Maladie de Ménière
Maladie | |
Caractéristiques | |
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Signes | Perte auditive neurosensorielle unilatérale, Perte auditive neurosensorielle bilatérale |
Symptômes |
Nausées, Vertige , Céphalée , Acouphène , Surdité, Transpiration, Douleur abdominale chronique (approche clinique), Déséquilibre à la marche, Déséquilibre, Acouphène unilatéral, ... [+] |
Diagnostic différentiel |
Diabète, Anémie, Otosclérose, Neurinome acoustique, Accident ischémique transitoire, Neuronite vestibulaire, Schwannome vestibulaire, Vertige positionnel paroxystique bénin, Syndrome de Cogan, Hydrops post-infectieux, ... [+] |
Informations | |
Wikidata ID | Q460167 |
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La maladie de Ménière est un trouble de l'oreille interne probablement causée par l'hydrops endolymphatique de celui-ci, il est caractérisé par des vertiges épisodiques, une perte auditive neurosensorielle fluctuante et des acouphènes. Dans la plupart des cas, elle évolue lentement et impacte significativement le fonctionnement social de l'individu affecté. [1][2][3] Il n'y a pas de test diagnostique fiable.[4]
Il est important de bien le distinguer du syndrome de Ménière qui est caractérisée par la même triade symptomatique du vertige épisodique, de l’acouphène et de la perte auditive consécutive à d'autres troubles de l'oreille interne.[3]
Épidémiologie
La maladie de Ménière survient à tout age, mais les symptômes débutent généralement entre 20 et 50 ans.[3][4] Chez les enfants, le syndrome de Ménière est très souvent lié à des malformations congénitales de l'oreille interne[5][6], et chez les adultes, il peut être due à une maladie acquise de l'oreille.[3]
L'incidence de la maladie de Ménière est difficile à établir vu l'absence de critères diagnostiques largement acceptés, mais varie entre 10 à 150 pour 100 000 personnes. L'atteinte bilatérale compte pour 10 à 50% des patients affectés par la maladie de Ménière.[3]
La prévalence de la maladie de Ménière varie entre 3,5 et 513 pour 100 000[7][8] et survient majoritairement chez les patients plus âgés, blancs et de sexe féminin.
Étiologies
Les études de l'os temporal ont démontré une accumulation endolymphatique dans la cochlée et l'organe vestibulaire chez des patients ayant la maladie de Ménière. La recherche actuelle associe les hydrops endolymphatiques à une perte auditive. Des vertiges peuvent ou non être associés.[9] Par conséquent, l'hydrops endolymphatique n'est pas entièrement spécifique de la maladie de Ménière et peut être retrouvé dans les cas de surdité neurosensorielle idiopathique. [2] Dans la maladie de Ménière, les changements de la pression et du volume de l'endolymphe labyrinthique affectent le fonctionnement de l'oreille interne. L'étiologie à la base de cette augmentation du liquide endolymphatique est inconnue. [4] L'étiologie exacte de la maladie de Ménière reste incertaine. Différentes théories existent, parmi lesquels les facteurs génétiques et environnementaux. [2]
Les différentes hypothèses proposées sont les suivantes:[3]
- Une anomalie dans le flux d'endolymphe ou sa résorption au niveau du sac endolymphatique. Dans une autre hypothèse, l'anasarque endolymphatique débuterait à la suite d'un détachement sacculaire de dépôts calciques, qui pourrait bloquer le flux normal de l'endolymphe. Ce mécanisme a également été retenu comme la cause de vertiges paroxystiques positionnels bénins
- Une hypoplasie de l'aqueduc vestibulaire
- Un mécanisme immunologique, avec des auto-anticorps contre certains composants du sac endolymphatique
- Une transmission génétique autosomique dominante
- Une origine vasculaire commune à la migraine est aussi questionnée vu sa grande fréquence chez les patients atteints de la maladie de Ménière.
Physiopathologie
La lésion histopathologique classique de la maladie de Ménière est appelée hydrops endolymphatique, elle ne peut être diagnostiquée de façon définitive que par une étude post-mortem de l'os temporal. L'anasarque endolymphatique est observée chez tous les patients ayant la maladie de Ménière, mais tous les patients atteints d'anasarque endolymphatique ne sont pas obligatoirement symptomatiques. [3] Le degré de perte auditive, mais pas les autres caractéristiques cliniques de la maladie (par exemple, vertiges, acouphènes), peut être lié à la gravité de l'anasarque endolymphatique[10] ; ce qui rend inconnu, le mécanisme exact responsable de tous les symptômes de la maladie.
