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En histopathologie, les biopsies et autopsies de SEP peuvent démontrer des lymphocytes T, des lymphocytes B et des macrophages, en plus de démontrer un infiltrat mononucléaire avec un ballonnet périvenulaire et une infiltration de substance blanche environnante. Dans le liquide céphalorachidien, on retrouve aussi des bandes oligoclonales avec des niveaux d'immunoglobulines IgG et IgM élevés.  
En histopathologie, les biopsies et autopsies de SEP peuvent démontrer des lymphocytes T, des lymphocytes B et des macrophages, en plus de démontrer un infiltrat mononucléaire avec un ballonnet périvenulaire et une infiltration de substance blanche environnante. Dans le liquide céphalorachidien, on retrouve aussi des bandes oligoclonales avec des niveaux d'immunoglobulines IgG et IgM élevés.  
L'inflammation par l'activation des lymphocytes T se produit par vagues, d'où la symptomatologie par poussée et rémission.


=== Démyélinisation axonale ===
=== Démyélinisation axonale ===
L'inflammation entraine des lésions des oligodendrocytes, par la formation auto-anticorps contre
L'inflammation, notamment par les infiltrats lymphocytaires et les macrophages, entraine la dégradation des gaines de myéline qui entourent les neurones.La démyélinisation, l'oedème et les lésions axonales entrainent la formation de plaques, qui sont principalement centrées autour des petites veines et veinules et présentent des bords nets.  Au fil du temps, le processus inflammatoire disparaît, entraînant une cicatrice astrocytaire. <ref name=":03" />


, ces deux processus primaires entraînent des lésions macroscopiques et microscopiques sous forme de plaques, résultant de l'inflammation locale se produisant par vagues tout au long de l'évolution de la maladie. Les plaques de SEP sont principalement centrées autour des petites veines et veinules et présentent des bords nets. La perte de myéline, l'œdème et les lésions axonales sont les principales composantes de la pathologie de la plaque.  Au fil du temps, le processus inflammatoire disparaît, entraînant une cicatrice astrocytaire. <ref name=":03" />
La moitié des patients ont un auto-IgG dirigé contre le canal à potassium Kir4.1, que l’on retrouve dans le SNC au niveau des oligodendrocytes et des astrocytes périvasculaires, ce qui laisse croire que cette réaction auto-immune est impliquée dans la pathogénèse de la maladie chez ces patients.


=== Neurodégénérescence ===
=== Neurodégénérescence ===
Cette démyélinisation induit une baisse de la vitesse de conduction, une incohérence des potentiels d'action et peut mener à un bloc de conduction.<ref name=":0" /> En plus de la démyélinisation, certaines études démontrent que les axones peuvent aussi être détruites dans la SEP.<ref name=":0" />
Cette démyélinisation induit une baisse de la vitesse de conduction, une incohérence des potentiels d'action et peut mener à un bloc de conduction.<ref name=":0" /> En plus de la démyélinisation, certaines études démontrent que les axones peuvent aussi être détruites dans la SEP.<ref name=":0" /> Cette baisse de conduction est responsable de la présentation clinique par atteinte neurologique centrale.
 
La moitié des patients ont un auto-IgG dirigé contre le canal à potassium Kir4.1, que l’on retrouve dans le SNC au niveau des oligodendrocytes et des astrocytes périvasculaires, ce qui laisse croire que cette réaction auto-immune est impliquée dans la pathogénèse de la maladie chez ces patients.
 
Pathologiquement, les infiltrats lymphocytaires périvasculaires et les macrophages produisent une dégradation des gaines de myéline qui entourent les neurones.


== Présentation clinique ==
== Présentation clinique ==

Version du 21 novembre 2020 à 13:46

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Description: Cette section contient la définition du concept et devrait se résumer à quelques phrases au maximum : il ne s'agit pas d'une introduction. S'il existe des pages alternatives ou des nuances qui seraient susceptibles d'intéresser le lecteur, elles seront mentionnées dans cette section avec des liens. Le format attendu est le texte.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Une erreur fréquente est de mettre des signes, des symptômes et le traitement dans l'introduction. Dans un soucis de concision, et considérant que votre page sera consultée autant sur ordinateur que sur les téléphones intelligents, la définition sert à définir à la manière d'un dictionnaire.
Exemple:
 
L'appendicite est l'inflammation et l'infection de l'appendice.
Sclérose en plaques (SEP)
Maladie

Vidéo
Caractéristiques
Informations
Wikidata ID Q8277
Spécialité Neurologie

Page non révisée

La sclérose en plaques est une maladie auto-immune touchant principalement les jeunes adultes et caractérisée par la destruction de la myéline dans le système nerveux central. La myéline du système nerveux périphérique n'est pas affectée. [1]

Épidémiologie

La section facultative Épidémiologie ne contient pour le moment aucune information.
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Description: Cette section contient les données épidémiologiques sur la maladie (ex. incidence, prévalence, coûts en hospitalisation, proportion d'hommes-femmes, régions où la prévalence est plus élevée, etc.). Chaque donnée épidémiologique doit être appuyée par une référence. Idéalement, des statistiques canadiennes et québécoises sont mentionnées lorsque disponibles.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Les facteurs de risque ne sont pas présentés ici, mais bien dans la sous-section Facteurs de risque (Présentation clinique). Le pronostic et l'évolution naturelle de la maladie sont décrits dans la section Évolution.
Exemple:
 
La FRP est une maladie relativement rare qui affecte le plus souvent les patients âgés de 40 à 60 ans. Une prédominance masculine est observée avec un ratio H : F estimé à environ 2:1 ou 3:1. L'incidence de la FRP est inconnue, mais est estimée à 1 pour 200 000 à 500 000 par an.

Parmi les atteintes du SNC, la sclérose en plaque (SEP) est la maladie auto-immune démyélinisante la plus commune. Environ 400 000 personnes aux États-Unis et 2,5 millions d'individus dans le monde souffrent de sclérose en plaques.[2]

1.7 F : 1 H (en France)[3] La maladie est trois fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.

La moyenne du début des symptômes est de 30 ans. Alors que l'âge d'apparition se situe généralement entre 20 et 40 ans, la maladie peut se présenter à tout âge. Près de 10% des cas sont présents avant l'âge de 18 ans.[4]

Les populations les plus à risque sont les caucasiens (particulièrement du nord de l’Europe). Les populations les moins à risque sont les Asiatiques, les Africains et les Amérindiens.[5]

Il semblerait que les patients avec SEP sont plus susceptibles de développer d’autres maladies auto-immunes.

D’autres facteurs sont possiblement des facteurs de la chaîne causale ou aggravants, tels que le tabagisme, le mois de naissance (novembre et mai).

Les risques de développer la maladie chez les membres d’une même famille sont de 3 à 5 %.

