Papillome intracanalaire

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Papillome intracanalaire
Maladie
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H&E 10x papilloma
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Caractéristiques
Signes Masse mammaire, Écoulement mammaire
Symptômes
Mastalgie, Écoulement mammaire , Asymptomatique , Masse mammmaire
Diagnostic différentiel
Tumeur phyllode, Hind Sadiqi/Brouillons/Carcinome canalaire in situ, Hyperplasie atypique du sein, Carcinome médullaire, Carcinome papillaire, Nécrose graisseuse mammaire
Informations
Terme anglais Intraductal papillomas

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Le papillome intracanalaire est une tumeur bénigne trouvée dans les canaux mammaires qui apparait lors d'une prolifération anormale des cellules épithéliales à l'intérieur d'un canal galactophore. Il existe deux types de lésions, le papillome intracanalaire solitaire qui se trouve genéralement au centre en arrière du mamelon affectant le canal central. De multiples papillomes intracanalaires peuvent se situer en périphérie, trouvés dans n'importe quel quadrant mammaire affectant les canaux périphériques.[1] On parle alors de papillomatose floride. Les femmes de tous âges peuvent développer des papillomes intracanalaires. Un papillome intracanalaire peut être parfois palpable et peut s'accompagner d'un écoulement mammaire. Cependant, la plupart des patients atteints de papillomes intracanalaires sont asymptomatiques.[1] La prise en charge d'un papillome intracanalaire est impératif en raison de la possibilité d'héberger un carcinome occulte.[2] Il est classé comme une lésion précurseure à haut risque en raison de son association avec l'atypie, le carcinome canalaire in situ (CCIS) et le carcinome.[1] L'excision chirurgicale avec ablation complète de la tumeur est le traitement recommandé.[3] [4][5]

1 Épidémiologie[modifier | w]

Le papillome intracanalaire peut survenir chez les femmes de tous âges, mais le plus souvent entre 35 et 55 ans. Sa fréquence chez l'homme reste faible.[6] Le papillome intracanalaire représente moins de 10 % des lésions bénignes du sein et moins de 1 % des tumeurs malignes du sein.[7][4] L'incidence du papillome intracanalaire est estimée à 3% chez les femmes, mais le risque augmente de 40 à 70% s'il y a des écoulements du sein[8]. Près de 90 % des papillomes intracanalaires sont des lésions centrales uniques localisées dans les grands canaux collectifs, se développant généralement chez les femmes âgées.[9]

2 Étiologies[modifier | w]

L'étiologie du papillome intracanalaire n'est pas bien connue. Néanmoins, une étude a suggéré que l'étiologie serait réliée à une perte hétérogène sur le chromosome 16[10]. Le papillome intracanalaire est classé comme une lésion précurseur à haut risque. Cette classification est due à son association avec l'atypie, le CCIS et le carcinome. Le papillome intracanalaire est une tumeur bénigne du sein.[1]

Des études moléculaires ont montré que les papillomes ont fréquemment une perte d'hétérozygotie (LOH) au niveau des loci sur le chromosome 16. La perte hétérogène se trouve au niveau télomérique 16p (marqueur D16S423) , ainsi qu'au centromérique 16q (marqueur D16S310)[10]. Également, une perte hétérogène pourrait avoir lieu au 16p13 dans 6 des 10 papillomes intracanalaires avec hyperplasie épithéliale. Toutefois, ces études n'ont pas fait la distinction entre le petit papillome intracanalaire périphérique et le grand papillome intracanalaire central, et une différence génétique peut exister entre ces lésions[11].

3 Physiopathologie[modifier | w]

Les papillomes intracanalaires sont caractérisés par la présence de noyaux fibrovasculaires arborescents proliférants bordés par une couche épithéliale externe et une couche myoépithéliale interne. Ils peuvent être divisés en papillome central et papillome périphérique en raison de leurs manifestations cliniques et de leurs caractéristiques pathologiques distinctes. Les papillomes centraux prennent naissance dans les gros canaux tels que le canal segmentaire ou sous-segmentaire, et sont généralement solitaires. Les papillomes centraux sont découverts surtout chez les femmes en périménopause.[1] Ils présentent fréquemment un écoulement séreux ou sérosanguin du mamelon et, moins fréquemment, une masse palpable. Les papillomes centraux sont souvent visibles et apparaissent comme des nodules circonscrits dans un espace canalaire kystiquement dilaté en amont. Une configuration papillaire peut être appréciée dans les lésions plus importantes, bien qu'elles soient plus fréquemment bosselées ou verruqueuses.[12]