L'anasarque endolymphatique provoquerait une distorsion et une distension des parties du système labyrinthique contenant l'endolymphe. Chez les patients touchés, on ne sait pas exactement pourquoi un excès de liquide s'accumule dans les espaces endolymphatiques de l'oreille interne.[3]
Présentation clinique
Facteurs de risque
Les facteurs de risque comprennent:[4]
- Les antécédents familiaux de maladie de Ménière
- Les maladies auto-immunes préexistantes
- Les allergies (alimentaires et environnementale)
- Des traumatismes crâniens
- Des traumatismes de l'oreille
- De façon très rare, la syphilis
Questionnaire
L'évolution de la maladie de Ménière est variable. Certains patients présentent une perte auditive progressive avec des symptômes vestibulaires peu fréquents ; certains ont des vertiges graves et fréquents avec seulement des symptômes auditifs légers ; tandis que d'autres manifestent à la fois des symptômes auditifs et vestibulaires simultanés de même intensité. Environ deux tiers des patients présentent des crises de vertige en grappes, tandis qu'un tiers ont des crises sporadiques.[3]Aux urgences ou en médecine générale, le médecin doit pouvoir faire la différence entre les vertiges de cause centrale, périphérique et cardiovasculaire. Les drapeaux rouges pour une origine centrale du vertige sont:[11]
- Des symptômes ou des signes neurologiques
- Une surdité aiguë
- Un nouveau type ou apparition de céphalées
- Un nystagmus vertical / de torsion / de rotation.
Si la maladie de Ménière est suspectée, le patient doit être interrogé sur le caractère du vertige, de la perte auditive et des épisodes antérieurs. Une histoire otologique complète fait partie de l'investigation clinique. [2] Les patients qui souffrent de maladie de Ménière présentent:[3][4]
- Le vertige est généralement décrit comme une rotation ou un balancement, souvent associé à des nausées et des vomissements, et durent généralement de 20 minutes à 6 h, mais qui peuvent (rarement) durer jusqu'à 24 heures. Les crises de vertiges sont soudaines et peuvent être d'autres symptômes comme une transpiration, une diarrhée et déséquilibre à la marche. Le sentiment de déséquilibre peut persister entre les crises de vertige aiguës.
- L'acouphènedans l'oreille touchée peut être constant ou fluctuant, avec une hauteur et une intensité variables, sous forme de bourdonnement ou de ronflement; il n'est pas lié à la position ou au mouvement. Les acouphènes peuvent survenir simultanément ou indépendamment des symptômes auditifs ou des vertiges.
- La surdité, au début, fluctue généralement et n'affecte souvent que les basses fréquences. La perte auditive progresse ensuite et entraîne souvent une perte auditive permanente à toutes les fréquences de l'oreille affectée. La perte auditive est généralement associée à une plénitude auditive ipsilatérale intense ou à une pression sur la tête avant et pendant un épisode.
Chez la majorité des patients, une seule oreille est affectée.
Au début, les symptômes disparaissent entre les crises; les périodes libres de symptômes peuvent durer > 1 an. Quand la maladie progresse, cependant, la perte auditive devient permanente et s'aggrave progressivement et l'acouphène peut être constant.[4]
Examen clinique
Si la maladie de Ménière est suspectée, il faut effectuer un examen otologique complet incluant:[2]
- Un test du nerf facial.
- Les lunettes de Frenzel peuvent montrer un nystagmus horizontal avec une composante de battement rapide éloignée de l'organe vestibulaire affecté dans le contexte aigu.
- Les tests de Rinne et de Weber montreront une perte auditive neurosensorielle dans la maladie de Ménière aiguë ou à un stade avancé.
