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}}La sclérose en plaques est une maladie auto-immune touchant principalement les jeunes adultes et caractérisée par la destruction de la myéline dans le système nerveux central. Les découvertes pathologiques comprennent plusieurs zones de démyélinisation nettement délimitées dans toute la substance blanche du système nerveux central. Les manifestations cliniques comprennent une perte visuelle, des troubles du mouvement extra-oculaire, des paresthésies, une perte de sensation, une faiblesse, une dysarthrie, une spasticité, une ataxie et un dysfonctionnement de la vessie. Le schéma habituel est celui d'attaques récurrentes suivies d'une récupération partielle, mais des formes aiguës fulminantes et progressives chroniques se produisent également.<ref>{{Citation d'un lien web|titre=Multiple Sclerosis - MeSH - NCBI|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/mesh?Db=mesh&Cmd=DetailsSearch&Term=%22Multiple+Sclerosis%22%5BMeSH+Terms%5D|site=www.ncbi.nlm.nih.gov|consulté le=2020-04-03}}</ref>
}}La sclérose en plaques est une maladie auto-immune touchant principalement les jeunes adultes et caractérisée par la destruction de la myéline dans le système nerveux central. La myéline du système nerveux périphérique n'est pas affectée''.'' <ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|langue=Anglais|auteur1=Hal Blumenfeld|titre=[Neuroanatomy through clinical cases, 2nd edition]|passage=Page 252-253|lieu=Sunderland, MA|éditeur=Sinauer Associates Inc|date=2010|pages totales=1006|isbn=978-0-87893-058-6|lire en ligne=}}</ref>Les découvertes pathologiques comprennent plusieurs zones de démyélinisation nettement délimitées dans toute la substance blanche du système nerveux central. Les manifestations cliniques comprennent une perte visuelle, des troubles du mouvement extra-oculaire, des paresthésies, une perte de sensation, une faiblesse, une dysarthrie, une spasticité, une ataxie et un dysfonctionnement de la vessie. Le schéma habituel est celui d'attaques récurrentes suivies d'une récupération partielle, mais des formes aiguës fulminantes et progressives chroniques se produisent également.<ref>{{Citation d'un lien web|titre=Multiple Sclerosis - MeSH - NCBI|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/mesh?Db=mesh&Cmd=DetailsSearch&Term=%22Multiple+Sclerosis%22%5BMeSH+Terms%5D|site=www.ncbi.nlm.nih.gov|consulté le=2020-04-03}}</ref>
== Épidémiologie ==
== Épidémiologie ==
* Parmi les atteintes du SNC, la sclérose en plaque (SEP) est la maladie auto-immune démyélinisante la plus commune.
* Parmi les atteintes du SNC, la sclérose en plaque (SEP) est la maladie auto-immune démyélinisante la plus commune.
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== Étiologies ==
== Étiologies ==
La SEP est une maladie hétérogène : les manifestations cliniques et les caractéristiques pathologiques sont variables, ce qui tend à démontrer qu’il y a plusieurs voies différentes qui mènent au dommage tissulaire. La cause exacte de la SEP demeure inconnue.
La cause exacte de la SEP demeure inconnue. Toutefois, des évidences démontrent que les lymphocytes T réagissant contre la gaine de myéline sont déclenchés par plusieurs facteurs génétiques et environnementales.<ref name=":0" />  La SEP est une maladie hétérogène : les manifestations cliniques et les caractéristiques pathologiques sont variables, ce qui tend à démontrer qu’il y a plusieurs voies différentes qui mènent au dommage tissulaire. 


== Physiopathologie ==
== Physiopathologie ==
[[Fichier:MS Demyelinisation CD68 10x.jpg|vignette|Démyélinisation dans la sclérose en plaques en pathologie (échelle 1:100)]]
[[Fichier:MS Demyelinisation CD68 10x.jpg|vignette|Démyélinisation dans la sclérose en plaques en pathologie (échelle 1:100)]]
Les mécanismes pathologiques majeurs et constants expliquant les symptômes sont l’inflammation médiée par les lymphocytes autoréactifs, la démyélinisation et la dénérescence axonale.
Les mécanismes pathologiques majeurs et constants expliquant les symptômes sont l’inflammation médiée par les lymphocytes autoréactifs, la démyélinisation et la dénérescence axonale.
Cette démyélinisation induit une baisse de la vitesse de conduction, une incohérence des potentiels d'action et peut mener à un bloc de conduction.<ref name=":0" /> En plus de la démyélinisation, certaines études démontrent que les axones peuvent aussi être détruites dans la SEP.<ref name=":0" />


