ULaval:MED-1221/Tuméfactions

De Wikimedica
Ce guide d’étude a été élaboré par les volontaires de Wikimedica dans le cadre du cours MED-1221 à l'Université Laval et est basé sur le travail des responsables du cours (Léanne Pilote). Il est fourni comme aide à l'étude et ne constitue pas un document officiel du cours.

Définitions

Tumeur primaire : origine des cellules normalement présentes.

Tumeurs osseuses
Tissu d’origine Bénin Malin
Os Ostéome/ ostéome ostéoïde Ostéosarcome
Cartilage Enchondrome

Ostéochondrome

Chondroblastome

Chondrosarcome
Tissu conjonctif Fibrome Fibrosarcome
Tissu adipeux Lipome Liposarcome
Vaisseaux Hémangiome Hémangioendothéliome

Angiosarcome

Autres Tumeur à cellules géantes

Kyste osseux

Sarcome d’Ewing

Tumeur secondaire : métastase.

Les ++ fréquentes en MSK.

PQRST (poumon, prostate, rein, sein, thyroïde).

Sarcome : origine des tissus mésenchymateux.

Carcinome : origine des cellules épithéliales.

Présentation

Présentation clinique : douleur (nocturne, progressive, traumatisme qui ne guérit pas normalement, fracture pathologique), tuméfaction, ankylose articulaire, boiterie, symptômes B (plus si métastase que primaire).

Examen physique: Inspection → déformation/voussure, oedème, vascularisation cutanée (veines), rougeur, atrophie musculaire, épanchement intra-articulaire.

Palpation : chaleur, masse, perte d’amplitude articulaire, adénopathies.

Examen neuro-vasculaire (troubles par compression).

Examen complet à la recherche de tumeur primaire.

Laboratoires: peu contributoires dans le dx d’une lésion primaire de l’os.

Bilan de base (FSC, vitesse sédimentation/protéine C réactive pour infection, calcium/phosphore/PTH pour hyperparathyroïdie, PAL).

Électrophorèse des protéines sériques et urinaires et dosage chaines légères libres sériques + gammaglobulines (myélome).

Notions radiologiques

Radiographie simple → pierre angulaire de l’investigation (dx différentiel, agressivité).

À savoir : âge du patient, localisation, unique ou multiple, destruction osseuse, matrice, réaction périostée, extension dans tissus mous.

Âge du patient

Un des facteurs les + importants pour dx différentiel.

  • 1 an → métastase de neuroblastome
  • 1-10 ans → sarcome d’Ewing
  • 10-20 ans → kyste osseux anévrysmal
  • 10-30 ans → ostéosarcome, sarcome d’Ewing
  • 20-40 ans → tumeur à cellules géantes
  • 30-60 ans → chondrosarcome, lymphome, sarcome pléomorphe
  • 40-80 ans → métastase, myélome

Localisation

Diagnostic différentiel selon le site (os longs, plats ou squelette axial).

Épiphyse, métaphyse ou diaphyse.

Centrale ou excentrique (région métaphysaire).

Intra ou juxta-corticale.

Lésion unique ou multiple

Unique → lésion primaire de l’os ou métastase unique.

Multiple:

Dans un même os → dysplasie fibreuse, tumeurs vasculaires.

Polyostotique → bénin (Paget, dysplasie fibreuse, ostéo/enchondromatose) ou malin (métastases, myélome, vasculaires).

Type de destruction osseuse

Type 1 : géographique

  • Contour sclérotique
  • Contour défini
  • Contour mal défini

Type 2 : mité

Type 3 : perméatif

+ on avance dans la classification, + c’est agressif (pas nécessairement malin).

Matrice

Non-visible sur RX : fibreuse ou myxoïde.

Triangle de Codman

Visible sur RX : chondroïde (cartilage qui se calcifie, picots, non homogène) ou ostéoïde (os, homogène, comme pinceau-rouleau).

Réaction périostée

Continue : l’os a eu le temps de s’adapter. Solide. Capable de la contenir.

Interrompue : lésion n’est plus contenue, niveau d’agressivité supérieur.

  • Perpendiculaire : lamelles périostées dans le sens tumoral. Sunburst ou velvet.
  • Lamellaire (oignon) : couches non amalgamées, os rajoute des couches pour se défendre (trop vite pour amalgame).
  • Triangle de Codman : traverse les couches de périoste.

