« Dissection aortique » : différence entre les versions

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{{Information maladie
{{Information maladie
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| acronyme =DAA
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| description_image =Dissection aortique à l'angio-TDM
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| terme_anglais =Aortic dissection
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|démo=0|révision_par_les_pairs=|révision_par_le_comité_éditorial=|littérature_à_jour_date=|révision_par_les_pairs_date=|révision_par_le_comité_éditorial_date=}}Bien que peu commune, la dissection aortique aiguë (DAA) est une maladie rare, mais catastrophique. Elle est due à la séparation des couches de la paroi aortique. Une déchirure dans la couche intimale entraîne la progression de la dissection (proximale ou rétrograde) principalement en raison de l'entrée de sang entre l'intima et la média. <ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=David|nom1=Levy|prénom2=Amandeep|nom2=Goyal|prénom3=Yulia|nom3=Grigorova|prénom4=Fabiola|nom4=Farci|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=28722992|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441963/|consulté le=2021-02-02}}</ref>
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Définition}}
Bien que rare, la dissection aortique aiguë (DAA) est une maladie rare mais catastrophique. La dissection aortique est due à la séparation des couches de la paroi aortique. Une déchirure dans la couche intimale entraîne la progression de la dissection (proximale ou rétrograde) principalement en raison de l'entrée de sang entre l'intima et les médias. Une dissection aortique aiguë est associée à une mortalité très élevée; la majorité meurt avant même d'arriver aux urgences. Les patients ayant une dissection aortique chronique (plus de deux semaines) ont un pronostic légèrement meilleur. <ref name=":0">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28722992</ref>
 
Classiquement décrit comme un patient se plaignant d'un début brutal de douleurs thoraciques sévères «déchirantes», les présentations peuvent souvent être plus subtiles. Les médecins soupçonnent correctement le diagnostic dans aussi peu que 15% à 43% des cas de DAA vérifiés. Si elle n'est pas traitée, la mortalité approche les 50% dans les 48 premières heures suivant son apparition. Malgré une abondance de littérature, un nombre important de dissections aortiques sont manquées au service des urgences.<ref name=":1">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30115384</ref><ref name=":2">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30071280</ref><ref name=":3">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30030203</ref><ref name=":0" />
 
Il existe deux principales classifications anatomiques utilisées pour classer la dissection aortique: <ref name=":0" />
 
Le système de Stanford est plus fréquemment utilisé. Il classe les dissections en deux types selon que la partie ascendante ou descendante de l'aorte est impliquée. <ref name=":0" />
 
 
* Le type A concerne l'aorte ascendante, quel que soit le site de la déchirure intimale primaire. La dissection de type A est définie comme une dissection proximale à l'artère brachiocéphalique.
* Dissection aortique de type B partant de l'artère sous-clavière gauche et n'impliquant que l'aorte descendante.<ref name=":0" />
 
La classification DeBakey est basée sur le site d'origine de la dissection.<ref name=":0" />
 
 
* Le type 1 provient de l'aorte ascendante et au moins de l'arc aortique.
* Le type 2 provient et est limité à l'aorte ascendante.
* Le type 3 commence dans l'aorte descendante et s'étend distalement au-dessus du diaphragme (type 3a) ou en dessous du diaphragme (type 3b) .<ref name=":0" />
 
Les dissections aortiques ascendantes sont presque deux fois plus fréquentes que les dissections descendantes.<ref name=":4">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29989600</ref><ref name=":0" />


== Épidémiologie ==
== Épidémiologie ==
 
L'incidence de la dissection aortique serait de 5 à 30 cas pour 1 million de personnes par an<ref name=":0" />. En ce qui concerne les présentations aux urgences, trois DAA sont diagnostiquées sur 1000 patients présentant des douleurs aiguës au dos, à la poitrine ou à l'abdomen. L'âge est un facteur de risque pour environ 75% des dissections aortiques survenant chez des patients âgés de 40 à 70 ans, la majorité se produisant entre 50 et 65 ans. La DAA est trois fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, bien que les femmes aient tendance à se présenter plus tard et à connaître de pires résultats.<ref name=":0" />
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Épidémiologie}}
L'incidence de la dissection aortique serait de 5 à 30 cas pour 1 million de personnes par an (par rapport à la maladie beaucoup plus courante d'infarctus aigu du myocarde, qui touche environ 4400 cas pour 1 000 000 personnes-années). En ce qui concerne les présentations aux urgences, trois DAA sont finalement diagnostiqués sur 1000 patients présentant des douleurs aiguës au dos, à la poitrine ou à l'abdomen. L'âge est un facteur de risque pour environ 75% des dissections aortiques survenant chez des patients âgés de 40 à 70 ans, la majorité se produisant entre 50 et 65 ans. Cependant, il existe des différences significatives entre les patients adultes plus âgés et les patients plus jeunes présentant des dissections impliquant l'aorte ascendante. Les patients plus âgés sont significativement plus susceptibles de présenter une athérosclérose, un anévrisme aortique antérieur, une dissection iatrogène ou un hématome intramural. Les patients plus jeunes sont beaucoup moins susceptibles d'avoir des antécédents d'hypertension et beaucoup plus susceptibles de souffrir d'un trouble du tissu conjonctif tel que le syndrome de Marfan. De plus, l'AAD est trois fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, bien que les femmes aient tendance à se présenter plus tard et à connaître de pires résultats.


== Étiologies ==
== Étiologies ==
[[Fichier:2113ab Atherosclerosis.jpg|vignette|Athérosclérose]]
La DAA est souvent observée chez des patients présentant une altération préexistante de la média aortique. Les causes les plus courantes de la dissection aortique aiguë sont <ref name=":8">{{Citation d'un lien web|langue=fr|titre=Dissection aortique - Troubles cardiovasculaires|url=https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-cardiovasculaires/maladies-de-aorte-et-de-ses-branches/dissection-aortique?query=dissection%20aortique%20aigu%C3%AB|site=Édition professionnelle du Manuel MSD|consulté le=2021-02-05}}</ref>:
* la dissection {{Étiologie|nom=idiopathique|principale=0}}
* le {{Étiologie|nom=traumatisme thoracique|principale=0}}
* l'{{Étiologie|nom=iatrogénécité|principale=0}}.


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Étiologies}}
== Physiopathologie ==
[[Fichier:Aortic dissection (1) Victoria blue-HE.jpg|vignette|Coupe histologique d'une dissection aortique.  Séparation de l'intima et de la média]]
La paroi aortique se compose de trois couches : l'intima, la média et l'adventice. Une exposition constante à une pression artérielle élevée et à une contrainte de cisaillement entraîne un affaiblissement de la paroi aortique chez les patients sensibles, pouvant provoquer une déchirure intimale. Suite à cette déchirure, le sang coule dans l'espace entre l'intima et la média, créant une fausse lumière. La plupart de ces déchirures ont lieu dans l'aorte ascendante, généralement dans la paroi latérale droite où se produit la plus grande force de cisaillement sur l'aorte. Une DAA peut se propager de façon antérograde et/ou rétrograde et, selon la direction de la dissection, provoquer l'obstruction d'une de ses branches qui produira alors une ischémie du territoire affecté (coronaire, cérébral, rachidien ou viscéral). Les dissections proximales de type A peuvent provoquer une [[Tamponnade cardiaque aiguë|tamponnade aiguë]], une [[Insuffisance aortique|insuffisance aortique]] ou une rupture aortique. <ref name=":6">{{Citation d'un article|prénom1=Tao|nom1=Zeng|prénom2=Lei|nom2=Shi|prénom3=Qingwei|nom3=Ji|prénom4=Ying|nom4=Shi|titre=Cytokines in aortic dissection|périodique=Clinica Chimica Acta; International Journal of Clinical Chemistry|volume=486|date=2018-11|issn=1873-3492|pmid=30086263|doi=10.1016/j.cca.2018.08.005|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30086263|consulté le=2021-02-02|pages=177–182}}</ref><ref name=":0" />


* {{Étiologie | nom = Étiologie 1}}
Dans une dissection aortique aiguë, la vraie lumière est bordée par l'intima tandis que la fausse lumière est entre l'intima et la média. Dans la plupart des cas, la vrai lumière est plus petite que la fausse. Souvent, le sang circulant à travers la fausse lumière conduit au développement d'un anévrisme avec un potentiel de rupture.
* {{Étiologie | nom = Étiologie 2}}
* {{Étiologie | nom = Étiologie 3}}
* ...
Les facteurs à haut risque prédisposant à la dissection aortique non traumatique comprennent: <ref name=":0" />


Les trois sites communs pour une DAA sont les suivants<ref name=":0" /> :


* Hypertension (survient chez 70% des patients atteints de DAA distale de Standford de type B)
* 2 à 2,5 cm au-dessus de la racine aortique (le site le plus courant)
* Une augmentation brutale, transitoire et sévère de la pression artérielle (par exemple, une musculation intense et l'utilisation d'agents sympathomimétiques tels que la cocaïne, l'ecstasy ou les boissons énergisantes)
* juste en distal de l'origine de l'artère sous-clavière gauche
* Affections génétiques incluant le syndrome de Marfan (dans une revue de l'IRAD, le syndrome de Marfan était présent chez 50% des moins de 40 ans, contre seulement 2% des patients plus âgés), le syndrome d'Ehlers-Danlos, le syndrome de Turner et la valve aortique bicuspide, la coarctation de l'aorte. Chez les patients atteints du syndrome de Marfan, une nécrose médiale kystique est observée dans les tissus
* dans l'arc aortique.
* Anévrisme aortique préexistant
La dissection aortique est un processus aigu dans lequel une déchirure de la face interne de l'aorte conduit à une dissection à travers les laminas et à la formation d'une nouvelle lumière (fausse lumière) et à une chute aiguë de la pression artérielle systémique, pouvant conduire à l'hémopéricarde et à la tamponnade cardiaque <ref name=":7">{{Citation d'un article|prénom1=J. C.|nom1=Leonard|prénom2=P. S.|nom2=Hasleton|prénom3=P. S.|nom3=Hasleton|prénom4=J. C.|nom4=Leonard|titre=Dissecting aortic aneurysms: a clinicopathological study. I. Clinical and gross pathological findings|périodique=The Quarterly Journal of Medicine|volume=48|numéro=189|date=1979-01|issn=0033-5622|pmid=482591|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/482591/|consulté le=2021-02-02|pages=55–63}}</ref> avec mort subite.  La déchirure dissèque généralement les médias en deux parties, formant une lumière entre l'intima-média et la média-adventice. La couche médiatique est formée de cellules musculaires lisses, de fibres élastiques, de fibres de collagène et d'acide hyaluronique. Les composantes peuvent être altérées et affaiblir la structure conduisant à certains changements histologiques.
* Athérosclérose
* Vasa Vasorum<ref name=":0" />
* Grossesse et accouchement (risque aggravé chez les femmes enceintes atteintes de troubles du tissu conjonctif tels que le syndrome de Marfan)
** Le vasa vasorum est un réseau vasculaire distribué autour des couches externes de la média et de l'adventice de l'aorte. Son rôle est crucial dans le maintien de l'apport en oxygène et en nutriments à l'aorte elle-même. Une efficacité vasculaire réduite causés par un épaississement vasculaire, une tortuosité et une obstruction peuvent entraîner une altération de la média et une nécrose.<ref name=":0" />
* Histoire de famille
* Instrumentation ou chirurgie aortique (pontage coronarien, remplacement de la valve aortique ou mitrale et pose d'un stent percutané ou insertion d'un cathéter)
* Maladies inflammatoires ou infectieuses à l'origine de vascularites (syphilis, consommation de cocaïne) <ref name=":0" />