En histopathologie, on peut observer des lymphocytes T, des lymphocytes B et des macrophages lors des biopsies ou des autopsies cérébrales. Dans le liquide céphalorachidien, on retrouve aussi des niveaux d’IgG et d’IgM oligoclonaux élevés.
En histopathologie, on peut observer des lymphocytes T, des lymphocytes B et des macrophages lors des biopsies ou des autopsies cérébrales. Dans le liquide céphalorachidien, on retrouve aussi des niveaux d’IgG et d’IgM oligoclonaux élevés.
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* {{Facteur de risque|nom=Âge entre 15 et 50 ans}}
* {{Facteur de risque|nom=Âge entre 15 et 50 ans}}
** 70 % des SEP sont diagnostiquées entre 20 et 40 ans, 10 % dans l'adolescence, 20 % après 40 ans dont 3 % après 50 ans
** 70 % des SEP sont diagnostiquées entre 20 et 40 ans, 10 % dans l'adolescence, 20 % après 40 ans dont 3 % après 50 ans
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* {{Facteur de risque|nom=Caucasien}}
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* {{Facteur de risque|nom=Tabagisme}}
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[[Fichier:Symptômes de la sclérose en plaques.png|vignette|344x344px|Symptômes de la sclérose en plaques]]
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Le patient typique est un jeune adulte ayant présenté ≥ 2 épisodes distincts de dysfonction du SNC avec résolution partielle ou complète. La SEP se présente le plus souvent de manière monosymptomatique, mais elle peut être polysymptomatique dans environ 15 % des cas.
Le patient typique est un jeune adulte ayant présenté ≥ 2 épisodes distincts de dysfonction du SNC avec résolution partielle ou complète. La SEP se présente le plus souvent de manière monosymptomatique, mais elle peut être polysymptomatique dans environ 15 % des cas.
* {{Symptôme|nom=Psychose}}<ref name="Blanc2010">{{Article |doi=10.1016/j.neurol.2009.04.014 |issn=0035-3787 |volume=166 |numéro=1 |pages=39-48 |auteur=F. Blanc, F. Berna, M. Fleury, L. Lita, E. Ruppert, D. Ferriby, P. Vermersch, P. Vidailhet, J. de Seze |titre=Évènements psychotiques inauguraux de sclérose en plaques ? |langue=fr |journal=Revue Neurologique |consulté le=5 août 2012 |date=janvier 2010 |url=http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0035378709003026}}</ref>, {{Symptôme|nom=Manie}}<ref name="lancet2008"></ref>, {{Symptôme|nom=Dysthymie}}, {{Symptôme|nom=Dépression}}<ref name="lancet2008" />
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** Ils peuvent être dus à des lésions cérébrales liées à la SEP affectant les zones du [[système limbique]] ([[structure subcorticale]] située autour du [[thalamus]]) mais plus souvent associés à un état d'[[anxiété]] sous-jacent engendré par l'incertitude de la maladie.
** Ils peuvent être dus à des lésions cérébrales liées à la SEP affectant les zones du [[système limbique]] ([[structure subcorticale]] située autour du [[thalamus]]) mais plus souvent associés à un état d'[[anxiété]] sous-jacent engendré par l'incertitude de la maladie.
* {{Symptôme|nom=Dysfonction cognitive (symptôme)|texte=Dysfonction cognitive}} (65 % des patients)
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* {{Symptôme|nom=Vertige rotatoire}}<ref group="note">Symptôme observé jusqu’à 50 % des cas et causé par une atteinte du VIII<sup>e</sup> NC</ref>
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En résumé, plusieurs systèmes sont affectés par la SEP<ref name=":0" />:
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| colspan="2" |'''<u>Signes et symptômes de la sclérose en plaque</u>'''
|-
|'''Système fonctionnel'''
|'''Symptômes'''
|-
|Moteur
|
* Faiblesse musculaire
* Spasticité
* Réflexes: Hyperréflexie, Signe de Babinski
|-
|Sensitif
|
* Altération des sens de vibration, de position, de douleur, de température et du toucher
* Paresthésie
* Hypoesthésie
* Sentiment de lourdeur des membres
* Douleur: modéré à sévère
* Signe de l'Hermitte
|-
|Cérébelleux
|
* Ataxie (d'un membre, de la démarche ou du tronc)
* Tremblements
* Nystagmus (tronc cérébral ou cérébelleux)
* Dysarthrie (tronc cérébral ou cérébelleux)
|-
|Nerfs crâniens / Tronc cérébral
|
* Troubles visuels
* Nerfs crâniens 5, 6 et 7
* Signes bulbaires
* Vertige
|-
|Autonome
|
* Dysfonction de la vessie (incontinence urinaire)
* Dysfonction intestinale
* Dysfonction sexuelle
* Autres: (transpiration, anomalies vasculaires)
|-
|Psychiatrique
|
* Dépression
* Euphorie
* Anomales cognitives
|-
|Autres
|
* Fatigue
|}


