« Atrésie intestinale » : différence entre les versions

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| spécialités = Chirurgie générale, Chirurgie pédiatrique, Néonatalogie, Pédiatrie
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L'atrésie jéjuno-iléale est une condition où il n'y a pas d'ouverture ou de passage à travers un segment de l'intestin grêle. <ref name=":0" /> Les atrésies iléales et jéjunales sont généralement décrites ensemble comme une atrésie jéjuno-iléale. Elle peut survenir à n'importe quel endroit de l'intestin grêle sous forme de lésions solitaires ou même multiples. <ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Obiyo O.|nom1=Osuchukwu|prénom2=Rebecca M.|nom2=Rentea|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=32491332|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557400/|consulté le=2021-01-06}}</ref><ref name=":3">{{Citation d'un article|prénom1=Kate E.|nom1=Best|prénom2=Peter W. G.|nom2=Tennant|prénom3=Marie-Claude|nom3=Addor|prénom4=Fabrizio|nom4=Bianchi|titre=Epidemiology of small intestinal atresia in Europe: a register-based study|périodique=Archives of Disease in Childhood. Fetal and Neonatal Edition|volume=97|numéro=5|date=2012-09|issn=1468-2052|pmid=22933095|doi=10.1136/fetalneonatal-2011-300631|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22933095/|consulté le=2021-01-06|pages=F353–358}}</ref><ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=Sathyaprasad|nom1=Burjonrappa|prénom2=Elise|nom2=Crete|prénom3=Sarah|nom3=Bouchard|titre=Comparative outcomes in intestinal atresia: a clinical outcome and pathophysiology analysis|périodique=Pediatric Surgery International|volume=27|numéro=4|date=2011-04|issn=1437-9813|pmid=20820789|doi=10.1007/s00383-010-2729-8|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20820789/|consulté le=2021-01-06|pages=437–442}}</ref><ref name=":5">{{Citation d'un article|prénom1=Vincenzo Davide|nom1=Catania|prénom2=Vito|nom2=Briganti|prénom3=Vincenza|nom3=Di Giacomo|prénom4=Vittorio|nom4=Miele|titre=Fetal intra-abdominal cysts: accuracy and predictive value of prenatal ultrasound|périodique=The Journal of Maternal-Fetal & Neonatal Medicine: The Official Journal of the European Association of Perinatal Medicine, the Federation of Asia and Oceania Perinatal Societies, the International Society of Perinatal Obstetricians|volume=29|numéro=10|date=2016|issn=1476-4954|pmid=26135755|doi=10.3109/14767058.2015.1059812|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26135755/|consulté le=2021-01-06|pages=1691–1699}}</ref> Cette dernière est une cause fréquente d'obstruction intestinale chez les nouveau-nés. <ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=Hansraj|nom1=Mangray|prénom2=Fernando|nom2=Ghimenton|prénom3=Colleen|nom3=Aldous|titre=Jejuno-ileal atresia: its characteristics and peculiarities concerning apple peel atresia, focused on its treatment and outcomes as experienced in one of the leading South African academic centres|périodique=Pediatric Surgery International|volume=36|numéro=2|date=2020-02|issn=1437-9813|pmid=31664508|doi=10.1007/s00383-019-04594-y|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31664508/|consulté le=2021-01-06|pages=201–207}}</ref>
L'atrésie jéjuno-iléale est une condition où il n'y a pas de lumière intestinale sur un (ou plusieurs) segment de grêle donné.<ref name=":0" /> Les atrésies iléales et jéjunales sont généralement décrites ensemble, séparément de l'[[Atrésie duodénale|atrésie duodénale]]. Elle peut survenir à n'importe quel endroit de l'intestin grêle sous forme de lésions solitaires ou même multiples. <ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Obiyo O.|nom1=Osuchukwu|prénom2=Rebecca M.|nom2=Rentea|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=32491332|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557400/|consulté le=2021-01-06}}</ref><ref name=":3">{{Citation d'un article|prénom1=Kate E.|nom1=Best|prénom2=Peter W. G.|nom2=Tennant|prénom3=Marie-Claude|nom3=Addor|prénom4=Fabrizio|nom4=Bianchi|titre=Epidemiology of small intestinal atresia in Europe: a register-based study|périodique=Archives of Disease in Childhood. Fetal and Neonatal Edition|volume=97|numéro=5|date=2012-09|issn=1468-2052|pmid=22933095|doi=10.1136/fetalneonatal-2011-300631|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22933095/|consulté le=2021-01-06|pages=F353–358}}</ref><ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=Sathyaprasad|nom1=Burjonrappa|prénom2=Elise|nom2=Crete|prénom3=Sarah|nom3=Bouchard|titre=Comparative outcomes in intestinal atresia: a clinical outcome and pathophysiology analysis|périodique=Pediatric Surgery International|volume=27|numéro=4|date=2011-04|issn=1437-9813|pmid=20820789|doi=10.1007/s00383-010-2729-8|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20820789/|consulté le=2021-01-06|pages=437–442}}</ref><ref name=":5">{{Citation d'un article|prénom1=Vincenzo Davide|nom1=Catania|prénom2=Vito|nom2=Briganti|prénom3=Vincenza|nom3=Di Giacomo|prénom4=Vittorio|nom4=Miele|titre=Fetal intra-abdominal cysts: accuracy and predictive value of prenatal ultrasound|périodique=The Journal of Maternal-Fetal & Neonatal Medicine: The Official Journal of the European Association of Perinatal Medicine, the Federation of Asia and Oceania Perinatal Societies, the International Society of Perinatal Obstetricians|volume=29|numéro=10|date=2016|issn=1476-4954|pmid=26135755|doi=10.3109/14767058.2015.1059812|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26135755/|consulté le=2021-01-06|pages=1691–1699}}</ref> L'atrésie intestinale est une cause fréquente d'obstruction intestinale chez les nouveau-nés. <ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=Hansraj|nom1=Mangray|prénom2=Fernando|nom2=Ghimenton|prénom3=Colleen|nom3=Aldous|titre=Jejuno-ileal atresia: its characteristics and peculiarities concerning apple peel atresia, focused on its treatment and outcomes as experienced in one of the leading South African academic centres|périodique=Pediatric Surgery International|volume=36|numéro=2|date=2020-02|issn=1437-9813|pmid=31664508|doi=10.1007/s00383-019-04594-y|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31664508/|consulté le=2021-01-06|pages=201–207}}</ref>


== Épidémiologie ==
== Épidémiologie ==
La prévalence estimée de l'atrésie jéjuno-iléale varie de 1 sur 5000 à 1 sur 14 000 naissances vivantes. Environ 33% des enfants atteints sont nés prématurément et elle survient dans des proportions égales chez les deux sexes. <ref name=":3" /><ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=Stephen D.|nom1=Adams|prénom2=Michael P.|nom2=Stanton|titre=Malrotation and intestinal atresias|périodique=Early Human Development|volume=90|numéro=12|date=2014-12|issn=1872-6232|pmid=25448782|doi=10.1016/j.earlhumdev.2014.09.017|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25448782/|consulté le=2021-01-06|pages=921–925}}</ref><ref name=":7">{{Citation d'un article|prénom1=L. K.|nom1=Dalla Vecchia|prénom2=J. L.|nom2=Grosfeld|prénom3=K. W.|nom3=West|prénom4=F. J.|nom4=Rescorla|titre=Intestinal atresia and stenosis: a 25-year experience with 277 cases|périodique=Archives of Surgery (Chicago, Ill.: 1960)|volume=133|numéro=5|date=1998-05|issn=0004-0010|pmid=9605910|doi=10.1001/archsurg.133.5.490|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9605910/|consulté le=2021-01-06|pages=490–496; discussion 496–497}}</ref><ref name=":22">{{Citation d'un article|prénom1=Philip J.|nom1=Lupo|prénom2=Jennifer L.|nom2=Isenburg|prénom3=Jason L.|nom3=Salemi|prénom4=Cara T.|nom4=Mai|titre=Population-based birth defects data in the United States, 2010-2014: A focus on gastrointestinal defects|périodique=Birth Defects Research|volume=109|numéro=18|date=2017-11-01|issn=2472-1727|pmid=29152924|pmcid=5915361|doi=10.1002/bdr2.1145|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29152924/|consulté le=2021-01-06|pages=1504–1514}}</ref> Des cas familiaux ont été signalés, mais la majorité des atrésies jéjuno-iléales survient de manière sporadique. <ref name=":23">{{Citation d'un article|prénom1=J. H.|nom1=Seashore|prénom2=F. S.|nom2=Collins|prénom3=R. I.|nom3=Markowitz|prénom4=M. R.|nom4=Seashore|titre=Familial apple peel jejunal atresia: surgical, genetic, and radiographic aspects|périodique=Pediatrics|volume=80|numéro=4|date=1987-10|issn=0031-4005|pmid=3309863|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3309863/|consulté le=2021-01-06|pages=540–544}}</ref> L'atrésie iléale est rare par rapport à l'atrésie jéjunale. <ref name=":0" /><ref name=":21">{{Citation d'un article|prénom1=Alessandro|nom1=Calisti|prénom2=Claudio|nom2=Olivieri|prénom3=Riccardo|nom3=Coletta|prénom4=Vito|nom4=Briganti|titre=Jejunoileal Atresia: Factors Affecting the Outcome and Long-term Sequelae|périodique=Journal of Clinical Neonatology|volume=1|numéro=1|date=2012-01|issn=2249-4847|pmid=24027684|pmcid=3761993|doi=10.4103/2249-4847.92237|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24027684/|consulté le=2021-01-06|pages=38–41}}</ref>
La prévalence estimée de l'atrésie jéjuno-iléale varie de 1 sur 5000 à 1 sur 14 000 naissances vivantes. Environ 33% des enfants atteints sont nés prématurément et elle survient dans des proportions égales chez les deux sexes. <ref name=":3" /><ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=Stephen D.|nom1=Adams|prénom2=Michael P.|nom2=Stanton|titre=Malrotation and intestinal atresias|périodique=Early Human Development|volume=90|numéro=12|date=2014-12|issn=1872-6232|pmid=25448782|doi=10.1016/j.earlhumdev.2014.09.017|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25448782/|consulté le=2021-01-06|pages=921–925}}</ref><ref name=":7">{{Citation d'un article|prénom1=L. K.|nom1=Dalla Vecchia|prénom2=J. L.|nom2=Grosfeld|prénom3=K. W.|nom3=West|prénom4=F. J.|nom4=Rescorla|titre=Intestinal atresia and stenosis: a 25-year experience with 277 cases|périodique=Archives of Surgery (Chicago, Ill.: 1960)|volume=133|numéro=5|date=1998-05|issn=0004-0010|pmid=9605910|doi=10.1001/archsurg.133.5.490|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9605910/|consulté le=2021-01-06|pages=490–496; discussion 496–497}}</ref><ref name=":22">{{Citation d'un article|prénom1=Philip J.|nom1=Lupo|prénom2=Jennifer L.|nom2=Isenburg|prénom3=Jason L.|nom3=Salemi|prénom4=Cara T.|nom4=Mai|titre=Population-based birth defects data in the United States, 2010-2014: A focus on gastrointestinal defects|périodique=Birth Defects Research|volume=109|numéro=18|date=2017-11-01|issn=2472-1727|pmid=29152924|pmcid=5915361|doi=10.1002/bdr2.1145|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29152924/|consulté le=2021-01-06|pages=1504–1514}}</ref> Des cas familiaux ont été signalés, mais la majorité des atrésies jéjuno-iléales survient de manière sporadique. <ref name=":23">{{Citation d'un article|prénom1=J. H.|nom1=Seashore|prénom2=F. S.|nom2=Collins|prénom3=R. I.|nom3=Markowitz|prénom4=M. R.|nom4=Seashore|titre=Familial apple peel jejunal atresia: surgical, genetic, and radiographic aspects|périodique=Pediatrics|volume=80|numéro=4|date=1987-10|issn=0031-4005|pmid=3309863|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3309863/|consulté le=2021-01-06|pages=540–544}}</ref> L'atrésie iléale est plus rare que l'atrésie jéjunale. <ref name=":0" /><ref name=":21">{{Citation d'un article|prénom1=Alessandro|nom1=Calisti|prénom2=Claudio|nom2=Olivieri|prénom3=Riccardo|nom3=Coletta|prénom4=Vito|nom4=Briganti|titre=Jejunoileal Atresia: Factors Affecting the Outcome and Long-term Sequelae|périodique=Journal of Clinical Neonatology|volume=1|numéro=1|date=2012-01|issn=2249-4847|pmid=24027684|pmcid=3761993|doi=10.4103/2249-4847.92237|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24027684/|consulté le=2021-01-06|pages=38–41}}</ref>
== Étiologies ==
== Étiologies ==
La cause de l'atrésie jéjuno-iléale est un '''accident vasculaire intra-utérin''' impliquant des branches de vaisseaux mésentériques dans l'intestin moyen. <ref name=":8">{{Citation d'un article|prénom1=J. H.|nom1=Louw|titre=Congenital intestinal atresia and stenosis in the newborn. Observations on its pathogenesis and treatment|périodique=Annals of the Royal College of Surgeons of England|volume=25|date=1959-11|issn=0035-8843|pmid=14418455|pmcid=2413911|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14418455/|consulté le=2021-01-06|pages=209–234}}</ref><ref name=":9">{{Citation d'un article|prénom1=P.|nom1=Puri|prénom2=T.|nom2=Fujimoto|titre=New observations on the pathogenesis of multiple intestinal atresias|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=23|numéro=3|date=1988-03|issn=0022-3468|pmid=3357137|doi=10.1016/s0022-3468(88)80726-7|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3357137/|consulté le=2021-01-06|pages=221–225}}</ref>  La nécrose ischémique résultante de l'intestin fœtal est résorbée dans l'utérus, laissant derrière elle une extrémité proximale et distale aveugle avec un défaut de mésentère entre les extrémités.<!-- Je ne suis pas certaine si les termes sont correctes dans cette phrase. --> Il existe des preuves expérimentales et cliniques à l'appui de l'hypothèse de la perturbation vasculaire intra-utérine pour expliquer l'atrésie jéjuno-iléale. En effet, une atrésie similaire a été reproduite avec un compromis vasculaire induit chez des animaux de laboratoire. <ref name=":0" /><ref name=":8" /><ref name=":18">{{Citation d'un article|prénom1=Martha M.|nom1=Werler|prénom2=Jane E.|nom2=Sheehan|prénom3=Allen A.|nom3=Mitchell|titre=Association of vasoconstrictive exposures with risks of gastroschisis and small intestinal atresia|périodique=Epidemiology (Cambridge, Mass.)|volume=14|numéro=3|date=2003-05|issn=1044-3983|pmid=12859037|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12859037/|consulté le=2021-01-06|pages=349–354}}</ref>
La cause principale de l'atrésie jéjuno-iléale est un '''accident vasculaire intra-utérin''' impliquant des branches de vaisseaux mésentériques dans l'intestin moyen. <ref name=":8">{{Citation d'un article|prénom1=J. H.|nom1=Louw|titre=Congenital intestinal atresia and stenosis in the newborn. Observations on its pathogenesis and treatment|périodique=Annals of the Royal College of Surgeons of England|volume=25|date=1959-11|issn=0035-8843|pmid=14418455|pmcid=2413911|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14418455/|consulté le=2021-01-06|pages=209–234}}</ref><ref name=":9">{{Citation d'un article|prénom1=P.|nom1=Puri|prénom2=T.|nom2=Fujimoto|titre=New observations on the pathogenesis of multiple intestinal atresias|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=23|numéro=3|date=1988-03|issn=0022-3468|pmid=3357137|doi=10.1016/s0022-3468(88)80726-7|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3357137/|consulté le=2021-01-06|pages=221–225}}</ref>  La nécrose ischémique résultante de l'intestin fœtal est résorbée dans l'utérus, laissant derrière elle une extrémité proximale et distale borgne avec un défaut de mésentère entre les extrémités. Par rapport à la perturbation vasculaire distale, la perturbation vasculaire plus proximale entraîne des anomalies intestinales plus étendues. <ref name=":0" />


