Utilisateur:Eileen Wang/Brouillons/Masse médiastinale (approche clinique)

Masse médiastinale

Approche clinique
Caractéristiques
Informations
Terme anglais	Masse médiastinale antérieure
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Objectif du CMC
Nom de l'objectif du CMC (Numéro)

Le médiastin est un espace anatomique entre les poumons qui abrite le thymus, le cœur, les gros vaisseaux sanguins, les ganglions lymphatiques, les nerfs et des parties de l'œsophage et de la trachée. Ses limites sont le sternum antérieurement, la colonne vertébrale postérieurement, l'entrée thoracique (thoracic inlet) supérieurement, le diaphragme inférieurement et la plèvre viscérale (péricardique et médiastinale) latéralement.

Le médiastin se divise en trois compartiments :

• Compartiments antérieur : entre le sternum et la partie antérieure des gros vaisseaux et le péricarde. Il contient le thymus, du tissu conjonctif et graisseux, des ganglions lymphatiques. Cinquante pour cent des masses médiastinales se produisent dans le compartiment antérieur, les plus courants étant le thymome, le tératome, le goitre thyroïdien et le lymphome ("terrible lymphoma") : on parle souvent des "4T"
• Compartiment moyen : postérieurement au compartiment antérieur, il est délimité postérieurement par la surface ventrale de la colonne vertébrale. Il contient les gros vaisseaux, le cœur, le péricarde, les voies aériennes et l'œsophage. Les masses médiastinales moyennes comprennent généralement des adénopathies et des kystes congénitaux.
• Compartiment postérieur : contient la colonne vertébrale, les paquets vasculo-nerveux intercostaux, les ganglions spinaux, la chaîne sympathique, du tissu lymphatique et conjonctif. Les masses médiastinales postérieures sont souvent des tumeurs neurogènes, telles les schwannomes.

On distingue également trois étages médiastinaux

• Étage supérieur : au-dessus de la portion horizontale de la crosse aortique
• Étage moyen : entre l'aorte et la carène
• Étage inférieur : sous la carène

1 Épidémiologie

Les étiologies les plus fréquentes des masses médiastinales antérieures sont les tumeurs malignes thymiques et les lymphomes, avec des incidences approximatives de 35% et 25% respectivement. Les causes moins fréquentes de masses médiastinales antérieures sont les tumeurs thyroïdiennes et endocrines (incidence de 15%), les tératomes bénins (incidence de 10%), les tumeurs malignes des cellules germinales (incidence de 10%) et les lésions thymiques bénignes (incidence de 5%). Lors de l'évaluation de l'épidémiologie des masses médiastinales antérieures, l'âge et le sexe du patient sont les déterminants les plus importants. Pour les hommes et les femmes de plus de 40 ans, le goitre thyroïdien et les tumeurs malignes du thymus représentent les deux tiers des masses médiastinales antérieures. Entre trente et cinquante pour cent des patients atteints de thymomes auront un syndrome paranéoplasique associé, dont le plus courant est la myasthénie grave (MG), suivi d'une hypogammaglobulinémie et d'une aplasie érythrocytaire pure.

Chez les femmes âgées de 10 à 39 ans, la proportion la plus fréquente de masses médiastinales sont les lymphomes, le plus souvent le lymphome hodgkinien et le lymphome médiastinal non hodgkinien à grandes cellules. Le lymphome hodgkinien a notamment une distribution bimodale classique de l'incidence, qui culmine à l'âge adulte jeune. et à des âges supérieurs à 50 ans. Les autres étiologies les plus courantes des masses médiastinales antérieures dans cette population sont les tumeurs malignes du thymus, qui se présentent souvent chez les femmes âgées de plus de 20 ans et les tératomes bénins, qui sont plus fréquents chez les femmes de moins de 25 ans. En revanche, les hommes en la tranche d'âge de 10 à 39 ans, ainsi que les enfants de moins de 10 ans, n'ont pas de type de tumeur dominant du médiastin antérieur. Le diagnostic de masse médiastinale antérieure dans ces populations repose largement sur la rapidité de la manifestation des symptômes, car ainsi que les caractéristiques radiologiques caractéristiques.