=== Examen clinique  ===
=== Examen clinique  ===
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**La {{Investigation|nom=résonance magnétique cérébrale au gadolinium|indication=Sclérose en plaque}} représente le meilleur examen pour visualiser les lésions caractéristiques de la SEP : on retrouve des {{Signe paraclinique|nom=zones d'hypersignal en séquence T2}} (c’est-à-dire très blanches) de taille variable, de forme arrondie, sans effet de masse sur les autres structures, disposées préférentiellement autour des [[Ventricule cérébral|ventricules cérébraux]], dans la moelle et dans la fosse postérieure. En séquence T1, ces zones peuvent être en iso- ou en hyposignal.
**La {{Investigation|nom=résonance magnétique cérébrale au gadolinium|indication=Sclérose en plaque}} représente le meilleur examen pour visualiser les lésions caractéristiques de la SEP : on retrouve des {{Signe paraclinique|nom=zones d'hypersignal en séquence T2}} (c’est-à-dire très blanches) de taille variable, de forme arrondie, sans effet de masse sur les autres structures, disposées préférentiellement autour des [[Ventricule cérébral|ventricules cérébraux]], dans la moelle et dans la fosse postérieure. En séquence T1, ces zones peuvent être en iso- ou en hyposignal.
**Les lésions visualisées sont souvent anciennes et asymptomatiques. Les lésions jeunes, responsables de la poussée en cours, se remarquent car elles prennent le contraste lors de l'injection de [[gadolinium]] (elles se rehaussent). Ces signes ne sont pas spécifiques de la sclérose en plaques, et se voient fréquemment chez le sujet âgé normal. Ainsi, en cas de diagnostic incertain, une IRM peut à tort qualifier de malade un patient qui en est indemne<ref>Revue ''Prescrire'', 287, septembre 2007</ref> : c'est essentiellement la conjonction temporelle entre accident neurologique et plaques jeunes qui fait la valeur de ces images IRM. L'évolution clinique reste cependant l'élément le plus utile au diagnostic : 2 poussées distinctes à plus de 30 jours d'intervalle ou deux lésions de localisations différentes.
**Les lésions visualisées sont souvent anciennes et asymptomatiques. Les lésions jeunes, responsables de la poussée en cours, se remarquent car elles prennent le contraste lors de l'injection de [[gadolinium]] (elles se rehaussent). Ces signes ne sont pas spécifiques de la sclérose en plaques, et se voient fréquemment chez le sujet âgé normal. Ainsi, en cas de diagnostic incertain, une IRM peut à tort qualifier de malade un patient qui en est indemne<ref>Revue ''Prescrire'', 287, septembre 2007</ref> : c'est essentiellement la conjonction temporelle entre accident neurologique et plaques jeunes qui fait la valeur de ces images IRM. L'évolution clinique reste cependant l'élément le plus utile au diagnostic : 2 poussées distinctes à plus de 30 jours d'intervalle ou deux lésions de localisations différentes.
 
Note: À l'IRM, des plaques de démyélinisation peuvent apparaître et disparaître à plusieurs endroits du système nerveux central avec le temps'''.'''<ref name=":0" />
* {{Investigation|nom=Ponction lombaire|indication=Sclérose en plaque}}
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**La [[ponction lombaire]] n'est pas toujours indispensable au diagnostic. Elle a une intéressante valeur diagnostique lorsqu'elle retrouve un [[liquide cérébrospinal]] [[inflammation|inflammatoire]].
**La [[ponction lombaire]] n'est pas toujours indispensable au diagnostic. Elle a une intéressante valeur diagnostique lorsqu'elle retrouve un [[liquide cérébrospinal]] [[inflammation|inflammatoire]].
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== Diagnostic ==
== Diagnostic ==
La définition classique de la SEP est ''la présence de 2 lésions ou plus séparées dans l'espace (neuroanatomie) et le temps''.<ref name=":0" />
Les critères de McDonald<ref>{{Citation d'un article|langue=en|titre=McDonald criteria|périodique=Wikipedia|date=2020-04-03|lire en ligne=https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=McDonald_criteria&oldid=948898648|consulté le=2020-04-03}}</ref> sont utilisés depuis 2001 et l’utilisation de ces critères est largement répandue.
Les critères de McDonald<ref>{{Citation d'un article|langue=en|titre=McDonald criteria|périodique=Wikipedia|date=2020-04-03|lire en ligne=https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=McDonald_criteria&oldid=948898648|consulté le=2020-04-03}}</ref> sont utilisés depuis 2001 et l’utilisation de ces critères est largement répandue.
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Version du 24 août 2020 à 06:51

