« Atrésie intestinale » : différence entre les versions

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=== Histopathologie ===
=== Histopathologie ===


L'histopathologie de l'atrésie jéjuno-iléale est une anse aveugle hypertrophiée distendue proximale de l'intestin avec des villosités d'apparence normale mais un péristaltisme défectueux.<ref name=":28" /><ref name=":29" /> L'épaisseur moyenne du muscle circulaire interne et des couches musculaires longitudinales externes du segment proximal est supérieure à moins de 3 cm. -5cm d'extrémité atrétique dans l'atrésie iléale et jéjunale. Les cellules interstitielles de Cajal, qui sont importantes pour la motilité gastro-intestinale, sont moins importantes dans les extrémités atrétiques proximales et distales de l'AJI que dans l'intestin sain.<ref name=":30">{{Citation d'un article|prénom1=Hinglaj|nom1=Saha|prénom2=Aniket|nom2=Halder|prénom3=Uttara|nom3=Chatterjee|prénom4=Koushik|nom4=Saha|titre=Clinicopathological study of intestinal smooth muscles, interstitial cells of Cajal, and enteric neurons in neonatal jejuno-ileal atresia with special reference to muscle morphometry|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=54|numéro=11|date=2019-11|issn=1531-5037|pmid=31257016|doi=10.1016/j.jpedsurg.2019.06.003|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31257016/|consulté le=2021-01-06|pages=2291–2299}}</ref> Les concentrations d'ICC varient à différents endroits sur le segment proximal avec le nombre d'ICC. à 8 cm du segment proximal supérieur au nombre à 3 cm et 5 cm du segment proximal de JIA <ref name=":30" />. Tant chez les animaux de laboratoire que chez les nouveau-nés humains, il y a une réduction des enzymes muqueuses, de la production d'adénosine triphosphatase, mais des ganglions hypertrophiques et hypercellulaires avec une activité acétylcholinestérase accrue dans l'intestin près du segment atrétique. <ref name=":0" /><ref name=":28" /><ref name=":29" />
L’histopathologie de l’atrésie jejunoiléale (AIJ) est une boucle aveugle hypertrophiée proximale hypertrophiée de l’intestin présentant des villosités normales, mais un péristaltisme défectueux.<ref name=":28" /><ref name=":29" /> L’épaisseur moyenne du muscle circulaire interne et des couches musculaires longitudinales externes du segment proximal est plus élevée à moins de 3cm-5cm de l’extrémité atrétique dans l’atrésie iléale et jéjunale. Les cellules interstitielles de Cajal (ICC), qui sont importantes pour la motilité gastro-intestinale, sont inférieures dans les extrémités atrétiques proximales et distales de l’AIJ que dans l’intestin sain. <ref name=":30">{{Citation d'un article|prénom1=Hinglaj|nom1=Saha|prénom2=Aniket|nom2=Halder|prénom3=Uttara|nom3=Chatterjee|prénom4=Koushik|nom4=Saha|titre=Clinicopathological study of intestinal smooth muscles, interstitial cells of Cajal, and enteric neurons in neonatal jejuno-ileal atresia with special reference to muscle morphometry|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=54|numéro=11|date=2019-11|issn=1531-5037|pmid=31257016|doi=10.1016/j.jpedsurg.2019.06.003|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31257016/|consulté le=2021-01-06|pages=2291–2299}}</ref> Les concentrations d’ICC varient à différents endroits sur le segment proximal, le nombre d’ICC à 8 cm du segment proximal étant supérieur au nombre à 3 cm et à 5 cm du segment proximal de l’AIJ. <ref name=":30" /> Tant chez les animaux de laboratoire que chez les nouveau-nés humains, il y a une réduction des enzymes muqueuses, de la production d'adénosine triphosphatase, mais des ganglions hypertrophiques et hypercellulaires avec une activité acétylcholinestérase accrue dans l'intestin près du segment atrétique. <ref name=":0" /><ref name=":28" /><ref name=":29" />


