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Les rapports publiés pour la procédure Ladd laparoscopique ont démontré qu'il s'agit d'une procédure fiable, mais avec un besoin possible de conversion en une approche chirurgicale ouverte puisqu'en cas de dilatation intestinale, l'orientation et l'espace de travail sont plus restreints et les risques d'endommagés l'intestin sont plus élevés <ref name=":11" /><ref name=":17">{{Citation d'un article|prénom1=Vincenzo Davide|nom1=Catania|prénom2=Giuseppe|nom2=Lauriti|prénom3=Agostino|nom3=Pierro|prénom4=Augusto|nom4=Zani|titre=Open versus laparoscopic approach for intestinal malrotation in infants and children: a systematic review and meta-analysis|périodique=Pediatric Surgery International|volume=32|numéro=12|date=2016-12|issn=1437-9813|pmid=27709290|doi=10.1007/s00383-016-3974-2|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27709290/|consulté le=2020-12-30|pages=1157–1164}}</ref><ref name=":18">{{Citation d'un article|prénom1=Alexis Pierre|nom1=Arnaud|prénom2=Etienne|nom2=Suply|prénom3=Simon|nom3=Eaton|prénom4=Simon C.|nom4=Blackburn|titre=Laparoscopic Ladd's procedure for malrotation in infants and children is still a controversial approach|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=54|numéro=9|date=2019-09|issn=1531-5037|pmid=30442460|doi=10.1016/j.jpedsurg.2018.09.023|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30442460/|consulté le=2020-12-30|pages=1843–1847}}</ref>. Les critiques de l'approche laparoscopique mentionnent qu'elle est associée à un faible élargissement du mésentère et à la formation minimale d'adhérence ce qui peut donc ne pas offrir un bénéfice à long terme<ref name=":19">{{Citation d'un article|prénom1=Kuo Jen|nom1=Tsao|prénom2=Shawn D.|nom2=St Peter|prénom3=Patricia A.|nom3=Valusek|prénom4=Scott J.|nom4=Keckler|titre=Adhesive small bowel obstruction after appendectomy in children: comparison between the laparoscopic and open approach|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=42|numéro=6|date=2007-06|issn=1531-5037|pmid=17560198|doi=10.1016/j.jpedsurg.2007.01.025|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17560198/|consulté le=2020-12-30|pages=939–942; discussion 942}}</ref><ref name=":20">{{Citation d'un article|prénom1=Ceilidh|nom1=Kinlin|prénom2=Anna C.|nom2=Shawyer|titre=The surgical management of malrotation: A Canadian Association of Pediatric Surgeons survey|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=52|numéro=5|date=2017-05|issn=1531-5037|pmid=28189453|doi=10.1016/j.jpedsurg.2017.01.022|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28189453/|consulté le=2020-12-30|pages=853–858}}</ref><ref name=":21">{{Citation d'un article|prénom1=Justin T.|nom1=Huntington|prénom2=Joseph J.|nom2=Lopez|prénom3=Justin B.|nom3=Mahida|prénom4=Erica J.|nom4=Ambeba|titre=Comparing laparoscopic versus open Ladd's procedure in pediatric patients|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=52|numéro=7|date=2017-07|issn=1531-5037|pmid=27856011|doi=10.1016/j.jpedsurg.2016.10.046|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27856011/|consulté le=2020-12-30|pages=1128–1131}}</ref> <ref name=":0" />.
Les rapports publiés pour la procédure Ladd laparoscopique ont démontré qu'il s'agit d'une procédure fiable, mais avec un besoin possible de conversion en une approche chirurgicale ouverte puisqu'en cas de dilatation intestinale, l'orientation et l'espace de travail sont plus restreints et les risques d'endommagés l'intestin sont plus élevés <ref name=":11" /><ref name=":17">{{Citation d'un article|prénom1=Vincenzo Davide|nom1=Catania|prénom2=Giuseppe|nom2=Lauriti|prénom3=Agostino|nom3=Pierro|prénom4=Augusto|nom4=Zani|titre=Open versus laparoscopic approach for intestinal malrotation in infants and children: a systematic review and meta-analysis|périodique=Pediatric Surgery International|volume=32|numéro=12|date=2016-12|issn=1437-9813|pmid=27709290|doi=10.1007/s00383-016-3974-2|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27709290/|consulté le=2020-12-30|pages=1157–1164}}</ref><ref name=":18">{{Citation d'un article|prénom1=Alexis Pierre|nom1=Arnaud|prénom2=Etienne|nom2=Suply|prénom3=Simon|nom3=Eaton|prénom4=Simon C.|nom4=Blackburn|titre=Laparoscopic Ladd's procedure for malrotation in infants and children is still a controversial approach|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=54|numéro=9|date=2019-09|issn=1531-5037|pmid=30442460|doi=10.1016/j.jpedsurg.2018.09.023|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30442460/|consulté le=2020-12-30|pages=1843–1847}}</ref>. Les critiques de l'approche laparoscopique mentionnent qu'elle est associée à un faible élargissement du mésentère et à la formation minimale d'adhérence ce qui peut donc ne pas offrir un bénéfice à long terme<ref name=":19">{{Citation d'un article|prénom1=Kuo Jen|nom1=Tsao|prénom2=Shawn D.|nom2=St Peter|prénom3=Patricia A.|nom3=Valusek|prénom4=Scott J.|nom4=Keckler|titre=Adhesive small bowel obstruction after appendectomy in children: comparison between the laparoscopic and open approach|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=42|numéro=6|date=2007-06|issn=1531-5037|pmid=17560198|doi=10.1016/j.jpedsurg.2007.01.025|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17560198/|consulté le=2020-12-30|pages=939–942; discussion 942}}</ref><ref name=":20">{{Citation d'un article|prénom1=Ceilidh|nom1=Kinlin|prénom2=Anna C.|nom2=Shawyer|titre=The surgical management of malrotation: A Canadian Association of Pediatric Surgeons survey|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=52|numéro=5|date=2017-05|issn=1531-5037|pmid=28189453|doi=10.1016/j.jpedsurg.2017.01.022|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28189453/|consulté le=2020-12-30|pages=853–858}}</ref><ref name=":21">{{Citation d'un article|prénom1=Justin T.|nom1=Huntington|prénom2=Joseph J.|nom2=Lopez|prénom3=Justin B.|nom3=Mahida|prénom4=Erica J.|nom4=Ambeba|titre=Comparing laparoscopic versus open Ladd's procedure in pediatric patients|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=52|numéro=7|date=2017-07|issn=1531-5037|pmid=27856011|doi=10.1016/j.jpedsurg.2016.10.046|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27856011/|consulté le=2020-12-30|pages=1128–1131}}</ref> <ref name=":0" />.


