ULaval:MED-1216/Neuroanatomie et maladies du système nerveux périphérique

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Neuroanatomie

Coupe axiale

Ceci est un survol très sommaire de la neuroanatomie. Il serait pertinent de compléter ces notions avec une autre référence, par exemple un livre d'anatomie.

Tout d'abord, lorsqu'on observe des plans de cerveau, il y a trois axes différents, soit axial, sagittal (sépare les deux hémisphères) et coronal (sépare antérieur du cerveau du postérieur).

Crâne

Le cuir chevelu est composé de 5 couches, que l'on peut résumer par l'acronyme SCALP : Skin, Connective tissue, Aponeurosis (galea), Loose areolar tissue, pericranium.

Os du crâne

Les os composant le crâne sont l'os frontal, les os pariétaux, les os temporaux et l'os occipital. Tous ces os sont réunis par des articulations immobiles appelées sutures. Ces dites sutures ont deux points de jonction, soit bregma (en antérieur, reliant les sutures coronale et sagittale) et lamda (en postérieur, reliant les sutures sagittale et lambdoïde).

Les fosses crâniennes divisent le crâne en trois. En antérieur, on retrouve les lobes frontaux, dans la fosse moyenne, les lobes temporaux, et en postérieur, le cervelet et le tronc cérébral.

De plus, la base du crâne est perforée par de nombreux foramens :

  • Lame criblée
  • Canal optique
  • Fissure orbitaire supérieure
  • Foramen rond
  • Foramen ovale
  • Canal carotidien
  • Conduit auditif interne
  • Foramen jugulaire
  • Canal hypoglosse
Les différentes couche des méninges

Méninges

Il y a trois couches de méninges : la dure-mère, un tissu opaque et résistant composé de deux couches) l'arachnoïde, une membrane translucide, et la pie-mère, qui est collée au cortex.

Il y a 3 espaces créés par les méninges :

  • Espace épidural (entre le crâne et la dure-mère)
  • Espace sous-dural (entre la dure-mère et l'arachnoïde)
  • Espace sous-arachnoïdien (entre l'arachnoïde et la pie-mère)

Les replis de la dure-mère forment la faux du cerveau et la tente du cervelet.

Cerveau

Gyrus précentral

Le cerveau est l'organe principal du système nerveux, et est composé de neurones et de cellules gliales.

Un gyrus est un repli de cortex délimité par des sulci, marquant la surface du cerveau. Il y en a deux importants : le gyrus précentral, zone motrice, et gyrus post-central, zone sensitive.

Trois fissures sont importantes à distinguer :

  • Interhémisphérique : sépare les 2 hémisphères
  • Centrale (de Rolando) : sépare les lobes frontal et pariétal
  • Latérale (de Sylvius) : sépare les lobes frontal et pariétal du lobe temporal

Deux matières composent le cerveau. La matière grise est la région du système nerveux central dans laquelle on retrouve les corps cellulaires des neurones, et la matière blanche contient les axones myélinisés.

Les noyaux gris centraux, ou ganglions de la base, sont les structures profondes du cerveau. Ils sont composés du noyau caudé, du putamen, du globus pallidus et du thalamus.

Le système limbique, quant à lui, est composé de l'hippocampe, l'amygdale, le gyrus cingulaire, le fornix et l'hypothalamus. C'est le siège du comportement et des émotions.

Tronc cérébral

Fosse postérieure

La fosse postérieure est la partie de la cavité crânienne comprise entre la tente du cervelet et le foramen magnum. Elle contient le tronc cérébral, le cervelet et les nerfs crâniens III à XII.

Le tronc cérébral est composé de faisceaux, des groupes d’axones transportant l’influx nerveux du cerveau vers la périphérie et inversement, de noyaux, des groupes de cellules remplissant une fonction particulière et de la formation réticulée, un groupe de cellules responsables de l’éveil et de la régulation des fonctions vitales.

Le cervelet est une structure de l’encéphale impliquée dans le contrôle moteur et certaines fonctions cognitives. Il contient 80% des neurones de l’encéphale (donc est très important!).