2 Étiologies

2.1 Médiastin antérieur

Le médiastin antérieur contient du thymus, de la graisse et des ganglions lymphatiques. Les étiologies les plus fréquentes sont naturellement les 4T : thymome, tératome, "terrible lymphome" et masse thyroïdienne. La plupart des masses médiastinales antérieures sont des tumeurs épithéliales du thymus. Le thymome est l'étiologie la plus fréquente chez l'adulte.

Bien que les deux tiers des masses médiastinales soient bénignes, environ 59% des masses du compartiment antérieur sont malignes.

2.1.1 Tumeurs thymiques

On distingue trois catégories de tumeurs thymiques :

• Tumeurs épithéliales du thymus : le thymome, la masse médiastinale antérieure la plus fréquente dans la population adulte, et les carcinomes thymiques. Notons que le thymome est associé à la production d'anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine (30% des patients avec thymome ont une myasthénie grave) ainsi que diverses maladies auto-immunitaires, endocriniennes, hématologiques et neuromusculaires. 85% des cas de thymomes sont bénins, et l'âge typique est entre 40-60 ans.
• Lymphomes thymiques : de Hodgkin, type B à grandes cellules, type T lymphoblastique. Prédominance chez la jeune femme.
• Masses bénignes d'origine thymique (rares) : comprennent les thymolipomes, qui sont caractérisés par une composition adipeuse, ainsi que des kystes thymiques. Les kystes thymiques peuvent être congénitaux, qui représentent des restes du canal thymopharyngien ou acquis, en tant que manifestation d'un néoplasme inflammatoire comme le lymphome de Hodgkin.

Les masses thymiques nécessitent une différenciation de l'hyperplasie thymique, qui se subdivise en types vrais et lymphoïdes (folliculaires). La définition de l'hyperplasie thymique vraie est un thymus hypertrophié avec la forme originale conservée et survient généralement avec des conditions stressantes, telles que la chimiothérapie, les brûlures et l'administration de corticostéroïdes. L'hyperplasie thymique lymphoïde résulte d'un nombre accru de follicules lymphoïdes dans la glande et est associée à des maladies auto-immunes, telles que la myasthénie grave.

2.1.2 Tumeurs germinales

Les tumeurs des cellules germinales (GCT) contiennent des cellules germinales primitives qui ne parviennent pas à migrer entièrement pendant le développement embryonnaire. Bien qu'elles surviennent principalement dans les gonades, les tumeurs germinales représentent 15% des masses médiastinales antérieures.

Les tumeurs germinales les plus courantes sont :

• Les tératomes bénins (60-70%), qui, par définition, contiennent des tissus d'au moins deux des trois couches germinales. Les tératomes bénins contiennent le plus souvent des tissus ectodermiques, tels que les cheveux et les dents, mais peuvent également contenir des tissus dérivés du mésoderme et de l'endoderme, tels que les os et l'épithélium intestinal, respectueusement. Si un tératome contient du tissu fœtal ou neuroendocrinien, il est classé comme immature et malin et porte un mauvais pronostic.
• Les séminomes : ils représentent 25 à 50% des GCT malignes et prédominent chez le jeune homme. La présentation classique est celle d'une masse volumineuse et lobulée.
• Les tumeurs germinales non séminomateuses (NSGCT) sont des GCT malignes rares qui se présentent également sous forme de masses volumineuses et lobulées. Elles comprennent les tumeurs du sac vitellin, les tumeurs des sinus endodermiques, les carcinomes embryonnaires, les choriocarcinomes et les tumeurs mixtes des cellules germinales. Ces tumeurs sont classiquement associées à des taux élevés d'alpha-foetoprotéine (AFP) et de gonadotrophine chorionique bêta-humaine (bêta-hCG) .

2.1.3 Lymphomes

Les lymphomes médiastinaux primaires représentent 10% de tous les lymphomes médiastinaux. Le lymphome hodgkinien (HD) représente 50% à 70% des lymphomes primaires et se subdivise en sous-types suivants: nodulaire sclérosant (le plus fréquent), riche en lymphocytes, appauvri en lymphocytes, et la cellulose mixte. Le lymphome non hodgkinien (LNH) comprend 15 à 25% des lymphomes primaires, dont les plus courants sont le lymphome non hodgkinien diffus à grandes cellules B, également appelé lymphome non hodgkinien médiastinal à grandes cellules (MLC-NHL), et lymphome lymphoblastique non hodgkinien (LB-NHL) .