== Diagnostic différentiel ==
== Diagnostic différentiel ==
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=== Approche médicale ===
=== Approche médicale ===
Après confirmation ou suspicion du diagnostic d'atrésie jéjuno-iléale, la prise en charge pré-opératoire comprend :
Après confirmation ou suspicion du diagnostic d'atrésie jéjuno-iléale, la prise en charge pré-opératoire comprend : <ref name=":0" />
* la décompression avec une sonde nasogastrique
* la décompression avec une {{Traitement|nom=sonde nasogastrique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
* la réanimation liquidienne et électrolytique
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* l'administration des antibiotiques intraveineux à large spectre en cas de perforation ou de signe d'infection. <ref name=":0" />
* l'administration des {{Traitement|nom=antibiotiques intraveineux à large spectre|indication=perforation ou de signe d'infection|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} en cas de perforation ou de signe d'infection.  


=== Approche chirurgicale ===
=== Approche chirurgicale ===
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* l'état peropératoire
* l'état peropératoire
* la longueur restante de l'intestin.   
* la longueur restante de l'intestin.   
Il existe plusieurs techniques :
La technique la plus courante est la résection de l'intestin proximal dilaté et atrétique avec anastomose primaire de bout en bout avec ou sans entéroplastie conique de la partie proximale intestin. <ref name=":36">{{Citation d'un article|prénom1=J. H.|nom1=Louw|titre=Congenital intestinal atresia and severe stenosis in the newborn; a report on 79 consecutive cases|périodique=South African Journal of Clinical Science. Suid-Afrikaanse Tydskrif Vir Kliniese Wetenskap|volume=3|numéro=3|date=1952-09|pmid=12995090|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12995090/|consulté le=2021-01-06|pages=109–129}}</ref><ref name=":10" /><ref name=":37">{{Citation d'un article|prénom1=V. K.|nom1=Patil|prénom2=B. K.|nom2=Kulkarni|prénom3=A.|nom3=Jiwane|prénom4=P.|nom4=Kothari|titre=Intestinal atresia: an end-to-end linear anastomotic technique|périodique=Pediatric Surgery International|volume=17|numéro=8|date=2001-11|issn=0179-0358|pmid=11727065|doi=10.1007/s003830100019|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11727065/|consulté le=2021-01-06|pages=661–663}}</ref>  
* La technique la plus courante est la résection de l'intestin proximal dilaté et atrétique avec anastomose primaire de bout en bout avec ou sans entéroplastie conique de la partie proximale intestin.<ref name=":36">{{Citation d'un article|prénom1=J. H.|nom1=Louw|titre=Congenital intestinal atresia and severe stenosis in the newborn; a report on 79 consecutive cases|périodique=South African Journal of Clinical Science. Suid-Afrikaanse Tydskrif Vir Kliniese Wetenskap|volume=3|numéro=3|date=1952-09|pmid=12995090|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12995090/|consulté le=2021-01-06|pages=109–129}}</ref><ref name=":10" /><ref name=":37">{{Citation d'un article|prénom1=V. K.|nom1=Patil|prénom2=B. K.|nom2=Kulkarni|prénom3=A.|nom3=Jiwane|prénom4=P.|nom4=Kothari|titre=Intestinal atresia: an end-to-end linear anastomotic technique|périodique=Pediatric Surgery International|volume=17|numéro=8|date=2001-11|issn=0179-0358|pmid=11727065|doi=10.1007/s003830100019|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11727065/|consulté le=2021-01-06|pages=661–663}}</ref>  
 
