ULaval:MED-1216/Sclérose en plaques
Divers sous-types composent la pathologie de la sclérose en plaques. Dans le cas d'un syndrome clinique isolé (SCI), le patient n'aura qu'une seule poussée. Il s'agit donc d'un patient à risque, puisque pour poser le diagnostic de sclérose de plaques, il faut une confirmation par la présence d'un second épisode. La forme rémittente/cyclique est la forme initiale de 90% des patients. Elle est composée d'une alternance de poussées et de rémissions, la rémission étant complète ou partielle. Les patients sont stables entre les poussées. La forme secondaire progressive est suite à la forme rémittente cyclique (environ 2/3 patients la développent 20 à 25 ans après l'apparition de la maladie). La détérioration se fait de façon graduelle, causant des handicaps. Finalement, la forme primaire progressive est la présentation chez 10 à 15% des patients atteints de sclérose en plaques. Ces patients ne présentent pas de poussée claire, ayant une détérioration dès le début de la maladie. Il n'y a pas de rémissions dans cette forme, mais il peut y avoir des plateaux. Ce sous-type ne répond pas aux traitements connus et est plus difficile à diagnostiquer.
Présentation clinique
En sclérose en plaques, les symptômes dépendent de l’emplacement des plaques. Il y a trois symptômes classiques : la névrite optique rétrobulbaire, la myélite transverse incomplète et le syndrome du tronc cérébral. Ces symptômes se présenteront lors d'une poussée. Concrètement, une poussée est un épisode de dysfonction neurologique "compatible", et survient environ aux 2 ans. Elle s'installe sur quelques heures ou quelques jours et dure environ 14 jours. La névrite optique rétrobulbaire causera au patient une perte de vision, dont la perte de vision des couleurs, des douleurs aux mouvements oculaires, et un déficit pupillaire afférent relatif (DPAR). La myélite transverse est une inflammation d’un segment de la moelle. Le patient présentera de la faiblesse motrice, des troubles de sensibilité (niveau sensitif), des dysfonctions autonomiques, et un signe de Lhermitte. Le syndrome du tronc cérébral est composé d'une ophtalmoplégie internucléaire (limitation de l’adduction de l’œil atteint + nystagmus de l’œil du côté sain) et d'une atteinte des nerfs crâniens. Les autres symptômes pouvant être présents lors d'une poussée pourront être, entre autres, des paresthésies, des spasmes musculaires, de la faiblesse, de la constipation, des troubles urinaires, des troubles sexuels, de l'ataxie, un nystagamus, de la dysarthrie, des tremblements, etc. De plus, des troubles cognitifs légers sont possibles.
Les symptômes typiques et spécifiques à la sclérose en plaques sont l'intolérance à la chaleur (Uthoff), le signe de Lhermitte, de la fatigue, un trouble attentionnel et un phénomène paroxystique. À l'examen physique, on retrouvera des réflexes ostéo-tendineux vifs, une perception vibratoire diminuée et un test du funambule instable.
On peut également utiliser certaines échelles cliniques, comme l'EDSS ou le MSFC, pour évaluer l'évolution de la maladie.
De plus, l'espérance de vie est légèrement réduite, 50% des décès étant dus à une complication, et une risque de suicide augmenté de 7x.
Diagnostic
Trois principes sont essentiels au diagnostic de la sclérose en plaques. Premièrement, une dissémination dans l’espace, qui sera objectivé par une imagerie. Les outils utilisés sont l'IRM du cerveau, un bon test de confirmation (par contre, lorsque plus vieux, tout le monde a des taches), l'IRM de la moelle, qui aide au diagnostic différentiel. Deuxièmement, une dissémination dans le temps : plusieurs poussées sont présentes, et on objective de nouvelles lésions d’un IRM à l’autre. Finalement, l'exclusion des autres diagnostics possibles.
Le diagnostic différentiel de la sclérose en plaques inclut des désordres métaboliques, des maladies auto-immunes, des infections, des troubles vasculaires, des syndromes génétiques, des lésions ou une néoplasie.
Ainsi, pour diagnostiquer une sclérose en plaques, on utilise une histoire, l'examen neurologique et des modalités paracliniques (imagerie). Il faut cependant d'abord et avant tout avoir une suspicion clinique.
Finalement, les potentiels évoqués visuels aident à voir les lésions sur le trajet des nerfs optiques et la ponction lombaire mettra des en évidence dans les bandes oligoclonales la présence d'igG augmenté dans le LCR.
Traitement
Poussées aiguës
Selon l’impact. Si léger ; solumérol IV pendant 3 jours (avec immunomodulateur)
- Corticostéroides à haute dose
- Avec protection gastrique PRN
- Réadaptation et repos ++
Prévention des poussées
Pas pour forme secondaire progressive établie ni primaire progressive
- Immunomodulateurs (interféron β, acétate de glatiramer, fingolimod, etc.)
- Immunosuppresseurs
- Permettent de diminuer le nombre et la sévérité des poussées, diminuent la progression de l’incapacité et la détérioration à l’IRM
Traitement des symptômes
- Fatigue : non médicamenteux
- Dépression : psychothérapie, Rx si besoin
- Troubles cognitifs : pas vraiment de Rx
- Troubles vésicaux : anticholinergiques, parasympathicomimétiques, bloc-a adrénergiques
- Dysfonction érectile : inhibiteur PDE-5
- Constipation : favoriser fibres avec liquides (pas laxatifs)