2.1.4 Autres

Une autre cause de masse médiastinale antérieure est le goitre médiastinal. Les goitres médiastinaux surviennent généralement lorsque la partie inférieure des lobes thyroïdiens cervicaux s'étend dans l'entrée thoracique. Moins fréquemment, les goitres médiastinaux représentent des restes de tissus embryonnaires. D'autres causes encore moins fréquentes de masses médiastinales antérieures comprennent les adénomes parathyroïdiens, les hémangiomes et les sarcomes. La médiastinite fibrosante, caractérisée par une infiltration progressive de tissu fibreux, est en outre une autre cause inhabituelle de masses médiastinales antérieures. Les étiologies de la médiastinite fibrosante comprennent les infections, telles que la tuberculose et l'histoplasmose, ainsi que les réactions aux syndromes auto-immunes, aux médicaments et aux radiations.

2.2 Médiastin moyen

Les étiologies les plus fréquentes sont les adénopathies et les kystes congénitaux.

Le diagnostic différentiel des adénopathies médiastinales est comme suit :

• Adénopathies tumorales : cancers pulmonaires, lymphomes, LLC, cancers métastatiques
• Adénopathies non tumorales : tuberculose, infection parenchymateuse chronique, histoplasmose, sarcoïdose, silicose, etc.

Les kystes congénitaux les plus fréquents sont les kystes bronchogéniques.

2.3 Médiastin postérieur

Les tumeurs neurogènes sont les plus fréquentes dans le compartiment postérieur. Chez l'adulte, elles sont souvent bénignes, alors que chez l'enfant, une tumeur maligne est à craindre. Les étiologies fréquentes sont les schwannomes, les neuroblastomes, les neurofibromes et les paragangliomes.

3 Approche clinique

• Le diagnostic de masse médiastinale antérieure peut être une découverte fortuite chez le patient asymptomatique. Cependant, 60% des patients sont symptomatiques à la présentation. Les symptômes sont généralement corrélés à un processus malin. L'apparition rapide des symptômes suggérerait une tumeur agressive, telle qu'un lymphome ou une tumeur germinale, tandis qu'une évolution plus indolente peut représenter une tumeur à croissance plus lente, telle qu'un thymome ou un tératome.

3.1 Histoire

• Il importe de rechercher des symptômes locaux, induits par la pression. Parmi ceux-ci, le plus courant est la toux, qui est présente 60% du temps. Les autres symptômes obstructifs courants comprennent la douleur thoracique, la dyspnée, l'enrouement de la voix, l'hémoptysie et la dysphagie. En cas de compression trachéobronchite, on peut également voir des pneumonies récurrentes. Les tumeurs médiastinales volumineuses, telles que les tumeurs des cellules germinales, peuvent provoquer une compression de la veine cave supérieure, qui draine la tête, les membres supérieurs et le thorax supérieur. Le syndrome de la veine cave supérieure est associé à des pressions veineuses intracrâniennes élevées, ce qui peut entraîner un œdème périorbitaire et facial, une proptose, une pléthore faciale et un gonflement des membres supérieurs, en plus des symptômes localisants les plus courants. Lorsqu'une tumeur est suffisamment grande pour provoquer une blessure à la voie oculosympathique, un syndrome de Horner peut survenir, entraînant la triade classique du myosis unilatéral, de la ptose des paupières et de l'anhidrose faciale.