La laparoscopie est également très utile dans le cadre non aigu, en particulier dans les situations où une procédure Ladd élective est en cours ou chez les enfants plus âgés et les adultes. Bien qu'il n'y ait eu aucune étude prospective comparant le traitement par laparotomie au traitement par laparoscopie, aucune des deux techniques n'a été démontrée comme étant supérieure pour diminuer les récidives de volvulus<ref name=":4" /><ref name=":22">{{Citation d'un article|prénom1=Nina|nom1=Ooms|prénom2=Lucas E. M.|nom2=Matthyssens|prénom3=Jos MTh|nom3=Draaisma|prénom4=Ivo|nom4=de Blaauw|titre=Laparoscopic Treatment of Intestinal Malrotation in Children|périodique=European Journal of Pediatric Surgery: Official Journal of Austrian Association of Pediatric Surgery ... [et Al] = Zeitschrift Fur Kinderchirurgie|volume=26|numéro=4|date=2016-08|issn=1439-359X|pmid=26086418|doi=10.1055/s-0035-1554914|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26086418/|consulté le=2020-12-30|pages=376–381}}</ref><ref name=":0" />.
La laparoscopie est également très utile dans le cadre non aigu, en particulier dans les situations où une procédure Ladd élective est en cours ou chez les enfants plus âgés et les adultes. Bien qu'il n'y ait eu aucune étude prospective comparant les avantages et désavantages du traitement par laparotomie au traitement par laparoscopie, aucune des deux techniques n'a été démontrée comme étant supérieure pour diminuer les récidives de volvulus<ref name=":4" /><ref name=":22">{{Citation d'un article|prénom1=Nina|nom1=Ooms|prénom2=Lucas E. M.|nom2=Matthyssens|prénom3=Jos MTh|nom3=Draaisma|prénom4=Ivo|nom4=de Blaauw|titre=Laparoscopic Treatment of Intestinal Malrotation in Children|périodique=European Journal of Pediatric Surgery: Official Journal of Austrian Association of Pediatric Surgery ... [et Al] = Zeitschrift Fur Kinderchirurgie|volume=26|numéro=4|date=2016-08|issn=1439-359X|pmid=26086418|doi=10.1055/s-0035-1554914|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26086418/|consulté le=2020-12-30|pages=376–381}}</ref><ref name=":0" />. <!-- Dans le textbook de chirurgie :
"However, a recent systematic review and meta-analysis suggested that the risque of postoperative volvulus was higher in the laparoscopic group". Cependant, de ce que je comprend, la méta-analyse est question est rétrospective et non prospective... Ca porte à confusion puisque dans stat pearls, il est mentionné qu'aucune des deux techniques (laparoscopie ou laparotomie) n'a été démontré comme supérieure pour réduire les risques de volvulus alors que dans le textbook, il semble que la chirurgie par laparoscopie augmente les risques de volvulus post-op -->


