Syndrome de Horner

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Syndrome de Horner
Maladie
Caractéristiques
Signes Myosis, Acuité visuelle normale, Anisocorie , Ptose, Ptose inverse, Signe d'Harlequin, Ptose partielle unilatérale, Myosis unilatéral, Anhidrose faciale unilatérale, Vision des couleurs normale, ... [+]
Symptômes
Dysphagie, Myosis, Céphalée , Problèmes d'équilibre, Fatigue , Anhidrose faciale, Surdité, Lésion traumatique cutanée (approche clinique), Lymphadénopathie (approche clinique), Ptose, ... [+]
Diagnostic différentiel
Myasthénie grave, Uvéite antérieure chronique, Ptose congénitale, Paralysie du 3e nerf crânien, Anisocorie physiologique, Pupille d'Adie, Corectopie, Atrophie irienne, Ptose évolutive sénile, Ptose mécanique, ... [+]
Informations
Terme anglais Syndrome de Horner

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Le syndrome de Horner est une pathologie rare engendrant classiquement une ptose partielle, un myosis et une anhidrose faciale, en raison d'une atteinte de l'apport nerveux sympathique. Elle est principalement acquise à la suite de lésions au niveau des fibres nerveuses sympathiques, mais de rares cas de formes congénitales ont été observés. Le traitement est centré sur l'identification et la prise en charge appropriée de la cause sous-jacente. [1]

Épidémiologie

Le syndrome de Horner est rare, avec une fréquence d'environ 1 pour 6 000. Cela peut se produire à tout âge ou avec n'importe quel groupe ethnique. [2]

Étiologies

Anatomie

Il est primordial de connaître le trajet de l'innervation sympathique de l'œil afin de comprendre adéquatement les caractéristiques de ce syndrome. Le parcours nerveux sympathique est constitué de trois neurones différents, partant de l'hypothalamus postéro-latéral et se terminant par le nerf naso-ciliaire et les longs nerfs ciliaires. [1][3]

Les neurones centraux de premier ordre proviennent de l'hypothalamus et descendent, non croisés, à travers le mésencéphale, et se terminent au niveau C8-T2 de la moelle épinière, au centre ciliospinal de Budge. [1][3]

Les neurones pré-ganglionnaires de second ordre entrent dans la chaîne sympathique cervicale et font synapse au niveau du ganglion cervical supérieur.[1][3]

Les fibres post-ganglionnaires du troisième ordre suivent l'artère carotide externe et innervent les glandes sudoripares et les vaisseaux sanguins du visage. Les fibres restantes remontent le long de l'artère carotide interne dans le plexus carotidien, pour finalement pénétrer dans le sinus caverneux. Les fibres sortent ensuite du sinus caverneux pour entrer dans l'orbite via la fissure orbitaire supérieure avec la branche ophtalmique (V1) du nerf trijumeau (CN V). Les fibres sympathiques atteignent finalement le corps ciliaire et le dilatateur des pupilles via le nerf nasociliaire et les nerfs ciliaires longs. [1][3]

Causes

Le syndrome de Horner est principalement une maladie acquise, mais peut être congénitale. Les fibres sympathiques ont un parcours étendu et peuvent être interrompues pendant leur traversée extracrânienne, intracrânienne ou intra-orbitale. [4][5][6][7][8]

Les causes du syndrome de Horner peuvent être divisées en fonction de l'emplacement anatomique de l'atteinte des fibres sympathiques. [9][10][11][1]

Les neurones de premier ordre sont principalement affectés par des conditions intracrâniennes et comprennent les éléments suivants: [1][3]

  • Accidents vasculaires cérébraux (AVC)
  • Sclérose en plaques
  • Malformation d'Arnold-Chiari
  • Encéphalite
  • Méningite
  • Syndrome médullaire latéral
  • Syringomyélie
  • Tumeurs intracrâniennes (hypophyse ou crâne basal)
  • Traumatisme médullaire au-dessus du niveau T2-T3
  • Tumeurs de la moelle épinière

Les neurones de second ordre traversent la région thoracique et sont affectés par les éléments suivants: [1][3]

  • Tumeurs malignes impliquant l'apex des poumons (tumeur pancréatique)
  • Côtes cervicales (blessure de traction)
  • Lésions de l'artère sous-clavière (un anévrisme)
  • Adénopathie médiastinale
  • Traumatisme du plexus brachial
  • Neuroblastome de la chaîne sympathique paravertébrale
  • Un abcès dentaire impliquant la région mandibulaire
  • Iatrogène (y compris thyroïdectomie, dissection radicale du cou, amygdalectomie, pontage aortocoronarien ou angiographie carotidienne) [1]

Les neurones du troisième ordre sont à proximité de l'artère carotide interne et du sinus caverneux et sont affectés par les éléments suivants: [1][3]

