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{{Information maladie
{{Information maladie
| acronyme = SE
| acronyme = EME
| image = Spike-waves.png
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| description_image = [[Pointes et ondes]] sur un EEG
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| autres_noms = État de mal épileptique
| terme_anglais = Status epilepticus
| terme_anglais = Status epilepticus
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}}


Le '''status epilepticus''' (SE) se définit par :  
L''''état de mal épileptique''' (EME) ou ''status epilepticus'' se définit par :  


* des convulsions cliniques et/ou électrographique continues qui durent > 5 min '''OU'''
* des convulsions cliniques et/ou électrographique continues qui durent > 5 min '''OU'''
* deux crises consécutives sans récupération complète (retour à l'état de base) entre les crises.<ref>{{Citation d'un article|langue=en|nom1=Neurocritical Care Society Status Epilepticus Guideline Writing Committee|prénom2=Gretchen M.|nom2=Brophy|prénom3=Rodney|nom3=Bell|prénom4=Jan|nom4=Claassen|titre=Guidelines for the Evaluation and Management of Status Epilepticus|périodique=Neurocritical Care|volume=17|numéro=1|date=2012-08|issn=1541-6933|issn2=1556-0961|doi=10.1007/s12028-012-9695-z|lire en ligne=http://link.springer.com/10.1007/s12028-012-9695-z|consulté le=2022-05-23|pages=3–23}}</ref>
* deux crises consécutives sans récupération complète (retour à l'état de base) entre les crises.<ref name=":0">{{Citation d'un article|langue=en|nom1=Neurocritical Care Society Status Epilepticus Guideline Writing Committee|prénom2=Gretchen M.|nom2=Brophy|prénom3=Rodney|nom3=Bell|prénom4=Jan|nom4=Claassen|titre=Guidelines for the Evaluation and Management of Status Epilepticus|périodique=Neurocritical Care|volume=17|numéro=1|date=2012-08|issn=1541-6933|issn2=1556-0961|doi=10.1007/s12028-012-9695-z|lire en ligne=http://link.springer.com/10.1007/s12028-012-9695-z|consulté le=2022-05-23|pages=3–23}}</ref>


Le SE est une urgence neurologique nécessitant une évaluation et une prise en charge immédiates pour éviter une morbidité ou une mortalité significative.  
L'EME est une urgence neurologique nécessitant une évaluation et une prise en charge immédiates pour éviter une morbidité ou une mortalité significative.  


==Épidémiologie==
==Épidémiologie==
L'incidence du SE est distribuée de façon bimodale selon l'âge, avec des pics pendant la petite enfance et chez les personnes âgées. Le taux d'incidence varie d'environ 7 à 40 cas pour 100 000 personnes / années.<ref name=":8" /> L'atteinte semble être plus fréquente chez les hommes et une proportion significative d'enfants (16% à 38%) et d'adultes (42% à 50%) atteints de SE ont des antécédents d'épilepsie.<ref name=":8" /> L'incidence chez la personne agée est de 3 à 10 fois plus grande que chez le jeune adulte.<ref>{{Citation d'un article|langue=English|prénom1=Simon|nom1=Shorvon|prénom2=Arjune|nom2=Sen|titre=What is status epilepticus and what do we know about its epidemiology?|périodique=Seizure - European Journal of Epilepsy|volume=75|date=2020-02-01|issn=1059-1311|issn2=1532-2688|pmid=31786006|doi=10.1016/j.seizure.2019.10.003|lire en ligne=https://www.seizure-journal.com/article/S1059-1311(19)30215-8/abstract|consulté le=2022-05-18|pages=131–136}}</ref> La mortalité à court terme (dans les 30 jours) du SE varie de 7,6% à 22% dans tous les groupes d'âge et est la plus élevée chez les personnes âgées. <ref name=":8">{{Citation d'un article|prénom1=Barbara C.|nom1=Jobst|prénom2=Elinor|nom2=Ben-Menachem|prénom3=Kevin E.|nom3=Chapman|prénom4=Aradia|nom4=Fu|titre=Highlights From the Annual Meeting of the American Epilepsy Society 2018|périodique=Epilepsy Currents|volume=19|numéro=3|date=2019-05|issn=1535-7597|pmid=31050308|pmcid=6610384|doi=10.1177/1535759719844486|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31050308/|consulté le=2021-04-07|pages=152–158}}</ref>
L'incidence du EME est distribuée de façon bimodale selon l'âge, avec des pics pendant la petite enfance et chez les personnes âgées. Le taux d'incidence varie d'environ 7 à 40 cas pour 100 000 personnes / années.<ref name=":8" /> L'atteinte semble être plus fréquente chez les hommes et une proportion significative d'enfants (16% à 38%) et d'adultes (42% à 50%) atteints de EME ont des antécédents d'épilepsie.<ref name=":8" /> L'incidence chez la personne agée est de 3 à 10 fois plus grande que chez le jeune adulte.<ref>{{Citation d'un article|langue=English|prénom1=Simon|nom1=Shorvon|prénom2=Arjune|nom2=Sen|titre=What is status epilepticus and what do we know about its epidemiology?|périodique=Seizure - European Journal of Epilepsy|volume=75|date=2020-02-01|issn=1059-1311|issn2=1532-2688|pmid=31786006|doi=10.1016/j.seizure.2019.10.003|lire en ligne=https://www.seizure-journal.com/article/S1059-1311(19)30215-8/abstract|consulté le=2022-05-18|pages=131–136}}</ref> La mortalité à court terme (dans les 30 jours) du EME varie de 7,6% à 22% dans tous les groupes d'âge et est la plus élevée chez les personnes âgées. <ref name=":8">{{Citation d'un article|prénom1=Barbara C.|nom1=Jobst|prénom2=Elinor|nom2=Ben-Menachem|prénom3=Kevin E.|nom3=Chapman|prénom4=Aradia|nom4=Fu|titre=Highlights From the Annual Meeting of the American Epilepsy Society 2018|périodique=Epilepsy Currents|volume=19|numéro=3|date=2019-05|issn=1535-7597|pmid=31050308|pmcid=6610384|doi=10.1177/1535759719844486|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31050308/|consulté le=2021-04-07|pages=152–158}}</ref>


==Étiologies==
==Étiologies==
Les processus aigus représentent la plupart des cas d'état de SE chez les adultes. Le SE fébrile est la cause la plus fréquente chez les patients pédiatriques. Les infections du SNC et les erreurs innées du métabolisme sont également des étiologies courantes chez les enfants. La majorité des patients pédiatriques présentant un premier épisode de SE n'ont pas d'antécédents de convulsions.
Les processus aigus représentent la plupart des cas d'état de EME chez les adultes. L'état de mal épileptique fébrile est la cause la plus fréquente chez les patients pédiatriques. Les infections du SNC et les erreurs innées du métabolisme sont également des étiologies courantes chez les enfants. La majorité des patients pédiatriques présentant un premier épisode de EME n'ont pas d'antécédents de convulsions.