* La décision pour une iléostomie temporaire est individualisée et est réalisée en cas de viabilité intestinale douteuse, de divergence de taille significative entre l'intestin proximal et distal ou la perforation intestinale. <ref>{{Citation d'un article|prénom1=L. K.|nom1=Dalla Vecchia|prénom2=J. L.|nom2=Grosfeld|prénom3=K. W.|nom3=West|prénom4=F. J.|nom4=Rescorla|titre=Intestinal atresia and stenosis: a 25-year experience with 277 cases|périodique=Archives of Surgery (Chicago, Ill.: 1960)|volume=133|numéro=5|date=1998-05|issn=0004-0010|pmid=9605910|doi=10.1001/archsurg.133.5.490|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9605910|consulté le=2021-01-06|pages=490–496; discussion 496–497}}</ref><ref>{{Citation d'un article|prénom1=Thamar H.|nom1=Stollman|prénom2=Ivo|nom2=de Blaauw|prénom3=Marc H. W. A.|nom3=Wijnen|prénom4=Frans H. J. M.|nom4=van der Staak|titre=Decreased mortality but increased morbidity in neonates with jejunoileal atresia; a study of 114 cases over a 34-year period|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=44|numéro=1|date=2009-01|issn=1531-5037|pmid=19159746|doi=10.1016/j.jpedsurg.2008.10.043|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19159746|consulté le=2021-01-06|pages=217–221}}</ref><ref>{{Citation d'un article|prénom1=Mario|nom1=Lima|prénom2=Neil|nom2=Di Salvo|prénom3=Chiara|nom3=Cordola|prénom4=Simone|nom4=D'Antonio|titre=Laparoscopy-Assisted Versus Open Surgery in Treating Intestinal Atresia: Single Center Experience|périodique=Journal of Investigative Surgery: The Official Journal of the Academy of Surgical Research|date=2020-01-08|issn=1521-0553|pmid=31913765|doi=10.1080/08941939.2019.1704316|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31913765|consulté le=2021-01-06|pages=1–6}}</ref>  
* La décision pour une iléostomie temporaire est individualisée et est réalisée en cas de viabilité intestinale douteuse, de divergence de taille significative entre l'intestin proximal et distal ou la perforation intestinale. <ref>{{Citation d'un article|prénom1=L. K.|nom1=Dalla Vecchia|prénom2=J. L.|nom2=Grosfeld|prénom3=K. W.|nom3=West|prénom4=F. J.|nom4=Rescorla|titre=Intestinal atresia and stenosis: a 25-year experience with 277 cases|périodique=Archives of Surgery (Chicago, Ill.: 1960)|volume=133|numéro=5|date=1998-05|issn=0004-0010|pmid=9605910|doi=10.1001/archsurg.133.5.490|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9605910|consulté le=2021-01-06|pages=490–496; discussion 496–497}}</ref><ref>{{Citation d'un article|prénom1=Thamar H.|nom1=Stollman|prénom2=Ivo|nom2=de Blaauw|prénom3=Marc H. W. A.|nom3=Wijnen|prénom4=Frans H. J. M.|nom4=van der Staak|titre=Decreased mortality but increased morbidity in neonates with jejunoileal atresia; a study of 114 cases over a 34-year period|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=44|numéro=1|date=2009-01|issn=1531-5037|pmid=19159746|doi=10.1016/j.jpedsurg.2008.10.043|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19159746|consulté le=2021-01-06|pages=217–221}}</ref><ref>{{Citation d'un article|prénom1=Mario|nom1=Lima|prénom2=Neil|nom2=Di Salvo|prénom3=Chiara|nom3=Cordola|prénom4=Simone|nom4=D'Antonio|titre=Laparoscopy-Assisted Versus Open Surgery in Treating Intestinal Atresia: Single Center Experience|périodique=Journal of Investigative Surgery: The Official Journal of the Academy of Surgical Research|date=2020-01-08|issn=1521-0553|pmid=31913765|doi=10.1080/08941939.2019.1704316|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31913765|consulté le=2021-01-06|pages=1–6}}</ref>  
* La décision chirurgicale assistée dépend de la préférence du chirurgien, de la présentation du patient et de l'anatomie. Dans une approche assistée par laparoscopie, l'intestin est extériorisé par l'incision ombilicale et renvoyé dans la cavité abdominale après une anastomose primaire.  
* La décision chirurgicale assistée dépend de la préférence du chirurgien, de la présentation du patient et de l'anatomie. Dans une approche assistée par laparoscopie, l'intestin est extériorisé par l'incision ombilicale et renvoyé dans la cavité abdominale après une anastomose primaire.  