L'[[appendicectomie]] est réalisée pour deux raisons principales: la localisation de l'appendice dans le quadrant supérieur gauche peut rendre le diagnostic d'appendicite atypique plus difficile à diagnostiquer. De plus, l'artère appendiculaire peut être endommagée lors de la dissection des bandes Ladd<ref name=":23">{{Citation d'un article|prénom1=Radu|nom1=Badea|prénom2=Nadim|nom2=Al Hajjar|prénom3=Vasile|nom3=Andreica|prénom4=Bogdan|nom4=Procopeţ|titre=Appendicitis associated with intestinal malrotation: imaging diagnosis features. Case report|périodique=Medical Ultrasonography|volume=14|numéro=2|date=2012-06|issn=2066-8643|pmid=22675720|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22675720/|consulté le=2020-12-30|pages=164–167}}</ref><ref name=":24">{{Citation d'un article|prénom1=Himal|nom1=Kharel|prénom2=Nishan B.|nom2=Pokhrel|prénom3=Zeni|nom3=Kharel|prénom4=Dhruba|nom4=Sah|titre=A Case Report on Left-sided Appendicitis with Intestinal Malrotation|périodique=Cureus|volume=12|numéro=1|date=2020-01-17|issn=2168-8184|pmid=32104624|pmcid=7026876|doi=10.7759/cureus.6687|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32104624/|consulté le=2020-12-30|pages=e6687}}</ref><ref name=":0" />.  
L'[[appendicectomie]] est réalisée pour deux raisons principales: la localisation de l'appendice dans le quadrant supérieur gauche peut rendre le diagnostic d'appendicite atypique plus difficile à diagnostiquer. De plus, l'artère appendiculaire peut être endommagée lors de la dissection des bandes Ladd<ref name=":23">{{Citation d'un article|prénom1=Radu|nom1=Badea|prénom2=Nadim|nom2=Al Hajjar|prénom3=Vasile|nom3=Andreica|prénom4=Bogdan|nom4=Procopeţ|titre=Appendicitis associated with intestinal malrotation: imaging diagnosis features. Case report|périodique=Medical Ultrasonography|volume=14|numéro=2|date=2012-06|issn=2066-8643|pmid=22675720|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22675720/|consulté le=2020-12-30|pages=164–167}}</ref><ref name=":24">{{Citation d'un article|prénom1=Himal|nom1=Kharel|prénom2=Nishan B.|nom2=Pokhrel|prénom3=Zeni|nom3=Kharel|prénom4=Dhruba|nom4=Sah|titre=A Case Report on Left-sided Appendicitis with Intestinal Malrotation|périodique=Cureus|volume=12|numéro=1|date=2020-01-17|issn=2168-8184|pmid=32104624|pmcid=7026876|doi=10.7759/cureus.6687|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32104624/|consulté le=2020-12-30|pages=e6687}}</ref><ref name=":0" />.  