Finalement, il y 12 paires de nerfs crâniens, dont 10 sont dans la fosse postérieure. Ils ont des fonctions motrices, sensitives et autonomes reliées à la tête et au cou. Ils proviennent du cerveau ou du tronc cérébral.

Sciences fondamentales des troubles du système nerveux périphérique

Anatomie des nerfs périphériques

Nerf cubital

Le nerf cubital, aussi appelé nerf ulnaire, est une branche du plexus brachial. Il descend le long du bras, du côté médial, pour ensuite perforer le muscle dans la partie moyenne du bras. Il se retrouve par après dans la loge postérieure du bras et passe à l'arrière du coude. Il entre alors dans le sillon ulnaire, puis sous le muscle fléchisseur ulnaire du carpe dans l'avant-bras. Il sera alors en superficiel près du poignet, et finalement croise le poignet dans le canal ulnaire (canal de Guyon).

Le territoire sensitif du nerf cubital est : auriculaire, moitié de l’annulaire, face ulnaire de la loge hypothénarienne de la main.

L'innervation motrice du nerf cubital est : fléchisseurs du côté médial (ulnaire du carpe, moitié médiale du fléchisseur profond des doigts), muscles intrinsèques de la paume (sauf 2 thénariens et 2 premiers lombricaux), court palmaire.

Nerf médian

Le nerf médian est formé à partir des faisceaux médial et latéral du plexus brachial. Il descend le long du bras médialement au biceps, puis se rend en profondeur dans la loge antérieure de

l’avant-bras. Il sort ensuite en superficiel au poignet, traverse le canal carpien, et finalement pénètre la main.

Le territoire sensitif du nerf médian est : moitié de l’annulaire en palmaire, face palmaire du majeur, de l’index et du pouce et face dorsale (excluant dessus demain à partir de l’interphalangienne proximale), face radiale de la paume de main.

L'innervation motrice du nerf médian : muscles antérieurs de l’avant-bras (sauf fléchisseur ulnaire du carpe et moitié médiale du fléchisseur profond des doigts), muscles de la loge thénarienne.

Nerf radial

Le nerf radial est une branche du faisceau postérieur du plexus brachial. Il descend le long du bras en postérieur de l’humérus et passe dans le sillon du nerf radial. À la hauteur du coude, il traverse le septum intermusculaire latéral puis se rend dans la loge antérieure de l’avant-bras en passant devant l’épicondyle latéral. Il se sépare alors en deux : le rameau superficiel se retrouve en latéral de l'avant-bras vers le poignet, et le rameau profond devient le nerf interosseux postérieur.

Le territoire sensitif du nerf radial est : face postérieure et inféro-latérale du bras, face postérieure de la main, segments proximaux du pouce, de l’index et de la moitié du majeur.

Il innerve tous les muscles de la loge postérieure de l’avant-bras et du bras.

Nerf axillaire

Le nerf axillaire est une branche du faisceau postérieur du plexus brachial. Il se situe dans la région postérieure de l’épaule. Son territoire sensitif est la région deltoïdienne, et il innerve les muscles deltoïde et petit rond.

Nerf fémoro-cutané latéral

Ce nerf est retrouvé sous le ligament inguinal en médial de l’épine illiaque antéro-supérieure, et descend en antérolatéral de la cuisse

Il innerve le territoire sensitif recouvrant la face latérale de la cuisse.

Nerf sciatique

Le nerf sciatique descend profondément dans la loge postérieure de la cuisse (entre les 2 chefs du biceps fémoral) puis se divise en 2 branches au niveau du creux poplité.

D'abord, le nerf tibial qui traverse la fosse poplité pour ensuite se retrouver dans les profondeurs de la loge postérieure de la jambe et passer à l'arrière de la malléole médiale. Il forme alors les nerfs plantaires médial et latéral. Le territoire sensitif qu'il innerve comprend la plante du pied, les trois premiers orteils et la moitié du 4e orteil. Il innerve d'ailleurs les muscles de la loge postérieure de la jambe.