• Les symptômes B constitutionnels de la fièvre, des sueurs nocturnes et de la perte de poids sont classiquement observés avec un lymphome, mais peuvent également être présents avec d'autres tumeurs malignes. Ils sont plus fréquents chez les enfants.
• Des manifestations de syndromes paranéoplasiques peuvent survenir avec des masses médiastinales antérieures, en particulier des thymomes.
  • La constellation de ptose, dysphagie, faiblesse et fatigue indique le syndrome paranéoplasique le plus souvent associé, la myasthénie grave. Trente à 50% des patients atteints de thymome ont une MG, tandis que 10% à 15% des patients atteints de MG ont un thymome.
  • Des symptômes non spécifiques de l'anémie, tels que la fatigue, seront présents avec le syndrome paranéoplasique à médiation auto-immune connu sous le nom de rouge pur aplasie cellulaire, associée au thymome et au lymphome.
  • Une prédisposition à des infections récurrentes peut suggérer une hypogammaglobulinémie, qui a également des liens avec le thymome.
• Certains symptômes sont associés à des tumeurs particulières :
  • La douleur après l'ingestion d'alcool, bien que rare, est spécifique du lymphome de Hodgkin.
  • Des symptômes d'hypercalcémie, tels que des douleurs abdominales et une altération de l'état mental, peuvent être présents avec un lymphome et des adénomes parathyroïdiens.
  • La thyréotoxicose peut indiquer un diagnostic de goitre thyroïdien. Il est également crucial d'évaluer la rapidité des manifestations des symptômes.

3.2 Examen physique

Il est essentiel d'effectuer un examen physique approfondi. Lorsque vous regardez le patient, évaluez le ptosis, l'exptose ou les signes d'œdème facial. L'enrouement de la voix peut inciter à une évaluation plus approfondie des cordes vocales et des voies respiratoires supérieures avec une laryngoscopie. La palpation des ganglions lymphatiques cervicaux, supraclaviculaires et axillaires peut révéler une adénopathie volumineuse palpable. L'auscultation cardiaque peut révéler un frottement péricardique subtil, ce qui suggérerait un épanchement péricardique. L'examen pulmonaire peut révéler des crépitements, ce qui suggérerait un possible épanchement pleural. La respiration bronchique au-dessus des vertèbres thoraciques est un signe positif d’Espine, qui est en corrélation avec une lymphadénopathie médiastinale. Une gynécomastie peut survenir à la suite de la libération de bêta-hCG, comme c'est souvent le cas avec les tumeurs germinales non séminomateuses. Une attention particulière doit être portée à la faiblesse et aux déficits des nerfs crâniens lors de l'examen neurologique.

4 Drapeaux rouges

Critères de bénignité et de malignité

	Bénin	Malin

5 Investigation

5.1 Imageries initiales

• La RX pulmonaire est souvent l'investigation initiale
• La TDM avec contraste IV permet d'étayer le diagnostic différentiel et de préciser l'anatomie de la masse.
  • Un thymome apparaîtra comme une masse légèrement hétérogène avec des marges lisses ou lobulaires, tandis qu'un tératome sera généralement kystiques et contiennent des quantités variables de graisse, de tissus mous et de calcification. La tomodensitométrie aide non seulement à caractériser les lésions, mais également à mettre en scène les processus pathologiques. Ainsi, l'élargissement des ganglions lymphatiques médiastinal mérite une attention particulière. La présence d'épanchements pleuraux ou péricardiques sur l'imagerie thoracique nécessite également une évaluation, car cela peut indiquer au médecin le diagnostic de lymphome ou de tumeurs germinales non séminomateuses.
• L'IRM est utilisée notamment pour les tumeurs du médiastin postérieur (neurogènes).
  • L'IRM peut aussi être utilisée pour différencier l'hyperplasie thymique de la néoplasie thymique. Un néoplasme thymique peut apparaître comme une masse focale nodulaire avec un centre nécrotique et calcifié, tandis que l'hyperplasie thymique sera lisse et symétrique en morphologie. En outre, l'IRM permet de confirmer la présence de graisse, ce qui est également plus évocateur d'une hyperplasie thymique.
  • L'IRM sans contraste pour l'évaluation des masses médiastinales antérieures est une option; par conséquent, pour les patients avec une contre-indication au contraste intraveineux, c'est la modalité d'imagerie diagnostique de choix.
• La TEP est utilisée pour le staging de lymphome, mais pas de routine pour l'investigation des masses médiastinale

5.2 Bilans sanguins

• Il importe d'obtenir une formule sanguine complète et un panel métabolique complet chez tous les patients.

