Paralysie du 3e nerf crânien

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Paralysie du 3e nerf crânien
Maladie
Caractéristiques
Signes Parésie des mouvements oculaires, Anomalies de la pupille, Ptose palpébrale, Limitation de l'adduction oculaire, Limitation de l'élévation oculaire, Limitation de la dépression oculaire, Déviation oculaire, Diminution de la réactivité à la lumière, Absence de réactivité à la lumière, Diminution de la réactivité à l'accomodation, ... [+]
Symptômes
Diplopie binoculaire, Céphalée péri-orbitaire, Inconfort péri-orbitaire, Ptose, Mydriase
Diagnostic différentiel
Myasthénie grave, Migraine ophtalmique, Ophtalmopathie thyroïdienne, Ophtalmoplégie internucléaire, Ophtalmoplégie externe progressive chronique, Ptose congénitale, Syndrome de Parinaud, Syndrome de Wernicke, Mydriase pharmacologique, Syndrome de Miller-Fisher, ... [+]
Informations
Terme anglais Cranial nerve III palsy, Third cranial nerve palsy
Autres noms Paralysie du IIIe nerf crânien, Paralysie du troisième nerf crânien, Paralysie du nerf oculomoteur
Wikidata ID Q18553962
Spécialités Neurologie, Médecine d'urgence, Ophtalmologie, Optométrie


La paralysie du 3e nerf crânien (nerf oculomoteur) est une atteinte touchant les mouvements de l'oeil, la paupière supérieure et la réactivité de la pupille.

Anatomie

Le troisième nerf crânien permet les mouvements de l'oeil, l'ouverture de la paupière supérieure ainsi que la constriction et l'accommodation de la pupille. Il est formé de deux composantes principales[1]:

  • Fibres parasympathiques externes qui innervent les muscles ciliaires et les sphincters de l'iris;
  • Fibres somatiques internes qui alimentent le releveur supérieur de la paupière et 4 muscles extra-oculaires (droit supérieur, droit interne, droit inférieur et oblique inférieur).

On distingue les divisions suivantes[1][2][3][4]:

  1. Le complexe du noyau du 3e nerf crânien qui se situe dans le mésencéphale, dans sa portion antérieure, au niveau du colliculus supérieur et se compose du:
    • Noyau moteur principal
      • Il est subdivisé avec certaines particularité. Chaque muscle droit supérieur reçoit son innervation du noyau controlatéral et les deux muscles releveurs de la paupière reçoivent leur innervation d'une seule composante sous-nucléaire centrale.
    • Noyau parasympathique accessoire (noyau d'Edinger-Westphal)
  2. Le fascicule du 3e nerf crânien qui traverse le mésencéphale.
  3. Le 3e nerf crânien dans son trajet de la sortie du mésencéphale jusqu'à l'orbite:
    • À la sortie du mésencéphale, les fibres traversent la fosse interpédonculaire, à proximité de l'encoche tentoriale. Elles passent entre l'artère cérébrale postérieure et l'artère cérébelleuse supérieure pour atteindre le sinus caverneux. Pendant ce trajet, le nerf oculomoteur se trouve latéralement et parallèlement à l'artère communicante postérieure.
    • Le nerf se retrouve ensuite dans le sinus caverneux, avec les 4e, 5e et 6e nerfs crâniens et les fibres sympathiques oculaires.
    • Le nerf se divise ensuite en une division supérieure et inférieure et pénètre l'orbite par la fissure orbitaire supérieure.
      • La division supérieure innerve le muscle releveur de la paupière et le muscle droit supérieur.
      • La division inférieure innerve le muscle droit inférieur, le muscle droit interne et le muscle oblique inférieur. Elle contient également des fibres parasympathiques provenant du noyau d'Edinger-Westphal, qui innervent le corps ciliaire et le sphincter de l'iris.

