Syndrome de Horner

De Wikimedica
Syndrome de Horner
Maladie

Ptose et myosis à gauche dans le syndrome de Horner
Caractéristiques
Signes Myosis, Acuité visuelle normale, Anisocorie , Ptose, Ptose inverse, Signe d'Harlequin, Ptose partielle unilatérale, Myosis unilatéral, Anhidrose faciale unilatérale, Vision des couleurs normale, ... [+]
Symptômes
Dysphagie, Myosis, Céphalée , Problèmes d'équilibre, Fatigue , Anhidrose faciale, Surdité, Lésion traumatique cutanée (approche clinique), Lymphadénopathie (approche clinique), Ptose, ... [+]
Diagnostic différentiel
Myasthénie grave, Uvéite antérieure chronique, Ptose congénitale, Paralysie du 3e nerf crânien, Anisocorie physiologique, Pupille d'Adie, Corectopie, Atrophie irienne, Ptose évolutive sénile, Ptose mécanique, ... [+]
Informations
Terme anglais Horner's syndrome, Oculosympathetic paresis, Horner syndrome
Autres noms Syndrome de Claude-Bernard Horner
Wikidata ID Q1126839
Spécialités Neurologie, Médecine d'urgence, Ophtalmologie, Optométrie

Le syndrome de Horner (aussi appelé syndrome de Claude Bernard-Horner) résulte d'une lésion au niveau des fibres sympathiques au long de leur trajet partant de l'hypothalamus jusqu'aux nerfs périphériques passant par la tête, le cou et les yeux. [1]

Épidémiologie

Le syndrome de Horner est rare, avec une incidence de 1.42 par 100,000 patients âgés de moins de 19 ans.[2] La forme congénitale a une incidence de 1 par 6250 naissances.[2] Le syndrome peut se présenter chez les patients de tout âge.[3]

Anatomie

Le parcours des fibres nerveuses sympathiques oculaires est constitué de trois neurones différents, débutant à l'hypothalamus postéro-latéral et se terminant avec les nerfs périphériques. [4][5]

  1. Les neurones centraux de premier ordre proviennent de l'hypothalamus postérieur, descendent, sans décusser, à travers le mésencéphale, et se terminent aux niveaux C8-T2 de la moelle épinière (également appelé centre ciliospinal de Budge).[4][5]
  2. Les neurones pré-ganglionnaires de deuxième ordre entrent dans la chaîne sympathique cervicale, passant près de l'apex pulmonaire, et font synapse au niveau du ganglion cervical supérieur.[4][5] Ce ganglion est situé près de la bifurcation de l'artère carotide commune.
  3. Les fibres post-ganglionnaires de troisième ordre sortent du ganglion cervical supérieur. Les fibres vasomotrices impliquées au niveau de la sudation du visage suivent l'artère carotide externe. Les autres fibres suivent l'artère carotide interne et pénètrent dans le sinus caverneux. Les fibres sortent ensuite du sinus caverneux pour entrer dans l'orbite via la fissure orbitaire supérieure avec la branche ophtalmique (V1) du nerf trijumeau. Les fibres sympathiques du nerf naso-ciliaire forment les nerfs ciliaires longs et innervent le muscle dilatateur de l'iris et le muscle de Müller au niveau de la paupière supérieure. [4][5]
Innervation sympathique et parasympathique de la pupille, sites de lésions pouvant être en cause : 1 : émergence des fibres sympathiques de l'hypothalamus ; 2 : ganglion stellaire (ganglion cervicothoracique du tronc sympathique) ; 3 : synapse du ganglion cervical supérieur ; 4 : plexus sympathique autour de l'artère carotide interne ; 5 : fibres du nerf oculomoteur (3e paire crânienne) au ganglion ciliaire (en bleu) ; 6 : courts nerfs ciliaires, transmettant la voie parasympathique du ganglion ciliaire au sphincter pupillaire (en vert) ; 7 : relais des fibres trigéminées (5e paire crânienne) dans le ganglion ciliaire transmettant le message sympathique ; 8 : longues voies ciliaires (de la branche ophtalmique du nerf trijumeau, ou « nerf ophtalmique de Willis ») transmettant le message sympathique au muscle dilatateur de la pupille ; 9 : sphincter de la pupille (fibres circulaires) et muscle dilatateur de la pupille (fibres radiées).[6]