• L'AFP et le bêta-hCG sont nécessaires en cas de forte suspicion de tumeurs germinales non séminomateuses, car les taux se présenteront généralement comme élevés.
• La lactate déshydrogénase (LDH) est moins spécifique, mais elle est généralement également augmentée avec les tumeurs germinales non séminomateuses, ainsi que les lymphomes.
• En fonction du tableau clinique, le clinicien peut envisager des laboratoires supplémentaires, comme une TSH. Le carcinoïde thyroïde est associé au syndrome de Cushing; par conséquent, le clinicien doit poursuivre un bilan d'hypercortisolisme dans ces cas.
• Lorsque l'on soupçonne un diagnostic de myasthénie grave, les anticorps contre les récepteurs de l'acétylcholine, la kinase musculaire spécifique (MuSK) et la protéine 4 liée aux récepteurs lipoprotéiques (LRP4) peuvent être recherchés. Il faut cependant noter que 10 à 15% des patients atteints de MG clinique seront séronégatifs pour les anticorps testés commercialement en raison de tests insuffisamment sensibles ou de la présence d'anticorps dirigés contre d'autres antigènes membranaires postsynaptiques.
• Les gammaglobulines (IgG, IgA et IgM) peuvent également être demandées, car l'hypogammaglobulinémie est un syndrome paranéoplasique associé au thymome.

5.3 Confirmation du diagnostic

• Une biopsie diagnostique peut être par des méthodes diverses. Généralement, la ponction transpariétale à l'aiguille est préférée pour le médiastin antérieur. L'EBUS ou, en deuxième ligne, la médiastinoscopie, sont utilisés pour le médiastin moyen. Pour le médiastin postérieur, on peut envisager une ponction à l'aiguille, transpariétale ou transœsophagienne, tout comme une chirurgie à visée diagnostique et thérapeutique. Dans le cas du lymphome, un tissu est nécessaire pour poser le diagnostic et caractériser la tumeur, car certains sous-types sont gérables de manière purement non chirurgicale. Bien que la biopsie à l'aiguille fine puisse être initialement employée, le rendement n'est pas toujours fiable pour les lymphomes fibreux denses comme le lymphome de Hodgkin et le lymphome non hodgkinien médiastinal à grandes cellules. Pour définir suffisamment les caractéristiques d'un lymphome médiastinal antérieur, des biopsies multiples (3 à 5) sont souvent nécessaires pour l'immunohistochimie, ainsi que l'aspiration à l'aiguille fine pour la cytométrie en flux. Pourtant, lorsque les résultats de la biopsie et le tableau clinique sont en conflit, plus grand des échantillons de tissus seront nécessaires, obtenus par biopsie à l'aiguille transthoracique guidée par CT, VATS, médiastinotomie ou biopsie chirurgicale ouverte. Chaque fois que l'on obtient un tissu diagnostique, la pathologie doit confirmer qu'il existe un tissu adéquat pour l'examen. L'examen cytologique rapide sur place (ROSE) implique une évaluation rapide des tissus par pathologie alors que le patient est toujours sous sédation procédurale afin que des tissus supplémentaires puissent être obtenus si nécessaire, plutôt que de soumettre le patient à une procédure supplémentaire.

• Notons qu'une biopsie tissulaire n'est pas toujours nécessaire pour le diagnostic d'une masse médiastinale antérieure lorsque le tableau clinique et les caractéristiques radiographiques correspondent à un prototype classique, comme c'est généralement le cas avec le thymome, le tératome et le goitre thyroïdien. Par exemple, un diagnostic fiable du thymome peut être posé chez un adulte de plus de 50 ans atteint de MG et de l'apparence typique du thymome au scanner. La biopsie à l'aiguille du thymome peut s'avérer avoir des effets indésirables, tels que l'ensemencement de la tumeur, que les rapports de cas ont décrit.

5.4 Investigations supplémentaires

• Des tests de la fonction pulmonaire sont nécessaires pour tous les patients. La spirométrie sera généralement normale; cependant, l'aplatissement de la boucle de débit inspiratoire sur la courbe débit-volume peut être identifié dans les cas d'obstruction extrathoracique variable provoquée par la tumeur.
• Tous les patients de sexe masculin atteints d'une tumeur des cellules germinales médiastinales doivent subir une échographie testiculaire dans le cadre d'un examen approfondi de la malignité gonadique primitive.
• En cas de goître médiastinale et de suspicion de tissu thyroïdien actif, une scintigraphie à l'iode peut être utile.
• En cas de suspicion d'adénome parathyroïdien, des scans nucléaires avec des isotopes, tels que le technétium-99, doivent être commandés.