Atteinte des tissus mous

Extension → signe + élevé d’agressivité.

Bénignes agressives ou malignes.

Bilan d’extension

Selon le dx différentiel suite à RX.

TDM : meilleure définition de l’os, appréciation de la matrice.

IRM : meilleure évaluation des tissus mous et de la moelle osseuse, plusieurs plans, planification chirurgicale.

TDM pulmonaire : sarcomes osseux font souvent des métastases osseuses.

Scintigraphie osseuse : lésion unique ou multiple.

Biopsie : étape cruciale du dx, chirurgien-orthopédiste oncologue traitant site selon l’approche chirurgicale, si inadéquate, met le membre en danger.

Simulateurs de tumeurs

Fibrome non-ossifiant

Lésion fibreuse bénigne, 0-20 ans.

Probablement due à un défaut de la plaque de croissance (physe).

Asymptomatique ou fracture pathologique.

Signes RX : os longs des MI, contours géographiques avec marges sclérotiques, corticale, eccentrique, bulles de savon.

Traitement : observation car souvent guérison spontanée. Si douleur, risque de fracture (gros) ou fracturé : curetage et greffe ± fixation.

Kyste osseux simple de l'humérus.

Kyste osseux simple

Lésion kystique de liquide jaune-citrin clair.

Étiologie inconnue, 0-20 ans.

Asymptomatique ou fracture pathologie.

Signes RX : métaphyso-diaphysaire, humérus et fémur proximaux, lésion légèrement expansive, centrale, amincissement cortical. Pas de réaction périostée (sauf si fracture), septations à l’intérieur.

Traitement : parfois comblement dans le processus de guérison de la fracture. Injection corticostéroïdes intra-kyste, curettage et greffe osseuse.

Kyste osseux anévrysmal

Moins de 25 ans. Lésion expansive et très vasculaire (os dilaté).

Métaphyses des os longs, vertèbres ou bassin.

30-40% sont secondaires à une autre lésion.

Douleurs ou fracture pathologique.

Signes RX : métaphysaire, eccentrique, géographique, aspect soufflé du cortex. Pas de matrice ni de réaction périostée. Niveaux hydriques (IRM ou TDM).

Ostéomyélite avec de multiples abcès osseux.

Traitement : curettage et greffe osseuse (30% de récidive), angioembolisation, sclérothérapie (substances dans le kyste).

Ostéomyélite

Infection de l’os avancée peut donner allure très agressive, voire même maligne. Souvent staph aureus.

Aiguë, sub-aiguë ou chronique. Plaie pénétrante, par continuité ou voie hématogène.

Signes RX

Forme aiguë : perte des plans graisseux, destruction (aspect perméatif), réaction périostée, formation de séquestre ou involucrum.

Forme sub-aiguë : abcès de Brodie, métaphysaire (enfant), zone lytique bien définie avec marges sclérotiques, intra-cortical.

Forme chronique : épaississement des cortex, hétérogène, sclérose avec zones lytiques, peut se réactiver.

Traitement : drainage, lavage, ATB IV x 4-6.

Fracture de stress

Hors contexte, peut ressembler à tumeur.

Tibia, métatarse, col fémoral (surentrainement).

Signes RX : normales dans les 1ers stades (IRM positive), réaction sclérotique, ligne radiotransparente.

Traitement : repos (décharge x 6 semaines), stabilisation chirurgical (surtout si col fémoral).

Tumeurs bénignes primaires de l’os

Enchondrome (cartilage)

2e tumeur bénigne la + fréquente.

Anomalie de la physe surement. Cartilage hyalin mature qui s’ossifie.

Asymptomatique (découverte à la scintigraphie osseuse).

Petits os des mains et des pieds, fémur distal, tibia, humérus.

Signes RX : contours géographiques (amincissement cortical), matrice cartilagineuse, monostotique ou polyostotiques (endochondromatose/Ollier, syndrome de Maffuci).

Enchondromatose : plusieurs enchondromes, déformations, risques de transformation maligne.

Traitement : observation, biopsie si suspicion de transformation maligne ou si possibilité de chondrosarcome de bas grade.

Ostéochondrome du genou.

Ostéochondromatose (cartilage)

Anomalie de la physe, os normal sauf bout de croissance anormale.

Douleurs par irritation mécanique.