Version du 16 janvier 2021 à 03:30

Atrésie intestinale
Maladie
Caractéristiques
Signes Déshydratation, Péritonite, Détresse respiratoire, Jaunisse, Distension abdominale
Symptômes
Retard du passage du méconium, Distension abdominale , Rectorragies , Vomissement
Diagnostic différentiel
Hypothyroïdie, Prématurité, Iléus, Iléus méconial, Malrotation intestinale, Hernie interne, Atrésie colique, Syndrome du petit côlon gauche, Maladie de Hirschsprung, Volvulus de l'intestin grêle
Informations
Terme anglais Atrésie iléale

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L'atrésie jéjuno-iléale est une condition où il n'y a pas d'ouverture ou de passage à travers un segment de l'intestin grêle. [1] Les atrésies iléales et jéjunales sont généralement décrites ensemble comme une atrésie jéjuno-iléale. Elle peut survenir à n'importe quel endroit de l'intestin grêle sous forme de lésions solitaires ou même multiples. [1][2][3][4] Cette dernière est une cause fréquente d'obstruction intestinale chez les nouveau-nés. [5]

Épidémiologie

La prévalence estimée de l'atrésie jéjuno-iléale varie de 1 sur 5000 à 1 sur 14 000 naissances vivantes. Environ 33% des enfants atteints sont nés prématurément et elle survient dans des proportions égales chez les deux sexes. [2][6][7][8] Des cas familiaux ont été signalés, mais la majorité des atrésies jéjuno-iléales survient de manière sporadique. [9] L'atrésie iléale est rare par rapport à l'atrésie jéjunale. [1][10]

Étiologies

La cause de l'atrésie jéjuno-iléale est un accident vasculaire intra-utérin impliquant des branches de vaisseaux mésentériques dans l'intestin moyen. [11][12] La nécrose ischémique résultante de l'intestin fœtal est résorbée dans l'utérus, laissant derrière elle une extrémité proximale et distale aveugle avec un défaut de mésentère entre les extrémités. Il existe des preuves expérimentales et cliniques à l'appui de l'hypothèse de la perturbation vasculaire intra-utérine pour expliquer l'atrésie jéjuno-iléale. En effet, une atrésie similaire a été reproduite avec un compromis vasculaire induit chez des animaux de laboratoire. [1][11][13]

Voici plusieurs causes de perturbations vasculaires intra-utérines qui ont été rapportées : [1][11][13]

L'atrésie jéjuno-iléale peut également être associée à d'autres anomalies telles que la fibrose kystique et des anomalies cardiaques. [1][2][3][4]

Physiopathologie

Chez les patients atteints d'atrésie jéjuno-iléale, il est possible d'observer des anomalies structurelles et fonctionnelles en raison des modifications ischémiques de l'accident vasculaire ainsi que des modifications macroscopiques de l'anatomie de l'intestin. [11][14][15] En effet, l'intestin devient hypertrophié avec des villosités d'aspect normal et le péristaltisme est altéré. [16][17] Tant chez les animaux de laboratoire que chez les nouveau-nés, il y a une réduction des enzymes au sein des muqueuses, soit de l'adénosine triphosphatase. Toutefois, il y a la présence de ganglions hypertrophiques et hypercellulaires avec une activité acétylcholinestérase. [1][16][17]

Il a été démontré que l'étendue de l'atrésie dépend de l'emplacement et de la taille du compromis vasculaire. Par exemple, lorsque les vaisseaux mésentériques sont perturbés près de l'origine, il se produit une séparation complète des extrémités de l'atrésie de l'intestin et un défaut mésentérique est également présent entre les extrémités. [11] Dans les situations où l'interruption de la circulation vasculaire est incomplète, il se produit plutôt une sténose intestinale. [1][11]

Quatre types d'atrésie intestinale ont été décrits par le système de classification de Grosfeld. [18]

Classification de Grosfeld [6][11][19][20][21]
Type de l'atrésie Description
Type I Il est caractérisé par une membrane interne avec continuité séreuse et sans défaut mésentérique.
Type II Il est caractérisé par :
  • une poche borgne proximale et distale reliée par un cordon fibreux avec une discontinuité séreuse
  • une mortalité plus élevée historiquement en raison de l'obstruction fonctionnelle qui est due au péristaltisme altéré après l'anastomose directe des extrémités proximales et distales.
Type III IIIa Il est caractérisé par :
  • une discontinuité séreuse avec un défaut mésentérique en forme de V uniquement
  • une mortalité plus élevée historiquement en raison de l'obstruction fonctionnelle qui est due au péristaltisme altéré après l'anastomose directe des extrémités proximales et distales.
IIIb Il est caractérisé par :
  • une déformation de type "apple peel" qui décrit une atrésie jéjunale proximale et un court segment iléal enroulé autour de l'artère iléocolique
  • une perte intestinale plus fréquente

Ce type est l'atrésie la moins courante, avec une prévalence allant de 5% à 10% dans la littérature. Cela démontre, donc, la présence d'un type d'hérédité autosomique récessive.