  • Fistule caverneuse carotide
  • Dissection de l'artère carotide interne ou anévrisme
  • Céphalées en grappe ou migraines
  • Syndrome paratrigeminal de Raeder (douleur faciale unilatérale, maux de tête et syndrome de Horner)
  • Infection par l'herpès zoster
  • Artérite temporale

Présentation clinique

Comme décrit précédemment, le syndrome de Horner est généralement la conséquence d'une atteinte des fibres sympathiques. La symptomatologie dépend de l'emplacement de la lésion et la gravité dépend du degré de dénervation. Le syndrome de Horner est généralement unilatéral. [3]

  • Légère ptose (généralement 1 - 2 mm) [3] Le muscle de Müller possède une innervation sympathique, et aide à soulever la paupière supérieure. La dénervation de ce muscle provoque une ptose qui est plus légère que lors d'une atteinte du nerf crânien III (oculomoteur), qui innerve le releveur de la paupière.
  • Miosis L'innervation nerveuse sympathique est responsable de la dilatation de la pupille (mydriase). Lorsqu'elle est perturbée, l'apport parasympathique du sphincter de l'iris n'est pas inhibé et une constriction de la pupille (myosis) s'ensuit. Il y a donc une anisocorie, qui est accentuée en condition scotopique. [3] La réaction des pupilles à la lumière et à l'accommodation est par contre normale.
  • Anhidrose faciale ipsilatérale Une anhidrose faciale ipsilatérale peut se présenter s'il y a une lésion au niveau des fibres précédant le ganglion cervical supérieur. [3] Des lésions au niveau des neurones post-ganglionnaires de troisième ordre, survenant ainsi après la ramification des fibres sudomotrices, perturbent que très peu la sudation. [3][1]

L'hypochromie (hypopigmentation) de l'iris est observée chez les enfants de moins de 2 ans au sein de la forme congénitale du syndrome de Horner. [5]

Il est à noter qu'une aniscorie physiologique est présente chez 20% de la population normale. [12]

Questionnaire

La localisation de la lésion dans le syndrome de Horner est cruciale pour une prise en charge adéquate. Une anamnèse détaillée et un examen physique sont donc d'une importance vitale.[1]

  • Une anamnèse détaillée sur l'historique médical du patient et la prise de médicaments doit être effectuée - notamment, la prise d'agents mydriatique ou myotique doit être explorée;
  • Des problèmes d'équilibre, d'audition ou de déglutition peuvent potentiellement suggérer une atteinte du neurone de premier ordre (central);
  • Un historique de trauma ou d'intervention chirurgicale au niveau du visage, du crâne, du cou, des épaules ou du dos peut indiquer une atteinte du neurone pré-ganglionnaire de deuxième ordre;
  • La présence de signes et de symptômes récents tels que la perte de poids, la fatigue, l'hémoptysie, la fièvre et la lymphadénopathie laissent présager une cause plus sévère, telle qu'une tumeur maligne sous-jacente;
  • Une anamnèse détaillée des céphalées, si présentes, doit être effectuée;
  • Un historique de lésions cutanées ou d'infection à herpès zoster doit être exploré;
  • La présence de douleur et sa sévérité doit également être notée.

Examen clinique

Un examen oculaire détaillé est justifié et doit comprendre les éléments suivants: [1]

  • Acuité visuelle
  • Vision des couleurs
  • Champ de vision
  • Réactivité des pupilles à la lumière et à l'accommodation
  • Mesure du diamètre pupillaire en condition photopique et scotopique
  • Évaluation des mouvements oculaires
  • Évaluation des paupières et évaluation de la fonction du releveur des paupières
  • Examen des structures oculaires à la lampe à fente
  • Évaluation de la présence de nystagmus

Dans le syndrome de Horner, l'anisocorie est accentuée en condition scotopique. La pupille atteinte dilate plus lentement après quelques secondes à la noirceur que la pupille non atteinte. [13]

Il est important d'effectuer un examen systémique détaillé, en accordant une attention particulière aux systèmes neurologique, pulmonaire et cardiovasculaire et en tenant compte des différentes causes d'atteinte des fibres sympathiques décrites précédemment.

Examens paracliniques

Laboratoire

  • Le bilan initial doit inclure la formule sanguine complète (CBC), le taux de sédimentation des érythrocytes (ESR) et le bilan biochimique sérique;
  • Des hémocultures peuvent être commandées si un agent infectieux est suspecté;
  • Des tests de dépistage de neurosyphilis, de VIH ainsi que de la fonction thyroïdienne, de vitamine B-12 et de taux d'acide folique peuvent être demandés si cela est indiqué après une anamnèse détaillée et un examen physique pertinent;
  • Les analyses d'urine pour détecter des métabolites des catécholamines sont importantes au sein de la population pédiatrique si un neuroblastome est suspecté;
  • Le dérivé protéique purifié (PPD) est à demander en cas de suspicion de tuberculose.[1]

