Maladie de Ménière

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Maladie de Ménière
Maladie
Caractéristiques
Signes Perte auditive neurosensorielle unilatérale, Perte auditive neurosensorielle bilatérale
Symptômes
Nausées, Vertige , Céphalée , Acouphène , Surdité, Transpiration, Douleur abdominale chronique (approche clinique), Déséquilibre à la marche, Déséquilibre, Acouphène unilatéral, ... [+]
Diagnostic différentiel
Diabète, Anémie, Otosclérose, Neurinome acoustique, Accident ischémique transitoire, Neuronite vestibulaire, Schwannome vestibulaire, Vertige positionnel paroxystique bénin, Syndrome de Cogan, Hydrops post-infectieux, ... [+]
Informations
Wikidata ID Q460167

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La maladie de Ménière est un trouble de l'oreille interne probablement causée par l'hydrops endolymphatique de celui-ci, il est caractérisé par des vertiges épisodiques, une perte auditive neurosensorielle fluctuante et des acouphènes. Dans la plupart des cas, elle évolue lentement et impacte significativement le fonctionnement social de l'individu affecté. [1][2][3] Il n'y a pas de test diagnostique fiable.[4]

Il est important de bien le distinguer du syndrome de Ménière qui est caractérisée par la même triade symptomatique du vertige épisodique, de l’acouphène et de la perte auditive consécutive à d'autres troubles de l'oreille interne.[3]

Épidémiologie

La maladie de Ménière survient à tout age, mais les symptômes débutent généralement entre 20 et 50 ans.[3][4] Chez les enfants, le syndrome de Ménière est très souvent lié à des malformations congénitales de l'oreille interne[5][6], et chez les adultes, il peut être due à une maladie acquise de l'oreille.[3]

L'incidence de la maladie de Ménière est difficile à établir vu l'absence de critères diagnostiques largement acceptés, mais varie entre 10 à 150 pour 100 000 personnes. L'atteinte bilatérale compte pour 10 à 50% des patients affectés par la maladie de Ménière.[3]

La prévalence de la maladie de Ménière varie entre 3,5 et 513 pour 100 000[7][8] et survient majoritairement chez les patients plus âgés, blancs et de sexe féminin.

Étiologies

Les études de l'os temporal ont démontré une accumulation endolymphatique dans la cochlée et l'organe vestibulaire chez des patients ayant la maladie de Ménière. La recherche actuelle associe les hydrops endolymphatiques à une perte auditive. Des vertiges peuvent ou non être associés.[9] Par conséquent, l'hydrops endolymphatique n'est pas entièrement spécifique de la maladie de Ménière et peut être retrouvé dans les cas de surdité neurosensorielle idiopathique. [2] Dans la maladie de Ménière, les changements de la pression et du volume de l'endolymphe labyrinthique affectent le fonctionnement de l'oreille interne. L'étiologie à la base de cette augmentation du liquide endolymphatique est inconnue. [4] L'étiologie exacte de la maladie de Ménière reste incertaine. Différentes théories existent, parmi lesquels les facteurs génétiques et environnementaux. [2]

Les différentes hypothèses proposées sont les suivantes:[3]

  • Une anomalie dans le flux d'endolymphe ou sa résorption au niveau du sac endolymphatique. Dans une autre hypothèse, l'anasarque endolymphatique débuterait à la suite d'un détachement sacculaire de dépôts calciques, qui pourrait bloquer le flux normal de l'endolymphe. Ce mécanisme a également été retenu comme la cause de vertiges paroxystiques positionnels bénins

Physiopathologie

La lésion histopathologique classique de la maladie de Ménière est appelée hydrops endolymphatique, elle ne peut être diagnostiquée de façon définitive que par une étude post-mortem de l'os temporal. L'anasarque endolymphatique est observée chez tous les patients ayant la maladie de Ménière, mais tous les patients atteints d'anasarque endolymphatique ne sont pas obligatoirement symptomatiques. [3] Le degré de perte auditive, mais pas les autres caractéristiques cliniques de la maladie (par exemple, vertiges, acouphènes), peut être lié à la gravité de l'anasarque endolymphatique[10] ; ce qui rend inconnu, le mécanisme exact responsable de tous les symptômes de la maladie.