Type IV Il est caractérisé par :
  • de multiples atrésies
  • une perte intestinale plus fréquente.

Présentation clinique

Une anamnèse complète et un examen physique sont nécessaires pour le diagnostic de l'atrésie jéjuno-iléale.

Facteurs de risque

Voici les antécédents importants à questionner : [1][6][7][22][23]

Aucune relation entre l'atrésie jéjuno-iléale et les maladies paternelles ou maternelles n'a été signalée, et des anomalies chromosomiques sont observées chez moins de 1% des patients atteints. [24][25]

Questionnaire

L'atrésie distale présente généralement des symptômes retardés par rapport aux symptômes proximaux. [1][2][3][4]

Le nouveau-né atteint d'une atrésie jéjunum-iléale présente habituellement des symptômes obstructifs : [1][6][7][22][23]

Examen clinique

L'examen physique doit inclure une évaluation générale de la gravité de la maladie et l'observation des éléments suivants : [1][6][7][23]

  1. des signes de déshydratation
  2. un examen abdominal :
  3. un examen pulmonaire :

Examens paracliniques

Échographie

Dans 29% à 50% des cas, l'évaluation peut être initiée avant la naissance avec un diagnostic prénatal en utilisant les résultats des échographies qui montrent la présence d'une occlusion intestinale. [6][7][23]

L'atrésie jéjuno-iléale peut être observée à l'échographie avec la présence des éléments suivants : [26][27][28]

Le diagnostic prénatal peut permettre de préparer les cliniciens et les parents afin que le nouveau-né puisse recevoir des soins rapides et également d'éviter les complications associées aux boires précoces telles que les vomissements, le déséquilibre électrolytique et l'aspiration. [29][30]

L'échographie prénatale a une faible sensibilité, en particulier pour les lésions distales. En effet, il ne peut pas déterminer le nombre d'atrésies, identifier la localisation de l'obstruction et il n'est pas capable d'évaluer la viabilité de l'intestin distal par rapport à l'obstruction. [29][30] Les lésions dans l'intestin proximal (jéjunum) sont plus susceptibles d'être détectées que les lésions dans la partie distale. Ceci s'explique par la dilatation de l'intestin proximal en raison du liquide amniotique avalé. [1][29][30]

Radiographie abdominale simple

Après la naissance, le nouveau-né présente généralement des signes et des symptômes d'occlusion intestinale et le diagnostic est fait avec une radiographie abdominale simple utilisant de l'air avalé comme contraste. [1]

Cette dernière montre : [1]

Une calcification intrapéritonéale peut être observée dans la perforation intestinale prénatale ou la péritonite méconiale. [1]

Histopathologie

L’histopathologie de l’atrésie jejunoiléale (AIJ) est une boucle aveugle hypertrophiée proximale hypertrophiée de l’intestin présentant des villosités normales, mais un péristaltisme défectueux.[16][17] L’épaisseur moyenne du muscle circulaire interne et des couches musculaires longitudinales externes du segment proximal est plus élevée à moins de 3cm-5cm de l’extrémité atrétique dans l’atrésie iléale et jéjunale. Les cellules interstitielles de Cajal (ICC), qui sont importantes pour la motilité gastro-intestinale, sont inférieures dans les extrémités atrétiques proximales et distales de l’AIJ que dans l’intestin sain. [31] Les concentrations d’ICC varient à différents endroits sur le segment proximal, le nombre d’ICC à 8 cm du segment proximal étant supérieur au nombre à 3 cm et à 5 cm du segment proximal de l’AIJ. [31] Tant chez les animaux de laboratoire que chez les nouveau-nés humains, il y a une réduction des enzymes muqueuses, de la production d'adénosine triphosphatase, mais des ganglions hypertrophiques et hypercellulaires avec une activité acétylcholinestérase accrue dans l'intestin près du segment atrétique. [1][16][17]

