Syndrome de Horner

De Wikimedica
Syndrome de Horner
Maladie

Ptose et miosis à gauche dans le syndrome de Horner
Caractéristiques
Signes Myosis, Acuité visuelle normale, Anisocorie , Ptose, Ptose inverse, Signe d'Harlequin, Ptose partielle unilatérale, Myosis unilatéral, Anhidrose faciale unilatérale, Vision des couleurs normale, ... [+]
Symptômes
Dysphagie, Myosis, Céphalée , Problèmes d'équilibre, Fatigue , Anhidrose faciale, Surdité, Lésion traumatique cutanée (approche clinique), Lymphadénopathie (approche clinique), Ptose, ... [+]
Diagnostic différentiel
Myasthénie grave, Uvéite antérieure chronique, Ptose congénitale, Paralysie du 3e nerf crânien, Anisocorie physiologique, Pupille d'Adie, Corectopie, Atrophie irienne, Ptose évolutive sénile, Ptose mécanique, ... [+]
Informations
Terme anglais Horner's syndrome, Oculosympathetic paresis, Horner syndrome
Autres noms Syndrome de Claude-Bernard Horner
Spécialités Neurologie, Médecine d'urgence, Ophtalmologie, Optométrie

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Le syndrome de Horner résulte d'une lésion au niveau du trajet des fibres sympathiques innervant la région du cou et de la tête. Il se manifeste principalement par la triade classique composée d'une ptose partielle unilatérale, d'un myosis et d'une anhidrose faciale. Il est principalement acquis, mais des cas de forme congénitale ont été observés. Le traitement est centré sur l'identification et la prise en charge appropriée de la cause sous-jacente. [1]

Épidémiologie

Le syndrome de Horner est rare, avec une fréquence d'environ 1 pour 6 000. Cela peut se produire à tout âge ou avec n'importe quel groupe ethnique. [2]

Anatomie

Innervation sympathique et parasympathique de la pupille, sites de lésions pouvant être en cause : 1 : émergence des fibres sympathiques de l'hypothalamus ; 2 : ganglion stellaire (ganglion cervicothoracique du tronc sympathique) ; 3 : synapse du ganglion cervical supérieur ; 4 : plexus sympathique autour de l'artère carotide interne ; 5 : fibres du nerf oculomoteur (3e paire crânienne) au ganglion ciliaire (en bleu) ; 6 : courts nerfs ciliaires, transmettant la voie parasympathique du ganglion ciliaire au sphincter pupillaire (en vert) ; 7 : relais des fibres trigéminées (5e paire crânienne) dans le ganglion ciliaire transmettant le message sympathique ; 8 : longues voies ciliaires (de la branche ophtalmique du nerf trijumeau, ou « nerf ophtalmique de Willis ») transmettant le message sympathique au muscle dilatateur de la pupille ; 9 : sphincter de la pupille (fibres circulaires) et muscle dilatateur de la pupille (fibres radiées).[3]

Le parcours des fibres nerveuses sympathiques oculaires est constitué de trois neurones différents, débutant à l'hypothalamus postéro-latéral et se terminant par le nerf naso-ciliaire et les nerfs ciliaires longs. [4][5]

  1. Les neurones centraux de premier ordre proviennent de l'hypothalamus postérieur, descendent, non croisés, à travers le mésencéphale, et se terminent aux niveaux C8-T2 de la moelle épinière, au centre ciliospinal de Budge. [4][5]
  2. Les neurones pré-ganglionnaires de second ordre entrent dans la chaîne sympathique cervicale, passant près de l'apex pulmonaire, et font synapse au niveau du ganglion cervical supérieur.[4][5]
  3. Les fibres post-ganglionnaires de troisième ordre sortent du ganglion cervical supérieur. Les fibres vasomotrices impliquées au niveau de la sudation du visage suivent l'artère carotide externe. Les autres fibres suivent l'artère carotide interne et pénètrent dans le sinus caverneux. Les fibres sortent ensuite du sinus caverneux pour entrer dans l'orbite via la fissure orbitaire supérieure avec la branche ophtalmique (V1) du nerf trijumeau.
    • Les fibres sympathiques du nerf naso-ciliaire forment les nerfs ciliaires longs et innervent le muscle dilatateur de l'iris et le muscle de Müller au niveau de la paupière supérieure. [4][5]

