État de mal épileptique

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État de mal épileptique
Maladie
Caractéristiques
Signes Confusion, Mouvements anormaux, Nystagmus , Spasmes musculaires, Tachycardie , Altération de l'état de conscience , Cyanose , Symptômes neurologiques focaux , Paralysie de Todd, Hypoxie, ... [+]
Symptômes
Coma, Confusion, Agitation, Incontinence, Anorexie , Mouvements anormaux, Nystagmus , Nausées, Aggressivité, Idées délirantes, ... [+]
Diagnostic différentiel
Traumatisme, Attaque de panique, Accident vasculaire cérébral, Syncope (symptôme), Hypoxie, cyanose (approche clinique), Pseudo-convulsions, Intoxication (approche clinique)
Informations
Terme anglais Status Epilepticus
Spécialité Neurologie

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L'état de status epilepticus (SE) est une urgence neurologique nécessitant une évaluation et une prise en charge immédiates pour éviter une morbidité ou une mortalité significative. Auparavant défini comme une crise d'une durée égale ou supérieure à 30 minutes, ou une série de crises dans lesquelles le patient ne retrouve pas un état mental normal entre les crises, la définition du SE a subit une révision en 2012. Les lignes directrices de la Neurocritical Care Society de 2012 définissent désormais cet état par une crise persistant 5 minutes ou plus ( activité convulsive clinique et / ou électrographique continue) ou deux crises consécutives sans une reprise de conscience et récupération entre les crises.[1][2][3][4]

Le SE peut être convulsif, non convulsif, moteur focal ou myoclonique et n'importe lequel de ceux-ci peut devenir réfractaire. Il constitue l'urgence neurologique pédiatrique la plus courante.[5][6][3]

Épidémiologie

L'incidence du SE est distribuée de façon bimodale selon l'âge, avec des pics pendant la petite enfance et chez les personnes âgées. Le taux d'incidence varie d'environ 7 à 40 cas pour 100 000 personnes / années.[7] L'atteinte semble être plus fréquente chez les hommes et une proportion significative d'enfants (16% à 38%) et d'adultes (42% à 50%) atteints de SE ont des antécédents d'épilepsie.[3][7] L'incidence chez la personne agée est de 3 à 10 fois plus grande que chez le jeune adule.[8] La mortalité à court terme (dans les 30 jours) du SE varie de 7,6% à 22% dans tous les groupes d'âge et est la plus élevée chez les personnes âgées. [7][3]

Étiologies

Il existe de multiples étiologies pour le SE. [9][10]

Étiologies du Status Epilepticus[3]
Processus aigus
infections du système nerveux central (SNC)[3]
perturbations métaboliques[3]
accidents cérébrovasculaires (ACV)[3]
lésions anoxiques[3][10]
lésions traumatiques[3]
  • un traumatisme crânien avec saignement intracrânien
  • un traumatisme crânien sans saignement intracrânien.
toxicité médicamenteuse[3][10]
  • le non-respect de la médication antiépileptique
  • le retrait du traitement
  • une surdose de médicaments antiépileptiques
  • une surdose de médicaments non-antiépileptiques.
Syndromes de sevrage médicamenteux[3]
  • un sevrage à l'alcool
  • un sevrage aux benzodiazépines
  • un sevrage aux barbituriques.
urgence hypertensive[3]
maladies auto-immunes[3]
Processus chroniques Épilepsie préexistante avec des crises convulsives[3]
non-observance des médicaments antiépileptiques[3]
tumeurs du SNC[10]
lésion cérébrale antérieure[10]
encéphalopathie périnatale[3][10]
troubles neurodégénératifs évolutifs[3]

Les processus aigus représentent la plupart des cas d'état de SE chez les adultes. Le SE fébrile est la cause la plus fréquente chez les patients pédiatriques. Les infections du SNC et les erreurs innées du métabolisme sont également des étiologies courantes chez les enfants. La majorité des patients pédiatriques présentant un premier épisode de SE n'ont pas d'antécédents de convulsions.[3]

Physiopathologie

Une crise convulsive consiste en une décharge électrique paroxystique des neurones du cerveau, entraînant un changement de fonction ou de comportement. Il est important de comprendre qu'une crise est un événement du SNC et peut se présenter comme convulsive ou non convulsive. Il existe à la fois des neurotransmetteurs excitateurs (glutamate, aspartate et acétylcholine) et des neurotransmetteurs inhibiteurs (acide gamma-aminobutyrique). Certains mécanismes du cerveau jouent un rôle dans la genèse et l'inhibition des crises isolées tels que le courant d'ions K+ dépendant des ions Ca2+ et le blocage du Mg2+ du N-méthyl-d-aspartate (NMDA). Une excitation excessive et / ou une inhibition inadéquate entraînent un status epilepticus.[3] Le GABA a un effet principalement inhibiteur via l’ouverture de canaux Cl- qui hyperpolarisent les neurones. Cette hyperpolarisation rend alors les neurones plus réfractaires à l’activation d’un potentiel d’action. Le glutamate, pour sa part, a un effet excitateur en favorisant l’ouverture de canaux Na+ et Ca2+, ce qui dépolarise la cellule, la rendant plus excitable. Les mécanismes permettant au GABA d’accomplir sa tâche d’inhibition finissent par se fatiguer, favorisant le glutamate, créant ainsi une tendance à l'excitation perpétuelle de la cellule, menant à un SE et un état réfractaire.[3][11]