{| class="wikitable"
{| class="wikitable"
|+Étiologies<ref name=":1">{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Kyle C|nom1=McKenzie|prénom2=Cecil D|nom2=Hahn|prénom3=Jeremy N|nom3=Friedman|titre=La prise en charge d’urgence du patient pédiatrique en état de mal épileptique convulsif|périodique=Paediatrics & Child Health|volume=26|numéro=1|date=2021-02-01|issn=1205-7088|issn2=1918-1485|pmcid=PMC7850287|doi=10.1093/pch/pxaa128|lire en ligne=https://academic.oup.com/pch/article/26/1/58/6125703|consulté le=2022-05-18|pages=58–66}}</ref><ref name=":0">{{Citation d'un article|langue=en|nom1=Neurocritical Care Society Status Epilepticus Guideline Writing Committee|prénom2=Gretchen M.|nom2=Brophy|prénom3=Rodney|nom3=Bell|prénom4=Jan|nom4=Claassen|titre=Guidelines for the Evaluation and Management of Status Epilepticus|périodique=Neurocritical Care|volume=17|numéro=1|date=2012-08|issn=1541-6933|issn2=1556-0961|doi=10.1007/s12028-012-9695-z|lire en ligne=http://link.springer.com/10.1007/s12028-012-9695-z|consulté le=2022-05-24|pages=3–23}}</ref><ref>{{Citation d'un lien web|langue=|titre=Épilepsie et convulsions aiguës symptomatiques|url=https://lanthiermed.com/page/fr/main/neurologie/fr_epilepsie.html|site=lanthiermed.com|date=|consulté le=2023-01-11}}</ref>
|+Étiologies<ref name=":1">{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Kyle C|nom1=McKenzie|prénom2=Cecil D|nom2=Hahn|prénom3=Jeremy N|nom3=Friedman|titre=La prise en charge d’urgence du patient pédiatrique en état de mal épileptique convulsif|périodique=Paediatrics & Child Health|volume=26|numéro=1|date=2021-02-01|issn=1205-7088|issn2=1918-1485|pmcid=PMC7850287|doi=10.1093/pch/pxaa128|lire en ligne=https://academic.oup.com/pch/article/26/1/58/6125703|consulté le=2022-05-18|pages=58–66}}</ref><ref name=":0" /><ref name=":5">{{Citation d'un lien web|langue=|titre=Épilepsie et convulsions aiguës symptomatiques|url=https://lanthiermed.com/page/fr/main/neurologie/fr_epilepsie.html|site=lanthiermed.com|date=|consulté le=2023-01-11}}</ref>
! colspan="2" |Processus aigu
! colspan="2" |Processus aigu
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!Infectieux  (1% chez les > 65 ans)
!Infectieux  (1% chez les > 65 ans)
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*{{Étiologie|nom=convulsions fébriles|principale=0}} prolongées
*des {{Étiologie|nom=convulsions fébriles|principale=0}} prolongées
*{{Étiologie|nom=Méningite|principale=0|affichage=méningite}}
*la {{Étiologie|nom=Méningite|principale=0|affichage=méningite}}
*{{Étiologie|nom=Encéphalite|principale=0|affichage=encéphalite}}
*l'{{Étiologie|nom=Encéphalite|principale=0|affichage=encéphalite}}
*{{Étiologie|nom=Abcès cérébral|principale=0|affichage=abcès intracrânien}}
*l'{{Étiologie|nom=Abcès cérébral|principale=0|affichage=abcès intracrânien}}
*{{Étiologie|nom=toxoplasmose|principale=0}}
*la {{Étiologie|nom=toxoplasmose|principale=0}}
*{{Étiologie|nom=neurocysticercose|principale=0}}
*la {{Étiologie|nom=neurocysticercose|principale=0}}
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!Métaboliques
!Métaboliques
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*{{Étiologie|nom=hypoglycémie|principale=0}} / {{Étiologie|nom=hyperglycémie|principale=0}}
*l'{{Étiologie|nom=hypoglycémie|principale=0}} / {{Étiologie|nom=hyperglycémie|principale=0}}
*{{Étiologie|nom=hyponatrémie|principale=0}} / {{Étiologie|nom=hypernatrémie|principale=0}}
*l"{{Étiologie|nom=hyponatrémie|principale=0}} / {{Étiologie|nom=hypernatrémie|principale=0}}
*{{Étiologie|nom=Hypocalcémie|principale=0|affichage=hypocalcémie}}
*l'{{Étiologie|nom=Hypocalcémie|principale=0|affichage=hypocalcémie}}
*{{Étiologie|nom=hypomagnésémie|principale=0}}
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*{{Étiologie|nom=Encéphalopathie hépatique|principale=0|affichage=encéphalopathie hépatique}}
*l'{{Étiologie|nom=Encéphalopathie hépatique|principale=0|affichage=encéphalopathie hépatique}}
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*{{Étiologie|nom=urémie|principale=0}}
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*{{Étiologie|nom=éclampsie|principale=0}}
*l'{{Étiologie|nom=éclampsie|principale=0}}
*{{Étiologie|nom=porphyrie|principale=0}}
*une {{Étiologie|nom=porphyrie|principale=0}}
*{{Étiologie|nom=erreurs innées du métabolisme|principale=0}} (enfants)
*des {{Étiologie|nom=erreurs innées du métabolisme|principale=0}} (enfants)
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!Vasculaire (33% chez les > 65 ans)
!Vasculaire (33% chez les > 65 ans)
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* {{Étiologie|nom=AVC|principale=0|affichage=AVC}}
* un {{Étiologie|nom=AVC|principale=0|affichage=AVC}}
* {{Étiologie|nom=urgence hypertensive|principale=0}}
* une {{Étiologie|nom=urgence hypertensive|principale=0}}
* {{Étiologie|nom=thrombose d'une veine cérébrale|principale=0}}
* une {{Étiologie|nom=thrombose d'une veine cérébrale|principale=0}}
* {{Étiologie|nom=dissection de l'artère vertébrale|principale=0}}
* une {{Étiologie|nom=dissection de l'artère vertébrale|principale=0}}
* {{Étiologie|nom=malformation vasculaire cérébrale|principale=0}}
* une {{Étiologie|nom=malformation vasculaire cérébrale|principale=0}}
* {{Étiologie|nom=anévrisme cérébral|principale=0}}
* un {{Étiologie|nom=anévrisme cérébral|principale=0}}
* {{Étiologie|nom=vasculites|principale=0}}
* une {{Étiologie|nom=vasculites|principale=0}}
* {{Étiologie|nom=syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible|principale=0}}
* un {{Étiologie|nom=syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible|principale=0}}
* {{Étiologie|nom=moyamoya|principale=0}}
* le {{Étiologie|nom=moyamoya|principale=0}}
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!Structurales
!Structurales
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*{{Étiologie|nom=traumatisme cranio-cérébral|principale=0|fraction_étiologique=3|âge=> 65 ans}}
*un {{Étiologie|nom=traumatisme cranio-cérébral|principale=0|fraction_étiologique=3|âge=> 65 ans}}
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!Toxique / pharmacologique
!Toxique / pharmacologique
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*{{Étiologie|nom=non-compliance au traitement|principale=0}}
*la {{Étiologie|nom=non-compliance au traitement|principale=0}}
*{{Étiologie|nom=antiépileptiques|principale=0|provocation=sevrage|affichage=retrait d'un traitement anti-épileptique}}
*le {{Étiologie|nom=antiépileptiques|principale=0|provocation=sevrage|affichage=retrait d'un traitement anti-épileptique}}
*{{Étiologie|nom=intoxication à l'alcool|principale=0}}
*une {{Étiologie|nom=intoxication à l'alcool|principale=0}}
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* une{{Étiologie|nom=intoxication|principale=0|affichage=intoxication aux drogues récréatives}}
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!Syndromes de sevrage
!Syndromes de sevrage
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*le {{Étiologie|nom=sevrage aux benzodiazépines|principale=0}}
*{{Étiologie|nom=sevrage aux barbituriques|principale=0}}
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!Autres
!Autres
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* {{Étiologie|nom=maladie auto-immune|principale=0}}
* une {{Étiologie|nom=maladie auto-immune|principale=0}}
* {{Étiologie|nom=idiopathique|principale=0|fraction_étiologique=51|âge=> 65 ans}}
* une condition {{Étiologie|nom=idiopathique|principale=0|fraction_étiologique=51|âge=> 65 ans}}
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! colspan="2" |Processus chroniques
! colspan="2" |Processus chroniques
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==Physiopathologie==
==Physiopathologie==
Une crise convulsive consiste en une décharge électrique paroxystique des neurones du cerveau, entraînant un changement de fonction ou de comportement. Il est important de comprendre qu'une crise est un événement du SNC et peut se présenter comme convulsive ou non convulsive. Il existe à la fois des neurotransmetteurs excitateurs (glutamate, aspartate et acétylcholine) et des neurotransmetteurs inhibiteurs (acide gamma-aminobutyrique). Certains mécanismes du cerveau jouent un rôle dans la genèse et l'inhibition des crises isolées tels que le courant d'ions K<sup>+</sup> dépendant des ions Ca<sup>2+</sup> et le blocage du Mg<sup>2+</sup> du N-méthyl-d-aspartate (NMDA). Une excitation excessive et / ou une inhibition inadéquate entraînent un status epilepticus. Le GABA a un effet principalement inhibiteur via l’ouverture de canaux Cl<sup>-</sup> qui hyperpolarisent les neurones. Cette hyperpolarisation rend alors les neurones plus réfractaires à l’activation d’un potentiel d’action. Le glutamate, pour sa part, a un effet excitateur en favorisant l’ouverture de canaux Na<sup>+</sup> et Ca<sup>2+</sup>, ce qui dépolarise la cellule, la rendant plus excitable.  Les mécanismes permettant au GABA d’accomplir sa tâche d’inhibition finissent par se fatiguer, favorisant le glutamate, créant ainsi une tendance à l'excitation perpétuelle de la cellule, menant à un SE et un état réfractaire.<ref>{{Citation d'un lien web|langue=|titre=État de mal épileptique où que tu sois, je te traiterai|url=https://lemedecinduquebec.org/recherche?Term=epileptique&minYear=2012&maxYear=2022&chronique=-1|site=Le Médecin du Québec|date=7 juillet  2013|consulté le=}}</ref>
Une crise convulsive consiste en une décharge électrique paroxystique des neurones du cerveau, entraînant un changement de fonction ou de comportement. Il est important de comprendre qu'une crise est un événement du SNC et peut se présenter comme convulsive ou non convulsive. Il existe à la fois des neurotransmetteurs excitateurs (glutamate, aspartate et acétylcholine) et des neurotransmetteurs inhibiteurs (acide gamma-aminobutyrique). Certains mécanismes du cerveau jouent un rôle dans la genèse et l'inhibition des crises isolées tels que le courant d'ions K<sup>+</sup> dépendant des ions Ca<sup>2+</sup> et le blocage du Mg<sup>2+</sup> du N-méthyl-d-aspartate (NMDA). Une excitation excessive et / ou une inhibition inadéquate entraînent un status epilepticus. Le GABA a un effet principalement inhibiteur via l’ouverture de canaux Cl<sup>-</sup> qui hyperpolarisent les neurones. Cette hyperpolarisation rend alors les neurones plus réfractaires à l’activation d’un potentiel d’action. Le glutamate, pour sa part, a un effet excitateur en favorisant l’ouverture de canaux Na<sup>+</sup> et Ca<sup>2+</sup>, ce qui dépolarise la cellule, la rendant plus excitable.  Les mécanismes permettant au GABA d’accomplir sa tâche d’inhibition finissent par se fatiguer, favorisant le glutamate, créant ainsi une tendance à l'excitation perpétuelle de la cellule, menant à un EME et un état réfractaire.<ref>{{Citation d'un lien web|langue=|titre=État de mal épileptique où que tu sois, je te traiterai|url=https://lemedecinduquebec.org/recherche?Term=epileptique&minYear=2012&maxYear=2022&chronique=-1|site=Le Médecin du Québec|date=7 juillet  2013|consulté le=}}</ref>


==Présentation clinique==
==Présentation clinique==
===Facteurs de risque===
===Facteurs de risque===
Les facteurs de risque du SE sont:
Les facteurs de risque du EME sont<ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Nathan B.|nom1=Fountain|titre=Status Epilepticus: Risk Factors and Complications|périodique=Epilepsia|volume=41|numéro=s2|date=2000-02|issn=0013-9580|issn2=1528-1167|doi=10.1111/j.1528-1157.2000.tb01521.x|lire en ligne=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1528-1157.2000.tb01521.x|consulté le=2023-01-18|pages=S23–S30}}</ref>:
*l'{{Facteur de risque|nom=âge avancé}} et {{Facteur de risque|nom=jeune âge|affichage=jeune}}
*l'{{Facteur de risque|nom=âge avancé}} et {{Facteur de risque|nom=jeune âge|affichage=jeune}}
*le {{Facteur de risque|nom=sexe masculin}}
*le {{Facteur de risque|nom=sexe masculin}}
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===Questionnaire===
===Questionnaire===
Les symptômes suivant sont à rechercher et aideront à déterminer l'étiologie de la crise. On retrouve à l'histoire:
Les symptômes suivant sont à rechercher et aideront à déterminer l'étiologie de la crise. On retrouve à l'histoire<ref name=":0" /><ref>{{Citation d'un lien web|langue=|titre=Merck professionnel|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/troubles-neurologiques/troubles-convulsifs/troubles-convulsifs?query=status%20epilepticus#v1037716_fr|site=|date=|consulté le=}}</ref>:


*de la {{Symptôme|nom=confusion}}
*de la {{Symptôme|nom=confusion}}
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*la recherche de facteurs déclenchants comme la prise de médicaments, la fatigue, etc.
*la recherche de facteurs déclenchants comme la prise de médicaments, la fatigue, etc.


Au questionnaire du SE, il importe également de décrire le type de crise survenue lors de l'événement.
Au questionnaire du EME, il importe également de décrire le type de crise survenue lors de l'événement.