Étiologies

Le syndrome de Horner est principalement une maladie acquise, mais peut être congénitale. Les fibres sympathiques ont un parcours étendu et peuvent être endommagées au sein de leur parcours intra- et extra-crânien ou intra-orbitaire.[7][8][9][10][11] L'étiologie est fréquemment indéterminée (40 %).[12]

Les causes du syndrome de Horner peuvent être divisées en fonction de l'emplacement anatomique de l'atteinte des fibres sympathiques.[13][14][15]

Les neurones de premier ordre sont principalement affectés par des conditions intra-crâniennes atteignant l'hypothalamus, le tronc cérébral ou la moelle épinière. Les causes possibles comprennent : [16][17]

Les neurones de deuxième ordre (pré-ganglionnaires) traversent la région thoracique et peuvent être affectés par pathologies suivantes : [16][17][18]

Les neurones du troisième ordre (post-ganglionnaires) sont à proximité de l'artère carotide interne et du sinus caverneux et sont affectés par les éléments suivants: [16][17]

Les enfants étant une population distincte, certaines causes du syndrome de Horner sont différentes. [19] Par exemple, la cause la plus commune est un traumatisme à la naissance causant un dommage aux fibres sympathiques. Ces dommages se produisent notamment lors de l'utilisation d'appareillage à l'accouchement ou dans les cas de dystocie de l'épaule. S'il n'y pas d'histoire de trauma ou d'accouchement difficile, il est important d'investiguer pour un neuroblastome puisque ces tumeurs peuvent se présenter avec un syndrome de Horner.[20]

Présentation clinique

Questionnaire

  • Dans le cas d'un syndrome de Horner isolé, le patient se présente avec une légère ptose et une anisocorie, souvent noté par un proche.
  • Dans le cas d'un syndrome de Horner non isolé, le patient se présente avec les mêmes symptômes, mais accompagnés d'autres déficits neurologiques ou systémiques.

Les symptômes du syndrome de Horner sont :

La localisation de la lésion dans le syndrome de Horner est cruciale pour une prise en charge adéquate. Les symptômes suivants devront donc être explorés [21]:

Examen clinique

Le syndrome de Horner est généralement unilatéral.

Le syndrome de Horner est une triade dont tous les éléments sont constatés à l'examen physique :

  1. une ptose partielle unilatérale
  2. un myosis unilatéral
  3. une anhidrose faciale unilatérale.

Les étiologies du syndrome de Horner sont variées et l'examen physique doit donc contenir les éléments suivants[22] :

Il est également important d'effectuer un examen systémique détaillé, en accordant une attention particulière au système neurologique, en tenant compte des différentes causes d'atteinte des fibres sympathiques décrites précédemment :

  • à l'examen neurologique :
    • si atteinte du tronc cérébral : ataxie, dysphagie, dysarthrie, diplopie, nystagmus
    • si atteinte médullaire : atteinte motrice ou sensitive, dysautonomie, troubles sphinctériens, dysfonction érectile
    • si plexopathie brachiale : douleur, atteinte motrice ou sensitive au niveau du membre supérieur
    • si atteinte du sinus caverneux ou de la base du crâne : atteinte de nerfs crâniens
    • si anévrisme de la carotide interne : atteinte des nerfs crâniens sur son trajet (III, IV, V, VI)
    • si tumeur de Pancoast : plexopathie brachiale, paresthésie dans le territoire C8-T1 par radiculopathie [26]
  • à l'examen des aires ganglionnaires, rechercher des adénopathies (néoplasie).