== Physiopathologie ==
* Hypertension<ref name=":0" />
 
** C'est le facteur de risque le plus important pour le développement de la dégénérescence médiale <ref name=":12">{{Citation d'un article|prénom1=E. W.|nom1=Larson|prénom2=W. D.|nom2=Edwards|titre=Risk factors for aortic dissection: a necropsy study of 161 cases|périodique=The American Journal of Cardiology|volume=53|numéro=6|date=1984-03-01|issn=0002-9149|pmid=6702637|doi=10.1016/0002-9149(84)90418-1|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6702637/|consulté le=2021-02-02|pages=849–855}}</ref><ref name=":13">{{Citation d'un article|prénom1=W. C.|nom1=Roberts|titre=Frequency of systemic hypertension in various cardiovascular diseases|périodique=The American Journal of Cardiology|volume=60|numéro=9|date=1987-09-18|issn=0002-9149|pmid=2959147|doi=10.1016/0002-9149(87)90534-0|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2959147/|consulté le=2021-02-02|pages=1E–8E}}</ref> car elle provoque une modification des forces hémodynamiques agissant sur la paroi aortique et provoque des dommages directs, un épaississement intimal et une raideur aortique conséquente. <ref name=":0" />
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Physiopathologie}}
La paroi aortique se compose de trois couches: l'intima, les médias et l'adventice. Une exposition constante à une pression pulsatile élevée et à une contrainte de cisaillement entraîne un affaiblissement de la paroi aortique chez les patients sensibles, entraînant une déchirure intimale. Suite à cette déchirure, le sang coule dans l'espace intima-médiatique, créant une fausse lumière. La plupart de ces déchirures ont lieu dans l'aorte ascendante, généralement dans la paroi latérale droite où se produit la plus grande force de cisaillement sur l'aorte. Un AAD peut se propager antérograde et / ou rétrograde et, selon la direction de la dissection, provoquer une obstruction de la branche qui produit une ischémie du territoire affecté (coronaire, cérébral, rachidien ou viscéral), et pour les AAD proximaux de type A peuvent provoquer une tamponnade aiguë, aortique régurgitation ou rupture aortique. <ref name=":6">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30086263</ref><ref name=":0" />
 
Dans un AAD, la vraie lumière est bordée par l'intima tandis que la fausse lumière est dans le média. Dans la plupart des cas, le vrai lumen est plus petit que le faux lumen. Souvent, le sang circulant à travers la fausse lumière conduit au développement d'un anévrisme avec un potentiel de rupture. Les trois sites communs pour AAD sont les suivants: <ref name=":0" />


* Vieillissement'''<ref name=":0" />'''
** Le vieillissement provoque une perte d'élastine et une augmentation du collagène, une fragmentation et un désordre des fibres élastiques avec différents degrés d'altérations des cellules musculaires lisses.<ref name=":14">{{Citation d'un article|prénom1=Giulio Cesar|nom1=Gequelim|prénom2=Djanira Aparecida|nom2=da Luz Veronez|prénom3=Gustavo|nom3=Lenci Marques|prénom4=Camila Harumi|nom4=Tabushi|titre=Thoracic aorta thickness and histological changes with aging: an experimental rat model|périodique=Journal of geriatric cardiology: JGC|volume=16|numéro=7|date=2019-07|issn=1671-5411|pmid=31447898|pmcid=6689520|doi=10.11909/j.issn.1671-5411.2019.07.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31447898/|consulté le=2021-02-02|pages=580–584}}</ref> C'est la principale raison physiologique de la forte corrélation épidémiologique entre l'âge et les maladies aortiques telles que les anévrismes et la dissection.<ref name=":9">{{Citation d'un article|prénom1=Motoji|nom1=Sawabe|titre=Vascular aging: from molecular mechanism to clinical significance|périodique=Geriatrics & Gerontology International|volume=10 Suppl 1|date=2010-07|issn=1447-0594|pmid=20590836|doi=10.1111/j.1447-0594.2010.00603.x|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20590836/|consulté le=2021-02-02|pages=S213–220}}</ref>


* Près de 2 à 2,5 cm au-dessus de la racine aortique (le site le plus courant)
* Prédisposition génétique<ref name=":0" />
* Juste distal de l'origine de l'artère sous-clavière gauche
** Syndrome de Marfan: dans ce syndrome génétique, le maillage des fibres est altéré et les vaisseaux sont plus sujets à la formation d'anévrismes. D'autres syndromes sont associés à une paroi aortique altérée: Ehlers-Danlos, syndrome de Loeys-Dietz (SDL) et syndrome de Turner.<ref name=":0" />
* Dans l'arc aortique <ref name=":0" />


* Maladies congénitales <ref name=":0" />
** Tétralogie de Fallot, coarctation de l'aorte, valve aortique bicuspide. <ref name=":0" />
== Présentation clinique ==
== Présentation clinique ==
=== Facteurs de risque ===
Les facteurs de risques associés à la DAA sont principalement reliés à l'âge et les comorbidités associées<ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Joanna|nom1=Gawinecka|prénom2=Felix|nom2=Schönrath|prénom3=Arnold|nom3=von Eckardstein|titre=Acute aortic dissection: pathogenesis, risk factors and diagnosis|périodique=Swiss Medical Weekly|volume=147|numéro=3334|date=2017-08-25|doi=10.4414/smw.2017.14489|lire en ligne=https://smw.ch/article/doi/smw.2017.14489|consulté le=2021-03-30}}</ref> 
* l'{{Facteur de risque|nom=âge de plus de 65 ans|RR=|référence_RR=|RC=|affichage=âge (> 65 ans)}} : patients plus susceptibles de présenter :
** de l'{{Facteur de risque|nom=hypertension artérielle|RR=|référence_RR=|RC=}} (comorbide dans 70% des cas de DAA distale de Standford de type B)
** une {{Facteur de risque|nom=maladie athérosclérotique|RR=|référence_RR=|RC=}}
** un {{Facteur de risque|nom=anévrisme aortique|RR=|référence_RR=|RC=}}
** une {{Facteur de risque|nom=valve aortique bicuspide|RR=|référence_RR=|RC=}}
** une {{Facteur de risque|nom=coarctation de l'aorte|RR=|référence_RR=|RC=}}
** une {{Facteur de risque|nom=altération préexistante de la média aortique|RR=|référence_RR=|RC=}} (dissection iatrogène, hématome intramural).
* plus jeunes ( < 65 ans): maladies associées selon<ref name=":0" /><ref name=":8" />:
** des {{Facteur de risque|nom=antécédents familiaux de dissection aortique|RR=|référence_RR=|RC=}}
** les malformations congénitales telles que:
*** les {{Facteur de risque|nom=troubles du tissu conjonctif|RR=|référence_RR=|RC=}} :
**** le {{Facteur de risque|nom=syndrome de Marfan|RR=|référence_RR=|RC=}} (présent chez 50% des moins de 40 ans, contre seulement 2% des patients plus âgés)
**** le {{Facteur de risque|nom=syndrome d'Ehlers-Danlos|RR=|référence_RR=|RC=}}
*** les {{Facteur de risque|nom=affectations génétiques|RR=|référence_RR=|RC=}}:
**** le {{Facteur de risque|nom=syndrome de Turner|RR=|référence_RR=|RC=}}
**** le {{Facteur de risque|nom=syndrome de Loeys-Dietz|RR=|référence_RR=|RC=}}
*** les maladies inflammatoires ou infectieuses (qui sont à l'origine de {{Facteur de risque|nom=vascularites des gros vaisseaux|RR=|référence_RR=|RC=}} ({{Facteur de risque|nom=syphilis|RR=|référence_RR=|RC=}}, {{Facteur de risque|nom=consommation de cocaïne|RR=|référence_RR=|RC=}})) <ref name=":0" />


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Présentation clinique}}
* les {{Facteur de risque|nom=traumatismes thoraciques|RR=|référence_RR=|RC=}}
Cliniquement, la présentation de l'AAD est sujette à l'ampleur de la dissection, avec des plaintes correspondant aux structures cardiovasculaires touchées. Trois questions fondamentales qui doivent être abordées lors de la prise des antécédents d'un patient suspecté de DAA sont la qualité, le rayonnement et l'intensité de la douleur au début. Diverses études ont identifié l'intensité d'apparition de la douleur comme le facteur historique le plus fiable. Tout en augmentant la probabilité d'AAD lorsqu'ils sont présents, des signes physiques classiquement cités, tels qu'une différence de tension artérielle dans les membres supérieurs, un déficit du pouls ou la présence d'un souffle diastolique, sont présents dans moins de 50% des cas confirmés d'AAD. De plus, la présence de douleurs thoraciques accompagnées de signes neurologiques, la combinaison de douleurs thoraciques et abdominales, ou de douleurs thoraciques accompagnées d'une faiblesse des membres ou d'une paresthésie doit alerter le clinicien sur la possibilité d'une DAA.
* toute instrumentation ou chirurgie aortique ({{Facteur de risque|nom=pontage aortocoronarien|RR=|référence_RR=|RC=}}, {{Facteur de risque|nom=remplacement de la valve aortique|RR=|référence_RR=|RC=}} ou {{Facteur de risque|nom=remplacement de la valve mitrale|RR=|référence_RR=|RC=|affichage=mitrale}}, pose d'un {{Facteur de risque|nom=tuteur coronarien|RR=|référence_RR=|RC=}}, toute {{Facteur de risque|nom=cathétérisation coronarienne|RR=|référence_RR=|RC=}})
 
