité axiale Akinésie Dysarthrie
Dégénérescence cortico basale (DCB)	Parkinsonisme unilatéral	Dystonie Myoclonie Apraxie Alien limb
Atrophie multisystème (AMS)	Incontinence urinaire Parkinsonisme Atteinte cognitive moindre	Ataxie cérébelleuse HTO
Chorée de Huntington	Peu d'introspection sur leurs fonctions cognitives Difficulté à effectuer des tâches complexes Mouvements incontrôlés Symptômes dépressifs Hallucinations/illusions	Mouvements de chorée-athétose Hypotonie Hyperréflexie Irritabilité, symptômes dépressifs Anxiété, hallucinations, illusions Ralentissement psychomoteur

Étiologies de TNCm moins fréquentes
Diagnostic	Symptômes	Signes physiques / cliniques	Particularités
Encéphalopathie traumatique chronique	ATCD de trauma multiples (ex: TCC sportifs) Humeur labile Dysarthrie Impulsivité	Parkinsonisme Démarche pathologique
Hydrocéphalie à pression normale (HPN)	Perte d'équilibre Incontinence urinaire Atteinte cognitive non spécifique Céphalées matinales Troubles visuels	Ataxie Apraxie Papilloedème	Dilatation ventriculaire avec pression LCR normale Triade: apraxie à la marche précoce, TNC, incontinence urinaire tardive Test de Miller-Fisher + si amélioration de la démarche post retrait 30-50cc LCR
Syndrome de Wernicke-Korsakoff (Carence en thiamine)	Amnésie antérograde (Korsakoff) Confabulation (Korsakoff)	Nystagmus Paralysie du NC VI Ataxie Confusion
Hypothyroïdie
Masse intracrânienne (tumeur, abcès)	Céphalées No/Vo Symptômes neuro focaux Délirium / déficits cognitifs localisé Fièvre si abcès	Selon la lésion
Neurosyphilis	Démence Changements de la personnalité	Pupilles d'Argyll-Robertson Aréflexie généralisée ou aux MI Ataxie Douleurs intenses
Maladie de Creutzfelt-Jakob (maladie à prion)	Déclin cognitif rapide	Myoclonies Ataxie
Leucoencéphalopathie multifocale progressive (co-infection à VIH)	Aphasie Hémianopsie / diplopie Ataxie Hémiparésie / monoparésie

Physiopathologie

Chaque type de TNCm possède sa propre physiopathologie.

Ici, sera seulement discuté le mécanisme physiopathologique de la maladie d'Alzheimer.

Maladie d'Alzheimer

Le mécanisme déclenchant la maladie est inconnue.

Par contre, il semble avoir une accumulation de B-amyloïde insoluble ou de protéine tau hyperphosphorylée.

Le déficit en acétylcholine est aussi un élément clé du mécanisme physiopathologique de la maladie d'Alzheimer.

Le seul moyen d'avoir un diagnostic certain est par la confirmation histopathologie lors de l'autopsie au décès.

Histoire

Antécédents
Trouvaille	Penser à ...	Précision
Personnels
ITSS (syphilis)	...	...
Chirurgicaux
Chirurgie de toute sorte	Embolie Pulmonaire	Immobilisation lors de l'hospitalisation accroit le risque d'embolie pulmonaire sur X semaines suite à l'opération
Familiaux	...	...
ATCD de démence	...	...

Habitus
Trouvaille	Penser à ...	Précision
Tabagisme	Néoplasie pulmonaire	...
...	...	...
...	...	...

PQRST
Trouvaille	Penser à ...	Précision
...	...	...
...	...	...
...	...	...

Revue des systèmes
Trouvaille	Penser à ...	Précision
Neurologique
Trouble de la démarche	...	...
Incontinence urinaire
Mouvements anormaux
Céphalées
Psychiatrique
symptômes affectifs, anxieux et psychotiques	...	...

Il est crucial de questionner les impacts fonctionnels en plus des AVD et des AVQ.