Il n'y a pas d'association entre la vaccination et la sclérose en plaques.

Une théorie supporte que les infections en bas âge (< 6 ans) protègeraient contre l’auto-immunité plus tard dans la vie.

Le risque de développer la SEP est associé avec certains phénotypes du CMH de classe I et II.

Étiologies

La section facultative Étiologies ne contient pour le moment aucune information.
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Description: Cette section décrit les étiologies de la maladie, c'est-à-dire ce qui cause la maladie (ex. le diabète de type 2 cause la néphropathie diabétique). Les étiologies doivent être identifiées avec le modèle Étiologies.
Formats:Texte, Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques: Étiologie
Commentaires:
 
  • Attention ! Les facteurs de risque et les étiologies d'une maladie ne sont pas synonymes. Les étiologies sont ce qui causent la maladie, alors que les facteurs de risque prédisposent. Prenons l'exemple de l'infarctus du myocarde. Parmi les étiologies de l'infarctus du myocarde, on retrouve la thrombose coronarienne, la dissection coronarienne et le vasospasme. Parmi les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde, on retrouve le diabète, l'hypertension artérielle, la sédentarité, l'obésité, le tabagisme, etc.
  • Le format attendu est le texte, la liste à puce ou le tableau. S'il y a quelques étiologies, le format texte est à privilégier. S'il y a de multiples étiologies, la liste à puce est à privilégier, précédée par une courte phrase introductive suivie d'un deux-points. S'il y a des catégories d'étiologies avec de multiples étiologies, le tableau est à privilégier. Bref, si vous considérez que la structure est trop complexe, souvent le tableau est l'idéal. Sinon, privilégiez les formats simples, car l'affichage est meilleur pour les téléphones intelligents en format texte et liste à puce.
  • Si disponible, il est intéressant d'ajouter la fraction étiologique à l'intérieur du modèle Facteur de risque.
Exemple:
 
Parmi les étiologies les plus courantes d'occlusion de l'intestin grêle, on retrouve :
  • les adhérences post-chirurgicales [Étiologie] (la plus fréquente)
  • les néoplasies abdominales [Étiologie]
  • les hernies incarcérées [Étiologie]
  • les maladies inflammatoires de l'intestin [Étiologie] (Crohn)
  • l'impaction fécale [Étiologie]
  • les corps étrangers [Étiologie]
  • les abcès intra-péritonéaux [Étiologie]
  • le volvulus [Étiologie].
Les étiologies de l'infarctus du myocarde comprennent la thrombose coronarienne [Étiologie], la dissection coronarienne [Étiologie] et le vasospasme coronarien [Étiologie].

L'étiologie exacte de la SEP est inconnue.Toutefois, des évidences démontrent que les lymphocytes T réagissant contre la gaine de myéline sont déclenchés par plusieurs facteurs génétiques et environnementaux.[1] Il existe probablement des interactions complexes entre divers facteurs environnementaux et la génétique des patients, et la compréhension de ces voies est un domaine de recherche en cours. La SEP est une maladie hétérogène : les manifestations cliniques et les caractéristiques pathologiques sont variables, ce qui tend à démontrer qu’il y a plusieurs voies différentes qui mènent au dommage tissulaire. 

Les facteurs impliqués dans la pathogenèse se regroupent globalement en trois catégories: [6]

  • facteurs immunitaires
    • La dysimmunité avec une attaque auto-immune sur le système nerveux central est la principale étiologie supposée de la SEP. Bien qu'il existe divers mécanismes hypothétiques proposés, le mécanisme postulé «out-side-in» implique des lymphocytes T CD4 + pro-inflammatoires. [7] Une hypothèse suggère qu'un antigène inconnu déclenche et active à la fois Th1 et Th17, conduisant à l'activation des réponses inflammatoires menant à la SEP. L'hypothèse «à l'envers» suggère une anomalie intrinsèque du système nerveux central qui déclenche et entraîne des lésions tissulaires à médiation inflammatoire. [7][6]
  • facteurs environnementaux
    • Les facteurs environnementaux, y compris les gradients latitudinaux dans différents pays, ont été des phénomènes bien étudiés.[8]
    • Une carence en vitamine D a été considérée comme une étiologie possible pour la prédisposition notée de la population dans les latitudes plus élevées à être affectée.[9]
    • Différentes infections, y compris le virus d'Epstein Barr (EBV ), peut également jouer un rôle.[10]
  • facteurs génétiques[6]
    • Il existe un risque élevé de SEP chez les patients dont les parents biologiques sont atteints de SEP. L'héritabilité est estimée entre 35 et 75% .[11] Les jumeaux monozygotes ont un taux de concordance de 20 à 30%, tandis que les jumeaux dizygotes ont un taux de concordance de 5% .[12] Il y a une concordance de 2% chez les parents et les enfants, et c'est risque encore 10 à 20 fois plus élevé que dans la population générale.[13]
    • L'antigène leucocytaire humain (HLA) DRB1 * 1501 a une forte corrélation avec la sclérose en plaques et est l'un des allèles les plus étudiés par rapport à la liaison de la SEP.[14] À ce jour, il existe aucune forme mendélienne définie d'occurrence génétique, et les implications pointent vers de nombreux gènes.[15][6]

Physiopathologie

La section facultative Physiopathologie ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: La physiopathologie traite des mécanismes biologiques qui conduisent à l'apparition d'une maladie.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
L'histopathologie doit figurer dans la section Examen paraclinique, et non dans la section physiopathologie.
Exemple:
 
Le VIP est une neurohormone composée de 28 acides aminés et appartenant à la famille des sécrétines-glucagon. Il est produit dans le système nerveux central ainsi que dans les neurones des voies gastro-intestinales, respiratoires et urogénitales. Il agit, via l'expression d'adénylate cyclase cellulaire (AMPc), à titre de vasodilatateur et de régulateur de l'activité des muscles lisses, de stimulateur de la sécrétion d'eau et d'électrolytes par le tractus intestinal, d'inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique et de promoteur du flux sanguin principalement dans le tractus gastro-intestinal. L'ensemble de ces éléments peuvent entraîner une hypokaliémie, une hyperglycémie, une hypomagnésémie et une hypercalcémie qui sont habituellement responsables de la présentation clinique.
Démyélinisation dans la sclérose en plaques en pathologie (échelle 1:100)

La SEP est une maladie limitée au SNC primaire, soit le cerveau et la moelle épinière, dont la physiopathologie inclut trois processus fondamentaux. [16] [17]

  1. Activation immunitaire des lymphocytes T auto-réactifs entrainant une réaction inflammation locale et des lésions de la barrière hémato-encéphalique (BHE)
  2. Démyélinsation axonale entraînant la formation de plaques macroscopiques
  3. Neurodégénérescence des axones, des neurones et de la synapse [16]

Activation immunitaire des lymphocytes T

Plusieurs hypothèses suggèrent qu'il existe une activation immunitaire des lymphocytes T, ce qui déclenche une réaction inflammatoire qui libère des cytokines et autres facteurs inflammatoires et attire des lymphocytes B, monocytes et macrophages. Ceci entraine une augmentation de la perméabilité de la BHE, favorisant davantage l'inflammation et permettant la migration des lymphocytes T.