* une {{Facteur de risque|nom=crise hypertensive|RR=|référence_RR=|RC=}} (par exemple, une musculation intense ou l'utilisation d'agents sympathomimétiques tels que la cocaïne, l'ecstasy ou les boissons énergisantes)
La douleur de l'AAD est souvent soudaine, atteint rapidement une sévérité maximale et peut être de nature déchirante. Chez environ 10% des patients, l'AAD est indolore, ce qui est plus fréquent dans le syndrome de Marfan. La douleur peut être localisée dans la poitrine antérieure en cas d'aorte ascendante et dans le dos si la dissection est descendante. Il peut avoir un caractère migrateur car la dissection se propage caudalement. <ref name=":0" />
*
 
*
Au moment de la présentation, des déficits neurologiques sont présents chez 1 / 5e des patients. La syncope est également fréquente et peut être due à une hypovolémie, des arythmies, un IM ou une augmentation du tonus vagal. Si la dissection est antérograde, elle peut impliquer les vaisseaux des extrémités entraînant une perte de pouls, des paresthésies et de la douleur.<ref name=":0" />
* la {{Facteur de risque|nom=grossesse|RR=|référence_RR=|RC=}} et l'{{Facteur de risque|nom=accouchement|RR=|référence_RR=|RC=}} (aggravé si la femme est atteinte de troubles du tissu conjonctif).
 
Un enrouement et un syndrome de Horner ont également été décrits chez des patients atteints de DAA.<ref name=":0" />
 
Si l'AAD fuit ou se rompt dans le médiastin, le patient peut souffrir de dyspnée et d'hémoptysie.<ref name=":0" />
 
Constatations physiques <ref name=":0" />
 
L'hypertension est très courante dans l'AAD; si le patient présente une hypotension, il s'agit d'un signe grave indiquant très probablement une rupture. Une différence de pression artérielle de plus de 20 mmHg entre les bras devrait éveiller la suspicion d'AAD. Les autres caractéristiques comprennent: <ref name=":0" />


 
*  
* Large pression d'impulsion
* Insuffisance aortique
* Murmure diastolique
* Bruits cardiaques étouffés (suggérant une tamponnade cardiaque)
* Syncope
* État mental altéré
* Perte d'impulsions périphériques
* Syndrome de Horner <ref name=":0" />
 
=== Facteurs de risque ===
 
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Facteurs de risque}}
* {{Facteur de risque | nom = Facteur de risque 1}}
* {{Facteur de risque | nom = Facteur de risque 2}}
* {{Facteur de risque | nom = Facteur de risque 3}}
* ...


=== Questionnaire ===
=== Questionnaire ===
 
[[Fichier:Aortic dissection class.jpg|vignette|Dissection aortique|alt=]]À son arrivée à l'hôpital, le patient doit être questionné sur trois aspects fondamentaux de sa douleur, c'est-à-dire la qualité, l'irradiation et l'intensité de sa douleur initiale. Classiquement, la dissection aortique aiguë se présente de façon suivante<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Michael|nom1=Klompas|titre=Does this patient have an acute thoracic aortic dissection?|périodique=JAMA|volume=287|numéro=17|date=2002-05-01|issn=0098-7484|pmid=11980527|doi=10.1001/jama.287.17.2262|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11980527|consulté le=2021-02-22|pages=2262–2272}}</ref> :
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Questionnaire}}
* un {{Symptôme|nom=douleur thoracique à début soudain|affichage=|prévalence=|PLR=2.6|NLR=0.3}}
* {{Symptôme | nom = Symptôme 1}}
* une {{Symptôme|nom=douleur thoracique sévère|affichage=|prévalence=}}  
* {{Symptôme | nom = Symptôme 2}}
* des douleurs décrites comme {{Symptôme|nom=douleur thoracique déchirante|affichage=déchirantes|prévalence=|PLR=10.8|NLR=0.4}}
* {{Symptôme | nom = Symptôme 3}}
* une {{Symptôme|nom=douleur thoracique antérieure|affichage=|prévalence=|PLR=7.6|NLR=0.6}}, si la dissection est plus ascendante,
* ...
* une {{Symptôme|nom=douleur thoracique transfixiante|affichage=|prévalence=|PLR=7.6|NLR=0.6}}<ref>Qui traverse de part en part, qui irradie dans le dos. Douleur thoracique que irradie dans le dos.</ref> si la dissection est descendante.
Diverses études ont identifié l'intensité d'apparition de la douleur comme le facteur historique le plus fiable.{{Référence nécessaire||date=3 avril 2021}} Il peut y avoir un caractère migrateur, car la dissection peut se propager caudalement.<ref name=":0" /> La présentation de la DAA représente l'ampleur de la dissection, avec des plaintes correspondant aux structures cardiovasculaires touchées. Chez environ 10% des patients, la DAA est indolore, ce qui est plus fréquemment rencontré chez les patients présentant un [[Syndrome de Marfan|syndrome de Marfan]].


=== Examen clinique ===
=== Examen clinique ===
 
Certains signes physiques associés sont classiquement cités, mais présents dans moins de 50% des cas confirmés de DAA.  Ce qui doit alerter le clinicien sur la possibilité d'une DAA est énuméré ici <ref name=":0" />:
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Examen clinique}}
* aux {{Examen clinique|nom=signes vitaux|indication=}} :
* {{Examen clinique | nom = Examen clinique 1}}: {{Signe | nom = Signe 1}}, {{Signe | nom = Signe 2}}
** l'{{Signe clinique|nom=hypertension artérielle|affichage=|prévalence=|PLR=1.5|NLR=0.4}}
* {{Examen clinique | nom = Examen clinique 2}}: {{Signe | nom = Signe 3}}
** une {{Signe clinique|nom=tension artérielle différentielle augmentée|affichage=|prévalence=}} de >20 mmHg entre les bras
* ...
** une {{Signe clinique|nom=hypotension artérielle|affichage=|prévalence=|Sp=0.95}} <ref name=":10">{{Citation d'un article|prénom1=Robert|nom1=Ohle|prénom2=Hashim Khaliq|nom2=Kareemi|prénom3=George|nom3=Wells|prénom4=Jeffrey J.|nom4=Perry|titre=Clinical Examination for Acute Aortic Dissection: A Systematic Review and Meta-analysis|périodique=Academic Emergency Medicine: Official Journal of the Society for Academic Emergency Medicine|volume=25|numéro=4|date=2018-04|issn=1553-2712|pmid=29265487|doi=10.1111/acem.13360|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29265487|consulté le=2021-03-30|pages=397–412}}</ref>(signe grave indiquant très probablement une rupture, un hémopéricarde ou un choc cardiogénique)
 
** une {{Signe clinique|nom=syncope|affichage=|prévalence=}} (peut être due à une hypovolémie, une arythmie, un infarctus du myocarde ou une augmentation du tonus vagal)
* à l'{{Examen clinique|nom=examen cardiaque|indication=}} :  
** une {{Signe clinique|nom=insuffisance aortique|affichage=|prévalence=}} nouvelle ou exacerbée
** des {{Signe clinique|nom=bruits cardiaques diminués|affichage=|prévalence=}} (suggérant une {{Signe clinique|nom=tamponnade cardiaque|affichage=|prévalence=}})
** une {{Signe clinique|nom=perte de pouls|affichage=|prévalence=|PLR=2.7|NLR=0.63|Sp=0.91}} <ref name=":10" />(asymétrie et si antérograde et implication des vaisseaux des membres, avec paresthésies et une douleur ischémique<ref name=":0" />)
** une {{Signe clinique|nom=masse pulsatile|affichage=|prévalence=}} palpable à l'abdomen
* à l'{{Examen clinique|nom=examen neurologique|indication=}} :
** des {{Signe clinique|nom=signes neurologiques focaux|affichage=|prévalence=|PLR=33.0|NLR=0.87|Sp=0.95}}(présents chez 20% des patients)
*** une douleur thoracique accompagnée d'une {{Signe clinique|nom=faiblesse musculaire|affichage=|prévalence=}} ou d'une {{Signe clinique|nom=paresthésie|affichage=|prévalence=}}<ref name=":0" />
** un {{Signe clinique|nom=altération de l'état de conscience|affichage=|prévalence=}}
** un {{Signe clinique|nom=syndrome de Horner|affichage=|prévalence=}}<ref name=":0" />
** un {{Signe clinique|nom=enrouement de la voix|affichage=|prévalence=}}.
== Examens paracliniques ==
== Examens paracliniques ==
=== Laboratoire ===
Les examens de routine sont probablement d'une utilité limitée pour établir le diagnostic de la DAA. Cependant, ces examens peuvent mettre en évidence un dysfonctionnement aigu d'un organe (par exemple, une insuffisance rénale, une hépatite secondaire à une ischémie ou une acidose lactique associée à une hypoperfusion), ce qui peut être utile pour établir la gravité de la dissection du patient. Par ailleurs, ils peuvent être utiles au diagnostic différentiel, mais aussi à la planification chirurgicale. Les prises de sang suivantes peuvent être réalisées :
* la {{Examen paraclinique|nom=FSC|indication=}}
* les {{Examen paraclinique|nom=ions|indication=}}
* la {{Examen paraclinique|nom=créatininémie|indication=}}
* les {{Examen paraclinique|nom=troponines|indication=}} {{Signe paraclinique|nom=troponine élevée|prévalence=18|Se=|Sp=|affichage=élevées}}
** une douleur thoracique accompagnée d'une troponine élevée n'exclut pas le diagnostic de DAA : les deux conditions peuvent coexister
* un {{Examen paraclinique|nom=gaz veineux|indication=}}
* des {{Examen paraclinique|nom=lactates|indication=}}
* le {{Examen paraclinique|nom=typage|indication=}} avec {{Examen paraclinique|nom=groupé-croisé|indication=}} (en vue d'une chirurgie probable). 
De plus en plus d'études démontrent une excellente sensibilité des {{Examen paraclinique|nom=D-Dimères|indication=}} dans la DAA.{{Référence nécessaire||date=3 avril 2021}} Attention toutefois, il est déconseillé de se fier au seul dosage des D-dimères pour exclure un diagnostic de la DAA en raison des preuves limitées de sa précision.<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Peiman|nom1=Nazerian|prénom2=Christian|nom2=Mueller|prénom3=Alexandre de Matos|nom3=Soeiro|prénom4=Bernd A.|nom4=Leidel|titre=Diagnostic Accuracy of the Aortic Dissection Detection Risk Score Plus D-Dimer for Acute Aortic Syndromes: The ADvISED Prospective Multicenter Study|périodique=Circulation|volume=137|numéro=3|date=2018-01-16|issn=1524-4539|pmid=29030346|doi=10.1161/CIRCULATIONAHA.117.029457|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29030346|consulté le=2021-03-31|pages=250–258}}</ref>


