Cancer du sein masculin

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Cancer du sein masculin
Maladie
Caractéristiques
Signes Cachexie, Masse mammaire, Lymphadénopathie (approche clinique), Écoulement mammaire , Desquamation, Ulcération cutanée , Douleur à la palpation du sein, Rétraction mamelonnaire
Symptômes
Masse mammaire, Dyspnée , Fatigue , Symptômes neurologiques focaux , Écoulement mammaire , Douleur mammaire, Masse axillaire, Douleur osseuse
Diagnostic différentiel
Abcès, Gynécomastie, Métastase, Lipome, Sarcome, Mastite péricanalaire
Informations
Terme anglais Male Breast Cancer
Wikidata ID Q6742919
Spécialités chirurgie générale, oncologie

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Le cancer du sein est une maladie qui touche généralement les femmes, mais aussi les hommes. Effectivement, les personnes de sexe masculin ont des tissus mammaires, bien qu'en petite quantité, susceptibles de subir une transformation maligne.

Épidémiologie

Le cancer du sein chez l'homme est rare, il ne correspond qu'à 1% de tous les cancers du sein. Cependant, il est très important de le connaître puisque les hommes atteints sont souvent diagnostiqués tardivement et ont une mortalité plus élevée que les femmes.[1] En effet, environ 40 % de tous les cancers du sein chez l'homme sont des maladies de stade III ou IV au moment du diagnostic initial.[2]

Le cancer du sein représente environ 0,5 % de tous les diagnostics de cancer chez les hommes. Il semblerait même y avoir une augmentation de l'incidence dans les dernières décennies.[2]

Étiologies

Plusieurs facteurs génétiques et environnementaux semblent avoir un impact sur la prédisposition à développer un cancer du sein. Cependant, il est important de garder à l'esprit que la majorité des hommes diagnostiqués avec un cancer du sein n'ont aucun risque identifiable autre que l'âge.[3][4] En effet, le risque de développer un cancer du sein, comme la majorité des cancers, augmente avec le vieillissement.

Comme pour les femmes, les hommes avec antécédent familial de cancer du sein ont un risque plus élevé de cancer du sein. Comme les femmes, s'ils ont un parent au premier ou au deuxième degré atteint d'un cancer du sein, ils augmentent leur risque personnel. Des études ont montré qu'un frère ou un parent affecté de l'un ou l'autre sexe peut augmenter le risque de cancer du sein chez les hommes ou les femmes de la famille. Bévier et al. (2012) ont noté dans leur étude que le risque relatif (RR) de cancer du sein était similaire chez les descendants lorsque le père ou la mère était affecté (RR = 1,73 et 1,74, respectivement), mais le risque était légèrement plus élevé chez les femmes lorsque le frère est affecté par opposition à lorsque la sœur est affectée (RR = 2,48 et 1,39, respectivement).

Certaines anomalies génétiques ont un lien avec le risque de développer un cancer du sein. Les porteurs de la mutation BRCA2 ont un risque accru de 6 % et ceux porteurs de la mutation BRCA1 ont un risque de 4 % d'avoir des transformations malignes dans leurs tissus mammaires.[5] D'autres troubles génétiques augmentent le risque de développer une néoplasie du sein comme le Klinefelter (47, XXY), le syndrome de Cowden (gène suppresseur de tumeur PTEN), le syndrome de Li-Fraumeni (TP53) et le syndrome de Lynch (PALB2 et gènes de réparation des mésappariements).[3][5][4]

Le rapport œstrogènes/androgènes chez les hommes a aussi un impact sur leur risque de développer un cancer du sein. L'œstrogène, qui stimule le développement canalaire dans les seins, a également été impliqué comme facteur de risque potentiel de cancer du sein chez les hommes comme chez les femmes. Le syndrome de Klinefelter, comme mentionné précédemment, peut augmenter le risque de néoplasie mammaire par stimulation excessive des œstrogènes. D'autres éléments potentiels qui augmentent le rapport oestrogènes/androgènes comprennent l'obésité, la consommation de marijuana, le dysfonctionnement hépatique, les maladies thyroïdiennes, les médicaments contenant des œstrogènes et les éléments qui diminuent la quantité d'androgènes comme la cryptorchidie, l'orchite et l'orchidectomie.[6][4]