Le status epilepticus {{Élément d'histoire|nom=convulsion|affichage=convulsif}} se présente avec<ref name=":0" /> :
L'état de mal épileptique {{Élément d'histoire|nom=convulsion|affichage=convulsif}} se présente avec<ref name=":0" /> :
*des {{Symptôme|nom=mouvements anormaux|affichage=mouvements tonico-cloniques|qualité=tonico-cloniques}} généralisés des extrémités
*des {{Symptôme|nom=mouvements anormaux|affichage=mouvements tonico-cloniques|qualité=tonico-cloniques}} généralisés des extrémités
*une {{Symptôme|nom=altération de l'état mental}} (confusion, léthargie, coma)
*une {{Symptôme|nom=altération de l'état mental}} (confusion, léthargie, coma)
*des {{Symptôme|nom=Déficits neurologiques focaux (symptôme)}} post-ictal<ref name=":0" /> ([[paralysie de Todd]])
*des {{Symptôme|nom=Déficits neurologiques focaux (symptôme)}} post-ictal<ref name=":0" /> ([[paralysie de Todd]])
Le status epilepticus non-convulsif se présente avec<ref name=":0" />:  
L'état de mal épileptique non-convulsif se présente avec<ref name=":0" />:  
* une activité épileptique identifiée sur l'électroencéphalogramme (EEG) sans mouvement tonico-clonique.
* une activité épileptique identifiée sur l'électroencéphalogramme (EEG) sans mouvement tonico-clonique.
* la présence ou l'absence de signes moteurs subtils comme une {{Signe clinique|nom=déviation tonique de l'œil}}
* la présence ou l'absence de signes moteurs subtils comme une {{Signe clinique|nom=déviation tonique de l'œil}}
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**les symptômes négatifs incluent l'{{Symptôme|nom=anorexie}}, l'{{Symptôme|nom=Aphasie (signe clinique)|affichage=aphasie}}/{{Symptôme|nom=mutisme}}, l'{{Symptôme|nom=amnésie}}, la {{Symptôme|nom=catatonie}}, une {{Symptôme|nom=confusion}}, une {{Symptôme|nom=fixation du regard}},  la {{Symptôme|nom=léthargie}} ou le {{Symptôme|nom=coma}}<ref name=":0" />
**les symptômes négatifs incluent l'{{Symptôme|nom=anorexie}}, l'{{Symptôme|nom=Aphasie (signe clinique)|affichage=aphasie}}/{{Symptôme|nom=mutisme}}, l'{{Symptôme|nom=amnésie}}, la {{Symptôme|nom=catatonie}}, une {{Symptôme|nom=confusion}}, une {{Symptôme|nom=fixation du regard}},  la {{Symptôme|nom=léthargie}} ou le {{Symptôme|nom=coma}}<ref name=":0" />
**les symptômes positifs incluent l'{{Symptôme|nom=agitation}}/{{Symptôme|nom=aggressivité}}, l'{{Symptôme|nom=automatisme}}, le {{Symptôme|nom=clignement des yeux}}, des {{Symptôme|nom=pleurs}}, des {{Symptôme|nom=idées délirantes|affichage=délires}}/{{Symptôme|nom=hallucinations}}, de l'{{Symptôme|nom=écholalie}}, des {{Symptôme|nom=contractions faciales}}, des {{Symptôme|nom=éclats de rire}}, des {{Symptôme|nom=nausées}}/{{Symptôme|nom=vomissements}}, un {{Symptôme|nom=nystagmus}}, de la {{Symptôme|nom=persévérance}}, des {{Symptôme|nom=tremblements}} et une {{Symptôme|nom=psychose}}<ref name=":0" />.
**les symptômes positifs incluent l'{{Symptôme|nom=agitation}}/{{Symptôme|nom=aggressivité}}, l'{{Symptôme|nom=automatisme}}, le {{Symptôme|nom=clignement des yeux}}, des {{Symptôme|nom=pleurs}}, des {{Symptôme|nom=idées délirantes|affichage=délires}}/{{Symptôme|nom=hallucinations}}, de l'{{Symptôme|nom=écholalie}}, des {{Symptôme|nom=contractions faciales}}, des {{Symptôme|nom=éclats de rire}}, des {{Symptôme|nom=nausées}}/{{Symptôme|nom=vomissements}}, un {{Symptôme|nom=nystagmus}}, de la {{Symptôme|nom=persévérance}}, des {{Symptôme|nom=tremblements}} et une {{Symptôme|nom=psychose}}<ref name=":0" />.
Le SE moteur focal se présente avec:
L'état de mal épileptique moteur focal se présente avec:
*une {{Signe clinique|nom=mouvement anormal|affichage=activité motrice réfractaire}} d'un membre ou groupe musculaire unilatéral avec ou sans perte de conscience
*une {{Signe clinique|nom=mouvement anormal|affichage=activité motrice réfractaire}} d'un membre ou groupe musculaire unilatéral avec ou sans perte de conscience
*des {{Signe clinique|nom=Déficits neurologiques focaux (symptôme)}} temporaires (par exemple, la {{Signe clinique|nom=paralysie de Todd}}) peuvent être présents dans la période post-crise.
*des {{Signe clinique|nom=Déficits neurologiques focaux (symptôme)}} temporaires (par exemple, la {{Signe clinique|nom=paralysie de Todd}}) peuvent être présents dans la période post-crise.
Le SE myoclonique se présente avec:
L'état de mal épileptique myoclonique se présente avec:


*des {{Signe clinique|nom=spasmes musculaires}} intermittents.
*des {{Signe clinique|nom=spasmes musculaires}} intermittents.


Le SE réfractaire se présente avec :
L'état de mal épileptique réfractaire se présente avec :


* des {{Signe clinique|nom=convulsions|affichage=crises persistantes|temps=persistantes}} (convulsives ou non convulsives) malgré l'administration de médicaments antiépileptiques.
* des {{Signe clinique|nom=convulsions|affichage=crises persistantes|temps=persistantes}} (convulsives ou non convulsives) malgré l'administration de médicaments antiépileptiques.
Ligne 163 : Ligne 162 :
Après 20 minutes de crises, les signes suivant peuvent se présenter :
Après 20 minutes de crises, les signes suivant peuvent se présenter :


*aux {{Examen clinique|nom=signes vitaux}} :
*aux {{Examen clinique|nom=signes vitaux}} <ref name=":0" /><ref name=":0" /><ref name=":6" />:
**une {{Signe clinique|nom=hypotension}}
**une {{Signe clinique|nom=hypotension}}
** de l'{{Signe clinique|nom=hypoxie}}
** de l'{{Signe clinique|nom=hypoxie}}
**une {{Signe clinique|nom=tachycardie}}
**une {{Signe clinique|nom=tachycardie}}
**de l'{{Signe clinique|nom=hyperthermie}}
**de l'{{Signe clinique|nom=hyperthermie}}
**de l'{{Signe clinique|nom=hypoglycémie}}
**de l'{{Signe clinique|nom=hypoglycémie}}.
**une {{Signe clinique|nom=acidose métabolique}}.
*à l'{{Examen clinique|nom=examen neurologique}}''':'''<ref>{{Citation d'un lien web|langue=en|titre=Epilepsy physical examination - wikidoc|url=https://wikidoc.org/index.php/Epilepsy_physical_examination#:~:text=Common%20physical%20examination%20findings%20of,and%20time,%20altered%20mental%20status,|site=wikidoc.org|consulté le=2022-03-14}}</ref>
*à l'{{Examen clinique|nom=examen neurologique}}''':'''<ref>{{Citation d'un lien web|langue=en|titre=Epilepsy physical examination - wikidoc|url=https://wikidoc.org/index.php/Epilepsy_physical_examination#:~:text=Common%20physical%20examination%20findings%20of,and%20time,%20altered%20mental%20status,|site=wikidoc.org|consulté le=2022-03-14}}</ref>
**la présence de {{Signe clinique|nom=mouvements anormaux|qualité=comportements automatiques|affichage=comportements automatiques}}:
**la présence de {{Signe clinique|nom=mouvements anormaux|qualité=comportements automatiques|affichage=comportements automatiques}}
**un {{Signe clinique|nom=roulement des yeux}} vers le haut
**un {{Signe clinique|nom=roulement des yeux}} vers le haut
**une {{Signe clinique|nom=confusion|temps=post-ictale|affichage=confusion post-ictale}}
**une {{Signe clinique|nom=confusion|temps=post-ictale|affichage=confusion post-ictale}}
** une {{Signe clinique|nom=altération de l'état mental}}
** une {{Signe clinique|nom=altération de l'état mental}}
**une {{Signe clinique|nom=cyanose}}
**une {{Signe clinique|nom=cyanose}}
**la présence de {{Signe clinique|nom=rigidité musculaire}} et l'{{Signe clinique|nom=hyper reflexie}} pouvant indiquer un AVC
**la présence de rigidité musculaire et d'hyperréflexie pouvant indiquer un AVC
**la présence de {{Signe clinique|nom=mydriase}} ou de {{Signe clinique|nom=nystagmus}}.
**la présence de {{Signe clinique|nom=mydriase}} ou de {{Signe clinique|nom=nystagmus}}.
L'état de mal épileptique non-convulsif peut se présenter avec<ref name=":0" />:
* une activité épileptique identifiée sur l'EEG sans mouvements tonico-cloniques.
* la présence ou l'absence de signes moteurs subtils comme une {{Signe clinique|nom=déviation tonique de l'œil}}
*une {{Symptôme|nom=altération de l'état mental}} avec symptômes négatifs ou positifs:
**les symptômes négatifs incluent l'{{Symptôme|nom=anorexie}}, l'{{Symptôme|nom=Aphasie (signe clinique)|affichage=aphasie}}/{{Symptôme|nom=mutisme}}, l'{{Symptôme|nom=amnésie}}, la {{Symptôme|nom=catatonie}}, une {{Symptôme|nom=confusion}}, une {{Symptôme|nom=fixation du regard}},  la {{Symptôme|nom=léthargie}} ou le {{Symptôme|nom=coma}}<ref name=":0" />
**les symptômes positifs incluent l'{{Symptôme|nom=agitation}}/{{Symptôme|nom=aggressivité}}, l'{{Symptôme|nom=automatisme}}, le {{Symptôme|nom=clignement des yeux}}, des {{Symptôme|nom=pleurs}}, des {{Symptôme|nom=idées délirantes|affichage=délires}}/{{Symptôme|nom=hallucinations}}, de l'{{Symptôme|nom=écholalie}}, des {{Symptôme|nom=contractions faciales}}, des {{Symptôme|nom=éclats de rire}}, des {{Symptôme|nom=nausées}}/{{Symptôme|nom=vomissements}}, un {{Symptôme|nom=nystagmus}}, de la {{Symptôme|nom=persévérance}}, des {{Symptôme|nom=tremblements}} et une {{Symptôme|nom=psychose}}<ref name=":0" />.