L'anasarque endolymphatique provoquerait une distorsion et une distension des parties du système labyrinthique contenant l'endolymphe. Chez les patients touchés, on ne sait pas exactement pourquoi un excès de liquide s'accumule dans les espaces endolymphatiques de l'oreille interne.[3]

Présentation clinique

Facteurs de risque

Les facteurs de risque comprennent:[4]

Questionnaire

L'évolution de la maladie de Ménière est variable. Certains patients présentent une perte auditive progressive avec des symptômes vestibulaires peu fréquents ; certains ont des vertiges graves et fréquents avec seulement des symptômes auditifs légers ; tandis que d'autres manifestent à la fois des symptômes auditifs et vestibulaires simultanés de même intensité. Environ deux tiers des patients présentent des crises de vertige en grappes, tandis qu'un tiers ont des crises sporadiques.[3]Aux urgences ou en médecine générale, le médecin doit pouvoir faire la différence entre les vertiges de cause centrale, périphérique et cardiovasculaire. Les drapeaux rouges pour une origine centrale du vertige sont:[11]

  • Des symptômes ou des signes neurologiques
  • Une surdité aiguë
  • Un nouveau type ou apparition de céphalées
  • Un nystagmus vertical / de torsion / de rotation.

Si la maladie de Ménière est suspectée, le patient doit être interrogé sur le caractère du vertige, de la perte auditive et des épisodes antérieurs. Une histoire otologique complète fait partie de l'investigation clinique. [2] Les patients qui souffrent de maladie de Ménière présentent:[3][4]

  • Le vertige est généralement décrit comme une rotation ou un balancement, souvent associé à des nausées et des vomissements, et durent généralement de 20 minutes à 6 h, mais qui peuvent (rarement) durer jusqu'à 24 heures. Les crises de vertiges sont soudaines et peuvent être d'autres symptômes comme une transpiration, une diarrhée et déséquilibre à la marche. Le sentiment de déséquilibre peut persister entre les crises de vertige aiguës.
  • L'acouphènedans l'oreille touchée peut être constant ou fluctuant, avec une hauteur et une intensité variables, sous forme de bourdonnement ou de ronflement; il n'est pas lié à la position ou au mouvement. Les acouphènes peuvent survenir simultanément ou indépendamment des symptômes auditifs ou des vertiges.
  • La surdité, au début, fluctue généralement et n'affecte souvent que les basses fréquences. La perte auditive progresse ensuite et entraîne souvent une perte auditive permanente à toutes les fréquences de l'oreille affectée. La perte auditive est généralement associée à une plénitude auditive ipsilatérale intense ou à une pression sur la tête avant et pendant un épisode.

Chez la majorité des patients, une seule oreille est affectée.

Au début, les symptômes disparaissent entre les crises; les périodes libres de symptômes peuvent durer > 1 an. Quand la maladie progresse, cependant, la perte auditive devient permanente et s'aggrave progressivement et l'acouphène peut être constant.[4]

Examen clinique

Si la maladie de Ménière est suspectée, il faut effectuer un examen otologique complet incluant:[2]

  • Un test du nerf facial.
  • Les lunettes de Frenzel peuvent montrer un nystagmus horizontal avec une composante de battement rapide éloignée de l'organe vestibulaire affecté dans le contexte aigu.
  • Les tests de Rinne et de Weber montreront une perte auditive neurosensorielle dans la maladie de Ménière aiguë ou à un stade avancé.
  • Le test de Fukuda (marcher sur place les yeux fermés, auparavant nommé test d'Unterberger), dans les cas anciens ou réfractaires avec hypofonction labyrinthique associée, observe que le patient dévie vers le côté de l'oreille atteinte, ce qui est cohérent avec une lésion unilatérale labyrinthique.[4]
  • La manoeuvre de Halmagyi, ou test d'impulsion de la tête est une autre technique qui est utilisée pour mettre en évidence le dysfonctionnement labyrinthique unilatéral. Dans la manœuvre Halmagyi, l'examinateur demande au patient de fixer une cible droit devant lui (p. ex., le nez de l'examinateur). L'examinateur tourne alors rapidement la tête du patient de 15 à 30° d'un côté tout en observant les yeux du patient. Lorsque la fonction vestibulaire du côté où la tête a été tournée est normale, les yeux du patient restent fixés sur la cible. Lorsque la fonction vestibulaire est altérée du côté vers lequel la tête a été tournée, le réflexe vestibulo-oculaire ne fonctionne pas et les yeux du patient ne restent pas fixés sur la cible, au lieu de suivre de façon transitoire la rotation de la tête, puis rapidement et volontairement retourner à la cible (appelées saccades de rattrapage retardées).[4]

Examens paracliniques

Les patients qui présentent des symptômes évoquant une maladie de Ménière doivent bénéficier d'un audiogramme et d'une imagerie par resonance magnetique (IRM) du système nerveux central (avec gadolinium) pour éliminer d'autres causes.[4]