Sclérose en plaques (SEP)
Maladie

Caractéristiques
Informations
Wikidata ID Q8277
Spécialité Neurologie
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[ Classe (v3) ]

La sclérose en plaques est une maladie auto-immune touchant principalement les jeunes adultes et caractérisée par la destruction de la myéline dans le système nerveux central. La myéline du système nerveux périphérique n'est pas affectée. [1]Les découvertes pathologiques comprennent plusieurs zones de démyélinisation nettement délimitées dans toute la substance blanche du système nerveux central. Les manifestations cliniques comprennent une perte visuelle, des troubles du mouvement extra-oculaire, des paresthésies, une perte de sensation, une faiblesse, une dysarthrie, une spasticité, une ataxie et un dysfonctionnement de la vessie. Le schéma habituel est celui d'attaques récurrentes suivies d'une récupération partielle, mais des formes aiguës fulminantes et progressives chroniques se produisent également.[2]

Épidémiologie

  • Parmi les atteintes du SNC, la sclérose en plaque (SEP) est la maladie auto-immune démyélinisante la plus commune.
  • 1.7 F : 1 H (en France)[3]
  • La moyenne du début des symptômes est de 30 ans, mais la médiane est de 23.5 ans. On peut expliquer cette répartition par une population de patients atteints dans les environs de la médiane, et une population plus dispersée entre 23.5 et 50+ ans, ce qui tire la moyenne à 30 ans.
  • Les populations les plus à risque sont les Blancs (particulièrement du nord de l’Europe). Les populations les moins à risque sont les Asiatiques, les Africains et les Amérindiens.
  • Il semblerait que les patients avec SEP sont plus susceptibles de développer d’autres maladies auto-immunes.
  • D’autres facteurs sont possiblement des facteurs de la chaîne causale ou aggravants, tels que le tabagisme, le mois de naissance (novembre et mai)
  • Les risques de développer la maladie chez les membres d’une même famille sont de 3 à 5 %.
  • Il existe un mythe selon lequel la SEP pourrait être associée à la vaccination : une multitude d’études sérieuses ont démontré qu’il n’y avait pas d’association.
  • Une autre théorie supporte que les infections en bas âge (< 6 ans) protègeraient contre l’auto-immunité plus tard dans la vie.
  • Le risque de développer la SEP est associé avec certains phénotypes du CMH de classe I et II.

Étiologies

La cause exacte de la SEP demeure inconnue. Toutefois, des évidences démontrent que les lymphocytes T réagissant contre la gaine de myéline sont déclenchés par plusieurs facteurs génétiques et environnementales.[1] La SEP est une maladie hétérogène : les manifestations cliniques et les caractéristiques pathologiques sont variables, ce qui tend à démontrer qu’il y a plusieurs voies différentes qui mènent au dommage tissulaire. 

Physiopathologie

Démyélinisation dans la sclérose en plaques en pathologie (échelle 1:100)

Les mécanismes pathologiques majeurs et constants expliquant les symptômes sont l’inflammation médiée par les lymphocytes autoréactifs, la démyélinisation et la dénérescence axonale.

Cette démyélinisation induit une baisse de la vitesse de conduction, une incohérence des potentiels d'action et peut mener à un bloc de conduction.[1] En plus de la démyélinisation, certaines études démontrent que les axones peuvent aussi être détruites dans la SEP.[1]

En histopathologie, on peut observer des lymphocytes T, des lymphocytes B et des macrophages lors des biopsies ou des autopsies cérébrales. Dans le liquide céphalorachidien, on retrouve aussi des niveaux d’IgG et d’IgM oligoclonaux élevés.

La moitié des patients ont un auto-IgG dirigé contre le canal à potassium Kir4.1, que l’on retrouve dans le SNC au niveau des oligodendrocytes et des astrocytes périvasculaires, ce qui laisse croire que cette réaction auto-immune est impliquée dans la pathogénèse de la maladie chez ces patients.

Présentation clinique

Facteurs de risque

Questionnaire

Symptômes de la sclérose en plaques

Le patient typique est un jeune adulte ayant présenté ≥ 2 épisodes distincts de dysfonction du SNC avec résolution partielle ou complète. La SEP se présente le plus souvent de manière monosymptomatique, mais elle peut être polysymptomatique dans environ 15 % des cas.