*
*
Ligne 184 : Ligne 188 :
Le diagnostic du status epilepticus convulsif est posé cliniquement, mais nécessite une neuroimagerie et des études de laboratoire pour identifier une étiologie potentielle. Les examens suivants sont à demander:  
Le diagnostic du status epilepticus convulsif est posé cliniquement, mais nécessite une neuroimagerie et des études de laboratoire pour identifier une étiologie potentielle. Les examens suivants sont à demander:  


==={{Examen paraclinique|nom=Imageries}}===
===Imagerie===
Les imageries sont à obtenir lorsque la crise convulsive est passée (sauf en cas de status non convulsifs) :
Les imageries sont à obtenir lorsque la crise convulsive est passée (sauf en cas de status non convulsifs) :
*une {{Examen paraclinique|nom=tomodensitométrie cérébrale}}<ref name=":0" /><ref>{{Citation d'un article|langue=en|nom1=Neurocritical Care Society Status Epilepticus Guideline Writing Committee|prénom2=Gretchen M.|nom2=Brophy|prénom3=Rodney|nom3=Bell|prénom4=Jan|nom4=Claassen|titre=Guidelines for the Evaluation and Management of Status Epilepticus|périodique=Neurocritical Care|volume=17|numéro=1|date=2012-08|issn=1541-6933|issn2=1556-0961|doi=10.1007/s12028-012-9695-z|lire en ligne=http://link.springer.com/10.1007/s12028-012-9695-z|consulté le=2022-05-19|pages=3–23}}</ref><ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=László|nom1=Horváth|prénom2=István|nom2=Fekete|prénom3=Márk|nom3=Molnár|prénom4=Réka|nom4=Válóczy|titre=The Outcome of Status Epilepticus and Long-Term Follow-Up|périodique=Frontiers in Neurology|volume=10|date=2019|issn=1664-2295|pmid=31105639|pmcid=6498966|doi=10.3389/fneur.2019.00427|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31105639|consulté le=2022-05-16|pages=427}}</ref> de la tête : appropriée dans la plupart des situations et c'est la plus facile à obtenir
*une {{Examen paraclinique|nom=tomodensitométrie cérébrale}}<ref name=":0" /><ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=László|nom1=Horváth|prénom2=István|nom2=Fekete|prénom3=Márk|nom3=Molnár|prénom4=Réka|nom4=Válóczy|titre=The Outcome of Status Epilepticus and Long-Term Follow-Up|périodique=Frontiers in Neurology|volume=10|date=2019|issn=1664-2295|pmid=31105639|pmcid=6498966|doi=10.3389/fneur.2019.00427|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31105639|consulté le=2022-05-16|pages=427}}</ref> de la tête : appropriée dans la plupart des situations et c'est la plus facile à obtenir
*une {{Examen paraclinique|nom=imagerie par résonance magnétique cérébrale}}: plus sensible pour identifier les malformations chez les patients pédiatriques, mais peut être difficile à obtenir et peut nécessiter une sédation
*une {{Examen paraclinique|nom=imagerie par résonance magnétique cérébrale}}: plus sensible pour identifier les malformations chez les patients pédiatriques, mais peut être difficile à obtenir et peut nécessiter une sédation
*un {{Examen paraclinique|nom=électroencéphalogramme}}<ref name=":0" />.
*un {{Examen paraclinique|nom=électroencéphalogramme}}<ref name=":0" />.


==={{Examen paraclinique|nom=Études de laboratoire}}===
===Laboratoires===
 
Les laboratoires pourront montrer :
* la {{Examen paraclinique|nom=formule sanguine complète}}
* la {{Examen paraclinique|nom=formule sanguine complète}}: leucocytose par démarginalisation<ref name=":10" />
*une {{Examen paraclinique|nom=glycémie}}
*une {{Examen paraclinique|nom=glycémie}}: altérée, initialement élevée par la décharge du système nerveux sympathique
*les {{Examen paraclinique|nom=électrolytes sériques}} (sodium, potassium, calcium et magnésium)
*le {{Examen paraclinique|nom=BUN}} et la {{Examen paraclinique|nom=créatinine}}
*le {{Examen paraclinique|nom=BUN}}
*les {{Examen paraclinique|nom=électrolytes sériques}} (sodium, potassium, calcium et magnésium): hyperkaliémie
*la {{Examen paraclinique|nom=créatinine}}
*une {{Examen paraclinique|nom=acidose métaboloique}} : avec acide lactique
*le {{Examen paraclinique|nom=bicarbonate sérique}}
*des {{Examen paraclinique|nom=CK}}: augmentés par la rhambdomyolyse
*une {{Examen paraclinique|nom=analyse d'urine}}: pourra montrer une {{Signe paraclinique|nom=myoglobinurie}} secondaire à la rhabdomyolyse
*un {{Examen paraclinique|nom=gaz du sang}}: hypoxémie
*si le trouble épileptique est connu, vérifier les {{Examen paraclinique|nom=taux de médicaments antiépileptiques}}
*si le trouble épileptique est connu, vérifier les {{Examen paraclinique|nom=taux de médicaments antiépileptiques}}
*une {{Examen paraclinique|nom=étude de toxicologie}} si suspicion d'ingestion toxique (dépistage de toxicologie urinaire, taux sériques de toxines spécifiques telles que la théophylline ou le lithium).
*une {{Examen paraclinique|nom=étude de toxicologie}} si suspicion d'ingestion toxique (dépistage de toxicologie urinaire, taux sériques de toxines spécifiques telles que la théophylline ou le lithium)


D'autres études peuvent être envisagées en fonction de la présentation:<ref name=":10" /><ref name=":11" /><ref name=":12" />
D'autres études peuvent être envisagées en fonction de la présentation:<ref name=":10" /><ref name=":11" /><ref name=":12" />
Ligne 207 : Ligne 213 :
*des analyses d'{{Examen paraclinique|nom=erreurs innées du métabolisme}}
*des analyses d'{{Examen paraclinique|nom=erreurs innées du métabolisme}}
*des {{Examen paraclinique|nom=études de coagulation}}
*des {{Examen paraclinique|nom=études de coagulation}}
*un {{Examen paraclinique|nom=dépistage des drogues de rues}} peut être utile si un étiologie de ce type est suspectée
*un {{Examen paraclinique|nom=test de grossesse}} doit être effectué chez toutes les femmes en âge de procréer.
*un {{Examen paraclinique|nom=test de grossesse}} doit être effectué chez toutes les femmes en âge de procréer.


Le status epilepticus non convulsif nécessite toutes les études d'imagerie et de laboratoire mentionnées précédemment pour l'identification d'une étiologie sous-jacente, mais nécessite également une surveillance EEG pour le diagnostic.<ref name=":10">{{Citation d'un article|prénom1=N.|nom1=Huertas González|prénom2=A.|nom2=Barros González|prénom3=V.|nom3=Hernando Requejo|prénom4=J.|nom4=Díaz Díaz|titre=Focal status epilepticus: a review of pharmacological treatment|périodique=Neurologia (Barcelona, Spain)|date=2019-05-07|issn=1578-1968|pmid=31072691|doi=10.1016/j.nrl.2019.02.003|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31072691/|consulté le=2021-04-07}}</ref><ref name=":11">{{Citation d'un article|prénom1=Iván|nom1=Sánchez Fernández|prénom2=Marina|nom2=Gaínza-Lein|prénom3=Nathan|nom3=Lamb|prénom4=Tobias|nom4=Loddenkemper|titre=Meta-analysis and cost-effectiveness of second-line antiepileptic drugs for status epilepticus|périodique=Neurology|volume=92|numéro=20|date=2019-05-14|issn=1526-632X|pmid=31068480|doi=10.1212/WNL.0000000000007503|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31068480/|consulté le=2021-04-07|pages=e2339–e2348}}</ref><ref name=":12">{{Citation d'un article|prénom1=W.|nom1=Müllges|titre=[Diagnosis and treatment of status epilepticus in the intensive care unit]|périodique=Medizinische Klinik, Intensivmedizin Und Notfallmedizin|volume=114|numéro=5|date=2019-06|issn=2193-6226|pmid=31053866|doi=10.1007/s00063-019-0581-8|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31053866/|consulté le=2021-04-07|pages=475–484}}</ref>
L'EME non convulsif nécessite toutes les études d'imagerie et de laboratoire mentionnées précédemment pour l'identification d'une étiologie sous-jacente, mais nécessite également une surveillance EEG pour le diagnostic.<ref name=":10">{{Citation d'un article|prénom1=N.|nom1=Huertas González|prénom2=A.|nom2=Barros González|prénom3=V.|nom3=Hernando Requejo|prénom4=J.|nom4=Díaz Díaz|titre=Focal status epilepticus: a review of pharmacological treatment|périodique=Neurologia (Barcelona, Spain)|date=2019-05-07|issn=1578-1968|pmid=31072691|doi=10.1016/j.nrl.2019.02.003|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31072691/|consulté le=2021-04-07}}</ref><ref name=":11">{{Citation d'un article|prénom1=Iván|nom1=Sánchez Fernández|prénom2=Marina|nom2=Gaínza-Lein|prénom3=Nathan|nom3=Lamb|prénom4=Tobias|nom4=Loddenkemper|titre=Meta-analysis and cost-effectiveness of second-line antiepileptic drugs for status epilepticus|périodique=Neurology|volume=92|numéro=20|date=2019-05-14|issn=1526-632X|pmid=31068480|doi=10.1212/WNL.0000000000007503|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31068480/|consulté le=2021-04-07|pages=e2339–e2348}}</ref><ref name=":12">{{Citation d'un article|prénom1=W.|nom1=Müllges|titre=[Diagnosis and treatment of status epilepticus in the intensive care unit]|périodique=Medizinische Klinik, Intensivmedizin Und Notfallmedizin|volume=114|numéro=5|date=2019-06|issn=2193-6226|pmid=31053866|doi=10.1007/s00063-019-0581-8|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31053866/|consulté le=2021-04-07|pages=475–484}}</ref>


==Approche clinique==
==Approche clinique==
L'approche clinique comprend une identification et une prise en charge de la crise rapidement pour assurer la sécurité du patient. Lorsque stabilisé, un questionnaire et un examen physique complet doivent etre réalisés de sorte à identifier la possible étiologie de la crise. Des imageries sont aussi souvent nécessaires.
L'approche clinique comprend une identification et une prise en charge de la crise rapidement pour assurer la sécurité du patient. Lorsque stabilisé, un questionnaire (fait avec l'aide des proches / témoins) et un examen physique complet doivent etre réalisés de sorte à identifier la possible étiologie de la crise. Des imageries sont aussi souvent nécessaires.


Ensuite, il est important de fournir au patient de l'information quant aux impacts des crises sur son métier et ses loisirs. La conduite automobile peut aussi représenter un risque particulier avant un controle médicamenteux optimal. Il doit s'écouler 5 ans sans crise pour conduire un véhiclue ou 6 mois avec un nouveau contrôle médicamenteux sans crise<ref>{{Citation d'un lien web|langue=fr|titre=L&#x27;épilepsie, c&#x27;est quoi?|url=https://www.epilepsiequebec.com/|site=www.epilepsiequebec.com|consulté le=2022-03-14}}</ref>.