Diagnostic différentiel

Plusieurs signes et symptômes des pathologies suivantes sont similaires à ceux de l'atrésie jéjuno-iléale : [1][32][33]

  • une malrotation intestinale avec volvulus intestinal moyen
    • de nombreux patients atteints de malrotation intestinale peuvent être asymptomatiques, mais présentent un risque accru de volvulus intestinal moyen
    • un volvulus peut se présenter à tout âge, mais il est observé chez 30% des enfants de moins d'un mois
    • le volvulus et l'atrésie jéjuno-iléale présentent des vomissements et la malrotation est exclue en utilisant les radiographies gastro-intestinales supérieures.
  • une hernie interne
  • un syndrome du petit côlon gauche
  • une maladie de Hirschsprung
    • la plupart des manifestations de la maladie de Hirschsprung sont observées pendant la période néonatale avec des signes et des symptômes d’obstruction intestinale ou d’obstruction abdominale persistante après une anastomose chirurgicale de l’intestin grêle au site de l'atrésie jéjuno-iléale
    • un lavement de contraste et une biopsie rectale sont utilisés pour exclure la maladie de Hirschsprung.
  • un iléus méconial
    • chez les patients atteints de fibrose kystique, l'iléus méconial est une cause importante d'obstruction intestinale similaire en présentation à l'atrésie jéjuno-iléale
    • le dépistage prénatal de la fibrose kystique et les résultats d'échographie prénatale avec des signes d'iléus méconial devraient inciter à exiger un bilan et une prise en charge précoces afin de minimiser les complications associées à la fibrose kystique
    • un lavement de contraste est utilisé pour révéler l'aspect atypique du côlon, comme on peut le voir dans l'iléus méconial. Si le contraste passe dans l'anse dilatée de l'intestin, l'atrésie est exclue.
  • une atrésie colique

Traitement

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Description: Cette section décrit le traitement de la maladie.
Formats:Liste à puces, Tableau, Texte
Balises sémantiques: Traitement, Traitement pharmacologique
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  • Chaque traitement (et son indication) doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Traitement. Si disponible, ajoutez les données épidémiologiques dans le modèle sémantique du traitement par rapport à l'efficacité du traitement (RRA, RRR, NNT, NNH, etc.).
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    • Ne décrivez pas comment on installe un drain thoracique dans le pneumothorax. La technique d'installation du drain thoracique sera détaillée sur une page de type Procédure. Tenez-vous en à l'indication de la procédure pour la présente maladie. Par exemple, le drain thoracique est indiqué en présence d'un pneumothorax de > 3 cm.
    • Ne détaillez pas l'onyxectomie dans la page sur l'ongle incarné. Dites plutôt que l'onyxectomie est appropriée dans l'ongle incarné dans les situations XYZ.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Traitement (NNH, NNT, RRR, RRA, etc.)
  • Lorsqu'il n'y a pas de traitement, ajouter une balise de type [Traitement] et la faire pointer vers Absence d'intervention.
Exemple:
 

Approche médicale

Après confirmation ou suspicion du diagnostic d'atrésie jéjuno-iléale, la prise en charge pré-opératoire comprend : [1]

Approche chirurgicale

L'approche chirurgicale dépend de : [7]

  • la localisation de la lésion
  • l'anatomie
  • l'état peropératoire
  • la longueur restante de l'intestin.

La technique la plus courante est la résection de l'intestin proximal dilaté et atrétique avec anastomose primaire de bout en bout avec ou sans entéroplastie conique de la partie proximale intestin. [34][21][35]