- Le test de Fukuda (marcher sur place les yeux fermés, auparavant nommé test d'Unterberger), dans les cas anciens ou réfractaires avec hypofonction labyrinthique associée, observe que le patient dévie vers le côté de l'oreille atteinte, ce qui est cohérent avec une lésion unilatérale labyrinthique.[4]
- La manoeuvre de Halmagyi, ou test d'impulsion de la tête est une autre technique qui est utilisée pour mettre en évidence le dysfonctionnement labyrinthique unilatéral. Dans la manœuvre Halmagyi, l'examinateur demande au patient de fixer une cible droit devant lui (p. ex., le nez de l'examinateur). L'examinateur tourne alors rapidement la tête du patient de 15 à 30° d'un côté tout en observant les yeux du patient. Lorsque la fonction vestibulaire du côté où la tête a été tournée est normale, les yeux du patient restent fixés sur la cible. Lorsque la fonction vestibulaire est altérée du côté vers lequel la tête a été tournée, le réflexe vestibulo-oculaire ne fonctionne pas et les yeux du patient ne restent pas fixés sur la cible, au lieu de suivre de façon transitoire la rotation de la tête, puis rapidement et volontairement retourner à la cible (appelées saccades de rattrapage retardées).[4]
Examens paracliniques
Les patients qui présentent des symptômes évoquant une maladie de Ménière doivent bénéficier d'un audiogramme et d'une imagerie par resonance magnetique (IRM) du système nerveux central (avec gadolinium) pour éliminer d'autres causes.[4]
Test | Résultats | |
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Il n'est pas nécessaire de réaliser une imagerie en situation aiguë, mais elle peut être réalisée quelques semaines après l'apparition des symptômes.
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L'évaluation vestibulaire comprend :
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Le test vestibulaire n'est pas obligatoire ; il est principalement utilisé pour déterminer les patients présentant des symptômes plus graves ou persistants qui sont éligibles à des traitements interventionnels.
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Diagnostic
Certains critères diagnostiques peuvent aider à faire la différence entre une maladie de Ménière probable et une maladie certaine. [2]
Le diagnostic clinique de la maladie de Ménière est établi sur la base des critères suivants: [2][3]
- Deux épisodes spontanés ou plus de vertige d'une durée de 20 minutes à 12 heures chacun
- Perte auditive neurosensorielle de basse à moyenne fréquence documentée par audiométrie dans l'oreille affectée
- Symptômes auditifs fluctuants (plénitude, audition réduite, acouphènes) situés dans l'oreille affectée
- Symptômes ne sont pas mieux expliqués par un autre diagnostic vestibulaire
La maladie de Ménière probable peut inclure les signes cliniques suivants: [2]
- Deux épisodes ou plus d'étourdissements ou de vertiges, chacun d'une durée de 20 minutes à 24 heures
- Symptômes auditifs fluctuants (plénitude, audition réduite ou acouphènes) dans l'oreille affectée
- Les symptomes sont mieux expliqués par un autre diagnostic vestibulaire [16][2]
Les patients présentent généralement des symptômes auditifs et/ou vestibulaires pendant trois à cinq ans avant de répondre aux critères de diagnostic de la maladie de Ménière, l'intervalle de temps important entre les épisodes empêche un diagnostic plus rapide.[3]
Bien que les tests audiométriques fassent partie intégrante de l'évaluation diagnostique, il n'existe aucun test diagnostique spécifique pour la maladie de Ménière. Les autres tests couramment utilisés dans l'évaluation des patients présentant des symptômes de maladie de Ménière sont l'imagerie et les tests vestibulaires. L'imagerie, bien qu'elle ne soit pas nécessaire pour le diagnostic de la maladie de Ménière, est souvent effectuée pour exclure des troubles importants pouvant présenter des symptômes similaires.[3]
Le diagnostic de la maladie de Ménière est clinique. L'association simultanée d'une perte auditive neurosensorielle fluctuante pour les basses fréquences, d'un vertige épisodique, d'une sensation de plénitude auditive fluctuante homolatérale et d'un acouphène en est caractéristique. Des symptômes semblables peuvent résulter d'une migraine vestibulaire, d'une neuronite virale, d'un neurinome de l'acoustique ou d'un accident vasculaire du tronc cérébral. Bien qu'une maladie de Ménière bilatérale soit possible, les symptômes bilatéraux augmentent la probabilité d'un autre diagnostic (p. ex., migraine vestibulaire).[4]
Diagnostic différentiel
D'autres affections doivent être prises en compte dans le diagnostic différentiel de la maladie de Ménière puisqu'elles présentent des symptômes similaires. On peut citer :[3][17]
DDx | Comentaires |
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Migraine (vertige migraineux ou migraine vestibulaire) |
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Schwannome vestibulaire |
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Neuronite vestibulaire |
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Sclérose en plaques |
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Accident ischémique transitoire (AIT) |