Il est important de discuter des déclencheurs de crise avec le patient. La photosensibilité par exemple est une hypersensibilité visuelle du cerveau face a des stimulis vascillants ou scintillants qui peuvent ensuite exacerber des crises épileptiques. Il y a environ 3-5% des personnes épileptiques qui sont affectées par la photosensibilité. Le stress et la fatigue sont aussi des facteurs de risque associés à la photosensibilité<ref>{{Citation d'un lien web|langue=fr-CA|titre=Vivre avec l’épilepsie|url=http://www.associationquebecoiseepilepsie.com/quest-ce-que-lepilepsie/vivre-avec-lepilepsie/|consulté le=2022-03-14}}</ref>.
L'EME est une urgence neurologique nécessitant une évaluation et une prise en charge immédiates pour éviter une morbidité ou une mortalité significative. Il faut donc s'assurer que le patient est stabilisé avec <ref name=":5" /> :


Le SE non convulsif est relativement fréquent chez les personnes âgées. Il faut aussi penser à un status épilepticus non convulsif si le patient a une confusion d'étiologie indéterminée avec un des facteurs de risque suivant : sexe femme, antécédent d'AVC, antécédent d'épilepsie, convulsion récente, antécédent de tumeur ou lésion cérébrale.<ref>{{Citation d'un lien web|titre=Table 1: The Single Nucleotide Polymorphisms in cathepsin B protein mined from literature (PMID: 16492714).|url=http://dx.doi.org/10.7717/peerj.7425/table-1|site=dx.doi.org|consulté le=2022-05-24}}</ref><ref>{{Citation d'un lien web|titre=Table 1: The Single Nucleotide Polymorphisms in cathepsin B protein mined from literature (PMID: 16492714).|url=http://dx.doi.org/10.7717/peerj.7425/table-1|site=dx.doi.org|consulté le=2022-05-24}}</ref>
* l'A-B-C-D-E primaire
* l'ECG en continu
* l'installation d'un tube naso-gastrique au besoin
* la médication anti-épileptique incluant:
** la thiamine
** le dextrose si hypoglycémie
** le lorazépam
** la phénytoïne
** l'acide Valproïque
** le levétiracétam
** la lacosamide (3e ligne si réfractaire)
* si le patient est aux soins intensifs ou démontre des troubles multisystémiques graves, ou est en crise depuis plus de 60-90 min, il faut procéder à l'intubation et l'anesthésie générale (avec midazolam ou propofol


==Diagnostic différentiel==
==Diagnostic différentiel==
Le diagnostic différentiel du SE comprennent :  
Le diagnostic différentiel du EME comprennent<ref name=":0" /> :  


*une {{Diagnostic différentiel|nom=intoxication}} aiguë
*une {{Diagnostic différentiel|nom=intoxication}} aiguë
Ligne 228 : Ligne 245 :
*un {{Diagnostic différentiel|nom=AVC}} ischémique
*un {{Diagnostic différentiel|nom=AVC}} ischémique
* des convulsions non-épileptiques ({{Diagnostic différentiel|nom=syncope}} et {{Diagnostic différentiel|nom=attaque de panique}} inclues)
* des convulsions non-épileptiques ({{Diagnostic différentiel|nom=syncope}} et {{Diagnostic différentiel|nom=attaque de panique}} inclues)
* un {{Diagnostic différentiel|nom=traumatisme}}.
* un autre {{Diagnostic différentiel|nom=traumatisme}}  
* des pseudo-convulsions.
{| class="wikitable"
|+Différenciation entre convulsions post-syncopes des convulsions neurologiques <ref>{{Citation d'un lien web|langue=|titre=Ep 172 Syncope Simplified with David Carr|url=https://emergencymedicinecases.com/syncope-simplified/|site=|date=|consulté le=}}</ref>
!
!Convulsions post-syncopes
!Convulsions neurologiques
|-
|Symptômes rapportés par les patients / témoins
|
* une perte de conscience en position assise ou debout prolongée
* une dyspnée précédant la perte de conscience
* des palpitations précédant la perte de conscience
* une diminution du tonus musculaire
* un nombre de contractions myocloniques  < à 10 suite à la perte de conscience<ref group="note">Perle clinique : Environ 90 % des personnes qui ont un épisode de syncope auront des secousses myocloniques, la règle du 10:20 peut aider à déterminer si une syncope ou une crise est plus probable. S'il y a <10 secousses, il est plus probable qu'il s'agisse d'une syncope, si vous avez > 20 secousses, il est plus probable qu'il s'agisse d'une convulsion neurologique.</ref>
|
* la tête qui tourne durant l'événement
* une posture inhabituelle durant l'événement
* une absence de présyncope
* une histoire d'épilepsie
* un statut post-ictal
* de l'incontinence urinaire<ref group="note">Piège cliniqie: L'incontinence urinaire ne peut distinguer de manière fiable les convulsions post-syncopes des convulsions neurologiques.
 
</ref>
* un nombre de contractions myocloniques  > à 20 suite à la perte de conscience
|-
|Signes évalués par le clinicien
|
|
* la présence de coupures sur la langue
* la présence de morsures latérales sur la langue<ref group="note">Perle clinique : la morsure latérale de la langue après une perte de conscience soudaine a une spécificité de 100 % pour la crise tonico-clonique.</ref>
* le patient ne se souvient pas d'avoir perdu conscience ou d'avoir eu un comportement inhabituel
|}


==Traitement==
==Traitement==
Ligne 237 : Ligne 286 :


===Respiration et circulation===
===Respiration et circulation===
 
Pour l'ABC:
*maintenir les voies respiratoires ouvertes (une {{Traitement|nom=intubation}} rapide peut être nécessaire à tout moment pendant la prise en charge si l'oxygénation ou la ventilation est altérée)
*maintenir les voies respiratoires ouvertes<ref name=":0" /><ref name=":12" /><ref name=":13" /> (une {{Traitement|nom=Intubation à séquence rapide}} peut être nécessaire à tout moment pendant la prise en charge si l'oxygénation ou la ventilation est altérée)
*fournir de l'{{Traitement|nom=Oxygène|affichage=oxygène}}
*fournir de l'{{Traitement|nom=Oxygène|affichage=oxygène}}
*lancer la {{Traitement|nom=monitoring|dose=|units=|frequency=|route=|duration=|affichage=surveillance des signes vitaux}}:
*lancer la {{Traitement|nom=monitoring|dose=|units=|frequency=|route=|duration=|affichage=surveillance des signes vitaux}}:
Ligne 245 : Ligne 294 :


===Traitement médicamenteux===
===Traitement médicamenteux===
Un neurologue doit être consulté dès le début de la prise en charge, en même temps que l'administration du traitement de première intention. Tous les patients présentant un SE doivent être hospitalisés, de préférence à l'unité de soins intensifs.
Un neurologue doit être consulté dès le début de la prise en charge, en même temps que l'administration du traitement de 1<sup>ère</sup> intention. Tous les patients présentant un EME doivent être hospitalisés, de préférence à l'unité de soins intensifs.


==== Adultes ====
==== Adultes ====
Ligne 283 : Ligne 332 :
! rowspan="4" |2<sup>e</sup> ligne<ref name=":3" />
! rowspan="4" |2<sup>e</sup> ligne<ref name=":3" />
| rowspan="4" |{{Traitement|nom=Antiépileptiques|affichage=Antiépileptiques|dose=|units=|frequency=|route=|duration=}} <ref group="note">Si les benzodiazepines ne réussissent pas à faire cesser la convulsion, débuter la médication de 2<sup>e</sup> ligne. La surveillance sur l'EEG est nécessaire pour aider au diagnostique et à l'administration de médicaments, car le SE peut évoluer vers une présentation non-convulsive. Il faut observer un retour à la normale dans les 60 minutes post administration de médicaments, sinon il faut considérer un SE non-convulsif.</ref><ref name=":3" />
| rowspan="4" |{{Traitement|nom=Antiépileptiques|affichage=Antiépileptiques|dose=|units=|frequency=|route=|duration=}} <ref group="note">Si les benzodiazepines ne réussissent pas à faire cesser la convulsion, débuter la médication de 2<sup>e</sup> ligne. La surveillance sur l'EEG est nécessaire pour aider au diagnostique et à l'administration de médicaments, car le SE peut évoluer vers une présentation non-convulsive. Il faut observer un retour à la normale dans les 60 minutes post administration de médicaments, sinon il faut considérer un SE non-convulsif.</ref><ref name=":3" />
|Si présence de contractions motrices ou non retour à un EEG <ref group="note">Les études ont démontré qu'il n'y avait aucune différence entre les 3 médicaments suivants pour cesser les convulsions et pour l'amélioration de l'état de vigilance en 60 minutes. </ref><ref name=":3" />
| rowspan="3" |Si présence de contractions motrices ou non retour à un EEG <ref group="note">Les études ont démontré qu'il n'y avait aucune différence entre les 3 médicaments suivants pour cesser les convulsions et pour l'amélioration de l'état de vigilance en 60 minutes. </ref><ref name=":3" />
|{{Traitement|nom=Lévétiracétam}} IV
|{{Traitement|nom=Lévétiracétam}} IV
|60 mg/kg,  max  4500 mg
|60 mg/kg,  max  4500 mg
|-
|-
| rowspan="2" |
|{{Traitement|nom=Fosphenytoïne}} ou {{Traitement|nom=Phénytoïne}} IV <ref group="note">À éviter si la cause des convulsions est toxique.</ref>
|{{Traitement|nom=Fosphenytoïne}} ou {{Traitement|nom=Phénytoïne}} IV <ref group="note">À éviter si la cause des convulsions est toxique.</ref>
|20 mg/kg, max 1500 mg
|20 mg/kg, max 1500 mg
Ligne 298 : Ligne 346 :
|Bolus de 2 mg/kg, suivi de 0,050-0,080 mg/kg/min (3-5  mg/kg/hr)<ref name=":3" />
|Bolus de 2 mg/kg, suivi de 0,050-0,080 mg/kg/min (3-5  mg/kg/hr)<ref name=":3" />
|-
|-
! rowspan="6" |SE réfractaire
! rowspan="6" |EME réfractaire
| colspan="2" rowspan="6" |Si la 2<sup>e</sup> dose de benzodiazépine ne parvient pas faire cesser les convulsions
| colspan="2" rowspan="6" |Si la 2<sup>e</sup> dose de benzodiazépine ne parvient pas à faire cesser les convulsions
|{{Traitement|nom=Propofol}} IV
|{{Traitement|nom=Propofol}} IV
|2-5 mg/kg, suivi de 0,050-0,080 mg/kg/min (3-5  mg/kg/hr)<ref name=":3" />
|2-5 mg/kg, suivi de 0,050-0,080 mg/kg/min (3-5  mg/kg/hr)<ref name=":3" />
Ligne 374 : Ligne 422 :
Il est important d'effectuer un suivi auprès du patient afin de vérifier s'il y a eu une récidive de crise ou des complications additionnelles. De plus, un suivi permet d'évaluer la compliance et l'efficacité de la médication.  
Il est important d'effectuer un suivi auprès du patient afin de vérifier s'il y a eu une récidive de crise ou des complications additionnelles. De plus, un suivi permet d'évaluer la compliance et l'efficacité de la médication.  