Version du 2 janvier 2021 à 17:52

Malrotation intestinale
Maladie
Caractéristiques
Signes Hypovolémie, Choc septique, Rigidité abdominale, Défense abdominale volontaire, Hypoperfusion, Érythème abdominal, Distension abdominale , Défense abdominale , Hématochézie
Symptômes
Ballonnements, Vomissements bilieux, Arrêt de passage des gaz et des selles, Vomissements non bilieux, Douleurs abdominales chroniques, Douleurs abdominales intermittentes, Satiété précoce, Distension abdominale , Douleur abdominale aiguë (approche clinique), Diarrhée , ... [+]
Diagnostic différentiel
Grossesse, Acidocétose diabétique, Adhérences, Appendicite, Hernie incarcérée, Ulcère peptique, Tentative de suicide, Masse intracrânienne, Intolérance alimentaire, Atrésie congénitale, ... [+]
Informations
Terme anglais Malrotation de l'intestin moyen

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La malrotation de l'intestin grêle et du colon (midgut) est une anomalie de rotation de l'intestin durant le développement embryonnaire. La malrotation peut se présenter de manière aiguë, intermittente ou asymptotique.

Épidémiologie

L'incidence de la malrotation intestinale est estimée à environ 1 naissance vivante sur 6000. La majorité des anomalies restent asymptomatiques, donc la véritable incidence reste inconnue. Le type le plus courant d'anomalies de rotation est la non-rotation, avec un taux de 2 pour 1000 études de contraste du tractus gastro-intestinal supérieur[1][2].

La malrotation intestinale est considérée comme une maladie infantile. Elle se présente généralement tôt dans la vie de l'enfant : 30% des cas surviennent au cours du premier mois de vie, 60% avant l'âge d'un an et plus de 75% avant l'âge de 5 ans[3]. La présentation chez l'adulte ne représente que 0,2 à 0,5% de tous les cas, dont seulement 15 % se présente avec un volvulus du grêle [4][2]. Les malrotations incomplètes amènent une non-fixation du colon droit et favorise le volvulus du colon droit que l'on peut rencontrer chez l'adulte.

Étiologies

Une rotation anormale du tube gastro-intestinal lors du développement embryonnaire peut être causée par des mutations génétiques dans le gène BCL6. Cela affecte la voie critique de signalisation pour la rotation intestinale régulière entraînant une localisation anormale du caecum et la formation de bandes fibreuses du caecum au rétropéritoine passant au-dessus du duodénum, créant un point potentiel d'obstruction[2]. Ces adhérences congénitales sont appelées bandes de Ladd.

Le mésentère court de l'intestin déplacé forme un pédicule autour duquel l'intestin et le colon peuvent tourner, provoquant un volvulus et une ischémie intestinale subséquente[5][2]. L'artère mésentérique supérieure (AMS) est au centre de ce pédicule. La présentation la plus grave de l'anomalie de rotation gastro-intestinale est une malrotation avec volvulus intestinal et il s'agit d'une urgence chirurgicale[2].