6 Prise en charge

Les cliniciens peuvent rarement rencontrer des masses médiastinales antérieures dans leurs pratiques quotidiennes. Plusieurs fois, les masses médiastinales antérieures seront des découvertes fortuites sur les études radiographiques. Pour cette raison, les cliniciens doivent prendre le temps d'examiner les images radiologiques, plutôt que de se fier aux rapports des radiologues. Après avoir diagnostiqué une masse médiastinale antérieure chez un patient, il rencontrera divers professionnels de la santé tout au long du traitement. Les soins aux patients doivent impliquer une équipe interprofessionnelle.

Selon le diagnostic, les patients peuvent consulter des endocrinologues, des oncologues, des pneumologues, des oto-rhino-laryngologistes et des chirurgiens cardiothoraciques. Les pharmaciens spécialisés en oncologie joueront un rôle dans le dosage de la chimiothérapie et pourront vérifier la sélection des agents, ainsi que se prémunir contre toute interaction médicamenteuse potentielle. Ils signaleront toute préoccupation au clinicien responsable et au reste de l'équipe. Les infirmières spécialisées en oncologie sont également des membres essentiels de l'équipe interprofessionnelle, car elles auront des contacts plus réguliers et plus fréquents avec le patient, administreront des médicaments et seront en mesure de surveiller les effets indésirables ainsi que l'efficacité du traitement, ce qu'elles doivent communiquer. de manière appropriée.

Les orthophonistes peuvent être impliqués dans les soins des patients présentant des changements de voix ou des difficultés à avaler. Le personnel auxiliaire doit recevoir une formation sur les signes et symptômes typiques de la maladie, ainsi que sur les complications potentielles. Les masses médiastinales, bien que rares, nécessitent toujours la collaboration d'une équipe interprofessionnelle pour diriger avec succès les résultats des patients. [Niveau V] La résection chirurgicale est le traitement de choix pour la majorité des masses médiastinales antérieures, y compris les thymomes, les carcinomes thymiques, les carcinoïdes thymiques, les goitres médiastinaux et les adénomes parathyroïdiens. Dans les cas de thymomes, la chimiothérapie d'appoint et la radiothérapie sont des options pour les maladies localement invasives ou métastatiques, et les tumeurs inopérables. -an taux de survie de 95%. Le schéma d'induction typique comprend trois cycles de cyclophosphamide, doxorubicine, cisplatine et prednisone, tandis que le schéma de consolidation incorpore trois cycles des mêmes médicaments à 80% des doses. , la vincristine, la doxorubicine et l'étoposide ont abouti à une période de survie médiane de 49 mois. Bien que souvent utilisée pour les tumeurs carcinoïdes thymiques, la chimiothérapie s'est avérée avoir des effets minimes dans ces cas. Les kystes thymiques, bien qu'habituellement bénins, doivent être excisés chirurgicalement car ils peuvent être microscopiquement identiques aux néoplasmes thymiques. L'hyperplasie thymique peut être observée ou réséquée lorsqu'elle est symptomatique, comme dans les cas de MG sévère.

Les tératomes sont généralement bénins; par conséquent, la résection est indiquée lorsque les lésions deviennent symptomatiques. Les séminomes répondent généralement à la radiothérapie, mais une chimiothérapie et une résection chirurgicale peuvent également être indiquées en fonction de l'étendue de la maladie. Les tumeurs germinales non séminomateuses reçoivent un schéma de chimiothérapie standard de bléomycine, d'étoposide et de cisplatine. Les patients présentant une tumeur résiduelle après une chimiothérapie peuvent subir une résection chirurgicale.

La direction du traitement du lymphome de Hodgkin dépend du stade de la maladie. Pour les maladies aux stades I et II, le traitement standard implique une radiothérapie sur le terrain et une chimiothérapie combinée avec de l'épirubicine, de la bléomycine, de la vinblastine et de la prednisone. Les lymphomes hodgkiniens de stade III et IV reçoivent principalement un traitement par chimiothérapie uniquement. Le schéma de soins standard connu sous le nom d'ABVD comprend la doxorubicine (adriamycine), la bléomycine, la vinblastine et la dacarbazine. (27% contre 48%).