Le résultat net global est une lésion de la BHE et l'entrée de cellules immunitaires systémiques. L'activation de la microglie, les principales cellules présentatrices d'antigène du SNC primaire, précède souvent l'entrée cellulaire. Une lésion du SNC entraîne l'initiation d'activités cytotoxiques de la microglie avec la libération d'oxyde nitreux et d'autres radicaux superoxyde. Récemment, il y a eu une meilleure compréhension du rôle critique des cellules B et de la production d'anticorps dans la pathogenèse de la SEP. [18] Des follicules de cellules B dans les méninges des patients atteints de SEP ont été notés, avec une association avec une SEP précoce. [19][16]

En histopathologie, les biopsies et autopsies de SEP peuvent démontrer des lymphocytes T, des lymphocytes B et des macrophages, en plus de démontrer un infiltrat mononucléaire avec un ballonnet périvenulaire et une infiltration de substance blanche environnante. Dans le liquide céphalorachidien, on retrouve aussi des bandes oligoclonales avec des niveaux d'immunoglobulines IgG et IgM élevés.

L'inflammation par l'activation des lymphocytes T se produit par vagues, d'où la symptomatologie par poussée et rémission.

Démyélinisation axonale

L'inflammation, notamment par les infiltrats lymphocytaires et les macrophages, entraine la dégradation des gaines de myéline qui entourent les neurones.La démyélinisation, l'oedème et les lésions axonales entrainent la formation de plaques, qui sont principalement centrées autour des petites veines et veinules et présentent des bords nets. Au fil du temps, le processus inflammatoire disparaît, entraînant une cicatrice astrocytaire. [16]

La moitié des patients ont un auto-IgG dirigé contre le canal à potassium Kir4.1, que l’on retrouve dans le SNC au niveau des oligodendrocytes et des astrocytes périvasculaires, ce qui laisse croire que cette réaction auto-immune est impliquée dans la pathogénèse de la maladie chez ces patients.

Neurodégénérescence

Cette démyélinisation induit une baisse de la vitesse de conduction, une incohérence des potentiels d'action et peut mener à un bloc de conduction.[1] En plus de la démyélinisation, certaines études démontrent que les axones peuvent aussi être détruites dans la SEP.[1] Cette baisse de conduction est responsable de la présentation clinique par atteinte neurologique centrale.

Présentation clinique

La section obligatoire Présentation clinique ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section contient la sous-section optionnelle Facteurs de risque et les sous-sections obligatoires Questionnaire et Examen clinique.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • La section Présentation clinique ne sert qu'à accueillir ces trois sous-sections : aucune information ne doit se retrouver entre le titre de section Présentation clinique et les autres sous-titres. Ce sont les sous-sections qui doivent être détaillées.
  • Une erreur fréquente est de laisser les facteurs de risque, le questionnaire et l'examen physique en un ou des paragraphes dans la section Présentation clinique, mais de ne pas détailler les sous-sections Facteurs de risque, Questionnaire et Examen clinique.
Exemple:
 
  • Présentation clinique

(Aucun texte)

  • Facteurs de risque

(Texte)

  • Questionnaire

(Texte)

  • Examen clinique

(Texte)

Facteurs de risque

La section facultative Facteurs de risque ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section contient les facteurs de risque de la maladie. Ces facteurs de risque peuvent être des maladies, des anomalies génétiques, des caractéristiques individuelles (l'âge, le sexe, l'origine ethnique, un certain type d'alimentation), etc.
Formats:Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques: Facteur de risque
Commentaires:
 
  • Il est obligatoire d'utiliser des propriétés sémantiques de type Facteur de risque pour les énumérer.
  • Attention de ne pas confondre les étiologies avec les facteurs de risque. Les étiologies sont ce qui cause la maladie, alors que les facteurs de risque prédisposent.
  • Le format attendu est la liste à puce simple, qui doit toujours être précédée d'une phrase introductive et d'un deux-point.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Facteur de risque (prévalence, RR, rapport de cote, risque attribuable, etc.).
  • Privilégiez la liste à puce aux tableaux. Les deux formes sont acceptées.
Exemple:
 
Les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde sont :
  • l'obésité [Facteur de risque]
  • l'hypertension artérielle [Facteur de risque]
  • le tabagisme [Facteur de risque]
  • le diabète [Facteur de risque].

Questionnaire

La section obligatoire Questionnaire ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section traite des symptômes à rechercher à l'anamnèse (questionnaire). Les symptômes sont ressentis et exprimés par les patients.
Formats:Liste à puces
Balises sémantiques: Symptôme, Élément d'histoire
Commentaires:
 
  • Cette section doit faire l'usage des propriétés sémantiques de type Élément d'histoire et Symptôme lors de l'énumération de ces éléments.
  • Attention de ne pas confondre les signes et les symptômes. Les signes sont objectivées à l'examen physique alors que les symptômes sont relatées par le patient.
    • La dyspnée est un symptôme, alors que la tachypnée est un signe.
    • La tachycardie est un signe, alors que la palpitation est un symptôme.
    • Rarement, certains éléments peuvent être à la fois des signes ET des symptômes. Par exemple, la fièvre peut être mesurée par le patient et figurer au questionnaire.
  • Les symptômes des complications potentielles peuvent être évoqués dans cette section, mais ils ne doivent pas être spécifiés avec des balises sémantiques.
  • Dans les modèles sémantiques, insérez un symptôme par modèle (ne pas regrouper). Par exemple, la nausée et les vomissements doivent être mis dans deux modèles distincts.
  • N'utilisez pas de tableau pour cette section : utilisez plutôt un texte ou une liste à puce. Il faut garder les tableaux pour les sections qui en nécessitent le plus dans le but de ne pas surcharger la page.
  • Les facteurs de risque sont déjà présents dans la section du même nom. Il est inutile de le mentionner de nouveau dans la section Questionnaire.
  • Si vous désirez discuter de la manière de distinguer certains diagnostics différentiels au questionnaire, il est préférable d'utiliser la section Approche clinique ou de créer/améliorer une page de type Approche clinique.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur des modèles Symptôme et Élément d'histoire (prévalence, sensibilité, spécificité, etc.).
Exemple:
 
Les symptômes de l'infarctus du myocarde sont :
  • une douleur thoracique [Symptôme] de type serrement irradiant dans le bras gauche ou dans la mâchoire
  • des nausées [Symptôme]
  • des sueurs [Symptôme]
  • de la dyspnée [Symptôme].