En revanche, les papillomes périphériques apparaissent dans les unités lobulaires du canal terminal. Ainsi, ils sont souvent cliniquement occultes et découverts accidentellement par des calcifications mammographiques en se manifestant sous la forme d'une masse rehaussée à l'imagerie par résonance magnétique. Le papillome périphérique est également principalement une maladie des femmes d'âge moyen et s'accompagne rarement d'un écoulement mammaire. Contrairement aux lésions centrales, les papillomes périphériques sont difficiles à identifier[12][13].

4 Présentation clinique[modifier | w]

Les papillomes intracanalaires, lorsqu'ils sont solitaires, peuvent se présenter sous la forme d'un écoulement mamelonnaire sanguinolent ou clair (eau de roche). Ils sont généralement situés au centre derrière le mamelon et sont le plus souvent observés chez les patientes en périménopause. Cependant, il peut également être observé de manière fortuite lors d'une échographie chez des patients asymptomatiques plus jeunes. Les papillomes intracanalaires, lorsqu'ils sont multiples, proviennent généralement du conduit lobulaire terminale. Ils se présentent moins fréquemment avec un écoulement mamelonnaire et plus souvent comme une masse palpable.[1]

4.1 Facteurs de risque[modifier | w]

Les facteurs de risque sont :

4.2 Questionnaire[modifier | w]

Les symptômes de cette maladie sont :

4.3 Examen clinique[modifier | w]

L'examen clinique permet d'objectiver les signes suivants :

  • Palpation du sein 
    • le Masse mammaire La plupart du temps la palpation ne révèlera pas la présence d'une masse palpable.
    • le Écoulement mammaire La sécrétion d'un écoulement séreux ou sanguinolent du mamelon ne permet pas de distinguer le papillome intracanalaire du cancer[15]. Chez les patients atteints d'un papillome qui ne présentent pas de tumeurs palpables, la localisation du papillome intracanalaire doit être confirmée en localisant l'orifice du canal affecté sur la surface du mamelon en appliquant une pression du bout du doigt sur la circonférence de l'aréole et en balayant vers le centre (comme si on écrasait un tube de dentifrice) en regardant scrupuleusement les différents micro-orifices canalaires[15].

5 Examens paracliniques[modifier | w]

Les examens paracliniques pertinents sont :

