Troubles neurocognitifs

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L'atteinte de multiples fonctions cognitives sans altération de l'état de conscience est ce qui définit les troubles neurocognitifs majeurs (TNCm). Un trouble neurocognitif devient majeur lorsque l'aspect fonctionnel est atteint.

Il importe d'avoir une démarche systématique lorsqu'un patient se présente avec une suspicion de démence, c'est-à-dire une entrevue avec le patient puis avec un tiers, un examen physique complet incluant l'examen neurologique, des test cognitifs, des laboratoires ainsi qu'une imagerie. Cela permettra de distinguer les différents types de démences la majorité du temps irréversible, mais parfois réversible comme la pseudodémence dépressive ainsi que l'hydrocéphalie à pression normale.

Troubles neurocognitifs (TNCm)
Approche clinique

Changements dégénératifs de la maladie d'Alzheimer
Caractéristiques
Drapeaux rouges Isolement social, Dépression
Informations
Spécialité Gériatrie

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Objectif du CMC
Troubles neurocognitifs majeurs/légers (58-3)

Épidémiologie et Facteurs de risque

Facteurs de risque de la Maladie d'Alzheimer[1]

  • Âge avancé
  • Sexe féminin
  • ATCD familiaux de démence
  • Scolarité < 7 ans
  • HTA systolique
  • Diabète
  • Dyslipidémie
  • Génotype apolipoprotéine E 4/3 ou 4/4

L'incidence et la prévalence augmentent avec l'âge.

Les patients atteints d'un trouble neurocognitif léger (TCL) ont un risque de développer un TNCm d'environ 10-15% par année[2]

Étiologies

Critères diagnostics DSM-V du trouble neurocognitif majeur[2]

A. Preuve d'un déclin cognitif significatif par rapport au niveau de performance antérieur dans un domaine cognitif ou plus (attention complexe, fonctions exécutives, apprentissage et mémoire, langage, perception-motricité ou cognition sociale) sur la base:

  1. D'une préoccupation de l'individu, d'un informateur bien informé, ou du clinicien quant à un déclin significatif de la fonction cognitive
  2. D'un déficit de la performance cognitive, de préférence documenté par des tests neuropsychologiques standardisés ou, en leur absence, une autre évaluation clinique quantifiée.

B. Les déficits cognitifs interfèrent avec l'indépendance dans les activités quotidiennes (c'est-à-dire, au minimum, besoin d'aide pour les activités instrumentales complexes de la vie quotidienne telles que le paiement des factures ou la gestion des médicaments.

C. Les déficits cognitifs ne se produisent pas exclusivement dans le cadre d'un délirium

D. Les déficits cognitifs ne sont pas mieux expliqués par un autre trouble mental (par exemple, le trouble dépressif majeur, la schizophrénie)

Spécifier si avec ou sans perturbation du comportement (par exemple, symptômes psychotiques, perturbation de l'humeur, agitation, apathie, ou d'autres symptômes comportementaux)

Critères DSM-V du trouble neurocognitif léger[2]

Mêmes critères que pour le trouble neurocognitif majeur à l'exception du critère B

B. Les déficits cognitifs n'interfèrent PAS avec l'indépendance dans les activités quotidiennes.

Troubles neurocognitifs majeurs les plus fréquents[1][3]
Diagnostic Symptômes Signes physiques/cliniques Particularités
Maladie d'Alzheimer (MA)

> 50% des démences

  • Progression au long cours des symptômes sur des mois/années
  • Perte de la mémoire récente (rétrograde)
  • Rapportés par les proches et non le patient
  • Manque du mot
  • Sommeil fragmenté
  • Initialement orienté, puis désorienté
  • Agnosie
  • Apraxies
  • Aphasie
  • Compréhension altérée
  • Répétition
  • Écholalie,palilalie
  • Rappel difficile, non amélioré avec indices
  • Critères DSM-V +
  • Début insidieux,
  • Nette détérioration cognitive amnésique ou non amnésique (langage, visuospatiale, fonctions exécutives)
  • Sévérité de la MA
    • Selon l'échelle de gravité de Reisberg (7 stades)
    • Selon le MMSE (léger si 21-26, modéré si 10-20, grave si < 10)
Démence vasculaire

