Syndrome de Horner
| Maladie | |
| Caractéristiques | |
|---|---|
| Signes | Myosis, Acuité visuelle normale, Anisocorie , Ptose, Ptose inverse, Signe d'Harlequin, Ptose partielle unilatérale, Myosis unilatéral, Anhidrose faciale unilatérale, Vision des couleurs normale, ... [+] |
| Symptômes |
Dysphagie, Myosis, Céphalée , Problèmes d'équilibre, Fatigue , Anhidrose faciale, Surdité, Lésion traumatique cutanée (approche clinique), Lymphadénopathie (approche clinique), Ptose, ... [+] |
| Diagnostic différentiel |
Myasthénie grave, Uvéite antérieure chronique, Ptose congénitale, Paralysie du 3e nerf crânien, Anisocorie physiologique, Pupille d'Adie, Corectopie, Atrophie irienne, Ptose évolutive sénile, Ptose mécanique, ... [+] |
| Informations | |
| Terme anglais | Syndrome de Horner |
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Le syndrome de Horner est une affection rare présentant classiquement une ptose partielle (affaissement ou chute de la paupière supérieure), un myosis (pupille rétrécie) et une anhidrose faciale (perte de transpiration) en raison d'une perturbation de l'apport nerveux sympathique. Elle est principalement acquise à la suite de lésions de l'apport nerveux sympathique, mais de rares cas de formes congénitales ont été observés. Le traitement est centré sur l'identification et la prise en charge appropriée de la cause secondaire sous-jacente. [1]
Le syndrome a plusieurs noms comme le syndrome de Bernard-Horner (pays francophones), le syndrome de Horner (pays anglophones), la paralysie oculosympathique et le syndrome de Von Passow (syndrome de Horner en association avec l'hétérochromie de l'iris). [1]
Le syndrome a été décrit pour la première fois par François Pourfour du Petit en 1727 lors de l'examen des résultats d'une expérience animale impliquant une résection des nerfs intercostaux et des changements ultérieurs observés dans l'œil et le visage homolatéraux. Il a été décrit plus en détail par le physiologiste français Claude Bernard en 1852, puis par plusieurs médecins qui ont proposé différentes interprétations. [1]
La condition a été formellement décrite et nommée plus tard d'après un ophtalmologiste suisse Johann Friedrich Horner en 1869. [2][3][4][5] [1]
Anatomie[1]
Comprendre l'innervation sympathique de l'œil est essentiel pour comprendre les caractéristiques de ce syndrome. L'approvisionnement nerveux est constitué de trois neurones différents, partant de l'hypothalamus postéro-latéral et se terminant par les longs nerfs ciliaires pour alimenter le dilatateur de l'iris et les muscles tarsiens supérieurs (muscle Muller). [1]
Les neurones de premier ordre proviennent de l'hypothalamus et descendent à travers le mésencéphale et les pons non croisés, se terminant au niveau C8-T2 de la moelle épinière dans les colonnes cellulaires intermédiaires latérales (centre ciliospinal de Budge). Les neurones préganglionnaires de second ordre sortent au niveau T1 de la moelle épinière pour entrer dans la chaîne sympathique cervicale où les fibres montent pour se synapse dans le ganglion cervical supérieur au niveau C3-C4.[1]
Les fibres post-ganglionnaires du troisième ordre se ramifient dans les fibres sudomotrices et vasomotrices qui suivent l'artère carotide externe et innervent les glandes sudoripares et les vaisseaux sanguins du visage. Les fibres restantes remontent le long de l'artère carotide interne dans le plexus carotidien pour finalement pénétrer dans le sinus caverneux où elles rejoignent le nerf abducens (CN VI). Les fibres sortent ensuite du sinus caverneux pour entrer dans l'orbite via la fissure orbitaire supérieure avec la branche ophtalmique (V1) du nerf trijumeau (CN V) en tant que longs nerfs ciliaires. [1]
Épidémiologie
Le syndrome de Horner est rare, avec une fréquence d'environ 1 pour 6 000. Cela peut se produire à tout âge ou avec n'importe quel groupe ethnique. [6][1]
Étiologies
Le syndrome de Horner est principalement une maladie acquise secondaire à des maladies systémiques / locales ou à des causes iatrogènes, mais peut être congénitale et, dans de rares cas, purement héréditaire. Les fibres sympathiques ont un parcours étendu et peuvent être interrompues pendant la traversée extracrânienne, intracrânienne ou intra-orbitale. [7][8][9][10][11]Preganglionic Horner syndrome peut être un signe inquiétant en raison de son association avec des tumeurs malignes pulmonaires. Dans l'ensemble, les causes du syndrome de Horner peuvent être divisées en fonction de l'emplacement anatomique de la perturbation. [12][13][14][1]
Les neurones de premier ordre sont principalement affectés par des conditions intracrâniennes et comprennent les éléments suivants: [1]
- Accidents vasculaires cérébraux (AVC)
- Sclérose en plaques
- Malformation d'Arnold-Chiari
- Encéphalite
- Méningite
- Syndrome médullaire latéral
- Syringomyélie
- Tumeurs intracrâniennes (hypophyse ou crâne basal)
- Traumatisme médullaire au-dessus du niveau T2-T3
- Tumeurs de la moelle épinière[1]
Les neurones de second ordre traversent la région thoracique et sont affectés par les éléments suivants: [1]