Voici plusieurs causes de perturbations vasculaires intra-utérines qui ont été rapportées : <ref name=":0" /><ref name=":8" /><ref name=":18" />
Les causes de perturbations vasculaires intra-utérines sont : <ref name=":0" /><ref name=":8" /><ref name=":18">{{Citation d'un article|prénom1=Martha M.|nom1=Werler|prénom2=Jane E.|nom2=Sheehan|prénom3=Allen A.|nom3=Mitchell|titre=Association of vasoconstrictive exposures with risks of gastroschisis and small intestinal atresia|périodique=Epidemiology (Cambridge, Mass.)|volume=14|numéro=3|date=2003-05|issn=1044-3983|pmid=12859037|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12859037/|consulté le=2021-01-06|pages=349–354}}</ref><ref name=":12">{{Citation d'un ouvrage|langue=Anglais|auteur1=SARAH B. OGLE, PETER F. NICHOL, and DANIEL J. OSTLIE|titre=Holcomb and Ashcraft’s Pediatric Surgery|passage=489-505|lieu=|éditeur=|date=|pages totales=|isbn=|lire en ligne=}}</ref>
* une {{Étiologie|nom=intussusception}}
* une {{Étiologie|nom=intussusception}}
* une {{Étiologie|nom=hernie interne}}
* une {{Étiologie|nom=hernie interne}}
* un {{Étiologie|nom=volvulus intestinal moyen}}
* un {{Étiologie|nom=Volvulus de l'intestin grêle|principale=0|affichage=volvulus de l'intestin grêle}}
* une {{Étiologie|nom=omphalocèle}}
* une {{Étiologie|nom=omphalocèle}}
* une {{Étiologie|nom=gastroschisis}}
* une {{Étiologie|nom=gastroschisis}}
* une mère exposée à des {{Étiologie|nom=médicaments vasoconstricteurs}}
* une mère exposée à des {{Étiologie|nom=médicaments vasoconstricteurs}}
* le {{Étiologie|nom=tabagisme}} au cours du premier trimestre de la grossesse.
* le {{Étiologie|nom=tabagisme}} au cours du premier trimestre de la grossesse.
L'atrésie jéjuno-iléale peut également être associée à d'autres anomalies telles que la {{Étiologie|nom=fibrose kystique}} et des {{Étiologie|nom=anomalies cardiaques}}. <ref name=":0" /><ref name=":3" /><ref name=":4" /><ref name=":5" />
== Physiopathologie ==
== Physiopathologie ==
Chez les patients atteints d'atrésie jéjuno-iléale, il est possible d'observer des anomalies structurelles et fonctionnelles en raison des modifications ischémiques de l'accident vasculaire ainsi que des modifications macroscopiques de l'anatomie de l'intestin. <ref name=":8" /><ref name=":26">{{Citation d'un article|prénom1=J. H.|nom1=Louw|prénom2=C. N.|nom2=Barnard|titre=Congenital intestinal atresia; observations on its origin|périodique=Lancet (London, England)|volume=269|numéro=6899|date=1955-11-19|issn=0140-6736|pmid=13272331|doi=10.1016/s0140-6736(55)92852-x|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/13272331/|consulté le=2021-01-06|pages=1065–1067}}</ref><ref name=":27">{{Citation d'un article|prénom1=S. M.|nom1=Baglaj|prénom2=J.|nom2=Czernik|prénom3=J.|nom3=Kuryszko|prénom4=P.|nom4=Kuropka|titre=Natural history of experimental intestinal atresia: morphologic and ultrastructural study|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=36|numéro=9|date=2001-09|issn=0022-3468|pmid=11528622|doi=10.1053/jpsu.2001.26392|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11528622/|consulté le=2021-01-06|pages=1428–1434}}</ref>  En effet, l'intestin devient hypertrophié avec des villosités d'aspect normal et le péristaltisme est altéré. <ref name=":28">{{Citation d'un article|prénom1=J. J.|nom1=Tepas|prénom2=R. G.|nom2=Wyllie|prénom3=D. W.|nom3=Shermeta|prénom4=A. E.|nom4=Inon|titre=Comparison of histochemical studies of intestinal atresia in the human newborn and fetal lamb|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=14|numéro=3|date=1979-06|issn=0022-3468|pmid=90142|doi=10.1016/s0022-3468(79)80503-5|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/90142/|consulté le=2021-01-06|pages=376–380}}</ref><ref name=":29">{{Citation d'un article|prénom1=L. R.|nom1=Pickard|prénom2=S.|nom2=Santoro|prénom3=R. G.|nom3=Wyllie|prénom4=J. A.|nom4=Haller|titre=Histochemical studies of experimental fetal intestinal obstruction|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=16|numéro=3|date=1981-06|issn=0022-3468|pmid=6454775|doi=10.1016/s0022-3468(81)80675-6|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6454775/|consulté le=2021-01-06|pages=256–260}}</ref> Tant chez les animaux de laboratoire que chez les nouveau-nés, il y a une réduction des enzymes au sein des muqueuses, soit de l'adénosine triphosphatase. Toutefois, il y a la présence de ganglions hypertrophiques et hypercellulaires avec une activité acétylcholinestérase. <ref name=":0" /><ref name=":28" /><ref name=":29" />
[[Fichier:Atresieintestinale1.jpg|vignette|Système digestif foetal explanté ; atrésie intestinale type IIIb (en pelure de pomme)]]
Chez les patients atteints d'atrésie jéjuno-iléale, il est possible d'observer des anomalies structurelles et fonctionnelles en raison des modifications ischémiques de l'accident vasculaire ainsi que des modifications macroscopiques de l'anatomie de l'intestin. <ref name=":8" /><ref name=":26">{{Citation d'un article|prénom1=J. H.|nom1=Louw|prénom2=C. N.|nom2=Barnard|titre=Congenital intestinal atresia; observations on its origin|périodique=Lancet (London, England)|volume=269|numéro=6899|date=1955-11-19|issn=0140-6736|pmid=13272331|doi=10.1016/s0140-6736(55)92852-x|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/13272331/|consulté le=2021-01-06|pages=1065–1067}}</ref><ref name=":27">{{Citation d'un article|prénom1=S. M.|nom1=Baglaj|prénom2=J.|nom2=Czernik|prénom3=J.|nom3=Kuryszko|prénom4=P.|nom4=Kuropka|titre=Natural history of experimental intestinal atresia: morphologic and ultrastructural study|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=36|numéro=9|date=2001-09|issn=0022-3468|pmid=11528622|doi=10.1053/jpsu.2001.26392|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11528622/|consulté le=2021-01-06|pages=1428–1434}}</ref>  En effet, l'intestin devient hypertrophié avec des villosités d'aspect normal et le péristaltisme est altéré. <ref name=":28">{{Citation d'un article|prénom1=J. J.|nom1=Tepas|prénom2=R. G.|nom2=Wyllie|prénom3=D. W.|nom3=Shermeta|prénom4=A. E.|nom4=Inon|titre=Comparison of histochemical studies of intestinal atresia in the human newborn and fetal lamb|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=14|numéro=3|date=1979-06|issn=0022-3468|pmid=90142|doi=10.1016/s0022-3468(79)80503-5|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/90142/|consulté le=2021-01-06|pages=376–380}}</ref><ref name=":29">{{Citation d'un article|prénom1=L. R.|nom1=Pickard|prénom2=S.|nom2=Santoro|prénom3=R. G.|nom3=Wyllie|prénom4=J. A.|nom4=Haller|titre=Histochemical studies of experimental fetal intestinal obstruction|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=16|numéro=3|date=1981-06|issn=0022-3468|pmid=6454775|doi=10.1016/s0022-3468(81)80675-6|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6454775/|consulté le=2021-01-06|pages=256–260}}</ref> Tant chez les animaux de laboratoire que chez les nouveau-nés, il y a une réduction des enzymes au sein des muqueuses, soit de l'adénosine triphosphatase. Toutefois, il y a la présence de ganglions hypertrophiques et hypercellulaires avec une activité acétylcholinestérase accrue. <ref name=":0" /><ref name=":28" /><ref name=":29" />


Il a été démontré que l'étendue de l'atrésie dépend de l'emplacement et de la taille du compromis vasculaire. Par exemple, lorsque les vaisseaux mésentériques sont perturbés près de l'origine, il se produit une séparation complète des extrémités de l'atrésie de l'intestin et un défaut mésentérique est également présent entre les extrémités. <ref name=":8" /> Dans les situations où l'interruption de la circulation vasculaire est incomplète, il se produit plutôt une sténose intestinale. <ref name=":0" /><ref name=":8" />
Il a été démontré que l'étendue de l'atrésie '''dépend de l'emplacement et de la taille du compromis vasculaire'''. Par exemple, lorsque les vaisseaux mésentériques sont perturbés près de l'origine, il se produit une séparation complète des extrémités de l'anse intestinale et un défaut mésentérique est également présent entre les extrémités. <ref name=":8" /> Dans les situations où l'interruption de la circulation vasculaire est incomplète, il se produit plutôt une sténose intestinale. <ref name=":0" /><ref name=":8" />


Quatre types d'atrésie intestinale ont été décrits par le système de classification de Grosfeld. <ref name=":19">{{Citation d'un article|prénom1=J. L.|nom1=Grosfeld|prénom2=T. V.|nom2=Ballantine|prénom3=R.|nom3=Shoemaker|titre=Operative mangement of intestinal atresia and stenosis based on pathologic findings|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=14|numéro=3|date=1979-06|issn=0022-3468|pmid=480102|doi=10.1016/s0022-3468(79)80502-3|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/480102/|consulté le=2021-01-06|pages=368–375}}</ref>
Quatre types d'atrésie intestinale ont été décrits par le système de classification de Grosfeld. <ref name=":19">{{Citation d'un article|prénom1=J. L.|nom1=Grosfeld|prénom2=T. V.|nom2=Ballantine|prénom3=R.|nom3=Shoemaker|titre=Operative mangement of intestinal atresia and stenosis based on pathologic findings|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=14|numéro=3|date=1979-06|issn=0022-3468|pmid=480102|doi=10.1016/s0022-3468(79)80502-3|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/480102/|consulté le=2021-01-06|pages=368–375}}</ref> Cette classification donne de l'information sur le pronostic et elle aide à orienter le traitement. <ref name=":12" />  
{| class="wikitable"
{| class="wikitable"
|+Classification de Grosfeld <ref name=":2" /><ref name=":8" /><ref>{{Citation d'un article|prénom1=J. L.|nom1=Grosfeld|prénom2=T. V.|nom2=Ballantine|prénom3=R.|nom3=Shoemaker|titre=Operative mangement of intestinal atresia and stenosis based on pathologic findings|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=14|numéro=3|date=1979-06|issn=0022-3468|pmid=480102|doi=10.1016/s0022-3468(79)80502-3|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/480102|consulté le=2021-01-06|pages=368–375}}</ref><ref>{{Citation d'un article|prénom1=Thamar H.|nom1=Stollman|prénom2=Ivo|nom2=de Blaauw|prénom3=Marc H. W. A.|nom3=Wijnen|prénom4=Frans H. J. M.|nom4=van der Staak|titre=Decreased mortality but increased morbidity in neonates with jejunoileal atresia; a study of 114 cases over a 34-year period|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=44|numéro=1|date=2009-01|issn=1531-5037|pmid=19159746|doi=10.1016/j.jpedsurg.2008.10.043|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19159746|consulté le=2021-01-06|pages=217–221}}</ref><ref name=":10">{{Citation d'un article|prénom1=J. H.|nom1=Louw|titre=Resection and end-to-end anastomosis in the management of atresia and stenosis of the small bowel|périodique=Surgery|volume=62|numéro=5|date=1967-11|issn=0039-6060|pmid=4861374|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4861374/|consulté le=2021-01-06|pages=940–950}}</ref>
|+Classification de Grosfeld <ref name=":2" /><ref name=":8" /><ref name=":12" /><ref>{{Citation d'un article|prénom1=J. L.|nom1=Grosfeld|prénom2=T. V.|nom2=Ballantine|prénom3=R.|nom3=Shoemaker|titre=Operative mangement of intestinal atresia and stenosis based on pathologic findings|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=14|numéro=3|date=1979-06|issn=0022-3468|pmid=480102|doi=10.1016/s0022-3468(79)80502-3|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/480102|consulté le=2021-01-06|pages=368–375}}</ref><ref>{{Citation d'un article|prénom1=Thamar H.|nom1=Stollman|prénom2=Ivo|nom2=de Blaauw|prénom3=Marc H. W. A.|nom3=Wijnen|prénom4=Frans H. J. M.|nom4=van der Staak|titre=Decreased mortality but increased morbidity in neonates with jejunoileal atresia; a study of 114 cases over a 34-year period|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=44|numéro=1|date=2009-01|issn=1531-5037|pmid=19159746|doi=10.1016/j.jpedsurg.2008.10.043|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19159746|consulté le=2021-01-06|pages=217–221}}</ref><ref name=":10">{{Citation d'un article|prénom1=J. H.|nom1=Louw|titre=Resection and end-to-end anastomosis in the management of atresia and stenosis of the small bowel|périodique=Surgery|volume=62|numéro=5|date=1967-11|issn=0039-6060|pmid=4861374|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4861374/|consulté le=2021-01-06|pages=940–950}}</ref><ref name=":11" />
! colspan="2" |Type de l'atrésie
! colspan="2" |Type de l'atrésie
!Description
!Description
|-
|-
| colspan="2" |Type I
! colspan="2" |I
|Il est caractérisé par une membrane interne avec continuité séreuse et sans défaut mésentérique.
|Il est caractérisé par :
* une membrane interne avec continuité séreuse (web) formée par la muqueuse et la sous-muqueuse
* aucun défaut mésentérique
* un segment proximal distendu
* un segment distal rétréci.
|-
|-
| colspan="2" |Type II
! colspan="2" |II
|Il est caractérisé par :
|Il est caractérisé par :
* une poche borgne proximale et distale reliée par un cordon fibreux avec une discontinuité séreuse
* une poche borgne proximale et distale reliée par un cordon fibreux avec une discontinuité séreuse
* une mortalité plus élevée historiquement en raison de l'obstruction fonctionnelle qui est due au péristaltisme altéré après l'anastomose directe des extrémités proximales et distales.
* une mortalité plus élevée historiquement en raison de l'obstruction fonctionnelle qui est due au péristaltisme altéré après l'anastomose directe des extrémités proximales et distales.
|-
|-
| rowspan="2" |Type III
! rowspan="2" |III
|IIIa
!a
|Il est caractérisé par :
|Il est caractérisé par :
* une discontinuité séreuse avec un défaut mésentérique en forme de V uniquement
* une discontinuité séreuse avec un défaut mésentérique en forme de V uniquement, donc les deux anses ne sont pas en communication
* une mortalité plus élevée historiquement en raison de l'obstruction fonctionnelle qui est due au péristaltisme altéré après l'anastomose directe des extrémités proximales et distales.
* une mortalité plus élevée historiquement en raison de l'obstruction fonctionnelle qui est due au péristaltisme altéré après l'anastomose directe des extrémités proximales et distales.
|-
|-
|IIIb
!b
|Il est caractérisé par :
|Il est caractérisé par :
* une déformation de type "apple peel"<!-- Je ne sais pas trop si je dois traduire cela. --> qui décrit une atrésie jéjunale proximale et un court segment iléal enroulé autour de l'artère iléocolique
* une déformation de type «pelure de pomme» ou «arbre de Noël» qui décrit une atrésie jéjunale proximale et un court segment iléal enroulé autour de l'artère iléocolique
* une perte intestinale plus fréquente
* une perte intestinale plus fréquente.
 