Examen clinique

La section facultative Examen clinique ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description:	Cette section traite des signes à rechercher à l'examen clinique qui permettent de différencier les étiologies entre elles. Cette section doit faire l'usage du modèle Examen clinique et du modèle Signe clinique discriminant. Ces éléments servent à discriminer une étiologie par rapport à une autre ou une complication potentielle.
Formats:	Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques:	Examen clinique, Signe clinique discriminant
Commentaires:	Alors que la section Approche clinique sert à intégrer les facteurs de risque, les signes, les symptômes et les examens paracliniques, cette section sert uniquement à lister les examens cliniques et les signes cliniques discriminants et leur associer des étiologies potentielles. Attention d'utiliser le bon modèle sémantique. Le modèle Signe clinique discriminant est le bon modèle dans les pages de type Approche clinique. Le modèle Signe clinique est utilisé exclusivement sur les pages de maladie et de classe de maladie. Cette section ne détaille pas l'examen clinique et les signes cliniques d'une étiologie particulière : ceci est laissé aux pages de maladies. La section Approche clinique permet d'expliquer les caractéristiques distinctives et discriminantes pour les différents diagnostics au questionnaire, à l'examen clinique et aux examens paracliniques. La liste à puce est le format à utiliser, toujours précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points.
Exemple:	Chez les patients atteints d'une dyspnée aiguë, les éléments suivants sont à rechercher à l'examen clinique : à l'examen cardiaque [Examen clinique] : un souffle systolique [Signe clinique discriminant] indique une sténose aortique critique de l'oedème des membres inférieurs [Signe clinique discriminant] indique une insuffisance cardiaque décompensée la TVC augmentée [Signe clinique discriminant] évoque une insuffisance cardiaque décompensée ou sera présent dans 13% des embolies pulmonaires à l'examen pulmonaire [Examen clinique] : des crépitants [Signe clinique discriminant] en présence d'une pneumonie ou d'une surcharge secondaire à une insuffisance cardiaque décompensée. des sibilances [Signe clinique discriminant] en cas d'asthme, d'EAMPOC et parfois d'insuffisance cardiaque.

Test	Trouvaille	Penser à...	Précisions
Examen Neurologique
Examen complet	Anomalie de la démarche Parkinsonisme Babinski Hyperréflexie Signes cérebelleux Atteinte des paires crâniennes Dysautonomie		-
...	...	...

Drapeaux rouges

La section obligatoire Drapeaux rouges ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description:	Les drapeaux rouges sont des signes, des symptômes, des facteurs de risque ou des signes paracliniques qui, lorsqu'ils sont présents, peuvent orienter vers un diagnostic grave ou demandant une prise en charge immédiate. Chaque drapeau rouge devrait être défini à l'aide d'une propriété sémantique de type Drapeau rouge.
Formats:	Liste à puces
Balises sémantiques:	Drapeau rouge
Commentaires:	La liste à puce est le format à utiliser, toujours précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points. Cette section doit rester simple et courte.
Exemple:	Les drapeaux rouges des patients qui se présentent en céphalée aiguë sont : une altération de l'état de conscience [Drapeau rouge] indique une possible méningite, encéphalite, un AVC hémorragie ou une HIP une faiblesse [Drapeau rouge] évoque un AVC de la diplopie [Drapeau rouge] évoque également un AVC du tronc ou une lésion occupant de l'espace une immunosuppression [Drapeau rouge] pourrait évoquer une méningite, encéphalite ou un abcès cérébral ou spinal etc.

Drapeaux rouges	Causes sérieuses possibles	Causes bénignes confondantes possibles
drapeau rouge 1	Cause 1 Cause 2 ...	Cause 1 Cause 2 ...
drapeau rouge 2	Cause 1 Cause 2 ...	Cause 1 Cause 2 ...
...	...

Investigation

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Description:
Formats:	Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
Exemple:

Test	Quand l'utilisation de ce test est-elle justifiée	Résultats évocateurs	Penser à ...	Diminue les chances de ...
Tests de dépistage (MMSE, MoCA, test de l'horloge, Mini-Cog	Pour le dépistage, non diagnostic de démence ni de son étiologie Pour suivre l'évolution et la réponse au traitement	...	...	...
Trail making test B	Lors de l'évaluation de la conduite automobile	...	...	...
TDM ou IRM cérébral	Apparition des symptômes < 60 ans Installation rapide du déclin cognitif Évolution rapide du déclin cognitif Traumatisme crânien important Prise d'anticoagulant ou trouble de la coagulation ATCD de néoplasie Triade classique de l'HPN Troubles de l'équilibre Symptômes neurologiques inexpliqués Signes neurologiques focaux Tableau atypique	Leucoencéphalopathie Lacune Signes de trauma Dilatation des ventricules	...	...
FSC, ions, ions élargis, créatinine, glucose, TSH, vitamine B12
Autres: bilan hépatorénal, ammoniac, SMU-DCA, folates, VS, cortisol, syphilis, dépistage toxicologique, VIH, gaz artériel
Test génétique ApoE est non recommandé pour la maladie d'Alzheimer

Évaluation de la conduite automobile

Selon la SAAQ, examen physique et visuel à 75 ans, puis à 80 ans, puis ensuite aux 2 ans.