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Examens paracliniques}}
=== ECG ===
* {{Investigation | nom = Investigation 1 | indication = Indication}}: {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 1}}, {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 2}}, ...
Un {{Examen paraclinique|nom=ECG|indication=}} à 12 dérivations est obligatoire pour exclure un infarctus du myocarde.<ref name=":0" /> À noter qu'une dissection aortique peut se compliquer d'une dissection coronarienne, ce qui se présente par un infarctus du myocarde.
* {{Investigation | nom = Investigation 2 | indication = Indication}}: {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 3}}, {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 4}}, ...
* ...
Des études de routine comme un ECG et une radiographie thoracique peuvent aider à différencier d'autres causes possibles de douleurs thoraciques, mais peuvent être trompeuses. La présence de résultats ECG compatibles avec un infarctus aigu du myocarde se produit dans huit pour cent des cas de DAA. De plus, alors que l'élargissement de la silhouette aortique augmente la probabilité d'AAD, son absence n'exclut pas de manière fiable le diagnostic. La confirmation de l'AAD nécessite une imagerie cardiovasculaire pour identifier la présence d'une déchirure intimale, établir la classification de Stanford et détecter une atteinte valvulaire ou de branche. La plupart des directives de la société recommandent soit l'aortographie par tomodensitométrie, soit l'échocardiographie transoesophagienne (ETO) pour le diagnostic de l'AAD. Le choix de la modalité à utiliser comme écran de première ligne doit être basé sur la disponibilité et l'expertise institutionnelles. Pour la plupart des services des urgences (SU), l'angiographie par tomodensitométrie sera probablement la première technique d'imagerie avancée en raison de sa large disponibilité.<ref name=":15">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29569149</ref><ref name=":0" />


Les analyses de sang doivent inclure le CBC, les électrolytes, la troponine, le D-dimère et la fonction rénale. Le dosage de la chaîne lourde de la myosine dans les muscles lisses est élevé est spécifique de l'AAD.<ref name=":0" />
=== Imagerie ===
La confirmation de la DAA nécessite une imagerie cardiovasculaire pour identifier la présence d'une {{Signe paraclinique|nom=déchirure intimale|prévalence=|Se=|Sp=}}, établir la classification de Stanford et détecter une atteinte valvulaire ou de branche. La plupart des lignes directrices recommandent soit l'aortographie par tomodensitométrie, soit l'échocardiographie transoesophagienne (ETO) pour le diagnostic de la DAA. Le choix de la modalité d'imagerie à utiliser comme examen de première ligne doit être basé sur la disponibilité locale. Pour la plupart des urgences, l'angio-TDM sera probablement la première technique d'imagerie avancée en raison de sa large disponibilité.<ref name=":15">{{Citation d'un article|prénom1=R.|nom1=Erbel|titre=[Aortic diseases : Modern diagnostic and therapeutic strategies]|périodique=Herz|volume=43|numéro=3|date=2018-05|issn=1615-6692|pmid=29569149|doi=10.1007/s00059-018-4694-2|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29569149/|consulté le=2021-02-02|pages=275–290}}</ref><ref name=":0" />
{| class="wikitable"
!Modalité
!Commentaires
|-
!{{Examen paraclinique|nom=Angio-TDM|indication=}}
|Si le patient est stable, un {{Examen paraclinique|nom=Angio-TDM|indication=}} est recommandé. Il peut détecter rapidement l'emplacement de la déchirure intimale et aider le chirurgien à planifier la procédure. Les résultats suggérés par la DAA incluent: <ref name=":0" />
* un {{Signe paraclinique|nom=volet de dissection intimale|prévalence=|Se=|Sp=}}
* une {{Signe paraclinique|nom=double lumière|prévalence=|Se=|Sp=}}
* une {{Signe paraclinique|nom=dilatation aortique et hématome|prévalence=|Se=|Sp=}}
* une région de {{Signe paraclinique|nom=malperfusion|prévalence=|Se=|Sp=}}
* une {{Signe paraclinique|nom=fuite de contraste|prévalence=|Se=|Sp=}} indiquant une rupture aortique <ref name=":0" />
|-
!{{Examen paraclinique|nom=Radiographie thoracique|indication=}}
|La radiographie thoracique peut montrer un {{Signe paraclinique|nom=médiastin élargi|prévalence=|Se=|Sp=}} (> 8 cm) ou une collection de liquide dans un {{Signe paraclinique|nom=hémithorax|prévalence=|Se=|Sp=}} en raison d'une rupture. Les caractéristiques de radiographie suggérant la DAA comprennent: <ref name=":0" />
* un {{Signe paraclinique|nom=cap apical gauche|prévalence=|Se=|Sp=}}
* un {{Signe paraclinique|nom=épanchement pleural|prévalence=|Se=|Sp=}}
* une {{Signe paraclinique|nom=déviation de l'œsophage|prévalence=|Se=|Sp=}} 
* une {{Signe paraclinique|nom=déviation de la trachée vers la droite|prévalence=|Se=|Sp=}}
* une {{Signe paraclinique|nom=dépression de la bronche principale gauche|prévalence=|Se=|Sp=}}
* une {{Signe paraclinique|nom=perte de la bande paratrachéale|prévalence=|Se=|Sp=}}<ref name=":0" />
|-
!{{Examen paraclinique|nom=Échocardiographie|indication=}}                             
|L'{{Examen paraclinique|nom=échocardiographie|indication=}} est également une modalité utile pour détecter la DAA. L'EDU est la technique préférée qui peut être pratiquée au chevet du patient et utilisée pour la visualisation peropératoire. <ref name=":0" />
* un {{Signe paraclinique|nom=volet de dissection|prévalence=|Se=|Sp=}} avec {{Signe paraclinique|nom=flux Doppler différentiel|prévalence=|Se=|Sp=}}
* une {{Signe paraclinique|nom=vraie et fausse lumière|prévalence=|Se=|Sp=}} dans l'aorte ascendante
* un {{Signe paraclinique|nom=thrombus dans la fausse lumière|prévalence=|Se=|Sp=}}
* un déplacement central de la {{Signe paraclinique|nom=calcification intimale|prévalence=|Se=|Sp=}}
* un {{Signe paraclinique|nom=épanchement péricardique|prévalence=|Se=|Sp=}}  <ref name=":0" />
|}


La radiographie thoracique peut montrer un médiastin élargi (> 8 cm) ou une collection de liquide dans l'hémithorax en raison d'une rupture. Les caractéristiques de radiographie suggérant l'AAD comprennent: <ref name=":0" />
== Classification ==
Il existe deux principales classifications anatomiques utilisées pour classifier la dissection aortique: <ref name=":0" />


Le système de '''Stanford''' est plus fréquemment utilisé. Il classe les dissections aortiques en deux types selon que la partie ascendante ou descendante de l'aorte est impliquée. <ref name=":0" />
* Le type A concerne l'aorte ascendante, quel que soit le site de la déchirure intimale primaire. La dissection de type A est définie comme une dissection proximale à l'artère brachiocéphalique.
* Le type B concerne une dissection partant de l'artère sous-clavière gauche et n'impliquant que l'aorte descendante.<ref name=":0" />


* Cap apical gauche
La classification '''DeBakey''' est basée sur le site d'origine de la dissection.<ref name=":0" />
* Épanchement pleural
* Le type 1 provient de l'aorte ascendante et au moins de l'arc aortique.
* Déviation de l'œsophage
* Le type 2 provient et est limité à l'aorte ascendante.
* Déviation de la trachée vers la droite
* Le type 3 commence dans l'aorte descendante et s'étend distalement au-dessus du diaphragme (type 3a) ou en dessous du diaphragme (type 3b) .<ref name=":0" />
* Dépression de la bronche principale gauche
Les dissections aortiques ascendantes sont presque deux fois plus fréquentes que les dissections descendantes.<ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=Paolo|nom1=Berretta|prénom2=Mariano|nom2=Cefarelli|prénom3=Andrea|nom3=Montalto|prénom4=Carlo|nom4=Savini|titre=[Surgical indications for thoracic aortic disease: beyond the "magic numbers" of aortic diameter]|périodique=Giornale Italiano Di Cardiologia (2006)|volume=19|numéro=7|date=2018-07|issn=1827-6806|pmid=29989600|doi=10.1714/2938.29539|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29989600|consulté le=2021-02-02|pages=429–436}}</ref><ref name=":0" /> 67% des DAA sont de type A selon la classification de Stanford contre 33% de type B.  
* Perte de la bande paratrachéale <ref name=":0" />
{| class="wikitable"
 
|+
Si le patient est stable, un scanner avec contraste est recommandé. Le scanner en spirale peut détecter rapidement l'emplacement de la déchirure intimale et aider le chirurgien à planifier la procédure. Les résultats suggérés par l'AAD incluent: <ref name=":0" />
! colspan="5" |Principales de classifications anatomiques de la dissection aortique                                                                                               
 
|-
 
! colspan="2" |Classification selon le Système Stanford
* Volet de dissection intimale
! colspan="3" |Classification DeBakey
* Double lumière
|-
* Dilatation aortique et hématome
!Type A
* Régions de malperfusion
!Type B
* Une fuite de contraste indique une rupture aortique <ref name=":0" />
!Type 1
 