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Vertige positionnel paroxystique bénin (VPPB) |
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Syndrome de Cogan |
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Traitement
La maladie de Ménière se stabilise souvent d'elle-même.[4] Le traitement d'une crise aiguë améliore ou soulage les symptômes mais ne corrige pas les anomalies physiopathologiques sous-jacentes.[3] Il existe différentes options de traitement pour la maladie de Ménière, dont aucune ne guérit le malade. Les objectifs du traitement visent une amélioration de la qualité de vie du patient. Comme de nombreux traitements ont un impact significatif sur le fonctionnement des structures environnantes, il convient de commencer par des approches non invasives avec le moins d'effets secondaires possibles, puis certaines fois d'utiliser les procédures d'ablation en cas d'échec.[2]
Prise en charge non invasive
Grâce à une prise en charge non invasive, la grande majorité des patients atteints de la maladie de Ménière peuvent avoir des activités quotidiennes normales. Les crises de vertiges peuvent être contrôlées efficacement par le traitement; les patients suspectés d'une maladie de Ménière doivent être référé immédiatement chez un oto-rhino-laryngologue afin de maîtriser les crises et minimiser la progression de la perte auditive.[3]
Modification du régime alimentaire et ajustement du mode de vie :
La modification du régime alimentaire avec ajustement du mode de vie représente la thérapie initiale pour tous les patients atteints de la maladie de Ménière. Les patients atteints de maladie de Ménière sont plus vulnérables aux facteurs alimentaires et environnementaux, et les facteurs déclenchants peuvent inclure un apport élevé en sel, la caféine, l'alcool, la nicotine, le stress, le glutamate monosodique et les allergies (alimentaires et environnementales). Chez les patients dont les facteurs déclenchants ont été identifiés, le fait d'éviter ou de réduire au minimum l'exposition à ces substances, ainsi que le traitement des allergies le cas échéant, peuvent atténuer ou améliorer les symptômes.[3]
- Une restriction de la consommation de sel, pour tous les patients, sera limité à un maximum de 1.5 g de sel par jour, afin de prevenir les attaques de Ménière.[4][20]
- L'abstinence de caféine et d'alcool, surtout si celles-ci déclenchent des crises.[4]
- Eviter la consommation de nicotine
- Ces mesures doivent être poursuivies indéfiniment.
Rééducation vestibulaire
La rééducation vestibulaire est recommandée pour les patients atteints d'une maladie de Ménière qui présentent des symptômes de déséquilibre persistant entre les crises aiguës de vertige.[3]
- Elle utilise des activités physiques pour maximiser l’équilibre.
- Par contre, elle ne réduit pas la fréquence ni la gravite des crises.
- Elle n'a aucun rôle dans la prise en charge des vertiges aigus dus à la maladie de Ménière.
Médicaments
Chez les patients atteints d'une maladie de Ménière dont la qualité de vie est médiocre en raison de symptômes réfractaires (c'est-à-dire des vertiges récurrents) malgré des interventions au niveau du régime alimentaire et du mode de vie, on a recours à la pharmacothérapie. Un traitement quotidien par vasodilatateur ou diurétique avec des suppresseurs vestibulaires et des antiémétiques, selon les besoins, est généralement utilisé. Chez la majorité des patients, l'association de ces agents peut contrôler les épisodes de vertige ou en diminuer la gravité.[3]
La bétahistine et les diurétiques sont les deux options pharmacologiques initiales permettant de réduire l'incidence, la gravité et l'intensité des crises vertigineuses dans la maladie de Ménière.[4] | ||
Bétahistine |
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Diurétique |
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Les épisodes aiguës de crises vertigineuses doivent être prises en charge avec des suppresseurs vestibulaires et des antiémétiques si nécessaires. | ||
Suppresseurs vestibulaires |
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Antihistaminiques[4] | On utilise 50 mg par voie orale toutes les 6 h de:
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Benzodiazépines |
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Antiémétiques[4] |
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Patients atteints de maladie de Ménière et de symptômes de vertige invalidants et réfractaires malgré les traitements de première ligne (> 3 mois). | ||
Glucocorticoïdes |
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Glucocorticoïdes systémiques |
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Glucocorticoïdes intratympaniques |
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Prise en charge invasive
En cas de symptômes réfractaires et invalidants malgré le traitement aux glucocorticoïdes systémiques ou intratympaniques:[3]
- Considérer les diagnostics alternatifs comme la cause de ces symptômes
- Considérer des traitements supplémentaires en tenant compte du degré de fonction labyrinthique (gravité des crises de vertige et degré de déséquilibre entre les crises) et du niveau de perte auditive pour déterminer la prise en charge la plus appropriée.