D'autres éléments à rechercher au questionnaire de l'infarctus sont :

  • la prise récente d'inhibiteur de la PDE [ne pas mettre de modèle Symptôme]
  • la prise récente de cocaïne [Élément d'histoire]
  • des palpitations (pourrait signaler des arythmies malignes) [ne pas mettre de modèle Symptôme].

Il est parfois pertinent de mentionner des symptômes qui sont absents, comme dans la pharyngite à streptocoque. Les symptômes de la pharyngite à streptocoque sont :

  • l'odynophagie [Symptôme]
  • la fièvre [Symptôme]
  • l'absence de rhinorrhée [Symptôme]
  • l'absence de changement de la voix [Symptôme]
  • l'absence de toux [Symptôme].
Symptômes de la sclérose en plaques

Le patient typique est un jeune adulte ayant présenté ≥ 2 épisodes distincts de dysfonction du SNC avec résolution partielle ou complète. La SEP se présente le plus souvent de manière monosymptomatique, mais elle peut être polysymptomatique dans environ 15 % des cas.

Les manifestations cliniques comprennent une perte visuelle, des troubles du mouvement extra-oculaire, des paresthésies, une perte de sensation, une faiblesse, une dysarthrie, une spasticité, une ataxie et un dysfonctionnement de la vessie. Le schéma habituel est celui d'attaques récurrentes suivies d'une récupération partielle, mais des formes aiguës fulminantes et progressives chroniques se produisent également.[23]

Signes et symptômes de la sclérose en plaque[1]
Système fonctionnel Symptômes
Moteur
  • Faiblesse musculaire
  • Spasticité
  • Réflexes: Hyperréflexie, Signe de Babinski
Sensitif
  • Altération des sens de vibration, de position, de douleur, de température et du toucher
  • Paresthésie
  • Hypoesthésie
  • Sentiment de lourdeur des membres
  • Douleur: modéré à sévère
  • Signe de l'Hermitte
Cérébelleux
  • Ataxie (d'un membre, de la démarche ou du tronc)
  • Tremblements
  • Nystagmus (tronc cérébral ou cérébelleux)
  • Dysarthrie (tronc cérébral ou cérébelleux)
Nerfs crâniens / Tronc cérébral
  • Troubles visuels
  • Nerfs crâniens 5, 6 et 7
  • Signes bulbaires
  • Vertige
Autonome
  • Dysfonction de la vessie (incontinence urinaire)
  • Dysfonction intestinale
  • Dysfonction sexuelle
  • Autres: (transpiration, anomalies vasculaires)
Psychiatrique
  • Dépression
  • Euphorie
  • Anomales cognitives
Autres
  • Fatigue

Examen clinique

La section obligatoire Examen clinique ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section traite des signes à rechercher lors de l'examen clinique.
Formats:Liste à puces
Balises sémantiques: Examen clinique, Signe clinique
Commentaires:
 
  • Cette section doit faire l'usage de propriétés sémantiques de type Signe clinique lors de l'énumération de ces éléments ainsi que des propriétés de type Examen clinique.
  • Dans certains cas, les signes peuvent être d'autres maladies (voir la section Exemple).
  • Ne pas mettre de symptôme dans l'examen clinique. Les signes cliniques sont objectivés à l'examen physique par le clinicien.
    • La dyspnée est un symptôme, alors que la tachypnée est un signe.
    • La tachycardie est un signe, alors que la palpitation est un symptôme.
    • Rarement, certains éléments peuvent être à la fois des signes ET des symptômes. Par exemple, la fièvre peut être mesurée par le patient et figurer au questionnaire.
  • Les signes des complications potentielles peuvent être évoqués dans cette section, mais ils ne doivent pas être spécifiés avec des balises sémantiques.
  • La liste à puce est le format à privilégier : rarement, un tableau peut être employé, mais cela est à réserver aux cas où la complexité de l'information l'exige.
  • Si vous désirez discuter de la manière de distinguer certains diagnostics différentiels à l'examen clinique, il est préférable d'utiliser la section Approche clinique ou de créer/améliorer une page de type Approche clinique.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur des modèles Examen clinique et Signe clinique (sensibilité, spécificité, VPP, VPN, etc.)
Exemple:
 
L'examen physique de l'appendicite démontrera les éléments suivants :
  • aux signes vitaux [examen clinique] :
    • de la fièvre [signe clinique]
    • des signes de choc septique [signe clinique] si appendicite compliquée (tachycardie, hypotension, tachypnée)
  • à l'examen abdominal [examen clinique]:
    • une sensibilité diffuse à la palpation (phase précoce) [signe clinique]
    • un signe de McBurney positif (généralement un peu plus tard dans la présentation) [signe clinique]
    • un signe de Rovsing positif [signe clinique]
    • un ressaut positif [signe clinique]
    • un signe du Psoas positif [signe clinique]
    • un signe de l'obturateur positif [signe clinique]
  • un examen gynécologique [examen clinique] normal [signe clinique].
  • Examen des paires crâniennes: , Paralysie 7e nerf crânien unilatérale[note 2],
  • examen cérébelleux (Diagnostiquer la sclérose en plaques) : Ataxie, Nystagmus[note 3], Hypotonie, Tremblement d'intention, Dysmétrie, Romberg positif, Adiadococinésie, Élocution ébrieuse, Trouble de la démarche
  • examen ophtalmologique (Diagnostiquer une sclérose en plaques): Névrite optique rétrobulbaire[note 4], Ophtalmoplégie internucléaire[note 5], Paralysie du 6e nerf crânien unilatérale
  • examen sensitif (Diagnostiquer une sclérose en plaques) : Névralgie du trijumeau, atteinte des voies spinothalamiques ou lemniscales
  • examen moteur (Diagnostiquer une sclérose en plaques) : Babinski positif, Hyperréflexie (surtout aux membres inférieurs), Paraplégie, Paraparésie, Abolition des réflexes cutanés abdominaux
  • phénomène d’Uhthoff[note 6]
  • Signe de Lhermitte positif[note 7]

Examens paracliniques

Évolution d'une sclérose en plaque à l'IRM sur une période d'un an (1 image/mois)
La section obligatoire Examens paracliniques ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section concerne les tests à demander lorsque la maladie est suspectée et les résultats attendus en présence de la maladie.
Formats:Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques: Examen paraclinique, Signe paraclinique
Commentaires:
 