- Tumeurs malignes impliquant l'apex des poumons (tumeur pancréatique)
- Côtes cervicales (blessure de traction)
- Lésions de l'artère sous-clavière (un anévrisme)
- Adénopathie médiastinale
- Traumatisme du plexus brachial
- Neuroblastome de la chaîne sympathique paravertébrale
- Un abcès dentaire impliquant la région mandibulaire
- Iatrogène (y compris thyroïdectomie, dissection radicale du cou, amygdalectomie, pontage aortocoronarien ou angiographie carotidienne) [1]
Les neurones du troisième ordre sont à proximité de l'artère carotide interne et du sinus caverneux et sont affectés par les éléments suivants: [1]
- Fistule caverneuse carotide
- Dissection de l'artère carotide interne ou anévrisme
- Céphalées en grappe ou migraines
- Syndrome paratrigeminal de Raeder (douleur faciale unilatérale, maux de tête et syndrome de Horner)
- Infection par l'herpès zoster
- Artérite temporale[1]
Physiopathologie
Comme décrit précédemment, le syndrome de Horner est une conséquence d'une perturbation sympathique. La symptomatologie dépend de l'emplacement de la lésion et la gravité dépend du degré de dénervation. [1]
Un muscle tarsien supérieur aide à soulever la paupière supérieure et possède un nerf sympathique. La dénervation de ce muscle provoque une ptose qui est plus douce que la paralysie oculomotrice (CN III) qui alimente le releveur des palpebrae superioris. Le muscle tarsien supérieur est responsable du maintien de la paupière supérieure en position relevée après que le releveur palpebrae superioris l'a soulevée. Cela explique la ptose partielle observée dans le syndrome de Horner. La paupière inférieure peut être légèrement surélevée en raison de la dénervation du muscle de la paupière inférieure qui est analogue au muscle tarsien supérieur. [1]
L'approvisionnement nerveux sympathique est responsable de la dilatation de la pupille (mydriase). Lorsqu'elle est perturbée, l'apport parasympathique n'est pas inhibé et une constriction de la pupille (myosis) s'ensuit. La réaction des élèves à la lumière et à l'accommodation est normale car ces systèmes ne dépendent pas de l'apport nerveux sympathique. [1]
L'anhidrose ipsilatérale, une autre présentation classique, dépend du niveau d'interruption de l'approvisionnement sympathique. L'anhidrose avec des lésions neuronales de premier ordre affecte le côté homolatéral du corps comme apport sympathique depuis son origine centrale. La face homolatérale est impliquée dans les lésions impliquant les neurones de second ordre. Les lésions neuronales post-ganglionnaires du troisième ordre survenant après la ramification des fibres vasomotrices et sudomotrices montrent une implication très limitée du visage (zone adjacente au sourcil homolatéral). [1]
L'hétérochromie de l'iris (carence en pigment dans l'iris du côté affecté) est observée chez les enfants de moins de 2 ans et sous la forme congénitale du syndrome de Horner. [8][1]
Présentation clinique
La localisation de la lésion dans le syndrome de Horner est cruciale dans la prise en charge ultérieure. Une histoire détaillée et un examen physique sont donc d'une importance vitale. Lors de l'évaluation, les points suivants doivent être pris en compte: [1]
- Les problèmes d'équilibre, d'audition, sensoriels et de déglutition peuvent indiquer un processus plus central impliquant les neurones de premier ordre
- Antécédents de traumatisme ou d'intervention chirurgicale impliquant la tête, le visage, le cou, l'épaule ou le dos indiquent une atteinte des neurones de second ordre
- Antécédents médicaux et médicamenteux détaillés antérieurs pour exclure l'utilisation d'un agent miotique ou mydriatique
- Un mal de tête, une vision double, un engourdissement du visage ou une douleur indiquent une atteinte neuronale de troisième ordre
- La présence d'anhidrose et sa localisation peuvent aider à la localisation
- Un historique détaillé d'un mal de tête s'il est présent
- Les symptômes de longue date indiquent une cause sous-jacente plus bénigne par rapport aux symptômes récemment progressifs tels que la perte de poids, l'hémoptysie, la fièvre de bas grade et la lymphadénopathie
- Le rinçage facial suggère une lésion préganglionnaire
- La douleur faciale ou orbitaire en combinaison avec le myosis et la ptose doit pointer vers le syndrome de Raeder paratrigeminal
- Antécédents de lésions cutanées ou d'une infection à l'herpès zoster préalablement diagnostiquée
- Gravité et localisation de la douleur[1]
Un examen détaillé des yeux est justifié et doit comprendre les éléments suivants: [1]
- Réactivité des élèves à la lumière et au logement
- Mesure du diamètre pupillaire en lumière faible et brillante
- Examen de la paupière supérieure pour la ptose et la fatigabilité
- Évaluation des mouvements extraoculaires
- Vision, y compris la vision des couleurs et les champs visuels
- Examen de la lampe à fente pour les détails structurels
- Évaluation de la présence de nystagmus[1]
Un examen détaillé peut révéler un élève rond et rétréci. La pupille affectée présente un retard de dilatation (se dilate plus lentement) et les pupilles inégales sont davantage appréciées dans l'obscurité que dans la lumière. Le réflexe ciliospinal peut être absent. [1]