Physiopathologie

Au cours du développement embryonnaire, le tube gastro-intestinal tourne généralement dans le sens inverse des aiguilles d'une montre autour de l'axe de l'artère mésentérique supérieure (AMS) entre la quatrième et dixième semaines de gestation[6]. Pendant cette période de développement embryonnaire, l'intestin fait saillie à travers la tige vitelline (qui deviendra le futur ombilic). Au cours de ce processus, le tube digestif s'allonge et subit une rotation de 90 degrés dans le sens antihoraire, suivie d'une rétraction de l'intestin dans la cavité abdominale où une autre rotation de 180 degrés dans le sens antihoraire se produit[7][2]. Ces rotations, d'un total de 270 degrés, permet à l'angle duodénojéjunal de se trouver à gauche de l'AMS et à la jonction entre le cæcum et le côlon de se localiser à la droite de cette artère[6]. Une non-rotation, une rotation incomplète, une rotation inverse et une fixation anormale du mésentère sont différents types de malrotation intestinale [8][2].

Double séquence de rotation des viscères

Les caractéristiques anatomiques qui mènent à une occlusion intestinale et à un volvulus résultent de la base étroite du mésentère qui permet la mobilité de l'intestin moyen et la position inadéquate de l'intestin grêle et du côlon selon le défaut de rotation[6]. L'intestin grêle se tord autour de l'artère mésentérique supérieure et conduit à un compromis vasculaire de l'intestin grêle (ischémie)[2]. De plus, les bandes de Ladd peuvent causer une obstruction intestinale en elles-mêmes.

Présentation clinique

Anomalies associées à la malrotation

La malrotation est souvent accompagnée d'anomalies congénitales comme [6][9]:

  • anus imperforé (0-9%)
  • atrésie intestinale (5-26%)
  • Anomalies cardiaques (7-13%)
  • duodenal web (1-2%)
  • diverticule de Meckel (1-4%)
  • hernie (0-7%)
  • Trisomie 21 (3-10%)
  • anomalies congénitales de la paroi abdominale comme l'omphalocèle
  • hétérotaxie
  • kyste mésentérique
  • duplication intestinale
  • craniosynostose
  • maladie de Hirchsprung
  • atrésie de l'oesophage
  • atrésie de l'arbre biliaire.

Facteurs de risque

Les nourrissons de sexe masculin sont deux fois plus touchés que les femmes par la malrotation intestinale[2][10].

Questionnaire

Les symptômes dépendent de l'âge et de l'acuité de la présentation [2][11] :

Examen clinique

Tout comme les symptômes, les signes cliniques retrouvés dépendent de l'âge du patient et de la gravité de la présentation :

Il est important de noter que chez les enfants plus âgés et les adultes, la présentation d'une malrotation est plus variable et peut être associée à des symptômes de douleurs abdominales intermittentes / chroniques ; par exemple avec une bascule cécale dans une rotation incomplète. De plus, des vomissements peuvent être présents, mais peuvent ne pas être bilieux [11][2].

Le présentation clinique plus classique évolue selon le temps écoulé. Initialement, l'enfant peut avoir une légère distension abdominale. Si le réseau vasculaire est compromis, l'abdomen devient de plus en plus distendu et la nécrose intestinale amène une péritonite. La présence d'érythème abdominal et le choc sont des signes tardifs de l'obstruction intestinale causé par la malrotation[6].

Examens paracliniques

L'imagerie d'un patient pédiatrique ou de personnes suspectées de malrotation avec volvulus dépend de sa stabilité. Un patient hémodynamiquement stable doit subir une évaluation radiologique pour confirmer le diagnostic[6][1][2][12]