  • Chaque examen paraclinique doit être spécifiée à l'aide du modèle Examen paraclinique et ses résultats attendus à l'aide du modèle Signe paraclinique.
  • La liste à puce est le format à utiliser, toujours précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points. Parfois, présenter les examens paracliniques/signes paracliniques sous la forme d'un tableau peut-être optimal, mais cela est à réserver aux cas où la complexité de l'information l'exige.
  • Il est important d'être précis. Par exemple, « radiographie du genou » est préférable à « radiographie », « TDM abdominal avec contraste » > « TDM abdominal », etc.
  • Il est possible de mettre des examens paracliniques qui sont indiqués pour une maladie, mais qui sont normaux. Par exemple, la radiographie thoracique dans l'infarctus du myocarde, qui sert essentiellement à dépister d'autres maladies (dissection aortique, oedème pulmonaire aigu).
  • Un signe paraclinique peut être normal. Par exemple, un trou anionique normal (signe paraclinique) peut être utile dans le contexte d'une acidose métabolique.
  • Il est utile de séparer les laboratoires et les imageries en deux sous-sections distinctes.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur des modèles Examen paraclinique et Signe paraclinique (sensibilité, spécificité, VPP, VPN, etc.).
Exemple:
 
Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation du VIPome :
  • les électrolytes fécaux [examen paraclinique] : le trou osmolaire fécal est habituellement inférieur à 50 mOsm/kg [signe paraclinique]
  • le taux de VIP sérique [examen paraclinique] : habituellement supérieur à 500 pg/mL [signe paraclinique]
  • le taux de catécholamines sériques [examen paraclinique]
  • le taux de polypeptides pancréatiques sériques : les polypeptides pancréatiques sériques sont habituellement augmentés [signe paraclinique]
  • les électrolytes sériques [examen paraclinique] : l'hypokaliémie [signe paraclinique], l'hyperchlorémie [signe paraclinique] et l'hypercalcémie [signe paraclinique] sont typiques
  • la glycémie [examen paraclinique]: l'hyperglycémie [signe paraclinique] est fréquente
  • le gaz artériel [examen paraclinique]/ gaz veineux [examen paraclinique] : le gaz artériel ou veineux peuvent détecter une acidose métabolique [signe paraclinique] à trou anionique normal [signe paraclinique]
  • l'ECG [examen paraclinique], si hypokaliémie ou hypercalcémie.
  • Résonance magnétique cérébrale au gadolinium
    • La résonance magnétique cérébrale au gadolinium représente le meilleur examen pour visualiser les lésions caractéristiques de la SEP : on retrouve des zones d'hypersignal en séquence T2 (c’est-à-dire très blanches) de taille variable, de forme arrondie, sans effet de masse sur les autres structures, disposées préférentiellement autour des ventricules cérébraux, dans la moelle et dans la fosse postérieure. En séquence T1, ces zones peuvent être en iso- ou en hyposignal.
    • Les lésions visualisées sont souvent anciennes et asymptomatiques. Les lésions jeunes, responsables de la poussée en cours, se remarquent car elles prennent le contraste lors de l'injection de gadolinium (elles se rehaussent). Ces signes ne sont pas spécifiques de la sclérose en plaques, et se voient fréquemment chez le sujet âgé normal. Ainsi, en cas de diagnostic incertain, une IRM peut à tort qualifier de malade un patient qui en est indemne[24] : c'est essentiellement la conjonction temporelle entre accident neurologique et plaques jeunes qui fait la valeur de ces images IRM. L'évolution clinique reste cependant l'élément le plus utile au diagnostic : 2 poussées distinctes à plus de 30 jours d'intervalle ou deux lésions de localisations différentes.

Note: À l'IRM, des plaques de démyélinisation peuvent apparaître et disparaître à plusieurs endroits du système nerveux central avec le temps.[1]

Les découvertes pathologiques comprennent plusieurs zones de démyélinisation nettement délimitées dans toute la substance blanche du système nerveux central.

Approche clinique

La section facultative Approche clinique ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement.
Formats:Texte, Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • C'est la seule section dans laquelle on peut répéter des informations qui ont déjà été mentionnées auparavant.
  • L'utilisation du modèle Flowchart (diagramme) est encouragée. Voir Aide:Diagramme.
  • Le format attendu est libre (texte, liste, tableau, diagramme).
Exemple:
 

Diagnostic

La section facultative Diagnostic ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent).
Formats:Texte, Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • Si des critères diagnostiques précis et officiels existent, cette section sert à les répertorier.
  • Si la forme des critères diagnostiques est complexe, il est possible de présenter l'information sous forme de tableau. La liste à puce est néanmoins à privilégier.
Exemple:
 
L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.

Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :

  • une blessure myocardique aiguë
  • des évidences cliniques d'ischémie aiguë du myocarde
  • avec une élévation et/ou baisse des troponines sériques (avec au moins une valeur au-dessus du 99e percentile) et au moins un des éléments suivants :
    • des symptômes compatibles avec l'ischémie myocardique
    • un changement ischémique de novo à l'ECG
    • une apparition d'ondes Q pathologiques
    • une évidence à l'imagerie de nouvelles pertes de myocardes viables
    • une évidence à l'imagerie de nouvelles pertes de mobilité régionale de la contractilité
    • une identification d'un thrombus coronarien par angiographie ou autopsie.

La définition classique de la SEP est la présence de 2 lésions ou plus séparées dans l'espace (neuroanatomie) et le temps.[1]

Les critères de McDonald[25] sont utilisés depuis 2001 et l’utilisation de ces critères est largement répandue.

Présentation clinique Données supplémentaires nécessaires
  • 2 crises ou plus (rechutes)
  • 2 lésions cliniques objectives ou plus
Aucun; des preuves cliniques suffiront (des preuves supplémentaires sont souhaitables mais doivent être compatibles avec la SEP)
  • 2 attaques ou plus
  • 1 lésion clinique objective
Dissémination dans l'espace, démontrée par :
  • IRM ou
  • un LCR positif (liquide céphalo-rachidien) et 2 lésions IRM ou plus compatibles avec la SEP ou
  • une autre attaque clinique impliquant un site différent
  • 1 attaque
  • 2 lésions cliniques objectives ou plus
Diffusion dans le temps, démontrée par :
  • IRM
  • ou deuxième attaque clinique
  • 1 attaque
  • 1 lésion clinique objective
    (présentation monosymptomatique)
Dissémination dans l'espace démontrée par:
  • IRM
  • ou LCR positif et 2 lésions IRM ou plus compatibles avec la SEP

'et'

Diffusion dans le temps démontrée par :

  • IRM
  • ou deuxième attaque clinique
Progression neurologique insidieuse
évocatrice de SEP
(SEP primaire progressive)
Un an de progression de la maladie (déterminée rétrospectivement ou prospectivement) et

Deux des éléments suivants:

  • IRM cérébrale positive (neuf lésions T2 ou quatre lésions T2 ou plus avec VEP positive)
  • IRM de la moelle épinière positive (deux lésions T2 focales)
  • CSF positif