  • Mammographie :
    • Masse mammaire : Il est important d'effectuer une mammographie si la patiente présente des écoulements mammaires ou une masse palpable.[16] Les petits papillomes peuvent être occultes, en particulier lorsqu'ils sont situés dans les régions rétroaréolaires en raison de la densité mammaire et du manque relatif de compression dans cette région.[1] Les lésions plus importantes peuvent apparaître sous la forme d'une masse de forme ronde ou ovale avec des marges bien circonscrites. Jusqu'à 25 % des papillomes solitaires sont associés à des calcifications mammographiques d'apparence bénigne.[1] Si une microcalcification est identifiée à la mammographie, d'autres investigations sous la forme d'une biopsie au trocart stéréotaxique sont nécessaires, en particulier si les microcalcifications est polymorphes, groupées ou linéairement distribuées qui peuvent être indicateurs de néoplasie papillaire. [15][16]
  • Galactrophie :
    • Cette procédure ne peut être effectuée que si un écoulement est présent.[16] Les papillomes intracanalaires se présentent sous la forme de défauts de remplissage muraux bien définis aux contours lisses ou lobulés. Des bulles d'air injectées par inadvertance dans le système canalaire pendant la galactographie peuvent être interprétées à tort comme des lésions papillaires intracanalaires.[1] Des papillomes solitaires sont généralement observés dans les canaux collecteurs, tandis que des papillomes multiples (papillomatose floride) sont fréquemment observés dans les canaux ramifiés selon une distribution segmentaire ou sous-segmentaire conduisant dans certains cas à une dilatation kystique du système canalaire. La distorsion, le rétrécissement ou l'obstruction des conduits peuvent indiquer la présence d'une tumeur maligne.[15] La galactographie n'est toutefois que très rarement offerte de nos jours. On mise davantage sur la mammographie, l'échographie, la biopsie puis l'excision canalaire.
  • Échographie:
    • L'échographie à haute résolution peut détecter les papillomes assez facilement en utilisant la sonde à une fréquence élevée de 12 à 17 MHz idéalement. Il a été noté que l'échographie a une sensibilité et une spécificité d'environ 85 % à 90 % pour la détection des papillomes.[16] La masse se trouve généralement près du mamelon. La tumeur se trouvera dans un canal dilaté et montrera souvent un écoulement au Doppler couleur ou puissance[4]. Parfois, les papillomes dans un canal focalement dilaté peuvent être interprétés à tort comme des nodules intrakystiques. Cependant, un balayage méticuleux montrera généralement le canal d'alimentation non dilaté adjacent.[1] La biopsie sous échographie complètera le diagnostic.
  • Imagerie par résonance magnétique (IRM) :
    • La présence d'une masse intracanalaire ronde ou ovoïde rehaussée avec probablement une cinétique de lavage ou de plateau. Les résultats radiologiques et les résultats tissulaires pathologiques doivent être concordants pour un diagnostic précis.[4]
  • Examen cytologique de l'écoulement du sein :
    • L'écoulement du mamelon obtenu en pressant le mamelon doit être examiné au moyen d'une coloration de Papanicolaou ou de May-Giemsa chez tous les patients. Les frottis cytologiques fournissent des informations sur la normalité, l'atypie et la malignité ainsi que sur la formation papillaire des cellules exfoliées. Des tests tels que Hemoccult aident à détecter le sang occulte dans le liquide sécrété. Les papillomes intracanalaires sont caractérisés par la présence d'amas de cellules canalaires étroitement connectés. Les cellules et les noyaux sont de taille uniforme et non mitotiques. Les érythrocytes sont beaucoup plus fréquemment observés chez les patients atteints de papillomes intracanalaires. Certains papillomes peuvent avoir des aspects cytologiques indiscernables de ceux du carcinome canalaire in situ. Dans les lésions avec hyperplasie atypie associée, les caractéristiques cytomorphologiques peuvent se chevaucher avec celles du carcinome de bas grade et une biopsie tissulaire est nécessaire pour un diagnostic définitif.[9] Toutefois, les cytologies n'amènent souvent peu d'information supplémentaire et l'excision chirurgicale du canal en faute est souvent requise si une biopsie représentative n'a pas été effectuée. La cytologie rapporte souvent des atypies dans un contexte inflammatoire ou infectieux.
  • Biopsie :
    • Il existe différentes méthodes de biopsie, y compris la biopsie au trocart, la biopsie assistée par aspiration (mammotome) et la biopsie excisionnelle (chirurgicale). La biopsie au trocart et le mammotome sont préférées à l'aspiration à l'aiguille fine en raison de la plus grande quantité de tissus obtenus pour l'analyse pathologique.[17] La biopsie tissulaire ouverte est réservée pour les situations cliniques où la biopsie radiologique n'est pas possible[18][4].

5.1 Histopathologie[modifier | w]

Le papillome intracanalaire diagnostiqué lors d'une biopsie au trocart peut entraîner un rehaussement pathologique vers une hyperplasie canalaire atypique, un CCIS et un carcinome. Les papillomes périphériques, en revanche, sont généralement plus petits et peuvent être en nombre multiple (papillomatose floride).[19] Le papillome intracanalaire peut être trouvé dans les grands canaux de la région rétro-aréolaire et l'unité lobulaire du canal terminal (TDLU) plus périphérique. Le papillome intracanalaire est caractérisé histologiquement par un noyau fibrovasculaire recouvert à la fois de cellules épithéliales et myoépithéliales. Divers changements peuvent accompagner le papillome intracanalaire, notamment la sclérose, l'hyperplasie épithéliale ou myoépithéliale, la prolifération atypique et la métaplasie squameuse ou apocrine.[20][4]

6 Approche clinique[modifier | w]

On investigue une lésion intracanalaire trouvée fortuitement par imagerie par une biopsie, tout comme on le ferait pour une lésion symptomatique (écoulement). La biopsie nous permettra de documenter s'il s'agit d'un papillome. Le papillome intracanalaire peut démontrer une hyperplasie atypique du sein et des atypies tels qu'un carcinome papillaire ou un papillome sclérosant. La biopsie peut être difficile à effectuer car c'est une lésion de petite taille qui est très superficielle, on ira donc d'emblée à l'excision canalaire à des fins diagnostiques et par le fait-même thérapeutique.