Ce type est l'atrésie la moins courante, avec une prévalence allant de 5% à 10% dans la littérature. Cela démontre, donc, la présence d'un type d'hérédité autosomique récessive.   
Ce type est l'atrésie la moins courante, avec une prévalence allant de 5% à 10% dans la littérature. Cela démontre, donc, la présence d'un type d'hérédité autosomique récessive.   
|-
|-
| colspan="2" |Type IV
! colspan="2" |IV
|Il est caractérisé par :
|Il est caractérisé par :
* de multiples atrésies
* de multiples atrésies (ressemble à des saucisses d’usine)
* combinaison des types I À III
* une perte intestinale plus fréquente.
* une perte intestinale plus fréquente.
|}
|}
== Présentation clinique ==
== Présentation clinique ==
Une anamnèse complète et un examen physique sont nécessaires pour le diagnostic de l'atrésie jéjuno-iléale.
=== Facteurs de risque ===
=== Facteurs de risque ===
Voici les antécédents importants à questionner : <ref name=":0" /><ref name=":2" /><ref name=":7" /><ref name=":11">{{Citation d'un lien web|langue=en-ca|titre=‎Chirurgie|url=https://apps.apple.com/ca/app/chirurgie/id1066365766|site=App Store|consulté le=2021-01-15}}</ref><ref name=":6" /> <!-- Est-ce que c'est correct de les classer comme facteurs de risque? -->
Les facteurs de risque d'atrésie intestinale sont : <ref name=":0" /><ref name=":3" /><ref name=":4" /><ref name=":5" /><ref name=":12" /><ref name=":2" /><ref name=":7" /><ref name=":11">{{Citation d'un lien web|langue=en-ca|titre=‎Chirurgie|url=https://apps.apple.com/ca/app/chirurgie/id1066365766|site=App Store|consulté le=2021-01-15}}</ref><ref name=":6" />
* la {{Facteur de risque|nom=prématurité|RR=|référence_RR=|RC=}}
* la {{Facteur de risque|nom=prématurité|RR=|référence_RR=|RC=}}
* les {{Facteur de risque|nom=complications pendant la grossesse|RR=|référence_RR=|RC=}}
* les {{Facteur de risque|nom=atrésie intestinale|RR=|RC=|atcd_fam=1|affichage=antécédents familiaux d'atrésie intestinale}}
* les {{Facteur de risque|nom=antécédents familiaux|RR=|référence_RR=|RC=}}
* d'autres anomalies congénitales (rares)<ref name=":12" /> :
* la {{Facteur de risque|nom=consommation de drogues par la mère|RR=|référence_RR=|RC=}}
** le {{Facteur de risque|nom=syndrome de Down}}
* les {{Facteur de risque|nom=anomalies congénitales|RR=|référence_RR=|RC=}} telles que le syndrome de Down
** la {{Facteur de risque|nom=fibrose kystique}}
* les {{Facteur de risque|nom=problèmes à l'accouchement|RR=|référence_RR=|RC=}}
** la {{Facteur de risque|nom=maladie de Hirschsprung}}
* les antécédents alimentaires. <!-- Je ne comprends pas celui-là. -->
** la {{Facteur de risque|nom=malrotation intestinale}}
** des {{Facteur de risque|nom=cardiopathies congénitales}}.
Aucune relation entre l'atrésie jéjuno-iléale et les maladies paternelles ou maternelles n'a été signalée, et des anomalies chromosomiques sont observées chez moins de 1% des patients atteints. <ref>{{Citation d'un article|prénom1=Martha M.|nom1=Werler|prénom2=Jane E.|nom2=Sheehan|prénom3=Allen A.|nom3=Mitchell|titre=Association of vasoconstrictive exposures with risks of gastroschisis and small intestinal atresia|périodique=Epidemiology (Cambridge, Mass.)|volume=14|numéro=3|date=2003-05|issn=1044-3983|pmid=12859037|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12859037|consulté le=2021-01-06|pages=349–354}}</ref><ref>{{Citation d'un article|prénom1=S.|nom1=Cywes|prénom2=M. R.|nom2=Davies|prénom3=H.|nom3=Rode|titre=Congenital jejuno-ileal atresia and stenosis|périodique=South African Medical Journal = Suid-Afrikaanse Tydskrif Vir Geneeskunde|volume=57|numéro=16|date=1980-04-19|issn=0256-9574|pmid=7376028|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7376028|consulté le=2021-01-06|pages=630–639}}</ref>
Aucune relation entre l'atrésie jéjuno-iléale et les maladies paternelles ou maternelles n'a été signalée, et des anomalies chromosomiques sont observées chez moins de 1% des patients atteints. <ref>{{Citation d'un article|prénom1=Martha M.|nom1=Werler|prénom2=Jane E.|nom2=Sheehan|prénom3=Allen A.|nom3=Mitchell|titre=Association of vasoconstrictive exposures with risks of gastroschisis and small intestinal atresia|périodique=Epidemiology (Cambridge, Mass.)|volume=14|numéro=3|date=2003-05|issn=1044-3983|pmid=12859037|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12859037|consulté le=2021-01-06|pages=349–354}}</ref><ref>{{Citation d'un article|prénom1=S.|nom1=Cywes|prénom2=M. R.|nom2=Davies|prénom3=H.|nom3=Rode|titre=Congenital jejuno-ileal atresia and stenosis|périodique=South African Medical Journal = Suid-Afrikaanse Tydskrif Vir Geneeskunde|volume=57|numéro=16|date=1980-04-19|issn=0256-9574|pmid=7376028|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7376028|consulté le=2021-01-06|pages=630–639}}</ref>


=== Questionnaire ===
=== Questionnaire ===
L'atrésie distale présente généralement des symptômes retardés par rapport aux symptômes proximaux. <ref name=":0" /><ref name=":3" /><ref name=":4" /><ref name=":5" />
L'atrésie distale présente généralement des symptômes plus tardifs par rapport à l'atrésie proximale. <ref name=":0" /><ref name=":3" /><ref name=":4" /><ref name=":5" />


Le nouveau-né atteint d'une atrésie jéjunum-iléale présente habituellement des '''symptômes obstructifs''' : <ref name=":0" /><ref name=":2" /><ref name=":7" /><ref name=":11" /><ref name=":6" />
Le nouveau-né atteint d'une atrésie jéjuno-iléale présente habituellement des '''symptômes obstructifs''' : <ref name=":0" /><ref name=":2" /><ref name=":7" /><ref name=":11" /><ref name=":6" />
* {{Symptôme|nom=vomissement bilieux|affichage=|prévalence=}}
* des {{Symptôme|nom=vomissements|affichage=vomissements bilieux|coloration=bilieux}}
* {{Symptôme|nom=retard du passage du méconium|affichage=|prévalence=}}
* un {{Symptôme|nom=retard du passage du méconium|affichage=|prévalence=}}
** un méconium d'apparence normale peut être vu, mais le plus souvent, des bouchons de couleur claire ont passé du rectum
** un méconium d'apparence normale peut être vu, mais le plus souvent, des bouchons de couleur claire ont passé dans le rectum
** en cas d'ischémie de l'intestin distal, comme dans le cas du type IIIb, du sang peut être vu dans le rectum.
** en cas d'ischémie de l'intestin distal, comme dans le cas du type IIIb, des {{Symptôme|nom=Rectorragies (signe clinique)|affichage=rectorragies|prévalence=}} peuvent être présentes dans le rectum
* {{Symptôme|nom=distension abdominale|affichage=|prévalence=}}
* une {{Symptôme|nom=distension abdominale|affichage=|prévalence=}}


=== Examen clinique ===
=== Examen clinique ===
L'examen physique doit inclure une évaluation générale de la gravité de la maladie et l'observation des éléments suivants : <ref name=":0" /><ref name=":2" /><ref name=":7" /><ref name=":6">{{Citation d'un article|prénom1=Thamar H.|nom1=Stollman|prénom2=Ivo|nom2=de Blaauw|prénom3=Marc H. W. A.|nom3=Wijnen|prénom4=Frans H. J. M.|nom4=van der Staak|titre=Decreased mortality but increased morbidity in neonates with jejunoileal atresia; a study of 114 cases over a 34-year period|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=44|numéro=1|date=2009-01|issn=1531-5037|pmid=19159746|doi=10.1016/j.jpedsurg.2008.10.043|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19159746/|consulté le=2021-01-06|pages=217–221}}</ref>
L'examen physique doit inclure une évaluation générale de la gravité de la maladie et l'observation des éléments suivants : <ref name=":0" /><ref name=":2" /><ref name=":7" /><ref name=":6">{{Citation d'un article|prénom1=Thamar H.|nom1=Stollman|prénom2=Ivo|nom2=de Blaauw|prénom3=Marc H. W. A.|nom3=Wijnen|prénom4=Frans H. J. M.|nom4=van der Staak|titre=Decreased mortality but increased morbidity in neonates with jejunoileal atresia; a study of 114 cases over a 34-year period|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=44|numéro=1|date=2009-01|issn=1531-5037|pmid=19159746|doi=10.1016/j.jpedsurg.2008.10.043|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19159746/|consulté le=2021-01-06|pages=217–221}}</ref>
# des signes de {{Signe clinique|nom=déshydratation|affichage=|prévalence=}}
* des signes de {{Signe clinique|nom=déshydratation|affichage=|prévalence=}}
# un {{Examen clinique|nom=examen abdominal|indication=}} :
* un {{Examen clinique|nom=examen abdominal|indication=}} :
#* une {{Signe clinique|nom=distension abdominale|affichage=|prévalence=}}
** une {{Signe clinique|nom=distension abdominale|affichage=|prévalence=}}
#* des {{Signe clinique|nom=signes de péritonite|affichage=|prévalence=}}
** des signes de {{Signe clinique|nom=péritonite|affichage=|prévalence=}}
#* une {{Signe clinique|nom=jaunisse|affichage=|prévalence=}}
** une {{Signe clinique|nom=jaunisse|affichage=|prévalence=}}
# un {{Examen clinique|nom=examen pulmonaire|indication=}} :
* un {{Examen clinique|nom=examen pulmonaire|indication=}} :
#* une {{Signe clinique|nom=altération respiratoire|affichage=|prévalence=}} due à l'aspiration ou à la division du diaphragme. <!-- Je ne suis pas certaine de comprendre "division du diaphragme". -->
** une {{Signe clinique|nom=détresse respiratoire|prévalence=}} due à l'aspiration ou à la surélévation diaphragmatique.


== Examens paracliniques ==
== Examens paracliniques ==


=== Échographie ===
=== Échographie ===
Dans 29% à 50% des cas, l'évaluation peut être initiée avant la naissance avec un diagnostic prénatal en utilisant les résultats des échographies qui montrent la présence d'une occlusion intestinale. <ref name=":2" /><ref name=":7" /><ref name=":6" />  
Dans 29% à 50% des cas, l'évaluation peut être initiée '''avant la naissance''' avec un diagnostic prénatal en utilisant les résultats des échographies qui montrent la présence d'une occlusion intestinale<ref name=":2" /><ref name=":7" /><ref name=":6" />. Malheureusement, le diagnostic n'est majoritairement pas posé avant la naissance<ref name=":12" />.


