Néphroblastome
| Maladie | |
| Caractéristiques | |
|---|---|
| Signes | Varicocèle, Oedème, Tachypnée , Hématurie macroscopique , Infection des voies urinaires, Hypospadias, Masse abdominale ou pelvienne (approche clinique), Cryptorchidie, Hypotension artérielle , Hypertension, ... [+] |
| Symptômes |
Masse abdominale, Dyspnée , Douleur abdominale, Asymptomatique |
| Diagnostic différentiel |
Carcinome rénal, Sarcome rénal à cellules claires, Tumeurs rénales rhabdoïdes, Néphrome mésoblastique congénital, Carcinome médullaire rénal |
| Informations | |
| Wikidata ID | Q756289 |
 Page non révisée | |
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section contient la définition du concept et devrait se résumer à quelques phrases au maximum : il ne s'agit pas d'une introduction. S'il existe des pages alternatives ou des nuances qui seraient susceptibles d'intéresser le lecteur, elles seront mentionnées dans cette section avec des liens. Le format attendu est le texte. |
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| Commentaires: | Une erreur fréquente est de mettre des signes, des symptômes et le traitement dans l'introduction. Dans un soucis de concision, et considérant que votre page sera consultée autant sur ordinateur que sur les téléphones intelligents, la définition sert à définir à la manière d'un dictionnaire. |
| Exemple: | L'appendicite est l'inflammation et l'infection de l'appendice. |
La tumeur de Wilms, ou néphroblastome, est le cancer du rein le plus courant en pédiatrie.[1][2] C'est également le cancer de l'abdomen pédiatrique le plus courant et le quatrième cancer pédiatrique le plus courant dans l'ensemble. La tumeur de Wilms se trouve généralement chez les enfants de moins de cinq ans.[3]
Épidémiologie
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| Description: | Cette section contient les données épidémiologiques sur la maladie (ex. incidence, prévalence, coûts en hospitalisation, proportion d'hommes-femmes, régions où la prévalence est plus élevée, etc.). Chaque donnée épidémiologique doit être appuyée par une référence. Idéalement, des statistiques canadiennes et québécoises sont mentionnées lorsque disponibles. |
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| Commentaires: | Les facteurs de risque ne sont pas présentés ici, mais bien dans la sous-section Facteurs de risque (Présentation clinique). Le pronostic et l'évolution naturelle de la maladie sont décrits dans la section Évolution. |
| Exemple: | La FRP est une maladie relativement rare qui affecte le plus souvent les patients âgés de 40 à 60 ans. Une prédominance masculine est observée avec un ratio H : F estimé à environ 2:1 ou 3:1. L'incidence de la FRP est inconnue, mais est estimée à 1 pour 200 000 à 500 000 par an. |
La tumeur de Wilms est le cancer abdominal le plus fréquent chez l'enfant et se présente généralement entre 3 et 5 ans. Il y a environ 650 nouveaux cas aux États-Unis chaque année. Au Canada, entre 2006 et 2010, 225 nouveaux cas ont été diagnostiqués chez les enfants de moins de 15 ans.[4]
Les filles sont légèrement plus susceptibles d'avoir ce cancer que les garçons. [5][3] La maladie bilatérale ne représente qu'environ 5% de tous les patients atteints de tumeur de Wilms et est plus fréquemment retrouvée chez les filles.[3]
La tumeur de Wilms est plus prévalente chez les Africains et les Afro-Américains, alors qu'elle est moins fréquente chez les Asiatiques de l'Est. Les patients asiatiques auraient également moins de tumeurs histologiques défavorables, auraient tendance à être atteints d'un stade moins sévère et auraient de meilleurs taux de survie.[3] Les taux sont similaires en Europe et en Amérique du Nord. [3]
Environ 90% des tumeurs de Wilms sont diagnostiquées avant l'âge de 6 ans, l'âge médian du diagnostic étant de 3,5 ans.[3]
Étiologies
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| Description: | Cette section décrit les étiologies de la maladie, c'est-à-dire ce qui cause la maladie (ex. le diabète de type 2 cause la néphropathie diabétique). Les étiologies doivent être identifiées avec le modèle Étiologies. |
| Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | Étiologie |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Parmi les étiologies les plus courantes d'occlusion de l'intestin grêle, on retrouve :
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L'étiologie de la tumeur de Wilms n'est pas connue avec précision, mais on pense qu'elle est due à des altérations génétiques affectant le développement embryologique normal du tractus génito-urinaire. Certains des marqueurs génétiques qui ont été associés à la tumeur de Wilms comprennent les altérations des gènes WT1, CTNNB1 et WTX qui ont été trouvées dans environ 1/3 de toutes les tumeurs de Wilms. D'autres gènes associés à la tumeur de Wilms comprennent TP53 et MYNC. Un pronostic moins favorable est associé au gène TP53 et à la perte d'hétérozygotie au niveau des chromosomes 1p, 1q, 11p15 et 16q.[6][1][3]