Imagerie

  • Une radiographie pulmonaire suivie d'une tomodensitométrie (TDM) doit être commandée chez les patients en cas de suspicion de malignité pulmonaire;
  • Le TDM crânien et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) sont conseillées en cas d'accident vasculaire cérébral possible.
  • L'IRM est justifiée et préférée à l'échographie lorsque la dissection de l'artère carotide est suspectée (syndrome douloureux de Horner). [14][1]

Tests pharmacologiques

L'apraclonidine et la cocaïne sont utilisés principalement pour confirmer le diagnostic du syndrome de Horner, tandis que l'hydroxyamphétamine permet d'identifier le site de la lésion (pré-ganglionnaire ou post-ganglionnaire). [3]

Test topique de cocaïne[1] La cocaïne agit comme un sympathomimétique indirect inhibant la recapture de la noradrénaline au niveau la fente synaptique. Une pupille de Horner, en absence d'innervation sympathique, ne réagit pas à la noradrénaline circulante. [15]

  • Une solution de cocaïne 4% [3] est instillée dans les deux yeux. Les deux yeux sont évalués après au moins 30 minutes. La pupille atteinte ne dilatera pas, tandis que la pupille non atteinte dilatera sous l'effet de la cocaïne.
  • Une anisocorie de 0,8 mm ou plus est considérée comme diagnostique. Le test n'aide pas à identifier le niveau de la lésion.[1][3]

Test topique d'apraclonidine [1] L'apraclonidine agit comme un agoniste alpha1 faible et un agoniste alpha2 fort. Une réponse exagérée du dilatateur de l'iris (par hypersensibilité à la dénervation) à un agent agoniste comme l'apraclonidine sera objectivée dans le syndrome de Horner. [1][15]

  • Une solution à 0,5 - 1% est instillée dans les deux yeux. Les deux yeux sont évalués après au moins 30 minutes. [3] L'œil atteint sera en mydriase, tandis que l'œil normal sera principalement insensible. L'instillation de la solution entraîne ainsi une inversion évidente de l'anisocorie dans le syndrome de Horner unilatéral (la pupille affectée se dilate et la pupille normale se contracte).
  • L'apraclonidine doit être utilisée avec prudence chez les patients pédiatriques, principalement chez les enfants âgés de moins d'un an, car le médicament traverse la barrière hémato-encéphalique. [3]

Test topique d'hydroxyamphétamine [1] L'hydroxyamphétamine stimule la libération de noradrénaline stockée au niveau des terminaisons postganglionnaires. Les lésions post-ganglionnaires (neurones de troisième ordre) peuvent ainsi être différenciées des lésions pré-synaptiques (neurones de premier et deuxième ordre). [1]

  • Deux gouttes de solution d'hydroxyamphétamine 1% sont instillées dans les deux yeux. L'œil atteint (lésion de troisième ordre) ne se dilate pas aussi bien que l'œil normal.
  • Par contre, si les fibres post-ganglionnaires sont intactes (lésions de premier et de second ordre), la pupille atteinte se dilate de façon égale ou supérieure à la pupille non atteinte.[1][15]

Diagnostic différentiel

  • Anisocorie physiologique;
  • Névrite optique;
  • Atrophie de l'iris;
  • Corectopie;
  • Autres causes d'anisocorie, telles que la pupille d'Adie, la pupille d'Argyll Robertson (neurosyphilis), paralysie du 3e nerf crânien (oculomoteur);
  • Autres causes de ptose, telles que la ptose congénitale, la ptose évolutive sénile, la ptose mécanique.

Traitement

Les options de traitement sont basées sur le diagnostic et la prise en charge de la cause sous-jacente. Le diagnostic en temps opportun et la référence au médecin spécialiste approprié sont d'une haute importance.

Complications

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  • la rupture d'un pilier mitral [Complication]
  • l'oedème aiguë du poumon [Complication]
  • la tachycardie ventriculaire [Complication]
  • le bloc AV de haut grade [Complication].

Références

  1. 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 1,13 1,14 1,15 1,16 1,17 1,18 1,19 1,20 et 1,21 (en) Khan Z et Bollu Pc, « Horner Syndrome », sur PubMed, 2020 jan (PMID 29763176, consulté le 11 août 2020)
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  3. 3,00 3,01 3,02 3,03 3,04 3,05 3,06 3,07 3,08 3,09 3,10 3,11 3,12 3,13 3,14 3,15 et 3,16 Kanski, J. J. and B. Bowling (2016). Kanski’s Clinical Ophthalmology, Elsevier.
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  15. 15,0 15,1 et 15,2 Sivashakthi Kanagalingam et Neil R. Miller, « Horner syndrome: clinical perspectives », Eye and Brain, vol. 7,‎ , p. 35–46 (ISSN 1179-2744, PMID 28539793, Central PMCID 5398733, DOI 10.2147/EB.S63633, lire en ligne)
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