Enfin, des facteurs environnementaux ont également été impliqués dans la possibilité d'augmenter le risque de cancer du sein chez l'homme. Comme pour les femmes, une radiothérapie antérieure a été notée comme un facteur de risque potentiel. Les gens travaillant dans les usines ainsi que les professions impliquées dans les solvants organiques sont aussi plus à risque de développer une néoplasie du sein.[7][4]

Présentation clinique

Facteurs de risque

Les facteurs de risque sont :

Questionnaire

Les éléments à aller questionner à l'histoire sont:

Les principaux symptômes sont:

Examen clinique

L'examen clinique peut permettre d'objectiver les signes suivants :

Examens paracliniques

Évaluation diagnostique

La meilleure façon d'évaluer le cancer du sein est avec les modalités diagnostiques suivantes:

  1. L'examen clinique (discuté dans la section « présentation clinique »)
  2. La mammographie ou l'échographie
    1. Mammographie
      • Sensibilité de 92 % et une spécificité de 90 %
      • Modalité qui peut être limité par la petite taille des seins
    2. Échographie
  3. Biopsie au trocart
    • Guidée par échographie
    • Diagnostic le plus définitif de cancer du sein chez la personne de sexe masculin
    • Biopsie de ganglion suspect
  4. Imagerie complémentaire ciblée selon la revue des systèmes [notes 2]

Étant donné que les hommes qui ont un cancer du sein sont plus à risque d'avoir une mutation du gène BRCA, il est conseillé de tous les référer à un spécialiste pour faire les tests génétiques.[8]

Histopathologie

Le type histologique de cancer du sein chez l'homme le plus fréquemment observé est le carcinome canalaire infiltrant. Effectivement, il représente environ 90 % de tous les cancers du sein masculins.[9] Les autres types histologiques impliqués sont les carcinomes papillaires, mucineux et lobulaires. Encore plus rarement, il pourrait s'agit d'un lymphome.[8]

En général, en comparaison avec le cancer du sein chez la femme, le cancer du sein chez l'homme a plus de chance d'être positif aux récepteurs de l'oestrogène et négatif aux récepteurs 2 du facteur de croissance épidermique humain (HER2).[8] Certaines études montrent qu'environ 90 % de ces cancers expriment le récepteur des œstrogènes (ER) et 81 % expriment le récepteur de la progestérone.[9] Ainsi, le traitement adjuvant est généralement dirigé vers l'inhibition de ces récepteurs, ce qui est abordé dans la section « traitement ».[4]

Diagnostic

Les stades du cancer du sein chez l'homme sont les même que ceux du cancer du sein chez la femme. Le stade est déterminé à partir du système TNM.

«Tableau du stade TNM à insérer ici » (difficulté à en trouver un selon les droits d'auteur accepté avec le wiki)

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel du cancer du sein chez les hommes comprend:

Traitement

De manière générale, le traitement et la prise en charge du cancer du sein chez l'homme vont suivre les lignes directrices du cancer du sein chez la femme. C'est en partie expliqué par le fait qu'il y a moins de recherche sur le cancer du sein chez l'homme étant donné sa rareté.

Oncologie chirurgicale

La mastectomie simple avec échantillonage ganglionnaire est l'intervention chirurgicale préconisée pour les cancers T1, T2. et T3[4].

Pour la maladie à un stade précoce (T1-T2-T3, N0-N1), la mastectomie totale avec fasciectomie pectorale est un bon choix. Les études n'ont pas démontré de bénéfice à procéder à une mastectomie radicale modifiée (avec évidemment ganglionnaire) pour la maladie de stade précoce (sans atteinte clinique ganglionnaire (N2-N3) ou envahissement pectoral ou de la peau (T4)[10] Des biopsies de ganglions lymphatiques axillaires par la technique du ganglion sentinelle également faites pour leur valeur pronostique comme chez la femme. Contrairement à l'approche chirurgicale chez les personnes de sexe féminin, les approches conservatrices du sein sont rarement envisagées chez les hommes en raison de la quantité moindre de tissu mammaire et l'absence de bénéfice au niveau esthétique.[4]

Radio-oncologie

La radiothérapie est généralement proposée aux hommes ayant un stade tumoral T3 ou supérieur, des marges chirurgicales positives ou quatre ganglions lymphatiques positifs ou plus.[4]