Pour les patients dont l'audition est préservée dans l'oreille atteinte, et chez qui le maintien de l'audition est une préoccupation majeure, il faut éviter les thérapies qui pourraient potentiellement entraîner une perte d'audition. À l'inverse, pour les patients souffrant d'une perte auditive complète dans l'oreille affectée, il est moins préoccupant d'éviter les thérapies susceptibles d'entraîner des lésions auditives dans l'oreille traitée. Les traitements qui éliminent de façon permanente et complète les signaux labyrinthiques du cerveau sont utilisés comme dernière option dans le cadre du traitement de la maladie de Ménière. Bien que ces traitements éliminent le vertige invalidant, l'évolution potentielle de la maladie dans l'oreille controlatérale est préoccupante ; dans ce cas, le patient peut se retrouver sans fonction labyrinthique.[3]
Procédures non destructrices réduisent l'accumulation de liquide dans les espaces endolymphatiques. | ||
Procédures de sac endolymphatique (décompression et/ou dérivation) et la sacculotomie |
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Thérapies destructrices (gentamicine intratympanique, labyrinthectomie chirurgicale et neurectomie vestibulaire) réduisent ou éliminent les signaux du système labyrinthique affecté vers le cerveau. | ||
Gentamicine intratympanique (labyrinthectomie chimique)[4] |
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Chirurgie ablative[2][15] | Indications:
Les patients chez qui il n'y a pas de réponse symptomatique au traitement à la gentamycine, il serait important d’éliminer un autre diagnostic comme la cause de leurs symptômes avant de procéder à la chirurgie. | |
Neurectomie vestibulaire |
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Labyrinthectomie chirurgicale |
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Complications
Aux stades ultérieurs de la maladie, les patients peuvent présenter des complications comme:
- Des chutes soudaines et inattendues sans perte de conscience (crises de Tumarkin) .[23][2]
- Une atteinte bilatérale de l'organe vestibulaire chez jusqu'à 47% des patients dans les 20 ans.[24][25][2]
Évolution
Le nombre d'épisodes de vertige est plus élevé dans les premières années de la maladie et diminue les années suivantes, que les patients soient traités ou non; la plupart des patients atteignent une «phase d'équilibre sans vertige». [26][2]
Comme pour le vertige, la perte d'audition est plus élevée dans les premières années de la maladie et se stabilise dans les années suivantes. Généralement, il n'y a aucune récupération de la perte auditive.[27][2]
Prévention
Suspecter la maladie de Ménière si le patient subit une perte d'audition sur une oreille avec des crises de vertige qui durent de quelques minutes à plusieurs heures et des acouphènes.[2]
Le médecin doit exclure les vertiges secondaires à une maladie cardiovasculaire, ou d'origine neurologique, et diriger le patient vers un oto-rhino-laryngologiste pour des tests supplémentaires et un traitement adéquat.
Malheureusement, il n'existe aucune méthode connue pour prévenir la progression naturelle de la surdité. La plupart des patients présentent une surdité neurosensorielle sévère dans l'oreille atteinte en 10 à 15 ans.
Consultations
Référer immédiatement les patients présentant des signes évocateurs de la maladie de Ménière pour une consultation oto-rhino-laryngologique afin de pouvoir maîtriser les crises et minimiser l’évolution de la perte auditive.[2]
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2020/11/17 à partir de Meniere Disease (StatPearls / Meniere Disease (2020/09/27)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30725640 (livre).
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