De plus, une ptose partielle, une hétérochromie de l'iris, une énophtalmie apparente, une rétraction des paupières controlatérales, des conjonctives injectées et aucun changement ou diminution transitoire de la pression intraoculaire ne peuvent être observés. [15][16][17][1]
Il est important d'effectuer un examen systémique détaillé, en accordant une attention particulière aux systèmes neurologique, pulmonaire et cardiovasculaire et en tenant compte des différents différentiels examinés plus loin. [1]
Examens paracliniques
Labs[1]
- Le bilan initial doit inclure la numération formule sanguine complète (CBC), le taux de sédimentation des érythrocytes (ESR) et le panel de chimie sérique
- Des hémocultures ou des hémocultures peuvent être commandées si un agent infectieux est suspecté.
- Des tests de dépistage de neurosyphilis, de VIH ainsi que de la fonction thyroïdienne, de vitamine B-12 et de taux d'acide folique peuvent être demandés si cela est indiqué après un historique détaillé et un examen.
- Les analyses d'urine pour détecter des sous-produits métaboliques élevés des catécholamines sont importantes dans la population pédiatrique suspectée de neuroblastome.
- Le dérivé protéique purifié (PPD) est garanti en cas de suspicion de tuberculose.[1]
Imaging[1]
- Une radiographie pulmonaire suivie d'une tomodensitométrie (TDM) doit être commandée chez les patients en cas de suspicion de malignité pulmonaire.
- La TDM de la tête et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) sont conseillées en cas d'accident vasculaire cérébral possible.
- L'IRM est justifiée et préférée à l'échographie lorsque la dissection de l'artère carotide est possible (syndrome douloureux de Horner). [18][1]
Tests pharmacologiques[1]
Il s'agit de la modalité de test la plus utile pour la localisation du diagnostic. [19][1]
Test topique de cocaïne[1]
La cocaïne agit comme un sympathomimétique indirect inhibant la recapture de la noradrénaline de la fente synaptique. Une solution de cocaïne (allant de 2% à 10%) est instillée dans les deux yeux. Les deux yeux sont évalués après au moins 30 minutes ou plus pour une réponse optimale. La dénervation dans l'œil affecté provoque une dilatation médiocre par rapport à l'œil normal. Une anisocorie de 0,8 mm ou plus est considérée comme diagnostique. Le test n'aide pas à identifier le niveau de lésion.[1]
Le test présente d'autres inconvénients tels que des prix relativement élevés du composé, un test long et produisant des résultats ambigus, et les métabolites de la cocaïne peuvent être détectés dans l'urine. [20][1]
Test topique d'hydroxyamphétamine [1]
Ce test est particulièrement utile pour la localisation de la lésion. L'hydroxyamphétamine stimule la libération de noradrénaline stockée des terminaisons postganglionnaires dans la synapse. Les lésions post-ganglionnaires du troisième ordre peuvent être différenciées des lésions présynaptiques du second ordre ou du premier ordre. [1]
Deux gouttes de solution d'hydroxyamphétamine à 1% sont instillées dans les deux yeux. L'œil affecté (lésion de troisième ordre) ne se dilate pas aussi bien que l'œil normal. Alors que dans le cas de fibres post-ganglionnaires intactes (lésions de premier et de second ordre), la pupille affectée se dilate dans une mesure égale ou supérieure.[1]
Les inconvénients de ce test incluent qu'il ne peut pas être effectué le même jour que le test de cocaïne et les résultats faussement négatifs. [20] [1]
Test topique d'apraclonidine [1]
Ce test est considéré comme le test de choix en raison de sa bonne sensibilité et de sa fonctionnalité globale. L'apraclonidine agit comme un agoniste alpha1 faible et un agoniste alpha2 fort. Il est classé comme un agent hypotenseur oculaire. La régulation positive des récepteurs alpha1 dans le syndrome de Horner se traduit par une réponse exagérée des dilatateurs de l'iris (hypersensibilité à la dénervation) à un agent agoniste comme l'apraclonidine. [1]
Une solution à 0,5-1% est instillée dans les deux yeux. L'œil affecté montrera une mydriase, tandis que l'œil normal est principalement insensible. L'instillation consécutive de la solution entraîne une inversion évidente de l'anisocorie (la pupille affectée se dilate et la pupille normale se resserre). Cela est dû à l'activité agoniste alpha 2 plus forte que par rapport à l'activité agoniste alpha 1 plus faible de l'apraclonidine. [1]
Certains inconvénients de cette forme de test incluent des résultats faussement négatifs dans les cas aigus, des effets secondaires systémiques dans la population pédiatrique, une incapacité à localiser la lésion et une demi-vie relativement longue du médicament. [1]
D'autres agents ont été proposés mais ne sont pas pertinents sur le plan clinique pour plusieurs raisons. [1]
- La Pholédrine, un dérivé N-méthyl de l'hydroxyamphétamine, est à peu près deux fois plus puissante que l'hydroxyamphétamine et a montré des résultats comparables mais en raison d'une disponibilité limitée, a été restreinte.