Examens paracliniques

  • Horner aiguë = investigation rapide
  • Horner chronique = investigation progressive

Un syndrome de Horner avec une présentation aigüe devrait être pris en charge rapidement. Une imagerie avec observation de l'aorte jusqu'au polygone de Willis permet de dépister une lésion de l'apex pulmonaire, du cou, ou de la base du crâne. Une présentation plutôt chronique, en l'absence de signes évocateurs, ne nécessite généralement pas d'investigation urgente.[5]

Laboratoire

Selon la clinique, les laboratoires suggérés sont :

  • la FSC pour le dépistage des causes infectieuses, néoplasiques et inflammatoires
  • la créatinine dans l'optique qu'une imagerie avec contraste sera probablement demandé dans le cadre de l'investigation
  • l'INR/TCA si un AVC est suspecté
  • le vitesse de sédimentation/protéine C réactive pour évaluer la probabilité qu'une cause inflammatoire/infectieuse soit en cause
  • les hémocultures (si un agent infectieux est suspecté)
  • la TSH et la vitamine B12 pour dépister les causes

Imagerie

Les imageries à envisager varient selon la présentation clinique et les signes associées. Généralement, on veut éliminer les étiologies plus aiguës dont une dissection artérielle avec une angio-TDM cérébrale et cervicale. Celle-ci est souvent faite en même temps qu'une TDM cérébrale C-, qui est très pertinente si les patients présentent d'autres symptômes neurologiques.

Une IRM cérébrale peut être demandé pour mieux visualiser le passage des fibres sympathiques dans la fosse postérieure avec la possibilité de complémenter par une IRM cervicale s'il y a une suspicion de lésion médullaire.

Tous les patients devraient avoir une imagerie pulmonaire initiale. Une radiographie pulmonaire est généralement demandée, suivie d'une TDM thoracique si suspicion de malignité pulmonaire.

Tests pharmacologiques

L'apraclonidine et la cocaïne sont utilisés principalement pour confirmer le diagnostic du syndrome de Horner, tandis que l'hydroxyamphétamine permet d'identifier le site de la lésion (pré-ganglionnaire ou post-ganglionnaire).

Il n'y a aucun test pharmacologique pour distinguer les lésions de premier ou deuxième ordre. Dans un contexte urgent, il est prioritaire d'éliminer des lésions vasculaires (au niveau de la carotide ou du sinus caverneux) et les tests pharmacologiques sont donc retardés.

Tests pharmacologiques[21]
Test pharmacologique Technique

Test topique oculaire à la cocaïne

  • La cocaïne permet de confirmer les cas subtils de Horner.[note 7] Une pupille de Horner, en l'absence d'innervation sympathique, ne réagit pas à la noradrénaline circulante alors que la pupille saine sera dilatée. [27]
  • Une solution de cocaïne 4 ou 10% est instillée dans les deux yeux.[28] Les deux yeux sont évalués après au moins 30 minutes. La pupille atteinte ne dilatera pas (ou très peu), tandis que la pupille non atteinte dilatera sous l'effet de la cocaïne. Une anisocorie de 1 mm ou plus est considérée comme positive.
  • Le test n'aide pas à identifier le niveau de la lésion.[21][28]
Test topique oculaire à l'apraclonidine
  • L'apraclonidine est une alternative à la cocaïne topique (surtout avec les restrictions limitant son utilisation).[note 8] Dans le syndrome de Horner, une hypersensibilité à la dénervation des récepteurs se développe avec le temps. On note alors une réponse exagérée du dilatateur de l'iris à un agent agoniste comme l'apraclonidine. Une légère constriction pupillaire est observée au niveau de la pupille saine.[note 9][21][27]
  • Une solution à 0,5 - 1% est instillée dans les deux yeux. Les deux yeux sont évalués après au moins 30 minutes. [28] L'instillation de la solution entraîne ainsi une inversion évidente de l'anisocorie dans le syndrome de Horner unilatéral (la pupille affectée se dilate et la pupille normale se contracte).
  • L'apraclonidine doit être utilisée avec prudence chez les patients pédiatriques, car le médicament traverse la barrière hémato-encéphalique. [28] Son utilisation chez les enfants âgés de moins d'un an doit être évitée.
  • Attention : la sensibilité des récepteurs alpha prend environ 5-8 jours à se développer, donc un test précoce peut entraîner des faux négatifs.
  • Le test n'aide pas à identifier le niveau de la lésion.[21][28]
Test topique oculaire à l'hydroxyamphétamine
  • L'hydroxyamphétamine stimule la libération de noradrénaline stockée au niveau des terminaisons nerveuses. Les lésions post-ganglionnaires (neurones de troisième ordre) peuvent ainsi être différenciées des lésions pré-ganglionnaires (neurones de premier et deuxième ordre). [21] Le test avec l'hydroxyamphétamine ne peut pas être fait le même jour que les tests précédents (délai d'au moins 24-72 heures).
  • Deux gouttes de solution d'hydroxyamphétamine 1% sont instillées dans les deux yeux. Les deux yeux sont évalués après au moins 60 minutes.
    • Si les fibres post-ganglionnaires sont atteintes (lésion de de troisième ordre) : l'œil atteint ne se dilate pas aussi bien que l'œil normal.
    • Par contre, si les fibres post-ganglionnaires sont intactes (lésions de premier et de second ordre), la pupille atteinte se dilate de façon égale ou supérieure à la pupille saine.[21][27]