Seulement environ 1% des patients ont un membre de la famille atteint de la maladie et il ne s'agit généralement pas d'un parent.[3]
L'hémihypertrophie et l'aniridie ainsi qu'une variété de troubles urologiques comme la cryptorchidie, le rein en fer à cheval et l'hypospadias, sont associées à la malignité, bien qu'il soit peu probable qu'elles jouent un rôle dans la carcinogenèse réelle.[3]
Physiopathologie
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| Description: | La physiopathologie traite des mécanismes biologiques qui conduisent à l'apparition d'une maladie. |
| Formats: | Texte |
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| Commentaires: | L'histopathologie doit figurer dans la section Examen paraclinique, et non dans la section physiopathologie. |
| Exemple: | Le VIP est une neurohormone composée de 28 acides aminés et appartenant à la famille des sécrétines-glucagon. Il est produit dans le système nerveux central ainsi que dans les neurones des voies gastro-intestinales, respiratoires et urogénitales. Il agit, via l'expression d'adénylate cyclase cellulaire (AMPc), à titre de vasodilatateur et de régulateur de l'activité des muscles lisses, de stimulateur de la sécrétion d'eau et d'électrolytes par le tractus intestinal, d'inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique et de promoteur du flux sanguin principalement dans le tractus gastro-intestinal. L'ensemble de ces éléments peuvent entraîner une hypokaliémie, une hyperglycémie, une hypomagnésémie et une hypercalcémie qui sont habituellement responsables de la présentation clinique. |
Chez l'embryon, le rein se développe à partir du bourgeon urétéral, du réseau capillaire glomérulaire et du blastème métanéphrogène. À la naissance, un blastème résiduel persistera chez environ 1% des nourrissons. Ce résidu néphrogénique ou le tissu métanéphrique persistant sont susceptibles de former une tumeur de Wilms. Les résidus néphrogéniques peuvent se retrouver en périphérie du lobe rénal (périlobaire) ou être diffusés à travers le lobe rénal (intralobaire). Généralement, ces cellules mourront par apoptose tandis que d'autres vont proliférer et subir des mutations. Ces cellules métanéphriques anormales sont retrouvées dans jusqu'à 100% des cas de Wilms bilatéraux, mais seulement dans 35% des tumeurs unilatérales.[1][3]
La tumeur de Wilms peut être composée de trois types de cellule: indifférenciée ou blastème, épithéliale et stromale.[7]
Présentation clinique
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section contient la sous-section optionnelle Facteurs de risque et les sous-sections obligatoires Questionnaire et Examen clinique. |
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| Exemple: |
(Aucun texte)
(Texte)
(Texte)
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Facteurs de risque
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| Description: | Cette section contient les facteurs de risque de la maladie. Ces facteurs de risque peuvent être des maladies, des anomalies génétiques, des caractéristiques individuelles (l'âge, le sexe, l'origine ethnique, un certain type d'alimentation), etc. |
| Formats: | Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | Facteur de risque |
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| Exemple: | Les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde sont :
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Bien qu'environ 97% des cas sont sporadiques, la tumeur de Wilms est associée à plusieurs syndromes spécifiques[3][8]:
- syndrome de WAGR: Le syndrome WAGR fait référence à la présence d'une tumeur de Wilms, d'une aniridie, d'anomalies génito-urinaires et d'un retard mental. Les enfants atteints du syndrome WAGR ont 50/50 de chances de développer une tumeur de Wilms. Les enfants atteints de ce syndrome présentent une anomalie chromosomique spécifique du gène WT1, qui est impliquée à la fois dans le développement rénal et gonadique.[3]
- syndrome de Denys-Drash ou simplement le syndrome de Drash: Cela comprend le pseudo-hermaphrodisme masculin et l'insuffisance rénale progressive à partir de la petite enfance. La maladie rénale commence par une simple protéinurie chez les nouveau-nés et les nourrissons qui évolue finalement vers un syndrome néphrotique et finalement une insuffisance rénale complète. Environ 90% des personnes touchées développeront éventuellement une tumeur de Wilms.[3]
- syndrome de Beckwith-Wiedemann: Ce syndrome est cliniquement diagnostiqué par hémi-hypertrophie, hypertrophie pancréatique, reins hypertrophiques, omphalocèle, plis auriculaires, macrosomie et macroglossie. Les patients atteints ont de 5% à 10% de chances de développer des Wilms. [8][3]
- syndrome de Sotos
- syndrome de Perlman
- Trisomie 18 (syndrome d'Edward)
- syndrome de Frasier
- syndrome de Bloom
- syndrome de Li-Fraumeni
- syndrome de Simpson-Golabi-Behmel.