!Type 2
L'échocardiographie est également une modalité utile pour détecter l'AAD. L'ETE est la technique préférée qui peut être pratiquée au chevet du patient et utilisée pour la visualisation peropératoire. Le principal inconvénient est l'expérience de l'opérateur. Cependant, si le patient est instable, TEE est la procédure recommandée. Les autres indications de l'ETO comprennent l'insuffisance rénale et l'allergie au contraste. Les résultats peuvent inclure: <ref name=":0" />
!Type 3
 
|-
 
| colspan="2" |[[Fichier:Aortic dissection types.jpg|centré|vignette|Stanford A et B]]
* Volet de dissection avec flux Doppler différentiel
|[[Fichier:Aortic dissection of DeBakey type I.png|centré|vignette|DeBakey Type 1]]
* Vrai et faux lumen dans l'aorte ascendante
|[[Fichier:Aortic dissection of DeBakey type II.png|centré|vignette|295x295px|DeBakey Type 2]]
* Thrombose dans la fausse lumière
|[[Fichier:Aortic dissection of DeBakey type III.png|centré|vignette|DeBakey Type 3]]
* Déplacement central de la calcification intimale
|}
* Épanchement péricardique <ref name=":0" />
 
L'aortographie n'est pas très utilisée aujourd'hui, sauf s'il est prévu de réparer la dissection à l'aide de stents. <ref name=":0" />
 
Un ECG à 12 dérivations est obligatoire pour exclure un MI.<ref name=":0" />
 
=== Histopathologie ===
 
La dissection aortique est un processus aigu dans lequel une déchirure de la face interne de l'aorte conduit à une dissection à travers les laminas et à la formation d'une nouvelle lumière (fausse lumière) et à une chute aiguë de la pression artérielle systémique, pouvant conduire à l'hémopéricarde et à la tamponnade cardiaque <ref name=":7">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/482591</ref> avec mort subite. C'est le point final d'un long processus de blessure et de réparation dans la paroi aortique, généralement dû à des forces hémodynamiques telles que l'hypertension systémique chronique. La déchirure dissèque généralement les médias en deux parties, formant une lumière entre l'intima-média et la média-adventice. La dissection dans le tiers externe des médias <ref name=":8">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23277437</ref> est plus courante dans ce contexte. Par conséquent, la fragilité de cette couche a diminué la distensibilité aortique et a un potentiel de dissection aortique.<ref name=":0" />
 
La couche médiatique est formée de cellules musculaires lisses, de fibres élastiques, de fibres de collagène et d'acide hyaluronique. Chacun de ces composants peut être altéré et affaiblir la structure conduisant à un vaisseau moins résistant. L'examen microscopique permet d'évaluer chaque composant avec des colorants spéciaux: VVG, bleu alcian, pentachrome de Movat, trichrome de Masson, CME.<ref name=":0" />
 
 
* Matrice extracellulaire: l'accumulation mucoïde augmente l'espace intralamellaire ou translamellaire, créant la soi-disant «dégénérescence kystique» du milieu qui diminue la résistance des vaisseaux. Le principal composant de l'accumulation de mucine est la chondroïtine-6-sulfate <ref name=":9">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20590836</ref>.
* Altération des fibres élastiques: fragmentation, amincissement, désorganisation. Une aorte normale a un maillage dense de fibres élastiques qui contribuent substantiellement à sa résistance à la pression artérielle. La fragmentation des fibres élastiques étend les espaces translamellaires en diminuant l'élasticité de l'aorte. L'amincissement élargit les espaces intralamellaires. La désorganisation fait référence à la disposition non parallèle de fibres qui sont disposées au hasard d'une manière non fonctionnelle.
* Cellules musculaires lisses altérées: perte nucléaire, désorganisation. La perte de cellules nucléaires, dite «nécrose des cellules musculaires lisses» peut apparaître en bandes ou en larges zones où seuls les contours des cellules fantômes sont visibles. Le trouble des cellules musculaires lisses peut être focal ou nodulaire.
* Effondrement médial laminaire: l'effondrement des fibres élastiques représente ce que l'on appelle la «nécrose médiale laminaire» et s'accompagne d'une perte significative de cellules musculaires lisses interposées.
* Fibres de collagène: fibrose. Il s'agit du processus le moins courant dans les maladies dégénératives de l'aorte.<ref name=":0" />
 
Ces résultats sont généralement associés les uns aux autres et doivent être reconnus pour classer avec précision la dégénérescence médiale (comme légère / modérée / sévère) à partir de la gravité et de la distribution des lésions dégénératives <ref name=":10">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22799053</ref><ref name=":11">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27031798</ref>.<ref name=":0" />
 
Vasa Vasorum<ref name=":0" />
 
Le vasa vasorum est un réseau vasculaire distribué autour des couches externes du média et de l'adventice de l'aorte. Son rôle est crucial dans le maintien de l'apport en oxygène et en nutriments de l'aorte elle-même. Une efficacité vasculaire réduite du vasa vasorum entraîne une altération médiale et une nécrose. Comme prouvé empiriquement, l'obstruction du vasa vasorum induit des changements dégénératifs dans le milieu avec dissection aortique ultérieure <ref name=":17">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29988823</ref>. Cela peut être physiologiquement causé par un épaississement vasculaire, une tortuosité et une obstruction.<ref name=":0" />
 
Hypertension <ref name=":0" />
 
C'est le facteur de risque le plus important pour le développement de la dégénérescence médiale <ref name=":12">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6702637</ref><ref name=":13">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2959147</ref>. L'hypertension provoque une modification des forces hémodynamiques agissant sur la paroi aortique et provoque des dommages directs au milieu aortique, un épaississement intimal et une raideur aortique conséquente. <ref name=":0" />
 
Vieillissement<ref name=":0" />
 
Avec le vieillissement, il y a une perte d'élastine et une augmentation du collagène, une fragmentation et un désordre des fibres élastiques avec différents degrés d'altérations des cellules musculaires lisses <ref name=":14">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31447898</ref>. C'est la principale raison physiologique de la forte corrélation épidémiologique entre l'âge et les maladies aortiques telles que les anévrismes et la dissection <ref name=":9" />. De plus, la fibrose s'accompagne souvent d'une microcalcification dans la partie acellulaire interne des médias chez les personnes âgées. <ref name=":0" />
 
Prédisposition génétique<ref name=":0" />
 
Syndrome de Marfan: dans ce syndrome génétique, le maillage des fibres est altéré et les vaisseaux sont plus sujets à la formation d'anévrismes.D'autres syndromes sont associés à une paroi aortique altérée: Ehlers-Danlos, syndrome de Loeys-Dietz (SDL) et syndrome de Turner.<ref name=":0" />
 
Maladies congénitales <ref name=":0" />
 
Tétralogie de Fallot, coarctation de l'aorte, valve aortique bicuspide. <ref name=":0" />


== Approche clinique ==
== Approche clinique ==
 
Il existe un algorithme afin d'aider au diagnostique clinique de la DAA. Cet algorithme n'a toutefois pas été étudié sur le point de vue de la validité externe, mais il demeure très prometteur. Cet algorithme se nomme l'ADD-RS de la RDC illustré ci-dessous. Il consiste à attribuer un point si le facteur est présent. [[Fichier:Diagnostic Algorithm of aortic dissection.png|vignette|Algorithme de dissection aortique|alt=|centré|408x408px]]
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Approche clinique}}


== Diagnostic ==
== Diagnostic ==
 
{{Section ontologique|classe=Maladie|nom=Diagnostic}}
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Diagnostic}}


== Diagnostic différentiel ==
== Diagnostic différentiel ==
 
Le diagnostic différentiel de la dissection aortique comprennent les conditions suivantes <ref name=":0" />:
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Diagnostic différentiel}}
* un {{Diagnostic différentiel|nom=syndrome coronarien aigu}}
* {{Diagnostic différentiel | nom = Diagnostic différentiel 1}}
* la {{Diagnostic différentiel|nom=pneumonie}}
* {{Diagnostic différentiel | nom = Diagnostic différentiel 2}}
* le {{Diagnostic différentiel|nom=spasme oesophagien}}
* {{Diagnostic différentiel | nom = Diagnostic différentiel 3}}
* la {{Diagnostic différentiel|nom=pancréatite aiguë}}
* ...
* l'{{Diagnostic différentiel|nom=anévrisme de l'aorte}}
Les diagnostics alternatifs sur le différentiel de la dissection aortique comprennent les conditions potentiellement mortelles suivantes: infarctus du myocarde, anévrisme de l'aorte, tamponnade cardiaque (d'une autre cause), rupture de l'œsophage (syndrome de Boerhaave), pneumothorax spontané, embolie pulmonaire et accident vasculaire cérébral / accident ischémique transitoire. Si un patient présente des douleurs abdominales, des coliques rénales ou biliaires, une occlusion intestinale / perforation, une ischémie mésentérique non liée à la dissection doit être envisagée. Le déficit du pouls peut être le signe de phénomènes emboliques ou d'occlusion artérielle non liés à la dissection. <ref name=":18">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20687249</ref><ref name=":0" />
* la {{Diagnostic différentiel|nom=tamponnade cardiaque}} (d'une autre cause)  
 
* la {{Diagnostic différentiel|nom=rupture de l'œsophage}} (syndrome de Boerhaave)  
* le {{Diagnostic différentiel|nom=pneumothorax}} 
* l'{{Diagnostic différentiel|nom=embolie pulmonaire}} 
* l'{{Diagnostic différentiel|nom=accident vasculaire cérébral}} ou un {{Diagnostic différentiel|nom=accident ischémique transitoire}}.  
== Traitement ==
== Traitement ==
Une fois le diagnostic de DAA confirmé ou hautement suspecté, une consultation urgente en chirurgie thoracique ou vasculaire doit être obtenue. Les dissections aiguës impliquant l'aorte ascendante sont considérées comme des urgences chirurgicales. Le patient doit avoir une ligne artérielle et un cathéter veineux central pour la surveillance. Une foley doit être insérée pour évaluer la production d'urine.<ref name=":0" /> Le temps est un facteur clé lors d'un diagnostic de DAA ; en effet le taux de mortalité augmente de 1à 2 % par heure suivant l'apparition des symptômes dans les premiers 24 heures. Environ 20% des patients qui présentent une DAA décéderont avant leur arrivée à l'hôpital. Sans traitement médical, 30% décéderont à une semaine, 80% à 2 semaines et 90% à 1 an.