Diagnostic différentiel

Plusieurs affections oculaires doivent être considérées en présence d'une anisocorie ou d'une ptose. Les diagnostics différentiels du syndrome de Horner comprennent :

Traitement

Les options de traitement sont basées sur le diagnostic et la prise en charge de la cause sous-jacente. Le diagnostic en temps opportun et la référence au médecin spécialiste approprié sont d'une haute importance. Un début aigu d'un syndrome de Horner doit être considéré comme une urgence médicale, car il peut s'agir d'un symptôme d'une dissection carotidienne.

Suivi

Le suivi dépend de la cause sous-jacente identifiée.

Complications

Les complications liées au syndrome de Horner dépendent de la cause sous-jacente.

Notes

  1. L'innervation nerveuse sympathique est responsable de la dilatation de la pupille (mydriase). Lorsque cette dernière est perturbée, l'apport parasympathique du sphincter de l'iris n'est pas inhibé et une constriction de la pupille (myosis) s'ensuit.
  2. Deux muscles permettent de soulever la paupière supérieure, soit le muscle de Müller (innervation sympathique) et le releveur de la paupière (innervation par le 3e nerf crânien). La dénervation du muscle de Müller provoque une ptose plus légère que lors d'une atteinte du 3e nerf crânien (oculomoteur).
  3. Proptose pulsatile, chémosis conjonctival, dilatation des vaisseaux épiscléraux
  4. Peut être observée chez les enfants de moins de 2 ans au sein de la forme congénitale du syndrome de Horner. La formation du pigment de l'iris chez le nouveau-né dépend de l'innervation sympathique.
  5. L'anhidrose indique une lésion centrale ou pré-ganglionnaire. Les fibres sympathiques responsables de la sudation du visage se sépare au niveau du ganglion cervical supérieur en longeant la carotide externe et ses branches. Une anhidrose faciale ipsilatérale peut se présenter s'il y a une lésion au niveau des fibres précédant généralement le ganglion cervical supérieur. Des lésions au niveau des neurones post-ganglionnaires de troisième ordre, survenant ainsi après la ramification des fibres sudomotrices, perturbent que très peu la sudation. Conséquemment, le degré d'anhidrose peut être variable.
  6. Diminution de la vasodilatation des vaisseaux sanguins du visage noté par une diminution de la rougeur (flushing) du côté atteint
  7. La cocaïne agit comme un sympathomimétique indirect inhibant la recapture de la noradrénaline au niveau la fente synaptique.
  8. Elle agit comme un agoniste alpha-1 faible (rôle: dilatation de la pupille) et un agoniste alpha-2 fort (rôle: régulation à la baisse de la relâche de norépinephrine dans la fente neuromusculaire).
  9. Probablement dû à une diminution de la relâche physiologique de norépinephrine dans la fente synaptique par la stimulation des récepteurs alpha-2

Références

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