Il est important de noter qu'avant que le 3e nerf crânien n'atteigne l'orbite, les fibres innervant les muscles pupillaires (fibres pupillomotrices parasympathiques) se retrouvent superficiellement dans le tronc nerveux alors que la portion interne est composée des fibres destinées aux muscles oculaires et releveur de la paupière.[1][2][3]L'apport sanguin du nerf se fait via la vasa nervorum, avec un calibre du vaisseau qui se rétrécit en pénétrant dans le nerf. Par conséquent:

  • Des lésions compressives telles qu'un anévrisme, une hernie transtentorielle ou une tumeur, qui compriment d'abord superficiellement le nerf, impliqueront les fibres pupillomotrices superficielles, parfois même de façon isolée initialement.
  • Des lésions ischémiques du nerf, telle que la microangiopathie associée au diabète sucré et à l'hypertension, affecteront préférentiellement la portion de plus petit calibre de la vasa nervorum, compromettant ainsi la portion centrale du nerf en épargnant fréquemment la portion externe. Le résultat sera une atteinte du 3e nerf crânien qui peut épargner la pupille.

Étiologies

L'étiologie des lésions acquises du troisième nerf crânien sont différentes selon les niveaux de l'atteinte [2][5]

Portion du nerf Étiologies[2][3][6][7] Commentaires
Lésion nucléaire
  • Une atteinte isolée est très rare.
Lésion fasciculaire
Portion basilaire (espace sous-arachnoïdien)
  • L'anévrisme de l'artère communicante postérieure (surtout à sa jonction avec l'artère carotide), de l'artère cérébrale postérieure, de l'artère cérébelleuse supérieure et de l'artère basilaire ont été répertoriés comme causes possibles.[6][8] À ce niveau, le nerf est également particulièrement susceptible à une compression via une hernie transtentorielle causée par une lésion intracrânienne occupant de l'espace.[2]
  • En ce qui concerne l'atteinte ischémique microvasculaire, le diabète sucré et l'hypertension artérielle représentent les causes systémiques les plus courantes de paralysie nerveuse acquise.[1][9] Toutefois, une atteinte vasculitique systémique, en particulier l'artérite à cellules géantes, peuvent également causer une neuropathie ischémique.[6]
  • Une atteinte méningée (inflammatoire, infectieuse ou néoplasique), souvent accompagnée d'autres symptômes et signes cliniques, peut affecter le 3e nerf crânien dans cette portion.
  • Bien que des causes traumatiques avec atteinte directe du nerf soient rapportées, un trauma crânien, d'autant plus s'il est mineur, doit précipiter la recherche d'une cause sous-jacente.[6] Une tumeur du nerf, comme un schwannome, peut également survenir.[6]
Portion intra-caverneuse
  • Comme d'autres nerfs sont présents à proximité du 3e nerf crânien au sein du sinus caverneux, toute lésion à ce niveau peut engendrer de multiples paralysies nerveuses impliquant, notamment, le nerf crânien IV (nerf trochléaire), le nerf crânien VI (nerf abducens), la première division du nerf crânien V (branche ophtalmique du nerf trijumeau) et les fibres sympathiques oculaires.
Portion intra-orbitaire
  • Traumatisme
  • Tumeurs
  • Infections
  • Inflammation
  • L'atteinte à ce niveau implique souvent d'autres nerfs crâniens de façon similaire à celle de la portion intra-caverneuse, en plus de pouvoir affecter le nerf optique.

Présentation clinique

Questionnaire

Au questionnaire, les patients peuvent se plaindre de :

Même s'ils ne sont pas des symptômes à proprement dit de la paralysie du 3e nerf crânien, certains symptômes peuvent permettre de mieux localiser la lésion et la cause sous-jacente :

  • la diminution de l'acuité visuelle
  • la proptose
  • des anomalies de l'oeil (érythème conjonctival, oedème palpébral)
  • l'hypoesthésie de la branche ophtalmique du trijumeau
  • l'hémiplégie
  • le tremblement
  • l'ataxie
  • l'altération de l'état de conscience
  • des symptômes évoquant une artérite à cellules géantes, tels que la claudication de la mâchoire et l'amaurose fugace
  • la fièvre.