Le nerf péronier commun, quant à lui, contourne tête de la fibula pour se rendre dans la loge latérale de la jambe. Il forme ensuite les nerfs fibulaires superficiel et profond. La partie superficielle innerve la sensibilité de la partie antérieure de la jambe et le dos du pied, et la partie profonde s'occupe de la sensibilité des faces adjacentes du 1e et du 2e orteil. Pour ce qui est de l'innervation motrice, les muscles de la loge latérale de la jambe sont innervés par le nerf fibulaire superficiel alors que ceux de la loge antérieure le sont par le nerf fibulaire profond.

Finalement, le nerf sciatique innerve les muscles ischio-jambiers.

Nerf fémoral

Le nerf fémoral se trouve dans la cavité pelvienne. Il passe ensuite sous le ligament inguinal puis dans le triangle fémoral, où il se divise en trois branches : le nerfs cutanés intermédiaire et médial de la cuisse ainsi que le nerf saphène).

Le territoire sensitif du nerf fémoral est : face antérieure de la cuisse, genou, face médiale du mollet.

Il innerve tous les muscles de la loge antérieure de la cuisse.

Jonction neuro-musculaire

Jonction neuro-musculaire

Lors de l'innervation motrice, il y a une synapse entre l’axone du motoneurone et la fibre musculaire. Le motoneurone inférieur se divise en ramifications reliées aux fibres musculaires.

Une unité motrice est la plus petite unité pouvant être activée.

Lorsque l'innervation transmet la synapse à beaucoup de fibres, le mouvement sera intense. Si au contraire le nombre de fibres est limité, le mouvement résultant sera fin et précis.

Le processus de synapse est le suivant : suite à l'entrée de calcium, les vésicules se dirigent vers la membrane pré-synaptique. L'acétylcholine est alors libérée dans la

fente synaptique et se fixe à la surface de la fibre. S'en suit un potentiel d’action provocant la contraction musculaire.

Anatomie des nerfs crâniens IX, X, XI et XII

Nerf crânien IX (nerf glossopharyngé)

Le nerf glossopharyngé origine du bulbe rachidien. Il sort du tronc cérébral en plusieurs racines sous la jonction ponto-bulbaire et le nerf VIII pour se diriger dans l'espace sub-arachnoïdien. Il quitte ensuite le crâne par le foramen jugulaire.

La fonction de ce nerf est d'innerver le muscle stylo-pharyngien, qui sert au soulèvement du pharynx et au gag reflex. Il innerve aussi la sensibilité de l'oreille moyenne, du méat auditif, du pharynx, des amygdales et du 1/3 postérieur de la langue. Il a aussi un effet parasympathique dans son innvervation de la glande parotide.

Le nerf glossopharyngé a aussi une fonction hémodynamique en recevant l'information des chémorécepteurs et barorécepteurs de la carotide.

Une lésion du nerf crânien IX se traduira en une hypoesthésie unilatérale du pharynx, de l’amygdale et du voile du palais.

Nerf crânien X (nerf vague)

Le nerf vague origine du bulbe rachidien et sort du tronc cérébral sous le nerf crânien IX, sur la partie ventrale du bulbe rachidien. Il passe ensuite dans l'espace sub-arachnoïdien puis sort du crâne par le foramen jugulaire. Le nerf crânien X innerve les muscles pharyngiens et oesophagiens supérieurs, menant à la déglutition et au gag reflex. Il innerve également les muscles du larynx, produisant la voix. Il s'occupe de la sensibilité du larynx, du pharynx, des méninges de la fosse postérieure, ainsi que de la petite région près du conduit auditif externe.

Le nerf vague reçoit l'information des chémorécepteurs et des barorécepteurs de l’arc aortique. Il sert également au goût de l’épiglotte et du pharynx. Finalement, le nerf vague innerve de façon parasympathique le cœur, les poumons et le tractus digestif jusqu’à l’angle splénique.

Une lésion de ce nerf se présentera avec un élévation asymétrique du palais, une déviation de la luette, une voix enrouée, de la bradycardie/syncope et un malaise vagal.