environ 15% des démences

parfois mixte avec MA

  • Apparition subite, par paliers
  • Plaintes de diminution de la mémoire
  • Attention diminuée
  • Difficulté à verbaliser (apahasie, dysarthrie)
  • Symptômes neurologiques focaux
  • Humeur labile/dépressive
  • Attention diminuée
  • Orienté
  • Diminution de la fluidité verbale
  • Diminution des rappels, mais moins que la MA, amélioré avec indices
  • Atteinte exécutive
  • Dyscalculie
  • Dysgraphie
  • Signes neurologiques focaux
  • Déficit cognitif observé avec relation temporelle avec un ou plusieurs AVC
  • Démonstration d'un déclin de l'attention complexe et des fonctions exécutives frontales
Démence frontotemporale Atteinte comportementale (syndrome)
  • Désinhibition
  • Comportements compulsifs
  • Hyperoralité (changements alimentaires, rage alimentaire)
  • Apathie
  • Perte d'empathie

Aphasie primaire progressive (syndrome)

  • Troubles du langage (non fluide, perte de sens, logopénique
Peu contributoire
  • Traitement de support
  • Maladie de Pick
Pseudodémence dépressive

(syndrome clinique à éliminer)

  • Diminution de l'attention
  • Anhédonie
  • Tristesse/idées noires
  • Changement appétit
  • Insomnie
  • Lien avec stresseurs et contexte
  • Orienté
  • Attention diminuée
  • Ralentissement psychomoteur
  • Diminution des fonctions exécutives
Maladie de Parkinson (MP)

jusqu'à 40% des parkinsoniens vont avoir des troubles cognitifs

  • Tremblements
  • Instabilité posturale
  • Dysphagie
  • Sialorrhée
  • Troubles cognitifs se développement avec la maladie
  • Constipation
  • Hallucinations/ psychoses
  • Tremblements (de repos, pill-rolling, asymétrique)
  • Rigidité/ roue dentée
  • Bradykinésie
  • Bradypsychie/hypophonie
  • Micrographie
  • Hypomimie
  • Festination/difficulté à initier la démarche / camptocormie)
La démence parkinsonienne ne répond pas aux médicaments antiparkinsoniens
Démence à corps de Lewy (DCL)
  • Hallucinations visuelles récurrentes
  • Parkinsonisme
  • Attention et cognition fluctuante
  • Dificit de mémoire
  • Déficit visuo-spatial / exécutif
  • Chutes fréquentes
  • Idem à la MP, sauf parfois les tremblements
  • TNCm + au moins 1 symptôme sur 4:
    • Hallucinations visuelles
    • Symptômes extrapyramidaux
    • Altération fluctuante de l'attention/de la cognition
    • Trouble du sommeil paradoxal
  • Diagnostic avec TEP scan : hyporéactivité du lobe occipital
Paralysie supra nucléaire progressive (PSP)
  • Chutes précoces
  • Dysphagie
  • Paralysie du regard vers le haut
  • Rigidité axiale
  • Akinésie
  • Dysarthrie
Dégénérescence cortico basale (DCB)
  • Parkinsonisme unilatéral
  • Dystonie
  • Myoclonie
  • Apraxie
  • Alien limb
Atrophie multisystème (AMS)
  • Incontinence urinaire
  • Parkinsonisme
  • Atteinte cognitive moindre
  • Ataxie cérébelleuse
  • HTO
Chorée de Huntington
  • Peu d'introspection sur leurs fonctions cognitives
  • Difficulté à effectuer des tâches complexes
  • Mouvements incontrôlés
  • Symptômes dépressifs
  • Hallucinations/illusions
  • Mouvements de chorée-athétose
  • Hypotonie
  • Hyperréflexie
  • Irritabilité, symptômes dépressifs
  • Anxiété, hallucinations, illusions
  • Ralentissement psychomoteur
Étiologies de TNCm moins fréquentes[1]
Diagnostic Symptômes Signes physiques / cliniques Particularités
Encéphalopathie traumatique chronique
  • ATCD de trauma multiples (ex: TCC sportifs)
  • Humeur labile
  • Dysarthrie
  • Impulsivité
  • Parkinsonisme
  • Démarche pathologique
Hydrocéphalie à pression normale (HPN)
  • Perte d'équilibre
  • Incontinence urinaire
  • Atteinte cognitive non spécifique
  • Céphalées matinales
  • Troubles visuels
  • Ataxie
  • Apraxie
  • Papilloedème
  • Dilatation ventriculaire avec pression LCR normale
  • Triade: apraxie à la marche précoce, TNC, incontinence urinaire tardive
  • Test de Miller-Fisher + si amélioration de la démarche post retrait 30-50cc LCR
Syndrome de Wernicke-Korsakoff