Aperçu des tests et de leurs résultats chez les patients atteints de maladie de Ménière[3]
Test Résultats
  1. Obligatoire pour évaluer tous les patients suspectés d’être atteints de la maladie de Ménière
  • La surdité neurosensorielle unilatérale (du cote de l'oreille atteinte) à basse fréquence fluctuante entre les tests est caractéristique de la maladie.
  • La trouvaille audiométrique la plus courante au début de la maladie est une surdité de perception des basses fréquences ou une surdité de perception combinée des basses et des hautes fréquences avec une audition normale dans les fréquences moyennes.
  • La perte auditive peut évoluer vers toutes les fréquences.
  • Les acouphènes sont courants et ipsilatéraux.
Il n'est pas nécessaire de réaliser une imagerie en situation aiguë, mais elle peut être réalisée quelques semaines après l'apparition des symptômes.
  • L'IRM haute résolution peut montrer directement des hydrops endolymphatiques dans les organes affectés.
  • L'IRM) de l'os temporal peut identifier des caractéristiques qui permettent de poser un diagnostic de maladie de Ménière (par exemple, un canal endolymphatique moins proéminent), mais les résultats ne sont pas diagnostiques.
  • Néanmoins, l'IRM (ou la tomodensitométrie (TDM) si l'IRM est contre-indiquée) est généralement effectuée pour éliminer les lésions du système nerveux central qui peuvent imiter la maladie de Ménière, y compris les tumeurs, les anévrismes ou la sténose de la circulation postérieure, les malformations d'Arnold-Chiari et la sclérose en plaques.

L'évaluation vestibulaire comprend :

  1. L'Électronystagmographie (ENG),
  2. Le Test de la chaise tournante.
Le test vestibulaire n'est pas obligatoire ; il est principalement utilisé pour déterminer les patients présentant des symptômes plus graves ou persistants qui sont éligibles à des traitements interventionnels.
  • Les tests vestibulaires peuvent être normaux au début de la maladie mais finiront par devenir anormaux du côté atteint.
  • Les tests de la fonction vestibulaire peuvent montrer un organe affecté significativement sous-fonctionnel et / ou une perte complète de fonction
  • L'électronystagmographie (ENG)
  • Le test de la chaise tournante
  • Avec la progression de la maladie, l'ENG montrera probablement un déclin de la fonction vestibulaire périphérique dans l'oreille affectée.
  • L'ENG (en particulier le test calorique, dans lequel les canaux auditifs sont irrigués avec de l'eau chaude et froide pour stimuler l'oreille interne) est plus sensible au dysfonctionnement de l'équilibre interne.
  • Avec la progression de la maladie, le test du fauteuil rotatif montrera probablement un déclin de la fonction vestibulaire périphérique dans l'oreille affectée.
  • Test du fauteuil rotatif est plus spécifique

Diagnostic

Certains critères diagnostiques peuvent aider à faire la différence entre une maladie de Ménière probable et une maladie certaine. [2]

Le diagnostic clinique de la maladie de Ménière est établi sur la base des critères suivants: [2][3]

  • Deux épisodes spontanés ou plus de vertige d'une durée de 20 minutes à 12 heures chacun
  • Perte auditive neurosensorielle de basse à moyenne fréquence documentée par audiométrie dans l'oreille affectée
  • Symptômes auditifs fluctuants (plénitude, audition réduite, acouphènes) situés dans l'oreille affectée
  • Symptômes ne sont pas mieux expliqués par un autre diagnostic vestibulaire

La maladie de Ménière probable peut inclure les signes cliniques suivants: [2]

  • Deux épisodes ou plus d'étourdissements ou de vertiges, chacun d'une durée de 20 minutes à 24 heures
  • Symptômes auditifs fluctuants (plénitude, audition réduite ou acouphènes) dans l'oreille affectée
  • Les symptomes sont mieux expliqués par un autre diagnostic vestibulaire [16][2]

Les patients présentent généralement des symptômes auditifs et/ou vestibulaires pendant trois à cinq ans avant de répondre aux critères de diagnostic de la maladie de Ménière, l'intervalle de temps important entre les épisodes empêche un diagnostic plus rapide.[3]

Bien que les tests audiométriques fassent partie intégrante de l'évaluation diagnostique, il n'existe aucun test diagnostique spécifique pour la maladie de Ménière. Les autres tests couramment utilisés dans l'évaluation des patients présentant des symptômes de maladie de Ménière sont l'imagerie et les tests vestibulaires. L'imagerie, bien qu'elle ne soit pas nécessaire pour le diagnostic de la maladie de Ménière, est souvent effectuée pour exclure des troubles importants pouvant présenter des symptômes similaires.[3]

Le diagnostic de la maladie de Ménière est clinique. L'association simultanée d'une perte auditive neurosensorielle fluctuante pour les basses fréquences, d'un vertige épisodique, d'une sensation de plénitude auditive fluctuante homolatérale et d'un acouphène en est caractéristique. Des symptômes semblables peuvent résulter d'une migraine vestibulaire, d'une neuronite virale, d'un neurinome de l'acoustique ou d'un accident vasculaire du tronc cérébral. Bien qu'une maladie de Ménière bilatérale soit possible, les symptômes bilatéraux augmentent la probabilité d'un autre diagnostic (p. ex., migraine vestibulaire).[4]