Nerf crânien XI (nerf spinal accessoire)

Le nerf spinal accessoire part des 5-6 premiers segments de la moelle épinière, traverse, et entre dans le crâne par le foramen magnum, pour en ressortir par le foramen jugulaire.

Il a une fonction motrice uniquement, soit en innervant le muscle sterno-cléido-mastoïdien (pour faire tourner la tête du côté opposé) et la partie supérieure du trapèze (pour l'élévation des épaules).

La présentation clinique d'une lésion du nerf spinal accessoire sera une faiblesse pour tourner la tête du côté opposé (puisqu'il y a double décussation), et, si c'est le motoneurone inférieur qui est lésé, une faiblesse de l'épaule ipsilatérale, ou si c'est le motoneurone supérieur qui est touché, une faiblesse de l'épaule controlatérale

Nerf crânien XII (nerf hypoglosse)

Le nerf hypoglosse origine du bulbe rachidien. Il quitte la partie ventrale via plusieurs petites racines, et sort par le canal hypoglosse.

Il est uniquement moteur, innervant tous les muscles intrinsèques et extrinsèques de la langue sauf le muscle palato-glosse.

Une atteinte du neurone moteur inférieur se présentera par une faiblesse et une déviation de la langue ipsilatérale, de l'atrophie et des fasciculations de la langue, alors qu'un lésion du neurone moteur supérieur provoquera une faiblesse et une déviation de la langue de façon controlatérale.

Sciences cliniques des troubles du système nerveux périphérique

Approche clinique des troubles du système nerveux périphérique

Tout d'abord, il est important de distinguer les notions de faiblesse, d'engourdissement, d'incoordination motrice et de fatigue.

La faiblesse est souvent perçue comme de la lourdeur du membre, le patient dira qu'il manque de force. On parle d'une parésie lorsqu'il y a présence de faiblesse, et de plégie lorsqu'il y a une perte totale de force musculaire. Une méthode clinique d'évaluer la force des membres du patient est d'utiliser l'échelle MRC, notée de 1 à 6.

Échelle MRC

1. Absence de contraction

2. Contraction visible, mais pas de mouvement

3. Mouvement sans gravité

4. Mouvement contre la gravité mais sans résistance

5. Mouvement contre la gravité et une certaine résistance

6. Force normale

Les engourdissements sont décrits par le patient comme une sensation anormale des picotements. Il s'agit d'une atteinte des nerfs sensitifs. On parlera alors de paresthésie.

Si le patient présente de l'incoordination motrice, c'est qu'il a de la difficulté à effectuer les mouvements volontaires, qu'il manque de coordination et qu'il présente de la maladresse. Il ne s'agit ni d'une perte de force, ni d’engourdissements.

Finalement, la fatigue musculaire est une perte d’énergie dans un muscle. Le muscle sera donc moins endurant ; la fatigue et la perte de force surviennent alors lors d'un effort répété.

Lésion du neurone moteur supérieur

Une atteinte du motoneurone supérieur aura une présentation différente selon que la lésion se trouve au niveau du cerveau, du tronc cérébral ou de la moelle épinière.

En général, une lésion du motoneurone supérieur se traduira en une faiblesse musculaire, de la spasticité, des réflexes ostéo-tendineux vifs et la présence du signe de Babinski.

Si la lésion est au niveau du cerveau, le patient présentera une hémiparésie, une hémiplégie et des troubles sensitifs, le tout de façon controlatérale. Il y a aura fréquemment une atteinte faciale. Si la lésion est bi-hémisphérique, l'état de conscience du patient sera altérée. Finalement, dépendamment de la région du cerveau atteint, le patient pourra présenter de l'aphasie, de la confusion, des céphalées, un trouble visuel et de l'héminégligence.

