Signe de Lhermitte (symptôme)

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Signe de Lhermitte
Symptôme
Données
Système Neurologique
Informations
Autres noms Phénomène de Lhermitte, phénomène du fauteuil du barbier
Wikidata ID Q1822504
Spécialités Neurologie, neurochirugie
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Le signe de Lhermitte décrit une sensation transitoire d'une décharge électrique qui s'étend le long de la colonne vertébrale et des extrémités lors de la flexion ou du mouvement du cou[note 1]. Le signe de Lhermitte est également classé comme l'un des syndromes douloureux paroxystiques de la sclérose en plaques.[1][2][3] [4]

Le signe de Lhermitte ne doit pas être confondu avec le phénomène d'Uhthoff, une autre découverte chez les patients atteints de sclérose en plaques qui est définie par la sensibilité à la chaleur après une exposition prolongée à celle-ci.

Physiopathologie

Il n'existe aucun test de laboratoire, radiologique ou auxiliaire de routine pour évaluer ou prendre en charge le signe de Lhermitte. Certaines études prospectives relient le signe aux résultats radiographiques et électrodiagnostiques. Une étude a montré une corrélation entre les signes cliniques, la présence d'une lésion démyélinisante sur l'IRM cervicale et le délai de conduction des potentiels évoqués médian et tibial.[4][5][6]

La physiopathologie des lésions démyélinisantes radiographiques et des anomalies électrodiagnostiques de la conduction nerveuse est liée à plusieurs facteurs :[4]

  • La démyélinisation des cordons postérieurs de la colonne cervicale
  • La myélopathie compressive avec des lésions associées
  • L'activation de manière transitoire des voies de la douleur neuropathique
  • L'implication de la signalisation glutamatergique et de l'activation des cellules microgliales dans le système nerveux central.

Plus précisément, le signe résulte de la décharge ectopique et de l'hyperexcitabilité des neurones sensoriels démyélinisés dans les régions cervicales de la moelle épinière, affectant également la transduction du signal nociceptif spinothalamique ascendant et l'altération de la fonction des interneurones GABAergiques inhibiteurs.

D'autres mécanismes moléculaires proposés incluent la microglie activée en aval qui améliore la signalisation des cytokines pro-inflammatoires, l'activation de protéines comme la bradykinine avec les récepteurs B1 et B2, la régulation à la hausse de la signalisation Wnt, la phosphorylation CREB et d'autres facteurs de transcription dans le système nerveux central qui augmentent l'hyperexcitabilité et la douleur.[4][7][8]

En bref, le mouvement du cou active les voies spinothalamiques ascendantes au niveau cervical qui ont été sensibilisées par le processus sous-jacent à l'origine de la lésion de la colonne cervicale.

Questionnaire

Les patients décrivent souvent le signe de Lhermitte comme un décharge électrique de douleur qui va de la tête vers le dos et à travers les bras et les jambes. Cela se produit lorsqu'ils penchent la tête vers le bas (fléchissent leur cou) et touchent leur menton contre leur poitrine.

Il a été démontré que les mouvements du cou, la fatigue, le stress, la chaleur et même le bâillement déclenchent le signe de Lhermitte.[3]

En plus de la flexion du cou, il a également été décrit avec une extension du cou (signe de Lhermitte inversé).[4][9]

Signification clinique

Le signe suggère une lésion ou une compression du tronc cérébral inférieur ou de la moelle épinière cervicale supérieure. Il se développe à la suite de lésions démyélinisantes directes ou indirectes dans le cerveau ou la moelle épinière.

Outre la sclérose en plaques, d'autres étiologies causent ce signe :

Ce n'est pas un symptôme sensible ou spécifique pour aucun des troubles mentionnés.[4][9][6][7][11][12][13][14]

Épidémiologie

Les études épidémiologiques sur l'incidence et la prévalence du signe de Lhermitte sont rares et donnent des données variables. Il n'y a pas de statistiques disponibles concernant l'incidence ou la prévalence du signe de Lhermitte dans la population mondiale actuelle. Toutefois, la prévalence du signe de Lhermitte chez les patients atteints de sclérose en plaques serait de 9 à 41 %.[15][16] Une étude prospective de 2015 portant sur près de 700 patients atteints de sclérose en plaques a montré une incidence d'environ 16 %. Une autre étude plus ancienne de 1982 a rapporté que le signe de Lhermitte était ressenti par 33,3 % des patients, dont environ 16 % déclarant l'avoir eu lors de leur premier épisode.[3][4][5][17]