  • La décision pour une iléostomie temporaire est individualisée et est réalisée en cas de viabilité intestinale douteuse, de divergence de taille significative entre l'intestin proximal et distal ou la perforation intestinale. [36][37][38]
  • La décision chirurgicale assistée dépend de la préférence du chirurgien, de la présentation du patient et de l'anatomie. Dans une approche assistée par laparoscopie, l'intestin est extériorisé par l'incision ombilicale et renvoyé dans la cavité abdominale après une anastomose primaire.
  • En chirurgie ouverte, des incisions transversales supra ou infra-ombilicales traditionnelles sont utilisées; Cependant, une incision circonombilicale s'avère meilleure sur le plan cosmétique tout en produisant les mêmes résultats que les incisions abdominales transversales.[39] L'une des études rétrospectives a rapporté une durée opératoire, un délai de début et une durée d'alimentation entérale complète dans l'approche laparoscopique comparée ouvrir la chirurgie. Cependant, si l'intestin grêle proximal est considérablement distendu, la laparoscopie a une utilité limitée car l'intestin néonatal peut être extériorisé par une incision significativement petite. [1]

Deux mises en garde spécifiques sont l'enfant avec des atrésies segmentaires multiples et l'enfant avec les lésions atrétiques séparées par un court segment. La réparation chirurgicale primaire est généralement effectuée pour les atrésies multiples afin de préserver la longueur de l'intestin (généralement avec une dérivation protectrice proximale pour permettre aux nombreuses anastomoses distales de guérir). Chez les patients présentant une atrésie séparée par un segment très court, la résection de l'atrésie courte avec anastomose primaire est préconisée pour diminuer le nombre d'anastomoses intestinales, à condition que le patient ait une longueur intestinale suffisamment normale.[1]

Il a été postulé que les dommages causés aux extrémités aveugles ne suffisent pas à provoquer la mort des zones, mais étant proche de la partie infarcie de l'intestin, on peut conclure que ces zones sont laissés avec un apport sanguin insuffisant. [11] Par conséquent, la résection de l'extrémité borgne proximale dilatée et de la partie proximale de l'extrémité atrétique distale dans l'AJI a été rapportée avec de meilleurs résultats fonctionnels. [1]

Par rapport à la perturbation vasculaire distale, la perturbation vasculaire plus proximale entraîne des anomalies intestinales plus étendues.

Suivi

En attendant le retour de la fonction intestinale, l'hydratation intraveineuse et la décompression avec une sonde nasogastrique ou orogastrique se poursuivent. L'alimentation entérale est démarrée avec le retour de la fonction intestinale, et le taux d'alimentation est avancé comme toléré jusqu'à ce que le taux d'alimentation cible soit atteint. La prise orale est reprise lorsque le patient est éveillé et capable de téter. Chez certains patients sélectionnés, la nutrition parentale est commencée dans la période postopératoire immédiate, tandis que certains patients auront besoin d'une nutrition parentérale plus tard dans le cours postopératoire en raison d'un iléus prolongé.[1]

Complications

Les complications post-opératoires comprennent : [1][23]

Évolution

La mortalité des patients atteints d'atrésie jéjuno-iléale a approché zéro au cours des dernières années. Le pronostic dépend de la présence d'un syndrome de l'intestin court (SBS) avec une longueur intestinale inférieure à 25 cm, nécessitant une nutrition parentérale à long terme.[23] Le risque de SBS est plus élevé chez les patients atteints d'AJI de type III et de type IV. L'AJI est responsable d'environ 10% de l'insuffisance intestinale, et les deux procédures d'allongement intestinales les plus populaires sont la procédure d'entéroplastie transversale transversale (STEP) et la procédure d'allongement intestinal longitudinal (LILT). [13][6][1]

Dans l'AJI de type IIIb, de mauvais résultats sont associés à une prématurité, un faible poids à la naissance et des anomalies associées. [40] Le type IV (atrésie à segments multiples) est associé à un dysfonctionnement des symptômes du système nerveux central dans 25% des cas non familiaux et à une immunodéficience sévère liée à une mutation dans le gène du tétratricopeptide répété domaine-7A (TTC7A) [41][42][43] La forme familiale de type IV est fatale et est associée à une prématurité et à une réduction de la longueur de l'intestin.