Présentation clinique

Facteurs de risque

Les facteurs de risque du status epilepticus sont:[3]

  • l'âge(pédiatrique et personnes âgées plus à risque

Questionnaire

Les symptômes suivant sont à rechercher et aideront à déterminer l'étiologie de la crise. On retrouve à l'histoire[3]:


Il est aussi important d'aborder les éléments suivants au questionnaire[3] :

  • le contexte de survenue
  • la durée de la perte de conscience et de la période post ictale. La période post ictale, ou post critique représente l'état de confusion suite à la reprise de conscience
  • les antécédants de crises survenues dans le passé
  • la distinction entre une crise et une pseudocrise épileptique (troubles d'origine psychogène)
  • la recherche de facteurs déclenchants comme la prise de médicaments, la fatigue, etc.


Au questionnaire du SE, il importe également de décrire le type de crise survenue lors de l'événement.

Le status epilepticus convulsif se présente avec[3] :

Le status epilepticus non convulsif se présente avec[3]:

Le SE moteur focal se présente avec[3]:

Le SE myoclonique se présente avec[3]:

Le SE réfractaire se présente avec[3]:

  • des crises persistantes (convulsives ou non convulsives) malgré l'administration de médicaments antiépileptiques.

Examen clinique

Après 20 minutes de crises, les signes suivant peuvent se présenter[3] :

aux signes vitaux[3]

à l'examen neurologique:[12]

Examens paracliniques

Le diagnostic du status epilepticus convulsif est posé cliniquement, mais nécessite une neuroimagerie et des études de laboratoire pour identifier une étiologie potentielle. Les examens suivants sont à demander:

des imageries:[2][3][13]

  • une tomodensitométrie (TDM) de la tête : une TDM est appropriée dans la plupart des situations et c'est la plus facile à obtenir
  • une imagerie par résonance magnétique (IRM): l'IRM du cerveau est plus sensible pour identifier les malformations chez les patients pédiatriques, mais peut être difficile à obtenir et peut nécessiter une sédation.
  • un électroencéphalogramme (EEG)

des études de laboratoire:[3]

D'autres études peuvent être envisagées en fonction de la présentation:[14][15][16][3]

Le status epilepticus non convulsif nécessite toutes les études d'imagerie et de laboratoire mentionnées précédemment pour l'identification d'une étiologie sous-jacente, mais nécessite également une surveillance EEG pour le diagnostic.[14][15][16][3]

Approche clinique

L'approche clinique comprend une identification et une prise en charge de la crise rapidement pour assurer la sécurité du patient. Lorsque stabilisé, un questionnaire et un examen physique complet doivent etre réalisés de sorte à identifier la possible étiologie de la crise. Des imageries sont aussi souvent nécessaires.

Si un diagnostic épileptique est posé il est important de prendre en charge le patient dans son entiereté. Pour commencer, plusieurs modalités thérapeutiques sont disponibles. On y compte entre autre la médication (anti épileptiques), la chirurgie (lorsqu'une région précise du cerveau est en cause pour les crises) et la thérapie par stimulation du nerf vague[17].

Ensuite, il est important de fournir au patient de l'information quant aux impacts des crises sur son métier et ses loisirs. La conduite automobile peut aussi représenter un risque particulier avant un controle médicamenteux optimal. Il doit s'écouler 5 ans sans crise pour conduire un véhiclue ou 6 mois avec un nouveau contrôle médicamenteux sans crise[18].

Il est important de discuter des déclencheurs de crise avec le patient. La photosensibilité par exemple est une hypersensibilité visuelle du cerveau face a des stimulis vascillants ou scintillants qui peuvent ensuite exacerber des crises épileptiques. Il y a environ 3-5% des personnes épileptiques qui sont affectées par la photosensibilité. Le stress et la fatigue sont aussi des facteurs de risque associés à la photosensibilité[19].

Diagnostic

Le diagnostic est principalement clinique et se base sur la réponse à au moins un des deux critères suivants :

  • une convulsion d'une durée supérieure à 5 minutes ou
  • deux épisodes de convulsions sans reprise de conscience entre les crises.

Diagnostic différentiel

Les diagnostics différentiels du status epilepticus comprennent: [3]

Traitement

Contenu TopMédecine
  • Le traitement du “status épilepticus” en préhospitalier (SPU)

Le status epilepticus doit être traité rapidement et de manière organisée, avec une évaluation et une gestion simultanées des voies respiratoires, de la respiration et de la circulation, tout en administrant un traitement antiépileptique. L’objectif principal de la prise en charge est d’interrompre définitivement l’activité épileptique le plus rapidement possible tout en soutenant l’état cardiovasculaire et respiratoire du patient.[16][20][3]

Voici les étapes de la prise en charge adéquate d'une crise.