Le traitement du lymphome médiastinal non hodgkinien est généralement non chirurgical. En raison de sa propension à impliquer la moelle osseuse et de son taux de rechute élevé, le traitement du lymphome lymphoblastique non hodgkinien consiste en une chimiothérapie intensive avec une chimiothérapie de phase d'entretien. De plus, les patients atteints d'un lymphome lymphoblastique non hodgkinien reçoivent généralement une chimiothérapie intrathécale et une irradiation cérébrale pour éviter une rechute du système nerveux central. Les patients atteints d'un lymphome non hodgkinien médiastinal à grandes cellules reçoivent généralement un traitement par chimiothérapie et radiothérapie conventionnelles. Pour les deux entités pathologiques, une greffe de moelle osseuse est indiquée en cas de rechute avec le traitement traditionnel.

• Lymphadénopathie
• Kyste bronchogène
• Kyste péricardique
• Kyste entérique
• Anévrisme de l'aorte thoracique
• Tumeur œsophagienne
• Lymphangiome
• Tumeur neurogène
• Méningocèle
• Lésion de la colonne thoracique

La résection chirurgicale complète est le facteur le plus corrélé au pronostic du thymome. Le système de stadification Masaoka-Koga a été utilisé pour estimer la survie à 5 ans. Les tumeurs encapsulées (stade I) portent le meilleur pronostic, avec un taux de survie à 5 ans de 96 à 100%, tandis que les maladies métastatiques (stades IVA et IVB) portent naturellement le pire pronostic, avec des taux de survie à 5 ans de 11% à 50% . Parmi les autres prédicteurs de mauvais pronostic, citons la taille de la tumeur supérieure à 10 centimètres, l'âge de moins de 30 ans, la compression trachéale ou vasculaire, l'histologie épithéliale ou mixte et la présence d'un syndrome paranéoplasique. et les carcinoïdes ont un pronostic beaucoup plus sombre. Ainsi, le système de stadification Masaoka-Koga n'est pas un outil pronostique utile. Les caractéristiques cytologiques qui laissent présager un mauvais pronostic comprennent une atypie de haut grade, une nécrose et plus de dix mitoses par champ de haute puissance.

Parmi les tumeurs des cellules germinales, les tératomes sont porteurs du meilleur pronostic, car la plupart d'entre eux sont bénins. Les séminomes et les tumeurs germinales non séminomateuses ont un pronostic plus sombre et des taux de survie à 5 ans de 86% et 48%, respectivement. Une élévation persistante des marqueurs tumoraux (AFP et bêta-hCG) après une chimiothérapie est associée à des résultats moins bons.

Les patients atteints de la maladie de Hodgkin de stade I et II ont un pronostic favorable, avec des taux de guérison supérieurs à 90% avec un traitement standard. Les stades IIIA et IIIB ont des taux de guérison de 60% à 70%. La maladie de stade IV porte le pire pronostic, avec un taux de guérison de 50% à 60%. [C] Les facteurs de mauvais pronostic du lymphome de Hodgkin sont les suivants au moment du diagnostic: sexe masculin, âge supérieur à 45 ans, albumine sérique inférieure à 4 g / dL, hémoglobine inférieure à 10,5 g / dL et nombre de globules blancs supérieur ou égal à 15000 cellules / microlitre et un nombre de lymphocytes inférieur à 600 cellules / microlitre.

7 Suivi

La section facultative Suivi ne contient pour le moment aucune information.
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Description:	Cette section traite du suivi de l'approche clinique
Formats:	Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:	Est-ce que la patient aura besoin d'être revu dans X semaines ? Quels doivent être les consignes données au patient ? Y a-t-il des examens paracliniques à répéter ? Cette section peut également traiter du suivi intrahospitalier.
Exemple:

8 Complications

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Description:	Cette section traite des complications possibles de l'approche clinique classées en ordre de probabilité (si possible).
Formats:	Liste à puces, Texte
Balises sémantiques:	Complication
Commentaires:	Chaque complication doit être spécifiée à l'aide du modèle Complication. Si possible, veuillez ajouter la fréquence des complications. Attention ! Les complications sont celles de l'approche clinique elle-même et non de son traitement. Par exemple, l'anémie est une complication de l'hémorragie digestive basse, mais la perforation intestinale en raison d'une colonoscopie doit plutôt être décrit sur la page de la procédure Colonoscopie.
Exemple:

• complication 1
• complication 2
• ...