Déformations possibles des os adjacents.

Faible risque de transformation maligne.

Ostéochondromatose : forme polyostotique, autosomale dominante. Défaut d’alignement, risque + élevé de transformation maligne.

Signes RX : pédiculé ou sessile, métaphysaire, pointe en s’éloignant de la physe. Cavité médullaire de l’os en continuité avec celle de la lésion.

Traitement : observation, excision simple si symptomatique.

Ostéome ostéoïde (os)

Lésion bénigne produisant de l’os réactionnel (os autour de l’inflammation).

Douleur importante, nocturne, améliorée par AINS (attention à estomac).

Tumeur à cellules géantes de la tête métacarpienne.

Lésions corticales des os longs surtout.

Si atteinte d’une vertèbre → scoliose douloureuse.

Signes RX : réaction périostée solide, bénigne, petite lésion radiotransparente (nidus, + identifiable à TDM), hypercaptation importante à la scintigraphie osseuse.

Traitement : observation + AINS, thermoablation par radiofréquences ++, si impossible, excision du nidus par voie chirurgicale.

Tumeur à cellules géantes

Lésion bénigne agressive, entre 20-30 ans surtout.

Rarement maligne mais 2% donne métastases pulmonaires.

Autour du genou (fémur distal, tibial proximal), radius distal.

Signes RX : lésion lytique pure, métaphyso-épiphysaire, eccentrique, pas de sclérose, ni de réaction périostée. Possible extension dans tissus mous.

Traitement : curetage agressif + greffe ou cimentation + traitement adjuvant. 15-20% de risque de récidive. Résection élargie si atteinte trop sévère ou fragmentation (fracture).

Tumeurs malignes primaires de l’os

Terry Fox était atteint d'un ostéosarcome.

Ostéosarcome (os)

La + fréquente, pic entre 10-25 ans.

Plusieurs variantes histologiques, 60% autour du genou ou humérus proximal: surtout ostéosarcome « classique ».

Si patients + âgés, formes secondaires (Paget, post-radique, dysplasie fibreuse, infarctus osseux).

Signes RX : lésion lytique, matrice ostéoïdes surtout, métaphysaire, réaction périostée de type interrompue, extension tissus mous.

Traitement : chimiotx pré-op, résection large (marges saines), chimiotx post-op.

Pronostic : 65-75% survie à 5 ans, <25% si métastatique d’emblée.

Sarcome d’Ewing

2e + fréquente chez l’enfant (après ostéosarcome).

95% entre 4-25 ans.

Même présentation qu’ostéosarcome mais 1/3 auront fièvre + leucocytose + vitesse de sédimentation élevée.

15-30% métastatique d’emblée.

Os longs, bassin.

Signes RX : centrale, diaphysaire ou métaphyso-diaphysaire, aspect perméatif sans matrice, réaction périostée d’allure agressive, extension tissus mous.

Traitement : chimiotx pré-op, résection large (marges saines) ou radiotx si difficiles à atteindre ou les 2, chimio post-op.

Pronostic : 65-75% survie à 5 ans, < 25% si métastases d’emblée.

Chondrosarcome (cartilage)

Très fréquente, donc c’est ça jusqu’à preuve du contraire.

Régions métaphysaires des os longs, bassin, ceinture scapulaire.

Matrice cartilagineuse, déformation fusiforme des os (tumeur grossit, os dépose de l’os).

Majorité des primaires sont de bas grade mais sous-diagnostiqué.

Signes RX : géographique parfois extension corticale, pas de sclérose, matrice variable (aucune visible à très calcifiée), réaction périostée peu impressionnante.

Traitement : purement chirurgical (résection élargie).

Pronostic : 75% survie à 5 ans.

Métastases

Multiples métastases osseuses d'un cancer de la prostate.

Toujours y penser si > 40 ans.

Fréquentes dans squelette axial, ceintures scapulo-humérales et fémurs proximaux.

Rares distalement aux coudes/genoux.

Signes RX : polyostotique, mité, mal défini, densité variable selon primaire, pas de réaction périostée.

Traitement : multimodal. Analgésie, selon le primaire, radiotx pour palliatif, évaluation du risque de fracture et fixation prophylaxique si nécessaire, fixation des fractures pathologiques, irradier métastase en même temps que chirurgie.

Toujours prouver dx histologiquement avant.