Malgré la faible sensibilité chez les personnes atteintes de sclérose en plaques, il a été mentionné qu'elle avait une spécificité très élevée de 97 % pour la myélopathie compressive en tant qu'étiologie sous-jacente.[18] Une étude a également comparé la prévalence chez les patients atteints de sclérose en plaques et la neuromyélite optique. Ils ont constaté que la prévalence du signe de Lhermitte chez les patients atteints de sclérose en plaques (4,3 %) était significativement plus faible que chez les patients neuromyélite optique (20,5 %).[10] Le signe de Lhermitte était plus fréquemment retrouvé avec histoire familiale positive du signe de Lhermitte chez les patients avec neuromyélite optique que chez les patients avec sclérose en plaques. La prévalence était de 12,5 % contre 5,9 % respectivement. Bien que ce symptôme soit généralement résolutif après quelques semaines, une population des patients voient une augmentation de la fréquence et de l'intensité de la douleur.[19] La prévalence et l'incidence du signe de Lhermitte pour des étiologies plus rarement rapportées telle que la déficience en vitamine B12, la maladie de Behcet et le syndrome de sevrage de certains psychotropes, parmi tant d'autres, n'ont pas été bien étudiés.

Notes

  1. ↑ Le « signe » de Lhermitte n'est pas vraiment un signe, du moins dans la terminologie médicale traditionnelle. Il s'agit plutôt d'un symptôme.