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Traitement}}
=== Traitement médical ===
 
Le traitement médical consiste avant tout à stabiliser l'hémodynamie du patient<ref name=":5">{{Citation d'un lien web|langue=en|titre=EM:RAP CorePendium|url=https://www.emrap.org/corependium/chapter/recN9AXGWMstEm8CO/Aortic-Dissection|site=EM:RAP CorePendium|consulté le=2021-03-29}}</ref>. Il faut aussi s'assurer que le patient est NPO et qu'il a une ligne artérielle. La stratégie à deux agents pharmacologiques consiste à combiner un bêtabloquant (doivent être utilisés avec prudence dans les situations de régurgitation aortique aiguë, car ils bloquent la tachycardie compensatrice<ref name=":0" />), suivi de l'antihypertenseur:
* {{Traitement | nom = Traitement 1}}
* {{Traitement|nom=analgésie|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} (morphine)
* {{Traitement | nom = Traitement 2}}
* {{Traitement|nom=bêtabloquant IV|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} (courte durée et viser 60 Bpm)
* {{Traitement | nom = Traitement 3}}
** {{Traitement|nom=esmolol|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} IV, 500 μg/kg en bolus sur 1 minute, suivi de 50 μg/kg/min en infusion continue. Peut nécessiter un titrage de 25-50 μg/kg/min toutes les 5-15 min, pour un maximum de 300 μg/kg/min<ref name=":5" />
* ...
* {{Traitement|nom=antihypertenseurs|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} ( viser < 120 mmHg)
Une fois le diagnostic d'AAD confirmé ou hautement suspecté, une consultation urgente en chirurgie cardiothoracique ou vasculaire doit être obtenue, quel que soit le lieu de dissection. Les dissections aiguës impliquant l'aorte ascendante sont considérées comme des urgences chirurgicales. Le patient doit avoir une ligne artérielle et un cathéter veineux central pour la surveillance. Une foley doit être insérée pour évaluer la production d'urine.<ref name=":0" />
** {{Traitement|nom=nicarpidine|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}  IV, 5mg/h, maximum de 15mg/h, ou,5 mg/h; peut nécessiter un titrage de 2,5 mg/h toutes les. 5-15 min pour un maximum de 15 mg/h<ref name=":5" />
 
** {{Traitement|nom=clevidipine|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} IV, dose initiale de 1-2 mg/h infusion IV, titrée en doublant la dose toute les 90 sec initiallement; à l'approche la TA cible, augmenter en doublant la dose et en augmentant les intervalles au 5-10min, pour un maximum de 32mg/h<ref name=":5" />
Commencer simultanément un traitement médical comprenant la fourniture d'une analgésie adéquate (la morphine est l'analgésique préféré, car elle diminue également la production sympathique) et l'administration d'un bêtabloquant IV à courte durée d'action visant une fréquence cardiaque d'environ 60 bpm (réduction de la fréquence cardiaque et de la pression artérielle réduit la tension de la paroi aortique et limite l'étendue de la dissection). Chez les patients présentant des contre-indications au b-blocus, les inhibiteurs calciques non dihydropyridiniques peuvent être utilisés pour contrôler la fréquence. Si la pression artérielle systolique reste élevée, du nitroprussiate peut être ajouté pour atteindre un objectif de pression artérielle systolique de 100 à 120 mmHg (maintenir la pression artérielle dans cette plage tant qu'il n'y a pas de compromis sur la mentation ou le débit urinaire). D'autres agents qui peuvent être utilisés pour abaisser la tension artérielle comprennent l'esmolol, le labétalol ou le diltiazem. Les B-bloquants doivent être utilisés avec prudence dans les situations de régurgitation aortique aiguë, car ils bloquent la tachycardie compensatrice.<ref name=":0" />
** {{Traitement|nom=nitroprusside de sodium|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} IV, 0,3 μg/kg/min, titrer jusqu'à 0,5 μg/kg/min toutes les 5 min, pour un maximum de 10 μg/kg/min pour une durée maximale de 10 min<ref name=":5" />
 
** {{Traitement|nom=fenoldopam|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} IV,  0,01-0,03 μg/kg/min, titrer jusqu'à 0,05-0,1 μg/kg/min toutes les 15 min. pour un maximum de 1,6μg/kg/min<ref name=":5" />.
Chez les patients hypotendus, l'administration intraveineuse de liquides est une première approche raisonnable. Des vasopresseurs peuvent être ajoutés, si nécessaire, pour maintenir une perfusion adéquate, mais peuvent provoquer une propagation de fausse lumière supplémentaire. Les agents inotropes doivent être évités car ils sont susceptibles d'augmenter la force et le taux de contraction ventriculaire et par conséquent d'aggraver la tension de la paroi aortique.<ref name=":0" />
Autres agents utilisés pour abaisser la tension artérielle<ref name=":5" />:
* {{Traitement|nom=labétalol|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
* {{Traitement|nom=véramipril|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
* {{Traitement|nom=diltiazem|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
* {{Traitement|nom=bloqueurs des canaux calciques|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}.
Chez les patients hypotendus, l'administration intraveineuse de cristalloïdes en premier lieu est raisonnable. Des vasopresseurs peuvent être ajoutés, si nécessaire, pour maintenir une perfusion minimale adéquate, mais peuvent provoquer une propagation de fausse lumière supplémentaire. Les agents inotropes doivent être évités car ils sont susceptibles d'augmenter la force de cisaillement et le taux de contraction ventriculaire et par conséquent d'aggraver la tension sur la paroi aortique.<ref name=":0" />


La thérapie chirurgicale pour l'AAD de type A implique l'excision de la déchirure intimale, l'oblitération de l'entrée dans la fausse lumière de manière proximale et la reconstitution de l'aorte avec l'interposition d'une greffe vasculaire synthétique. L'intervention chirurgicale pour l'AAD de type B a tendance à être réservée aux patients qui ont un cours compliqué. La greffe d'endoprothèse vasculaire (TEVAR) a été utilisée comme alternative moins invasive à la chirurgie, principalement pour les patients présentant des dissections compliquées de type B. <ref name=":2" /><ref name=":16">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30041925</ref><ref name=":17" /><ref name=":0" />
=== Traitement chirurgical ===
 
Différentes procédures chirurgicales peuvent être envisagées <ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=Christopher|nom1=Lau|prénom2=Jeremy R.|nom2=Leonard|prénom3=Erin|nom3=Iannacone|prénom4=Mario|nom4=Gaudino|titre=Surgery for Acute Presentation of Thoracoabdominal Aortic Disease|périodique=Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery|volume=31|numéro=1|date=2019|issn=1532-9488|pmid=30071280|doi=10.1053/j.semtcvs.2018.07.018|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30071280/|consulté le=2021-02-02|pages=11–16}}</ref><ref name=":16">{{Citation d'un article|prénom1=Sabreen|nom1=Mkalaluh|prénom2=Marcin|nom2=Szczechowicz|prénom3=Bashar|nom3=Dib|prénom4=Alexander|nom4=Weymann|titre=Open surgical thoracoabdominal aortic aneurysm repair: The Heidelberg experience|périodique=The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery|volume=156|numéro=6|date=12 2018|issn=1097-685X|pmid=30041925|doi=10.1016/j.jtcvs.2018.05.081|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30041925/|consulté le=2021-02-02|pages=2067–2073}}</ref><ref name=":17">{{Citation d'un article|prénom1=Karl|nom1=Sörelius|prénom2=Anders|nom2=Wanhainen|titre=Challenging Current Conservative Management of Uncomplicated Acute Type B Aortic Dissections|périodique=EJVES short reports|volume=39|date=2018|issn=2405-6553|pmid=29988823|pmcid=6031758|doi=10.1016/j.ejvssr.2018.05.010|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29988823/|consulté le=2021-02-02|pages=37–39}}</ref><ref name=":0" />:
Pour l'AAD impliquant l'aorte ascendante, l'aorte doit être remplacée et la valve doit être évaluée. Dans la plupart des cas, la valve aortique peut également devoir être excisée et remplacée par une valve prothétique. Les dissections impliquant l'aorte descendante sont complexes et il existe un risque de paraplégie. Les dissections les plus difficiles sont celles qui impliquent l'arc aortique. La mortalité chirurgicale varie de 5 à 20%. Même ceux qui survivent ont un long rétablissement. <ref name=":0" />
* une {{Traitement|nom=reconstruction aortique avec greffe synthétique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
 
* une {{Traitement|nom=endoprothèse aortique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
En raison de la mortalité chirurgicale élevée, des procédures endovasculaires sont aujourd'hui effectuées pour l'AAD. La mise en place d'un stent endovasculaire est associée à une morbidité significativement plus faible par rapport à la chirurgie, mais la clé est la sélection du patient.
* un {{Traitement|nom=remplacement de valve aortique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
* un {{Traitement|nom=tuteur endovasculaire|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}.


== Suivi ==
== Suivi ==
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Suivi}}
* Une fois que le patient est traité chirurgicalement ou médicalement, la pression artérielle doit être contrôlée
* Une fois que le patient est traité chirurgicalement ou médicalement, la pression artérielle doit être contrôlée
* Le patient doit être étroitement surveillé pour la progression de la dissection aortique
* Le patient doit être étroitement surveillé pour la progression de la dissection aortique
Ligne 243 : Ligne 235 :


== Complications ==
== Complications ==
Les délais de diagnostique ou encore l'omission de considérer une DAA contribuent à un taux de mortalité très élevé.  Les dissections peuvent se compliquer de différentes conditions <ref name=":0" />: 
* une {{Complication|nom=tamponnade cardiaque|RR=|référence_RR=|RC=}}
* une {{Complication|nom=insuffisance aortique aiguë|RR=|référence_RR=|RC=}}
* un {{Complication|nom=choc cardiogénique|RR=|référence_RR=|RC=}}
* une {{Complication|nom=rupture aortique|RR=|référence_RR=|RC=}}
* une ischémie des organes terminaux
** une {{Complication|nom=dissection coronarienne|RR=|référence_RR=|RC=}}, ce qui entraine un {{Complication|nom=infarctus du myocarde|RR=|référence_RR=|RC=}}
** une {{Complication|nom=ischémie mésentérique aiguë|RR=|référence_RR=|RC=}}
** une {{Complication|nom=dissection de l'artère rénale|RR=|référence_RR=|RC=}}, ce qui entraine un {{Complication|nom=infarctus rénal|RR=|référence_RR=|RC=}}
** une {{Complication|nom=dissection carotidienne|RR=|référence_RR=|RC=}}
** une {{Complication|nom=dissection de l'artère subclavière|RR=|référence_RR=|RC=}}
** une {{Complication|nom=dissection de l'artère brachio-céphalique|RR=|référence_RR=|RC=}}.