Diagnostic différentiel

La section obligatoire Diagnostic différentiel ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section traite du diagnostic différentiel de la maladie, c'est-à-dire aux autres diagnostics à évoquer lorsque confronté à ce diagnostic.
Formats:Liste à puces
Balises sémantiques: Diagnostic différentiel
Commentaires:
 
  • Chaque diagnostic doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Diagnostic différentiel.
  • La liste à puce est le format à utiliser, toujours précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points. Évitez les tableaux dans cette section. Gardons-les pour d'autres sections pour garder l'efficacité de l'article.
  • Vous pouvez ajouter quelques éléments discriminants après chaque diagnostic différentiel. Si c'est un ou deux éléments, vous pouvez mettre ces éléments discriminants entre parenthèse après le modèle Diagnostic différentiel. S'il s'agit de quelques phrases, insérez une note de bas de page après le modèle Diagnostic différentiel. Pour élaborer plus longuement sur la manière de distinguer la maladie et ses diagnostics différentiels, servez-vous de la section Approche clinique.
  • Si vous désirez écrire un paragraphe sur les différentes manières de distinguer le diagnostic A du diagnostic B, vous pouvez écrire un paragraphe dans la section Approche clinique qui mentionnent tous les éléments qui permettent de distinguer ces diagnostics entre eux au questionnaire, à l'examen clinique et aux examens paracliniques.
  • Attention de ne pas confondre le diagnostic différentiel avec les étiologies et les complications. Le diagnostic différentiel, ce sont les autres maladies qui peuvent avoir une présentation clinique similaire. Les étiologies sont les entités qui causent la maladie. Les complications sont les entités qui découlent directement de la maladie.
Exemple:
 
Le diagnostic différentiel de l'appendicite comprend :
  • l'abcès tubo-ovarien [diagnostic différentiel]
  • l'atteinte inflammatoire pelvienne [diagnostic différentiel]
  • la grossesse ectopique [diagnostic différentiel] Pour différencier la grossesse ectopique de l'appendicite, il faut d'abord questionner les facteurs de risques XYZ du patient... (voir la section Commentaires de la présente bannière pour des instructions plus détaillées si vous désirez souligner des éléments discriminants.)
  • la cystite [diagnostic différentiel].

Traitement

La section obligatoire Traitement ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section décrit le traitement de la maladie.
Formats:Liste à puces, Tableau, Texte
Balises sémantiques: Traitement, Traitement pharmacologique
Commentaires:
 
  • Chaque traitement (et son indication) doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Traitement.
  • La liste à puce et le tableau sont les formats à privilégier.
  • La liste à puce doit toujours être précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points.
  • Il faut garder en tête lorsqu'on écrit cette section que le clinicien qui consulte cette page doit être en mesure de retrouver l'information dont il a besoin rapidement. La division de l'information doit tenir compte de cette contrainte.
  • Chaque traitement (et son indication) doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Traitement. Si disponible, ajoutez les données épidémiologiques dans le modèle sémantique du traitement par rapport à l'efficacité du traitement (RRA, RRR, NNT, NNH, etc.).
  • Indiquez la posologie des médicaments ainsi que la durée du traitement. Les posologies de médicaments doivent être systématiquement référencées. Un médicament mentionné sans la posologie a une utilité limitée pour le clinicien qui visite la page.
  • Si un traitement approprié de la maladie est une procédure, ne décrivez pas cette procédure dans la section traitement.
    • Ne décrivez pas comment on installe un drain thoracique dans le pneumothorax. La technique d'installation du drain thoracique sera détaillée sur une page de type Procédure. Tenez-vous en à l'indication de la procédure pour la présente maladie. Par exemple, le drain thoracique est indiqué en présence d'un pneumothorax de > 3 cm.
    • Ne détaillez pas l'onyxectomie dans la page sur l'ongle incarné. Dites plutôt que l'onyxectomie est appropriée dans l'ongle incarné dans les situations XYZ.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Traitement (NNH, NNT, RRR, RRA, etc.)
  • Lorsqu'il n'y a pas de traitement, ajouter une balise de type [Traitement] et la faire pointer vers Absence d'intervention.
Exemple:
 

Aiguë

  • Corticostéroïdes
    • Permettraient de raccourcir leur évolution, de favoriser la rémission, mais pas de prévenir une autre poussée[26]. L'hospitalisation n'est pas indispensable La corticothérapie se fait à dose élevée par voie IV pendant 3 à 5 jours. Des corticostéroïdes sont parfois prescrits en relais par voie orale pour environ 3 semaines, associés à des mesures de prévention des effets secondaires des corticostéroïdes (régime hyposodé, supplémentation en calcium, en potassium, en vitamine D, surveillance du poids, de la pression artérielle, de l'humeur, de l'état cutané).
  • Selon l'atteinte, la physiothérapie peut être proposée.
  • D'un point de vue non médicamenteux il est conseillé de prendre du repos (arrêt de travail systématique) et d'éviter la chaleur (phénomène d'Uhthoff).
  • Dans les formes résistantes, une plasmaphérèse peut être proposée[27], avec un taux de réponse dépassant 70%[28].

Chronique

Médicamenteux

Ils agiraient pour la plupart en modulant ou en déprimant le système immunitaire. Il est nécessaire de s'assurer pour chaque patient que leur balance bénéfice-risque est positive.