En résumé, plusieurs systèmes sont affectés par la SEP[1]:

Signes et symptômes de la sclérose en plaque
Système fonctionnel Symptômes
Moteur
  • Faiblesse musculaire
  • Spasticité
  • Réflexes: Hyperréflexie, Signe de Babinski
Sensitif
  • Altération des sens de vibration, de position, de douleur, de température et du toucher
  • Paresthésie
  • Hypoesthésie
  • Sentiment de lourdeur des membres
  • Douleur: modéré à sévère
  • Signe de l'Hermitte
Cérébelleux
  • Ataxie (d'un membre, de la démarche ou du tronc)
  • Tremblements
  • Nystagmus (tronc cérébral ou cérébelleux)
  • Dysarthrie (tronc cérébral ou cérébelleux)
Nerfs crâniens / Tronc cérébral
  • Troubles visuels
  • Nerfs crâniens 5, 6 et 7
  • Signes bulbaires
  • Vertige
Autonome
  • Dysfonction de la vessie (incontinence urinaire)
  • Dysfonction intestinale
  • Dysfonction sexuelle
  • Autres: (transpiration, anomalies vasculaires)
Psychiatrique
  • Dépression
  • Euphorie
  • Anomales cognitives
Autres
  • Fatigue

Examen clinique

  • Examen des paires crâniennes: , Paralysie 7e nerf crânien unilatérale[note 2],
  • examen cérébelleux (Diagnostiquer la sclérose en plaques) : Ataxie, Nystagmus[note 3], Hypotonie, Tremblement d'intention, Dysmétrie, Romberg positif, Adiadococinésie, Élocution ébrieuse, Trouble de la démarche
  • examen ophtalmologique (Diagnostiquer une sclérose en plaques): Névrite optique rétrobulbaire[note 4], Ophtalmoplégie internucléaire[note 5], Paralysie du 6e nerf crânien unilatérale
  • examen sensitif (Diagnostiquer une sclérose en plaques) : Névralgie du trijumeau, atteinte des voies spinothalamiques ou lemniscales
  • examen moteur (Diagnostiquer une sclérose en plaques) : Babinski positif, Hyperréflexie (surtout aux membres inférieurs), Paraplégie, Paraparésie, Abolition des réflexes cutanés abdominaux
  • phénomène d’Uhthoff[note 6]
  • Signe de Lhermitte positif[note 7]

Examens paracliniques

Évolution d'une sclérose en plaque à l'IRM sur une période d'un an (1 image/mois)
  • Résonance magnétique cérébrale au gadolinium
    • La résonance magnétique cérébrale au gadolinium représente le meilleur examen pour visualiser les lésions caractéristiques de la SEP : on retrouve des zones d'hypersignal en séquence T2 (c’est-à-dire très blanches) de taille variable, de forme arrondie, sans effet de masse sur les autres structures, disposées préférentiellement autour des ventricules cérébraux, dans la moelle et dans la fosse postérieure. En séquence T1, ces zones peuvent être en iso- ou en hyposignal.
    • Les lésions visualisées sont souvent anciennes et asymptomatiques. Les lésions jeunes, responsables de la poussée en cours, se remarquent car elles prennent le contraste lors de l'injection de gadolinium (elles se rehaussent). Ces signes ne sont pas spécifiques de la sclérose en plaques, et se voient fréquemment chez le sujet âgé normal. Ainsi, en cas de diagnostic incertain, une IRM peut à tort qualifier de malade un patient qui en est indemne[7] : c'est essentiellement la conjonction temporelle entre accident neurologique et plaques jeunes qui fait la valeur de ces images IRM. L'évolution clinique reste cependant l'élément le plus utile au diagnostic : 2 poussées distinctes à plus de 30 jours d'intervalle ou deux lésions de localisations différentes.

Note: À l'IRM, des plaques de démyélinisation peuvent apparaître et disparaître à plusieurs endroits du système nerveux central avec le temps.[1]

Diagnostic

La définition classique de la SEP est la présence de 2 lésions ou plus séparées dans l'espace (neuroanatomie) et le temps.[1]

Les critères de McDonald[8] sont utilisés depuis 2001 et l’utilisation de ces critères est largement répandue.

Présentation clinique Données supplémentaires nécessaires
  • 2 crises ou plus (rechutes)
  • 2 lésions cliniques objectives ou plus
 Aucun; des preuves cliniques suffiront (des preuves supplémentaires sont souhaitables mais doivent être compatibles avec la SEP)
  • 2 attaques ou plus
  • 1 lésion clinique objective
 Dissémination dans l'espace, démontrée par :
  • IRM ou
  • un LCR positif (liquide céphalo-rachidien) et 2 lésions IRM ou plus compatibles avec la SEP ou
  • une autre attaque clinique impliquant un site différent
  • 1 attaque
  • 2 lésions cliniques objectives ou plus
 Diffusion dans le temps, démontrée par :
  • IRM
  • ou deuxième attaque clinique
  • 1 attaque
  • 1 lésion clinique objective
    (présentation monosymptomatique)
 Dissémination dans l'espace démontrée par:
  • IRM
  • ou LCR positif et 2 lésions IRM ou plus compatibles avec la SEP

'et'

Diffusion dans le temps démontrée par :