(Carence en thiamine)

  • Amnésie antérograde (Korsakoff)
  • Confabulation (Korsakoff)
  • Nystagmus
  • Paralysie du NC VI
  • Ataxie
  • Confusion
Hypothyroïdie
Masse intracrânienne (tumeur, abcès)
  • Céphalées
  • No/Vo
  • Symptômes neuro focaux
  • Délirium / déficits cognitifs localisé
  • Fièvre si abcès
  • Selon la lésion
Neurosyphilis
  • Démence
  • Changements de la personnalité
  • Pupilles d'Argyll-Robertson
  • Aréflexie généralisée ou aux MI
  • Ataxie
  • Douleurs intenses
Maladie de Creutzfelt-Jakob

(maladie à prion)

  • Déclin cognitif rapide
  • Myoclonies
  • Ataxie
Leucoencéphalopathie multifocale progressive (co-infection à VIH)
  • Aphasie
  • Hémianopsie / diplopie
  • Ataxie
  • Hémiparésie / monoparésie

Physiopathologie

Chaque type de TNCm possède sa propre physiopathologie.

Ici, sera seulement discuté le mécanisme physiopathologique de la maladie d'Alzheimer.

Maladie d'Alzheimer[3]

Le mécanisme déclenchant la maladie est inconnue.

Par contre, il semble avoir une accumulation de B-amyloïde insoluble ou de protéine tau hyperphosphorylée.

Le déficit en acétylcholine est aussi un élément clé du mécanisme physiopathologique de la maladie d'Alzheimer.

Le seul moyen d'avoir un diagnostic certain est par la confirmation histopathologie lors de l'autopsie au décès.

Histoire

Antécédents
Trouvaille Penser à ... Précision
Personnels
ITSS (syphilis) ... ...
Familiaux ... ...
ATCD de démence ... ...
Revue des systèmes
Trouvaille Penser à ... Précision
Neurologique
Trouble de la démarche ... ...
Incontinence urinaire
Mouvements anormaux
Céphalées
Hallucinations visuelles
Psychiatrique
symptômes affectifs, anxieux et psychotiques ... ...

Il est crucial de questionner les impacts fonctionnels en plus des AVD et des AVQ.

Examen clinique

Test Trouvaille Penser à... Précisions
Examen Neurologique
Examen complet Anomalie de la démarche

Parkinsonisme

Babinski

Hyperréflexie

Signes cérebelleux

Atteinte des paires crâniennes

Dysautonomie

-
... ... ...