7 Diagnostic[modifier | w]

Le papillome canalaire est suspecté lors d'un écoulement mamelonaire clair, avec une lésion endoluminale canalaire à l'imagerie et confirmé par une biopsie ou excision canalaire.

8 Diagnostic différentiel[modifier | w]

Les lésions bénignes et malignes peuvent imiter un papillome intracanalaire. Du matériel ou des débris infiltrés dans un canal dilaté peuvent imiter un papillome. De même, une nécrose graisseuse avec des zones kystiques et solides peut imiter une lésion papillaire intrakystique. L'absence de flux de couleur intralésionnel à l'échographie favorise la bénignité. Au final, le diagnostic de papillome intracanalaire nécessitera un prélèvement de tissus pour un diagnostic définitif.[1][4]

Le diagnostic différentiel de la classe de maladie est :

  • Hyperplasie atypique du sein
    • Le papillome intracanalaire peut être associé à une autre affection appelée hyperplasie atypique, ce qui signifie une croissance anormale des cellules. Il existe un risque que l'hyperplasie atypique se transforme en cancer du sein avec le temps si elle n'est pas traitée. Les papillomes multiples sont plus susceptibles d'être associés à une hyperplasie atypique, mais ce n'est pas toujours le cas[14].
  • Tumeur phyllodes du sein
    • La tumeur phyllode est rare. Il s’agit d’une tumeur fibroépithéliale dont la composante du tissu conjonctif prédomine.[21] Un papillome volumineux peut y ressembler.
  • Carcinome in situ
    • Tout comme le papillome, le CCIS peut occasionner de l'écoulement mamelonaire s'il se situe dans les canaux péri-aérolaires.
  • Carcinome médullaire
    • Le cancer médullaire représente1 % des cancers du sein infiltrants. Il se manifeste surtout chez les femmes de moins de 50 ans. Le carcinome médullaire peuvent présenter une nécrose centrale ou une extension canalaire imitant un carcinome papillaire. [22]
  • Carcinome papillaire
    • Les carcinomes papillaires représentent moins de 2 % de tous les carcinomes du sein. Ce carcinome est le plus fréquemment détectés chez les femmes ménopausées et surviennent dans la région rétroaréolaire chez près de 50 % des patients.[4]

9 Traitement[modifier | w]

Le traitement du papillome intracanalaire implique l'excision chirurgicale et l'ablation complète de la tumeur en marge saine. Il faut impérativement s'assurer de réséquer complètement la lésion pour éviter la récidive et éliminer la possibilité de cellules atypiques ou néoplasiques dans le papillome. Cela est dû à la possibilité de passer à une hyperplasie canalaire atypique ou à un CCIS lors de l'excision.[1][4]

10 Suivi[modifier | w]

Une mammographie de contrôle sera demandée un an plus tard à des fins de comparaison pour l'année suivante. S'il y a des atypies dans le papillome réséqué, il faudra faire des mammographies annuelles, sinon la patiente est invitée à retourner au programme de dépistage biannuel.

11 Complications[modifier | w]

Aucune complication significative n'est observée avec le papillome intracanalaire - les complications lorsqu'elles sont présentes sont observées après une biopsie ou après une excision chirurgicale. Les complications postopératoires peuvent inclure des saignements, des infections, des douleurs, une nécrose graisseuse et une possible déformation esthétique du sein.[23][4]

12 Évolution[modifier | w]

Le pronostic est globalement excellent avec le papillome intracanalaire. Dans une étude particulière, 88,9 % des papillomes intracanalaires se sont avérés sans atypie, tandis que 9,2 % ont montré une atypie. Le taux d'agravation de la pathologie était faible, s'élevant à 7,3% : 1,3% pour le cancer invasif, 2,7% pour le CCIS et 3,3% pour l'hyperplasie canalaire atypique.[24] L'excision chirurgicale avec ablation complète de la tumeur est le traitement recommandé.[3] Récidive locale après chirurgie l'excision est faible, aussi faible que 2,4 % dans une étude.[25][4]

13 Prévention[modifier | w]

14 Références[modifier | w]

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