  • IRM
  • ou deuxième attaque clinique
Progression neurologique insidieuse
évocatrice de SEP
(SEP primaire progressive) 		Un an de progression de la maladie (déterminée rétrospectivement ou prospectivement) et

Deux des éléments suivants:

  • IRM cérébrale positive (neuf lésions T2 ou quatre lésions T2 ou plus avec VEP positive)
  • IRM de la moelle épinière positive (deux lésions T2 focales)
  • CSF positif

Diagnostic différentiel

Traitement

Aiguë

  • Corticostéroïdes
    • Permettraient de raccourcir leur évolution, de favoriser la rémission, mais pas de prévenir une autre poussée[9]. L'hospitalisation n'est pas indispensable La corticothérapie se fait à dose élevée par voie IV pendant 3 à 5 jours. Des corticostéroïdes sont parfois prescrits en relais par voie orale pour environ 3 semaines, associés à des mesures de prévention des effets secondaires des corticostéroïdes (régime hyposodé, supplémentation en calcium, en potassium, en vitamine D, surveillance du poids, de la pression artérielle, de l'humeur, de l'état cutané).
  • Selon l'atteinte, la physiothérapie peut être proposée.
  • D'un point de vue non médicamenteux il est conseillé de prendre du repos (arrêt de travail systématique) et d'éviter la chaleur (phénomène d'Uhthoff).
  • Dans les formes résistantes, une plasmaphérèse peut être proposée[10], avec un taux de réponse dépassant 70%[11].

Chronique

Médicamenteux

Ils agiraient pour la plupart en modulant ou en déprimant le système immunitaire. Il est nécessaire de s'assurer pour chaque patient que leur balance bénéfice-risque est positive.

  • L'interféron bêta[12] a fait la preuve de son efficacité à 2 ans dans la sclérose en plaques[note 8].
    • Il existe l'interféron bêta-1b (administré par injections sous-cutanées), et l'interféron bêta-1a (administré par injections sous-cutanées ou intra-musculaires par une infirmière puis, la plupart du temps, par le patient lui-même tous les jours ou trois fois par semaine). Les indications du traitement par interféron sont les SEP rémittentes avec au moins deux poussées sur les deux ou trois années précédentes, ou les SEP secondairement progressives avec persistance de poussées (aggravation continue et progressive, sans rémission entre les phases aiguës). Les indications s'étendent actuellement pour un début précoce du traitement dès la première poussée sous certaines conditions car il pourrait alors diminuer les séquelles fonctionnelles[13]. L'interféron est contrindiqué au cours de la grossesse et l'allaitement, chez les épileptiques non stabilisés, et au cours des dépressions sévères. Il peut entraîner un symptôme pseudo-grippal, une lymphopénie, une hépatite médicamenteuse. Parfois les injections répétées laissent des lésions sur la peau. L'efficacité à long terme reste cependant discutée[14].
  • L'acétate de glatiramère, quant à lui, est un copolymère constitué de plusieurs acides aminés. Il semble espacer les poussées chez les patients ambulatoires (pouvant encore marcher seuls) atteints de sclérose en plaques évoluant par poussée de type récurrente/rémittente caractérisée par au moins deux poussées au cours des deux années précédentes, de manière aussi efficace que l'interféron[15]. Il agirait en provoquant une tolérance des lymphocytes vis-à-vis de la myéline[16]. Il n'est pas démontré qu'il soit plus efficace que l'interféron ß pour limiter l'évolution en cas de suspicion de sclérose en plaques. Injection quotidienne sous-cutanée par le patient lui-même.
  • Le natalizumab, un anticorps monoclonal dirigé contre la chaîne alpha de l'intégrine des leucocytes, est utilisé avec un certain succès[17],[18]. Il peut être proposé dans les SEP rémittentes, soit en première intention dans les cas sévères (deux poussées en un an avec séquelles), soit après échec des interférons (une poussée en un an malgré le traitement). Il nécessite une injection régulière intra-veineuse en milieu hospitalier.
  • Dans les formes sévères, il peut être proposé d'utiliser des immunosupresseurs, parmi lesquels la mitoxantrone, plus efficace que les corticoïdes[19], mais qui comportent beaucoup plus d'effets secondaires.
  • Le fingolimod [20], le diméthyl-furamate [21]et le tériflunomide [22] peuvent être utiles dans la sclérose en plaques de forme rémittente. Ils ont chacun leurs effets secondaires et leurs risques potentiels (avec un recul bien moindre que les interférons et le glatiramer). Leur efficacité n'est pas assurément supérieure aux interférons, mais ils ont l’avantage d'être pris oralement à domicile.
  • L'acide orotique est utilisé en complément alimentaire aux États-Unis pour traiter la sclérose en plaques.
  • Même si elle n'a pas aujourd'hui la valeur d'un traitement de la sclérose en plaques, il est habituel de vérifier l'absence de carence en vitamine D chez un patient présentant une SEP. En effet, il semble de plus en plus que la carence en vitamine D soit un facteur d'apparition ou de mauvaise évolution de la maladie [23].
  • La vitamine B1 ou thiamine a montré une efficacité lors d'une étude française récente mais à des doses nécessitant une préparation spécifique en pharmacie hospitalière. Cet espoir de traitement, le premier dans la SEP de forme progressive, est en cours de confirmation[Référence nécessaire].