Chez les patients avec un trouble neurocognitif majeur, évaluation de la conduite automobile dès que atteinte d'au moins 2 AVD ou atteinte d'au moins 1 AVQ.

Prise en charge

Non pharmacologique:

Éducation et soutien à la famille
- Discuter du mandat d'inaptitude
- Discuter du testament
- Discuter de la conduite automobile
- Niveau de soins

Entrainement cognitif (jeux, exercices mentaux)

Pharmacologique:

Cesser la médication non essentielle
Inhibiteurs de l'acétylcholinestérase (IAChe)
- Molécules: Donépézil (Aricept), Rivastigmine (Exelon), Galantamine (Réminyl)
- Remboursement RAMQ si MMSE 10-26
- Retarde l'évolution clinique
- 1/3 bonne amélioration
- 1/3 amélioration modeste
- 1/3 aucun effet
- Contre-indication:
  - En démence frontotemporale
  - Troubles du rythme: BAV surtout 2e et 3e degrés
- Effets secondaires:
  - Gastro-intestinaux: no/vo, anorexie, diarrhée
  - Fatigue, insomnie
  - HTO
  - Crampes musculaires
  - Perte de poids
Mémantine: antagoniste non compétitif des récepteurs NMDA
- Indication: démence Alzheimer modérée à sévère (MMSE 3 à 14)
- Effets secondaires:
  - Étourdissement (pas HTO)
  - Confusion
  - Céphalée
Démence à corps de Lewy répond initialement très bien aux IAChe
Traitement des pathologies associées (dépression, agitation, psychose, trouble du sommeil)

HPN: dérivation ventriculo-péritonéale

Suivi

Pronostic variable, mais détérioration graduelle sur 8-10 ans.

Complications

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Description:	Cette section traite des complications possibles de l'approche clinique classées en ordre de probabilité (si possible).
Formats:	Liste à puces, Texte
Balises sémantiques:	Complication
Commentaires:	Chaque complication doit être spécifiée à l'aide du modèle Complication. Si possible, veuillez ajouter la fréquence des complications. Attention ! Les complications sont celles de l'approche clinique elle-même et non de son traitement. Par exemple, l'anémie est une complication de l'hémorragie digestive basse, mais la perforation intestinale en raison d'une colonoscopie doit plutôt être décrit sur la page de la procédure Colonoscopie.
Exemple:

Particularités

La section facultative Particularités ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description:	Cette section traite des particularités concernant la gestion de l'approche clinique pour certaines clientèles.
Formats:	Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
Exemple:

Gériatrie

La section facultative Gériatrie ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description:	Cette section mentionne les particularités concernant la gestion de l'approche clinique chez une clientèle gériatrique.
Formats:	Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:	Le format texte est à privilégier. Il est possible que l'approche clinique en gériatrie nécessite une approche clinique complètement différente. Dans ce cas, il est préférable de faire un page d'approche clinique séparée. (ex. Ictère chez le nouveau-né est trop différente de l'Ictère chez la personne âgée).
Exemple:

Pédiatrie

La section facultative Pédiatrie ne contient pour le moment aucune information.
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Description:	Cette section mentionne les particularités concernant la gestion de l'approche clinique chez une clientèle pédiatrique.
Formats:	Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:	Le format texte est à privilégier. Il est possible que l'approche clinique en pédiatrie nécessite une approche clinique complètement différente. Dans ce cas, il est préférable de faire un page d'approche clinique séparée. (ex. Ictère chez le nouveau-né est trop différente de l'Ictère chez la personne âgée)
Exemple:

Notes

La section facultative Notes ne contient pour le moment aucune information.
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Description:	Dans la section notes se trouve toutes les notes de bas de page (références du groupe "note" [ou autres]).
Formats:	Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:	Pour ajouter des notes, passez par la fonction d'ajout de notes. Il est aussi possible d'ajouter des notes d'autres groupes, comme "pharmaco", "pédiatrie", "indications", etc. Classez ces autres groupes de notes dans des sous-sections. N'ajoutez pas de notes manuellement.
Exemple:	TRAITEMENTS Les traitements: médicament 1, 100-200 mg PO DIE^[pédiatrie] traitement 2 BID x 1 sem^[gériatrie] NOTES Gériatrie Poursuivre le traitement 2 semaines de plus. Pédiatrie 10mg/kg die

Références

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Description:	Dans la section références se trouve toutes les références (références sans groupe). Pour ajouter des références, passez par la fonction d'ajout de références. N'ajoutez pas de références manuellement.
Formats:	Texte
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Commentaires:
Exemple:

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Fait partie de la présentation clinique de ...

Est une complication de ...