Ensuite, il est important de fournir au patient de l'information quant aux impacts des crises sur son métier et ses loisirs. La conduite automobile peut aussi représenter un risque particulier avant un controle médicamenteux optimal. Il doit s'écouler 5 ans sans crise pour conduire un véhiclue ou 6 mois avec un nouveau contrôle médicamenteux sans crise<ref>{{Citation d'un lien web|langue=fr|titre=L&#x27;épilepsie, c&#x27;est quoi?|url=https://www.epilepsiequebec.com/|site=www.epilepsiequebec.com|consulté le=2022-03-14}}</ref>.
Il est important de discuter des déclencheurs de crise avec le patient. La photosensibilité par exemple est une hypersensibilité visuelle du cerveau face a des stimulis vascillants ou scintillants qui peuvent ensuite exacerber des crises épileptiques. Il y a environ 3-5% des personnes épileptiques qui sont affectées par la photosensibilité. Le stress et la fatigue sont aussi des facteurs de risque associés à la photosensibilité<ref>{{Citation d'un lien web|langue=fr-CA|titre=Vivre avec l’épilepsie|url=http://www.associationquebecoiseepilepsie.com/quest-ce-que-lepilepsie/vivre-avec-lepilepsie/|consulté le=2022-03-14}}</ref>.
L'EME non convulsif est relativement fréquent chez les personnes âgées. Il faut aussi penser à un état de mal épileptique non convulsif si le patient a une confusion d'étiologie indéterminée avec un des facteurs de risque suivant : sexe femme, antécédent d'AVC, antécédent d'épilepsie, convulsion récente, antécédent de tumeur ou lésion cérébrale.<ref>{{Citation d'un lien web|titre=Table 1: The Single Nucleotide Polymorphisms in cathepsin B protein mined from literature (PMID: 16492714).|url=http://dx.doi.org/10.7717/peerj.7425/table-1|site=dx.doi.org|consulté le=2022-05-24}}</ref><ref>{{Citation d'un lien web|titre=Table 1: The Single Nucleotide Polymorphisms in cathepsin B protein mined from literature (PMID: 16492714).|url=http://dx.doi.org/10.7717/peerj.7425/table-1|site=dx.doi.org|consulté le=2022-05-24}}</ref>
== Complications==
== Complications==
Les complications de l'état de mal épileptique peuvent être séparées en complications médicales et neurologiques et également en complications immédiates et retardées.
Les complications de l'état de mal épileptique peuvent être séparées en complications médicales et neurologiques et également en complications immédiates et retardées<ref name=":0" />.


===Complications médicales ===
===Complications médicales ===
Les complications médicales comprennent :
Les complications médicales comprennent<ref name=":0" /><ref name=":8" /> :


*une {{Complication|nom=Fièvre (signe clinique)|affichage=arythmie cardiaque}}
*une arythmie cardiaque ( Tachycardie supraventriculaire d'origine incertaine, présence d’extrasystoles, asystole, bradycardie) <ref>{{Citation d'un article|langue=|auteur1=D. Taussig, M. Laurent|titre=Anomalies du rythme cardiaque au cours des crises d’épilepsie|périodique=Act. Méd. Int.- Neurologie|date=novembre-décembre 2003|issn=|lire en ligne=|pages=}}</ref>
*des lésions cardiaques dues à une poussée de catécholamine
*des lésions cardiaques (NSTEMI type 2) dues à une poussée de catécholamine
*une {{Complication|nom=Fièvre (signe clinique)|affichage=insuffisance respiratoire}}
*une {{Complication|nom=Fièvre (signe clinique)|affichage=insuffisance respiratoire}}
*une {{Complication|nom=Hypoventilation|affichage=hypoventilation}}
*une {{Complication|nom=Hypoventilation|affichage=hypoventilation}}
Ligne 387 : Ligne 440 :
*une {{Complication|nom=pneumonie}} par aspiration
*une {{Complication|nom=pneumonie}} par aspiration
*un {{Complication|nom=Oedème pulmonaire|affichage=oedème pulmonaire}}
*un {{Complication|nom=Oedème pulmonaire|affichage=oedème pulmonaire}}
*de la {{Complication|nom=Fièvre (signe clinique)|affichage=fièvre}} et une {{Complication|nom=Leucocytose (approche clinique)|affichage=leucocytose}}
*de la {{Complication|nom=Fièvre (signe clinique)|affichage=fièvre}}


===Complications neurologiques===
===Complications neurologiques===
On retrouve dans cette catégorie la progression vers l'épilepsie chronique et le SE récurrent. En cas de SE réfractaire prolongé, il peut y avoir des dommages neurologiques permanents induits par l'activité hyper-métabolique dans les régions du cerveau qui subissent une activité électrique prolongée et anormale.
On retrouve dans cette catégorie la progression vers l'{{Complication|nom=épilepsie chronique}} et l' {{Complication|nom=état de mal épileptique récurrent}}. En cas d'EME {{Complication|nom=réfractaire prolongé}}, il peut y avoir des dommages neurologiques permanents induits par l'activité hyper-métabolique dans les régions du cerveau qui subissent une activité électrique prolongée et anormale.


== Évolution==
== Évolution==
Le taux de mortalité des patients présentant un premier épisode de status  epilepticus convulsif généralisé se situe entre 16 et 20% <ref name=":13" /><ref name=":14">{{Citation d'un article|prénom1=G.|nom1=Logroscino|prénom2=D. C.|nom2=Hesdorffer|prénom3=G.|nom3=Cascino|prénom4=J. F.|nom4=Annegers|titre=Short-term mortality after a first episode of status epilepticus|périodique=Epilepsia|volume=38|numéro=12|date=1997-12|issn=0013-9580|pmid=9578531|doi=10.1111/j.1528-1157.1997.tb00073.x|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9578531/|consulté le=2021-04-07|pages=1344–1349}}</ref>.  La mortalité dépend de l'étiologie du  SE;  s'approchant autour de 80% si l'anoxie<ref name=":15">{{Citation d'un article|prénom1=A. R.|nom1=Towne|prénom2=J. M.|nom2=Pellock|prénom3=D.|nom3=Ko|prénom4=R. J.|nom4=DeLorenzo|titre=Determinants of mortality in status epilepticus|périodique=Epilepsia|volume=35|numéro=1|date=1994-01|issn=0013-9580|pmid=8112254|doi=10.1111/j.1528-1157.1994.tb02908.x|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8112254/|consulté le=2021-04-07|pages=27–34}}</ref> est présente. Le status epilepticus réfractaire a des taux de mortalité entre 35 et 60%, les patients nécessitant des traitements prolongés de barbituriques ou de benzodiazépines étant les plus affectés. Les jeunes patients qui ont un SE réfractaire cryptogène s'en sortent un peu mieux que les patients plus âgés<ref name=":16">{{Citation d'un article|prénom1=Raoul|nom1=Sutter|prénom2=Stephan|nom2=Marsch|prénom3=Peter|nom3=Fuhr|prénom4=Stephan|nom4=Rüegg|titre=Mortality and recovery from refractory status epilepticus in the intensive care unit: a 7-year observational study|périodique=Epilepsia|volume=54|numéro=3|date=2013-03|issn=1528-1167|pmid=23294049|doi=10.1111/epi.12064|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23294049/|consulté le=2021-04-07|pages=502–511}}</ref> <ref name=":17">{{Citation d'un article|prénom1=Jan|nom1=Novy|prénom2=Giancarlo|nom2=Logroscino|prénom3=Andrea O.|nom3=Rossetti|titre=Refractory status epilepticus: a prospective observational study|périodique=Epilepsia|volume=51|numéro=2|date=2010-02|issn=1528-1167|pmid=19817823|doi=10.1111/j.1528-1167.2009.02323.x|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19817823/|consulté le=2021-04-07|pages=251–256}}</ref>dont l'étiologie est identifiée. Certains modèles in vitro montrent que des lésions neurologiques permanentes peuvent s'installer après 30 minutes de SE. Environ 40% des patients avec le premier épisode de SE développent une épilepsie ultérieure et il existe un risque de 25 à 30% de récidive de status epilepticus après le premier épisode. <ref name=":18">{{Citation d'un article|prénom1=D. C.|nom1=Hesdorffer|prénom2=G.|nom2=Logroscino|prénom3=G. D.|nom3=Cascino|prénom4=W. A.|nom4=Hauser|titre=Recurrence of afebrile status epilepticus in a population-based study in Rochester, Minnesota|périodique=Neurology|volume=69|numéro=1|date=2007-07-03|issn=1526-632X|pmid=17606884|doi=10.1212/01.wnl.0000265056.31752.ff|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17606884/|consulté le=2021-04-07|pages=73–78}}</ref>
Le taux de mortalité des patients présentant un premier épisode d'état de mal épileptique convulsif généralisé se situe entre 16 et 20% <ref name=":13" /><ref name=":14">{{Citation d'un article|prénom1=G.|nom1=Logroscino|prénom2=D. C.|nom2=Hesdorffer|prénom3=G.|nom3=Cascino|prénom4=J. F.|nom4=Annegers|titre=Short-term mortality after a first episode of status epilepticus|périodique=Epilepsia|volume=38|numéro=12|date=1997-12|issn=0013-9580|pmid=9578531|doi=10.1111/j.1528-1157.1997.tb00073.x|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9578531/|consulté le=2021-04-07|pages=1344–1349}}</ref>.  La mortalité dépend de l'étiologie de l'EME;  s'approchant autour de 80% si l'anoxie<ref name=":15">{{Citation d'un article|prénom1=A. R.|nom1=Towne|prénom2=J. M.|nom2=Pellock|prénom3=D.|nom3=Ko|prénom4=R. J.|nom4=DeLorenzo|titre=Determinants of mortality in status epilepticus|périodique=Epilepsia|volume=35|numéro=1|date=1994-01|issn=0013-9580|pmid=8112254|doi=10.1111/j.1528-1157.1994.tb02908.x|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8112254/|consulté le=2021-04-07|pages=27–34}}</ref> est présente. L'EME réfractaire a des taux de mortalité entre 35 et 60%, les patients nécessitant des traitements prolongés de barbituriques ou de benzodiazépines étant les plus affectés. Les jeunes patients qui ont un EME réfractaire cryptogène s'en sortent un peu mieux que les patients plus âgés<ref name=":16">{{Citation d'un article|prénom1=Raoul|nom1=Sutter|prénom2=Stephan|nom2=Marsch|prénom3=Peter|nom3=Fuhr|prénom4=Stephan|nom4=Rüegg|titre=Mortality and recovery from refractory status epilepticus in the intensive care unit: a 7-year observational study|périodique=Epilepsia|volume=54|numéro=3|date=2013-03|issn=1528-1167|pmid=23294049|doi=10.1111/epi.12064|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23294049/|consulté le=2021-04-07|pages=502–511}}</ref> <ref name=":17">{{Citation d'un article|prénom1=Jan|nom1=Novy|prénom2=Giancarlo|nom2=Logroscino|prénom3=Andrea O.|nom3=Rossetti|titre=Refractory status epilepticus: a prospective observational study|périodique=Epilepsia|volume=51|numéro=2|date=2010-02|issn=1528-1167|pmid=19817823|doi=10.1111/j.1528-1167.2009.02323.x|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19817823/|consulté le=2021-04-07|pages=251–256}}</ref>dont l'étiologie est identifiée. Certains modèles in vitro montrent que des lésions neurologiques permanentes peuvent s'installer après 30 minutes d'EME. Environ 40% des patients avec le premier épisode d'EME développent une épilepsie ultérieure et il existe un risque de 25 à 30% de récidive de status epilepticus après le premier épisode. <ref name=":18">{{Citation d'un article|prénom1=D. C.|nom1=Hesdorffer|prénom2=G.|nom2=Logroscino|prénom3=G. D.|nom3=Cascino|prénom4=W. A.|nom4=Hauser|titre=Recurrence of afebrile status epilepticus in a population-based study in Rochester, Minnesota|périodique=Neurology|volume=69|numéro=1|date=2007-07-03|issn=1526-632X|pmid=17606884|doi=10.1212/01.wnl.0000265056.31752.ff|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17606884/|consulté le=2021-04-07|pages=73–78}}</ref>