  • L'interféron bêta[29] a fait la preuve de son efficacité à 2 ans dans la sclérose en plaques[note 8].
    • Il existe l'interféron bêta-1b (administré par injections sous-cutanées), et l'interféron bêta-1a (administré par injections sous-cutanées ou intra-musculaires par une infirmière puis, la plupart du temps, par le patient lui-même tous les jours ou trois fois par semaine). Les indications du traitement par interféron sont les SEP rémittentes avec au moins deux poussées sur les deux ou trois années précédentes, ou les SEP secondairement progressives avec persistance de poussées (aggravation continue et progressive, sans rémission entre les phases aiguës). Les indications s'étendent actuellement pour un début précoce du traitement dès la première poussée sous certaines conditions car il pourrait alors diminuer les séquelles fonctionnelles[30]. L'interféron est contrindiqué au cours de la grossesse et l'allaitement, chez les épileptiques non stabilisés, et au cours des dépressions sévères. Il peut entraîner un symptôme pseudo-grippal, une lymphopénie, une hépatite médicamenteuse. Parfois les injections répétées laissent des lésions sur la peau. L'efficacité à long terme reste cependant discutée[31].
  • L'acétate de glatiramère, quant à lui, est un copolymère constitué de plusieurs acides aminés. Il semble espacer les poussées chez les patients ambulatoires (pouvant encore marcher seuls) atteints de sclérose en plaques évoluant par poussée de type récurrente/rémittente caractérisée par au moins deux poussées au cours des deux années précédentes, de manière aussi efficace que l'interféron[32]. Il agirait en provoquant une tolérance des lymphocytes vis-à-vis de la myéline[33]. Il n'est pas démontré qu'il soit plus efficace que l'interféron ß pour limiter l'évolution en cas de suspicion de sclérose en plaques. Injection quotidienne sous-cutanée par le patient lui-même.
  • Le natalizumab, un anticorps monoclonal dirigé contre la chaîne alpha de l'intégrine des leucocytes, est utilisé avec un certain succès[34],[35]. Il peut être proposé dans les SEP rémittentes, soit en première intention dans les cas sévères (deux poussées en un an avec séquelles), soit après échec des interférons (une poussée en un an malgré le traitement). Il nécessite une injection régulière intra-veineuse en milieu hospitalier.
  • Dans les formes sévères, il peut être proposé d'utiliser des immunosupresseurs, parmi lesquels la mitoxantrone, plus efficace que les corticoïdes[36], mais qui comportent beaucoup plus d'effets secondaires.
  • Le fingolimod [37], le diméthyl-furamate [38]et le tériflunomide [39] peuvent être utiles dans la sclérose en plaques de forme rémittente. Ils ont chacun leurs effets secondaires et leurs risques potentiels (avec un recul bien moindre que les interférons et le glatiramer). Leur efficacité n'est pas assurément supérieure aux interférons, mais ils ont l’avantage d'être pris oralement à domicile.
  • L'acide orotique est utilisé en complément alimentaire aux États-Unis pour traiter la sclérose en plaques.
  • Même si elle n'a pas aujourd'hui la valeur d'un traitement de la sclérose en plaques, il est habituel de vérifier l'absence de carence en vitamine D chez un patient présentant une SEP. En effet, il semble de plus en plus que la carence en vitamine D soit un facteur d'apparition ou de mauvaise évolution de la maladie [40].
  • La vitamine B1 ou thiamine a montré une efficacité lors d'une étude française récente mais à des doses nécessitant une préparation spécifique en pharmacie hospitalière. Cet espoir de traitement, le premier dans la SEP de forme progressive, est en cours de confirmation[Référence nécessaire].

La spasticité peut être combattue par des antispastiques (baclofène[41] ou dantrolène [42]), à prescrire d'abord à faible dose pour éviter d'aggraver l'état moteur du malade par une hypotonie. Dans les spasticités sévères, les injections locales de toxine botulinique ou l'implantation de pompe intrarachidienne de baclofène peuvent être indiquées. La kinésithérapie permet de lutter contre l'hypertonie et les déformations.

Les troubles urinaires doivent être surveillés et traités pour éviter une atteinte du haut appareil urinaire. En plus de l'approche clinique, un bilan urodynamique et radiologique est souvent nécessaire.

  • Si symptômes irritatifs : anticholinergiques
  • Si symptômes obstructifs : alphabloquants
  • En cas de résidu post-mictionnel important, la pratique d'autosondages intermittents quotidiens doit être proposée, éventuellement associés dans un second temps à une injection intravésicale de toxine botulinique. Les infections urinaires seront traitées pour éviter les pyélonéphrites.

Les douleurs peuvent être soulagées par des antalgiques classiques, des tricycliques ou certains antiépileptiques.

La fatigue ne peut être traitée. Une prise en charge psychothérapique est souvent nécessaire, car il existe fréquemment un syndrome dépressif associé ; des antidépresseurs sont souvent prescrits.

Les troubles de la marche peuvent-être améliorés par la fampridine[43],[44]. Il nécessite des tests de marche avant et après 15 jours de traitement. Pour les 40 % de gens où le traitement est efficace, il faut faire un suivi des fonctions rénales.

Non pharmacologique

Ils ont pour but de traiter les complications de la maladie, ce qui améliore la qualité de vie des malades. Ils représentent donc un complément essentiel des traitements précédents. Ils sembleraient avoir une certaine efficacité[45]. une prise en charge multidisciplinaire (kinésithérapie, rééducation fonctionnelle, soutien psychologique, ergothérapie, soins infirmiers, aide sociale, etc.) permet d'améliorer le quotidien des malades en limitant le retentissement de leur maladie.

La physiothérapie est primordiale pour entretenir l'autonomie du patient :

  • travail de l'équilibre sur plateau de proprioception (travail proprioceptif) ou sur plateau de Freeman (travail vestibulaire) ;
  • renforcement musculaire par un travail actif manuel ou instrumental ;
  • lutte contre la spasticité (hypertonie) ;
  • amélioration du périmètre et de la qualité de la marche ;
  • rééducation vésico-sphinctérienne ;
  • prévention des chutes par rééducation de l'équilibre, même si l'efficacité de ces techniques n'est pas probante[46].

L'activité physique est recommandée, permettant une conservation de l'autonomie[47] et une amélioration de la qualité de vie[48]. Il pourrait même jouer sur les troubles cognitifs[49].

Le traitement par la psychothérapie cognitivo-comportementale peut donner de bons résultats dans certains cas surtout en cas de trouble psychique associé.

Suivi

La section facultative Suivi ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section traite du suivi de la maladie.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • Est-ce que la patient aura besoin d'être revu dans X semaines ?
  • Quels doivent être les consignes données au patient ?
  • Cette section peut également traiter du suivi intrahospitalier.
  • Quels sont les éléments cliniques (signes/symptômes) et paracliniques (imagerie et laboratoire) à répéter ? À quelle fréquence ? Pour quelle raison ?
Exemple:
 

Complications

La section obligatoire Complications ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section traite des complications possibles de la maladie.
Formats:Liste à puces, Texte
Balises sémantiques: Complication
Commentaires:
 
  • Chaque complication doit être spécifiée à l'aide du modèle Complication.
  • Si possible, veuillez ajouter la fréquence des complications.
  • Ne pas mentionner les complications de la procédure ou du traitement sur la page de la maladie.
    • Sur une page de tendinite, ne pas mettre dans les complications que l'ulcère d'estomac est une complication de la prise d'anti-inflammatoire. Cette complication figure seulement sur la page de type Médicament dans les effets indésirables.
    • Sur la page de l'appendicite, on ne nomme pas les complications de l'appendicectomie, mais seulement celles de l'appendicite. Les complications de l'appendicectomie sont décrites sur une page de type Procédure d'appendicectomie.
  • Ne pas confondre les facteurs de risque, les étiologies, les complications et le diagnostic différentiel. Les complications, ce sont les autres maladies qui se développent si on ne traite pas la maladie.
  • Le format attendu est la liste à puce, précédé d'une courte phrase introductive et d'un deux-points.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Complication (risque relatif, etc.)
  • Lorsqu'il n'y a pas de complications, ajouter une balise de type [Complication] et la faire pointer vers Aucune complication.
Exemple:
 
Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
  • la rupture d'un pilier mitral [Complication]
  • l'oedème aiguë du poumon [Complication]
  • la tachycardie ventriculaire [Complication]
  • le bloc AV de haut grade [Complication].