Les autres facteurs de risque incluent:
- la découverte de résidu néphrogénique périlobaire chez les enfants de moins d'un an est associée à une augmentation marquée de leur risque de développer une tumeur de Wilms controlatérale.[3]
- un antécédent familial de tumeur de Wilms[3].
Questionnaire
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| Description: | Cette section traite des symptômes à rechercher à l'anamnèse (questionnaire). Les symptômes sont ressentis et exprimés par les patients. |
| Formats: | Liste à puces |
| Balises sémantiques: | Symptôme, Élément d'histoire |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Les symptômes de l'infarctus du myocarde sont :
D'autres éléments à rechercher au questionnaire de l'infarctus sont :
Il est parfois pertinent de mentionner des symptômes qui sont absents, comme dans la pharyngite à streptocoque. Les symptômes de la pharyngite à streptocoque sont :
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La tumeur de Wilms se présente généralement comme une masse abdominale asymptomatique chez la majorité des enfants. La mère peut avoir découvert la masse pendant le bain du nourrisson. Les autres caractéristiques comprennent: [3]
- une douleur abdominale: le symptôme initial le plus courant (30% à 40%)
- une histoire d'infection des voies urinaires
- une dyspnée ou tachypnée en présence de métastases pulmonaires.
Examen clinique
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| Description: | Cette section traite des signes à rechercher lors de l'examen clinique. |
| Formats: | Liste à puces |
| Balises sémantiques: | Examen clinique, Signe clinique |
| Commentaires: |
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| Exemple: | L'examen physique de l'appendicite démontrera les éléments suivants :
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À l'examen physique, plusieurs signes pourraient être présents:
- la fièvre
- de l'hypertension ou hypotension (jusqu'à 1/3 des patients Wilms présenteront une hypertension qui se normalise après une néphrectomie).
Examen abdominal [3]: présence d'une masse abdominale ou d'enflure.
examen de l'appareil génital masculin:
- un varicocèle
- une cryptorchidie
- un hypospadias.
Examens paracliniques
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| Description: | Cette section concerne les tests à demander lorsque la maladie est suspectée et les résultats attendus en présence de la maladie. |
| Formats: | Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | Examen paraclinique, Signe paraclinique |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation du VIPome :
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Laboratoire
Les laboratoires habituels ne sont pas spécifiques à la tumeur de Wilms mais doivent être commandés pour rechercher d'autres pathologies. Les analyses de sang de routine comprennent: [9][10][11][12][3]
- Formule sanguine complète pour rechercher une anémie
- Fonction rénale
- Culture et analyse d'urine: une hématurie macroscopique peut être présente dans 12% à 25% des cas
- Test de coagulation
- Étude cytogénétique pour rechercher les délétions 1p et 16q.[3]
Imagerie
Les études d'imagerie utilisées sont les suivantes: [3]
- Échographie rénale (souvent l'examen initiale)
- Radiographie pulmonaire pour rechercher des métastases pulmonaires
- Tomodensiométrie ambdominale et thoracique avec sédation
- L'imagerie par résonance magnétique (IRM) abdominale est facultative.[3]
L'imagerie est particulièrement importante dans la planification chirurgicale.