Diagnostic différentiel

D'autres affections doivent être prises en compte dans le diagnostic différentiel de la maladie de Ménière puisqu'elles présentent des symptômes similaires. On peut citer :[3][17]

Les DDx de la maladie de Ménière
DDx Comentaires
Migraine (vertige migraineux ou migraine vestibulaire)
  • La migraine doit toujours être considérée comme un diagnostic alternatif ou une affection coexistante en cas de vertiges, particulièrement chez les personnes avec des antécédents de céphalées migraineuses et chez les jeunes patients présentant une nouvelle apparition de vertiges épisodiques.
  • En cas de migraine vestibulaire, la céphalée survient pendant ou après le vertige (l'aura migraineuse).
  • La migraine vestibulaire est souvent accompagnée de photophobie ou de phonophobie, des symptômes qui ne sont pas retrouvés chez les patients souffrant de la maladie de Ménière.
  • Les critères diagnostiques de la migraine vestibulaire comprennent des épisodes de symptômes vestibulaires associés au moins avec deux symptômes migraineux (céphalée migraineuse, photophobie, phonophobie, ou aura visuelle) survenant au cours d'au moins deux épisodes vertigineux. Dans la migraine vestibulaire, on observe pas de perte d'audition[4].
  • Un traitement réussi avec des triptans pendant une crise permet généralement de faire le diagnostic.
Schwannome vestibulaire
  • Les patients atteints de schwannome vestibulaire (neurinome acoustique) présentent généralement une perte auditive asymétrique progressive, mais peuvent parfois présenter une perte auditive fluctuante.
  • Ces patients ont rarement de véritables vertiges, mais peuvent se plaindre d'une perte d'équilibre.
  • Les patients atteints d'un schwannome vestibulaire ont parfois des acouphènes unilatéraux.
Neuronite vestibulaire
  • La neuronite vestibulaire est associée à un vertige de plusieurs jours, sans aucun symptôme auditif.
  • Les symptômes de la neuronite vestibulaire comprennent une seule crise sévère de vertiges, des nausées et des vomissements et un nystagmus persistant, qui dure 7 à 10 jours.
  • L'absence d'acouphènes ou de surdité concomitants est un signe distinctif de la neuronite vestibulaire et permet de la distinguer de la maladie de Ménière.[18]
Sclérose en plaques
  • La sclérose en plaques (SEP) peut se présenter avec des symptômes identiques à ceux de la maladie de Ménière. Toutefois, lors d'une poussée de SEP accompagnée de vertiges, le nystagmus observé est généralement plus grave et plus durable que chez les patients atteints de maladie de Ménière, et les patients atteints de SEP peuvent présenter des troubles neurologiques supplémentaires.
  • Dans la SEP, des lésions de la substance blanche peuvent être observées à l'IRM du cerveau et des anomalies du liquide céphalo-rachidien peuvent être détectées ; ces résultats sont absents chez les patients atteints de maladie de Ménière.
Accident ischémique transitoire (AIT)
  • Un AIT peut présenter des symptômes similaires à la maladie de Ménière, mais ces symptômes sont généralement de plus courte durée.
  • Il faut également noter que les patients souffrant d'AIT ont rarement des symptômes vestibulaires et cochléaires simultanés.
  • Les AIT ne causent pas d’acouphènes persistants ou récurrents ni de perte auditive objective.
Vertige positionnel paroxystique bénin (VPPB)
  • Le VPPB est une crise de vertige récurrente précipitée par des mouvements de la tête, d'une durée de quelques secondes à quelques minutes, sans symptômes auditifs.
Syndrome de Cogan
  • C'est une maladie auto-immune qui entraîne une inflammation chronique des yeux, des oreilles et, parfois, des vaisseaux sanguins.
  • Il se manifeste le plus souvent chez les jeunes adultes avec des symptômes vestibulo-auditifs similaires à ceux rencontrés chez les patients souffrant de la maladie de Ménière.[19]

Traitement

La maladie de Ménière se stabilise souvent d'elle-même.[4] Le traitement d'une crise aiguë améliore ou soulage les symptômes mais ne corrige pas les anomalies physiopathologiques sous-jacentes.[3] Il existe différentes options de traitement pour la maladie de Ménière, dont aucune ne guérit le malade. Les objectifs du traitement visent une amélioration de la qualité de vie du patient. Comme de nombreux traitements ont un impact significatif sur le fonctionnement des structures environnantes, il convient de commencer par des approches non invasives avec le moins d'effets secondaires possibles, puis certaines fois d'utiliser les procédures d'ablation en cas d'échec.[2]

Prise en charge non invasive

Grâce à une prise en charge non invasive, la grande majorité des patients atteints de la maladie de Ménière peuvent avoir des activités quotidiennes normales. Les crises de vertiges peuvent être contrôlées efficacement par le traitement; les patients suspectés d'une maladie de Ménière doivent être référé immédiatement chez un oto-rhino-laryngologue afin de maîtriser les crises et minimiser la progression de la perte auditive.[3]