Les indications de la radiothérapie pour le cancer du sein chez les personnes de sexe masculin sont semblables à celles de sexe féminin:[10]

  • Une résection mammaire conservatrice
  • Une maladie avancée (T3 ou T4) même-ci elles ont eu une mastectomie radicale

Cependant, il y a peu de donnés probantes montrant un bénéfice de la radiothérapie chez les hommes touchés par le cancer du sein.[3][4]

Oncologie médicale

C'est le tamoxifène qui est le traitement adjuvant le plus utilisé chez les personnes de sexe masculin avec un cancer du sein.[4] En effet, étant donné que la majorité des cancers du sein chez l'homme sont positifs pour les récepteurs aux œstrogènes, l'hormonothérapie est un traitement de choix. Il est utilisé pour 5 à 10 ans. Plusieurs études montrent qu'il y a un bénéfice à l'utiliser au niveau de la survie.[8] D'autre part, les inhibiteurs de l'aromatase ont un taux d'efficacité moins clair chez les hommes. Selon certaines études, des hommes ayant été traités avec des inhibiteurs de l'aromatase avaient un taux de survie inférieur à ceux ayant reçu du tamoxifène. Il y a également des études montrant l'efficacité de l'utilisation d'un analogue de la GnRH seul ou avec un inhibiteur de l'aromatase.[8]

Les données sont également limitées concernant l'efficacité de la chimiothérapie adjuvante. Effectivement, des études rétrospectives ont montré que l'hormonothérapie était plus efficace que la chimiothérapie pour les cancers du sein de stade avancé chez les hommes.[3] Les données probantes étant limités, les indications de chimiothérapie sont les mêmes que chez les femmes:

  • Ganglions positifs > 1 cm
  • Récepteurs hormonaux négatifs
  • Her2 positif
  • tumeur avec caractéristique biochimique aggressive (haut grade, envahissement lymphovasculaire, Ki 67 élevé, etc.)

Selon certaines sources, les oncologues envisageraient donc la chimiothérapie seulement en cas d'échec de l'hormothérapie.[11][4]

Suivi

Une surveillance à long terme est nécessaire, car les hommes présentent un risque accru de développer une seconde lésion mammaire primaire.[4] Le risque absolu est d'un peu moins de 2 %.[8] Pour les hommes ayant eu recours à une mastectomie partielle, une mammographie ipsilatérale pourrait être proposée annuellement si elle est techniquement faisable selon l'American Society of Clinical Oncology.[12] Ces derniers proposent aussi de demander une mammographie controlatérale annuelle pour les patients ayant des antécédents de cancer du sein et une mutation génétique prédisposante.[12]

Concernant les hormonothérapies, un suivi est pertinent. Les patients utilisant un analogue de la GnRH sont à risque d'ostéoporose. Il est alors conseillé de leur faire passer un test de densité osseuse aux 2 ans. De plus, le tamoxifène entre autre a plusieurs effets secondaires dont certains qui peuvent être pris en charge. Un suivi est donc bénéfique pour augmenter les chances que les patients soient observant à leur traitement d'hormonothérapie pendant au moins 5 ans.

Complications

Les complications de cette maladie sont :

  • Une infection du site chirurgical
  • Un lymphoedème du membre supérieur ipsilatéral
  • Une maladie récidivante ou métastatique.

Évolution

En raison du retard de diagnostic couramment observé dans le cancer du sein masculin, la survie globale à 5 ans est d'environ 40 % à 65 %. Lorsqu'ils sont stratifiés, le stade I est de 75 % à 100 %, le stade II est de 50 % à 80 %, le stade III est de 30 % à 60 % et le stade IV est de 20 % à 30 %.[9] Malgré ces résultats, lorsqu'ils sont associés à divers pronostics des facteurs tels que l'âge, le stade de la maladie et le grade, la mortalité des hommes atteints d'un cancer du sein ne s'est pas avérée significativement plus élevée que celle des femmes atteintes d'un cancer du sein.[9][4]

Prévention

Le dépistage systématique des hommes atteints d'un cancer du sein n'est pas établi en raison de la rareté des cas. Pourtant, les hommes devraient être informés des facteurs de risque potentiels et être conseillés sur le point de vue génétique s'ils ont des antécédents familiaux de cancer du sein. En effet, plusieurs cancers dont celui du sein peut être déclenchés par une anomalie des gènes BRCA.[13][4]

Références

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