Si l'atteinte est au tronc cérébral, les nerfs crâniens seront touchés. La présentation clinique sera donc variable selon la région. L'atteinte du système nerveux autonome sympathique se traduira en une baisse de la fréquence cardiaque, de la fréquence respiratoire et de la tension artérielle. Le patient peut également présenter un syndrome alterne, c'est-à-dire des symptômes moteurs et sensitifs ipsilatéraux mais ce syndrome est rare.

Une atteinte du motoneurone supérieur au niveau de la moelle épinière donnera des symptômes moteurs et sensitifs bilatéraux de tout ce qui se retrouve en dessous de la lésion. Le patient peut avoir un syndrome de la queue de cheval, soit de l'incontinence, de la rétention, un tonus rectal diminué, de l'impuissance sexuelle, une perte de sensation de la région génitale. Une lésion de la moelle épinière peut donc se présenter par un déficit sensitif au niveau du tronc, un trouble des sphincters, une paraplégie qui se développe rapidement, des réflexes présents, voire vifs, un signe de Babinski et une atteinte sensitive haute des membres inférieurs.

Lésion du neurone moteur inférieur

D'abord, une lésion du motoneurone inférieur donnera de la faiblesse musculaire, de l'hypotonie, des réflexes ostéo-tendineux diminués, de l'atrophie et des fasciculations. Il n'y aura pas de signe de Babinski. D'autres symptômes peuvent se présenter selon l'endroit où le motoneurone inférieur sera lésé ; racine nerveuse, plexus nerveux, nerf, jonction musculaire ou muscle.

Pour une lésion au niveau d'une racine nerveuse, il y aura une atteinte sensitive et motrice. En effet, le territoire du dermatome et du myotome associés seront touchés. De plus, les réflexes associés seront altérés.

Territoires des dermatomes (atteints lors d'une lésion d'une racine)

S'il y a une atteinte complète du plexus nerveux, le membre sera flasque et insensible. Si par contre l'atteinte est partielle, il y aura tout de même une perte de fonctions, mais plus motrice que sensitive, et de façon diffuse puisque plusieurs nerfs sont présents dans le plexus.

Une lésion du nerf seulement mènera à des atteintes sensitives et motrices, selon un territoire bien défini.

Une atteinte au niveau de la jonction neuromusculaire donnera une atteinte motrice seulement. Celle-ci sera davantage proximale, et il y aura un tableau de fatigabilité.

Finalement, si le muscle est l'endroit touché, l'atteinte sera purement motrice. Le patient présentera de la fatigue constante et de la douleur, le tout plus proxima

Radiculopathies

Divers mécanismes peuvent causer une atteinte des racines nerveuses. Certaines sont compressives, comme une hernie discale ou de l'arthrose. D'autres radiculopathies surviennent lors ou suite à une infection. On parlera alors d'un syndrome de Guillain-Barrée, ou de sa version chronique, l'AIDP.

Une radiculopathie est donc l'atteinte d’une ou de plusieurs racines nerveuses de la colonne vertébrale. Le patient présentera des brûlements et des picotements douloureux du dermatome correspondant, ainsi qu'une diminution partielle de la sensibilité de ce dermatome. Il y aura également de la faiblesse motrice du myotome correspondant. Si l'atteinte est chronique, l'endroit touché peut être atrophié et présenter des fasciculations. Les réflexes ostéo-tendineux seront diminués dans la région correspondante.

Une atteinte de la racine T1 peut causer syndrome de Horner (ptose palpébrale, anhidrose, myosis, petite enophtalmie), alors qu'une lésion sous L1 peut occasionner un syndrome de la queue de cheval (entre autres, anesthésie en selle, abolition des réflexes, dysurie, rétention urinaire, atonie ou hypotonie du sphincter anal, dysfonction érectile avec perte de l'éjaculation).

Plexopathies

Il y a plusieurs causes différentes aux plexopathies (lésion du plexus nerveux). Parmis les causes traumatiques, deux types de présentations cliniques sont plus fréquentes. D'abord, le Erb-Duchenne palsy, suite à l'atteinte du tronc supérieur du plexus brachial, cause une perte de fonction des muscles deltoïde, biceps, infra-épineux et extenseurs du poignet. Le patient aura alors une

position « waiter’s tip ». Ce type de plexopathie est souvent rencontré dans le cas d'une traction sur l’épaule d’un enfant ou encore d'un accident de moto.