Drapeaux rouges

La section obligatoire Drapeaux rouges ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description:
  • Les drapeaux rouges sont des signes, des symptômes, des facteurs de risque ou des signes paracliniques qui, lorsqu'ils sont présents, peuvent orienter vers un diagnostic grave ou demandant une prise en charge immédiate.
  • Chaque drapeau rouge devrait être défini à l'aide d'une propriété sémantique de type Drapeau rouge.
Formats:Liste à puces
Balises sémantiques: Drapeau rouge
Commentaires:
 
  • La liste à puce est le format à utiliser, toujours précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points.
  • Cette section doit rester simple et courte.
Exemple:
 
Les drapeaux rouges des patients qui se présentent en céphalée aiguë sont :
  • une altération de l'état de conscience [Drapeau rouge] indique une possible méningite, encéphalite, un AVC hémorragie ou une HIP
  • une faiblesse [Drapeau rouge] évoque un AVC
  • de la diplopie [Drapeau rouge] évoque également un AVC du tronc ou une lésion occupant de l'espace
  • une immunosuppression [Drapeau rouge] pourrait évoquer une méningite, encéphalite ou un abcès cérébral ou spinal
  • etc.

Il est important de détecter les signes de détresse principalement chez les proches aidants, mais aussi chez le patient puisque la dépression constitue une cause réversible de démence.

Drapeaux rouges Causes sérieuses possibles Causes bénignes confondantes possibles
dépression
  • Cause 1
  • Cause 2
  • ...
  • Cause 1
  • Cause 2
  • ...
isolement social
  • Cause 1
  • Cause 2
  • ...
  • Cause 1
  • Cause 2
  • ...
Détresse psychologique chez les proches aidants
... ...

Investigations

Test Quand l'utilisation de ce test est-elle justifiée Résultats évocateurs Penser à ... Diminue les chances de ...
Tests de dépistage (MMSE, MoCA, test de l'horloge, Mini-Cog Pour le dépistage, non diagnostic de démence ni de son étiologie

Pour suivre l'évolution et la réponse au traitement

... ... ...
Trail making test B Lors de l'évaluation de la conduite automobile ... ... ...
TDM ou IRM cérébral
  • Apparition des symptômes < 60 ans
  • Installation rapide du déclin cognitif
  • Évolution rapide du déclin cognitif
  • Traumatisme crânien important
  • Prise d'anticoagulant ou trouble de la coagulation
  • ATCD de néoplasie
  • Triade classique de l'HPN
  • Troubles de l'équilibre
  • Symptômes neurologiques inexpliqués
  • Signes neurologiques focaux
  • Tableau atypique
Leucoencéphalopathie

Lacune

Signes de trauma

Dilatation des ventricules

... ...
FSC, ions, ions élargis, créatinine, glucose, TSH, vitamine B12
Autres: bilan hépatorénal, ammoniac, SMU-DCA, folates, VS, cortisol, syphilis, dépistage toxicologique, VIH, gaz artériel
Test génétique ApoE est non recommandé pour la maladie d'Alzheimer

Évaluation de la conduite automobile

Selon la SAAQ, examen physique et visuel à 75 ans, puis à 80 ans, puis ensuite aux 2 ans.

Chez les patients avec un trouble neurocognitif majeur, évaluation de la conduite automobile dès que atteinte d'au moins 2 AVD ou atteinte d'au moins 1 AVQ.

Prise en charge

Non pharmacologique:

  • Éducation et soutien à la famille
    • Discuter du mandat d'inaptitude
    • Discuter du testament
    • Discuter de la conduite automobile
    • Niveau de soins
  • Entrainement cognitif (jeux, exercices mentaux)

Pharmacologique:

  • Cesser la médication non essentielle
  • Inhibiteurs de l'acétylcholinestérase (IAChe)
    • Molécules: Donépézil (Aricept), Rivastigmine (Exelon), Galantamine (Réminyl)
    • Remboursement RAMQ si MMSE 10-26
    • Retarde l'évolution clinique
    • 1/3 bonne amélioration
    • 1/3 amélioration modeste
    • 1/3 aucun effet
    • Contre-indication:
      • En démence frontotemporale
      • Troubles du rythme: BAV surtout 2e et 3e degrés
    • Effets secondaires:
      • Gastro-intestinaux: no/vo, anorexie, diarrhée
      • Fatigue, insomnie
      • HTO
      • Crampes musculaires
      • Perte de poids
  • Mémantine: antagoniste non compétitif des récepteurs NMDA
    • Indication: démence Alzheimer modérée à sévère (MMSE 3 à 14)
    • Effets secondaires:
      • Étourdissement (pas HTO)
      • Confusion
      • Céphalée
  • Démence à corps de Lewy répond initialement très bien aux IAChe
  • Traitement des pathologies associées (dépression, agitation, psychose, trouble du sommeil)