Respiration et circulation

  • maintenir les voies respiratoires ouvertes (une intubation rapide peut être nécessaire à tout moment pendant la prise en charge si l'oxygénation ou la ventilation est altérée)
  • fournir de l'oxygène
  • lancer la surveillance des signes vitaux:
    • la fréquence cardiaque
    • la fréquence respiratoire
    • la tension artérielle
    • la saturation en oxygène
    • la glycémie et traiter l'hypoglycémie si présente (si une carence en thiamine est possible, administrer de la thiamine avant le dextrose)
  • obtenir une voie vasculaire

Traitement médicamenteux

Traitements médicamenteux du status epilepticus chez l'adulte[21][3]
Première ou deuxième ligne Classe Considérations Médicaments Posologie[21]
Médicaments de première ligne [note 1][21] benzodiazépines [note 2][21] Choisir une des options suivantes en premier: lorazépam IV 4 mg q4 min (pouvant être répétée une fois)
midazolam IM 10 mg IM 1x
Si les 2 options précédentes ne sont pas disponilbes: diazépam IV 0,15 mg/kg
diazépam IR 0,2-0,5 mg/kg, max 20 mg, dose unique
phénobarbital IV 15 mg/kg, dose unique
midazolam IN ou PO IN: 0,2 mg/kg, max 10 mg

PO: 0,3 mg/kg, max 10 mg

Médicaments de deuxième ligne[21] antiépileptiques [note 3][21] Si présence de contractions motrices ou non retour à un EEG [note 4][21] lévétiracétam IV 60 mg/kg, max 4500 mg
fosphenytoïne ou phénytoïne IV [note 5] 20 mg/kg, max 1500 mg
acide ValproïqueIV [note 6] 40 mg/kg, max 3000 mg
En combinaison avec les médicaments de deuxième ligne propofol IV [note 7][21] Bolus de 2 mg/kg, suivi de 0,050-0,080 mg/kg/min (3-5 mg/kg/hr)[21]
Le status epilepticus réfractaire Si la 2e dose de benzodiazépine ne parvient pas faire cesser les convulsions, traiter comme un SE réfractaire propofol IV 2-5 mg/kg, suivi de 0,050-0,080 mg/kg/min (3-5 mg/kg/hr)[21]
midazolam IV 0,2 mg/kg suivi de 0,05-2 mg/kg/hr
kétamine IV 0,5-3 mg/kg suivide 0,3-4 mg/kg/hr
lacosamide IV 400 mg sur 15 min, et maintien de 200 mg q12 hrs PO/IV
phénobarbital IV 15-20 mg/kg à une vitesse de 50-75 mg/min
Considérer une consultation en anesthésie pour l'administration d'un anesthésique inhalé.[21]

Un neurologue doit être consulté dès le début de la prise en charge, en même temps que l'administration du traitement de première intention.[3] Tous les patients présentant un SE doivent être hospitalisés, de préférence à l'unité de soins intensifs.[3]

Suivi

Il est important d'effectuer un suivi auprès du patient afin de vérifier s'il y a eu une récidive de crise ou des complications additionnelles. De plus, un suivi permet d'évaluer la compliance et l'efficacité de la médication.

Complications

Les complications de l'état de mal épileptique peuvent être séparées en complications médicales et neurologiques et également en complications immédiates et retardées.[3]

1. Les complications médicales :

Les complications médicales comprennent :

Ces complications sont graves quoique couramment observées chez les patients souffrant d'un état de mal épileptique [22]. [3]

2. Les complications neurologiques :

On retrouve dans cette catégorie la progression vers l'épilepsie chronique et le SE récurrent. En cas de SE réfractaire prolongé, il peut y avoir des dommages neurologiques permanents induits par l'activité hyper-métabolique dans les régions du cerveau qui subissent une activité électrique prolongée et anormale.[3]

Évolution

Le taux de mortalité des patients présentant un premier épisode de status epilepticus convulsif généralisé se situe entre 16 et 20% [20][23]. La mortalité dépend de l'étiologie du SE; s'approchant autour de 80% si l'anoxie[24] est présente. Le status epilepticus réfractaire a des taux de mortalité entre 35 et 60%, les patients nécessitant des traitements prolongés de barbituriques ou de benzodiazépines étant les plus affectés. Les jeunes patients qui ont un SE réfractaire cryptogène s'en sortent un peu mieux que les patients plus âgés[25] [26]dont l'étiologie est identifiée. Certains modèles in vitro montrent que des lésions neurologiques permanentes peuvent s'installer après 30 minutes de SE. Environ 40% des patients avec le premier épisode de SE développent une épilepsie ultérieure et il existe un risque de 25 à 30% de récidive de status epilepticus après le premier épisode. [27][3]

Prévention

Le SE est souvent considéré comme une affection d'apparition aléatoire. Toutefois un contrôle ambulatoire des patients souffrant d'épilepsie permet d'agir rapidement en cas de crise[28].

Références

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