La spasticité peut être combattue par des antispastiques (baclofène[24] ou dantrolène [25]), à prescrire d'abord à faible dose pour éviter d'aggraver l'état moteur du malade par une hypotonie. Dans les spasticités sévères, les injections locales de toxine botulinique ou l'implantation de pompe intrarachidienne de baclofène peuvent être indiquées. La kinésithérapie permet de lutter contre l'hypertonie et les déformations.

Les troubles urinaires doivent être surveillés et traités pour éviter une atteinte du haut appareil urinaire. En plus de l'approche clinique, un bilan urodynamique et radiologique est souvent nécessaire.

  • Si symptômes irritatifs : anticholinergiques
  • Si symptômes obstructifs : alphabloquants
  • En cas de résidu post-mictionnel important, la pratique d'autosondages intermittents quotidiens doit être proposée, éventuellement associés dans un second temps à une injection intravésicale de toxine botulinique. Les infections urinaires seront traitées pour éviter les pyélonéphrites.

Les douleurs peuvent être soulagées par des antalgiques classiques, des tricycliques ou certains antiépileptiques.

La fatigue ne peut être traitée. Une prise en charge psychothérapique est souvent nécessaire, car il existe fréquemment un syndrome dépressif associé ; des antidépresseurs sont souvent prescrits.

Les troubles de la marche peuvent-être améliorés par la fampridine[26],[27]. Il nécessite des tests de marche avant et après 15 jours de traitement. Pour les 40 % de gens où le traitement est efficace, il faut faire un suivi des fonctions rénales.

Non pharmacologique

Ils ont pour but de traiter les complications de la maladie, ce qui améliore la qualité de vie des malades. Ils représentent donc un complément essentiel des traitements précédents. Ils sembleraient avoir une certaine efficacité[28]. une prise en charge multidisciplinaire (kinésithérapie, rééducation fonctionnelle, soutien psychologique, ergothérapie, soins infirmiers, aide sociale, etc.) permet d'améliorer le quotidien des malades en limitant le retentissement de leur maladie.

La physiothérapie est primordiale pour entretenir l'autonomie du patient :

  • travail de l'équilibre sur plateau de proprioception (travail proprioceptif) ou sur plateau de Freeman (travail vestibulaire) ;
  • renforcement musculaire par un travail actif manuel ou instrumental ;
  • lutte contre la spasticité (hypertonie) ;
  • amélioration du périmètre et de la qualité de la marche ;
  • rééducation vésico-sphinctérienne ;
  • prévention des chutes par rééducation de l'équilibre, même si l'efficacité de ces techniques n'est pas probante[29].

L'activité physique est recommandée, permettant une conservation de l'autonomie[30] et une amélioration de la qualité de vie[31]. Il pourrait même jouer sur les troubles cognitifs[32].

Le traitement par la psychothérapie cognitivo-comportementale peut donner de bons résultats dans certains cas surtout en cas de trouble psychique associé.

Complications

Évolution

Graphique sur l'évolutions des différentes formes de SEP comparant le degré de handicap en fonction du temps. (vidéo (en))

La sclérose en plaques peut avoir quatre formes évolutives:

  1. Forme récurrente-rémittente (SEP-RR) Exacerbations alternant avec des rémissions lors desquelles on observe une reprise partielle ou totale ou une stabilité des symptômes. Les rémissions peuvent durer des mois ou des années. Les exacerbations peuvent survenir spontanément ou être déclenchées par une infection comme la grippe. 85 % des patients atteints de SEP ont initialement une forme récurrente-rémittente.[33]
  2. Forme progressive secondaire (SEP-SP) Cette tendance commence avec des rechutes alternant avec des rémissions, suivie par une progression graduelle de la maladie. Près de 90 % des cas de SEP-RR évoluent en SEP avec une forme progressive secondaire.[34]
  3. Forme progressive primaire (SEP-PP) La maladie évolue progressivement sans rémissions, mais il peut y avoir des plateaux temporaires pendant laquelle la maladie ne progresse pas. Contrairement à la tendance cyclique, il n'y a pas d’exacerbations claires. Environ 10 % des patients atteints de SEP ont une forme progressive primaire.[33]
  4. Forme récurrente-progressive (SEP-PR) C'est le cas le plus rare, environ 5 % des patients atteints de SEP ont une forme récurrente-progressive. La maladie évolue progressivement et s'accompagne de rechutes. Il peut y avoir ou non une forme de rétablissement après ces rechutes, mais la maladie continue de progresser sans rémission[33].