L'atrésie jéjuno-iléale peut être observée à l'{{Examen paraclinique|nom=échographie|indication=}} avec la présence des éléments suivants : <ref name=":31">{{Citation d'un article|prénom1=N.|nom1=Kumaran|prénom2=K. R.|nom2=Shankar|prénom3=D. A.|nom3=Lloyd|prénom4=P. D.|nom4=Losty|titre=Trends in the management and outcome of jejuno-ileal atresia|périodique=European Journal of Pediatric Surgery: Official Journal of Austrian Association of Pediatric Surgery ... [et Al] = Zeitschrift Fur Kinderchirurgie|volume=12|numéro=3|date=2002-06|issn=0939-7248|pmid=12101497|doi=10.1055/s-2002-32726|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12101497/|consulté le=2021-01-06|pages=163–167}}</ref><ref name=":32">{{Citation d'un article|prénom1=I.|nom1=Ghose|prénom2=G. C.|nom2=Mason|prénom3=D.|nom3=Martinez|prénom4=K. L.|nom4=Harrison|titre=Hyperechogenic fetal bowel: a prospective analysis of sixty consecutive cases|périodique=BJOG: an international journal of obstetrics and gynaecology|volume=107|numéro=3|date=2000-03|issn=1470-0328|pmid=10740343|doi=10.1111/j.1471-0528.2000.tb13242.x|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10740343/|consulté le=2021-01-06|pages=426–429}}</ref><ref name=":33">{{Citation d'un article|prénom1=S.|nom1=Phelps|prénom2=R.|nom2=Fisher|prénom3=A.|nom3=Partington|prénom4=E.|nom4=Dykes|titre=Prenatal ultrasound diagnosis of gastrointestinal malformations|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=32|numéro=3|date=1997-03|issn=0022-3468|pmid=9094012|doi=10.1016/s0022-3468(97)90600-x|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9094012/|consulté le=2021-01-06|pages=438–440}}</ref>
L'atrésie jéjuno-iléale peut être observée à l'{{Examen paraclinique|nom=échographie obstétricale|indication=}} avec la présence des éléments suivants<ref name=":31">{{Citation d'un article|prénom1=N.|nom1=Kumaran|prénom2=K. R.|nom2=Shankar|prénom3=D. A.|nom3=Lloyd|prénom4=P. D.|nom4=Losty|titre=Trends in the management and outcome of jejuno-ileal atresia|périodique=European Journal of Pediatric Surgery: Official Journal of Austrian Association of Pediatric Surgery ... [et Al] = Zeitschrift Fur Kinderchirurgie|volume=12|numéro=3|date=2002-06|issn=0939-7248|pmid=12101497|doi=10.1055/s-2002-32726|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12101497/|consulté le=2021-01-06|pages=163–167}}</ref><ref name=":32">{{Citation d'un article|prénom1=I.|nom1=Ghose|prénom2=G. C.|nom2=Mason|prénom3=D.|nom3=Martinez|prénom4=K. L.|nom4=Harrison|titre=Hyperechogenic fetal bowel: a prospective analysis of sixty consecutive cases|périodique=BJOG: an international journal of obstetrics and gynaecology|volume=107|numéro=3|date=2000-03|issn=1470-0328|pmid=10740343|doi=10.1111/j.1471-0528.2000.tb13242.x|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10740343/|consulté le=2021-01-06|pages=426–429}}</ref><ref name=":33">{{Citation d'un article|prénom1=S.|nom1=Phelps|prénom2=R.|nom2=Fisher|prénom3=A.|nom3=Partington|prénom4=E.|nom4=Dykes|titre=Prenatal ultrasound diagnosis of gastrointestinal malformations|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=32|numéro=3|date=1997-03|issn=0022-3468|pmid=9094012|doi=10.1016/s0022-3468(97)90600-x|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9094012/|consulté le=2021-01-06|pages=438–440}}</ref> :
* un {{Signe paraclinique|nom=polyhydramnios|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}
* un {{Signe paraclinique|nom=polyhydramnios|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}
* des {{Signe paraclinique|nom=anses intestinales dilatées|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}
* des {{Signe paraclinique|nom=anses intestinales dilatées|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}
Ligne 111 : Ligne 117 :
Le diagnostic prénatal peut permettre de préparer les cliniciens et les parents afin que le nouveau-né puisse recevoir des soins rapides et également d'éviter les complications associées aux boires précoces telles que les vomissements, le déséquilibre électrolytique et l'aspiration. <ref name=":34" /><ref name=":35" />
Le diagnostic prénatal peut permettre de préparer les cliniciens et les parents afin que le nouveau-né puisse recevoir des soins rapides et également d'éviter les complications associées aux boires précoces telles que les vomissements, le déséquilibre électrolytique et l'aspiration. <ref name=":34" /><ref name=":35" />


L'échographie prénatale a une faible sensibilité, en particulier pour les lésions distales. En effet, il ne peut pas déterminer le nombre d'atrésies, identifier la localisation de l'obstruction et il n'est pas capable d'évaluer la viabilité de l'intestin distal par rapport à l'obstruction. <ref name=":34">{{Citation d'un article|prénom1=Martin C. H.|nom1=Haeusler|prénom2=Andrea|nom2=Berghold|prénom3=Claude|nom3=Stoll|prénom4=Ingeborg|nom4=Barisic|titre=Prenatal ultrasonographic detection of gastrointestinal obstruction: results from 18 European congenital anomaly registries|périodique=Prenatal Diagnosis|volume=22|numéro=7|date=2002-07|issn=0197-3851|pmid=12124699|doi=10.1002/pd.341|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12124699/|consulté le=2021-01-06|pages=616–623}}</ref><ref name=":35">{{Citation d'un article|prénom1=Carol E.|nom1=Barnewolt|titre=Congenital abnormalities of the gastrointestinal tract|périodique=Seminars in Roentgenology|volume=39|numéro=2|date=2004-04|issn=0037-198X|pmid=15143689|doi=10.1053/j.ro.2004.02.002|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15143689/|consulté le=2021-01-06|pages=263–281}}</ref> Les lésions dans l'intestin proximal (jéjunum) sont plus susceptibles d'être détectées que les lésions dans la partie distale. Ceci s'explique par la dilatation de l'intestin proximal en raison du liquide amniotique avalé. <ref name=":0" /><ref name=":34" /><ref name=":35" />  
L'échographie prénatale a une faible sensibilité, en particulier pour les lésions distales. En effet, il ne peut pas déterminer le nombre d'atrésies, identifier la localisation de l'obstruction ni évaluer la viabilité de l'intestin distal par rapport à l'obstruction. <ref name=":34">{{Citation d'un article|prénom1=Martin C. H.|nom1=Haeusler|prénom2=Andrea|nom2=Berghold|prénom3=Claude|nom3=Stoll|prénom4=Ingeborg|nom4=Barisic|titre=Prenatal ultrasonographic detection of gastrointestinal obstruction: results from 18 European congenital anomaly registries|périodique=Prenatal Diagnosis|volume=22|numéro=7|date=2002-07|issn=0197-3851|pmid=12124699|doi=10.1002/pd.341|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12124699/|consulté le=2021-01-06|pages=616–623}}</ref><ref name=":35">{{Citation d'un article|prénom1=Carol E.|nom1=Barnewolt|titre=Congenital abnormalities of the gastrointestinal tract|périodique=Seminars in Roentgenology|volume=39|numéro=2|date=2004-04|issn=0037-198X|pmid=15143689|doi=10.1053/j.ro.2004.02.002|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15143689/|consulté le=2021-01-06|pages=263–281}}</ref> Les lésions dans l'intestin proximal (jéjunum) sont plus susceptibles d'être détectées que les lésions dans la partie distale. Ceci s'explique par la dilatation de l'intestin proximal en raison du liquide amniotique avalé. <ref name=":0" /><ref name=":34" /><ref name=":35" />  


=== Radiographie abdominale simple ===
=== Radiographie abdominale simple ===
Après la naissance, le nouveau-né présente généralement des signes et des symptômes d'occlusion intestinale et le diagnostic est fait avec une {{Examen paraclinique|nom=radiographie abdominale simple|indication=}} utilisant de l'air avalé comme contraste. <ref name=":0" />
[[Fichier:Atresiejejunale1.jpg|vignette|475x475px|Jéjunum proximal fortement dilaté et iléon atrophique (radiographie et trouvaille per-opératoire)]]Après la naissance, le nouveau-né présente généralement des signes et des '''symptômes d'occlusion intestinale''' et le diagnostic est fait avec une {{Examen paraclinique|nom=radiographie abdominale simple|indication=}} utilisant de l'air avalé comme contraste. <ref name=":0" /> Habituellement, l'intestin proximal se remplit d'air en environ une heure et l'intestin distal en trois heures. <ref name=":12" /> Toutefois, chez les enfants prématurés ou malades, le délai pourrait être augmenté. <ref name=":12" />


Cette dernière montre : <ref name=":0" />
La {{Examen paraclinique|nom=radiographie abdominale|indication=}} peut démontrer : <ref name=":0" />
* un {{Signe paraclinique|nom=intestin proximal distendu|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}
* un {{Signe paraclinique|nom=intestin proximal distendu|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} (signe de la triple bulle ou multiples niveaux selon la localisation de l'obstruction)
* {{Signe paraclinique|nom=aucun gaz intestinal en distal|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}.
* {{Signe paraclinique|nom=aucun gaz intestinal en distal|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}.
[[Fichier:Atresieintestinale2.jpg|vignette|475x475px|Radiographie simple : signe de la triple bulles (A et B) pour l'atrésie jéjunale ; multiples niveaux hydroaériques (C) dans l'atrésie intestinale et microcolon au lavement hydrosoluble (D et E)]]
Une calcification intrapéritonéale peut être observée dans la perforation intestinale prénatale ou la péritonite méconiale. <ref name=":0" />
Une calcification intrapéritonéale peut être observée dans la perforation intestinale prénatale ou la péritonite méconiale. <ref name=":0" />
Un {{Examen paraclinique|nom=lavement hydrosoluble|indication=}} permettra d'imager le colon qui est souvent atrophique (microcolon). Ceci permet aussi d'évaluer s'il y a des segments sténosés ou atrétiques au niveau du cadre colique.


=== Histopathologie ===
=== Histopathologie ===


L’histopathologie de l’atrésie jejunoiléale (AIJ) est une boucle aveugle hypertrophiée proximale hypertrophiée de l’intestin présentant des villosités normales, mais un péristaltisme défectueux.<ref name=":28" /><ref name=":29" /> L’épaisseur moyenne du muscle circulaire interne et des couches musculaires longitudinales externes du segment proximal est plus élevée à moins de 3cm-5cm de l’extrémité atrétique dans l’atrésie iléale et jéjunale. Les cellules interstitielles de Cajal (ICC), qui sont importantes pour la motilité gastro-intestinale, sont inférieures dans les extrémités atrétiques proximales et distales de l’AIJ que dans l’intestin sain. <ref name=":30">{{Citation d'un article|prénom1=Hinglaj|nom1=Saha|prénom2=Aniket|nom2=Halder|prénom3=Uttara|nom3=Chatterjee|prénom4=Koushik|nom4=Saha|titre=Clinicopathological study of intestinal smooth muscles, interstitial cells of Cajal, and enteric neurons in neonatal jejuno-ileal atresia with special reference to muscle morphometry|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=54|numéro=11|date=2019-11|issn=1531-5037|pmid=31257016|doi=10.1016/j.jpedsurg.2019.06.003|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31257016/|consulté le=2021-01-06|pages=2291–2299}}</ref> Les concentrations d’ICC varient à différents endroits sur le segment proximal, le nombre d’ICC à 8 cm du segment proximal étant supérieur au nombre à 3 cm et à 5 cm du segment proximal de l’AIJ. <ref name=":30" /> Tant chez les animaux de laboratoire que chez les nouveau-nés humains, il y a une réduction des enzymes muqueuses, de la production d'adénosine triphosphatase, mais des ganglions hypertrophiques et hypercellulaires avec une activité acétylcholinestérase accrue dans l'intestin près du segment atrétique. <ref name=":0" /><ref name=":28" /><ref name=":29" />
L’{{Examen paraclinique|nom=histopathologie|indication=}} de l’atrésie jéjuno-iléale possède les caractéristiques suivantes : <ref name=":0" /><ref name=":28" /><ref name=":29" /><ref name=":30">{{Citation d'un article|prénom1=Hinglaj|nom1=Saha|prénom2=Aniket|nom2=Halder|prénom3=Uttara|nom3=Chatterjee|prénom4=Koushik|nom4=Saha|titre=Clinicopathological study of intestinal smooth muscles, interstitial cells of Cajal, and enteric neurons in neonatal jejuno-ileal atresia with special reference to muscle morphometry|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=54|numéro=11|date=2019-11|issn=1531-5037|pmid=31257016|doi=10.1016/j.jpedsurg.2019.06.003|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31257016/|consulté le=2021-01-06|pages=2291–2299}}</ref>
* une {{Signe paraclinique|nom=anse borgne hypertrophiée|affichage=|prévalence=|Se=|Sp=}} de l’intestin proximal avec des villosités normales<ref group="note">L’épaisseur moyenne du muscle circulaire interne et des couches musculaires longitudinales externes du segment proximal est plus élevée à moins de 3 cm à 5 cm de l’extrémité atrétique.</ref>
 
* une {{Signe paraclinique|nom=concentration diminuée des cellules interstitielles de Cajal|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}, qui sont importantes pour la motilité gastro-intestinale, dans les extrémités atrétiques proximales et distales comparativement à celle de l’intestin sain<ref group="note">Les concentrations des cellules interstitielles de Cajal varient à différents endroits sur le segment proximal (le nombre à 8 cm du segment proximal de l'atrésie est supérieur au nombre se situant à 3 cm et à 5 cm.</ref>
* une {{Signe paraclinique|nom=réduction des enzymes|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} au sein des muqueuses telles que l'adénosine triphosphatase, mais des {{Signe paraclinique|nom=ganglions hypertrophiques et hypercellulaires|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} avec une {{Signe paraclinique|nom=activité acétylcholinestérase accrue|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} dans l'intestin près du segment atrétique.