Modification du régime alimentaire et ajustement du mode de vie :

La modification du régime alimentaire avec ajustement du mode de vie représente la thérapie initiale pour tous les patients atteints de la maladie de Ménière. Les patients atteints de maladie de Ménière sont plus vulnérables aux facteurs alimentaires et environnementaux, et les facteurs déclenchants peuvent inclure un apport élevé en sel, la caféine, l'alcool, la nicotine, le stress, le glutamate monosodique et les allergies (alimentaires et environnementales). Chez les patients dont les facteurs déclenchants ont été identifiés, le fait d'éviter ou de réduire au minimum l'exposition à ces substances, ainsi que le traitement des allergies le cas échéant, peuvent atténuer ou améliorer les symptômes.[3]

  • Une restriction de la consommation de sel, pour tous les patients, sera limité à un maximum de 1.5 g de sel par jour, afin de prevenir les attaques de Ménière.[4][20]
  • L'abstinence de caféine et d'alcool, surtout si celles-ci déclenchent des crises.[4]
  • Eviter la consommation de nicotine
  • Ces mesures doivent être poursuivies indéfiniment.

Rééducation vestibulaire

La rééducation vestibulaire est recommandée pour les patients atteints d'une maladie de Ménière qui présentent des symptômes de déséquilibre persistant entre les crises aiguës de vertige.[3]

  • Elle utilise des activités physiques pour maximiser l’équilibre.
  • Par contre, elle ne réduit pas la fréquence ni la gravite des crises.
  • Elle n'a aucun rôle dans la prise en charge des vertiges aigus dus à la maladie de Ménière.

Médicaments

Chez les patients atteints d'une maladie de Ménière dont la qualité de vie est médiocre en raison de symptômes réfractaires (c'est-à-dire des vertiges récurrents) malgré des interventions au niveau du régime alimentaire et du mode de vie, on a recours à la pharmacothérapie. Un traitement quotidien par vasodilatateur ou diurétique avec des suppresseurs vestibulaires et des antiémétiques, selon les besoins, est généralement utilisé. Chez la majorité des patients, l'association de ces agents peut contrôler les épisodes de vertige ou en diminuer la gravité.[3]