Examen clinique

Une atteinte du 3e nerf crânien se manifeste par les signes suivants :

Il est important de souligner que la présence de signes de régénération aberrante (synkinésie) telle que l'adduction de l'oeil lors du regard vertical, la constriction pupillaire lors de l'adduction et l'élévation de la paupière lors du regard vers le bas ou l'adduction n'est pas rencontrée avec la neuropathie ischémique et doit donc engendrer la recherche d'une cause compressive sous-jacente.[10]

L'examen doit également comprendre les éléments suivants afin d'orienter vers une localisation de la lésion et une étiologie sous-jacente :

Particularités selon le site de la lésion

Certaines particularités existent en fonction du site de la lésion[1][2][3] :

  • Lésion nucléaire
    • Faiblesse du droit médial, de l'oblique inférieur et du droit inférieur ipsilatéral, atteinte du droit supérieur contralatéral, ptose palpébrale bilatérale, atteinte de la pupille ipsilatérale.
  • Lésion fasciculaire :
    • Syndrome de Benedikt : Paralysie ipsilatérale du 3e nerf crânien et tremblements controlatéraux.
    • Syndrome de Weber : Paralysie ipsilatérale du 3e nerf crânien et hémiplégie controlatérale.
    • Syndrome de Nothnagel : Paralysie ipsilatérale du 3e nerf crânien et ataxie cérébelleuse ipsilatérale.
    • Syndrome de Claude : Caractéristiques combinées des syndromes de Benedikt et de Nothnagel.
  • Lésion dans le sinus caverneux
    • Peut être associée avec une atteinte des 4e, 5e (branche ophtalmique) et 6e nerfs crâniens ainsi qu'une atteinte sympathique oculaire.
  • Lésion dans l'apex de l'orbite
    • Peut affecter le 3e nerf crânien dans sa division supérieure, inférieure ou les deux et peut être associée avec une atteinte des 4e, 5e (branche ophtalmique) et 6e nerfs crâniens, une atteinte sympathique oculaire et une atteinte visuelle.

Examens paracliniques

Les examens paracliniques demandés varient selon l'âge et les comorbidités du patient et le type d'atteinte du 3e nerf crânien (complète ou partielle, épargnant ou impliquant la pupille, isolée ou non).

Bilan sanguin

Le bilan sanguin à effectuer, surtout lorsqu'une cause microvasculaire est suspectée (atteinte complète, isolée et épargnant la pupille) est le suivant [1][2] :

Imagerie médicale

Si une cause compressive est suspectée, une modalité d'imagerie médicale urgente est recommandée selon le contexte clinique[2][3][7][11]. La sensibilité des différents tests à exclure un anévrisme varie d'un centre à l'autre. Il est donc primordial d'en discuter avec le radiologue afin d'utiliser la meilleure modalité.

Ponction lombaire

La ponction lombaire est à considérer selon les résultats de l'imagerie, l'atteinte d'autres nerfs crâniens et l'évolution.

Approche clinique

La première étape consiste à déterminer si l'atteinte du 3e nerf crânien est isolée ou associée avec d'autres symptômes et signes. Ainsi:

  • Une atteinte localisant au noyau ou au fascicule requiert une imagerie cérébrale par résonance magnétique.
  • Une atteinte localisant au sinus caverneux ou à l'orbite nécessite une imagerie par résonance magnétique cérébrale, du sinus caverneux et de l'orbite.
  • Une atteinte subite associée à une céphalée en coup de tonnerre et/ou à des symptômes et signes d'irritation méningée nécessite une tomodensitométrie cérébrale avec angio-TDM de façon urgente suivie selon les résultats d'une ponction lombaire.
  • Une atteinte associée à d'autres déficits neurologiques nécessite une résonance magnétique cérébrale suivie selon les résultats d'une ponction lombaire.

Lorsqu'il est déterminé que l'atteinte du 3e nerf crânien est isolée, la deuxième étape consiste à déterminer si l'atteinte est partielle ou complète et si la fonction pupillaire est affectée ou préservée.