Étiologies

Le syndrome de Horner est principalement une maladie acquise, mais peut être congénitale. Les fibres sympathiques ont un parcours étendu et peuvent être endommagées au sein de leur parcours intra- et extra-crânien ou intra-orbitaire. [6][7][8][9][10]

Les causes du syndrome de Horner peuvent être divisées en fonction de l'emplacement anatomique de l'atteinte des fibres sympathiques. [11][12][13][14]

Les neurones de premier ordre sont principalement affectés par des conditions intra-crâniennes et comprennent les éléments suivants: [14][15]

Les neurones de second ordre traversent la région thoracique et sont affectés par les éléments suivants: [14][15]

Les neurones du troisième ordre sont à proximité de l'artère carotide interne et du sinus caverneux et sont affectés par les éléments suivants: [14][15]

Présentation clinique

Syndrome de Horner isolé: Le patient se présente avec une légère ptose et une anisocorie.

Syndrome de Horner non isolé: Le patient se présente avec une légère ptose et une anisocorie, et d'autres déficits neurologiques ou systémiques.

Questionnaire

Le patient qui se présente avec un syndrome de Horner peut donc se plaindre de:

La localisation de la lésion dans le syndrome de Horner est cruciale pour une prise en charge adéquate. Une anamnèse détaillée et un examen physique sont donc d'une importance vitale.[17]

  • Une anamnèse détaillée de l'historique médical du patient doit être effectuée - notamment, la prise d'agents mydriatique ou myotique doit être explorée.
  • Des problèmes d'équilibre, d'audition ou de déglutition peuvent potentiellement suggérer une atteinte du neurone central de premier ordre.
  • Un historique de trauma ou d'intervention chirurgicale au niveau du visage, du crâne, du cou, des épaules ou du dos peut indiquer une atteinte du neurone pré-ganglionnaire de deuxième ordre.
  • La présence de signes et de symptômes récents tels que la perte de poids, la fatigue, la fièvre et la lymphadénopathie laissent présager une cause plus sévère, telle qu'une tumeur maligne sous-jacente.
  • Une anamnèse détaillée des céphalées, si présentes, doit être effectuée.
  • Un historique de lésions cutanées ou d'infection à herpès zoster doit être exploré.
  • La présence de douleur et sa sévérité doit également être notée.

Examen clinique

Un examen oculaire détaillé est justifié et doit comprendre les éléments suivants: [18]

Il est également important d'effectuer un examen systémique détaillé, en accordant une attention particulière aux systèmes neurologique, pulmonaire et cardiovasculaire et en tenant compte des différentes causes d'atteinte des fibres sympathiques décrites précédemment.

Signes oculaires

Le syndrome de Horner est généralement unilatéral. [19][20] Les signes oculaires comprennent:

  • Légère ptose (généralement 1 - 2 mm): [19] Deux muscles permettent de soulever la paupière supérieure, soit le muscle de Müller (innervation sympathique) et le releveur de la paupière (innervation par le 3e nerf crânien). La dénervation du muscle de Müller provoque une ptose plus légère que lors d'une atteinte du 3e nerf crânien (oculomoteur).
  • miosis: L'innervation nerveuse sympathique est responsable de la dilatation de la pupille (mydriase). Lorsque cette dernière est perturbée, l'apport parasympathique du sphincter de l'iris n'est pas inhibé et une constriction de la pupille (myosis) s'ensuit. Il est donc possible d'objectiver une anisocorie, qui est, d'ailleurs, accentuée en condition scotopique. [19] La réaction des pupilles à la lumière et à l'accommodation est par contre normale.
  • hétérochromie: L'hétérochromie irienne peut être observée chez les enfants de moins de 2 ans au sein de la forme congénitale du syndrome de Horner. [21]
  • perturbation des mouvements oculaires: Les mouvements oculaires peuvent être perturbés s'il y a lésion au niveau du tronc cérébral ou du sinus caverneux.