Pharmacothérapie[3]
La bétahistine et les diurétiques sont les deux options pharmacologiques initiales permettant de réduire l'incidence, la gravité et l'intensité des crises vertigineuses dans la maladie de Ménière.[4]
Bétahistine
  • Le traitement médical commence souvent par la bétahistine.
  • La dose est de 8 à 16 mg par voie orale trois fois par jour.
  • La bétahistine est préférée aux diurétiques, car elle est bien tolérée et ne nécessite pas de surveillance des effets métaboliques (la pression artérielle, la fonction rénale et les électrolytes).
Diurétique
  • Lorsque la bétahistine n'est pas disponible, le traitement se fait avec un diurétique.
  • Généralement :
    1. Combinaison de l'hydrochlorothiazide 25 mg / triamtérène 37,5 mg par voie orale une fois par jour. [4]
  • Autres options diurétiques:
    1. Le furosémide 20 mg par voie orale une fois par jour
    2. L'acétazolamide 250 à 500 mg par voie orale deux fois par jour.[4]
  • Une surveillance appropriée de la fonction rénale, des électrolytes et de la tension artérielle doit être effectuée pour tout patient sous traitement diurétique chronique, avec des précautions particulières concernant les risques d'orthostase chez les personnes âgées.
Les épisodes aiguës de crises vertigineuses doivent être prises en charge avec des suppresseurs vestibulaires et des antiémétiques si nécessaires.
Suppresseurs vestibulaires
  • Les antihistaminiques ou benzodiazépines sont utilisés pour mettre au repos le système vestibulaire. Ni les antihistaminiques ni les benzodiazépines ne sont efficaces comme traitement prophylactique.[4]
  • Il faut utiliser la dose de médicament efficace la plus faible pour éviter les effets indésirables potentiels (y compris le risque de sédation).
Antihistaminiques[4] On utilise 50 mg par voie orale toutes les 6 h de:
  1. Diphénhydramine ou
  2. Méclizine ou
  3. Cyclizine
Benzodiazépines
  1. Clonazépam 0,25 mg à 0,5 mg par voie orale deux à trois fois par jour selon les besoins, ou du
  2. Diazépam 1 à 5 mg par voie orale deux fois par jour selon les besoins.
Antiémétiques[4]
  • Les antiémétiques sont utilisés pour les patients souffrant de nausées ou de vomissements graves associés à des crises de vertige aiguës.
  • Des anticholinergiques antiémétiques peuvent minimiser les symptômes gastro-intestinaux à médiation vagale:.[4]
  1. La prométhazine 12,5 à 25 mg par voie orale ou rectale toutes les six à huit heures si nécessaire, ou
  2. La prochlorpérazine 25 mg par voie rectale ou 10 mg par voie orale toutes les 6 à 8 h
  • Pour les patients qui ne tolèrent pas les médicaments par voie orale, la prométhazine peut être administrée par voie rectale ou intramusculaire (IM) ; l'administration par voie intraveineuse (IV) n'est pas recommandée.
  • L'ondansétron est un anti-émétique de seconde ligne:
  1. L'ondansétron 4 mg par voie orale deux à trois fois par jour si nécessaire
  • L'ondansétron peut être administré par voie intraveineuse (IV).
  • Pour le patient souffrant de vertiges aigus et de vomissements persistants, en plus du traitement antiémétique, il convient d'évaluer son état volemiquee et de faire un remplissage vasculaire approprié.
Patients atteints de maladie de Ménière et de symptômes de vertige invalidants et réfractaires malgré les traitements de première ligne (> 3 mois).
Glucocorticoïdes
  • Pour tous les patients présentant des symptômes réfractaires (y compris ceux qui continuent à prendre de la bétahistine ou des diurétiques et ceux chez qui cette pharmacothérapie est interrompue), un traitement aux glucocorticoïdes est recommandé.
  • Les options de traitement aux glucocorticoïdes comprennent :
    1. L'administration systémique ou
    2. Intratympanique.
  • Bien que l'administration intratympanique de glucocorticoïdes puisse être légèrement plus efficace, l'administration orale est généralement mieux tolérée et préférée.
  • Il faut évaluer les comorbidités médicales, en tenant compte de toute contre-indication éventuelle à une courte cure de glucocorticoïdes oraux à forte dose.
  • Pour les patients chez qui le traitement systémique aux glucocorticoïdes est contre-indiqué, on utilise des glucocorticoïdes intratympaniques.
Glucocorticoïdes systémiques
  • Généralement on utilise de la prednisone à raison de 1 mg/kg par jour, pour une dose maximale de 60 mg par voie orale une fois par jour, pendant 7 à 14 jours, diminuée au cours de la semaine suivante.[4]
  • Contre-indiqués pour les patients:
    1. Présentant des intolérances aux glucocorticoïdes systémiques
    2. Atteints d'une morbidité
    3. Chez qui une thérapie glucocorticoïde à forte dose peut présenter un problème de gestion médicale (par exemple, le diabète insulinodépendant).
Glucocorticoïdes intratympaniques
  • Les injections intratympaniques de stéroïdes peuvent réduire le nombre d'attaques de vertige chez les patients atteints de la maladie de Ménière[21]
  • Les injections de dexaméthasone intratympanique sont utiles en cas d'épisode aigu.[4]
  • Cette technique consiste à administrer une solution de glucocorticoïdes dans l'espace de l'oreille moyenne par injection ou canule.
  • On fait une première injection intratympanique de dexaméthasone, soit environ 0,3 ml d'une solution de 10 à 24 mg/mL (les préparations disponibles varient de 4 à 10 mg/mL pour une solution traditionnelle à 24 à 40 mg/mL pour la préparation composée) dans l'oreille atteinte.
  • On peut répéter les injections une fois par semaine pour une à deux injections supplémentaires en fonction de la réponse du patient.
  • S'il n'y a aucune amélioration du vertige après trois injections, on passe à d'autres thérapies disponibles pour les patients dont l'audition est préservée.
  • Un audiogramme de contrôle est obtenu systématiquement après la fin du protocole d'injection ou à tout moment si le patient signale une augmentation des acouphènes ou une diminution de l'audition.

Prise en charge invasive

En cas de symptômes réfractaires et invalidants malgré le traitement aux glucocorticoïdes systémiques ou intratympaniques:[3]

  1. Considérer les diagnostics alternatifs comme la cause de ces symptômes
  2. Considérer des traitements supplémentaires en tenant compte du degré de fonction labyrinthique (gravité des crises de vertige et degré de déséquilibre entre les crises) et du niveau de perte auditive pour déterminer la prise en charge la plus appropriée.