- L'adrénaline, un sympathomimétique à action directe, a également été proposée mais a une faible pénétration à travers la cornée et la sensibilité au médicament est variable.
- La phényléphrine, un agoniste sélectif alpha1, a également été proposée mais souffre d'une mauvaise pénétration à travers la cornée et de résultats variables, selon un degré de dénervation. [21][1]
Approche clinique
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| Description: | Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement. |
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Diagnostic
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| Description: | Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent). |
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| Exemple: | L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.
Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :
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Diagnostic différentiel
Comme décrit précédemment, la douleur accompagnée du syndrome de Horner pointe vers une cause sous-jacente plus insidieuse et doit être évaluée de manière approfondie. Les symptômes systémiques tels que la perte de poids et la fatigue progressive peuvent indiquer une tumeur maligne sous-jacente. De plus, le syndrome de Horner peut être une manifestation précoce du neuroblastome dans la population pédiatrique. [1]
La dissection de l'artère carotide peut présenter des maux de tête unilatéraux et des douleurs faciales ou cervicales. En cas de suspicion, un traitement et un traitement appropriés et urgents sont nécessaires. [1]
Le syndrome paratrigeminal de Raeder peut également présenter des maux de tête mais s'accompagne d'une atteinte du nerf trijumeau (CN V). [1]
L'anisocorie et / ou la ptose peuvent être dues à une myriade de maladies et d'affections telles que le syndrome de Holmes-Adie, la neurosyphilis (pupille d'Argyll Robertson), la paralysie du troisième nerf ou la névrite optique. [1]
Traitement
Les options de traitement sont basées sur le diagnostic et la prise en charge de la cause sous-jacente. Le diagnostic en temps opportun est d'une importance cruciale suivi de la référence à un spécialiste approprié. Il est conseillé aux professionnels de la santé d'incorporer l'importance des examens de la vue dans leur sens aigu. [1]
Suivi
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Complications
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| Exemple: | Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
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Évolution
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| Description: | Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps. |
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| Commentaires: | |
| Exemple: | La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an. |
Prévention
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| Description: | Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent). |
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| Commentaires: | |
| Exemple: | La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
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Amélioration des résultats de l'équipe de soins de santé
Il existe de nombreuses causes du syndrome de Horner et donc la condition est mieux gérée par une équipe interprofessionnelle qui comprend des infirmières praticiennes. La clé est de déterminer l'emplacement du défaut oculaire. Ainsi, il est important d'effectuer un examen systémique détaillé, en accordant une attention particulière aux systèmes neurologique, pulmonaire et cardiovasculaire et en tenant compte des différents différentiels examinés plus loin. [1]
Les résultats dépendent de la cause.[1]
Références
- ↑ 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 1,13 1,14 1,15 1,16 1,17 1,18 1,19 1,20 1,21 1,22 1,23 1,24 1,25 1,26 1,27 1,28 1,29 1,30 1,31 1,32 1,33 1,34 1,35 1,36 1,37 1,38 1,39 1,40 1,41 1,42 1,43 1,44 1,45 1,46 1,47 1,48 1,49 1,50 1,51 1,52 et 1,53 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29763176
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3538884
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4890333
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- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30904955
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9780102
- ↑ 8,0 et 8,1 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18466837
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- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20451860
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- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20182199
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21081027
- ↑ 20,0 et 20,1 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19664368
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16234449
- Cette page a été modifiée ou créée le 2020/07/11 à partir de Horner Syndrome (StatPearls / Horner Syndrome (2020/02/10)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29763176 (livre).