== Diagnostic différentiel ==
== Diagnostic différentiel ==
Plusieurs signes et symptômes des pathologies suivantes sont similaires à ceux de l'atrésie jéjuno-iléale : <ref name=":0" /><ref name=":40">{{Citation d'un article|prénom1=Amy E.|nom1=Krambeck|prénom2=Shelly E.|nom2=Handa|prénom3=Andrew P.|nom3=Evan|prénom4=James E.|nom4=Lingeman|titre=Profile of the brushite stone former|périodique=The Journal of Urology|volume=184|numéro=4|date=2010-10|issn=1527-3792|pmid=20719342|pmcid=3173741|doi=10.1016/j.juro.2010.05.094|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20719342/|consulté le=2021-01-06|pages=1367–1371}}</ref><ref name=":41">{{Citation d'un article|prénom1=Brent E.|nom1=Carlyle|prénom2=Drucy S.|nom2=Borowitz|prénom3=Philip L.|nom3=Glick|titre=A review of pathophysiology and management of fetuses and neonates with meconium ileus for the pediatric surgeon|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=47|numéro=4|date=2012-04|issn=1531-5037|pmid=22498395|doi=10.1016/j.jpedsurg.2012.02.019|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22498395/|consulté le=2021-01-06|pages=772–781}}</ref>
Plusieurs signes et symptômes des pathologies suivantes sont similaires à ceux de l'atrésie jéjuno-iléale : <ref name=":0" /><ref name=":12" /><ref name=":40">{{Citation d'un article|prénom1=Amy E.|nom1=Krambeck|prénom2=Shelly E.|nom2=Handa|prénom3=Andrew P.|nom3=Evan|prénom4=James E.|nom4=Lingeman|titre=Profile of the brushite stone former|périodique=The Journal of Urology|volume=184|numéro=4|date=2010-10|issn=1527-3792|pmid=20719342|pmcid=3173741|doi=10.1016/j.juro.2010.05.094|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20719342/|consulté le=2021-01-06|pages=1367–1371}}</ref><ref name=":41">{{Citation d'un article|prénom1=Brent E.|nom1=Carlyle|prénom2=Drucy S.|nom2=Borowitz|prénom3=Philip L.|nom3=Glick|titre=A review of pathophysiology and management of fetuses and neonates with meconium ileus for the pediatric surgeon|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=47|numéro=4|date=2012-04|issn=1531-5037|pmid=22498395|doi=10.1016/j.jpedsurg.2012.02.019|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22498395/|consulté le=2021-01-06|pages=772–781}}</ref>
* une {{Diagnostic différentiel|nom=malrotation intestinale avec volvulus intestinal moyen}}
* une {{Diagnostic différentiel|nom=malrotation intestinale}} avec {{Diagnostic différentiel|nom=Volvulus de l'intestin grêle|affichage=volvulus intestinal}}<ref group="note">De nombreux patients atteints de malrotation intestinale peuvent être asymptomatiques, mais ils présentent un risque accru de volvulus intestinal. Un volvulus peut se présenter à tout âge, mais il est observé chez 30% des enfants de moins d'un mois. Le volvulus et l'atrésie jéjuno-iléale présentent des vomissements et la malrotation est exclue en utilisant des radiographies du transit supérieur.</ref>
** de nombreux patients atteints de malrotation intestinale peuvent être asymptomatiques, mais présentent un risque accru de volvulus intestinal moyen 
** un volvulus peut se présenter à tout âge, mais il est observé chez 30% des enfants de moins d'un mois
** le volvulus et l'atrésie jéjuno-iléale présentent des vomissements et la malrotation est exclue en utilisant les radiographies gastro-intestinales supérieures.
* une {{Diagnostic différentiel|nom=hernie interne}}
* une {{Diagnostic différentiel|nom=hernie interne}}
* un {{Diagnostic différentiel|nom=syndrome du petit côlon gauche}}
* un {{Diagnostic différentiel|nom=syndrome du petit côlon gauche}}
* une {{Diagnostic différentiel|nom=maladie de Hirschsprung}}
* une {{Diagnostic différentiel|nom=maladie de Hirschsprung}}<ref group="note">La plupart des manifestations de la maladie de Hirschsprung sont observées pendant la période néonatale avec des signes et des symptômes d’obstruction intestinale persistante après une anastomose chirurgicale de l’intestin grêle au site de l'atrésie. Un lavement de contraste et une biopsie rectale sont utilisés pour exclure la maladie de Hirschsprung.</ref>
** la plupart des manifestations de la maladie de Hirschsprung sont observées pendant la période néonatale avec des signes et des symptômes d’obstruction intestinale ou d’obstruction abdominale persistante après une anastomose chirurgicale de l’intestin grêle au site de l'atrésie jéjuno-iléale
* un {{Diagnostic différentiel|nom=iléus méconial}}<ref group="note">Chez les patients atteints de fibrose kystique, l'iléus méconial est une cause importante d'obstruction intestinale similaire en présentation à l'atrésie jéjuno-iléale. Le dépistage prénatal de la fibrose kystique et les résultats d'échographie prénatale avec des signes d'iléus méconial devraient inciter à exiger un bilan et une prise en charge précoces afin de minimiser les complications associées à la fibrose kystique. Un lavement de contraste hydrosoluble est utilisé pour révéler l'aspect atypique du côlon, comme on peut le voir dans l'iléus méconial.</ref>
** un lavement de contraste et une biopsie rectale sont utilisés pour exclure la maladie de Hirschsprung.
* un {{Diagnostic différentiel|nom=iléus}} secondaire à une septicémie
* un {{Diagnostic différentiel|nom=iléus méconial}}
* les conséquences d'une {{Diagnostic différentiel|nom=prématurité}}
** chez les patients atteints de fibrose kystique, l'iléus méconial est une cause importante d'obstruction intestinale similaire en présentation à l'atrésie jéjuno-iléale  
* une {{Diagnostic différentiel|nom=hypothyroïdie}}
** le dépistage prénatal de la fibrose kystique et les résultats d'échographie prénatale avec des signes d'iléus méconial devraient inciter à exiger un bilan et une prise en charge précoces afin de minimiser les complications associées à la fibrose kystique  
* une {{Diagnostic différentiel|nom=atrésie colique}}.
** un lavement de contraste est utilisé pour révéler l'aspect atypique du côlon, comme on peut le voir dans l'iléus méconial. Si le contraste passe dans l'anse dilatée de l'intestin, l'atrésie est exclue.
* une {{Diagnostic différentiel|nom=atrésie colique}}
== Traitement ==
== Traitement ==
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Traitement}}


=== Approche médicale ===
=== Approche médicale ===
Après confirmation ou suspicion du diagnostic d'atrésie jéjuno-iléale, la prise en charge pré-opératoire comprend : <ref name=":0" />
Après la confirmation ou la suspicion du diagnostic d'atrésie jéjuno-iléale, la prise en charge pré-opératoire comprend : <ref name=":0" />
* la décompression avec une {{Traitement|nom=sonde nasogastrique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
* la décompression proximale avec une {{Traitement|nom=sonde nasogastrique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
* la {{Traitement|nom=réanimation liquidienne et électrolytique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
* la {{Traitement|nom=réanimation liquidienne|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} et une {{Traitement|nom=correction électrolytique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
* l'administration des {{Traitement|nom=antibiotiques intraveineux à large spectre|indication=perforation ou de signe d'infection|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} en cas de perforation ou de signe d'infection.  
* l'administration d'{{Traitement pharmacologique|nom=antibiotiques à large spectre|dose=|commercial_name1=|units=|frequency=|route=IV|duration=}} (en cas de perforation ou de signe d'infection)
* l'administration d'{{Traitement pharmacologique|nom=acétaminophène|dose=|commercial_name1=|units=|frequency=|route=|duration=}}, d'{{Traitement pharmacologique|nom=ibuprofène|dose=|commercial_name1=|units=|frequency=|route=|duration=}} ou d'{{Traitement pharmacologique|nom=opioïdes|dose=|commercial_name1=|units=|frequency=|route=|duration=}} pour contrôler la douleur.
[[Fichier:Atresieintestinale3.jpg|vignette|Atrésie intestinale : anse de grêle dilatée puis interruption (type 2)]]


=== Approche chirurgicale ===
=== Approche chirurgicale ===
Ligne 157 : Ligne 165 :
* l'état peropératoire
* l'état peropératoire
* la longueur restante de l'intestin.   
* la longueur restante de l'intestin.   
La technique la plus courante est la résection de l'intestin proximal dilaté et atrétique avec anastomose primaire de bout en bout avec ou sans entéroplastie conique de la partie proximale intestin. <ref name=":36">{{Citation d'un article|prénom1=J. H.|nom1=Louw|titre=Congenital intestinal atresia and severe stenosis in the newborn; a report on 79 consecutive cases|périodique=South African Journal of Clinical Science. Suid-Afrikaanse Tydskrif Vir Kliniese Wetenskap|volume=3|numéro=3|date=1952-09|pmid=12995090|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12995090/|consulté le=2021-01-06|pages=109–129}}</ref><ref name=":10" /><ref name=":37">{{Citation d'un article|prénom1=V. K.|nom1=Patil|prénom2=B. K.|nom2=Kulkarni|prénom3=A.|nom3=Jiwane|prénom4=P.|nom4=Kothari|titre=Intestinal atresia: an end-to-end linear anastomotic technique|périodique=Pediatric Surgery International|volume=17|numéro=8|date=2001-11|issn=0179-0358|pmid=11727065|doi=10.1007/s003830100019|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11727065/|consulté le=2021-01-06|pages=661–663}}</ref>  
La technique la plus courante est la {{Traitement|nom=résection intestinale|affichage=résection de l'intestin proximal dilaté et atrétique}} avec {{Traitement|nom=anastomose primaire termino-terminale|affichage=anastomose primaire termino-terminale}} avec ou sans {{Traitement|nom=entéroplastie conique|affichage=entéroplastie conique}} (technique ''fish mouth'') de la partie proximale intestin. <ref name=":10" /><ref name=":36">{{Citation d'un article|prénom1=J. H.|nom1=Louw|titre=Congenital intestinal atresia and severe stenosis in the newborn; a report on 79 consecutive cases|périodique=South African Journal of Clinical Science. Suid-Afrikaanse Tydskrif Vir Kliniese Wetenskap|volume=3|numéro=3|date=1952-09|pmid=12995090|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12995090/|consulté le=2021-01-06|pages=109–129}}</ref><ref name=":37">{{Citation d'un article|prénom1=V. K.|nom1=Patil|prénom2=B. K.|nom2=Kulkarni|prénom3=A.|nom3=Jiwane|prénom4=P.|nom4=Kothari|titre=Intestinal atresia: an end-to-end linear anastomotic technique|périodique=Pediatric Surgery International|volume=17|numéro=8|date=2001-11|issn=0179-0358|pmid=11727065|doi=10.1007/s003830100019|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11727065/|consulté le=2021-01-06|pages=661–663}}</ref> Les dommages causés aux extrémités borgnes ne suffisent pas à provoquer la mort de ces zones, mais étant proches de la partie nécrosée de l'intestin, on peut conclure que ces zones sont laissées avec un apport sanguin insuffisant. <ref name=":8" /> Par conséquent, la résection de l'extrémité borgne proximale dilatée et de la partie proximale de l'extrémité atrétique distale donne de '''meilleurs résultats fonctionnels.''' <ref name=":0" /> La chirurgie est habituellement faite par {{Traitement|nom=laparotomie|affichage=laparotomie supra-ombilicale transversale|localisation=supra-ombilicale transversale}}, mais dans les dernières années, les approches minimalement invasives telles que les {{Traitement|nom=incisions circonombilicales|affichage=incisions circonombilicales}} et les techniques assistées par {{Traitement|nom=laparoscopie|affichage=laparoscopie}} ont été largement adoptées. Les incisions circonombilicales sont associées à moins de complications et donnent un meilleur résultat au niveau esthétique. <ref name=":12" />
 