  • Signe radiologique de la double bulle chez un nourrisson
    Radiographie abdominale : le signe de la double bulle est un indicateur d'une obstruction intestinale proximale. Ce signe peut être produit par un estomac rempli d'air et un duodénum proximal avec peu ou pas de gaz dans le reste du tractus. Cependant, il peut y avoir une distension du tube digestif sans signes radiologiques. La radiographie a une utilisation limitée pour diagnostiquer une obstruction intestinale avec une sensibilité de 69% et une spécificité de 57%. Elle peut mettre en évidence un pneumopéritoine dans le cadre d'une perforation intestinale et de la pneumatose intestinale s'il y a souffrance intestinale.
  • Série gastro-intestinale supérieure : le ligament de Trietz sur le côté droit de l'abdomen au lieu du côté gauche, un duodénum en tire-bouchon, une obstruction duodénale avec une apparence en forme de bec si un volvulus est présent sont tous des signes de malrotation intestinale. Dans un tractus gastro-intestinal normal, le contraste montre un duodénum en forme de C traversant la ligne médiane et la jonction duodéno-jéjunale sur le côté gauche de l'ombre de la colonne vertébrale au niveau du pylore. La sensibilité, la spécificité et l'exactitude de la présente étude est de 93%, 77% et 86%, respectivement. L'ajout d'un suivi quelques heures plus tard de l'intestin grêle est utile si la série limitée du transit supérieur est équivoque, s'il y a un signe d'occlusion intestinale distale ou de symptômes abdominaux sont vagues. Il s'agit de la modalité standard pour le diagnostic d'une malrotation intestinale.

Voici d'autres bilans utiles pour déterminer la gravité de la présentation[2]:

  • Formule sanguine complète : un nombre élevé ou réduit de globules blancs peut refléter une inflammation systémique ou une septicémie comme on le verrait s'il y avait souffrance intestinale. La thrombopénie peut signifier une entérocolite nécrosante ou une thrombocytose dans le processus d'inflammation systémique. Une diminution de l'hémoglobine et de l'hématocrite peut représenter une perte de sang par desquamation de la muqueuse intestinale. Une hémoglobine élevée peut être due à une déshydratation.
  • Gaz sanguins et lactate : une acidose métabolique à haute teneur en lactate peut être le résultat d'une ischémie intestinale. L'acidose métabolique peut être causée par la présence de vomissement prédominants entrainant une perte d'acide gastrique.
  • Ions : les pertes de sodium, de chlorure et de bicarbonate peuvent résulter de l'aspiration des sécrétions gastro-intestinales ou des vomissements. L'hyperkaliémie peut survenir à la suite d'une acidose métabolique, d'une hémolyse et d'une lyse cellulaire.

Approche clinique

La présence de vomissement bilieux de novo chez un jeune nourrisson, avec ou sans douleur abdominale, est un symptôme pathognomonique de l'obstruction intestinale[6]. La malrotation intestinale avec volvulus doit être éliminé rapidement[6]. Chez les enfants plus âgés et les adultes, l'apparition de la douleur abdominale peut être plus variable. L'approche diagnostique se concentre sur la présentation clinique. En cas de suspicion de perforation intestinale avec péritonite, une réanimation rapide avec une exploration chirurgicale est nécessaire[2].

Si un patient est hémodynamiquement stable, le diagnostic est généralement confirmé par une évaluation radiologique telles que la radiographies abdominales et l'échograpgie. En cas de suspicion de malrotation avec volvulus ou de malrotation avec occlusion intestinale, un tube nasogastrique ou orogastrique est placé sur une aspiration intermittente faible. La correction des déficits hydriques et électrolytiques est initiée et des antibiotiques à large spectre sont administrés avant la chirurgie. L'intervention aiguë dans le cadre d'un volvulus est une intervention chirurgicale urgente[2] auquel cas il peut y avoir ischémie complète du grêle.