Le site de métastases le plus fréquent étant les poumons, une imagerie thoracique est donc recommandée. La TDM abdominale et l'IRM semblent être à peu près égales dans le diagnostic de Wilms et peuvent donc être utilisées. Les métastases osseuses sont rares mais inquiétantes et se développent généralement plus tard comme une rechute ou une récidive. [3]
Récemment, des études de diffusion IRM ont peut-être facilité la différenciation de la tumeur de Wilms du neuroblastome, l'autre malignité abdominale courante chez les enfants. Il a été constaté que le coefficient de diffusion apparent (ADC) était sensiblement plus élevé pour Wilms. Cette différenciation est essentielle car les traitements de ces deux tumeurs sont différents. Il a été suggéré d'utiliser une valeur seuil ADC supérieure ou égale à 0,645 × 10 - 3 mm2 par seconde avec des valeurs plus élevées suggérant Wilms et des valeurs inférieures indiquant un neuroblastome. Bien que cela soit utile, cela devra être confirmé par des études supplémentaires avant de pouvoir être considéré comme un indicateur fiable.[3]
Approche clinique
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| Description: | Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement. |
| Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: |
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| Exemple: | |
Le tableau suivant présente les différents stades de tumeur de Wilms.
| Stade de la tumeur | Description |
|---|---|
| Stade I |
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| Stade II |
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| Stade III | Ce stade comprend environ 20% à 25% de toutes les tumeurs de Wilms et indique une tumeur qui n'a pas pu être complètement enlevée chirurgicalement pour différentes raisons: [3]
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| Stade IV |
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| Stade V |
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Diagnostic
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent). |
| Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: |
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| Exemple: | L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.
Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :
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Le diagnostic de la tumeur de Wilms se fait principalement à l'imagerie,
Diagnostic différentiel
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| Description: | Cette section traite du diagnostic différentiel de la maladie, c'est-à-dire aux autres diagnostics à évoquer lorsque confronté à ce diagnostic. |
| Formats: | Liste à puces |
| Balises sémantiques: | Diagnostic différentiel |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Le diagnostic différentiel de l'appendicite comprend :
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Le diagnostic différentiel de la tumeur de Wilms peut être délicat.
- Le sarcome rénal à cellules claires est la deuxième tumeur rénale infantile la plus courante. Le pronostic n'est pas aussi bon que Wilms car il a des taux de mortalité et de rechute plus élevés. Il métastase souvent aux os. L'aspect histologique peut parfois être similaire à la tumeur de Wilms, ce qui peut conduire à un diagnostic erroné.[13][3]
- Les tumeurs rénales rhabdoïdes sont très malignes et sont le plus souvent observées avant l'âge de deux ans et presque jamais chez les enfants de plus de cinq ans. Elle est souvent largement métastatique au moment de la présentation initiale et son pronostic est très faible avec un taux de mortalité de 80% dans l'année suivant le diagnostic. [3]
- Le néphrome mésoblastique congénital se trouve généralement au cours de la première année de vie, le plus souvent par échographie. L'hypertension et les taux élevés de rénine l'accompagnent généralement. [3]
- Le carcinome rénal est rare dans le groupe d'âge pédiatrique. Cependant, lorsqu'il est présent, il est souvent à un stade plus avancé que chez l'adulte. Les patients atteints de neuroblastome qui sont post-radiothérapie et post-chimiothérapie présentent un risque accru.[3]
- Le carcinome médullaire rénal est un cancer très agressif et dangereux qui se trouve presque exclusivement chez les personnes atteintes de drépanocytose. Il a tendance à être hautement localement invasif et à métastaser précocement.[3]
Traitement
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| Description: | Cette section décrit le traitement de la maladie. |
| Formats: | Liste à puces, Tableau, Texte |
| Balises sémantiques: | Traitement, Traitement pharmacologique |
| Commentaires: |
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| Exemple: | |
Traitement chirurgical
Le traitement de la tumeur de Wilms est généralement une néphrectomie suivie d'une chimiothérapie systémique. Certains protocoles initient d'abord la chimiothérapie et font la néphrectomie plus tard. Il n'y a pas de différence significative apparente dans la morbidité à court terme, la mortalité jusqu'à trois ans, le taux de réadmission à l'hôpital ou la marge chirurgicale entre la chirurgie ouverte traditionnelle et les techniques minimalement invasives. La chirurgie ouverte permet d'obtenir plus de ganglions lymphatiques dans l'échantillon chirurgical.[3]
Les biopsies de routine ne sont pas recommandées, sauf dans des circonstances inhabituelles car une biopsie augmente automatiquement le stade de la tumeur au stade III. Cette étape nécessite une radiothérapie et une chimiothérapie.[3] Les ganglions lymphatiques autour de l'aorte sont échantillonnés pour évaluer le stade du cancer et pour améliorer la survie.