Parmi les complications les plus redoutées des masses médiastinales antérieures, il y a l'invasion de la tumeur et des métastases, qui préfigure naturellement un pronostic plus sombre. De plus, les tumeurs invasives et volumineuses peuvent présenter une obstruction extrathoracique variable, ce qui peut entraîner une compromission des voies respiratoires et des symptômes de compression, tels que le syndrome de la veine cave supérieure et le syndrome de Horner. S'il y a un véritable compromis des voies respiratoires, le patient peut devoir subir une trachéotomie. Bon nombre des complications associées aux masses médiastinales antérieures sont liées aux options de traitement. Certes, toute intervention chirurgicale comporte des risques et la morbidité associée. L'exposition à la chimiothérapie et à la radiothérapie a des effets secondaires, tels que la suppression de la moelle osseuse et un risque accru de malignité, respectivement.

9 Particularités

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Description:	Cette section traite des particularités concernant la gestion de l'approche clinique pour certaines clientèles.
Formats:	Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
Exemple:

9.1 Gériatrie

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Description:	Cette section mentionne les particularités concernant la gestion de l'approche clinique chez une clientèle gériatrique.
Formats:	Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:	Le format texte est à privilégier. Il est possible que l'approche clinique en gériatrie nécessite une approche clinique complètement différente. Dans ce cas, il est préférable de faire un page d'approche clinique séparée. (ex. Ictère chez le nouveau-né est trop différente de l'Ictère chez la personne âgée).
Exemple:

9.2 Pédiatrie

La section facultative Pédiatrie ne contient pour le moment aucune information.
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Description:	Cette section mentionne les particularités concernant la gestion de l'approche clinique chez une clientèle pédiatrique.
Formats:	Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:	Le format texte est à privilégier. Il est possible que l'approche clinique en pédiatrie nécessite une approche clinique complètement différente. Dans ce cas, il est préférable de faire un page d'approche clinique séparée. (ex. Ictère chez le nouveau-né est trop différente de l'Ictère chez la personne âgée)
Exemple:

10 Éducation aux patients

Les patients doivent recevoir une éducation sur le processus spécifique de leur maladie, les options de traitement et le pronostic. Les patients doivent être activement impliqués tout au long du traitement et doivent être encouragés à avoir un suivi constant en raison de la possibilité de rechute de la maladie.

11 Mise en scène

Les deux systèmes de stadification qui méritent d'être mentionnés sont le système de stadification Masaoka-Koga pour le thymome et le système de stadification Ann-Arbor avec des modifications de Cotswold pour le lymphome hodgkinien.

Le système de stadification Masaoka-Koga pour les thymomes a pour base l'extension locale de la tumeur. Le stade I représente une tumeur encapsulée. Les stades IIA et IIB représentent respectivement une invasion à travers la capsule et dans le tissu adipeux environnant. L'invasion dans les organes voisins, tels que le péricarde, est désignée par le stade III. Les stades IVA et IVB englobent respectivement la métastase pleurale ou péricardique et la métastase lymphatique-hématologique.

Le système de stadification Ann-Arbor avec des modifications de Cotswold a été classiquement utilisé pour mettre en scène le lymphome de Hodgkin. La maladie de stade I implique une région ganglionnaire. La maladie de stade II implique au moins deux régions de ganglions lymphatiques du même côté du diaphragme. Les régions ganglionnaires des deux côtés du diaphragme indiquent une maladie de stade III. Le lymphome de Hodgkin de stade IV englobe la participation aux sites extranodaux. En plus de la stadification, d'autres caractéristiques de la maladie ou des modifications doivent être spécifiées. Les modifications d'Ann-Arbor Cotswold incluent l'absence de symptômes (A), la présence de symptômes B (B), une maladie volumineuse désignée par un diamètre supérieur à 10 cm (X) et l'implication d'un site unique, contigu ou extranodal ( E) .

12 Références

• Cette page a été modifiée ou créée le 2020/12/20 à partir de Anterior Mediastinal Mass (StatPearls / Anterior Mediastinal Mass (2020/08/14)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31536215 (livre).