  • Une atteinte partielle (indépendamment de l'atteinte de la pupille), une atteinte complète impliquant la pupille ou une atteinte en présence de synkinésies nécessitent une imagerie cérébrale avec angiographie (angio-TDM ou angio-IRM). Notons que l'atteinte de la pupille n'exclue pas une cause microvasculaire mais la présence d'une pupille dilatée et non-réactive est plutôt rare.[12]
  • Une paralysie complète des muscles extra-oculaires et du muscle releveur de la paupière (absence d'adduction, d'élévation et de dépression et ptose complète) associée à une pupille normale est fortement évocatrice d'une neuropathie ischémique, surtout chez le patient présentant des facteurs de risque de maladie microvasculaire. Toutefois, certains cas de paralysie du 3e nerf causée par un anévrisme compressif ont développé plus tardivement une atteinte pupillaire.[13] La prudence est donc de mise lorsque l'atteinte est complète en épargnant la pupille et un suivi très rapproché est nécessaire avant de conclure à une atteinte par ischémie microvasculaire. Ainsi, considérant la gravité potentielle d'un anévrisme non-diagnostiqué et l'accessibilité à l'angio-imagerie non-invasive, le sujet de la poursuite d'imagerie lors de la présentation initiale d'une paralysie complète du 3e nerf épargnant la pupille demeure controversé.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel inclut les conditions suivantes :[2][6][14][15]

Traitement

Le traitement vise principalement à corriger la cause sous-jacente identifiée. Dans le cas d'une neuropathie ischémique microvasculaire, les facteurs de risque modifiables sont à traiter, bien qu'il n'y ait pas de preuves actuellement supportant une diminution des récurrences. L'utilisation de l'aspirine demeure controversée en l'absence d'étude démontrant son efficacité.[16][17]

En cas de diplopie, l'œil affecté peut être occlus à l'aide d'un cache-oeil (diplopie persistante) ou d'une lentille de contact opaque (diplopie persistante). [5] Un prisme temporaire de Fresnel (diplopie persistante) peut également être considéré pour soulager les symptômes de diplopie. [3]

L'injection de toxine botulique (diplopie persistante) au sein du muscle droit externe peut être indiquée si la récupération est lente afin de minimiser les risques de contracture. [3]

Les traitements chirurgicaux visant à corriger les déviations oculaires et la ptose, sont à considérer seulement si la condition est stable depuis au moins 6 mois. [3] Ils dépendent de la sévérité de l'atteinte et de la présence ou l'absence de facteurs concomitants. [18]

Suivi

Le suivi dépendra de la cause sous-jacente identifiée. Lorsqu'une paralysie ischémique microvasculaire est suspectée et qu'aucune imagerie initiale n'est effectuée, il est important de suivre étroitement le patient durant les premiers 3 mois afin de s'assurer qu'aucune anomalie de la pupille ou autre atteinte neurologique ne se développent et qu'il y a amélioration sans signes de régénération aberrante. Dans le cas d'une atteinte incomplète ou affectant la pupille sans cause identifiée à l'IRM cérébrale et l'angio-TDM ou angio-IRM cérébrale effectuées initialement, le patient doit être suivi afin de s'assurer qu'il ne développe pas d'autres symptômes ou signes, qu'il ne se détériore pas et qu'il ne présente pas de régénération aberrante, dans quels cas l'imagerie devrait être répétée et une ponction lombaire considérée.

Complications

Les complications liées à la paralysie du 3e nerf crânien sont :

Les complications sont surtout liées à la cause sous-jacente (ex. tumeur, maladie démyélinisante, trauma, anévrisme), d'où l'importance de trouver la cause sous-jacente.

Évolution

La plupart des patients atteints de paralysie ischémique du 3e nerf crânien présentent une amélioration en 1 mois et une récupération complète en 3 mois. [1] Il est important de souligner qu'une fluctuation et même une amélioration rapide de la paralysie n'exclue pas la possibilité d'une cause compressive sous-jacente.[19][20][21] La paralysie secondaire à une compression par un anévrisme semble plus susceptible de s'améliorer lorsque le traitement de l'anévrisme est effectué rapidement.[22][23]

Prévention

Il n'existe pas de méthode efficace pour prévenir cette maladie.

Notes

  1. Lorsque la paralysie des muscles extra-oculaires est subtile, la diplopie peut ne pas être accompagnée par une limitation visible par l'examinateur.
  2. Puisque le muscle droit externe et le muscle oblique supérieur sont épargnés, leurs actions sans opposition amènent l'œil dans une position «en bas et dehors» ("down and out").
  3. Lorsque la lésion du 3e nerf crânien est partielle, la pupille peut être normale, dilatée et faiblement réactive ou dilatée et non réactive.
  4. Le degré de ptose palpébrale et de faiblesse des muscles extra-oculaires est également variable.