Signes neurologiques

Des signes neurologiques peuvent être présents dans un syndrome de Horner non isolé. Les signes neurologiques objectivés à l'examen clinique dépendront du site de la lésion. [20]

Autres signes

  • anhidrose faciale ipsilatérale: Une anhidrose faciale ipsilatérale peut se présenter s'il y a une lésion au niveau des fibres précédant généralement le ganglion cervical supérieur. [19] Des lésions au niveau des neurones post-ganglionnaires de troisième ordre, survenant ainsi après la ramification des fibres sudomotrices, perturbent que très peu la sudation. [18][19]

Examens paracliniques

Laboratoire

Imagerie

Tests pharmacologiques

L'apraclonidine et la cocaïne sont utilisés principalement pour confirmer le diagnostic du syndrome de Horner, tandis que l'hydroxyamphétamine permet d'identifier le site de la lésion (pré-ganglionnaire ou post-ganglionnaire). [22]

Test topique de cocaïne [17] : La cocaïne agit comme un sympathomimétique indirect inhibant la recapture de la noradrénaline au niveau la fente synaptique. Une pupille de Horner, en absence d'innervation sympathique, ne réagit pas à la noradrénaline circulante. [23]

  • Une solution de cocaïne 4% [22] est instillée dans les deux yeux. Les deux yeux sont évalués après au moins 30 minutes. La pupille atteinte ne dilatera pas, tandis que la pupille non atteinte dilatera sous l'effet de la cocaïne.
  • Une anisocorie de 0,8 mm ou plus est considérée comme diagnostique. Le test n'aide pas à identifier le niveau de la lésion.[17][22]

Test topique d'apraclonidine [17]: L'apraclonidine agit comme un agoniste alpha1 faible et un agoniste alpha2 fort. Une réponse exagérée du dilatateur de l'iris (par hypersensibilité à la dénervation) à un agent agoniste comme l'apraclonidine sera objectivée dans le syndrome de Horner. [17][23]

  • Une solution à 0,5 - 1% est instillée dans les deux yeux. Les deux yeux sont évalués après au moins 30 minutes. [22] L'œil atteint sera en mydriase, tandis que l'œil normal sera principalement insensible. L'instillation de la solution entraîne ainsi une inversion évidente de l'anisocorie dans le syndrome de Horner unilatéral (la pupille affectée se dilate et la pupille normale se contracte).
  • L'apraclonidine doit être utilisée avec prudence chez les patients pédiatriques, principalement chez les enfants âgés de moins d'un an, car le médicament traverse la barrière hémato-encéphalique. [22]

Test topique d'hydroxyamphétamine [17]: L'hydroxyamphétamine stimule la libération de noradrénaline stockée au niveau des terminaisons post-synaptiques. Les lésions post-ganglionnaires (neurones de troisième ordre) peuvent ainsi être différenciées des lésions pré-ganglionnaires (neurones de premier et deuxième ordre). [17]

  • Deux gouttes de solution d'hydroxyamphétamine 1% sont instillées dans les deux yeux. L'œil atteint (lésion de troisième ordre) ne se dilate pas aussi bien que l'œil normal.
  • Par contre, si les fibres post-ganglionnaires sont intactes (lésions de premier et de second ordre), la pupille atteinte se dilate de façon égale ou supérieure à la pupille non atteinte.[17][23]

Diagnostic différentiel

Plusieurs affections oculaires doivent être considérées en présence d'une anisocorie ou d'une ptose. Les diagnostics différentiels du syndrome de Horner comprennent:

Anisocorie

Ptose

Traitement

Les options de traitement sont basées sur le diagnostic et la prise en charge de la cause sous-jacente. Le diagnostic en temps opportun et la référence au médecin spécialiste approprié sont d'une haute importance.

Suivi

Le suivi dépend de la cause sous-jacente identifiée.

Complications

Les complications liées au syndrome de Horner dépendent de la cause sous-jacente.

Références

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  1. (en) Khan Z et Bollu Pc, « Horner Syndrome », sur PubMed, 2020 jan (PMID 29763176, consulté le 11 août 2020)
  2. Valeria Guglielmi, Jeldican Visser, Marcel Arnold et Hakan Sarikaya, « Triple and quadruple cervical artery dissections: a systematic review of individual patient data », Journal of Neurology, vol. 266, no 6,‎ , p. 1383–1388 (ISSN 1432-1459, PMID 30904955, Central PMCID 6517349, DOI 10.1007/s00415-019-09269-1, lire en ligne)
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