[[Fichier:Atresieintestinale5.jpg|vignette|442x442px|Entéroplastie autologue : procédure de LILT (''longitudinal tapering and lengthening'') et STEP (''serial transverse enteroplasty'')  pour prolonger le transit dans la cure d'atrésie intestinale]]
* La décision pour une iléostomie temporaire est individualisée et est réalisée en cas de viabilité intestinale douteuse, de divergence de taille significative entre l'intestin proximal et distal ou la perforation intestinale. <ref>{{Citation d'un article|prénom1=L. K.|nom1=Dalla Vecchia|prénom2=J. L.|nom2=Grosfeld|prénom3=K. W.|nom3=West|prénom4=F. J.|nom4=Rescorla|titre=Intestinal atresia and stenosis: a 25-year experience with 277 cases|périodique=Archives of Surgery (Chicago, Ill.: 1960)|volume=133|numéro=5|date=1998-05|issn=0004-0010|pmid=9605910|doi=10.1001/archsurg.133.5.490|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9605910|consulté le=2021-01-06|pages=490–496; discussion 496–497}}</ref><ref>{{Citation d'un article|prénom1=Thamar H.|nom1=Stollman|prénom2=Ivo|nom2=de Blaauw|prénom3=Marc H. W. A.|nom3=Wijnen|prénom4=Frans H. J. M.|nom4=van der Staak|titre=Decreased mortality but increased morbidity in neonates with jejunoileal atresia; a study of 114 cases over a 34-year period|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=44|numéro=1|date=2009-01|issn=1531-5037|pmid=19159746|doi=10.1016/j.jpedsurg.2008.10.043|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19159746|consulté le=2021-01-06|pages=217–221}}</ref><ref>{{Citation d'un article|prénom1=Mario|nom1=Lima|prénom2=Neil|nom2=Di Salvo|prénom3=Chiara|nom3=Cordola|prénom4=Simone|nom4=D'Antonio|titre=Laparoscopy-Assisted Versus Open Surgery in Treating Intestinal Atresia: Single Center Experience|périodique=Journal of Investigative Surgery: The Official Journal of the Academy of Surgical Research|date=2020-01-08|issn=1521-0553|pmid=31913765|doi=10.1080/08941939.2019.1704316|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31913765|consulté le=2021-01-06|pages=1–6}}</ref>  
[[Fichier:EnteroplastieSTEP.jpg|vignette|Apparence per-opératoire d'une procédure d'entéroplastie de type STEP pour allongement intestinal néonatal]]
* La décision chirurgicale assistée dépend de la préférence du chirurgien, de la présentation du patient et de l'anatomie. Dans une approche assistée par laparoscopie, l'intestin est extériorisé par l'incision ombilicale et renvoyé dans la cavité abdominale après une anastomose primaire.
Selon la situation clinique, l'approche chirurgicale devra être adaptée. <ref name=":0" /><ref name=":12" /><ref>{{Citation d'un article|prénom1=Thamar H.|nom1=Stollman|prénom2=Ivo|nom2=de Blaauw|prénom3=Marc H. W. A.|nom3=Wijnen|prénom4=Frans H. J. M.|nom4=van der Staak|titre=Decreased mortality but increased morbidity in neonates with jejunoileal atresia; a study of 114 cases over a 34-year period|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=44|numéro=1|date=2009-01|issn=1531-5037|pmid=19159746|doi=10.1016/j.jpedsurg.2008.10.043|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19159746|consulté le=2021-01-06|pages=217–221}}</ref><ref>{{Citation d'un article|prénom1=L. K.|nom1=Dalla Vecchia|prénom2=J. L.|nom2=Grosfeld|prénom3=K. W.|nom3=West|prénom4=F. J.|nom4=Rescorla|titre=Intestinal atresia and stenosis: a 25-year experience with 277 cases|périodique=Archives of Surgery (Chicago, Ill.: 1960)|volume=133|numéro=5|date=1998-05|issn=0004-0010|pmid=9605910|doi=10.1001/archsurg.133.5.490|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9605910|consulté le=2021-01-06|pages=490–496; discussion 496–497}}</ref><ref>{{Citation d'un article|prénom1=Mario|nom1=Lima|prénom2=Neil|nom2=Di Salvo|prénom3=Chiara|nom3=Cordola|prénom4=Simone|nom4=D'Antonio|titre=Laparoscopy-Assisted Versus Open Surgery in Treating Intestinal Atresia: Single Center Experience|périodique=Journal of Investigative Surgery: The Official Journal of the Academy of Surgical Research|date=2020-01-08|issn=1521-0553|pmid=31913765|doi=10.1080/08941939.2019.1704316|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31913765|consulté le=2021-01-06|pages=1–6}}</ref><ref name=":39">{{Citation d'un article|prénom1=Megha|nom1=Suri|prénom2=Jacob C.|nom2=Langer|titre=A comparison of circumumbilical and transverse abdominal incisions for neonatal abdominal surgery|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=46|numéro=6|date=2011-06|issn=1531-5037|pmid=21683201|doi=10.1016/j.jpedsurg.2011.03.032|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21683201/|consulté le=2021-01-06|pages=1076–1080}}</ref>  
* En chirurgie ouverte, des incisions transversales supra ou infra-ombilicales traditionnelles sont utilisées; Cependant, une incision circonombilicale s'avère meilleure sur le plan cosmétique tout en produisant les mêmes résultats que les incisions abdominales transversales.<ref name=":39">{{Citation d'un article|prénom1=Megha|nom1=Suri|prénom2=Jacob C.|nom2=Langer|titre=A comparison of circumumbilical and transverse abdominal incisions for neonatal abdominal surgery|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=46|numéro=6|date=2011-06|issn=1531-5037|pmid=21683201|doi=10.1016/j.jpedsurg.2011.03.032|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21683201/|consulté le=2021-01-06|pages=1076–1080}}</ref> L'une des études rétrospectives a rapporté une durée opératoire, un délai de début et une durée d'alimentation entérale complète dans l'approche laparoscopique comparée ouvrir la chirurgie. Cependant, si l'intestin grêle proximal est considérablement distendu, la laparoscopie a une utilité limitée car l'intestin néonatal peut être extériorisé par une incision significativement petite. <ref name=":0" />
Deux mises en garde spécifiques sont l'enfant avec des atrésies segmentaires multiples et l'enfant avec les lésions atrétiques séparées par un court segment. La réparation chirurgicale primaire est généralement effectuée pour les atrésies multiples afin de préserver la longueur de l'intestin (généralement avec une dérivation protectrice proximale pour permettre aux nombreuses anastomoses distales de guérir). Chez les patients présentant une atrésie séparée par un segment très court, la résection de l'atrésie courte avec anastomose primaire est préconisée pour diminuer le nombre d'anastomoses intestinales, à condition que le patient ait une longueur intestinale suffisamment normale.<ref name=":0" />
 
Il a été postulé que les dommages causés aux extrémités aveugles ne suffisent pas à provoquer la mort des zones, mais étant proche de la partie infarcie de l'intestin, on peut conclure que ces zones sont laissés avec un apport sanguin insuffisant. <ref name=":8" /> Par conséquent, la résection de l'extrémité borgne proximale dilatée et de la partie proximale de l'extrémité atrétique distale dans l'AJI a été rapportée avec de meilleurs résultats fonctionnels. <ref name=":0" />
 
Par rapport à la perturbation vasculaire distale, la perturbation vasculaire plus proximale entraîne des anomalies intestinales plus étendues.


* Une {{Traitement|nom=iléostomie|affichage=iléostomie temporaire|temps=temporaire}} est réalisée en cas de viabilité intestinale douteuse, de divergence de taille significative entre l'intestin proximal et distal ou de la perforation intestinale.
* Une '''chirurgie assistée''' dépend de la préférence du chirurgien, de la présentation du patient et de l'anatomie de ce dernier.
** Dans une approche assistée par laparoscopie, l'intestin est extériorisé par l'incision ombilicale et renvoyé dans la cavité abdominale après une anastomose primaire.
** L'approche laparoscopique entrainerait une durée opératoire plus courte ainsi qu'un délai de début d'une d'alimentation entérale complète plus rapide par rapport à la chirurgie ouverte.
** Si l'intestin grêle proximal est très distendu, la laparoscopie a une utilité limitée, car l'intestin néonatal peut être extériorisé par une incision significativement petite.
* Une {{Traitement|nom=entéroplastie longitudinale|affichage=entéroplastie longitudinale}} (LILT) (ou procédure de Bianchi) peut être effectuée pour réduire le calibre de l'anse dilatée tout en conservant une bonne surface de muqueuse.
**La résection d'environ 4-5 cm se fait de façon oblique au niveau du segment distal. Ainsi, le côté mésentérique est plus long que le côté antimésentérique. Ensuite, il faut créer l'aspect en bouche de poisson en faisant une incision le long du côté antimésentérique.
**une entéroplastie transverse n'est pas recommandée comme premier choix, car il y a des risques de survenue du syndrome de l'anse borgne.
*L'{{Traitement|nom=entéroplastie de type STEP|affichage=entéroplastie de type STEP}} consiste à réaliser de multiples entéroplasties transverses pour ralentir et allonger la surface d'absorption intestinale.
Il y a des '''mises en garde spécifiques''' pour les deux cas suivants. <ref name=":0" />
* Dans le cas de l'enfant avec des atrésies segmentaires multiples, la réparation chirurgicale est généralement effectuée afin de préserver la longueur de l'intestin. Généralement, il faut une dérivation protectrice proximale pour permettre aux nombreuses anastomoses distales de guérir en diminuant les risques de fuite anastomotique.
* Dans le cas de l'enfant avec les lésions atrétiques séparées par un court segment, la résection de l'atrésie courte avec anastomose primaire est préconisée pour diminuer le nombre d'anastomoses intestinales à condition que le patient ait une longueur intestinale suffisamment normale.
== Suivi ==
== Suivi ==
En attendant le retour de la fonction intestinale, l'hydratation intraveineuse et la décompression avec une sonde nasogastrique ou orogastrique se poursuivent. L'alimentation entérale est démarrée avec le retour de la fonction intestinale, et le taux d'alimentation est avancé comme toléré jusqu'à ce que le taux d'alimentation cible soit atteint. La prise orale est reprise lorsque le patient est éveillé et capable de téter. Chez certains patients sélectionnés, la nutrition parentale est commencée dans la période postopératoire immédiate, tandis que certains patients auront besoin d'une nutrition parentérale plus tard dans le cours postopératoire en raison d'un iléus prolongé.<ref name=":0" />
En attendant le retour de la fonction intestinale, l'hydratation intraveineuse et la décompression avec une sonde nasogastrique ou orogastrique se poursuivent. L'alimentation entérale est commencée avec le retour de la fonction intestinale, et le taux d'alimentation augmente graduellement jusqu'à ce que la cible soit atteinte. <ref name=":0" /> Généralement, la nutrition entérale est d'abord commencée par l'intermédiaire d'une sonde d'alimentation à environ 20mL/kg par jour et elle est augmentée à chaque jour de 20-30mL/kg. <ref name=":12" /> L'allaitement oral est repris lorsque le patient est éveillé et capable de téter. <ref name=":0" /> Il doit également ingérer et tolérer 8 mL par heure avec la sonde d'alimentation. <ref name=":12" /> Chez certains patients, l'allaitement oral est commencé dans la période postopératoire immédiate, alors que d'autres auront besoin d'une nutrition parentérale postopératoire en raison d'un iléus prolongé ou d'un intestin court. Il faudra des jours ou même des semaines pour commencer à fonctionner normalement. À la maison, l'enfant poursuit son activité sans restriction et les incisions peuvent être lavées avec de l'eau et du savon. Il est possible de donner des analgésiques au besoin pour contrôler la douleur. Si jamais il y a une rougeur, une chaleur ou un écoulement provenant de la cicatrice, des vomissements et de la fièvre, il faut dire aux parents d'appeler leur médecin ou d'amener leur enfant à l'hôpital. Le chirurgien doit faire un suivi dans les 2 à 4 semaines suivant la chirurgie pour le contrôle de la plaie. <ref name=":0" />


== Complications ==
== Complications ==
Les complications post-opératoires comprennent : <ref name=":0" /><ref name=":6" />
Si la condition n'est pas traitée rapidement, plusieurs complications peuvent survenir : <ref name=":12" />
* la {{Complication|nom=septicémie|RR=|référence_RR=|RC=}} (5% à 8%)
* la {{Complication|nom=nécrose intestinale|RR=|référence_RR=|RC=}}
* une {{Complication|nom=incontinence|RR=|référence_RR=|RC=}} (5% à 7%)
* une {{Complication|nom=perforation intestinale|RR=|référence_RR=|RC=|taux=10-20}}
* une {{Complication|nom=occlusion intestinale adhésive|RR=|référence_RR=|RC=}}
* une {{Complication|nom=dysélectrolytémie|RR=|référence_RR=|RC=}}  
* le {{Complication|nom=syndrome de l'intestin court|RR=|référence_RR=|RC=}}
* une {{Complication|nom=hypovolémie|RR=|référence_RR=|RC=}}
** il constitue l'une des complications majeures avec un séjour hospitalier prolongé, plus de problèmes d'alimentation, une augmentation du taux d'infection, de morbidité et de mortalité par rapport aux patients sans ce syndrome.
* un {{Complication|nom=sepsis|RR=|référence_RR=|RC=}}.
Les complications post-opératoires comprennent : <ref name=":0" /><ref name=":12" /><ref name=":6" />
* la septicémie (5% à 8%)
* une fuite au niveau de l'anastomose intestinale (5% à 7%)
* une occlusion intestinale adhérentielle
* le syndrome de l'intestin court (il constitue l'une des complications majeures avec un séjour hospitalier prolongé, plus de problèmes d'alimentation, une augmentation du taux d'infection, de morbidité et de mortalité par rapport aux patients sans ce syndrome)
*une intolérance au lactose
*une malabsorption
*une diarrhée.
== Évolution ==
== Évolution ==
La mortalité des patients atteints d'atrésie jéjuno-iléale a approché zéro au cours des dernières années. Le pronostic dépend de la présence d'un syndrome de l'intestin court (SBS) avec une longueur intestinale inférieure à 25 cm, nécessitant une nutrition parentérale à long terme.<ref name=":6" /> Le risque de SBS est plus élevé chez les patients atteints d'AJI de type III et de type IV. L'AJI est responsable d'environ 10% de l'insuffisance intestinale, et les deux procédures d'allongement intestinales les plus populaires sont la procédure d'entéroplastie transversale transversale (STEP) et la procédure d'allongement intestinal longitudinal (LILT). <ref name=":18" /><ref name=":2" /><ref name=":0" />
Historiquement, l'atrésie jéjuno-iléale est associée à une mortalité et une morbidité élevées. Les progrès de l'anesthésie pédiatrique, de la chirurgie pédiatrique, des soins en unité de soins intensifs et du soutien nutritionnel parentéral au fil des ans ont conduit à une meilleure survie globale des patients souffrant d'atrésie intestinale. <ref name=":0" /> La mortalité des patients atteints d'atrésie jéjuno-iléale a approché zéro au cours des dernières années. Le pronostic dépend de la présence d'un syndrome de l'intestin court avec une longueur intestinale inférieure à 25 cm nécessitant une nutrition parentérale à long terme. <ref name=":6" />  Il dépend également de la présence ou l'absence de la valve iléo-cæcale. <ref name=":12" /> Le risque de syndrome de l'intestin court est plus élevé chez les patients atteints d'atrésie jéjuno-iléale de type III et de type IV. L'atrésie jéjuno-iléale est responsable d'environ 10% de l'insuffisance intestinale, et les deux procédures d'allongement intestinales les plus populaires sont la procédure d'entéroplastie transversale (STEP) et la procédure d'allongement intestinal longitudinal (LILT). <ref name=":0" /><ref name=":2" /><ref name=":18" />
 
Dans l'AJI de type IIIb, de mauvais résultats sont associés à une prématurité, un faible poids à la naissance et des anomalies associées. <ref>{{Citation d'un article|prénom1=Haitao|nom1=Zhu|prénom2=Runnan|nom2=Gao|prénom3=Mashriq|nom3=Alganabi|prénom4=Kuiran|nom4=Dong|titre=Long-term surgical outcomes of apple-peel atresia|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=54|numéro=12|date=2019-12|issn=1531-5037|pmid=31522794|doi=10.1016/j.jpedsurg.2019.08.045|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31522794|consulté le=2021-01-06|pages=2503–2508}}</ref> Le type IV (atrésie à segments multiples) est associé à un dysfonctionnement des symptômes du système nerveux central dans 25% des cas non familiaux et à une immunodéficience sévère liée à une mutation dans le gène du tétratricopeptide répété domaine-7A (TTC7A) <ref name=":42">{{Citation d'un article|prénom1=M.|nom1=Baglaj|prénom2=R.|nom2=Carachi|prénom3=S.|nom3=Lawther|titre=Multiple atresia of the small intestine: a 20-year review|périodique=European Journal of Pediatric Surgery: Official Journal of Austrian Association of Pediatric Surgery ... [et Al] = Zeitschrift Fur Kinderchirurgie|volume=18|numéro=1|date=2008-02|issn=0939-7248|pmid=18302063|doi=10.1055/s-2007-965771|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18302063/|consulté le=2021-01-06|pages=13–18}}</ref><ref name=":43">{{Citation d'un article|prénom1=Grant|nom1=Morris|prénom2=Alfred|nom2=Kennedy|prénom3=William|nom3=Cochran|titre=Small Bowel Congenital Anomalies: a Review and Update|périodique=Current Gastroenterology Reports|volume=18|numéro=4|date=2016-04|issn=1534-312X|pmid=26951229|doi=10.1007/s11894-016-0490-4|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26951229/|consulté le=2021-01-06|pages=16}}</ref><ref name=":44">{{Citation d'un article|prénom1=S. W.|nom1=Moore|prénom2=G.|nom2=de Jongh|prénom3=P.|nom3=Bouic|prénom4=R. A.|nom4=Brown|titre=Immune deficiency in familial duodenal atresia|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=31|numéro=12|date=1996-12|issn=0022-3468|pmid=8987005|doi=10.1016/s0022-3468(96)90066-4|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8987005/|consulté le=2021-01-06|pages=1733–1735}}</ref> La forme familiale de type IV est fatale et est associée à une prématurité et à une réduction de la longueur de l'intestin.