Références

__NOVEDELETE__
  1. 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 et 1,7 (en) Modi P et Arsiwalla T, « Cranial Nerve III Palsy », sur PubMed, 2020 jan (PMID 30252368, consulté le 12 août 2020)
  2. 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 2,6 2,7 et 2,8 Kline, Lanning B., Neuro-ophthalmology review manual, SLACK, (ISBN 978-1-55642-789-3 et 1-55642-789-1, OCLC 144770618, lire en ligne)
  3. 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 3,5 3,6 3,7 et 3,8 Bowling, Brad (Bradley),, Kanski's clinical ophthalmology : a systematic approach (ISBN 978-0-7020-5572-0 et 0-7020-5572-7, OCLC 912368712, lire en ligne)
  4. Michael Flanders, Jesia Hasan et Abdullah Al-Mujaini, « Partial third cranial nerve palsy: clinical characteristics and surgical management », Canadian Journal of Ophthalmology. Journal Canadien D'ophtalmologie, vol. 47, no 3,‎ , p. 321–325 (ISSN 1715-3360, PMID 22687316, DOI 10.1016/j.jcjo.2012.03.030, lire en ligne)
  5. 5,0 et 5,1 Anupam Singh, Chirag Bahuguna, Ritu Nagpal et Barun Kumar, « Surgical management of third nerve palsy », Oman Journal of Ophthalmology, vol. 9, no 2,‎ , p. 80–86 (ISSN 0974-620X, PMID 27433033, Central PMCID 4932800, DOI 10.4103/0974-620X.184509, lire en ligne)
  6. 6,0 6,1 6,2 6,3 6,4 et 6,5 (en) Paul Brazis, « Isolated Palsies of Cranial Nerves III, IV, and VI », Seminars in Neurology, vol. 29, no 01,‎ , p. 014–028 (ISSN 0271-8235 et 1098-9021, DOI 10.1055/s-0028-1124019, lire en ligne)
  7. 7,0 et 7,1 (en) Akshay Badakere et Preeti Patil-Chhablani, « Orbital Apex Syndrome: A Review », sur Eye and Brain, (PMID 31849556, Central PMCID PMC6913296, DOI 10.2147/eb.s180190, consulté le 1er décembre 2020)
  8. Nauman S. Chaudhry, Denise Brunozzi, Sophia F. Shakur et Fady T. Charbel, « Ruptured posterior cerebral artery aneurysm presenting with a contralateral cranial nerve III palsy: A case report », Surgical Neurology International, vol. 9,‎ , p. 52 (ISSN 2229-5097, PMID 29576903, Central PMCID 5858053, DOI 10.4103/sni.sni_430_17, lire en ligne)
  9. Kiyoung Kim, Sung Rae Noh, Min Seok Kang et Kyung Hyun Jin, « Clinical Course and Prognostic Factors of Acquired Third, Fourth, and Sixth Cranial Nerve Palsy in Korean Patients », Korean journal of ophthalmology: KJO, vol. 32, no 3,‎ , p. 221–227 (ISSN 2092-9382, PMID 29770635, Central PMCID 5990641, DOI 10.3341/kjo.2017.0051, lire en ligne)
  10. Eric D. Weber et Steven A. Newman, « Aberrant regeneration of the oculomotor nerve: implications for neurosurgeons », Neurosurgical Focus, vol. 23, no 5,‎ , E14 (ISSN 1092-0684, DOI 10.3171/FOC-07/11/E14, lire en ligne)
  11. (en) « Third Cranial (Oculomotor) Nerve Disorders - Neurologic Disorders », sur Merck Manuals Professional Edition (consulté le 18 août 2020)
  12. (en) Daniel M. Jacobson, « Pupil Involvement in Patients With Diabetes-Associated Oculomotor Nerve Palsy », Archives of Ophthalmology, vol. 116, no 6,‎ , p. 723 (ISSN 0003-9950, DOI 10.1001/archopht.116.6.723, lire en ligne)