==Prévention==
==Prévention==
Le SE est souvent considéré comme une affection d'apparition aléatoire. Toutefois un contrôle ambulatoire des patients souffrant d'épilepsie permet d'agir rapidement en cas de crise<ref>Amengual-Gual M, Ulate-Campos A, Loddenkemper T. Status epilepticus prevention, ambulatory monitoring, early seizure detection and prediction in at-risk patients. Seizure. 2019 May;68:31-37. doi: 10.1016/j.seizure.2018.09.013. Epub 2018 Sep 18. PMID: 30391107. </ref>.  
L'EME est souvent considéré comme une affection d'apparition aléatoire. Toutefois un contrôle ambulatoire des patients souffrant d'épilepsie permet d'agir rapidement en cas de crise<ref name=":6">Amengual-Gual M, Ulate-Campos A, Loddenkemper T. Status epilepticus prevention, ambulatory monitoring, early seizure detection and prediction in at-risk patients. Seizure. 2019 May;68:31-37. doi: 10.1016/j.seizure.2018.09.013. Epub 2018 Sep 18. PMID: 30391107. </ref>.  


==Notes==
==Notes==

Version du 28 janvier 2023 à 17:44

État de mal épileptique (EME)
Maladie

Pointes et ondes sur un EEG
Caractéristiques
Signes Confusion, Mouvements anormaux, Nystagmus , Spasmes musculaires, Tachycardie , Altération de l'état de conscience , Cyanose , Symptômes neurologiques focaux , Paralysie de Todd, Hypoxie, ... [+]
Symptômes
Coma, Confusion, Agitation, Incontinence, Anorexie , Mouvements anormaux, Nystagmus , Nausées, Aggressivité, Idées délirantes, ... [+]
Diagnostic différentiel
Traumatisme, Attaque de panique, Accident vasculaire cérébral, Syncope (symptôme), Hypoxie, cyanose (approche clinique), Pseudo-convulsions, Intoxication (approche clinique)
Informations
Terme anglais Status epilepticus
Wikidata ID Q980709
Spécialité Neurologie

Page non révisée


L'état de mal épileptique (EME) ou status epilepticus se définit par :

  • des convulsions cliniques et/ou électrographique continues qui durent > 5 min OU
  • deux crises consécutives sans récupération complète (retour à l'état de base) entre les crises.[1]

L'EME est une urgence neurologique nécessitant une évaluation et une prise en charge immédiates pour éviter une morbidité ou une mortalité significative.

Épidémiologie

L'incidence du EME est distribuée de façon bimodale selon l'âge, avec des pics pendant la petite enfance et chez les personnes âgées. Le taux d'incidence varie d'environ 7 à 40 cas pour 100 000 personnes / années.[2] L'atteinte semble être plus fréquente chez les hommes et une proportion significative d'enfants (16% à 38%) et d'adultes (42% à 50%) atteints de EME ont des antécédents d'épilepsie.[2] L'incidence chez la personne agée est de 3 à 10 fois plus grande que chez le jeune adulte.[3] La mortalité à court terme (dans les 30 jours) du EME varie de 7,6% à 22% dans tous les groupes d'âge et est la plus élevée chez les personnes âgées. [2]

Étiologies

Les processus aigus représentent la plupart des cas d'état de EME chez les adultes. L'état de mal épileptique fébrile est la cause la plus fréquente chez les patients pédiatriques. Les infections du SNC et les erreurs innées du métabolisme sont également des étiologies courantes chez les enfants. La majorité des patients pédiatriques présentant un premier épisode de EME n'ont pas d'antécédents de convulsions.

Étiologies[4][1][5]
Processus aigu
Infectieux (1% chez les > 65 ans)
Métaboliques
Vasculaire (33% chez les > 65 ans)
Structurales
Toxique / pharmacologique
Syndromes de sevrage
Autres
Processus chroniques
Épilepsie préexistante avec des crises convulsives
tumeurs cérébrales (> 65 ans) (3 %)
lésion cérébrale antérieure
encéphalopathie périnatale
troubles neurodégénératifs (> 65 ans) (12 %) évolutifs

Physiopathologie

Une crise convulsive consiste en une décharge électrique paroxystique des neurones du cerveau, entraînant un changement de fonction ou de comportement. Il est important de comprendre qu'une crise est un événement du SNC et peut se présenter comme convulsive ou non convulsive. Il existe à la fois des neurotransmetteurs excitateurs (glutamate, aspartate et acétylcholine) et des neurotransmetteurs inhibiteurs (acide gamma-aminobutyrique). Certains mécanismes du cerveau jouent un rôle dans la genèse et l'inhibition des crises isolées tels que le courant d'ions K+ dépendant des ions Ca2+ et le blocage du Mg2+ du N-méthyl-d-aspartate (NMDA). Une excitation excessive et / ou une inhibition inadéquate entraînent un status epilepticus. Le GABA a un effet principalement inhibiteur via l’ouverture de canaux Cl- qui hyperpolarisent les neurones. Cette hyperpolarisation rend alors les neurones plus réfractaires à l’activation d’un potentiel d’action. Le glutamate, pour sa part, a un effet excitateur en favorisant l’ouverture de canaux Na+ et Ca2+, ce qui dépolarise la cellule, la rendant plus excitable. Les mécanismes permettant au GABA d’accomplir sa tâche d’inhibition finissent par se fatiguer, favorisant le glutamate, créant ainsi une tendance à l'excitation perpétuelle de la cellule, menant à un EME et un état réfractaire.[6]

Présentation clinique

Facteurs de risque

Les facteurs de risque du EME sont[7]:

Questionnaire

Les symptômes suivant sont à rechercher et aideront à déterminer l'étiologie de la crise. On retrouve à l'histoire[1][8]:

Il est aussi important d'aborder les éléments suivants au questionnaire :

  • le contexte de survenue
  • la durée de la perte de conscience et de la période post-ictale. La période post-ictale, ou post critique représente l'état de confusion suite à la reprise de conscience
  • les antécédents de crises survenues dans le passé
  • la distinction entre une crise et une pseudocrise épileptique (troubles d'origine psychogène)
  • la recherche de facteurs déclenchants comme la prise de médicaments, la fatigue, etc.

Au questionnaire du EME, il importe également de décrire le type de crise survenue lors de l'événement.

L'état de mal épileptique convulsif se présente avec[1] :

L'état de mal épileptique non-convulsif se présente avec[1]:

L'état de mal épileptique moteur focal se présente avec:

L'état de mal épileptique myoclonique se présente avec:

L'état de mal épileptique réfractaire se présente avec :

  • des crises persistantes (convulsives ou non convulsives) malgré l'administration de médicaments antiépileptiques.

Examen clinique

Après 20 minutes de crises, les signes suivant peuvent se présenter :

L'état de mal épileptique non-convulsif peut se présenter avec[1]:

Examens paracliniques

Le diagnostic du status epilepticus convulsif est posé cliniquement, mais nécessite une neuroimagerie et des études de laboratoire pour identifier une étiologie potentielle. Les examens suivants sont à demander:

Imagerie

Les imageries sont à obtenir lorsque la crise convulsive est passée (sauf en cas de status non convulsifs) :

Laboratoires

Les laboratoires pourront montrer :

D'autres études peuvent être envisagées en fonction de la présentation:[12][13][14]

L'EME non convulsif nécessite toutes les études d'imagerie et de laboratoire mentionnées précédemment pour l'identification d'une étiologie sous-jacente, mais nécessite également une surveillance EEG pour le diagnostic.[12][13][14]

Approche clinique

L'approche clinique comprend une identification et une prise en charge de la crise rapidement pour assurer la sécurité du patient. Lorsque stabilisé, un questionnaire (fait avec l'aide des proches / témoins) et un examen physique complet doivent etre réalisés de sorte à identifier la possible étiologie de la crise. Des imageries sont aussi souvent nécessaires.


L'EME est une urgence neurologique nécessitant une évaluation et une prise en charge immédiates pour éviter une morbidité ou une mortalité significative. Il faut donc s'assurer que le patient est stabilisé avec [5] :

  • l'A-B-C-D-E primaire
  • l'ECG en continu
  • l'installation d'un tube naso-gastrique au besoin
  • la médication anti-épileptique incluant:
    • la thiamine
    • le dextrose si hypoglycémie
    • le lorazépam
    • la phénytoïne
    • l'acide Valproïque
    • le levétiracétam
    • la lacosamide (3e ligne si réfractaire)
  • si le patient est aux soins intensifs ou démontre des troubles multisystémiques graves, ou est en crise depuis plus de 60-90 min, il faut procéder à l'intubation et l'anesthésie générale (avec midazolam ou propofol

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel du EME comprennent[1] :

Différenciation entre convulsions post-syncopes des convulsions neurologiques [15]
Convulsions post-syncopes Convulsions neurologiques
Symptômes rapportés par les patients / témoins
  • une perte de conscience en position assise ou debout prolongée
  • une dyspnée précédant la perte de conscience
  • des palpitations précédant la perte de conscience
  • une diminution du tonus musculaire
  • un nombre de contractions myocloniques < à 10 suite à la perte de conscience[note 1]
  • la tête qui tourne durant l'événement
  • une posture inhabituelle durant l'événement
  • une absence de présyncope
  • une histoire d'épilepsie
  • un statut post-ictal
  • de l'incontinence urinaire[note 2]
  • un nombre de contractions myocloniques > à 20 suite à la perte de conscience
Signes évalués par le clinicien
  • la présence de coupures sur la langue
  • la présence de morsures latérales sur la langue[note 3]
  • le patient ne se souvient pas d'avoir perdu conscience ou d'avoir eu un comportement inhabituel

Traitement

Contenu TopMédecine
  • Le traitement du “status épilepticus” en préhospitalier (SPU)

Le status epilepticus doit être traité rapidement et de manière organisée, avec une évaluation et une gestion simultanées des voies respiratoires, de la respiration et de la circulation, tout en administrant un traitement antiépileptique. L’objectif principal de la prise en charge est d’interrompre définitivement l’activité épileptique le plus rapidement possible tout en soutenant l’état cardiovasculaire et respiratoire du patient.[14][16]

Voici les étapes de la prise en charge adéquate d'une crise.