Les facteurs de risque chirurgicaux comprennent: [3]
- une taille de tumeur plus grande
- l'extension controlatérale de la tumeur
- le déplacement des gros vaisseaux qui entraîne généralement des temps chirurgicaux plus longs, une augmentation des pertes sanguines et des taux de complication plus élevés.
Radiothérapie
Une radiothérapie postopératoire peut ou non être administrée en fonction de l'histologie de la tumeur et de l'étendue de la propagation. Pour les patients sans métastases qui recevront de la radiothérapie, l'initiation du traitement dans les 14 jours suivant la chirurgie semble améliorer la survie globale. [3]
Chimiothérapie
Une chimiothérapie par association est généralement administrée pour une maladie plus agressive. La chimiothérapie initiale comprend généralement la vincristine et la dactinomycine. La doxorubicine, le cyclophosphamide, l'étoposide et le carboplatine sont également utilisés. [14][3]
Chez les enfants atteints d'une maladie bilatérale, une néphrectomie n'est pas réalisée d'emblée. Certains experts tentent une chimiothérapie à haute dose pour tuer les cellules tumorales et tenter de sauver le rein. La néphrectomie bilatérale rend la dialyse obligatoire. Des biopsies répétées sont nécessaires pour déterminer si la tumeur répond au traitement. La chirurgie épargnant le néphron peut être réalisée dans certains cas[15][3]
Suivi
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section traite du suivi de la maladie. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: |
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| Exemple: | |
Des visites de suivi pour la tumeur de Wilms sont généralement prévues: [16][3]
- tous les 3 mois pendant 2 ans après le diagnostic
- puis tous les 6 mois pendant 2 ans supplémentaires
- puis une fois tous les 2 ans [3]
Les visites de suivi pour la tumeur de Wilms peuvent inclure: [3]
- La palpation de l'abdomen à la recherche de signes de récidive locale ou de tumeur hépatique
- L'auscultation des poumons pour déceler tout signe de métastase
- La palpation la thyroïde pour détecter toute excroissance (si l'enfant a subi une radiothérapie thoracique)
- L'examen des seins chez les patientes ayant reçu une radiothérapie thoracique
- La recherche de neuropathie périphérique (une complication du traitement par la vincristine)
- La recherche de maladie hépatique / veino-occlusive chez les patients atteints de tumeurs du côté droit ayant reçu une radiothérapie [3]
Les examens pertinents lors du suivi sont les suivants: [3]
- Échographie abdominale (une fois par année)
- Tomodensitométrie
- IRM
- Radiographie pulmonaire
- Test de la fonction hépatique
- Test de la fonction rénale
- Dépistage précoce de l'infertilité
- Tests auditifs pour les patients ayant reçu du carboplatine
- Tests de la fonction cardiaque, tels qu'un échocardiogramme ou un électrocardiogramme au moins tous les 3 ans pour les patients ayant reçu de la doxorubicine (Adriamycine)
- Dépistage précoce du cancer du côlon chez les patients ayant reçu une radiothérapie abdominale (devrait commencer 10 ans après le traitement de radiothérapie ou à 35 ans, selon la dernière de ces éventualités)
Après une radiothérapie pulmonaire ou thoracique, les éléments suivants sont ajoutés: [3]
- Suivi de la fonction thyroïdienne: mesure de la TSH et thyroxine libre (T4)
- Échographie thyroïdienne est recommandé tous les 3 ans pour dépister les nodules thyroïdiens et les masses
- Le test de densité osseuse doit être devancé de 10 ans en raison du risque d'ostéoporose précoce
- Dépistage précoce du cancer du sein chez la femme [3]
Complications
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section traite des complications possibles de la maladie. |
| Formats: | Liste à puces, Texte |
| Balises sémantiques: | Complication |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
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La radiothérapie et la chimiothérapie sont efficaces pour améliorer la survie des patients atteints d'une tumeur de Wilms à un stade avancé. Toutefois, elles peuvent également augmenter le risque de tumeurs malignes secondaires et d'autres complications des années plus tard: [17][3][14]
- le cancer des os
- le cancer du sein
- le cancer du colon
- le cancer de la thyroïde
- l'ostéoporose
- l'ototoxicité (carboplatine)
- la cardiotoxicité (adriamycine)
- la neuropathie périphérique (vincristine).