Ensuite, certains patients présentent le Klumpke’s palsy, soit l'atteinte du tronc inférieur du plexus brachial), et auront une faiblesse des doigts et des mains, une atrophie des muscles hypothénariens des mains, une perte de sensation dans la région C8-T1 dans la main et l'avant-bras, et possiblement un syndrome de Horner, si T1 est touché. Le patient peut également avoir la voix rauque si le nerf récurrent laryngé est touché. Ce type de présentation peut être causé par une traction du bras vers le haut, un défilé thoracique, ou encore un syndrome de Pancoast. Le syndrome de Pancoast est le plus souvent causé par un cancer des apex des poumons.

Le syndrome de Parsonage Turner est une plexopathie résultant d'une inflammation de cause inconnue du plexus brachial. Le patient éprouvera alors une douleur très intense à l'épaule, une atrophie et une faiblesse musculaire suite à cette douleur.

Mononeuropathies

Le syndrome du tunnel carpien est la compression du nerf médian lors de son passage avec les tendons de la main dans le canal carpien. Il y a de nombreuses causes à ce syndrome, notamment la grossesse, écrire à l’ordinateur, la peinture, un stress au poignet, le travail manuel répétitif, de l'hypothyroïdie, le diabète et les contraceptifs oraux. Le patient aura une perte de sensation dans ses 3 premiers doigts, des paresthésies dérangeantes la nuit qui peuvent irradier dans le bras, un « flick sign » (secouer sa main allège les symptômes). On peut mettre en évidence un signe de Tinel en percutant le nerf médian dans le canal carpien, ce qui reproduit les paresthésies. Aussi, on peut effectuer le signe de Phalen, en demandant au patient de coller les faces dorsales de ses 2 mains, ce qui lui donnera des paresthésies et de la douleur.

Deux situations classiques mènent à une mononeuropathie du nerf radial. Le Saturday night palsy, c'est-à-dire lorsque le patient a dormi avec le bras au-dessus de la tête, et la fracture de l'humérus, qui endommage le nerf lorsqu’il traverse le sillon radial de l’humérus. Lors d'une atteinte du nerf radial, le patient se présente avec de la faiblesse lors de l’extension du bras, de la main et des doigts et lors de la supination de l’avant-bras. Il a aussi des pertes sensitives dans le territoire radial. Le poignet est tombant et une perte du réflexe tricipital est possible.

Lors d'une luxation de l’épaule, le nerf axillaire peut être endommagé. Il y aura alors présence de faiblesse du deltoïde et une sensation d’engourdissement de la région deltoïdienne.

Une atteinte du nerf sciatique se présente généralement avec de la faiblesse de tous les muscles du pied et de la cheville, une faiblesse lors de la flexion du genou, la perte du réflexe achilléen, ainsi que de la perte de sensibilité du pied et de la face latérale de la jambe sous le genou. Les causes possibles d'une lésion du nerf sciatique sont une luxation postérieure de la hanche, une fracture acétabulaire, ou une injection intramusculaire trop médiale et inférieure par rapport aux fessiers.

Le nerf péronier commun contourne la tête de la fibula en postéro-latéral du genou ; il est alors très en superficiel, donc vulnérable aux traumatismes, notamment les lacérations, les déchirures musculaires par inversion du pied et une compression. Il y aura alors une présentation clinique incluant de la faiblesse lors de la dorsiflexion et de l’éversion du pied, un « foot drop » et une perte de sensibilité sur la face dorso-latérale du pied.