Pour les patients dont l'audition est préservée dans l'oreille atteinte, et chez qui le maintien de l'audition est une préoccupation majeure, il faut éviter les thérapies qui pourraient potentiellement entraîner une perte d'audition. À l'inverse, pour les patients souffrant d'une perte auditive complète dans l'oreille affectée, il est moins préoccupant d'éviter les thérapies susceptibles d'entraîner des lésions auditives dans l'oreille traitée. Les traitements qui éliminent de façon permanente et complète les signaux labyrinthiques du cerveau sont utilisés comme dernière option dans le cadre du traitement de la maladie de Ménière. Bien que ces traitements éliminent le vertige invalidant, l'évolution potentielle de la maladie dans l'oreille controlatérale est préoccupante ; dans ce cas, le patient peut se retrouver sans fonction labyrinthique.[3]

Différentes options de traitement supplémentaires[3]
Procédures non destructrices réduisent l'accumulation de liquide dans les espaces endolymphatiques.
Procédures de sac endolymphatique (décompression et/ou dérivation) et la sacculotomie
  • Les procédures chirurgicales non destructrices (y compris les procédures de sac endolymphatique [décompression ou dérivation ou les deux] et la sacculotomie) sont d'autres options de traitement chez les patients atteints de la maladie de Ménière et dont l'audition est préservée.
  • Ces procédures exposent le sac et le conduit endolymphatique, dans le but d'améliorer le drainage de l'endolymphe.
  • Elles sont associées à un faible risque de surdité de perception chez les patients dont l'audition est intacte.
  • La décompression du sac endolymphatique soulage une majorité de patients de leurs vertiges et est consideree comme un traitement d'épargne de la fonction vestibulaire.[4]
Thérapies destructrices (gentamicine intratympanique, labyrinthectomie chirurgicale et neurectomie vestibulaire) réduisent ou éliminent les signaux du système labyrinthique affecté vers le cerveau.
Gentamicine intratympanique (labyrinthectomie chimique)[4]
  • Indications:
    1. Patients dont l'audition est préservée et qui ne présentent pas ou peu d'amélioration symptomatique suite à une procédure de sac endolymphatique ou une sacculotomie.
    2. Patients atteints d'une perte auditive complète, de symptômes de vertige réfractaires malgré un traitement par glucocorticoïdes systémiques ou intratympaniques.
  • Les aminoglycosides sont toxiques pour le neuroépithélium sensoriel de l'oreille interne ; la gentamicine est l'aminoglycoside préféré pour l'administration intratympanique puisqu'elle a de fortes propriétés ablatives vis-à-vis des cellules vestibulaires.[22]
  • La gentamicine est administrée dans l'espace de l'oreille moyenne (par injection ou canule), permettant au médicament de pénétrer localement dans le labyrinthe et de détruire sa fonction sans provoquer d'effets systémiques.
  • Une injection intratympanique de gentamicine (environ 0,3 ml d'une solution tamponnée de 26 à 40 mg/mL, la concentration dépend de la disponibilité) dans l'oreille atteinte, pouvant être répétée au bout d'une semaine s'il n'y a pas de réponse à la première injection.
  • En cas d'amélioration des symptômes, on procède à une autre injection une à deux semaines plus tard.
  • Un audiogramme de contrôle est systématiquement recommandé, après la deuxième injection ou à tout moment si le patient signale une augmentation des acouphènes ou une diminution de l'audition, pour surveiller la perte auditive.
  • L'injection hebdomadaire peut être répétée pendant 4 semaines lorsque des vertiges persistent sans perte auditive.
  • Le traitement par l'aminoglycoside intratympanique est associé à un risque de surdité de perception irréversible, en raison d'une certaine toxicité vis-à-vis des cellules cochléaires, et doit être utilisé avec prudence chez les patients dont l'audition est préservée.[22]
  • Malgré le faible risque d'effets systémiques (néphrotoxicité) avec l'administration intratympanique de la gentamycine, son utilisation est contre-indiquée chez les patients présentant une altération significative de la fonction rénale ou un seul rein.
Chirurgie ablative[2][15] Indications:
  • Si le traitement à la gentamycine intratympanique ne permet pas d'améliorer les symptômes de manière satisfaisante,
  • Patients qui présentent des épisodes fréquents d'incapacité sévère et qui sont insensibles aux autres traitements moins invasifs.[4]

Les patients chez qui il n'y a pas de réponse symptomatique au traitement à la gentamycine, il serait important d’éliminer un autre diagnostic comme la cause de leurs symptômes avant de procéder à la chirurgie.

Neurectomie vestibulaire
  • La neurectomie vestibulaire implique une lyse chirurgicale du faisceau de nerfs vestibulaires lorsqu'il pénètre dans le canal auditif interne.
  • Elle soulage le vertige chez la grande majorité des patients et est associée à un faible risque de surdité de perception.[4]
  • La neurectomie vestibulaire nécessite une craniotomie sous anesthésie générale et est associée à une morbidité considérable, avec des maux de tête postopératoires et des fuites de liquide céphalorachidien.
  • Elle est réservée aux patients présentant des symptômes persistants malgré d'autres traitements, qui ont relativement préservé leur audition dans l'oreille atteinte et qui ne veulent pas risquer la perte auditive associée à la gentamicine intratympanique.
Labyrinthectomie chirurgicale
  • La labyrinthectomie chirurgicale est la dernière option et n'est pratiquée que lorsque la surdité préexistante est profonde.
  • La labyrinthectomie implique la destruction chirurgicale du labyrinthe osseux et membraneux par l'ablation de tout le neuroépithélium du côté affecté.
  • Elle soulage le vertige chez pratiquement tous les patients mais provoque également une perte auditive unilatérale irréversible chez tous les patients traités.
  • Cette procédure n'est indiquée que pour les personnes présentant une perte auditive importante ou complète du côté atteint, et celles qui présentent des symptômes persistants malgré le traitement médical.
  • Bien que la labyrinthectomie soit une procédure efficace, elle est évitée s'il y a des signes de maladie dans l'oreille controlatérale, pour éviter une surdité totale.
  • Les patients doivent être informés des risques potentiels de perte future de l'audition bilatérale et de la fonction vestibulaire en cas d'apparition d'une maladie de type maladie de Ménière dans l'oreille controlatérale.