Évolution

La section facultative Évolution ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Exemple:
 
La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an.
Graphique sur l'évolutions des différentes formes de SEP comparant le degré de handicap en fonction du temps. (vidéo (en))

La sclérose en plaques peut avoir quatre formes évolutives:

  1. Forme récurrente-rémittente (SEP-RR) Exacerbations alternant avec des rémissions lors desquelles on observe une reprise partielle ou totale ou une stabilité des symptômes. Les rémissions peuvent durer des mois ou des années. Les exacerbations peuvent survenir spontanément ou être déclenchées par une infection comme la grippe. 85 % des patients atteints de SEP ont initialement une forme récurrente-rémittente.[50]
  2. Forme progressive secondaire (SEP-SP) Cette tendance commence avec des rechutes alternant avec des rémissions, suivie par une progression graduelle de la maladie. Près de 90 % des cas de SEP-RR évoluent en SEP avec une forme progressive secondaire.[51]
  3. Forme progressive primaire (SEP-PP) La maladie évolue progressivement sans rémissions, mais il peut y avoir des plateaux temporaires pendant laquelle la maladie ne progresse pas. Contrairement à la tendance cyclique, il n'y a pas d’exacerbations claires. Environ 10 % des patients atteints de SEP ont une forme progressive primaire.[50]
  4. Forme récurrente-progressive (SEP-PR) C'est le cas le plus rare, environ 5 % des patients atteints de SEP ont une forme récurrente-progressive. La maladie évolue progressivement et s'accompagne de rechutes. Il peut y avoir ou non une forme de rétablissement après ces rechutes, mais la maladie continue de progresser sans rémission[50].

L'évolution est très variable entre les individus, elle est généralement lente, sur plusieurs décennies. Elle se fait typiquement par poussées régressives. La seconde poussée survient dans la moitié des cas moins de deux ans après la première manifestation de la maladie[21]. Avec le temps, les rémissions sont moins complètes, aboutissant à des séquelles fonctionnelles, la perte de la marche survient en moyenne 20 ans après le début de la maladie[37].

L'espérance de vie des personnes atteintes de sclérose en plaques (SEP) est d'environ 7 ans de moins (74,7 ans) comparé à celle des sujets sains (81,8 ans) et un taux de mortalité presque 3 fois plus élevée; la sclérose en plaques est liée à plus de la moitié des morts (56,4%), souvent dues à une infection causée par les problèmes qu'engendre la maladie, les autres décès sont dus à un problème vasculaire ou cardiovasculaire (14,8%), ou un cancer (14,1%)[52],[53].

L'espérance de vie des patients atteints de SEP récurrente-rémittente (SEP-RR) était de 77,8 ans et de 71,4 ans pour la SEP progressive primaire (SEP-PP)[53].

Les SEP récurrente-progressive (SEP-PR, c'est-à-dire n'évoluant pas par poussées régressives) sont, en règle générale, réfractaires à tout traitement[21].

Prévention

La section facultative Prévention ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent).
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Exemple:
 
La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
  • l'arrêt tabagique
  • l'activité physique régulière
  • la perte de poids si obésité
  • le bon contrôle du diabète, de l'hypertension et de l'hypercholestérolémie
  • éviter toute consommation de cocaïne.

Il n'est pas possible de prévenir la sclérose en plaque.

Notes

  1. Symptôme observé jusqu’à 50 % des cas et causé par une atteinte du VIIIe NC
  2. Par atteinte dans le tronc cérébral.
  3. 2 à 4 % des patients
  4. La névrite optique est une inflammation du IIer NC, se présentant en aiguë ou subaiguë. Cette affection est très douloureuse et est augmentée par les mouvements oculaires. Elle est habituellement unilatérale. La névrite optique cause des pertes visuelles variables, mais plus souvent de la région centrale de la vision. À l’examen physique, le clinicien observera un déficit pupillaire afférent relatif et un œdème du nerf optique. Les patients retrouvent habituellement la vision en 2-6 mois.
  5. Réfère à des mouvements oculaires horizontaux anormaux avec une perte ou un délai d’adduction et à un nystagmus horizontal de l’œil abducteur.  
  6. Chez les patients avec SEP, une légère hausse de la température corporelle mènera possiblement à une détérioration des signes et symptômes préexistants : c’est le phénomène d’Uhthoff. À l’origine du phénomène d’Uhthoff, il y a un mécanisme physiologique de protection qui causerait un bloc de conduction nerveux au niveau du SNC lors d’une hausse de la température. Chez l’individu normal, le bloc de conduction survient à des températures beaucoup plus élevées, mais en raison de la démyélinisation du nerf dans la SEP, le bloc de conduction surviendrait à des températures plus basses.
  7. Le signe de Lhermitte est une sensation de décharge électrique parcourant le rachis et les jambes lors d’une flexion du cou.
  8. Poussées moins nombreuses et moins sévères, amélioration des lésions visibles en IRM, parfois moindre évolutivité du handicap

Références

  1. 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 et 1,6 (en) Hal Blumenfeld, [Neuroanatomy through clinical cases, 2nd edition], Sunderland, MA, Sinauer Associates Inc, , 1006 p. (ISBN 978-0-87893-058-6), Page 252-253
  2. Piyameth Dilokthornsakul, Robert J. Valuck, Kavita V. Nair et John R. Corboy, « Multiple sclerosis prevalence in the United States commercially insured population », Neurology, vol. 86, no 11,‎ , p. 1014–1021 (ISSN 1526-632X, PMID 26888980, Central PMCID 4799713, DOI 10.1212/WNL.0000000000002469, lire en ligne)
  3. [PDF] Conférence de consensus - La sclérose en plaques (juin 2001) par l'agence nationale d'accréditation et d'évaluation en santé (ANAES) et la fédération française de neurologie, page 6
  4. Marvin M. Goldenberg, « Multiple sclerosis review », P & T: A Peer-Reviewed Journal for Formulary Management, vol. 37, no 3,‎ , p. 175–184 (ISSN 1052-1372, PMID 22605909, Central PMCID 3351877, lire en ligne)
  5. Mitchell T. Wallin, William J. Culpepper, Parisa Coffman et Sarah Pulaski, « The Gulf War era multiple sclerosis cohort: age and incidence rates by race, sex and service », Brain: A Journal of Neurology, vol. 135, no Pt 6,‎ , p. 1778–1785 (ISSN 1460-2156, PMID 22628389, DOI 10.1093/brain/aws099, lire en ligne)
  6. 6,0 6,1 6,2 et 6,3 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29763024
  7. 7,0 et 7,1 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12503060
  8. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21478203
  9. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29243029
  10. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30539801
  11. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24441172
  12. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14569025
  13. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23075677
  14. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22253788
  15. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24019748
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Autres sources

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