Finalement, le nerf tibial postérieur passe derrière la malléole médiale avant de se diriger vers le tunnel tarsien (rétinaculum des fléchisseurs et os du pied), où il peut se faire comprimer et

étirer ; on parle alors d'un syndrome du tunnel tarsien. Parmis les causes, on retrouve une compression, les masses, les traumatismes ou un épaississement du rétinaculum. Les symptômes d'un syndrome du tunnel tarsien sont des hypoesthésies, des dysesthésies ou encore des paresthésies dans le territoire du nerf tibial. Ces symptômes sont augmentés par le sport et diminués par le repos. Il est possible de mettre la lésion en évidence en effectuant le signe de Tinel ; en percutant la face médiale du calcanéus, on provoque une décharge électrique dans le territoire nerveux concerné.

Mononeuropathies multiples

Le diabète et la vasculite sont les deux causes principales de mononeuropathie multiple. Il y a alors une atteinte de plusieurs nerfs périphériques, la plupart du temps en distal. L'atteinte est différente en endroits et en temps. Il y a donc de nombreux déficits sensitifs et moteurs dans la distribution d’un nerf, à plusieurs reprises et dans pour plusieurs nerfs différents. De plus, des paresthsies douloureuses sont possibles.

Polyneuropathies

Une polyneuropathie est une atteinte bilatérale et synchrone de plusieurs nerfs. Elle implique une diminution des réflexes, des déficits moteurs et sensitifs ascendants généralement présents au niveau des jambes et de l'ataxie. En clinique, on parle d'une atteinte en « Gants et chaussettes », c'est-à-dire que l'atteinte concerne les extrémités de façon distale.

Les polyneuropathies sont soit démyélinisantes ou axonales. Une polyneuropathie démyélinisante est la conséquence d’une réponse immunitaire. Elle se retrouve sur toute la longueur du nerf. Le patient présentera des paresthésies, de la faiblesse musculaire importante et des réflexes diminués. Comme le nerf est atteint sur toute la longueur, l'atteinte est distale et proximale. Les polyneuropathies axonales, comme le nom l'indique, sont une lésion des axones. L'atteinte sera alors distale, symétrique ou non.

Certaines polyneuropathies sont héréditaires alors que d'autres sont acquises.

Le syndrome de Guillain-Barré est une polyneuropathie démyélinisante auto-immune survenant suite à une infection. Elle débute de façon rapide, avec une faiblesse en gant et chaussette. S'en suit une phase de plateau, puis une récupération sur plusieurs semaines.

Le diabète, l'urémie et des conditions hépatiques peuvent tous causer une polyneuropathie.

Une tumeur peut éventuellement mener à une polyneuropathie, par exemple suite à une réaction occasionnée par les substances produites par la tumeur contre les composantes du corps ou lors d'un syndrome de Denny-Brown (carcinome pulmonaire à petites cellules).

Les habitudes de vie du patient peuvent également avoir un impact sur son système nerveux. En effet, l'alcoolisme peut causer des lésions axonales (soit par une carence en B12 ou en thiamine, ou par toxicité directe), tout comme une carence en vitamine B12.

Finalement, certaines substances toxiques peuvent causer une polyneuropathie. On compte parmi elles des métaux lourds (arsenic, plomb, mercure) et des agents antinéoplasiques.

Il existe une pathologie héréditaire, le syndrome de Charcot-Marie-Tooth, qui cause une polyneuropathie.

Myasthénie grave

La myasthénie grave une maladie auto-immune de la jonction musculaire, dans laquelle des anticorps se forment contre les récepteurs post-synaptiques. Il en résulte une diminution de la contractilité musculaire par perte de l’acétylcholine. Cette pathologie cause une faiblesse généralisée symétrique (surtout les muscles proximaux des membres, du cou, du diaphragme, extra-oculaires et des paupières), une faiblesse faciale, une voix « nasale », de la dysphagie (suite à l'atteinte des muscles du bulbe) et de la fatigabilité.

Myopathies

Il y a plusieurs causes de myopathies, ayant toutes une présentation clinique différente.

L'hyperthyroïdie donnera de la faiblesse musculaire proximale, des crampes, de la douleur et de la raideur. L'hypothyroïdie se présentera de la même façon, mais avec des fasciculations en plus.