Références

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  1. ↑ Aria Nouri, Lindsay Tetreault, Kristian Dalzell et Juan J. Zamorano, « The Relationship Between Preoperative Clinical Presentation and Quantitative Magnetic Resonance Imaging Features in Patients With Degenerative Cervical Myelopathy », Neurosurgery, vol. 80, no 1,‎ , p. 121–128 (ISSN 1524-4040, PMID 27607403, DOI 10.1227/NEU.0000000000001420, lire en ligne)
  2. ↑ Adam Hills et Mazen Al-Hakim, « Lhermitte Sign as a Presenting Symptom of Thoracic Spinal Pathology: A Case Study », Case Reports in Neurological Medicine, vol. 2015,‎ , p. 707362 (ISSN 2090-6668, PMID 26339515, Central PMCID 4538963, DOI 10.1155/2015/707362, lire en ligne)
  3. ↑ 3,0 3,1 et 3,2 Supreet Khare et Deeksha Seth, « Lhermitte's Sign: The Current Status », Annals of Indian Academy of Neurology, vol. 18, no 2,‎ , p. 154–156 (ISSN 0972-2327, PMID 26019410, Central PMCID 4445188, DOI 10.4103/0972-2327.150622, lire en ligne)
  4. ↑ 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 4,5 et 4,6 Dac Teoli, Franklyn Rocha Cabrero, Travis Smith et Sassan Ghassemzadeh, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 29630289, lire en ligne)
  5. ↑ 5,0 et 5,1 Yesim Beckmann, Serkan Özakbaş, Nazlı Gamze Bülbül et Görkem Kösehasanoğulları, « Reassessment of Lhermitte's sign in multiple sclerosis », Acta Neurologica Belgica, vol. 115, no 4,‎ , p. 605–608 (ISSN 2240-2993, PMID 25841671, DOI 10.1007/s13760-015-0466-4, lire en ligne)
  6. ↑ 6,0 et 6,1 Aaron Saguil, Shawn Kane et Edwin Farnell, « Multiple sclerosis: a primary care perspective », American Family Physician, vol. 90, no 9,‎ , p. 644–652 (ISSN 1532-0650, PMID 25368924, lire en ligne)
  7. ↑ 7,0 et 7,1 Nemat Khan et Maree T. Smith, « Multiple sclerosis-induced neuropathic pain: pharmacological management and pathophysiological insights from rodent EAE models », Inflammopharmacology, vol. 22, no 1,‎ , p. 1–22 (ISSN 1568-5608, PMID 24234347, Central PMCID 3933737, DOI 10.1007/s10787-013-0195-3, lire en ligne)
  8. ↑ Maria José Sá, « Physiopathology of symptoms and signs in multiple sclerosis », Arquivos De Neuro-Psiquiatria, vol. 70, no 9,‎ , p. 733–740 (ISSN 1678-4227, PMID 22990733, DOI 10.1590/s0004-282x2012000900016, lire en ligne)
  9. ↑ 9,0 et 9,1 P. A. Kempster et R. D. Rollinson, « The Lhermitte phenomenon: variant forms and their significance », Journal of Clinical Neuroscience: Official Journal of the Neurosurgical Society of Australasia, vol. 15, no 4,‎ , p. 379–381 (ISSN 0967-5868, PMID 18280165, DOI 10.1016/j.jocn.2007.05.002, lire en ligne)
  10. ↑ 10,0 et 10,1 Masoud Etemadifar, Noushin Mehrbod, Leila Dehghani et Aryan Golabbakhsh, « Prevalence of Lhermitte's sign in multiple sclerosis versus neuromyelitis optica », Iranian Journal of Neurology, vol. 13, no 1,‎ , p. 50–51 (ISSN 2008-384X, PMID 24800049, Central PMCID 3968359, lire en ligne)
  11. ↑ S. J. Archibald, C. A. Mateer et K. A. Kerns, « Utilization behavior: clinical manifestations and neurological mechanisms », Neuropsychology Review, vol. 11, no 3,‎ , p. 117–130 (ISSN 1040-7308, PMID 11795839, DOI 10.1023/a:1016673807158, lire en ligne)
  12. ↑ J. Porta-Etessam, A. Martínez-Salio, A. Berbel et J. Balsalobre-Aznar, « [Lhermitte's sign in three oncological patients] », Revista De Neurologia, vol. 30, no 7,‎ 2000 apr 1-15, p. 649–651 (ISSN 0210-0010, PMID 10859744, lire en ligne)
  13. ↑ R. R. Reeves et H. B. Pinkofsky, « Lhermitte's sign in paroxetine withdrawal », Journal of Clinical Psychopharmacology, vol. 16, no 5,‎ , p. 411–412 (ISSN 0271-0749, PMID 8889917, DOI 10.1097/00004714-199610000-00013, lire en ligne)
  14. ↑ Paulo Roberto Franceschini et Paulo Valdeci Worm, « Ependymal cyst presenting with lhermitte sign », Global Spine Journal, vol. 4, no 2,‎ , p. 101–104 (ISSN 2192-5682, PMID 25072004, Central PMCID 4078158, DOI 10.1055/s-0033-1357301, lire en ligne)
  15. ↑ C. Solaro, G. Brichetto, M. P. Amato et E. Cocco, « The prevalence of pain in multiple sclerosis: a multicenter cross-sectional study », Neurology, vol. 63, no 5,‎ , p. 919–921 (ISSN 1526-632X, PMID 15365151, DOI 10.1212/01.wnl.0000137047.85868.d6, lire en ligne)
  16. ↑ Adnan H. Al-Araji et Joel Oger, « Reappraisal of Lhermitte's sign in multiple sclerosis », Multiple Sclerosis (Houndmills, Basingstoke, England), vol. 11, no 4,‎ , p. 398–402 (ISSN 1352-4585, PMID 16042221, DOI 10.1191/1352458505ms1177oa, lire en ligne)
  17. ↑ R. Kanchandani et J. G. Howe, « Lhermitte's sign in multiple sclerosis: a clinical survey and review of the literature », Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, vol. 45, no 4,‎ , p. 308–312 (ISSN 0022-3050, PMID 7077340, DOI 10.1136/jnnp.45.4.308, lire en ligne)
  18. ↑ T. Uchihara, T. Furukawa et H. Tsukagoshi, « Compression of brachial plexus as a diagnostic test of cervical cord lesion », Spine, vol. 19, no 19,‎ , p. 2170–2173 (ISSN 0362-2436, PMID 7809749, DOI 10.1097/00007632-199410000-00007, lire en ligne)
  19. ↑ (en) Nurmikko Tj, Gupta S et Maclver K, « Multiple sclerosis-related central pain disorders », Current pain and headache reports, vol. 14, no 3,‎ 2010 jun (ISSN 1534-3081, PMID 20425191, DOI 10.1007/s11916-010-0108-8, lire en ligne)
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