Respiration et circulation

Pour l'ABC:

Traitement médicamenteux

Un neurologue doit être consulté dès le début de la prise en charge, en même temps que l'administration du traitement de 1ère intention. Tous les patients présentant un EME doivent être hospitalisés, de préférence à l'unité de soins intensifs.

Adultes

Traitements médicamenteux du status epilepticus chez l'adulte[17]
Ligne Classe Considérations Médicaments Posologie[17]
1ère [note 4][17] Benzodiazépines [note 5][17] Choisir une des options suivantes en 1er. lorazépam IV 4 mg q4 min (pouvant être répétée une fois)
midazolam IM 10 mg IM x 1
Si les 2 options précédentes ne sont pas disponibles. diazépam IV 0,15 mg/kg
diazépam IR 0,2-0,5 mg/kg, max 20 mg, dose unique
phénobarbital IV 15 mg/kg, dose unique
midazolam IN ou PO IN: 0,2 mg/kg, max 10 mg

PO: 0,3 mg/kg, max 10 mg

2e ligne[17] Antiépileptiques [note 6][17] Si présence de contractions motrices ou non retour à un EEG [note 7][17] lévétiracétam IV 60 mg/kg, max 4500 mg
fosphenytoïne ou phénytoïne IV [note 8] 20 mg/kg, max 1500 mg
acide Valproïque IV [note 9] 40 mg/kg, max 3000 mg
En combinaison avec les médicaments de 2e ligne propofol IV [note 10][17] Bolus de 2 mg/kg, suivi de 0,050-0,080 mg/kg/min (3-5 mg/kg/hr)[17]
EME réfractaire Si la 2e dose de benzodiazépine ne parvient pas à faire cesser les convulsions propofol IV 2-5 mg/kg, suivi de 0,050-0,080 mg/kg/min (3-5 mg/kg/hr)[17]
midazolam IV 0,2 mg/kg suivi de 0,05-2 mg/kg/hr
kétamine IV 0,5-3 mg/kg suivide 0,3-4 mg/kg/hr
lacosamide IV 400 mg sur 15 min, et maintien de 200 mg q12 hrs PO/IV
phénobarbital IV 15-20 mg/kg à une vitesse de 50-75 mg/min
Considérer une consultation en anesthésie pour l'administration d'un anesthésique inhalé.[17]

Enfants

Traitements médicamenteux du status epilepticus chez l'enfant[18]
État convulsif Considérations Médicaments Posologie
Après avoir stabilisé les voies respiratoires, établir une voie d'accès IV Si la voie rapide est obtenue[note 11]: lorazépam IV 0,1 mg/kg sur une période de 30 sec à 1 min (max 4mg)
diazépam IV 0,3 mg/kg sur une période de 2 min (max 5 mg pour les nourrissons et 10 mg chez l'enfant)
Si la voie rapide n'est pas obtenue rapidement: midazolam PO 0,5 mg/kg (max 10 mg)
midazolam IN 0,2 mg/kg (max 10 mg)
diazépam IR 0,5 mg/kg (max 10 mg)
Si les convulsions persistent après la dose de benzodiazépines IR Établir une voie intraosseuse
Si l'enfant est déjà sous phénytoïne[note 12] phénobarbital IV 20 mg/kg sur une période de 20 min
phénytoïne IV ou IO 10 mg/kg dans du normal salin sur une période de 20 min (max 500 mg)
Si l'enfant n'est pas déjà sous phénytoïne phénytoïne IV ou IO 20 mg/kg dans du normal salin sur une période de 20 min (max 1000 mg)
Si les convulsions cessent Admettre l'enfant à l'hôpital, effectuer les investigations pour trouver la cause et traiter les causes du SE
Si les convulsions persistent toujours midazolam IV ou IO 0,1 mg/kg en dose répétées sur 2-3 min (max 8 mg) suivi d'infusion de 120 mcg/kg/hr (augmenter de 120 mcg/kg/hr toutes les 5 minutes si les convulsions persistent (max 1440 mcg/kg/hr)
Il faut considérer des infusions de phénobarbital thiopental (propofol). Admettre aux soins intensifs, demander l'anesthésiste et continuer les soins de support.

Suivi

Il est important d'effectuer un suivi auprès du patient afin de vérifier s'il y a eu une récidive de crise ou des complications additionnelles. De plus, un suivi permet d'évaluer la compliance et l'efficacité de la médication.

Ensuite, il est important de fournir au patient de l'information quant aux impacts des crises sur son métier et ses loisirs. La conduite automobile peut aussi représenter un risque particulier avant un controle médicamenteux optimal. Il doit s'écouler 5 ans sans crise pour conduire un véhiclue ou 6 mois avec un nouveau contrôle médicamenteux sans crise[19].

Il est important de discuter des déclencheurs de crise avec le patient. La photosensibilité par exemple est une hypersensibilité visuelle du cerveau face a des stimulis vascillants ou scintillants qui peuvent ensuite exacerber des crises épileptiques. Il y a environ 3-5% des personnes épileptiques qui sont affectées par la photosensibilité. Le stress et la fatigue sont aussi des facteurs de risque associés à la photosensibilité[20].

L'EME non convulsif est relativement fréquent chez les personnes âgées. Il faut aussi penser à un état de mal épileptique non convulsif si le patient a une confusion d'étiologie indéterminée avec un des facteurs de risque suivant : sexe femme, antécédent d'AVC, antécédent d'épilepsie, convulsion récente, antécédent de tumeur ou lésion cérébrale.[21][22]

Complications

Les complications de l'état de mal épileptique peuvent être séparées en complications médicales et neurologiques et également en complications immédiates et retardées[1].

Complications médicales

Les complications médicales comprennent[1][2] :

Complications neurologiques

On retrouve dans cette catégorie la progression vers l'épilepsie chronique et l' état de mal épileptique récurrent. En cas d'EME réfractaire prolongé, il peut y avoir des dommages neurologiques permanents induits par l'activité hyper-métabolique dans les régions du cerveau qui subissent une activité électrique prolongée et anormale.

Évolution

Le taux de mortalité des patients présentant un premier épisode d'état de mal épileptique convulsif généralisé se situe entre 16 et 20% [16][24]. La mortalité dépend de l'étiologie de l'EME; s'approchant autour de 80% si l'anoxie[25] est présente. L'EME réfractaire a des taux de mortalité entre 35 et 60%, les patients nécessitant des traitements prolongés de barbituriques ou de benzodiazépines étant les plus affectés. Les jeunes patients qui ont un EME réfractaire cryptogène s'en sortent un peu mieux que les patients plus âgés[26] [27]dont l'étiologie est identifiée. Certains modèles in vitro montrent que des lésions neurologiques permanentes peuvent s'installer après 30 minutes d'EME. Environ 40% des patients avec le premier épisode d'EME développent une épilepsie ultérieure et il existe un risque de 25 à 30% de récidive de status epilepticus après le premier épisode. [28]

Prévention

L'EME est souvent considéré comme une affection d'apparition aléatoire. Toutefois un contrôle ambulatoire des patients souffrant d'épilepsie permet d'agir rapidement en cas de crise[9].

Notes

  1. Perle clinique : Environ 90 % des personnes qui ont un épisode de syncope auront des secousses myocloniques, la règle du 10:20 peut aider à déterminer si une syncope ou une crise est plus probable. S'il y a <10 secousses, il est plus probable qu'il s'agisse d'une syncope, si vous avez > 20 secousses, il est plus probable qu'il s'agisse d'une convulsion neurologique.
  2. Piège cliniqie: L'incontinence urinaire ne peut distinguer de manière fiable les convulsions post-syncopes des convulsions neurologiques.
  3. Perle clinique : la morsure latérale de la langue après une perte de conscience soudaine a une spécificité de 100 % pour la crise tonico-clonique.
  4. Les experts recommandent de ne pas attendre 5 minutes avant d'administrer la première dose de benzodiazepines. En effet, ils suggèrent d'adminstrer la dose adéquate intraveineuse dès l'arrivée du patient.
  5. L'administration intraveineuse est préférée mais les benzodiazépines peuvent être administrées par voie intramusculaire, rectale, nasale ou buccale si l'accès vasculaire n'est pas disponible. Le temps d'administration est le facteur déterminant le plus important dans le traitement pour cesser la convulsion. Plus le patient convulse longtemps, plus il risque de devenir réfractaire à la médication.
  6. Si les benzodiazepines ne réussissent pas à faire cesser la convulsion, débuter la médication de 2e ligne. La surveillance sur l'EEG est nécessaire pour aider au diagnostique et à l'administration de médicaments, car le SE peut évoluer vers une présentation non-convulsive. Il faut observer un retour à la normale dans les 60 minutes post administration de médicaments, sinon il faut considérer un SE non-convulsif.
  7. Les études ont démontré qu'il n'y avait aucune différence entre les 3 médicaments suivants pour cesser les convulsions et pour l'amélioration de l'état de vigilance en 60 minutes.
  8. À éviter si la cause des convulsions est toxique.
  9. Contre-indiquée chez la femme enceinte. Plutôt considérer le sulfate de magnésium en grossesse.
  10. La médication de 2e ligne prend un certain temps à être administrée et à agir. Le propofol est facilement accessible et son administration et mode d'action sont rapides et sécuritaires dans les cas toxiques. La perfusion de propofol ne doit pas être utilisée chez les enfants en raison du risque de syndrome de perfusion de propofol.
  11. Les benzodiazépines peuvent être répétés une fois après 5 minutes
  12. Donner le phénobarbital ou le phénytoïne après la première dose de benzodiazépine sauf si le patient est fébrile et que les convulsions ont cessé.

Références

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  1. 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 1,13 1,14 1,15 1,16 1,17 et 1,18 (en) Neurocritical Care Society Status Epilepticus Guideline Writing Committee, Gretchen M. Brophy, Rodney Bell et Jan Claassen, « Guidelines for the Evaluation and Management of Status Epilepticus », Neurocritical Care, vol. 17, no 1,‎ , p. 3–23 (ISSN 1541-6933 et 1556-0961, DOI 10.1007/s12028-012-9695-z, lire en ligne)
  2. 2,0 2,1 2,2 et 2,3 Barbara C. Jobst, Elinor Ben-Menachem, Kevin E. Chapman et Aradia Fu, « Highlights From the Annual Meeting of the American Epilepsy Society 2018 », Epilepsy Currents, vol. 19, no 3,‎ , p. 152–158 (ISSN 1535-7597, PMID 31050308, Central PMCID 6610384, DOI 10.1177/1535759719844486, lire en ligne)
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