La prise de corticostéroïdes peut également causer une myopathie. Le patient aura alors de la faiblesse proximale pouvant atteindre le diaphragme et les muscles intercostaux, ce qui peut éventuellement causer de l'insuffisance respiratoire. La prise de statines, quant à elle, occasionnera des myalgies proximales et de la faiblesse musculaire symétrique.

Plusieurs maladies de type inflammatoire peuvent causer une myopathie. En voici quelques-unes:

  • Dermatomyosite : donne une éruption cutanée au niveau des extenseurs, de la faiblesse et de l'atrophie musculaire diffuses des 4 membres, de la faiblesse des muscles du cou ainsi que des atteintes cutanées (rash, érythème)
  • Polymyosite : cause des myalgies, de la faiblesse musculaire, de l'œdème musculaire, de la fièvre, et une altération de l’état général
  • Polymyalgia rheumatica : douleur et raideur des épaules, du cou, des hanches - le tout, surtout au réveil -, de l'anémie
    Signe de Gowers

La dystrophie musculaire de Duchenne est une maladie récessive lié au X (donc, uniquement les garçons sont touchés), dans laquelle le patient présente de la faiblesse musculaire symétrique, diffuse, atteignant les 4 membres. La faiblesse sera surtout proximale et touche surtout les membres inférieurs. En clinique, on peut observer le signe de Gowers ; le patient doit utiliser ses mains pour se lever. Dès l'enfance, le patient aura de la difficulté à courir, à sauter, à jouer, et aura des chutes fréquemment. Cette maladie a également des conséquences anatomiques : omoplates décollées, lordose lombaire, scoliose, rétraction musculaire avec déformations articulaires, démarche en canard, pseudo-hypertrophie des mollets (parfois quadriceps), tendon d’Achille raccourci. Le patient peut également avoir une cardiomyopathie, un retard cognitif léger, de la douleur aux membres inférieurs, une dysfonction pulmonaire et de l'hyporéflexie voir de l'aréflexie.

La dystrophie myotonique, ou maladie de Steinert, est une condition à transmission génétique autosomale dominante. Elle occasionne de la faiblesse des muscles squelettiques surtout distale, des myotonies, de la douleur musculaire, de la dysphagie, des cataractes, une anomalie de la conduction et de la structure cardiaque. Elle cause également de l'infertilité chez l’homme, une résistance à l’insuline, une hypogammaglobulinémie et des difficultés à l’accouchement.

Il y a deux types de dystrophie myotonique :

  • DM1, dans laquelle on retrouve des symptômes gastro-intestinaux, de l'hypersomnie et une somnolence diurne, de l'alopécie précoce et une diminution de l’audition
  • DM2, dans laquelle le patiente présente de la raideur musculaire et de l'hyperhydrose. Cette souche est moins sévère et commence à l'âge adulte.

La dystrophie oculopharyngée est une maladie à transmission génétique autosomale dominante, qui apparait de façon tardive. Il s'agit d'une pathologie du neurone moteur supérieur et inférieur. La présentation classique inclut la triade de ptose, dysphagie et dysarthrie. Le patient peut aussi avoir une faiblesse proximale ou distale. Les symptômes sont constants mais ont une progression lente. C'est une pathologie qui se présente généralement vers l'âge de 50-60 ans.

Pour finir, la sclérose latérale myotrophique (SLA) est une maladie causant une dégénération progressive des motoneurones, menant à la dénervation des muscles et éventuellement une atrophie de ceux-ci. Le patient aura d'abord une faiblesse et/ou une maladresse focale puis répandue. Les autres symptômes à apparaitre sont des crampes musculaires douloureuses, des atteintes bulbaires (dysarthrie, symptômes respiratoires, dysphagie), des épisodes incontrôlables de pleurs et de rires, ainsi que des symptômes d’atteinte du motoneurone supérieur et du motoneurone inférieur. L'investigation de cette condition se fait à l'aide d'un EMG, qui mettra en évidence une dénervation musculaire et une ré-innervation dans plus de 2 segments corporels. C'est une maladie non curative, dans laquelle les patients finissent par parler avec leurs yeux et décèdent rapidement.