Les progrès de l'anesthésie pédiatrique, de la chirurgie pédiatrique, des soins en unité de soins intensifs (USI) et du soutien nutritionnel au fil des ans ont conduit à une meilleure survie globale des patients souffrant d'atrésie intestinale. électrolytes et acidose, décompression gastrique avec sonde nasogastrique et intervention chirurgicale. L'approche chirurgicale traditionnelle est la laparotomie supra-ombilicale transversale, mais ces dernières années, les approches mini-invasives telles que les incisions circonombilicales et les techniques assistées par laparoscopie sont largement adoptées. Le but de cet article est de passer en revue les causes, l'évolution, les caractéristiques cliniques, l'évaluation et les tendances récentes dans la prise en charge de l'AJI.[1]

Prévention

Le dépistage prénatal par échographie met en évidence une obstruction intestinale dans 29% à 50% des cas. À l'accouchement, le nourrisson ne sera pas nourri si ce diagnostic est suspecté avant la naissance. Cependant, si le nourrisson est nourri, il y aura des épisodes de vomissements et de distension abdominale. [1]

Le diagnostic est fait à l'aide d'une radiographie abdominale, qui montre de l'air dans l'intestin grêle proximal et pas d'air distalement. Des séries gastro-intestinales supérieures et un lavement de contraste sont effectués pour exclure d'autres conditions telles que la malrotation et la maladie de Hirschsprung. Les conditions qui imitent cette condition sont une malrotation avec volvulus de l'intestin moyen, une hernie interne, un iléus méconial, la maladie de Hirschsprung. [1]

Le traitement consiste en une intervention chirurgicale. Après une intervention chirurgicale, le nourrisson est d'abord stabilisé par réhydratation et correction de l'électrolyte et mise en place d'une sonde nasogastrique ou orogastrique pour éliminer le liquide de l'estomac et de l'intestin grêle obstrués. La procédure est réalisée soit par une approche assistée par laparoscopie, soit par une approche chirurgicale ouverte avec une seule incision sur l'abdomen. Le blocage dans l'intestin grêle est identifié, et la partie anormale de l'intestin est réséquée et retirée, après quoi les extrémités proximale et distale sont jointes ensemble.[1]

En postopératoire, le drainage de la sonde nasogastrique est poursuivi et rien à manger par mois. Il faudra des jours ou même des semaines pour commencer à fonctionner normalement. L'allaitement oral est commencé lorsqu'un petit liquide sort par la sonde nasogastrique. La douleur est contrôlée avec de l'acétaminophène ou de l'ibuprofène ou des opioïdes pour une douleur plus intense. Le risque associé à une anastomose chirurgicale est une fuite au niveau de l'anastomose intestinale, une infection de la plaie, une récupération prolongée de l'intestin et une longueur intestinale raccourcie.[1]

À la maison, l'enfant poursuit un régime alimentaire normal pour son âge, son activité sans restriction et les incisions peuvent être lavées avec de l'eau et du savon. Ne pas plonger sous l'eau avant au moins une semaine après la chirurgie, lorsque la plaie doit avoir guéri. Donnez des analgésiques au besoin pour contrôler la douleur. Appelez votre médecin ou amenez votre enfant à l'hôpital si vous remarquez une rougeur, une chaleur ou un écoulement de l'incision, des vomissements et de la fièvre. Faites un suivi avec votre chirurgien dans les 2 à 4 semaines suivant la chirurgie pour des contrôles de plaie.[1]

Concepts clés

Historiquement, l'atrésie jéjunoilée est associée à une mortalité et une morbidité élevées. Cependant, les progrès de l'anesthésie pédiatrique, de la technique chirurgicale, des soins en unité de soins intensifs (USI) et du soutien nutritionnel au fil des ans ont conduit à une meilleure survie globale des patients souffrant d'atrésie intestinale. La résection de l'intestin proximal dilaté avec anastomose de bout en bout avec ou sans rétrécissement de l'intestin proximal est l'une des avancées des techniques chirurgicales qui se sont avérées empêcher la mortalité élevée associée à la dysmotilité de l'intestin dilaté proximal et à l'obstruction chronique qui en résulte . La compréhension de la dysfonction intestinale proximale suivie de l'amélioration de la technique chirurgicale, ainsi que de la nutrition parentérale totale, a été vitale pour améliorer le pronostic de l'atrésie jéjunoilée.

La prévention de l'atrésie jéjunoilée pourrait ne pas être possible, mais une surveillance étroite des grossesses à haut risque et un dépistage prénatal par échographie seraient utiles pour le diagnostic précoce et la prévention des complications.

Références

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