Les progrès de l'anesthésie pédiatrique, de la chirurgie pédiatrique, des soins en unité de soins intensifs (USI) et du soutien nutritionnel au fil des ans ont conduit à une meilleure survie globale des patients souffrant d'atrésie intestinale. électrolytes et acidose, décompression gastrique avec sonde nasogastrique et intervention chirurgicale. L'approche chirurgicale traditionnelle est la laparotomie supra-ombilicale transversale, mais ces dernières années, les approches mini-invasives telles que les incisions circonombilicales et les techniques assistées par laparoscopie sont largement adoptées. Le but de cet article est de passer en revue les causes, l'évolution, les caractéristiques cliniques, l'évaluation et les tendances récentes dans la prise en charge de l'AJI.<ref name=":0" />
Dans l'atrésie jéjuno-iléale de type IIIb, de mauvais résultats sont associés à une prématurité, un faible poids à la naissance et certaines anomalies associées. <ref>{{Citation d'un article|prénom1=Haitao|nom1=Zhu|prénom2=Runnan|nom2=Gao|prénom3=Mashriq|nom3=Alganabi|prénom4=Kuiran|nom4=Dong|titre=Long-term surgical outcomes of apple-peel atresia|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=54|numéro=12|date=2019-12|issn=1531-5037|pmid=31522794|doi=10.1016/j.jpedsurg.2019.08.045|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31522794|consulté le=2021-01-06|pages=2503–2508}}</ref> Le type IV est associé à un dysfonctionnement du système nerveux central dans 25% des cas non familiaux et à une immunodéficience sévère liée à une mutation dans le gène du domaine de répétition du tétratricopeptide-7A (TTC7A). <ref name=":42">{{Citation d'un article|prénom1=M.|nom1=Baglaj|prénom2=R.|nom2=Carachi|prénom3=S.|nom3=Lawther|titre=Multiple atresia of the small intestine: a 20-year review|périodique=European Journal of Pediatric Surgery: Official Journal of Austrian Association of Pediatric Surgery ... [et Al] = Zeitschrift Fur Kinderchirurgie|volume=18|numéro=1|date=2008-02|issn=0939-7248|pmid=18302063|doi=10.1055/s-2007-965771|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18302063/|consulté le=2021-01-06|pages=13–18}}</ref><ref name=":43">{{Citation d'un article|prénom1=Grant|nom1=Morris|prénom2=Alfred|nom2=Kennedy|prénom3=William|nom3=Cochran|titre=Small Bowel Congenital Anomalies: a Review and Update|périodique=Current Gastroenterology Reports|volume=18|numéro=4|date=2016-04|issn=1534-312X|pmid=26951229|doi=10.1007/s11894-016-0490-4|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26951229/|consulté le=2021-01-06|pages=16}}</ref><ref name=":44">{{Citation d'un article|prénom1=S. W.|nom1=Moore|prénom2=G.|nom2=de Jongh|prénom3=P.|nom3=Bouic|prénom4=R. A.|nom4=Brown|titre=Immune deficiency in familial duodenal atresia|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=31|numéro=12|date=1996-12|issn=0022-3468|pmid=8987005|doi=10.1016/s0022-3468(96)90066-4|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8987005/|consulté le=2021-01-06|pages=1733–1735}}</ref> La forme familiale de type IV est fatale et est associée à une prématurité et à une réduction de la longueur de l'intestin.


== Prévention ==
== Prévention ==
Le dépistage prénatal par échographie met en évidence une obstruction intestinale dans 29% à 50% des cas. À l'accouchement, le nourrisson ne sera pas nourri si ce diagnostic est suspecté avant la naissance. Cependant, si le nourrisson est nourri, il y aura des épisodes de vomissements et de distension abdominale. <ref name=":0" />
La prévention de l'atrésie jéjuno-iléale pourrait ne pas être possible outre l'absence de tabagisme ou de consommation de drogue vasoactive, mais une surveillance étroite des grossesses à haut risque et un dépistage prénatal par échographie seraient utiles pour le diagnostic précoce et la prévention des complications. Le dépistage prénatal par échographie met en évidence une obstruction intestinale dans 29% à 50% des cas. À l'accouchement, le nourrisson ne sera pas nourri si ce diagnostic est suspecté avant la naissance. Cependant, si le nourrisson est nourri, il y aura des épisodes de vomissements et de distension abdominale. <ref name=":0" />
 
Le diagnostic est fait à l'aide d'une radiographie abdominale, qui montre de l'air dans l'intestin grêle proximal et pas d'air distalement. Des séries gastro-intestinales supérieures et un lavement de contraste sont effectués pour exclure d'autres conditions telles que la malrotation et la maladie de Hirschsprung. Les conditions qui imitent cette condition sont une malrotation avec volvulus de l'intestin moyen, une hernie interne, un iléus méconial, la maladie de Hirschsprung. <ref name=":0" />
 
Le traitement consiste en une intervention chirurgicale. Après une intervention chirurgicale, le nourrisson est d'abord stabilisé par réhydratation et correction de l'électrolyte et mise en place d'une sonde nasogastrique ou orogastrique pour éliminer le liquide de l'estomac et de l'intestin grêle obstrués. La procédure est réalisée soit par une approche assistée par laparoscopie, soit par une approche chirurgicale ouverte avec une seule incision sur l'abdomen. Le blocage dans l'intestin grêle est identifié, et la partie anormale de l'intestin est réséquée et retirée, après quoi les extrémités proximale et distale sont jointes ensemble.<ref name=":0" />
 
En postopératoire, le drainage de la sonde nasogastrique est poursuivi et rien à manger par mois. Il faudra des jours ou même des semaines pour commencer à fonctionner normalement. L'allaitement oral est commencé lorsqu'un petit liquide sort par la sonde nasogastrique. La douleur est contrôlée avec de l'acétaminophène ou de l'ibuprofène ou des opioïdes pour une douleur plus intense. Le risque associé à une anastomose chirurgicale est une fuite au niveau de l'anastomose intestinale, une infection de la plaie, une récupération prolongée de l'intestin et une longueur intestinale raccourcie.<ref name=":0" />
 
À la maison, l'enfant poursuit un régime alimentaire normal pour son âge, son activité sans restriction et les incisions peuvent être lavées avec de l'eau et du savon. Ne pas plonger sous l'eau avant au moins une semaine après la chirurgie, lorsque la plaie doit avoir guéri. Donnez des analgésiques au besoin pour contrôler la douleur. Appelez votre médecin ou amenez votre enfant à l'hôpital si vous remarquez une rougeur, une chaleur ou un écoulement de l'incision, des vomissements et de la fièvre. Faites un suivi avec votre chirurgien dans les 2 à 4 semaines suivant la chirurgie pour des contrôles de plaie.<ref name=":0" />
 
== Concepts clés ==


Historiquement, l'atrésie jéjunoilée est associée à une mortalité et une morbidité élevées. Cependant, les progrès de l'anesthésie pédiatrique, de la technique chirurgicale, des soins en unité de soins intensifs (USI) et du soutien nutritionnel au fil des ans ont conduit à une meilleure survie globale des patients souffrant d'atrésie intestinale. La résection de l'intestin proximal dilaté avec anastomose de bout en bout avec ou sans rétrécissement de l'intestin proximal est l'une des avancées des techniques chirurgicales qui se sont avérées empêcher la mortalité élevée associée à la dysmotilité de l'intestin dilaté proximal et à l'obstruction chronique qui en résulte . La compréhension de la dysfonction intestinale proximale suivie de l'amélioration de la technique chirurgicale, ainsi que de la nutrition parentérale totale, a été vitale pour améliorer le pronostic de l'atrésie jéjunoilée.
== Notes ==
 
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La prévention de l'atrésie jéjunoilée pourrait ne pas être possible, mais une surveillance étroite des grossesses à haut risque et un dépistage prénatal par échographie seraient utiles pour le diagnostic précoce et la prévention des complications.


== Références ==
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Dernière version du 16 mai 2023 à 15:00

Atrésie intestinale
Maladie

Atrésie intestinale en laparotomie
Caractéristiques
Signes Déshydratation, Péritonite, Détresse respiratoire, Jaunisse, Distension abdominale
Symptômes
Retard du passage du méconium, Distension abdominale , Rectorragies , Vomissement
Diagnostic différentiel
Hypothyroïdie, Prématurité, Iléus, Iléus méconial, Malrotation intestinale, Hernie interne, Atrésie colique, Syndrome du petit côlon gauche, Maladie de Hirschsprung, Volvulus de l'intestin grêle
Informations
Terme anglais Intestinal atresia
Wikidata ID Q4597494
Spécialités Chirurgie générale, Chirurgie pédiatrique, Néonatalogie, Pédiatrie

L'atrésie jéjuno-iléale est une condition où il n'y a pas de lumière intestinale sur un (ou plusieurs) segment de grêle donné.[1] Les atrésies iléales et jéjunales sont généralement décrites ensemble, séparément de l'atrésie duodénale. Elle peut survenir à n'importe quel endroit de l'intestin grêle sous forme de lésions solitaires ou même multiples. [1][2][3][4] L'atrésie intestinale est une cause fréquente d'obstruction intestinale chez les nouveau-nés. [5]

Épidémiologie

La prévalence estimée de l'atrésie jéjuno-iléale varie de 1 sur 5000 à 1 sur 14 000 naissances vivantes. Environ 33% des enfants atteints sont nés prématurément et elle survient dans des proportions égales chez les deux sexes. [2][6][7][8] Des cas familiaux ont été signalés, mais la majorité des atrésies jéjuno-iléales survient de manière sporadique. [9] L'atrésie iléale est plus rare que l'atrésie jéjunale. [1][10]

Étiologies

La cause principale de l'atrésie jéjuno-iléale est un accident vasculaire intra-utérin impliquant des branches de vaisseaux mésentériques dans l'intestin moyen. [11][12] La nécrose ischémique résultante de l'intestin fœtal est résorbée dans l'utérus, laissant derrière elle une extrémité proximale et distale borgne avec un défaut de mésentère entre les extrémités. Par rapport à la perturbation vasculaire distale, la perturbation vasculaire plus proximale entraîne des anomalies intestinales plus étendues. [1]

Les causes de perturbations vasculaires intra-utérines sont : [1][11][13][14]

Physiopathologie

Système digestif foetal explanté ; atrésie intestinale type IIIb (en pelure de pomme)

Chez les patients atteints d'atrésie jéjuno-iléale, il est possible d'observer des anomalies structurelles et fonctionnelles en raison des modifications ischémiques de l'accident vasculaire ainsi que des modifications macroscopiques de l'anatomie de l'intestin. [11][15][16] En effet, l'intestin devient hypertrophié avec des villosités d'aspect normal et le péristaltisme est altéré. [17][18] Tant chez les animaux de laboratoire que chez les nouveau-nés, il y a une réduction des enzymes au sein des muqueuses, soit de l'adénosine triphosphatase. Toutefois, il y a la présence de ganglions hypertrophiques et hypercellulaires avec une activité acétylcholinestérase accrue. [1][17][18]

Il a été démontré que l'étendue de l'atrésie dépend de l'emplacement et de la taille du compromis vasculaire. Par exemple, lorsque les vaisseaux mésentériques sont perturbés près de l'origine, il se produit une séparation complète des extrémités de l'anse intestinale et un défaut mésentérique est également présent entre les extrémités. [11] Dans les situations où l'interruption de la circulation vasculaire est incomplète, il se produit plutôt une sténose intestinale. [1][11]

Quatre types d'atrésie intestinale ont été décrits par le système de classification de Grosfeld. [19] Cette classification donne de l'information sur le pronostic et elle aide à orienter le traitement. [14]

Classification de Grosfeld [6][11][14][20][21][22][23]
Type de l'atrésie Description
I Il est caractérisé par :
  • une membrane interne avec continuité séreuse (web) formée par la muqueuse et la sous-muqueuse
  • aucun défaut mésentérique
  • un segment proximal distendu
  • un segment distal rétréci.
II Il est caractérisé par :
  • une poche borgne proximale et distale reliée par un cordon fibreux avec une discontinuité séreuse
  • une mortalité plus élevée historiquement en raison de l'obstruction fonctionnelle qui est due au péristaltisme altéré après l'anastomose directe des extrémités proximales et distales.
III a Il est caractérisé par :
  • une discontinuité séreuse avec un défaut mésentérique en forme de V uniquement, donc les deux anses ne sont pas en communication
  • une mortalité plus élevée historiquement en raison de l'obstruction fonctionnelle qui est due au péristaltisme altéré après l'anastomose directe des extrémités proximales et distales.
b Il est caractérisé par :
  • une déformation de type «pelure de pomme» ou «arbre de Noël» qui décrit une atrésie jéjunale proximale et un court segment iléal enroulé autour de l'artère iléocolique
  • une perte intestinale plus fréquente.