Complications

Aux stades ultérieurs de la maladie, les patients peuvent présenter des complications comme:

  • Des chutes soudaines et inattendues sans perte de conscience (crises de Tumarkin) .[23][2]
  • Une atteinte bilatérale de l'organe vestibulaire chez jusqu'à 47% des patients dans les 20 ans.[24][25][2]

Évolution

Le nombre d'épisodes de vertige est plus élevé dans les premières années de la maladie et diminue les années suivantes, que les patients soient traités ou non; la plupart des patients atteignent une «phase d'équilibre sans vertige». [26][2]

Comme pour le vertige, la perte d'audition est plus élevée dans les premières années de la maladie et se stabilise dans les années suivantes. Généralement, il n'y a aucune récupération de la perte auditive.[27][2]

Prévention

Suspecter la maladie de Ménière si le patient subit une perte d'audition sur une oreille avec des crises de vertige qui durent de quelques minutes à plusieurs heures et des acouphènes.[2]

Le médecin doit exclure les vertiges secondaires à une maladie cardiovasculaire, ou d'origine neurologique, et diriger le patient vers un oto-rhino-laryngologiste pour des tests supplémentaires et un traitement adéquat.

Malheureusement, il n'existe aucune méthode connue pour prévenir la progression naturelle de la surdité. La plupart des patients présentent une surdité neurosensorielle sévère dans l'oreille atteinte en 10 à 15 ans.

Consultations

Référer immédiatement les patients présentant des signes évocateurs de la maladie de Ménière pour une consultation oto-rhino-laryngologique afin de pouvoir maîtriser les crises et minimiser l’évolution de la perte auditive.[2]

Références

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  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30256205
  2. 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 2,11 2,12 2,13 2,14 2,15 2,16 2,17 2,18 et 2,19 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30725640
  3. 3,00 3,01 3,02 3,03 3,04 3,05 3,06 3,07 3,08 3,09 3,10 3,11 3,12 3,13 3,14 3,15 3,16 3,17 3,18 3,19 3,20 3,21 3,22 et 3,23 « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 22 janvier 2021)
  4. 4,00 4,01 4,02 4,03 4,04 4,05 4,06 4,07 4,08 4,09 4,10 4,11 4,12 4,13 4,14 4,15 4,16 4,17 4,18 4,19 4,20 4,21 4,22 4,23 4,24 4,25 4,26 et 4,27 « Maladie de Ménière - Affections de l'oreille, du nez et de la gorge », sur Édition professionnelle du Manuel MSD (consulté le 22 janvier 2021)
  5. (en) WILLIAM L. MEYERHOFF, M.D.,, « MENIERE'S DISEASE IN CHILDREN », THE L ARYNGOSCOPE,‎ , p. 1504-1511
  6. (en) Robert K. Jackler, « Endolymphatic sac surgery in congenital malformations of the inner ear », Laryngoscope,‎
  7. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20713236
  8. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6611471
  9. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29564597
  10. (en) Weidong Zhang, MD, « The Correlation Between Endolymphatic Hydrops and Clinical Features of Meniere Disease », The Laryngoscope,‎
  11. (en) Lukas Koenen et Claudio Andaloro, « Meniere Disease », StatPearls,‎ (lire en ligne)
  12. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30420828
  13. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30156867
  14. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28583226
  15. 15,0 et 15,1 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22257041
  16. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25882471
  17. (en) Lukas Koenen et Claudio Andaloro, « Meniere Disease », StatPearls,‎ (lire en ligne)
  18. « Neuronite vestibulaire - Affections de l'oreille, du nez et de la gorge », sur Édition professionnelle du Manuel MSD (consulté le 23 janvier 2021)
  19. « Syndrome de Cogan - Troubles oculaires », sur Manuels MSD pour le grand public (consulté le 23 janvier 2021)
  20. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25391837
  21. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21735432
  22. 22,0 et 22,1 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18607963
  23. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28321563
  24. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20001444
  25. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1908968
  26. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19015442
  27. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1251702
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