HPN: dérivation ventriculo-péritonéale

Suivi

Pronostic variable, mais détérioration graduelle sur 8-10 ans.[2]

Complications

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Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section traite des complications possibles de l'approche clinique classées en ordre de probabilité (si possible).
Formats:Liste à puces, Texte
Balises sémantiques: Complication
Commentaires:
 
  • Chaque complication doit être spécifiée à l'aide du modèle Complication. Si possible, veuillez ajouter la fréquence des complications.
  • Attention ! Les complications sont celles de l'approche clinique elle-même et non de son traitement. Par exemple, l'anémie est une complication de l'hémorragie digestive basse, mais la perforation intestinale en raison d'une colonoscopie doit plutôt être décrit sur la page de la procédure Colonoscopie.
Exemple:
 

Particularités

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Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section traite des particularités concernant la gestion de l'approche clinique pour certaines clientèles.
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Commentaires:
 
Exemple:
 

Gériatrie

La section facultative Gériatrie ne contient pour le moment aucune information.
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Description: Cette section mentionne les particularités concernant la gestion de l'approche clinique chez une clientèle gériatrique.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • Le format texte est à privilégier.
  • Il est possible que l'approche clinique en gériatrie nécessite une approche clinique complètement différente. Dans ce cas, il est préférable de faire un page d'approche clinique séparée. (ex. Ictère chez le nouveau-né est trop différente de l'Ictère chez la personne âgée).
Exemple:
 

Pédiatrie

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Description: Cette section mentionne les particularités concernant la gestion de l'approche clinique chez une clientèle pédiatrique.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • Le format texte est à privilégier.
  • Il est possible que l'approche clinique en pédiatrie nécessite une approche clinique complètement différente. Dans ce cas, il est préférable de faire un page d'approche clinique séparée. (ex. Ictère chez le nouveau-né est trop différente de l'Ictère chez la personne âgée)
Exemple:
 


Notes

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Description: Dans la section notes se trouve toutes les notes de bas de page (références du groupe "note" [ou autres]).
Formats:Texte
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Commentaires:
 
Pour ajouter des notes, passez par la fonction d'ajout de notes. Il est aussi possible d'ajouter des notes d'autres groupes, comme "pharmaco", "pédiatrie", "indications", etc. Classez ces autres groupes de notes dans des sous-sections. N'ajoutez pas de notes manuellement.
Exemple:
 
TRAITEMENTS

Les traitements:

  • médicament 1, 100-200 mg PO DIE[pédiatrie]
  • traitement 2 BID x 1 sem[gériatrie]

NOTES


Gériatrie

  1. Poursuivre le traitement 2 semaines de plus.

Pédiatrie

  1. 10mg/kg die


Références

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Description: Dans la section références se trouve toutes les références (références sans groupe). Pour ajouter des références, passez par la fonction d'ajout de références. N'ajoutez pas de références manuellement.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Exemple:
 
  1. 1,0 1,1 et 1,2 Maxime Ouellet, Préparation à l'examen du Conseil Médical Canadien (CMC): Résumé des objectifs et situations cliniques du CMC, hiver 2017, 325 p.,
  2. 2,0 2,1 2,2 et 2,3 Lanthier, L. Trouble neurocognitif majeur. Lanthier Consulté le 13 juin 2020
  3. 3,0 et 3,1 Mark Shafarenko et Tara Tofighi, Toronto Notes 2019
Les sections suivantes sont remplies automatiquement et se peupleront d'éléments à mesure que des pages sont crées sur la plateforme. Pour participer à l'effort, allez sur la page Gestion:Contribuer. Pour comprendre comment fonctionne cette section, voir Aide:Fonctions sémantiques.

Fait partie de la présentation clinique de ...

Est une complication de ...