Ce type est l'atrésie la moins courante, avec une prévalence allant de 5% à 10% dans la littérature. Cela démontre, donc, la présence d'un type d'hérédité autosomique récessive.

IV Il est caractérisé par :
  • de multiples atrésies (ressemble à des saucisses d’usine)
  • combinaison des types I À III
  • une perte intestinale plus fréquente.

Présentation clinique

Facteurs de risque

Les facteurs de risque d'atrésie intestinale sont : [1][2][3][4][14][6][7][23][24]

Aucune relation entre l'atrésie jéjuno-iléale et les maladies paternelles ou maternelles n'a été signalée, et des anomalies chromosomiques sont observées chez moins de 1% des patients atteints. [25][26]

Questionnaire

L'atrésie distale présente généralement des symptômes plus tardifs par rapport à l'atrésie proximale. [1][2][3][4]

Le nouveau-né atteint d'une atrésie jéjuno-iléale présente habituellement des symptômes obstructifs : [1][6][7][23][24]

Examen clinique

L'examen physique doit inclure une évaluation générale de la gravité de la maladie et l'observation des éléments suivants : [1][6][7][24]

Examens paracliniques

Échographie

Dans 29% à 50% des cas, l'évaluation peut être initiée avant la naissance avec un diagnostic prénatal en utilisant les résultats des échographies qui montrent la présence d'une occlusion intestinale[6][7][24]. Malheureusement, le diagnostic n'est majoritairement pas posé avant la naissance[14].

L'atrésie jéjuno-iléale peut être observée à l'échographie obstétricale avec la présence des éléments suivants[27][28][29] :

Le diagnostic prénatal peut permettre de préparer les cliniciens et les parents afin que le nouveau-né puisse recevoir des soins rapides et également d'éviter les complications associées aux boires précoces telles que les vomissements, le déséquilibre électrolytique et l'aspiration. [30][31]

L'échographie prénatale a une faible sensibilité, en particulier pour les lésions distales. En effet, il ne peut pas déterminer le nombre d'atrésies, identifier la localisation de l'obstruction ni évaluer la viabilité de l'intestin distal par rapport à l'obstruction. [30][31] Les lésions dans l'intestin proximal (jéjunum) sont plus susceptibles d'être détectées que les lésions dans la partie distale. Ceci s'explique par la dilatation de l'intestin proximal en raison du liquide amniotique avalé. [1][30][31]

Radiographie abdominale simple

Jéjunum proximal fortement dilaté et iléon atrophique (radiographie et trouvaille per-opératoire)

Après la naissance, le nouveau-né présente généralement des signes et des symptômes d'occlusion intestinale et le diagnostic est fait avec une radiographie abdominale simple utilisant de l'air avalé comme contraste. [1] Habituellement, l'intestin proximal se remplit d'air en environ une heure et l'intestin distal en trois heures. [14] Toutefois, chez les enfants prématurés ou malades, le délai pourrait être augmenté. [14]

La radiographie abdominale peut démontrer : [1]

Radiographie simple : signe de la triple bulles (A et B) pour l'atrésie jéjunale ; multiples niveaux hydroaériques (C) dans l'atrésie intestinale et microcolon au lavement hydrosoluble (D et E)

Une calcification intrapéritonéale peut être observée dans la perforation intestinale prénatale ou la péritonite méconiale. [1]

Un lavement hydrosoluble permettra d'imager le colon qui est souvent atrophique (microcolon). Ceci permet aussi d'évaluer s'il y a des segments sténosés ou atrétiques au niveau du cadre colique.

Histopathologie

L’histopathologie de l’atrésie jéjuno-iléale possède les caractéristiques suivantes : [1][17][18][32]

Diagnostic différentiel

Plusieurs signes et symptômes des pathologies suivantes sont similaires à ceux de l'atrésie jéjuno-iléale : [1][14][33][34]

Traitement

Approche médicale

Après la confirmation ou la suspicion du diagnostic d'atrésie jéjuno-iléale, la prise en charge pré-opératoire comprend : [1]

Atrésie intestinale : anse de grêle dilatée puis interruption (type 2)

Approche chirurgicale

L'approche chirurgicale dépend de : [7]

  • la localisation de la lésion
  • l'anatomie
  • l'état peropératoire
  • la longueur restante de l'intestin.

La technique la plus courante est la résection de l'intestin proximal dilaté et atrétique avec anastomose primaire termino-terminale avec ou sans entéroplastie conique (technique fish mouth) de la partie proximale intestin. [22][35][36] Les dommages causés aux extrémités borgnes ne suffisent pas à provoquer la mort de ces zones, mais étant proches de la partie nécrosée de l'intestin, on peut conclure que ces zones sont laissées avec un apport sanguin insuffisant. [11] Par conséquent, la résection de l'extrémité borgne proximale dilatée et de la partie proximale de l'extrémité atrétique distale donne de meilleurs résultats fonctionnels. [1] La chirurgie est habituellement faite par laparotomie supra-ombilicale transversale, mais dans les dernières années, les approches minimalement invasives telles que les incisions circonombilicales et les techniques assistées par laparoscopie ont été largement adoptées. Les incisions circonombilicales sont associées à moins de complications et donnent un meilleur résultat au niveau esthétique. [14]

Entéroplastie autologue : procédure de LILT (longitudinal tapering and lengthening) et STEP (serial transverse enteroplasty) pour prolonger le transit dans la cure d'atrésie intestinale
Apparence per-opératoire d'une procédure d'entéroplastie de type STEP pour allongement intestinal néonatal

Selon la situation clinique, l'approche chirurgicale devra être adaptée. [1][14][37][38][39][40]

  • Une iléostomie temporaire est réalisée en cas de viabilité intestinale douteuse, de divergence de taille significative entre l'intestin proximal et distal ou de la perforation intestinale.
  • Une chirurgie assistée dépend de la préférence du chirurgien, de la présentation du patient et de l'anatomie de ce dernier.
    • Dans une approche assistée par laparoscopie, l'intestin est extériorisé par l'incision ombilicale et renvoyé dans la cavité abdominale après une anastomose primaire.
    • L'approche laparoscopique entrainerait une durée opératoire plus courte ainsi qu'un délai de début d'une d'alimentation entérale complète plus rapide par rapport à la chirurgie ouverte.
    • Si l'intestin grêle proximal est très distendu, la laparoscopie a une utilité limitée, car l'intestin néonatal peut être extériorisé par une incision significativement petite.
  • Une entéroplastie longitudinale (LILT) (ou procédure de Bianchi) peut être effectuée pour réduire le calibre de l'anse dilatée tout en conservant une bonne surface de muqueuse.
    • La résection d'environ 4-5 cm se fait de façon oblique au niveau du segment distal. Ainsi, le côté mésentérique est plus long que le côté antimésentérique. Ensuite, il faut créer l'aspect en bouche de poisson en faisant une incision le long du côté antimésentérique.
    • une entéroplastie transverse n'est pas recommandée comme premier choix, car il y a des risques de survenue du syndrome de l'anse borgne.
  • L'entéroplastie de type STEP consiste à réaliser de multiples entéroplasties transverses pour ralentir et allonger la surface d'absorption intestinale.

Il y a des mises en garde spécifiques pour les deux cas suivants. [1]

  • Dans le cas de l'enfant avec des atrésies segmentaires multiples, la réparation chirurgicale est généralement effectuée afin de préserver la longueur de l'intestin. Généralement, il faut une dérivation protectrice proximale pour permettre aux nombreuses anastomoses distales de guérir en diminuant les risques de fuite anastomotique.
  • Dans le cas de l'enfant avec les lésions atrétiques séparées par un court segment, la résection de l'atrésie courte avec anastomose primaire est préconisée pour diminuer le nombre d'anastomoses intestinales à condition que le patient ait une longueur intestinale suffisamment normale.

Suivi

En attendant le retour de la fonction intestinale, l'hydratation intraveineuse et la décompression avec une sonde nasogastrique ou orogastrique se poursuivent. L'alimentation entérale est commencée avec le retour de la fonction intestinale, et le taux d'alimentation augmente graduellement jusqu'à ce que la cible soit atteinte. [1] Généralement, la nutrition entérale est d'abord commencée par l'intermédiaire d'une sonde d'alimentation à environ 20mL/kg par jour et elle est augmentée à chaque jour de 20-30mL/kg. [14] L'allaitement oral est repris lorsque le patient est éveillé et capable de téter. [1] Il doit également ingérer et tolérer 8 mL par heure avec la sonde d'alimentation. [14] Chez certains patients, l'allaitement oral est commencé dans la période postopératoire immédiate, alors que d'autres auront besoin d'une nutrition parentérale postopératoire en raison d'un iléus prolongé ou d'un intestin court. Il faudra des jours ou même des semaines pour commencer à fonctionner normalement. À la maison, l'enfant poursuit son activité sans restriction et les incisions peuvent être lavées avec de l'eau et du savon. Il est possible de donner des analgésiques au besoin pour contrôler la douleur. Si jamais il y a une rougeur, une chaleur ou un écoulement provenant de la cicatrice, des vomissements et de la fièvre, il faut dire aux parents d'appeler leur médecin ou d'amener leur enfant à l'hôpital. Le chirurgien doit faire un suivi dans les 2 à 4 semaines suivant la chirurgie pour le contrôle de la plaie. [1]

Complications

Si la condition n'est pas traitée rapidement, plusieurs complications peuvent survenir : [14]

Les complications post-opératoires comprennent : [1][14][24]

  • la septicémie (5% à 8%)
  • une fuite au niveau de l'anastomose intestinale (5% à 7%)
  • une occlusion intestinale adhérentielle
  • le syndrome de l'intestin court (il constitue l'une des complications majeures avec un séjour hospitalier prolongé, plus de problèmes d'alimentation, une augmentation du taux d'infection, de morbidité et de mortalité par rapport aux patients sans ce syndrome)
  • une intolérance au lactose
  • une malabsorption
  • une diarrhée.

Évolution

Historiquement, l'atrésie jéjuno-iléale est associée à une mortalité et une morbidité élevées. Les progrès de l'anesthésie pédiatrique, de la chirurgie pédiatrique, des soins en unité de soins intensifs et du soutien nutritionnel parentéral au fil des ans ont conduit à une meilleure survie globale des patients souffrant d'atrésie intestinale. [1] La mortalité des patients atteints d'atrésie jéjuno-iléale a approché zéro au cours des dernières années. Le pronostic dépend de la présence d'un syndrome de l'intestin court avec une longueur intestinale inférieure à 25 cm nécessitant une nutrition parentérale à long terme. [24] Il dépend également de la présence ou l'absence de la valve iléo-cæcale. [14] Le risque de syndrome de l'intestin court est plus élevé chez les patients atteints d'atrésie jéjuno-iléale de type III et de type IV. L'atrésie jéjuno-iléale est responsable d'environ 10% de l'insuffisance intestinale, et les deux procédures d'allongement intestinales les plus populaires sont la procédure d'entéroplastie transversale (STEP) et la procédure d'allongement intestinal longitudinal (LILT). [1][6][13]

Dans l'atrésie jéjuno-iléale de type IIIb, de mauvais résultats sont associés à une prématurité, un faible poids à la naissance et certaines anomalies associées. [41] Le type IV est associé à un dysfonctionnement du système nerveux central dans 25% des cas non familiaux et à une immunodéficience sévère liée à une mutation dans le gène du domaine de répétition du tétratricopeptide-7A (TTC7A). [42][43][44] La forme familiale de type IV est fatale et est associée à une prématurité et à une réduction de la longueur de l'intestin.

Prévention

La prévention de l'atrésie jéjuno-iléale pourrait ne pas être possible outre l'absence de tabagisme ou de consommation de drogue vasoactive, mais une surveillance étroite des grossesses à haut risque et un dépistage prénatal par échographie seraient utiles pour le diagnostic précoce et la prévention des complications. Le dépistage prénatal par échographie met en évidence une obstruction intestinale dans 29% à 50% des cas. À l'accouchement, le nourrisson ne sera pas nourri si ce diagnostic est suspecté avant la naissance. Cependant, si le nourrisson est nourri, il y aura des épisodes de vomissements et de distension abdominale. [1]

Notes

  1. L’épaisseur moyenne du muscle circulaire interne et des couches musculaires longitudinales externes du segment proximal est plus élevée à moins de 3 cm à 5 cm de l’extrémité atrétique.
  2. Les concentrations des cellules interstitielles de Cajal varient à différents endroits sur le segment proximal (le nombre à 8 cm du segment proximal de l'atrésie est supérieur au nombre se situant à 3 cm et à 5 cm.
  3. De nombreux patients atteints de malrotation intestinale peuvent être asymptomatiques, mais ils présentent un risque accru de volvulus intestinal. Un volvulus peut se présenter à tout âge, mais il est observé chez 30% des enfants de moins d'un mois. Le volvulus et l'atrésie jéjuno-iléale présentent des vomissements et la malrotation est exclue en utilisant des radiographies du transit supérieur.
  4. La plupart des manifestations de la maladie de Hirschsprung sont observées pendant la période néonatale avec des signes et des symptômes d’obstruction intestinale persistante après une anastomose chirurgicale de l’intestin grêle au site de l'atrésie. Un lavement de contraste et une biopsie rectale sont utilisés pour exclure la maladie de Hirschsprung.
  5. Chez les patients atteints de fibrose kystique, l'iléus méconial est une cause importante d'obstruction intestinale similaire en présentation à l'atrésie jéjuno-iléale. Le dépistage prénatal de la fibrose kystique et les résultats d'échographie prénatale avec des signes d'iléus méconial devraient inciter à exiger un bilan et une prise en charge précoces afin de minimiser les complications associées à la fibrose kystique. Un lavement de contraste hydrosoluble est utilisé pour révéler l'aspect atypique du côlon, comme on peut le voir dans l'iléus méconial.

Références

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  1. 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 1,13 1,14 1,15 1,16 1,17 1,18 1,19 1,20 1,21 1,22 1,23 1,24 1,25 1,26 et 1,27 Obiyo O. Osuchukwu et Rebecca M. Rentea, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 32491332, lire en ligne)
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