Environ 5% à 10% des patients présenteront la maladie de Von Willebrand, ce qui peut compliquer le traitement. Ces patients pourront être traités avec de la desmopressine (DDAVP). En cas d'échec, du cryoprécipité (facteur von Willebrand concentré) peut être utilisé. [18][3]
Une maladie veino-occlusive hépatique peut survenir chez certains patients. Elle est caractérisée par une douleur au quadrant supérieur droit associée à une jaunisse, une ascite, une prise de poids et/ou une hépatomégalie. Un traitement de soutien est recommandé. [19][3]
L'insuffisance rénale terminale survient chez environ 1% des patients; généralement due à des tumeurs bilatérales métachroniques. [3]
Évolution
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: | |
| Exemple: | La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an. |
Grâce à des améliorations marquées de la chimiothérapie, l'écrasante majorité des enfants touchés survivent désormais.[3] La survie globale à 5 ans aux États-Unis est de 92%, mais dans les régions pauvres du monde avec moins de ressources, le taux de survie n'est que de 78% .[3] Le pronostic varie selon le stade de la tumeur et l'histologie. L'histologie favorable a des taux de survie de 99% à 86% tandis que la survie histologique défavorable varie de 84% à 38% selon le stade.
Un pronostic plus sombre est associé aux caractéristiques suivantes: [3]
- Histologie anaplasique dans les tumeurs de stade II à IV
- L'anaplasie diffuse est pire que focale
- Perte d'hétérozygotie aux chromosomes 1p, 1q, 11p15 et 16q ou présence de TP53
- Stade supérieur
- Tumeurs à prédominance blastème (correspondent habituellement à un stade III et IV)
- Âge de plus de deux ans
- Densité des ganglions lymphatiques positifs plus élevée
- Tumeur de grande taille
- Les petits foyers tumoraux peuvent être associés à un pronostic plus sombre en raison de la résistance à la chimiothérapie [3]
- Une rechute après un traitement initial avec chimiothérapie par association [3]
Prévention
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent). |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: | |
| Exemple: | La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
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Concepts clés
La survie actuelle des patients après un traitement est d'environ 80% à 90%. L'ajout de radiations a fait une différence significative dans la survie par rapport à l'utilisation de la chirurgie seule. Le principal problème de recherche aujourd'hui à Wilms est de développer des moyens de prévenir la toxicité médicamenteuse associée à la chimiothérapie combinée. La plupart des enfants peuvent vivre une vie normale avec un seul rein.[3]
À noter, des études récentes indiquent que chez les femmes qui survivent, il existe un risque accru de développer un cancer du sein invasif à un âge précoce (moins de 40 ans). Ce risque était le plus élevé chez les femmes qui avaient déjà été traitées par radiothérapie thoracique.[3]
Les patients présentant une histologie anaplasique font face à un risque récurrent d'environ 50%. Même les patients présentant des caractéristiques histologiques à faible risque peuvent s'attendre à un taux de récidive de 15%. Il existe une certaine controverse sur le potentiel d'une biopsie rénale de propager la maladie ou d'augmenter le risque de récidive locale, mais cela n'a pas encore été déterminé de manière concluante. Lorsqu'une récidive est détectée, elle affecte le plus souvent les poumons et est généralement précoce; le plus souvent dans les deux ans suivant la découverte initiale de la tumeur.
Il existe également un risque de développement retardé de Wilms dans le rein controlatéral qui est retrouvé chez environ 1% des patients, généralement dans les deux ans suivant la découverte initiale de la tumeur de Wilms dans le rein d'origine. On pense que cela est dû à des restes néphrogéniques focaux persistants dans le rein controlatéral.[3]
Environ 15% des patients atteints de Wilms sont à risque de récidive. La majorité d'entre eux seront retrouvés dans les 2 premières années après la chirurgie. [3]
L'ADN tumoral en circulation peut s'avérer être un outil de diagnostic utile pour diagnostiquer les tumeurs pédiatriques comme Wilms, mais il est toujours à l'étude. [3]
De nouveaux médicaments de chimiothérapie semblent prometteurs comme le topotécan et l'irinotécan, tandis que les greffes de cellules souches et les thérapies ciblées représentent de nouvelles approches prometteuses pour le traitement des tumeurs de Wilms.
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2020/11/07 à partir de Wilms Tumor (StatPearls / Wilms Tumor (2020/07/01)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28723033 (livre).
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