L'évolution est très variable entre les individus, elle est généralement lente, sur plusieurs décennies. Elle se fait typiquement par poussées régressives. La seconde poussée survient dans la moitié des cas moins de deux ans après la première manifestation de la maladie[5]. Avec le temps, les rémissions sont moins complètes, aboutissant à des séquelles fonctionnelles, la perte de la marche survient en moyenne 20 ans après le début de la maladie[20].

L'espérance de vie des personnes atteintes de sclérose en plaques (SEP) est d'environ 7 ans de moins (74,7 ans) comparé à celle des sujets sains (81,8 ans) et un taux de mortalité presque 3 fois plus élevée; la sclérose en plaques est liée à plus de la moitié des morts (56,4%), souvent dues à une infection causée par les problèmes qu'engendre la maladie, les autres décès sont dus à un problème vasculaire ou cardiovasculaire (14,8%), ou un cancer (14,1%)[35],[36].

L'espérance de vie des patients atteints de SEP récurrente-rémittente (SEP-RR) était de 77,8 ans et de 71,4 ans pour la SEP progressive primaire (SEP-PP)[36].

Les SEP récurrente-progressive (SEP-PR, c'est-à-dire n'évoluant pas par poussées régressives) sont, en règle générale, réfractaires à tout traitement[5].

Prévention

Il n'est pas possible de prévenir la sclérose en plaque.==Fait partie de la présentation clinique de ...==

Aucune maladie ne correspond à la requête.

Est une complication de ...

Aucune maladie ne correspond à la requête.

Notes

  1. ↑ Symptôme observé jusqu’à 50 % des cas et causé par une atteinte du VIIIe NC
  2. ↑ Par atteinte dans le tronc cérébral.
  3. ↑ 2 à 4 % des patients
  4. ↑ La névrite optique est une inflammation du IIer NC, se présentant en aiguë ou subaiguë. Cette affection est très douloureuse et est augmentée par les mouvements oculaires. Elle est habituellement unilatérale. La névrite optique cause des pertes visuelles variables, mais plus souvent de la région centrale de la vision. À l’examen physique, le clinicien observera un déficit pupillaire afférent relatif et un œdème du nerf optique. Les patients retrouvent habituellement la vision en 2-6 mois.
  5. ↑ Réfère à des mouvements oculaires horizontaux anormaux avec une perte ou un délai d’adduction et à un nystagmus horizontal de l’œil abducteur.  
  6. ↑ Chez les patients avec SEP, une légère hausse de la température corporelle mènera possiblement à une détérioration des signes et symptômes préexistants : c’est le phénomène d’Uhthoff. À l’origine du phénomène d’Uhthoff, il y a un mécanisme physiologique de protection qui causerait un bloc de conduction nerveux au niveau du SNC lors d’une hausse de la température. Chez l’individu normal, le bloc de conduction survient à des températures beaucoup plus élevées, mais en raison de la démyélinisation du nerf dans la SEP, le bloc de conduction surviendrait à des températures plus basses.
  7. ↑ Le signe de Lhermitte est une sensation de décharge électrique parcourant le rachis et les jambes lors d’une flexion du cou.
  8. ↑ Poussées moins nombreuses et moins sévères, amélioration des lésions visibles en IRM, parfois moindre évolutivité du handicap

Références

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  2. ↑ « Multiple Sclerosis - MeSH - NCBI », sur www.ncbi.nlm.nih.gov (consulté le 3 avril 2020)
  3. ↑ [PDF] Conférence de consensus - La sclérose en plaques (juin 2001) par l'agence nationale d'accréditation et d'évaluation en santé (ANAES) et la fédération française de neurologie, page 6
  4. ↑ F. Blanc, F. Berna, M. Fleury, L. Lita, E. Ruppert, D. Ferriby, P. Vermersch, P. Vidailhet, J. de Seze, « Évènements psychotiques inauguraux de sclérose en plaques ? », Revue Neurologique, vol. 166, no 1,‎ , p. 39-48 (ISSN 0035-3787, DOI 10.1016/j.neurol.2009.04.014, lire en ligne)
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Autres sources

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  • UpToDate, Epidemiology and clinical features of multiple sclerosis in adults, Michael J Olek, DO, Jun 10, 2013. 
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  • UpToDate, Treatment of relapsing-remitting multiple sclerosis in adults, Michael J Olek, DO, Jul 24, 2013. 
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