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Complications}}
*
* {{Complication | nom = Complication 1}}
* une {{Complication|nom=paraplégie|RR=|référence_RR=|RC=}}  
* {{Complication | nom = Complication 2}}
* une {{Complication|nom=amputation des extrémités|RR=|référence_RR=|RC=}}  
* {{Complication | nom = Complication 3}}
*  
* ...
*  
* Échec de plusieurs organes
* une {{Complication|nom=compression de la veine cave supérieure|RR=|référence_RR=|RC=}}.
* Coup
* MI
* Paraplégie
* Insuffisance rénale
* Amputation des extrémités
* Ischémie intestinale
* Tamponade
* Régurgitation aortique aiguë
* Compression de la veine cave supérieure
* Décès<ref name=":0" />


== Évolution ==
== Évolution ==
La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.<ref name=":0" /> Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an.


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Évolution}}
La mortalité hospitalière chez le patient traité est d'environ 30% pour les dissections proximales et 10% pour les dissections distales. La survie des patients qui survivent à l'épisode aigu est d'environ 60% à 5 ans et 40% à 10 ans. Environ 1/3 des décès tardifs sont dus à des complications de la dissection; le reste est à d'autres troubles.
La dissection aortique entraîne toujours une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après avoir atteint les urgences et même après une intervention chirurgicale, les taux de mortalité varient de 20 à 30%. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la comorbidité fait également des ravages et la qualité de vie est mauvaise. la mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais même leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.<ref name=":0" />


== Prévention ==
== Prévention ==
 
Dans la population en général, tout comme chez les patients à haute risque (ayant des maladies du collagène, par exemple) la prévention consiste à:
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Prévention}}
* contrôler l'hypertension
* Contrôle de la pression artérielle
* contrôler la dyslipidémie
* Évitez l'utilisation de drogues illicites
* l'abandon tabagique
* Maintenez un poids santé
* éviter l'utilisation d'agents sympathomimétique (cocaïne, méthamphétamine).
* Cesser de fumer <ref name=":0" />
Pour les patients à risque élevés seulement, s'ajouteraient les mesures suivantes:
 
* éviter l'entrainement musculaire
== Concepts clés ==
* avoir un suivi régulier avec un cardiologue.
 
Malgré les meilleures circonstances, il est pratiquement impossible de diagnostiquer tous les cas de DAA se présentant à l'urgence. Les facteurs contribuant à un taux d'échec élevé comprennent la légèreté perçue des symptômes chez certains patients atteints de DAA. Les symptômes cliniques et les résultats de laboratoire suggérant un diagnostic alternatif comme le syndrome coronarien aigu (SCA) constituent un deuxième facteur conduisant à un diagnostic erroné. Un troisième facteur était l'absence de résultats escomptés tels qu'un déficit du pouls ou l'absence d'un médiastin élargi à la radiographie pulmonaire. Approcher chaque patient souffrant de douleur thoracique comme s'il pouvait héberger un TDA, établir un profil de facteur de risque et rester conscient des présentations plus subtiles.


== Références ==
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<references />
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Version du 8 avril 2021 à 14:20

Dissection aortique (DAA)
Maladie

Dissection aortique à l'angio-TDM
Caractéristiques
Signes Faiblesse musculaire, Paresthésie, Tamponnade cardiaque, Altération de l'état de conscience , Syncope , Masse pulsatile, Insuffisance aortique, Tension artérielle différentielle augmentée, Signes neurologiques focaux , Enrouement de la voix, ... [+]
Symptômes
Douleur thoracique sévère, Douleur thoracique à début soudain, Douleur thoracique déchirante, Douleur thoracique transfixiante, Douleur thoracique antérieure
Diagnostic différentiel
Embolie pulmonaire, Pneumothorax, Anévrismes de l'aorte, Spasme oesophagien, Syndrome coronarien aigu, Accident ischémique transitoire, Accident vasculaire cérébral, Tamponnade cardiaque, Rupture de l'œsophage, Pancréatite aiguë, ... [+]
Informations
Terme anglais Aortic dissection
Wikidata ID Q594660
Spécialités Cardiologie, Chirurgie thoracique, Chirurgie vasculaire, Soins intensifs, Médecine d'urgence, Médecine interne, Médecine vasculaire

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Bien que peu commune, la dissection aortique aiguë (DAA) est une maladie rare, mais catastrophique. Elle est due à la séparation des couches de la paroi aortique. Une déchirure dans la couche intimale entraîne la progression de la dissection (proximale ou rétrograde) principalement en raison de l'entrée de sang entre l'intima et la média. [1]

Épidémiologie

L'incidence de la dissection aortique serait de 5 à 30 cas pour 1 million de personnes par an[1]. En ce qui concerne les présentations aux urgences, trois DAA sont diagnostiquées sur 1000 patients présentant des douleurs aiguës au dos, à la poitrine ou à l'abdomen. L'âge est un facteur de risque pour environ 75% des dissections aortiques survenant chez des patients âgés de 40 à 70 ans, la majorité se produisant entre 50 et 65 ans. La DAA est trois fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, bien que les femmes aient tendance à se présenter plus tard et à connaître de pires résultats.[1]

Étiologies

Athérosclérose

La DAA est souvent observée chez des patients présentant une altération préexistante de la média aortique. Les causes les plus courantes de la dissection aortique aiguë sont [2]:

Physiopathologie

Coupe histologique d'une dissection aortique. Séparation de l'intima et de la média

La paroi aortique se compose de trois couches : l'intima, la média et l'adventice. Une exposition constante à une pression artérielle élevée et à une contrainte de cisaillement entraîne un affaiblissement de la paroi aortique chez les patients sensibles, pouvant provoquer une déchirure intimale. Suite à cette déchirure, le sang coule dans l'espace entre l'intima et la média, créant une fausse lumière. La plupart de ces déchirures ont lieu dans l'aorte ascendante, généralement dans la paroi latérale droite où se produit la plus grande force de cisaillement sur l'aorte. Une DAA peut se propager de façon antérograde et/ou rétrograde et, selon la direction de la dissection, provoquer l'obstruction d'une de ses branches qui produira alors une ischémie du territoire affecté (coronaire, cérébral, rachidien ou viscéral). Les dissections proximales de type A peuvent provoquer une tamponnade aiguë, une insuffisance aortique ou une rupture aortique. [3][1]

Dans une dissection aortique aiguë, la vraie lumière est bordée par l'intima tandis que la fausse lumière est entre l'intima et la média. Dans la plupart des cas, la vrai lumière est plus petite que la fausse. Souvent, le sang circulant à travers la fausse lumière conduit au développement d'un anévrisme avec un potentiel de rupture.

Les trois sites communs pour une DAA sont les suivants[1] :

  • 2 à 2,5 cm au-dessus de la racine aortique (le site le plus courant)
  • juste en distal de l'origine de l'artère sous-clavière gauche
  • dans l'arc aortique.

La dissection aortique est un processus aigu dans lequel une déchirure de la face interne de l'aorte conduit à une dissection à travers les laminas et à la formation d'une nouvelle lumière (fausse lumière) et à une chute aiguë de la pression artérielle systémique, pouvant conduire à l'hémopéricarde et à la tamponnade cardiaque [4] avec mort subite. La déchirure dissèque généralement les médias en deux parties, formant une lumière entre l'intima-média et la média-adventice. La couche médiatique est formée de cellules musculaires lisses, de fibres élastiques, de fibres de collagène et d'acide hyaluronique. Les composantes peuvent être altérées et affaiblir la structure conduisant à certains changements histologiques.

  • Vasa Vasorum[1]
    • Le vasa vasorum est un réseau vasculaire distribué autour des couches externes de la média et de l'adventice de l'aorte. Son rôle est crucial dans le maintien de l'apport en oxygène et en nutriments à l'aorte elle-même. Une efficacité vasculaire réduite causés par un épaississement vasculaire, une tortuosité et une obstruction peuvent entraîner une altération de la média et une nécrose.[1]
  • Hypertension[1]
    • C'est le facteur de risque le plus important pour le développement de la dégénérescence médiale [5][6] car elle provoque une modification des forces hémodynamiques agissant sur la paroi aortique et provoque des dommages directs, un épaississement intimal et une raideur aortique conséquente. [1]
  • Vieillissement[1]
    • Le vieillissement provoque une perte d'élastine et une augmentation du collagène, une fragmentation et un désordre des fibres élastiques avec différents degrés d'altérations des cellules musculaires lisses.[7] C'est la principale raison physiologique de la forte corrélation épidémiologique entre l'âge et les maladies aortiques telles que les anévrismes et la dissection.[8]
  • Prédisposition génétique[1]
    • Syndrome de Marfan: dans ce syndrome génétique, le maillage des fibres est altéré et les vaisseaux sont plus sujets à la formation d'anévrismes. D'autres syndromes sont associés à une paroi aortique altérée: Ehlers-Danlos, syndrome de Loeys-Dietz (SDL) et syndrome de Turner.[1]
  • Maladies congénitales [1]
    • Tétralogie de Fallot, coarctation de l'aorte, valve aortique bicuspide. [1]

Présentation clinique

Facteurs de risque

Les facteurs de risques associés à la DAA sont principalement reliés à l'âge et les comorbidités associées[9]

Questionnaire

Dissection aortique

À son arrivée à l'hôpital, le patient doit être questionné sur trois aspects fondamentaux de sa douleur, c'est-à-dire la qualité, l'irradiation et l'intensité de sa douleur initiale. Classiquement, la dissection aortique aiguë se présente de façon suivante[10] :

Diverses études ont identifié l'intensité d'apparition de la douleur comme le facteur historique le plus fiable.[Référence nécessaire] Il peut y avoir un caractère migrateur, car la dissection peut se propager caudalement.[1] La présentation de la DAA représente l'ampleur de la dissection, avec des plaintes correspondant aux structures cardiovasculaires touchées. Chez environ 10% des patients, la DAA est indolore, ce qui est plus fréquemment rencontré chez les patients présentant un syndrome de Marfan.