  13. (en) John T. Kissel, Ronald M. Burde, Terence G. Klingele et H. Evan Zeiger, « Pupil-sparing oculomotor palsies with internal carotid—posterior communicating artery aneurysms », Annals of Neurology, vol. 13, no 2,‎ , p. 149–154 (ISSN 1531-8249, DOI 10.1002/ana.410130207, lire en ligne)
  14. D. A. De Silva et H. C. Siow, « A case report of ophthalmoplegic migraine: a differential diagnosis of third nerve palsy », Cephalalgia: An International Journal of Headache, vol. 25, no 10,‎ , p. 827–830 (ISSN 0333-1024, PMID 16162261, DOI 10.1111/j.1468-2982.2005.00953.x, lire en ligne)
  15. Bagheri, Nika,, Wajda, Brynn N., et Wills Eye Hospital (Philadelphia, Pa.),, The Wills eye manual : office and emergency room diagnosis and treatment of eye disease (ISBN 978-1-4963-5366-5, 1-4963-5366-8 et 1-4963-7722-2, OCLC 951081880, lire en ligne)
  16. (en) Clare M. Galtrey, Fred Schon et Arani Nitkunan, « Microvascular Non-Arteritic Ocular Motor Nerve Palsies—What We Know and How Should We Treat? », Neuro-Ophthalmology, vol. 39, no 1,‎ , p. 1–11 (ISSN 0165-8107 et 1744-506X, PMID 27928323, Central PMCID PMC5123092, DOI 10.3109/01658107.2014.963252, lire en ligne)
  17. (en) Lenworth N Johnson, Steven W Stetson, Gregory B Krohel et Cheryl L Cipollo, « Aspirin use and the prevention of acute ischemic cranial nerve palsy », American Journal of Ophthalmology, vol. 129, no 3,‎ , p. 367–371 (DOI 10.1016/S0002-9394(99)00362-1, lire en ligne)
  18. Anupam Singh, Chirag Bahuguna, Ritu Nagpal et Barun Kumar, « Surgical management of third nerve palsy », Oman Journal of Ophthalmology, vol. 9, no 2,‎ , p. 80–86 (ISSN 0974-620X, PMID 27433033, Central PMCID 4932800, DOI 10.4103/0974-620X.184509, lire en ligne)
  19. B. N. Greenspan et A. G. Reeves, « Transient partial oculomotor nerve paresis with posterior communicating artery aneurysm. A case report », Journal of Clinical Neuro-Ophthalmology, vol. 10, no 1,‎ , p. 56–58 (ISSN 0272-846X, PMID 2139052, lire en ligne)
  20. Rod Foroozan, Thomas L. Slamovits, Susan M. Ksiazek et Rochelle Zak, « Spontaneous resolution of aneurysmal third nerve palsy », Journal of Neuro-Ophthalmology: The Official Journal of the North American Neuro-Ophthalmology Society, vol. 22, no 3,‎ , p. 211–214 (ISSN 1070-8022, PMID 12352585, DOI 10.1097/00041327-200209000-00005, lire en ligne)
  21. R. P. Tummala, A. Harrison, M. T. Madison et E. S. Nussbaum, « Pseudomyasthenia resulting from a posterior carotid artery wall aneurysm: a novel presentation: case report », Neurosurgery, vol. 49, no 6,‎ , p. 1466–1468; discussion 1468–1469 (ISSN 0148-396X, PMID 11846949, DOI 10.1097/00006123-200112000-00034, lire en ligne)
  22. Pisit Preechawat, Polakrit Sukawatcharin, Anuchit Poonyathalang et Apatsa Lekskul, « Aneurysmal third nerve palsy », Journal of the Medical Association of Thailand = Chotmaihet Thangphaet, vol. 87, no 11,‎ , p. 1332–1335 (ISSN 0125-2208, PMID 15825709, lire en ligne)
  23. Kiyoyuki Yanaka, Yuji Matsumaru, Ryota Mashiko et Akio Hyodo, « Small unruptured cerebral aneurysms presenting with oculomotor nerve palsy », Neurosurgery, vol. 52, no 3,‎ , p. 553–557; discussion 556–557 (ISSN 0148-396X, PMID 12590679, DOI 10.1227/01.neu.0000047816.02757.39, lire en ligne)
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