Diagnostic différentiel

La présentation de la malrotation intestinale imite de nombreuses autres maladies du grêle ou du colon. Les diagnostics différentiels suivants doivent être pris en compte lors de l'évaluation des patients pour une malrotation intestinale [2][13] :

Diagnostic différentiel de l'occlusion intestinale selon l'âge
Période néonatale Période petite enfance Période enfance Période adolescence
Reflux physiologique

Reflux gastro-oesophagien

Entérocolite nécrosante

Malrotation intestinale avec volvulus

Gastroentérite

Maladie de Hirchsprung

Atrésie congénitale

Désordres métaboliques

Intolérance alimentaire

Crise surrénalienne

Maladie hépatobiliaire

Adhérences

Web duodénal

Pancréas annulaire

Iléus méconial

Kyste de duplication

Reflux physiologique

Reflux gastro-oesophagien

Gastroentérite

Invagination

Malrotation intestinale

Maladie de Hirchsprung

Sténose du pylore

Syndrome de Munchausen par proxi

Trouble de rumination

Intolérance alimentaire

Crise surrénalienne

Infection urinaire

Intoxication alimentaire

Pression intracrânienne élevée

Maladie hépatobiliaire

Pancréatite

Kyste de duplication

Processus tumoral

Diverticule de Meckel

Gastroentérite

Ulcère peptique

Vomissement cyclique

Psychogénique

Pression intracrânienne élevée

Crise surrénalienne

Infection urinaire

Intoxication alimentaire

Acidocétose diabétique

Oesophagite à éosinophiles

Pharyngite à streptocoques

Invagination

Malrotation intestinale

Hernie incarcérée

Post-toux (asthma, infection, corps étranger)

Maladie hépatobiliaire

Pancréatite

Gastroparésie

Dyspepsie fonctionnelle

Processus tumoral

Syndrome pseudo-occlusion intestinale

Diverticule de Meckel

Gastroentérite

Ulcère peptique

Appendicite

Origine psychogénique

Masse intracrânienne

Vomissement cyclique

Boulimie

Grossesse

Abus de substance

Tentative de suicide

Oesophagite à éosinophiles

Crise surrénalienne

Acidocétose diabétique

Pharyngite à Streptocoques

Malrotation intestinale

Invagination

Hernie incarcérée

Post-toux (asthme, infection, corps étranger)

Maladie hépatobiliaire

Pancréatite

Gastroparésie

Trouble de rumination

Dyspepsie fonctionnelle

Processus tumoral

Syndrome pseudo-occlusion intestinale

Diverticule de Meckel

Traitement

Il existe une procédure principale pour le traitement de la malrotation intestinale. La chirurgie ne corrige pas la malrotation mais élargit plutôt le pédicule mésentérique pour éviter un futur volvulus[2][6] :

  • La procédure Ladd comprend différents éléments clés comme la réduction du volvulus (si présent) en faisant tourner l'intestin dans le sens inverse des aiguilles d'une montre, la division des bandes mésentériques (Ladd), l'élargissement du mésentère, le retrait de l'appendice par une appendicectomie et finalement, le duodénum et le reste du petit intestin sont placés à droite de l'abdomen et le côlon à gauche.

Si un volvulus intestinal est présent, le grêle et le colon sont extérioriés de la cavité abdominale pour détourner le volvulus. Ensuite, le chirurgien doit décider de la viabilité de l'intestin. Si la viabilité de l'intestin est remise en question, il est laissé en place et réévalué par une laparotomie dans un deuxième temps après 12 à 24 heures pour prendre une décision précise concernant l'étendue de la résection requise. Si une seconde laparotomie est prévue après une détorsion intestinale, la procédure de Ladd ne doit pas être achevée tant que l'état du patient n'est pas stabilisé, que le patient est réanimé de manière adéquate et que la viabilité intestinale est confirmée[14][2].

Les rapports publiés pour la procédure Ladd laparoscopique ont démontré qu'il s'agit d'une procédure fiable, mais avec un besoin possible de conversion en une approche chirurgicale ouverte puisqu'en cas de dilatation intestinale, l'orientation et l'espace de travail sont plus restreints et les risques d'endommagés l'intestin sont plus élevés [6][15][16]. Les critiques de l'approche laparoscopique mentionnent qu'elle est associée à un faible élargissement du mésentère et à la formation minimale d'adhérence ce qui peut donc ne pas offrir un bénéfice à long terme[17][18][19] [2].

