ULaval:MED-1216/Neuropédiatrie

Étapes du développement du système nerveux à partir de la phase embryologique jusqu’au début de l’âge adulte

En gros :

• Neurulation primaire (3-4 semaines)
• Développement prosencéphale (2-3 mois)
• Prolifération neuronale (3-4 mois)
• Migration neuronale (3-5 mois)
• Organisation/synaptogénèse (5 mois)
• Myélinisation (après naissance)

Neurulation primaire (3-4 semaines)

• Différenciation de l’ectoderme en neuroectoderme et en épiderme
• Neuroectoderme s’épaissit pour former la plaque neurale
• Plaque neurale s’invagine
• Plaque neurale se referme → tube neural
  • Se ferme à la jonction entre le bulbe rachidien et la moelle cervicale, pour finalement se répandre au reste du SNC (comme un zipper)
  • 24-25e jour
• Anomalies : anencéphalie, encéphalocèle, spina bifida
  • ◦ Séquelles sévères, imagerie anormale. Moteur, sensitif, sphinctérien, cognitif

Différenciation du tube neural (2-3 mois)

• Formation de plicatures dans le tube neural → création de vésicules
  • Primaires : prosencéphale, mésencéphale et rhombencéphale
  • Secondaires : télencéphale (formation des 2 hémisphères), diencéphale, mésencéphale, métencéphale, myélenchéphale
• Anomalies : holoprosencéphalie (retard mental, baisse espérance de vie)

Prolifération neuronale (3-4 mois)

• Surtout en péri-ventriculaire
• Corps calleux (11-12^e semaine)
• Anomalies : microcéphalie, agénésie du corps calleux

Migration neuronale (3-5 mois)

• Quittent la zone péri-ventriculaire → endroit où ils sont attendus
• Anomalies : retard de développement, déficience intellectuelle, épilepsie, troubles sensoriels

Synaptogénèse et organisation synaptique (5 mois et +)

• Tous les neurones sont formés et en place → formation de synapses
• Apoptose des neurones excédentaires
• Plasticité cérébrale

La déficience motrice cérébrale et ses étiologies

Déficience motrice cérébrale : ensemble de troubles moteurs non évolutifs qui constituent la séquelle d’une insulte du cerveau en développement.

• Parésie, anomalie du tonus, troubles du mouvement ou de la coordination
• Avant l’âge de 3 ans

Principales causes

• Paralysie cérébrale restreinte aux lésions touchant le cerveau
• Lésions touchant le cerveau seulement
• Pré-natales (90%) : malformation, ischémie, infection congénitale, anomalie chromosomique, syndrome génétique, embryopathie environnementale
• Périnatale : asphyxie, AVC, infection du SNC
• Postnatale : AVC, kernictère, infection, trauma
• Facteur de risque : PRÉMATURITÉ

Présentation clinique

• Retard du développement moteur, persistance des réflexes primitifs, hyperréflexie, tonus anormal, retard de croissance, préférence pour l’usage d’une main avant 1 an
• Syndromes spastiques : atteinte du MNS.
  • Hémiparésie (un côté, bras > jambes)
    • AVC sylvien
  • Quadriparésie (4 membres, bras > jambes)
    • Ischémie diffuse
  • Diparésie (4 membres, jambes > bras)
    • Prématuré
    • Leucomalacie périventriculaire
• Syndromes dyskinétiques (athéthose, choréathétose, dystonie)
  • Atteinte des noyaux gris centraux
• Syndromes hypotoniques
  • Anomalie du développement du système pyramidal
• Syndromes ataxiques
  • Atteinte du cervelet ou de ses faisceaux associés
• Syndromes mixtes
  • 25% ont d’autres manifestations (troubles cognitifs, retard intellectuel, problèmes de comportement, troubles du langage ou de la parole, épilepsie, problème visuel et/ou auditif, troubles sensoriels, problèmes sphinctériens

L’hypotonie et les localisations possibles de la lésion

La lésion peut être n’importe où le long de l’axe moteur

• Cerveau, cervelet, moelle épinière, nerf périphérique, muscle, jonction neuro-musculaire, musculo-squelettique

Centrale → épilepsie, retard de développement

• Léthargie, mauvais contrôle de la tête, hyperréflexie, clonus, persistance des réflexes primitifs, difficulté à suivre des objets avec les yeux ou à imiter des gestuelles faciales

Périphérique → cycle éveil-sommel normal, difficultés à s’alimenter lors des repas

• Réponse appropriée à son environnement, faiblesse généralisée profonde, réflexes absents, hyperlaxacité ligamentaire

Traitements de la spasticité

Objectifs : améliorer la fonction, diminuer l’inconfort ou la douleur, rendre les soins + faciles, prévenir ou retarder les anomalies de posture, contractures ou les chirurgies orthopédiques

• Réadaptations : physiothérapie, ergothérapie
  • Étirement, renforcement, etc.
  • 1^e modalité de traitement
• Médication orale : benzodiazépine, gaba-agoniste (baclofen)
• Médication injectée : botox, baclofen intra-thécal
• Chirurgie : radicellectomie sensitive partielle