Examen clinique

Certains signes physiques associés sont classiquement cités, mais présents dans moins de 50% des cas confirmés de DAA. Ce qui doit alerter le clinicien sur la possibilité d'une DAA est énuméré ici [1]:

Examens paracliniques

Laboratoire

Les examens de routine sont probablement d'une utilité limitée pour établir le diagnostic de la DAA. Cependant, ces examens peuvent mettre en évidence un dysfonctionnement aigu d'un organe (par exemple, une insuffisance rénale, une hépatite secondaire à une ischémie ou une acidose lactique associée à une hypoperfusion), ce qui peut être utile pour établir la gravité de la dissection du patient. Par ailleurs, ils peuvent être utiles au diagnostic différentiel, mais aussi à la planification chirurgicale. Les prises de sang suivantes peuvent être réalisées :

De plus en plus d'études démontrent une excellente sensibilité des D-Dimères dans la DAA.[Référence nécessaire] Attention toutefois, il est déconseillé de se fier au seul dosage des D-dimères pour exclure un diagnostic de la DAA en raison des preuves limitées de sa précision.[13]

ECG

Un ECG à 12 dérivations est obligatoire pour exclure un infarctus du myocarde.[1] À noter qu'une dissection aortique peut se compliquer d'une dissection coronarienne, ce qui se présente par un infarctus du myocarde.

Imagerie

La confirmation de la DAA nécessite une imagerie cardiovasculaire pour identifier la présence d'une déchirure intimale, établir la classification de Stanford et détecter une atteinte valvulaire ou de branche. La plupart des lignes directrices recommandent soit l'aortographie par tomodensitométrie, soit l'échocardiographie transoesophagienne (ETO) pour le diagnostic de la DAA. Le choix de la modalité d'imagerie à utiliser comme examen de première ligne doit être basé sur la disponibilité locale. Pour la plupart des urgences, l'angio-TDM sera probablement la première technique d'imagerie avancée en raison de sa large disponibilité.[14][1]

Modalité Commentaires
Angio-TDM Si le patient est stable, un Angio-TDM est recommandé. Il peut détecter rapidement l'emplacement de la déchirure intimale et aider le chirurgien à planifier la procédure. Les résultats suggérés par la DAA incluent: [1]
Radiographie thoracique La radiographie thoracique peut montrer un médiastin élargi (> 8 cm) ou une collection de liquide dans un hémithorax en raison d'une rupture. Les caractéristiques de radiographie suggérant la DAA comprennent: [1]
Échocardiographie L'échocardiographie est également une modalité utile pour détecter la DAA. L'EDU est la technique préférée qui peut être pratiquée au chevet du patient et utilisée pour la visualisation peropératoire. [1]

Classification

Il existe deux principales classifications anatomiques utilisées pour classifier la dissection aortique: [1]

Le système de Stanford est plus fréquemment utilisé. Il classe les dissections aortiques en deux types selon que la partie ascendante ou descendante de l'aorte est impliquée. [1]

  • Le type A concerne l'aorte ascendante, quel que soit le site de la déchirure intimale primaire. La dissection de type A est définie comme une dissection proximale à l'artère brachiocéphalique.
  • Le type B concerne une dissection partant de l'artère sous-clavière gauche et n'impliquant que l'aorte descendante.[1]

La classification DeBakey est basée sur le site d'origine de la dissection.[1]

  • Le type 1 provient de l'aorte ascendante et au moins de l'arc aortique.
  • Le type 2 provient et est limité à l'aorte ascendante.
  • Le type 3 commence dans l'aorte descendante et s'étend distalement au-dessus du diaphragme (type 3a) ou en dessous du diaphragme (type 3b) .[1]

Les dissections aortiques ascendantes sont presque deux fois plus fréquentes que les dissections descendantes.[15][1] 67% des DAA sont de type A selon la classification de Stanford contre 33% de type B.

Principales de classifications anatomiques de la dissection aortique
Classification selon le Système Stanford Classification DeBakey
Type A Type B Type 1 Type 2 Type 3
Stanford A et B
DeBakey Type 1
DeBakey Type 2
DeBakey Type 3

Approche clinique

Il existe un algorithme afin d'aider au diagnostique clinique de la DAA. Cet algorithme n'a toutefois pas été étudié sur le point de vue de la validité externe, mais il demeure très prometteur. Cet algorithme se nomme l'ADD-RS de la RDC illustré ci-dessous. Il consiste à attribuer un point si le facteur est présent.

Algorithme de dissection aortique

Diagnostic

La section facultative Diagnostic ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent).
Formats:Texte, Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • Si des critères diagnostiques précis et officiels existent, cette section sert à les répertorier.
  • Si la forme des critères diagnostiques est complexe, il est possible de présenter l'information sous forme de tableau. La liste à puce est néanmoins à privilégier.
Exemple:
 
L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.

Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :

  • une blessure myocardique aiguë
  • des évidences cliniques d'ischémie aiguë du myocarde
  • avec une élévation et/ou baisse des troponines sériques (avec au moins une valeur au-dessus du 99e percentile) et au moins un des éléments suivants :
    • des symptômes compatibles avec l'ischémie myocardique
    • un changement ischémique de novo à l'ECG
    • une apparition d'ondes Q pathologiques
    • une évidence à l'imagerie de nouvelles pertes de myocardes viables
    • une évidence à l'imagerie de nouvelles pertes de mobilité régionale de la contractilité
    • une identification d'un thrombus coronarien par angiographie ou autopsie.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de la dissection aortique comprennent les conditions suivantes [1]:

Traitement

Une fois le diagnostic de DAA confirmé ou hautement suspecté, une consultation urgente en chirurgie thoracique ou vasculaire doit être obtenue. Les dissections aiguës impliquant l'aorte ascendante sont considérées comme des urgences chirurgicales. Le patient doit avoir une ligne artérielle et un cathéter veineux central pour la surveillance. Une foley doit être insérée pour évaluer la production d'urine.[1] Le temps est un facteur clé lors d'un diagnostic de DAA ; en effet le taux de mortalité augmente de 1à 2 % par heure suivant l'apparition des symptômes dans les premiers 24 heures. Environ 20% des patients qui présentent une DAA décéderont avant leur arrivée à l'hôpital. Sans traitement médical, 30% décéderont à une semaine, 80% à 2 semaines et 90% à 1 an.

Traitement médical

Le traitement médical consiste avant tout à stabiliser l'hémodynamie du patient[16]. Il faut aussi s'assurer que le patient est NPO et qu'il a une ligne artérielle. La stratégie à deux agents pharmacologiques consiste à combiner un bêtabloquant (doivent être utilisés avec prudence dans les situations de régurgitation aortique aiguë, car ils bloquent la tachycardie compensatrice[1]), suivi de l'antihypertenseur:

  • analgésie (morphine)
  • bêtabloquant IV (courte durée et viser 60 Bpm)
    • esmolol IV, 500 μg/kg en bolus sur 1 minute, suivi de 50 μg/kg/min en infusion continue. Peut nécessiter un titrage de 25-50 μg/kg/min toutes les 5-15 min, pour un maximum de 300 μg/kg/min[16]
  • antihypertenseurs ( viser < 120 mmHg)
    • nicarpidine IV, 5mg/h, maximum de 15mg/h, ou,5 mg/h; peut nécessiter un titrage de 2,5 mg/h toutes les. 5-15 min pour un maximum de 15 mg/h[16]
    • clevidipine IV, dose initiale de 1-2 mg/h infusion IV, titrée en doublant la dose toute les 90 sec initiallement; à l'approche la TA cible, augmenter en doublant la dose et en augmentant les intervalles au 5-10min, pour un maximum de 32mg/h[16]
    • nitroprusside de sodium IV, 0,3 μg/kg/min, titrer jusqu'à 0,5 μg/kg/min toutes les 5 min, pour un maximum de 10 μg/kg/min pour une durée maximale de 10 min[16]
    • fenoldopam IV, 0,01-0,03 μg/kg/min, titrer jusqu'à 0,05-0,1 μg/kg/min toutes les 15 min. pour un maximum de 1,6μg/kg/min[16].

Autres agents utilisés pour abaisser la tension artérielle[16]:

Chez les patients hypotendus, l'administration intraveineuse de cristalloïdes en premier lieu est raisonnable. Des vasopresseurs peuvent être ajoutés, si nécessaire, pour maintenir une perfusion minimale adéquate, mais peuvent provoquer une propagation de fausse lumière supplémentaire. Les agents inotropes doivent être évités car ils sont susceptibles d'augmenter la force de cisaillement et le taux de contraction ventriculaire et par conséquent d'aggraver la tension sur la paroi aortique.[1]

Traitement chirurgical

Différentes procédures chirurgicales peuvent être envisagées [17][18][19][1]:

Suivi

  • Une fois que le patient est traité chirurgicalement ou médicalement, la pression artérielle doit être contrôlée
  • Le patient doit être étroitement surveillé pour la progression de la dissection aortique
  • Une tomodensitométrie thoracique régulière ou une IRM est recommandée tous les 3 à 6 mois pour vérifier la progression de la maladie [1]

Complications

Les délais de diagnostique ou encore l'omission de considérer une DAA contribuent à un taux de mortalité très élevé. Les dissections peuvent se compliquer de différentes conditions [1]:

Évolution

La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an.

La mortalité hospitalière chez le patient traité est d'environ 30% pour les dissections proximales et 10% pour les dissections distales. La survie des patients qui survivent à l'épisode aigu est d'environ 60% à 5 ans et 40% à 10 ans. Environ 1/3 des décès tardifs sont dus à des complications de la dissection; le reste est dû à d'autres troubles.

Prévention

Dans la population en général, tout comme chez les patients à haute risque (ayant des maladies du collagène, par exemple) la prévention consiste à:

  • contrôler l'hypertension
  • contrôler la dyslipidémie
  • l'abandon tabagique
  • éviter l'utilisation d'agents sympathomimétique (cocaïne, méthamphétamine).

Pour les patients à risque élevés seulement, s'ajouteraient les mesures suivantes:

  • éviter l'entrainement musculaire
  • avoir un suivi régulier avec un cardiologue.

Références

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  1. 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 1,13 1,14 1,15 1,16 1,17 1,18 1,19 1,20 1,21 1,22 1,23 1,24 1,25 1,26 1,27 1,28 1,29 1,30 1,31 1,32 1,33 1,34 1,35 1,36 1,37 1,38 1,39 1,40 1,41 et 1,42 David Levy, Amandeep Goyal, Yulia Grigorova et Fabiola Farci, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 28722992, lire en ligne)
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  11. Qui traverse de part en part, qui irradie dans le dos. Douleur thoracique que irradie dans le dos.
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