La laparoscopie est également très utile dans le cadre non aigu, en particulier dans les situations où une procédure Ladd élective est en cours ou chez les enfants plus âgés et les adultes. Bien qu'il n'y ait eu aucune étude prospective comparant les avantages et désavantages du traitement par laparotomie au traitement par laparoscopie, aucune des deux techniques n'a été démontrée comme étant supérieure pour diminuer les récidives de volvulus[1][20][2].

L'appendicectomie est réalisée pour deux raisons principales: la localisation de l'appendice dans le quadrant supérieur gauche peut rendre le diagnostic d'appendicite atypique plus difficile à diagnostiquer. De plus, l'artère appendiculaire peut être endommagée lors de la dissection des bandes Ladd[21][22][2].

Complications

Voici une liste des complications générales de la malrotation intestinale après un traitement chirurgical :

Il existe d'autres complications supplémentaires dans le cas d'une résection intestinale comme[23][24][2]:

Évolution

Les patients atteints de malrotation de l'intestin moyen ont généralement un bon pronostic s'il n'y a pas de volvulus extensif, de nécrose intestinale et si le patient n'a pas de comorbidités associées (ou anomalies congénitales grâves, grand-prématuré ou retard de croissance)[25]. La mortalité après une chirurgie pour malrotation est comprise entre 3% et 9%, ce taux peut être plus élevé selon les conditions associées[26]. Alors que l'élargissement de la base du mésentère pendant la chirurgie pour malrotation réduit le risque de volvulus récidivant, le risque est tout de même estimé entre 2% et 8%[27][2].

Prévention

Le patient et les membres de la famille doivent être informés du risque de volvulus récidivant qui peut nécessiter une intervention chirurgicale supplémentaire et qu'il s'agit d'un diagnostic potentiellement mortel. De plus, la famille doit être informée que l'intervention chirurgicale ne corrige pas la malrotation (les viscères seront en position de non-rotation), mais qu'elle travaille plutôt à réduire le risque de volvulus intestinal.[2]

Le dépistage de la malrotation intestinale est pertinente chez les nourrissons ou les enfants atteints du syndrome d'hétérotaxie en situation asymptomatique. Le dépistage doit avoir lieu en cas de douleur abdominale, d'intolérance alimentaire et de vomissements[2].

Il est possible de découvrir fortuitement une malrotation intestinale. Cependant, le risque de volvulus diminue avec l'âge. Plusieurs chirurgiens sont en faveur d'une laparoscopie et d'une procédure Ladd prophylactique, car il est difficile d'évaluer la largeur de la base mésentérique avec l'imagerie. Si le patient est adulte et est asymptomatique, il est conseillé de ne rien faire mais d'informer le patient des complications grave pouvant résulter d'un volvulus complet.

Concepts clés

  • La malrotation avec volvulus est traitée chirurgicalement avec une intervention chirurgicale urgente et une procédure Ladd.
  • La procédure Ladd comprend une réduction du volvulus, la lyse des bandes Ladd, la mise en place de l'intestin grêle dans l'abdomen droit et le côlon dans l'abdomen gauche et une appendicectomie.
  • La modalité d'imagerie diagnostique dépend de la stabilité hémodynamique du patient. Si l'enfant est stable, un radiologue peut effectuer un transit supérieur et une échographie pour évaluer la position des vaisseaux mésentériques.
  • La présentation des malformations intestinales chez les enfants plus âgés et les adultes est plus variable et peut ne pas se présenter avec des vomissements bilieux classiques, mais plutôt se présenter sous forme de douleurs abdominales chroniques accompagnées de vomissements intermittents.
  • Au moment de l'intervention chirurgicale, l'intestin nécrotique est réséqué, tandis que l'intestin qui peut être viable est évalué lors d'une seconde procédure dans les 24 heures suivantes (second-look procedure).
  • La malrotation asymptomatique découverte lors de l'imagerie est corrigée par une chirurgie élective, souvent en utilisant l'approche laparoscopique[2].

Références

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